Причины красная системная волчанка: Information on Paediatric Rheumatic Diseases — Интернет-магазин отличной мебели в Тюмени

Содержание

Системная красная волчанка — причины, диагностика и лечение в Астрахани | Болезни

Причины

Не установлены (аутоиммунная этиология)

Симптомы

Красная сыпь на лице в виде бабочки, с поражением щек, либо другие виды сыпи, характерные для волчанки
Выпадение волос без рубцевания
Язвочки на слизистой оболочке рта или носа
Воспаление суставов или болезненность и скованность суставов в утреннее время
Скопление жидкости вокруг легких, сердца или других органов
Нарушение функции почек
Нарушение функции нервов или головного мозга

Симптомы волчанки у больных широко варьируются. Симптомы могут развиваться внезапно, начинаясь с повышенной температуры и напоминая внезапную инфекцию. В других случаях симптомы развиваются постепенно, в течение месяцев или лет, с приступами жара, недомогания или любого из перечисленных ниже симптомов, перемежающимися с периодами отсутствия симптомов или их минимальных проявлений.

Суставные проявления
Симптомы повреждения суставов, от перемежающейся боли в суставах до внезапного воспаления нескольких суставов наблюдаются приблизительно у 90% пациентов и могут длиться многие годы, прежде чем появятся другие симптомы.Воспаление суставов носит преимущественно периодический характер и, как правило, не приводит к повреждению суставов.

Проявления со стороны кожи и слизистых оболочек
Сыпь включает покраснение вокруг носа и на щеках в форме бабочки (волчаночная бабочка), выпуклые бугорки или пятна истонченной кожи; плоские или выпуклые участки покраснения на открытых участках лица и шеи, верхней части груди и локтях.Распространены язвочки на слизистых оболочках, особенно на небе рта, внутренней поверхности щек, деснах и в полости носа.

Генерализованное или очаговое выпадение волос (алопеция) — обычное явление при рецидивах. Возможны пятнистые покрасневшие участки боковых поверхностей ладоней и пальцев, покраснение и отеки вокруг ногтей, а также плоские, красновато-лиловые пятна между костяшками на внутренней поверхности пальцев. Лиловые пятна возникают из-за кровоизлияний в кожу в результате низкого числа тромбоцитов в крови.

У некоторых больных с волчанкой, особенно со светлой кожей, появляется сыпь при воздействии солнечного света (фоточувствительность). У пациентов с феноменом Рейно отмечается очень сильная бледность или синюшность пальцев рук и ног при воздействии холода.

Сердечно-легочные проявления
Со стороны сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем отмечается рецидивирующий плеврит, сопровождающийся плевральным выпотом или без него. У больных волчанкой возможны боли в груди вследствие воспаления оболочки, окружающей сердце (перикардит).

Лимфаденопатия и изменения селезенки
Часто встречается генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно у детей, молодых людей и представителей негроидной расы любого возраста. Увеличение селезенки наблюдается приблизительно у 10% больных.

Неврологические проявления
Поражение головного мозга (психоневрологическая волчанка) может привести к головным болям, незначительным нарушениям умственной деятельности, изменениям личности, инсульту, судорожным припадкам, тяжелым психическим расстройствам (психозам).

Поражение почек
Поражение почек может быть минимальным и не сопровождаться симптомами, либо может прогрессировать и приводить к смерти. Поражение почек может возникнуть в любое время, и почки могут быть единственным органом, который затронуло поражение. Наиболее распространенным следствием почечной недостаточности является повышенное артериальное давление, наличие белка в моче и отеки.

Гематологические проявления
Возможно снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Тромбоциты задействованы в процессах свертывания крови, поэтому в случае существенного снижения их числа возможны кровотечения. Кроме того, в силу различных причин возможно ускорение свертывания крови, что может приводить к различным проблемам, затрагивающим другие органы (инсульты и сгустки крови в легких, а также повторные выкидыши).

Желудочно-кишечные проявления
У больных может наблюдаться тошнота, диарея и неопределенный дискомфорт в области живота. Развитие этих симптомов может быть предвестником рецидива заболевания. Нарушение кровоснабжения различных отделов желудочно-кишечного тракта способно приводить к усилению боли в животе, повреждению печени или поджелудочной железы (панкреатит) либо непроходимости или проникающему повреждению стенки желудочно-кишечного тракта.

Акушерская патология
У беременных женщин наблюдается повышенный риск выкидыша и мертворождения. Рецидивы часто встречаются в течение беременности или непосредственно после родов.

Красная волчанка

30.04.2021

Красная волчанка

Что такое красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое заболевание аутоиммунной природы. Аутоиммунное означает, что организм начинает вырабатывать антитела в ответ на это заболевание и при этом начинает поражать другие органы и ткани. Чаще всего – кожу, почки, легкие, сердце, сосуды. Организм начинает работать против самого себя, уничтожать самого себя.

Врач-терапевт, кардиолог, заведующий отделением кардиологии ГКБ им. В.В. Виноградова Денис Медведев дал интервью Комсомольской правде и рассказал про особенности этого заболевания.

Красная волчанка поражает в основном молодых женщин от 20 до 40 лет. У этой категории пациентов болезнь встречается на 80% чаще чем, например, у мужчин.

Заболевание это достаточно редкое, по мировой статистике, оно поражает порядка 50 человек на 100 тысяч населения. За семь лет работы в нашей больнице я сталкивался с пятью такими пациентами.

Причины красной волчанки у взрослых

Почему возникает это заболевание, наука не выяснила точно до сих пор.

Чаще всего красную волчанку у взрослых вызывают генетические причины, но это может быть и гормональный сбой, и перенесенная инфекция. Самый частый предрасполагающий фактор внешней среды, который отмечен медицинской статистикой – чрезмерное получение солнечного ультрафиолета.

Риск развития болезни напрямую связан с тем, насколько вы защищены от солнца. Если не пользоваться солнцезащитными кремами во время отдыха в жарких странах, то вероятность столкнуться с СКВ существенно возрастает.

Симптомы красной волчанки у взрослых
Распознать красную волчанку у взрослых непросто, так как ее симптомы характерны для различных заболеваний.

В 60-70% случаев отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки, которая очертаниями напоминает волчьи укусы, отсюда, кстати, и появилось название «красная волчанка». Также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживаются толстые красные чешуйчатые пятна, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища.

Другой частый и типичный для красной волчанки симптом – боль в суставах.
В отличие от артритов, когда поражается один сустав, на который, например, приходится большая нагрузка, для аутоиммунного заболевания типа волчанки характерно симметричное поражение суставов, чаще коленных. Но это могут быть и любые другие.

Начало болезни часто сопровождается высокой температурой, лихорадка может быть до 40 °С, поэтому красную волчанку у взрослых поначалу можно принять за ОРВИ.

Появляются характерные для общего воспаления симптомы интоксикации: головные боли, общее недомогание, воспаление лимфоузлов. Один из классических симптомов волчанки – это поражение почек. Почки теряют свою пропускную фильтрующую функцию, организм теряет много белка, и этот механизм приводит к появлению отеков.

Таким образом, основные симптомы красной волчанки у взрослых это:

сыпь в форме бабочки на щеках;
боль в суставах, обычно симметричных;
температура, головная боль, недомогание;
отеки из-за поражения почек.

Лечение красной волчанки у взрослых
До сих пор наука не придумала средства, которое дало бы полное выздоровление от системной красной волчанки. Задача врачей – быстро снять острое состояние, добиться ремиссии и дальше поддерживать некое стабильное состояние организма, при котором человек может прожить до глубокой старости.

Лечение красной волчанки у взрослых подразумевает, во-первых, сведение к минимуму воздействие провоцирующих факторов, например, солнечных лучей. Во-вторых, пациенты с красной волчанкой получают обязательное медикаментозное лечение.

Диагностика
Заподозрить и подтвердить красную волчанку у взрослых бывает нелегко. Половина успеха зависит от того, насколько полный анамнез удастся собрать врачу, проговорит ли он с пациентом все факторы, способные спровоцировать СКВ.

Если таковые факторы имели место, то подтвердить опасения врача помогут специальные тесты, они позволяют диагностировать волчанку с вероятностью до 90%.

Для лечения системной красной волчанки у взрослых используются в основном четыре группы препаратов:

гормоны;
цитостатики – при тяжелых формах заболевания;
нестероидные противовоспалительные препараты;
Гидроксихлорохин – при легкой и средней степени заболевания.

Профилактика красной волчанки у взрослых в домашних условиях
Так как нет единого ответа на вопрос, что вызывает СКВ, нет и универсального рецепта профилактики этого недуга.

Главная профилактика – это регулярная диспансеризация и внимательное отношение к своему здоровью. В таком случае заболевание можно будет диагностировать на ранних стадиях и не допустить ураганного развития осложнений.

Популярные вопросы и ответы
Кто в группе риска по развитию красной волчанки?
Помимо тех, кто любит проводить много времени на солнце без соответствующей защиты, а также беременных женщин и тех, кто прерывал беременность, в группу риска входят люди, чьи близкие родственники страдают от системной красной волчанки. Им стоит задуматься о профилактике болезни заранее, особенно, если у них отмечается стойкая лейкопения (нехватка лейкоцитов), повышенная скорость оседания эритроцитов и т.п.

Чем опасна красная волчанка?
Системная красная волчанка опасна тем, что может привести к развитию сердечной, почечной, печеночной недостаточности. Все это может протекать очень быстро, даже молниеносно. И здесь очень важно правильно поставить диагноз и как можно быстрее начать правильное лечение, чтобы избежать развития осложнений.

