Понедельник, 25 ноября
    |Разное|Приобретенный ихтиоз: что это за болезнь кожи, лечение симптомы, причины, виды
    Разное

    Приобретенный ихтиоз: что это за болезнь кожи, лечение симптомы, причины, виды

    alexxlab18.08.19890

    Содержание

    причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

    ВАЖНО!

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
    Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

    Ихтиоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

    Определение

    Ихтиоз – это диффузное нарушение ороговения верхнего слоя кожи (эпидермиса), проявляющееся образованием чешуек, напоминающих чешую рыбы.

    Причины появления ихтиоза

    Кожа состоит из 3 слоев: эпидермиса, дермы и подкожной клетчатки.

    Эпидермис представляет собой многослойный плоский ороговевающий эпителий, где происходит постоянное обновление клеток. Процесс отмирания и ороговения клеток в эпидермальном слое кожи называется кератинизацией. Кератин и жиры придают коже прочность, эластичность и способность защититься от внешней агрессивной среды и различных повреждений.

    В норме продолжительность цикла кератинизации эпидермиса составляет 26-28 суток.

    В эпидермисе различают 5 слоев (снизу вверх): базальный, шиповатый, зернистый, блестящий и роговой.

    В базальном слое эпидермиса происходит рождение клеток. По мере созревания клетки эпидермиса поднимаются в верхние слои, у них исчезают ядро и органеллы и они заполняются кератином. В зернистом слое кератин уплотняется из-за присутствия белка филагрина. В роговом (самом верхнем слое эпидермиса) клетки приобретают плоскую форму и плотно прилегают друг к другу.

    Таким образом, кератинизация – это последовательный, послойный процесс в эпидермисе, протекающий с образованием веществ, защищающих кожу от неблагоприятных внешних факторов.

    При снижении скорости клеточной пролиферации (размножения) цикл обновления эпидермиса замедляется, а роговой слой утолщается. Чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса называется гиперкератозом.

    При патологической задержке отшелушивания роговых клеток формируется ихтиоз.

    Классификация заболевания

    Ихтиоз может быть самостоятельным заболеванием (врожденный ихтиоз) или осложнением болезней внутренних органов и систем организма (приобретенный ихтиоз).
    Различают несколько видов врожденного ихтиоза, связанного с мутацией генов:

    • ихтиоз простой;
    • ихтиоз, связанный с X-хромосомой;
    • пластинчатый ихтиоз;
    • врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия;
    • ихтиоз плода;
    • другой врожденный ихтиоз.

    Простой ихтиоз встречается с частотой 1 на 1000 населения и развивается в результате мутации в гене, кодирующем белок филагрин. Дефект филагрина приводит к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса, способных удерживать воду, что обусловливает повышенную сухость кожи больных. Простой ихтиоз имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

    Х-сцепленный ихтиоз встречается с частотой 1 случай на 2000-9500 мальчиков и обусловлен мутацией в гене стероидной сульфатазы. Дефицит данного фермента приводит к отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу. Х-сцепленный ихтиоз имеет рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой тип наследования.

    Пластинчатый ихтиоз может наследоваться как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно. Мутации гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов, приводит к дефекту клеток структуры рогового слоя кожи.

    Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия имеет аутосомно-доминантный тип наследования и обусловлена мутациями в генах, кодирующих синтез кератина.

    Ихтиоз плода характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования. Развивается в эмбриональном периоде на 4-5-ом месяце беременности. Больные дети рождаются обычно недоношенными. Весь кожный покров новорожденного инфильтрирован и напоминает панцирь. При данном заболевании существуют мутации, несовместимые с жизнью, когда новорожденные погибают в первые дни жизни.

    Другой врожденный ихтиоз – это группа синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов синдрома Нетертона, синдрома Руда, синдрома Шегрена-Ларссона, синдрома Юнга-Фогеля, линеарного огибающего ихтиоза Комеля.

    От типа наследуемых мутаций зависит тяжесть клинических проявлений и прогноз заболевания.

    Приобретенный ихтиоз появляется в зрелом возрасте и в 20–50% случаев встречается при злокачественных новообразованиях (лимфогрануломатозе, лимфоме, миеломе, карциноме легких, яичников и шейки матки). Поражение кожи может быть первым проявлением опухолевого процесса. Также шелушение кожи, похожее на ихтиоз, может развиваться при заболеваниях пищеварительного тракта (синдроме мальабсорбции), при аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, дерматомиозите), эндокринных расстройствах (сахарном диабете), заболеваниях крови, болезнях почек, при приеме некоторых лекарственных препаратов (циметидина, никотиновой кислоты, антипсихотических препаратов).