Какие могут быть осложнения при красной волчанке?

При красной волчанке поражаются, как правило, сердечно-сосудистая система, развиваются перикардит, миокардит, эндокардит. Страдают органы пищеварения, развивается нефротический синдром с почечной недостаточностью и артериальной гипертонией. Под удар может попасть нервная система.

Когда вызывать врача при красной волчанке?
Обратиться к врачу следует в том случае, если вы заметили сыпь на лице в области скул и носа в форме «бабочки», если почувствовали боли в суставах, чаще всего в суставах кистей, голеностопа, в коленях. Если к этим тревожным «звоночкам» добавляются температура и общее недомогание, а также отеки, стоит немедленно обратиться к врачу. Чем быстрее будет поставлен верный диагноз, тем меньше будет риск развития опасных осложнений.

Интервью. Комсомольская правда
Ссылка на статью: https://clck.ru/UbHfF

Системная красная волчанка: Диагностика и лечение

Системная красная волчанка (СКВ) — это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии, возникновение которых трудно прогнозировать. В финале системная красная волчанка приводит к формированию недостаточности того или иного органа, или нескольких органов.

Женщины страдают системной красной волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрасте 15-25 лет. Чаще всего болезнь проявляет себя в период полового созревания, во время беременности и в послеродовом периоде.

Причины

Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. Но одни только гены не могут объяснять факт возникновения волчанки. Другие факторы также должны играть роль. Среди тех, которые интенсивно продолжают изучаться: солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы.

Симптомы

Общие симптомы СКВ:

Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
Необъяснимая лихорадка
Синдром хронической усталости
Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
Усиленное выпадение волос
Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
Повышенная чувствительность к солнцу
Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
Увеличение лемфатических узлов

Другие симптомы волчанки включают боль в груди, выпадение волос, чувствительность к солнцу, анемию (уменьшению красных клеток крови), и бледность или багровость кожи пальцев рук или ног от холода и стресса. Некоторые люди также испытывают головные боли, головокружение, депрессию или судороги. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза, также как и различные признаки болезни могут проявиться в различное время.

У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных проявления заболевания могут затрагивать многие органы и заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах — миалгии.

Диагностика

Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Иногда могут уйти годы, чтобы поставить точный диагноз.

При наличии схожих симптомов используют анализы, определяющие специфические аутоантитела, часто присутствующие у больных волчанкой. Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела, однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат.

Врач может назначить биопсию кожи или почек если они поражены. Обычно при постановке диагноза назначается анализ на сифилис – реакция Вассермана, так как некоторые волчаночные антитела в крови могут вызывать ложноположительную реакцию на сифилис.

Лечение

Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента.

Какой врач лечит системную красную волчанку?

Ревматолог занимается лечением СКВ.

При неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Доказала свою эффективность иммунодепрессивная терапия с использованием стволовых клеток.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Красная волчанка – виды, симптомы, лечение — клиника «Добробут»

Красная волчанка – что это за болезнь. Причины, симптомы, лечение

Красная волчанка – одно из самых сложных заболеваний, для которого характерна атака иммунной системы организма на собственные клетки. Диагностика заболевания волчанкой, как правило, не представляет трудностей, сложность заключается в том, что патология поражает и кожные покровы, и суставы, и почки.

Причины развития

Точных причин, вызывающих заболевание, до сих пор не выделено. Но врачи предполагают, что большую роль в этом играет наследственный фактор. История знает немало примеров, когда волчанка поражала всех членов одной семьи. Но это не означает, что патология заразна и опасна для окружающих – инфекционной или вирусной этиологии выявлено не было.

Официальная медицина выделяет две причины волчанки у женщин – гормональные нарушения и длительный стресс. Эти два фактора могут появиться во время беременности и после родов, в климактерический период, на фоне частых абортов и при невынашивании беременности. Существует мнение, что волчанка – заболевание женщин, потому что, по статистике, чаще она диагностируется у представительниц прекрасного пола в возрасте 20-50 лет.

Симптомы волчанки

Различают две формы заболевания:

дискоидная волчанка – хроническая патология, которая поражает исключительно кожные покровы;
системная – воспаляется большинство внутренних органов.

Если первая форма патологии проявляется только на коже, то системная оказывает негативное влияние на общее состояние здоровья – больной становится слабым, внезапно худеет, появляется апатия к окружающему миру и собственным проблемам. Симптомы волчанки системного типа:

на лице, тыльной стороне ладоней и шее появляются красные высыпания в форме бабочки;
в ротовой полости образуются мелкие язвочки;
в суставах отмечается припухлость и скованность движений.

По мере прогрессирования заболевания появляются проблемы с мочеиспусканием (поражаются почки), судороги без видимых причин (поражение центральной нервной системы) и другие нарушения работы организма. Признаки волчанки у детей будут идентичными.

Рассматриваемое заболевание всегда протекает в хронической форме с периодами обострения и ремиссии. По мере прогрессирования в патологический процесс будут вовлекаться все внутренние органы и системы, у человека могут полностью выпасть волосы, зубы, на коже появляются чешуйки.

Диагностика красной волчанки – это комплексные мероприятия. Больной сдает кровь на анализы, иногда требуется биопсия кожи и почек. Специфическое лечение назначается только после получения результатов обследования, а до тех пор проводится симптоматическая терапия.

Общие принципы терапии

Вылечить волчанку невозможно, но больные получают поддерживающую терапию, которая продлевает жизнь человека и делает ее максимально полноценной. Лечение системной красной волчанки подразумевает индивидуальный подбор лекарственных препарат. Чаще всего врачи делают выбор в пользу:

цитостатических иммунодепрессантов;
глюкокортикостероидов;
нестероидных противовоспалительных препаратов;
биологических средств.

Периодически больному проводится детоксикация экстракорпорального типа, постоянно – симптоматическое лечение. Если состояние больного ухудшается и приостановить процесс прогрессирования патологии не получается, принимается решение о трансплантации стволовых клеток.

Профилактика красной волчанки

Существует ряд провоцирующих факторов, которые могут привести к сбою в иммунной системе и вызвать развитие красной волчанки. К таковым относятся сауны, бани, солярии, прямые солнечные лучи. Поэтому профилактические мероприятия сводятся к следующему:

избегать длительного пребывания на солнце;
не загорать в солярии;
не допускать сильного перегрева в бане или сауне;
следить за рационом питания и избегать гипераллергенных продуктов.

Если в семье имеется больной красной волчанкой, то нужно обратиться за помощью к врачам. Контроль со стороны медиков поможет вовремя выявить начавшийся патологический процесс и защитить внутренние органы и системы от быстрого разрушения.

Врачи считают, что занятия спортом, отказ от алкогольных напитков, правильное распределение времени для отдыха и бодрствования помогут снизить негативное влияние аутоиммунных процессов.

На страницах нашего сайта https://www.dobrobut.com/ вы узнаете, что это за болезнь красная волчанка и к какому врачу обращаться за помощью.

Системная красная волчанка | Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России»

Профессор д.м.н. Татьяна Магомедалиевна Решетняк

Институт ревматологии РАМН, Москва

Эта лекция предназначена как для пациентов с системной красной волчанкой (СКВ), так и для их родственников, друзей и вообще для тех, кто хочет лучше понять это заболевание, чтобы помочь больным СКВ справиться с этим недугом. В ней изложены сведения о СКВ с разъяснениями некоторых медицинских терминов. Приведенная информация дает представление о заболевании и его симптомах, содержит сведения о диагностике и лечении, а также текущие научные достижения в этой проблеме. В лекции также обсуждаются такие вопросы, как забота о здоровье, беременности, качество жизни больных с СКВ. Если у вас будут вопросы после прочтения этой брошюры, вы можете обсудить их со своим лечащим врачом или задать вопросы по электронной почте: [email protected].

Краткая история СКВ

Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus, происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский « wolf» означает волк и «эритематозус» — красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком. Врачам этот недуг известен с 1828г, после описания французским дерматологом Biett кожных признаков. Спустя 45 лет после первого описания еще один врач дерматолог Kaposhi заметил, что некоторые больные с кожными признаками заболевания имеют еще и симптомы заболевания внутренних органов. И в 1890г. известный английский врач Osler обнаружил, что красная волчанка, называемая также системной, может протекать (хотя и редко) без кожных проявлений. В 1948г. был описан феномен LE-(ЛЕ)клеток, который характеризовался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ. Только в 1954г. были выявлены в крови больных СКВ определенные белки (или антитела), которые действовали против собственных клеток. Обнаружение этих белков было использовано для разработки более чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Что такое СКВ

Системная красная волчанка, также иногда называемая «волчанка» или коротко СКВ – тип нарушений иммунной системы, известный как аутоиммунное заболевание. При аутоиммунных заболеваниях организм, вырабатывая чужеродные белки к собственным клеткам и их компонентам, наносит ущерб своим здоровым клеткам и тканям. Аутоиммунное заболевание — это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их. Это ведет к воспалению и повреждению различных тканей организма. Волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется в нескольких формах и может вызывать воспаление суставов, мышц и различных других частей организма. Следуя из вышесказанного определения СКВ, понятно, что при этом заболевании поражаются различные органы организма, включая суставы, кожу, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды и мозг. Хотя у людей с этим заболеванием много различных симптомов, некоторые наиболее общие включают чрезмерную утомляемость, болезненные или опухшие суставы (артриты), необъяснимую лихорадку, кожные высыпания и проблемы с почками. СКВ относится к группе ревматических заболеваний. Ревматические заболевания включают те, сопровождающиеся воспалительным заболеванием соединительной ткани и характеризующиеся болями в суставах, мышцах, костях.

В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Однако симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь. Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания, чередуясь моментами, называемыми вспышками – обострениями (в англоязычной литературе именуемые как пожар) и периодами хорошего самочувствия или ремиссии. Обострение заболевания характеризуется появлением или ухудшением воспаления различных органов. По принятой в России классификации активность заболевания делится на три стадии: I-я – минимальная, II-я – умеренная и III-я – выраженная. Кроме того, по началу возникновения признаков заболевания в нашей стране различают варианты течения СКВ– острое, подоострое и первично-хроническое. Такое разделение удобно при длительном наблюдении за больными. Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хотя и редки, но имеют место. Понимание как предотвратить обострение и как лечить их, когда они отмечаются, помогает больным с СКВ поддерживать свое здоровье. В нашей стране – в Институте ревматологии РАМН, так же как и в других мировых научных центрах, продолжаются интенсивные исследования по достижению огромных успехов в понимании болезни, которые могут привести к излечению.

Существуют два вопроса, изучаемые исследователями: кто заболевает СКВ и почему. Мы знаем, что женщины чаще, чем мужчины болеют СКВ и это соотношение по данным различных научных центров колеблется от 1:9 до 1:11. По данным американских исследователей СКВ в три раза чаще поражает чернокожих женщин по сравнению с белой расой, а также более распространена у женщин испанского, азиатского и коренного американского происхождения. К тому же, известны семейные случаи заболевания СКВ, но риск, что ребенок или брат или сестра пациента тоже заболеют СКВ до сих пор довольно низок. Нет в Росси статистических сведений о численности больных СКВ, так как симптомы заболевания варьируют в широких пределах от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и начало их появления часто трудно указать точно.

На самом деле существует несколько видов СКВ:

системная красная волчанка, которая является формой заболевания, которую большинство людей имеют в виду, когда они говорят «волчанка» или в англоязычной литературе «люпус». Слово «системная» значит, что заболевание может поражать многие системы организма. Симптомы СКВ могут быть легкими или тяжелыми. Хотя СКВ в первую очередь поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет, она может обнаружиться как в детстве, так и в пожилом возрасте. Эта брошюра акцентирует внимание на СКВ.

дискоидная красная волчанка преимущественно поражает кожу. Красная поднимающаяся сыпь может появиться на лице, коже черепа, или где-нибудь еще. Поднимающиеся области могут становиться толстыми и чешуйчатыми. Сыпь может продолжаться днями и годами или может рецидивировать (проходить и потом вновь появляться). Небольшой процент людей с дискоидной красной волчанкой позже развивают СКВ.

лекарственно индуцированная красная волчанка относится к форме волчанки, вызываемой лекарствами. Они вызывает некоторые симптомы похожие на подобные при СКВ (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди, но как правило не вовлекаются в процесс почки), которые исчезают при прекращении приема лекарств. Медикаменты, которые могут вызвать лекарственно индуцированную красную волчанку, включают: гидралазин (Аресолин), прокаинамид (Прокан, Пронестил), метилдопа (алдомет), гуинидин (Гуинаглют), изониазид и некоторые противосудорожные средства такие, как фенитоин (дилантин) или карбамазепин (Тегретол) и др..

неонатальная волчанка. Может поражать некоторых новорожденных, у женщин с СКВ или с определенными другими нарушениями иммунной системы. Дети с неонатальной волчанкой могут иметь тяжелые поражения сердца, которое является наиболее грозным симптомом. Некоторые новорожденныее могут иметь кожную сыпь, аномалии печени или цитопению (низкое количество клеток крови). В настоящее время врачи могут определять большинство больных с риском развития неонатальной СКВ, что позволяет быстро начинать лечение ребенка с рождения. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и большинство детей, матери которых болеют СКВ, полностью здоровы. Следует отметить, что кожные высыпания при неонатальной волчанки обычно не требуют терапии и проходят самостоятельно.

Что вызывает системную красную волчанку?

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы. Ученые достигли большого прогресса в понимании некоторых возникновения ряда симптомов СКВ, которые описаны в этой брошюре. Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен. Вместо этого, появилось мнение, что несколько генов могут увеличить восприимчивость человека к этой болезни.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. К тому же, изучение однояйцевых близнецов показало, что волчанка с большей вероятностью приведет к поражению обоих близнецов, у которых одинаковый набор генов, чем двоих разнояйцевых близнецов или других детей одних родителей. Так как риск заболеть для однояйцевых близнецов много меньше чем 100 процентов, поэтому ученые думают, что одни гены не могут объяснять факт возникновения волчанки. Другие факторы также должны играть роль. Среди них, которые интенсивно продолжают изучаться, включают солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы. В тоже время СКВ не является инфекционным или контагиознымзаболеванием, не относится к онкологическим заболеваниям и синдрому приобритенного иммунодефицита. Хотя вирус и может вызывать заболевание у восприимчивых к нему людей, человек не может «поймать» волчанку от какого-либо другого больного.

При СКВ иммунная система организма не работает так, как должна. Здоровая иммунная система продуцирует антитела, которые являются специфическими протеинами – белками, которые помогают бороться и разрушать вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, вторгающиеся в организм. При волчанке иммунная система продуцирует антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма. Эти антитела, называемые аутоантителами («ауто» значит свои, собственные) способствуют воспалению различных частей организма, вызывая их опухание, покраснение, повышение температуры и боль. К тому же, некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма для формирования молекул, называемых иммунными комплексами. Образование этих иммунных комплексов в организме также способствует воспалению и повреждению тканей у больных волчанкой. Ученые еще не поняли все факторы, которые вызывают воспаление и повреждение тканей при волчанке и это является активной областью исследования.

Симптомы СКВ.

Несмотря на наличие определенных признаков заболевания, каждый случай больного СКВ различен. Клинические проявления СКВ могут колебаться от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и могут периодически появляться и уходить. Общие симптомы волчанки приведены в таблице и включают повышенную утомляемость (синдром хронической усталости), болезненность и припухлость суставов, необъяснимую лихорадку и кожные высыпания. Характерная кожная сыпь может появиться на переносице и на щеках и из-за того, что по форме напоминает бабочку называется «бабочкой» или эритематозная (красная) сыпь на коже скуловой области. Высыпания красного цвета могут появиться на любой части кожи тела: на лице или ушах, на руках – плечах и кистях, на коже груди.

Общие симптомы СКВ

Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
Необъяснимая лихорадка
Синдром хронической усталости
Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
Усиленное выпадение волос
Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
Повышенная чувствительность к солнцу
Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
Увеличение лимфатических узлов

почки: воспаление в почках (волчаночный нефрит) может ухудшать их функциональную способность, которая сводится к эффективному выведению ненужных продуктов и токсинов из организма. Так как функциональная способность почек очень важна для общего здоровья, поражение их при волчанке, как правило, требует интенсивного медикаментозного лечения, чтобы предотвратить необратимые повреждения. Самому больному обычно трудно оценить степень поражения почек, так обычно воспаление почек при СКВ (волчаночном нефрите) не сопровождается болью, ассоциированной с вовлечением в процесс почек, хотя некоторые больные могут заметить, что их лодыжки опухли, появилась припухлость вокруг глаз. Часто показателем поражения почек при волчанке является ненормальный анализ мочи и уменьшение количества мочи.

центральная нервная система: у некоторых пациентов волчанка поражает мозг или центральную нервную систему. Это может вызывать головные боли, головокружение, нарушения памяти, проблемы со зрением, параличи или изменения в поведении (психозы), судороги. Некоторые из этих симптомов, однако, могут быть вызваны некоторыми лекарственными препаратами, в том числе и применяемыми для лечения СКВ или эмоциональным стрессом от знакомства с этим заболеванием.

кровеносные сосуды: кровеносные сосуды могут воспаляться (васкулиты), поражая путь, по которому кровь циркулирует в организме. Воспаление может быть слабым и не требовать лечения.

кровь: у больных волчанкой может развиться анемия или лейкопения (уменьшение числа белых и/или красных кровяных клеток). Волчанка также может вызвать тромбоцитопению — уменьшение числа тромбоцитов в крови, которое ведет к увеличению риска кровотечения. Некоторые пациенты с волчанкой имеют повышенный риск образования тромбов в кровеносных сосудах.

сердце: у некоторых людей с волчанкой воспаление может быть в артериях, которые приносят кровь к сердцу (коронарный васкулит), самом сердце (миокардит или эндокардит) или в серозной оболочке, которая окружает сердце (перикардит), вызывая боли в груди или другие симптомы.

легкие: некоторые больные СКВ развивают воспаление серозной оболочки легких (плеврит), вызывая боли в грудной клетке, одышку и кашель. Аутоиммунное воспаление легких называется пневмонитом. В воспалительный процесс могут вовлекаться другие серозные оболочки, покрывающие печень, селезенку, вызывая болезненность в соответствующем расположении данного органа.

Диагностика системной красной волчанки.

Диагностика волчанки может быть трудной. Это может занять месяцы или даже годы для врачей, чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание. Признаки, упоминаемые в этой части, больной может развивать в течение длительного периода болезни или за короткий промежуток времени. Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Правильный диагноз волчанки требует знаний и осведомленности со стороны доктора и хорошая связь со стороны пациента. Рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни) крайне необходимо для процесса диагностики. Эта информация, вместе с объективным обследованием и результатами лабораторных тестов, помогает врачу принимать во внимание другие заболевания, которые могут быть похожи на СКВ, или действительно подтвердить ее. Для постановки диагноза может потребоваться время, и болезнь может быть верифицирована не сразу, а только при появлении новых симптомов.