    Симптомы ихтиоза

    Основными признаками простого ихтиоза являются шелушение разгибательных поверхностей конечностей, повышенная складчатость ладоней и подошв, фолликулярный гиперкератоз. Кожа спины, живота, волосистой части головы поражены меньше. Чешуйки в основном мелкие, тонкие, с волнистыми краями. На коже голеней – темные и толстые, плотно прикрепленные. На коже бедер, плеч, предплечий, ягодиц, туловища, лица отмечается гиперкератоз в виде мелких сухих узелков в устьях волосяных фолликулов. Ладони и подошвы напоминают кожу старого человека. Ногтевые пластинки ломкие, крошатся. Волосы тонкие и редкие.

    Больные вульгарным ихтиозом склонны к аллергическим заболеваниям. Могут наблюдаться проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы, непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов, заболевания желудочно-кишечного тракта (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей), склонность к инфекциям.

    Х-сцепленный рецессивно-наследуемый ихтиоз проявляется сразу после рождения или в первые недели жизни сухостью кожного покрова. Крупные чешуйки могут быть светло- или темно-коричневого цвета и располагаться на разгибательных поверхностях конечностей, а задняя поверхность шеи приобретает «грязный» вид. Отсутствует поражение кожи лица и кистей по типу «перчаток», подмышечных впадин, локтевых ямок и области гениталий. У многих больных, в том числе у женщин – носительниц гена, наблюдают помутнение роговицы.

    Поражение кожи наблюдается только у лиц мужского пола (женщины являются лишь носительницами дефектного гена).

    Часто встречается крипторхизм (неопущение яичка или яичек в мошонку). Имеется повышенный риск развития рака яичек. В редких случаях бывает умственная отсталость. Кожные проявления не приводят к физическим ограничениям, но вызывают психический дискомфорт.
    Сочетание Х-сцепленного ихтиоза с гипогонадизмом (синдромом, сопровождающимся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов) описывают под названием синдрома Руда.

    При пластинчатом ихтиозе ребенок рождается в коллоидной пленке или состоянии генерализованной эритродермии, проявляющейся воспалением кожных покровов с покраснением, отеком, высыпанием папул, булл и пустул, которые превращаются в эрозии с образованием корок. К 6-7 месяцам после рождения на гладкой коже отмечается пластинчатое шелушение мелких светлых чешуек, на голенях – крупных. Отмечается ладонно-подошвенный гиперкератоз, деформация ушных раковин. Отсутствуют сезонность и нарушения физического и психического развития.

    Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия характеризуется поражением кожи ребенка с рождения и проявляется гиперкератозом с крупнопластинчатыми образованиями в области крупных естественных складок (коленных, локтевых, лучезапястных, голеностопных суставов, на шейных складках, в области подмышечных впадин). На фоне очагов гиперкератоза появляются пузыри с серозным содержимым. В последующем наблюдается крайне высокий риск присоединения вторичной инфекции, симптомами которого являются повышенная температура тела, увеличение регионарных лимфатических узлов. При отторжении роговых чешуек остаются эрозии. Наблюдается сезонность обострения осенью и весной. Легкая степень заболевания характеризуется единичными первичными элементами с роговыми чешуйками и самостоятельным разрешением процесса к 3-5 годам жизни. При тяжелом течении заболевания пузыри покрывают весь кожный покров, вскрываются, образуя участки мокнутия.

    Небуллезная врожденная эритродермия характеризуется яркой, плотной диффузной эритемой с обильным шелушением в виде полупрозрачных коричневых чешуек, которые могут отделяться целыми пластами. Имеется сухость и ощущение стянутости кожи. При легкой степени заболевания в процесс вовлекаются только лицо, ладони и подошвы. При тяжелом течении захватывается весь кожный покров. Ребенок не может нормально дышать, сосать, открывать рот. В связи с плохой работой потовых желез жара или физическая нагрузка приводят к подъему температуры, потере влаги, обезвоживанию.

    При ихтиозе плода в 80% случаев новорожденные рождаются недоношенными. Кожа ребенка похожа на панцирь, который растрескивается с образованием крупнопластинчатых чешуек коричневого и серого цвета. Характерна диффузная кератодермия ладоней и подошв. Лицо деформировано, волосы на голове редкие или отсутствуют. Губы утолщены, рот раскрыт, в углах рта — глубокие трещины. Нос, ушные раковины, суставы деформированы, могут быть врожденные дефекты пальцев. В связи со сниженным иммунитетом с первых дней жизни у детей могут быть инфекционные осложнения: пневмония, гнойные отиты, абсцессы подкожной клетчатки.