Нет одного теста, который может определить, болеет ли человек СКВ, но несколько лабораторных анализов могут помочь врачу поставить диагноз. Используют анализы, определяющие специфические аутоантитела часто присутствующие у больных волчанкой. Например, анализ на антинуклеарные антитела обычно проводится для выявления аутоантител, которые противодействуют компонентам ядра, или «командному центру» собственных клеток человека. Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела; однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат. Анализ на антинуклеарные антитела просто дает другой ключ для доктора делать заключение в постановке диагноза. Также есть анализы крови для индивидуальных типов аутоантител, которые более специфичны для людей с волчанкой, хотя не все люди с волчанкой имеют положительный для них результат. Эти антитела включают анти-ДНК, анти- Sm, RNP, Ro ( SSA), La ( SSB). Врач может использовать эти анализы, чтобы подтвердить диагноз волчанки.

Согласно диагностическим критериям Американской Коллегии Ревматологов, пересмотра 1982г., имеется 11 следующих признаков:

Одиннадцать диагностических признаков СКВ

высыпания красного цвета в скуловой области (в форме «бабочки», на коже груди в зоне «декольте», на тыле кистей)
дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке)
фоточувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут)
язвы ртовой полости (боли в горле, на слистых ротовой полости или носа)
артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах)
серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания)_
вовлечение почек
проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств)
гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови)
иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций)
антиядерные антитела (аутоантитела которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген)

Эти диагностические критерии разработаны, чтобы доктор мог отличить СКВ от других заболеваний соединительной ткани, причем для постановки диагноза достаточно 4 из вышеперечисленных признаков. В тоже время, наличие только одного какого-то признака не исключает болезнь. Кроме признаков, входящих в диагностические критерии, больные СКВ могут иметь дополнительные симптомы заболевания. К ним относятся трофические нарушения (снижение веса, усиленное выпадение волос до появления очагов облысения или полного облысения), лихорадку немотивированного характера. Иногда первым признаком заболевания может быть необычная смена окраски кожных покровов (посинение, побеление) пальцев или части пальца, носа, ушных раковин на холоде или эмоциональном напряжении. Подобная смена окраски кожных покровов называется синдромом Рейно. Другие общие симптомы заболевания могут иметь место – это мышечная слабость, субфебрильная температура, снижение или потеря аппетита, неприятные ощущения в животе, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, а иногда диареей.

Около 15% больных СКВ также имеют синдром Шегрена ( Sjogren’ s) или так называемый «сухой синдром». Это хроническое состояние, которое сопровождается сухостью глаз и полости рта. У женщин может отмечаться и сухость слизистых половых органов (влагалища).

Иногда больные с СКВ испытывают депрессии или невозможность концентрировать внимание. Быстрая смена настроения или необычное поведение может встречаться по следующим причинам:

Эти явления могут быть связаны с аутоиммунным воспалением в центральной нервной системе

Эти проявления могут быть нормальной реакцией к изменению своего самочувствия

Состояние может быть связано с нежелательными эффектами лекарственных препаратов, особенно когда добавляется новый препарат или появляются новые симптомы ухудшения. Повторяем, что признаки СКВ могут появляться в течение длительного периода. Хотя многие больные СКВ обычно имеют несколько признаокв заболевнаия, большинство из них обычно имеют несколько проблем со своим здоровьем, которые имеют склонность периодически обостряться. Тем не менее большинство больных СКВ, на фоне терапии чувствуют себя хорошо, не имея каких-либо признаков поражения органов.

Подобные состояния со стороны центральной нервной системы могут потребовать добавления препаратов, кроме основных лекарств, для лечения СКВ, влияющих на центральную нервную систему. Вот почему иногда терапевту-ревматологу необходима помощь врачей других специальностей, в частности психиатра, невролога и т.д.

Некоторые анализы используются менее часто, но могут быть полезны, если у больного симптомы остаются неясными. Врач может назначить биопсию кожи или почек если они поражены. Обычно при постановке диагноза назначается анализ на сифилис – реакция Вассермана, так как некоторые волчаночные антитела в крови могут вызывать ложноположительную реакцию на сифилис. Положительный анализ не означает, что пациент болен сифилисом. Кроме того, все эти анализы только помогают, чтобы дать доктору ключ и информацию к постановке правильного диагноза. Врач должен сопоставить полную картину: историю заболевания, клинические симптомы и данные анализов, чтобы точно определить, есть ли у человека волчанка.

Другие лабораторные анализы используются для наблюдения за течением заболевания с момента установления диагноза. Общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) могут дать ценную информацию. СОЭ — показатель воспаления в организме. Она диагностирует, как быстро красные клетки крови падают на дно трубочки с несворачивающейся кровью. Однако повышение СОЭ не является важным показателем для СКВ, а в комплексе с другими показателями позволяет предупредить некоторые осложнения при СКВ. Это в первую очередь касается присоединения вторичной инфекции, которая не только осложняет состояние больного, но и создает проблемы в терапии СКВ. Другой анализ показывает уровень группы протеинов в крови, называемых комплементом. У больных волчанкой часто низкий уровень комплемента, особенно в период обострения заболевания.

Диагностические правила для СКВ

Опрос о появлении признаков заболевания (анамнез заболевания), наличии родственников с любыми заболеваниями
Полный врачебный осмотр (от макушки до пяток)

Лабораторное обследование:

Общий клинический анализ крови с подсчетом всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
Общий анализ мочи
Биохимичекий анализ крови
Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком при высокой активности СКВ
Исследование антинуклеарных антител – позитивные титры у большинства больных, но позитивность может быть связана и с другими причинами
Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибунуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов позитивны при СКВ
Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое участи больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом
Биопсия кожи и/или почек

Лечение системной красной волчанки

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки — часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей. Больной может обратиться к семейному доктору или терапевту, или может посетить ревматолога. Ревматолог – это доктор, который специализируется на артритах и других заболеваниях суставов, костей и мышц. Клинические иммунологи (врачи, специализирующиеся на нарушениях иммунной системы) могут также лечить пациентов с волчанкой. В процессе лечения часто помогают другие профессионалы: это могут быть медсестры, психологи, социальные работники и также врачи-специалисты такие как нефрологи (доктора, которые лечат заболевания почек), гематологи (специализируются на нарушениях крови), дерматологи (врачи, которые лечат заболевания кожи) и неврологи (доктора, специализирующиеся в нарушениях нервной системы).

Появляющиеся новые направления и эффективность лечения волчанки дают врачам больший выбор в подходе к лечению заболевания. Для пациента очень важно работать в тесном контакте с врачом и принимать активное участие в своем лечении. Диагностировав один раз волчанку, доктор планирует лечение, основываясь на пол, возраст пациента, состояние на момент осмотра, начало заболевания, клинические симптомы и условия жизни. Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может периодически меняться. Разработка плана лечения имеет несколько целей: предотвратить обострение, лечить его, когда оно имеет место, и свести к минимуму осложнения. Врач и пациент должны регулярно оценивать план лечения, чтобы убедиться, что он наиболее эффективен.

Несколько видов лекарственных препаратов используется для лечения СКВ. Доктор выбирает лечение, основываясь на симптомах и нуждах каждого пациента индивидуально. Для пациентов с болями и припуханием суставов, повышением их температуры применяют лекарства, которые уменьшают воспаление и относятся к нестероидным противовоспалительным препаратам (НПВП), они используются часто. НПВП могут использоваться одни или в комбинации с другими лекарствами, чтобы контролировать боль, припухание или повышение температуры. При покупке НПВП важно, чтобы это были указания врача, так как доза препарата для больных волчанкой может отличаться от дозы, рекомендованной на упаковке. Общие побочные эффекты НПВП, могут включать расстройства желудка, изжогу, понос и задержку жидкости в организме. Некоторые больные также отмечают развитие признаков поражения печени или почек во время приема НПВП, поэтому особенно важно для пациента оставаться в тесном контакте с врачом при лечении этими препаратами.

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (НПВП)

Противомалярийные препараты также используются для лечения волчанки. Эти лекарства первоначально использовались для лечения симптомов малярии, но врачи обнаружили, что они также помогают при волчанке, особенно при кожной форме. Точно не известно, как антималярийные препараты «работают» при волчанке, но ученые думают, что это происходит в результате подавления определенных этапов иммунного ответа. В настоящее время доказано, что эти препараты влияя на тромбоциты, оказывают антитромботическое действие, и еще одним положительным действием их является гиполипидемическое свойство. Специфические антималярийные средства, используемые для лечения волчанки, включают гидроксихлорохин (Плаквенил), хлорохин (Арален), хинакрин (Атабрин). Они могут использоваться отдельно или в комбинации с другими препаратами и, в основном, применяются для лечения синдрома хронической усталости, боли в суставах, кожной сыпи и поражения легких. Учеными доказано, что длительное лечение антималярийными препаратами может предотвратить рецидив заболевания. Побочные эффекты антималярийных препаратов могут включать расстройства желудка и довольно редко повреждение сетчатки глаза, органов слуха, головокружения. Появление при приеме этих препаратов светобоязни, нарушения цветоощущения требует обращения к офтальмологу. Больные СКВ, получающие антималярийные препараты, должны осматриваться окулистом не реже 1 раза в 6 месяцев при лечении плаквенилом и 1 раз в 3 месяца — при использовании делагила.

Основным препаратом для лечения СКВ являются препараты кортикостероидных гормонов, к которым относятся преднизолон (Делтазон), гидрокортизон, метилпреднизолон (Медрол) и дексаметазон (Декадрон, Гексадрол). Иногда в обиходе эту группу препаратов называют стероидами, но это не то же самое, что анаболические стероиды, применяемые некоторыми атлетами для накачивания мышечной массы. Эти препараты являются синтетическими формами гормонов, которые в норме продуцируются надпочечниками – железами внутренней секреции, расположенные в брюшной полости над почками. Кортикостероиды относятся к кортизолу, который является естественным противовоспалительным гормоном, быстро подавляющим воспаление. Кортизон и позже гидрокортизон – одни из первых препаратов этого семейства, применение которых в состояниях угрожающих жизни при различных заболеваниях, помогли выжить многим тысячам больным. Кортикостероиды могут быть даны в виде таблеток, кожного крема или в инъекциях. Так как это сильнодействующие лекарства, то врач будет подбирать самую низкую дозу с наибольшим эффектом. Обычно доза гормонов зависит от степени активности заболевания, а также органов вовлеченных в процесс. Поражение только почек или нервной системы уже является основанием для очень высоких доз кортикостероидов. Короткосрочные (быстропроходящие) побочные эффекты кортикостероидов включают неправильное распределение жира (лунообразное лицо, отложение жировой ткани на спине по типу «горбика»), увеличение аппетита, повышение веса и эмоциональную неуравновешенность. Эти побочные эффекты в основном исчезают при снижении дозы или отмены препаратов. Но нельзя сразу прерывать прием кортикостероидов, или быстро снижать их дозу, поэтому очень важно сотрудничество врача и больного при изменении дозы кортикостероидов. Иногда врачи дают очень большую дозу кортикостероидов по вене («болюс» или «пульс» терапия). С этим лечением типичные побочные эффекты менее выражены и постепенное снижение дозы не обязателен. Важно, что бы больной вел дневник приема лекарственных препаратов, где должна быть отмечена первоначальная доза кортикостероидов, начало их снижения и темпы снижения. Это поможет доктору в оценке результатов терапии. К сожалению, на практике в последние годы часто сталкиваемся с отменой препарата даже на короткий срок в связи с отсутствием в аптечной сети препарата. Больной СКВ должен иметь кортикостероиды с запасом, с учетом выходных или праздничных дней. При отсутствии в аптечной сети преднизолон, он может быть заменен на любой другой препарат из этой группы. В таблице, приведенной ниже мы даем эквивалентные 5мг. (1 таблетке) преднизолона дозы других аналогов кортикостероидов.

Таблица. Средний эквивалентный противовоспалительный потенциал кортизона и его аналогов, основанных на размере таблеток

Общее название (патентованное название)	Эквивалентный размер таблеток (мг)
Кортизона ацетат (кортон)	25
Гидрокортизон (гидрокортон)	20
Дефлазокорт (калькорт в Мексике)	6
Преднизон (делтазон)	5
Преднизолон (гиделтра)	5
Метилпреднизолон (медрол)	4
Триамсинолон (аристокорт, кеналог)	4
Параметозон	2
Флурпреднизолон	1,5
Дексаметазон (декадрон)	0,75
Бетаметазон (целестон)	0,60

Несмотря на обилие дериватов кортикостероидов для длительного применения желательны преднизолон и метилпреднизолон, так как побочные эффекты других, особенно фтор-содержащих препаратов более выражены.

Длительные побочные эффекты кортикостероидов могут включать растягивающиеся рубцы – стрии на коже, чрезмерный рост волос, в связи с усиленным выведением кальция из костей последние становятся хрупкими – развивается вторичный (лекарственный) остеопроз. К нежелательным эффектам при лечении кортикостероидами относится и повышенное кровяное давление, повреждение артерий в следствие нарушения обмена холестерина, повышение сахара в крови, легко присоединяются инфекции и наконец, раннее развитие катаракты. Характерно, что чем выше доза кортикостероидов, тем тяжелее побочные эффекты. Также, чем дольше их прием, тем больше риск возникновения побочных эффектов. Ученые работают над развитием альтернативных путей, чтобы ограничить или компенсировать применение кортикостероидов. Например, кортикостероиды могут использоваться в комбинации с другими, менее сильнодействующими лекарствами, или врач может попробовать медленно уменьшать дозу после длительной стабилизации состояния. Больные волчанкой, кто принимают кортикостероиды, должны применять дополнительно кальций и витамин Д для снижения риска развития остеопороза (ослабленные, хрупкие кости).

Еще один нежелательный эффект синтетических кортикостероидов связан с развитием уменьшения (усыхания) надпочеников. Это связано с тем, что надпочечники прекращают или уменьшают продукцию естественных кортикостероидов и этот факт является очень важным для понимания, почему нельзя резко прекращать прием этих препаратов. Первое – прием синтетических гормонов не должно прерываться внезапно, так как для надпочечников необходимо время (до нескольких месяцев) чтобы вновь начать выработку естественного гормона. Внезапное прекращение приема кортикостероидов опасно для жизни, возможно развитие острых сосудистых кризов. Вот почему снижение дозы кортикостероидов должно происходить очень медленно в течение недель, а то и месяцев, так как за этот период надпочечники могут адаптироваться к выработке естественного гормона. Второе, что необходимо учитывать при приеме кортикостероидов – это любое физическое напряжение или эмоциональный стресс, в том числе хирургическая операция, удаление зуба требует дополнителького введения кортикостероидов.

Для пациентов СКВ, у которых вовлечены жизненно-важные органы – это почки или центральная нервная система, или поражение многих органов, могут использоваться лекарственные препараты, называемые иммуносупрессорами. Иммуносупрессоры, такие как, азатиоприн (Имуран) и циклофосфамид (цитоксан), сдерживают сверхактивную иммунную систему, блокируя продукцию одних иммунных клеток и сдерживая действие других. К группе этих препаратов относится и метотрексат (Фолекс, Мексат, Ревматрекс). Эти лекарства могут даваться в виде таблеток или в инфузии (капая лекарство в вену через маленькую трубку). Побочные эффекты могут включать тошноту, рвоту, выпадение волос, проблемы с мочевым пузырем, уменьшение фертильности и увеличение риска рака или инфекции. Риск побочных эффектов увеличивается с длительностью лечения. Как и при других видах лечения волчанки, есть риск рецидива симптомов после отмены иммунносупрессоров, поэтому лечение должно быть длительным и отмена и регуляция дозы требует тщательного врачебного контроля. Больным, получающим терапию иммуносупрессивными препаратами необходимо также тщательно регистрировать дозу этих препаратов в своем дневнике. Пациенты с этими препаратами должны регулярно 1-2 раза в неделю сдавать общий анализ крови и мочи и необходимо помнить, что при присоединении вторичной инфекции или снижении количества клеток крови (лейкоцитов ниже 3 тысячи, тромбоцитов ниже 100 тысячи) прием препарата временно прекращается. Возобновление лечения возможно после нормализации состояния.

Пациенты СКВ, у кого поражены многие системы органов и часто сопровождается присоединением вторичной инфекции, могут получать кроме кортикостероидов внутривенно иммуглобулин, белок крови, который повышает иммунитет и помогает бороться с инфекцией. Иммуглобулин также может использоваться при остром кровотечении у больных СКВ и с тромбоцитопенией или при присоединении инфекций (сепсиса), или для подготовки пациента с волчанкой к операции. Это позволяет уменьшить дозу необходимых кортикостероидов, когда в подобных состояниях показаны их мегадозы.

Работа пациента в тесном контакте с доктором помогает удостовериться, что лечение подобрано правильно. Так как некоторые лекарства могут вызвать нежелательные эффекты, важно сразу сообщать любые новые симптомы своему лечащему врачу. Также важно не прекращать и не менять лечения без предварительного разговора с доктором.

Из-за типа и стоимости лекарств, используемых для лечения волчанки, их возможных серьезных побочных эффектов и отсутствия излечения, многие пациенты ищут другие пути лечения болезни. Некоторые альтернативные попытки, которые были предложены, включают специальные диеты, пищевые добавки, рыбные масла, мази и кремы, хиропрактическое лечение и гомеопатию. Хоты эти методы могут быть не вредными сами по себе, в данное время нет исследований, показывающих, что они помогают. Некоторые альтернативные или дополнительные подходы могут помочь пациенту справиться или уменьшить некоторый стресс, ассоциированный с хроническим заболеванием. Если доктор чувствует, что попытка может помочь и не будет вредна, она может быть включена в план лечения. Однако, важно не пренебрегать регулярной заботой о здоровье или лечением серьезных симптомов препаратами предписанными доктором.

Волчанка и качество жизни.

Несмотря на симптомы волчанки и возможные побочные эффекты лечения, больные могут повсеместно поддерживать высокий уровень жизни. Чтобы справиться с волчанкой, надо понять болезнь и ее воздействие на организм. Учась распознавать и предупреждать признаки обострения СКВ, больной может постараться предотвратить ее обострение или уменьшение ее интенсивности. Многие больные волчанкой испытывают повышенную утомляемость, боль, сыпь, лихорадку, дискомфорт в животе, головную боль или головокружение непосредственно перед обострением заболевания. У некоторых пациентов длительное нахождение на солнце может спровоцировать обострение, поэтому важно распланировать адекватный отдых и проведение времени на воздухе в меньший период инсоляции (действия солнечных лучей). Также важно для пациентов с волчанкой регулярно заботиться о здоровье, несмотря на обращение за помощью только тогда, когда симптомы ухудшаются. Постоянный медицинский контроль и лабораторные анализы позволяют доктору заметить любые изменения, что может помочь предотвратить обострение.