    Диагностика ихтиоза

    Диагноз ихтиоза устанавливается на основании клинических проявлений заболевания.

    Для уточнения диагноза применяют следующие исследования:

    • Гистологическое исследование биоптатов кожи.
    • Пренатальная диагностика при амниоцентезе.
    • Исследование крови пациентов для обнаружения мутаций генов:
    • ихтиоз буллезный ген KRT2 м.

    К каким врачам обращаться

    Для подтверждения диагноза ихтиоза необходима консультация дерматолога. Также больным показано медико-генетическое консультирование врача-генетика.

    При наличии сопутствующей патологии рекомендованы консультации окулиста, гастроэнтеролога.

    Лечение ихтиоза

    Цели лечения:

    • уменьшение выраженности шелушения кожи и гиперкератоза;
    • заживление эрозий;
    • устранение вторичного инфицирования кожи.

    Лечение назначают, ориентируясь на форму ихтиоза и степень выраженности клинических симптомов. При легких формах заболевания возможно применение только наружной терапии и бальнеологических процедур.

    Лечение ихтиоза может включать системную терапию (курсы ретиноидов), наружную терапию (кератолитические, смягчающие и увлажняющие средства), бальнеологическое лечение, общее ультрафиолетовое облучение.

    Новорожденные с ихтиозом нуждаются в интенсивной терапии в условиях стационара.

    Осложнения

    Ихтиоз может давать большое количество осложнений:

    • хронический конъюнктивит и ретинит,
    • пиодермии,
    • микозы (грибковые поражения кожи и слизистых оболочек),
    • аллергические заболевания,
    • сердечная недостаточность,
    • заболевания печени,
    • дыхательная недостаточность,
    • сепсис.

    Профилактика ихтиоза

    Профилактики ихтиоза не существует.

    Больным ихитозом рекомендуется:

    • постоянное диспансерное наблюдение с ежегодной противорецидивной терапией;
    • ежедневное применение смягчающих кожу кремов в периоды ремиссии;
    • ограничение контакта с аллергизирующими веществами, содержащимися в бытовой химии, с шерстью животных и синтетическими материалами.

    При планировании беременности желательно пройти пренатальное медико-генетическое обследование супружеских пар с отягощенным наследственным анамнезом, последующую консультацию генетика.

    Источники:

    1. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Ю.С. Бутова, Ю.К. Скрипкина, О.Л. Иванова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013, 896 с.
    2. Клинические рекомендации «Ихтиоз». Разраб. Российское обществодерматовенерологов и косметологов. – 2015. 

    ВАЖНО!

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
    Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.


    Ихтиоз консультация лечение в Санкт-Петербурге в медицинском центре ID-CLINIC

    Ихтиоз консультация лечение в Санкт-Петербурге в медицинском центре ID-CLINIC

    • Прием врачей

    • Сифилидолог
    • ИНФЕКЦИОНИСТ
    • Дерматолог
    • Терапевт
    • Кардиолог
    • Онколог
    • Эндокринолог
    • Невролог
    • Медицинские справки
    • Ультразвуковая диагностика — УЗИ
    • Функциональная диагностика
    • Уролог
    • Венеролог
    • Паразитолог
    • Маммолог
    • Все услуги

    • Диагностика

    • Гинекология
    • Дерматовенерология
    • Кардиология
    • Комплексы
    • Неврология
    • Онкология
    • Терапия
    • Урология
    • Эндокринология
    • Инфектология

    • Лечение

    • А
    • Б
    • В
    • Г
    • Д
    • Е
    • Ё
    • Ж
    • З
    • И
    • Й
    • К
    • Л
    • М
    • Н
    • О
    • П
    • Р
    • С
    • Т
    • У
    • Ф
    • Х
    • Ц
    • Ч
    • Ш
    • Щ
    • Э
    • Ю
    • Я

    COVID

    Полный спектр медицинской помощи при вирусной инфекции COVID

    CHECK-UP

    Полный спектр комплексной медицинской диагностики

    Анализы

    сдать анализы по доступным ценам

    Препараты

    специализированная аптека

    Online

    специализированная консультация

    СКИДКИ

    Только выгодные предложения для Вас!

    Санкт-Петербург, ул. Ивана Черных, 25А

    пн.-сб. с 9:00 — 20:00, вс. с 10:00 — 18:00

    • Главная
    • •
    • Лечение
    • •
    • И
    • •
    • Ихтиоз

    ЭКСПЕРТНАЯ ПОМОЩЬ

    • герпесвирусы
    • вирус папилломы человека
    • вирусные гепатиты
    • микобактериоз
    • ВИЧ-инфекция
    • внутриутробные, паразитарные и другие инфекционные заболевания

    Ихтиоз — группа дерматологических заболеваний, при которых кожа чрезмерно пересыхает, на теле образуются роговые наслоения в виде чешуек. Болезнь бывает врожденной, связанной с генетическими мутациями, и приобретенной, которая возникает на фоне возрастных изменений, эндокринных или опухолевых заболеваний. Ихтиоз сопровождается косметическим дефектом, из-за чего доставляет пациентам дискомфорт, может стать причиной замкнутости и депрессий.

    Обычный (вульгарный) ихтиоз

    Это самая распространенная форма болезни, которая встречается в 1 случае на 5000-6000 населения. Клинические проявления развиваются еще в детском возрасте, усугубляются в периоде полового созревания, а у взрослых обострения происходят в холодное время года. Ороговевшие чешуйки и трещины в основном располагаются на коленных и локтевых суставах, спине, лодыжках. Кожа лица у большинства взрослых остается неповрежденной.

    Приобретенный ихтиоз

    Если патологическое ороговение кожи возникло впервые у человека среднего и пожилого возраста, это зачастую связано с тяжелой соматической патологией. Типичной причиной выступает паранеопластический синдром при раке женских половых органов, лимфогранулематозе, карциноме легкого. Обильные шелушения кожи, внешне напоминающие ихтиоз, встречаются при аутоиммунных болезнях, синдроме мальабсорбции, сахарном диабете.

    Редкие формы ихтиоза

    Изредка дерматологи сталкиваются с такими вариантами заболевания:
    ● Х-сцепленный ихтиоз — заболевание имеет типичное течение, однако встречается только у мужчин
    ● пластинчатый ихтиоз — генерализованное пластинчатое шелушение кожи в сочетании с ладонно-подошвенным гиперкератозом
    ● ихтиоз плода — тяжелая форма, при которой кожа новорожденного напоминает плотный роговой панцирь
    ● врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

    Запиcаться на прием

    Санкт-Петербург, ул.Ивана Черных, 25А

    пн.-пт. с 9:00 — 20:00, сб.-вс. с 10:00 — 18:00

    Нажимая на кнопку «Записаться» вы соглашаетесь на обработку персональных данных

    Online консультация

    Удобным способом,

    в удобное для Вас время

    Нажимая на кнопку «Записаться» вы соглашаетесь на обработку персональных данных

    Консультация врача

    Для постановки диагноза необходимо обратиться к дерматологу. Врач оценивает состояние кожных покровов, проводит стандартную дерматоскопию, узнает время появления первых симптомов и особенности течения болезни. Консультацию дерматолога ID-Clinic можно получить, не выходя из дома: мы предлагаем online прием врача по видеосвязи. На онлайн-консультации можно задать доктору любые вопросы и получить общие рекомендации.

    Диагностика ихтиоза

    Основным способом подтверждения диагноза остается гистологическое исследование образца кожи. При микроскопии определяется гиперкератоз, изменение структуры эпидермиса, атрофия сальных желез, клеточные инфильтраты. Для определения конкретного вида ихтиоза применяется генетическое тестирование и консультирование, по показаниям обследуют ближайших родственников пациента.

    Лечение ихтиоза

    Местная терапия
    Для уменьшения ороговения, смягчения и увлажнения кожи применяются кератолитические компоненты: средства с салициловой кислотой, мочевиной, молочной и гликолевой кислотами. Для ежедневного ухода рекомендованы ламеллярные эмульсии, питательные кремы, ретиноловые мази.
    Системное лечение
    Хороших успехов в борьбе с шелушениями удается достичь приемом препаратов на основе ретинола и других синтетических ароматических ретиноидов. Лекарства используются дозировано под строгим врачебным контролем.
    Физиотерапия
    Для улучшения состояния кожи назначается ультрафиолетовое облучение тела, солевые и сульфидные ванны. При стихании клинических проявлений рекомендовано грязелечение.

    Записаться к врачу

    Чтобы проконсультироваться с дерматологом в клинике или онлайн, оставьте заявку в форме обратной связи. Наш администратор подберет удобный день и время врачебного приема.

    Стоимость услуг клиники

    Осмотр

    Получить услугу

    Прием (осмотр, консультация) врача-подолога, первичный

    3000 ₽

    Online консультация врача-дерматолога

    3000 ₽

    • КозминскийЕвгений Борисович

      Дерматовенеролог,
      Сифилидолог,
      Врач высшей категории