Признаки обострения заболевания

Повышенная утомляемость
Боль в мышцах, суставах
Сыпь
Лихорадка
Дискомфорт в животе
Головная боль
Головокружения
Предотвращение обострения
Учиться распознавать начальные признаки обострения, но не быть запуганным хроническим заболеванием
Достигнуть взаимопонимания с доктором
Определить реальные цели и приоритеты
Лимитировать время пребывания на солнце
Добиваться здоровья сбалансированной диетой
Пытаться лимитировать стресс
Наметить адекватный отдых и достаточное время
Умеренные физические упражнения по возможности

План лечения приспосабливается соответственно индивидуальным специфическим нуждам и обстоятельствам. При раннем обнаружении новых симптомов лечение может быть более успешным. Доктор может проконсультировать о таких проблемах, как использование средств защиты от солнца, уменьшение стрессов и важности соблюдения режима, планирования занятий и отдыха, а так же как контроля за рождаемостью и планированием семьи. Так как больные волчанкой более подвержены инфекциям, врач может рекомендовать раннюю вакцинацию от простуды для некоторых пациентов.

Пациенты с волчанкой должны периодически обследоваться, например, проходить гинекологическое и маммологическое обследование. Регулярное санирование ротовой полости поможет избежать потенциально опасных инфекций. Если больной принимает кортикостероиды или антималярийные препараты, должно проводиться ежегодное обследование у окулиста для выявления и лечения проблем с глазами.

Оставаться здоровыми требует дополнительных усилий и помощи, поэтому становится особенно важным развивать стратегию поддержания хорошего самочувствия. Хорошее самочувствие включает повышенное внимание к телу, разуму и душе. Одна из первых целей для хорошего самочувствия для больных волчанкой — это справиться со стрессом приобретения хронического заболевания. Эффективное управление стрессом отличается от человека к человеку. Некоторые попытки, которые могут помочь, включают упражнения, технику расслабления такую как медитация и правильное планирование работы и свободного времени.

Рекомендации для сотрудничества с Вашим доктором

Найдите доктора, который внимательно будет выслушивать Вас
Обеспечьте полную и аккуратную медицинскую информацию
Подготовьте лист Ваших вопросов и пожеланий
Будьте честными и поделитесь своей точкой зрения по волнующим вопросам с Вашим доктором
Спросите для выяснения или объяснения своего будущего, если Вас это волнует
Поговорите с другими медицинскими работниками, заботящихся о Вас (медсестрой, терапевтом, невропотологом)
Не стесняйтесь обсудить некоторые интимные вопросы с доктором (например: рождаемость, контрацепцию)
Обсудите любые вопросы изменения лечения или применения специфических методов (фитотерапия, эктрасенсс и т.д)

Развитие и укрепление хорошей системы поддержки также очень важно. Система поддержки может включать семью, друзей, медицинских работников, в США к ним относятся общественные организации и так называемыю организацию групп поддержки. Участие в группах поддержки может предоставлять эмоциональную помощь, поддержку чувства собственного достоинства и морали, и помогает развивать или улучшать навыки владения собой. Также может помочь получение дополнительных знаний о своем заболевании. Исследования показали, что пациенты, кто хорошо информированы и активно заботятся о себе, отмечают меньше болей, реже посещают доктора, более самоуверенны и остаются более активными.

Беременность и контрацерция для женщин с волчанкой.

Двадцать лет назад женщинам с волчанкой не рекомендовали беременеть из-за высокого риска обострения заболевания и увеличения вероятности выкидыша. Благодаря исследованиям и заботливому лечению все больше женщин с СКВ могут успешно беременеть. Хотя при этом беременность до сих пор предполагает высокий риск, большинство женщин с волчанкой благополучно вынашивают ребенка до конца беременности. Однако, 20-25% «волчаночных» беременностей заканчивается выкидышем, в сравнении с 10-15% беременностей без заболевания. Важно обсуждать или планировать рождение ребенка до беременности. В идеале, женщина должна не иметь признаков или симптомов волчанки и не принимать лекарства за 6 месяцев до беременности.

Некоторые женщины могут испытывать легкие или умеренные обострения во время или после беременности, другие нет. У Беременных женщин с волчанкой, особенно у тех, кто принимает кортикостероиды, более вероятно развитие высокого кровяного давления, диабета, гипергликемии (высокого уровня сахара в крови) и почечных осложнений, поэтому постоянная забота и хорошее питание во время беременности весьма важны. Также целесообразно иметь доступ к отделениям интенсивной терапии для новорожденных во время родов, в случае если ребенок потребует неотложной медицинской помощи. Около 25% (1 из 4) детей от женщин с волчанкой рождаются преждевременно, но не страдают от пороков рождения, а в последующем не отстают в развитии, как в физическом, так и умственном, от своих сверстников. Беременные женщины с СКВ не должны прекращать прием преднизолона, только врач-ревматолог может оценить по клинико-лабораторным параметрам вопрос о дозе этих препаратов.

Важно учитывать выбор лечения во время беременности. Женщина и ее врач должны взвесить потенциальный риск и извлечь пользу при этом для матери и ребенка. Некоторые лекарства, используемые в лечении волчанки, не должны применяться во время беременности, потому что они могут навредить ребенку или вызвать выкидыш. Женщина с волчанкой, которая становиться беременной, нуждается в тесном сотрудничестве с акушером-гинекологом и врачом-ревматологом. Они могут работать вместе для оценки ее индивидуальных нужд и обстоятельств.

Вероятность выкидыша очень реальна для многих беременных женщин с волчанкой. Исследователи сейчас определили два близко связанных между собой волчаночных аутоантитела: антикардиолипиновые антитела и волчаночный антикоагулянт (вместе называемых антифосфолипидными антителами), которые ассоциированы с риском выкидыша. Более половины всех женщин с СКВ имеют эти антитела, которые могут быть определены по анализам крови. Раннее определение этих антител во время беременности может помочь докторам принять шаги для уменьшения риска выкидыша. Беременные женщины, кто по анализам позитивны по этим антителам и у которых до этого были выкидыши, в основном лечатся аспирином или гепарином (лучше низкомолекулярные гепарины) на протяжении всей беременности. В небольшом проценте случаев, у детей от женщин со специфическими антителами, называемых анти-ро и анти-ла, наблюдаются симптомы волчанки, такие как сыпь или низкое содержание клеток крови. Эти симптомы практически всегда временные и не требуют специфической терапии. Большинство детей с симптомами неонатальной волчанки вообще не нуждаются в лечении.

Даже если в течении обострения заболевания СКВ фертильность (возможность забеременеть) несколько уменьшается, существует риск наступления беременностию Незапланированная беременность в период обострения СКВ может негативно сказаться как на здоровье женщины, отягощая симптомы заболевания, так и создать проблемы с вынашиванием. Наиболее безопасным методом контрацепции для женщин СКВ это использование различных колпачков, диафрагм с контрацептивными гелями. В тоже время некоторые женщины могут использовать контрацептивные лекарственные средства для приема внутрь, однако среди них нежелателен прием тех с превалирующим содержанием эстрогенов. Могут быть применены и внутриматочные спирали, но необходимо помнить — риск развития вторичной инфекции у женщин с СКВ более высок по сравнению со женщиной без этого заболевания.

Физические упражнения и СКВ

Больным СКВ важно продолжить ежедневную утреннюю зарядку. Это легче продолжить когда заболевание имеет неактивную форму или, во время обострения вы стали чувствовать себя лучше. Хотя даже в период обострения возможны некоторые упражнения, не требующие особого физического напряжения, что поможет некоторым образом отвлечься от болезни. Кроме того, раннее начало включения физических упражнений поможет вам преодолеть мышечную слабость. Физиотерапевты должны помочь подобрать индивидуальный комплекс упражнений, который может включать комплекс для дыхательной, сердечно-сосудистой системы. Непродолжительные прогулки с постепенным увеличением времени и дистанции расстояния, после исчезновения лихорадки и острых признаков заболевания, пойдут только на пользу больному не только в укреплении собственного здоровья, но и в преодолении синдрома хронической усталости. Необходимо помнить, больные СКВ нуждаются в сбалансированном отдыхе и физических напряжений. Не пытайтесь одновременно делать много дел. Будьте реалистами. Планируйте на перед, задавая темп себе, включайте большинство трудных мероприятий на время, когда вы будете чувствовать себя лучше.

Диета

Сбалансированная диета одна из важных частей плана лечения. При активности заболевания, когда у Вас ухудшен аппетит, может быть полезен прием поливитаминов, которые могут быть рекомендованы Вашим доктором. Однако еще раз напоминаем, что чрезмерное увлечение витаминами и физическими упражнениями могут осложнить Ваше заболевание.

По поводу алкоголя для больных СКВ основной совет – воздержание. Алкоголь потенциально вредное воздействие на печень, особенно это вредно при приеме лекарственных препаратов, средикоторых метотрексат, циклосфосфан, азатиоприн.

Солнце и искусственное ультрофиолетовое излучение

Более одной трети больных СКВ слишком чувствительны к солнечным лучам (фоточувствительность). Пребывание на солнце даже в течении короткого промежутка времени (не больше 30 минут) или процедуры с ультрофиолетовым излучением вызывают появление различных высыпаний на кожных покровах у 60-80% больных СКВ. Солнечные лучи могут генерализовать проявления кожного васкулита, вызвать обострение СКВ, с проявлениями лихорадки или вовлечением других жизненно-важных органов – почек, сердца, центральной нервной системы. Степень фоточувствительности может варьировать в зависимости от активности СКВ.

Текущие исследования.

Волчанка является темой многочисленных исследований, так как ученые стараются определить, что вызывает волчанку и как лучше ее лечить. Это заболевание в настоящее время считается моделю аутоиммунных заболеваний. Поэтому понимание многих механизмов болезни при СКВ является ключом к понимание тех иммунных нарушений, которые происходят при многих заболеваниях человека. А это и атеросклероз, и онкологические заболевания, и инфекционные и множество других. Некоторые вопросы, над которыми работают ученые, включают: что точно вызывает волчанку и почему? Почему чаще болеют женщины, чем мужчины? Почему больше случаев волчанки в некоторых расовых и этнических группах? Что нарушается в иммунной системе и почему? Как мы можем корректировать функции иммунной системы при ее нарушениях? Как лечить, чтобы уменьшить или излечить симптомы волчанки?

Чтобы помочь ответить на эти вопросы, ученые делают все возможное, чтобы лучше изучить это заболевание. Они проводят лабораторные исследования, которые сравнивают различные аспекты иммунной системы больных волчанкой и здоровых людей без волчанки. Также используются специальные породы мышей с нарушениями, такими же, как и при волчанке, чтобы объяснить, как функционирует иммунная система при заболевании и определить возможность новых методов лечения.

Активная область исследований — определение генов, которые играют роль в развитии волчанки. Например, ученые предполагают, что у больных волчанкой есть генетический дефект в клеточном процессе, называемом апоптозом или «програмированной гибелью клетки». Апоптоз позволяет организму безопасно избавляться от поврежденных или потенциально опасных для организма клеток. Если есть проблемы в процессе апоптоза, вредные клетки могут задерживаться и повреждать собственные ткани организма. Например, в мутантной породе мышей, которые развивают волчаночно-подобное заболевание, один из генов, который контролирует апоптоз, называемый Fas геном, дефектен. Когда он замещается нормальным геном, мыши больше не развивают признаки заболевания. Исследователи пытаются выяснить, какую роль вовлеченные в апоптоз гены, могут играть в развитии заболеваний человека.

Изучение генов, контролирующих комплемент, ряд белков крови, которые являются важной частью иммунной системы, — другая активная область исследования при волчанке. Комплемент помогает антителам разрушать чужеродные вещества, которые поражают организм. Если есть снижение комплемента, организм менее способен сражаться или разрушать чужеродные вещества. Если эти вещества не уйдут из организма, иммунная система может стать очень активной и начать производить аутоантитела.

Также ведутся исследования, направленные на определение генов, которые предрасполагают некоторых людей к более серьезным осложнениям волчанки, таким как заболевания почек. Ученые определили ген, ассоциированный с увеличением риска поражения почек при волчанке у американцев африканского происхождения. Изменения в этом гене поражают способность иммунной системы удалять потенциально вредные иммунные комплексы из организма. Исследователи также достигли определенного прогресса в поиске других генов, которые играют роль при волчанке.

Ученые также изучают и другие факторы, влияющие на восприимчивость человека к волчанке. Например, волчанка более характерна для женщин, чем для мужчин, поэтому некоторые исследователи изучают роль гормонов и других различий между мужчинами и женщинами в причине развития заболевания.

Текущее исследование, проводимое Национальным институтом здоровья в США, акцентируется на безопасности и эффективности применения при волчанке оральных контрацептивов (таблетки, контролирующие рождаемость) и гормональной заместительной терапии. Врачи беспокоятся о здравом смысле прописывания оральных контрацептивов или эстрогензаместительной терапии для женщин с волчанкой, так как широко распространена точка зрения, что эстрогены могут ухудшить заболевание. Однако, недавние малочисленные данные предполагают, что эти лекарства могут быть безопасны для некоторых женщин с волчанкой. Ученые надеются, что это исследование даст выбор для безопасных, эффективных методов контроля рождаемости для молодых женщин с волчанкой и возможность женщинам в постменопаузальном периоде с волчанкой применения эстрогензаместительной терапии.

Одновременно идут работы по поиску более успешного лечения волчанки. Основная цель современных научных исследований – это развитие лечения, которое может эффективно уменьшить использование кортикостероидов. Ученые стараются определить комбинацию лекарств, которая была бы более эффективна, чем попытки лечения одним лекарством. Исследователи также заинтересованы в использовании мужских гормонов, называемых андрогенами, как возможное лечение этого заболевания. Другая цель – это улучшить лечение осложнений волчанки в почках и центральной нервной системе. Например, 20-ти летнее исследование показало, что комбинация циклофосфамида и преднизолона помогает задержать или предотвратить почечную недостаточность, одно из тяжелых осложнений волчанки.

Базируясь на новой информации о процессе болезни, ученые используют новые «биологические агенты» для селективного блока частей иммунной системы. Развитие и тестирование этих новых лекарств, которые базируются на соединение, которое встречается по природе в организме, это интересная и обещающая новая область исследования волчанки. Надеются, что эти лекарства будут не только эффективны, но и будут иметь незначительное число побочных эффектов. Предметом выбора лечения, разрабатываемым в настоящее время, является реконструкция иммунной системы с помощью трансплантации костного мозга. В будущем, генная терапия также будет играть важную роль в лечении волчанки. Однако развитие научных исследований требует и больших материальных затрат.

Системные васкулиты, волчанка

Системные васкулиты – это группа заболеваний, которые характеризуются воспалительным поражением стенок кровеносных сосудов. На данный момент причины возникновения васкулитов до конца не изучены, но их часто связывают с заражением вирусными инфекциями, аллергическими реакциями и аутоиммунными заболеваниями, например, системной красной волчанкой.

Системная красная волчанка – это заболевание иммунной системы человека, при котором организм по ошибке принимает здоровые клетки и ткани за опасные и начинает их атаковать. Волчанка может поражать практически все органы и системы организма. Но наиболее выраженно страдают почки. Женщины подвержены этому заболеванию намного чаще, чем мужчины. Основные причины возникновения до сих пор неизвестны, но медики предполагают, что волчанку провоцирует комбинация различных факторов, а также генетика и окружающая среда.

Симптомы системных васкулитов:

волнообразная лихорадка
появление гематом и геморрагий на коже
боль в мышцах и суставах, их дисфункция
возникновения нарушений со стороны периферической нервной системы

Симптомы системной красной волчанки:

повышение температуры тела без видимых причин
воспаление кожи и боль в суставах
покраснения кожи щек и носа, которые напоминают силуэт бабочки
высыпания в виде красных колец с более бледной кожей внутри кольца
покраснение кожи в зоне декольте
боль в мышцах
резкая потеря веса
поражение слизистой оболочки рта и губ

Методы диагностики системных васкулитов и волчанки:

сбор анамнеза и визуальный осмотр
анализы крови и мочи
исследование иммунитета
рентген, УЗИ, КТ и МРТ различных органов

Методы лечения системных васкулитов и волчанки:

применение различных видов лекарственных препаратов
гемодиализ и трансплантация почек при их поражении
постоянный контроль лечащего врача
корректировка образа жизни с целью избегания рецидивов

В сети клиник «Viva» работают высокопрофессиональные медики, которые готовы провести диагностику системных васкулитов и волчанки и назначить необходимую терапию при необходимости. Для более детальной консультации запишитесь на прием в удобное для вас время.

Остались вопросы?

Чем опасна волчанка, которую нашли у Юлии Началовой

Одной из болезней, которые, по данным СМИ, привели к смерти певицы Юлии Началовой, стала системная красная волчанка. Что это за заболевание и чем оно опасно, разобралась «Газета.Ru».

16 марта умерла певица Юлия Началова. По данным СМИ, одной из болезней, ставших причиной ее смерти, стала системная красная волчанка.

Системная красная волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов. При нем антитела, вырабатываемые иммунной системой, повреждают здоровые клетки. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках, которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Впрочем, сыпь появляется лишь у 30-50% пациентов, а дерматологические проявления в целом — примерно в 65% случаев. На руках и туловище могут появиться толстые красные чешуйчатые пятна, в последующем способные привести к атрофии кожи, также среди возможных проявлений болезни — язвы на слизистой рта и влагалища, трофические язвы.

Многие пациенты жалуются на боли в суставах, в основном запястий и мелких суставов рук.

Болезнь способна приводить к деформации суставов, в 20% случаев изменения носят необратимый характер.

Болезнь поражает легкие, вызывая пневмонию и плеврит, сердечно-сосудистая система страдает от перикардита, миокардита, эндокардита Либмана-Сакса (воспалительных заболеваний различных частей сердца). Также у больных волчанкой чаще и быстрее развивается атеросклероз. При поражении желудочно-кишечного тракта выявляются стоматит, расширение пищевода, поражение печени, ишемия стенки желудка. Также при волчанке нередко встречается нефрит — воспалительное заболевание почек.

Возможны поражения нервной системы — двигательные расстройства, головные боли, менингит, судорожные расстройства. Одно из самых опасных неврологических проявлений волчанки — демиелинизирующий синдром, при котором разрушается оболочка нервных клеток. Это приводит к ухудшению проводимости сигналов в пострадавших нервах. В зависимости от локализации, синдром способен вызвать целый спектр осложнений, от дрожи и нарушения координации движений до слепоты и паралича.

Из неспецифических симптомов больных беспокоят необоснованные подъемы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быстрая утомляемость.

Волчанка влияет на продолжительность жизни.

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80%, через 20 лет — 60%.

Основные причины смерти — нефрит и неврологические проявления болезни, а также инфекции, развившиеся на фоне основного заболевания. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Вылечить волчанку нельзя, однако возможно облегчить ее симптомы. Для этого используются глюкокортикостероиды, терапия стволовыми клетками, иммуннодепресанты. При осложнениях применяется симптоматическое лечение.

Отметим, что врач Юлии Началовой опровергает наличие у нее красной волчанки.

Тем не менее, от этого заболевания страдают и за рубежом — в частности, певицы Леди Гага, Тони Брэкстон, Селена Гомес. Последняя из-за болезни пережила пересадку почки, орган ей пожертвовала подруга, актриса Франсия Райса.

Болеющие волчанкой матери рожают детей, страдающих аутизмом, в два раза чаще, чем остальные женщины,

выяснили американские ученые из нью-йоркского госпиталя Маунт-Синай.

К подобным выводам они пришли по итогам исследования, участницами которого стали 509 женщин с волчанкой и их 719 детей, а также 5900 женщин без волчанки и их 8500 детей.

В то же время развитие аутизма у ребенка ученые связывают со временем зачатия. По их мнению, оно не должно происходить в моменты активного проявления болезни.

Ранее был идентифицирован ген, влияющий на осложнения при заболевании волчанкой. Оказалось, что неактивный белок ABIN1 не просто делает организм человек беззащитным перед болезнью, но и способствует деактивации путей, препятствующих воспалительному процессу.

Кроме того, ученым удалось связать функционирование этого белка с последующим влиянием на транскрипционный фактор NF-?B, что в будущем позволит эффективно бороться с заболеванием.

Российские же ученые разработали прототип принципиально нового лекарства для лечения аутоиммунных заболеваний, в том числе и волчанки.

Они смогли «отключить» способность белка TNF повышать риск развития тяжелых заболеваний, сохранив его способность бороться с опухолями и защищать от туберкулеза. В экспериментах на мышах исследователям удалось доказать действенность такого подхода.

«На основании этих результатов биомедицинская промышленность может сконструировать и испытать принципиально новые лекарства для терапии аутоиммунных заболеваний», — отметил Сергей Недоспасов, один из исследователей.

Что такое системная красная волчанка (СКВ)?

Системная красная волчанка (СКВ) является наиболее распространенной формой волчанки — она есть у 70% людей. Это то, что имеет в виду большинство людей, когда они говорят о «волчанке».

Чем СКВ отличается от других форм волчанки?

СКВ может вызывать острое или хроническое воспаление нескольких органов или систем органов в организме. Напротив, кожная волчанка (CLE) ограничивается кожей, хотя у некоторых пациентов она может со временем прогрессировать до SLE.Волчанка, вызванная лекарственными препаратами, может быть вызвана приемом некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту. Он имеет многие из тех же симптомов, что и СКВ, но редко поражает основные органы и исчезает примерно через шесть месяцев после прекращения приема лекарств. Неонатальная волчанка встречается только у новорожденных и не является истинной волчанкой. Большинство симптомов неонатальной волчанки исчезнут через шесть месяцев.

Что вызывает СКВ?

Эксперты не знают, что вызывает системную красную волчанку, но волчанка и другие аутоиммунные заболевания передаются по наследству.Женщины в возрасте от 15 до 44 лет и определенные этнические группы, включая афроамериканцев, американцев азиатского происхождения, выходцев из Латинской Америки / латиноамериканцев и коренных американцев, подвергаются более высокому риску развития СКВ, чем остальная часть населения. Прочтите больше фактов и статистических данных о волчанке и узнайте, каковы возможные причины заболевания.

Каковы симптомы СКВ?

Симптомы системной красной волчанки (СКВ) варьируются от человека к человеку, они могут появляться и исчезать и со временем изменяться. Волчанка имеет общие симптомы с другими заболеваниями, поэтому диагностика затруднена.Наиболее частые симптомы включают:

Сыпь на коже
Боль или припухлость в суставах (артрит)
Отек в ногах и вокруг глаз (обычно из-за поражения почек)
Сильная усталость
Низкая температура

Подробнее о симптомах волчанки.

Ниже приводится краткое описание некоторых из наиболее серьезных осложнений системной красной волчанки, затрагивающих основные системы органов.

Воспаление почек, называемое волчаночным нефритом, может повлиять на способность организма фильтровать отходы из крови.Это может быть настолько опасно, что может потребоваться диализ или пересадка почки.
Воспаление нервной системы и мозга может вызвать проблемы с памятью, спутанность сознания, головные боли и инсульты.
Воспаление кровеносных сосудов головного мозга может вызвать высокую температуру, судороги и изменения в поведении.
Затвердение артерий или ишемическая болезнь сердца — накопление отложений на стенках коронарных артерий — может привести к сердечному приступу.
Воспаление кожи может вызвать сыпь, язвы и язвы по всему телу.Примерно у половины всех людей с системной красной волчанкой развивается скуловая сыпь — сыпь в форме бабочки, которая чаще всего появляется на щеках и носу, которая может ухудшаться на солнце.

Подробнее: Что такое волчанка?

Причины, типы, симптомы, лечение и исход

Обзор

У людей с волчанкой может появиться сыпь на лице. Этот симптом волчанки часто описывают как бабочку.

Что такое волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ), обычно называемая просто волчанкой, представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, которое может вызывать отек (воспаление) и боль во всем теле.Когда у вас аутоиммунное заболевание, иммунная система организма борется сама с собой. Предполагается, что иммунная система борется с возможными угрозами организму — например, с инфекциями, — но в данном случае она действует в отношении здоровых тканей.

Если у вас волчанка, вы можете испытывать боль в суставах, повышенную чувствительность кожи и сыпь, а также проблемы с внутренними органами (мозгом, легкими, почками и сердцем). Многие из ваших симптомов могут появляться и исчезать волнообразно — их часто называют обострениями. Иногда симптомы волчанки могут быть легкими или незаметными (это означает, что они находятся в стадии ремиссии).В других случаях вы можете столкнуться с серьезными симптомами этого состояния, которые сильно повлияют на вашу повседневную жизнь.

Какие бывают типы волчанки?

Существует несколько различных типов волчанки. Системная красная волчанка является наиболее распространенным заболеванием. Другие типы волчанки включают:

Кожная красная волчанка : Этот тип волчанки поражает кожу — термин «кожный» означает кожу. Люди с кожной красной волчанкой могут испытывать такие кожные проблемы, как чувствительность к солнцу и сыпь.Выпадение волос также может быть признаком этого состояния.
Волчанка, вызванная лекарствами : Эти случаи волчанки вызваны приемом некоторых лекарств. У людей с лекарственной волчанкой могут быть многие из симптомов системной красной волчанки, но обычно они временные. Часто этот тип волчанки проходит после прекращения приема лекарств, которые ее вызывают.
Неонатальная волчанка : Редкий тип волчанки, неонатальная волчанка — это заболевание, обнаруживаемое у младенцев при рождении. У детей, рожденных с неонатальной волчанкой, есть антитела, которые были переданы им от их матери, которая либо болела волчанкой во время беременности, либо может иметь это заболевание в более позднем возрасте.Не каждый ребенок, рожденный от матери с волчанкой, заболеет этим заболеванием.

Кто страдает волчанкой?

Волчанка может быть у любого. Это может случиться с женщинами, мужчинами, детьми и даже новорожденными. Это гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин, причем около 90% диагностированных случаев приходится на женщин репродуктивного возраста. Специалистам сложно оценить, сколько людей в Соединенных Штатах болеет волчанкой, потому что ее сложно диагностировать. Волчанка имеет множество симптомов, которые также могут быть признаками других заболеваний.Из-за этого могут быть люди, страдающие волчанкой, которые не диагностируются на протяжении всей жизни.

Волчанка также более заметна у некоторых этнических групп. Афроамериканки, латиноамериканки, азиатки и коренные американцы имеют больше шансов заболеть этим заболеванием, чем женщины европеоидной расы.

Ваш риск заболеть волчанкой также увеличивается, если у вас есть член семьи, страдающий волчанкой или другим аутоиммунным заболеванием.

Волчанка чаще встречается у женщин?

Волчанка гораздо чаще встречается у женщин, причем девять из 10 случаев возникают у женщин.Часто женщинам ставят диагноз в возрасте от 15 до 44 лет — в репродуктивном возрасте. Хотя причина волчанки неизвестна, считается, что гормон эстроген может играть определенную роль в этом заболевании.

Что делает волчанка с телом?

Волчанка может поражать самые разные части вашего тела. Это может вызвать ломоту и боли, а также серьезные осложнения для основных органов. Поскольку волчанка является аутоиммунным заболеванием, ваше тело атакует само себя. Со временем это может привести к повреждению органов.

Части тела, на которые может повлиять волчанка, могут включать кожу, кровь, суставы, почки, мозг, сердце и легкие.

Кожа : Проблемы с кожей — частый признак волчанки. У некоторых людей с волчанкой появляется красная сыпь на щеках и переносице. Поскольку расположение этой сыпи такое же, как и у волков, много лет назад этому заболеванию было дано название «волчанка» (волк на латыни). Другие проблемы с кожей, которые могут возникнуть, включают большие красные круглые высыпания (бляшки), которые могут образовывать рубцы (так называемая дискоидная волчанка).Кожные высыпания обычно усугубляются солнечным светом. Также часто встречаются выпадение волос и язвы во рту.
Кровь : Поражение крови может происходить с другими симптомами или без них. У людей с волчанкой может наблюдаться опасное снижение количества эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов (клеток, которые помогают свертывать кровь). Иногда изменения показателей крови могут способствовать появлению симптомов усталости (низкое количество эритроцитов, анемия), серьезных инфекций (низкое количество лейкоцитов) или легкого образования синяков (низкое количество тромбоцитов).Однако у многих людей нет симптомов, указывающих на отклонения в крови, поэтому важно периодически сдавать анализы крови для выявления каких-либо проблем. При волчанке чаще наблюдаются сгустки крови. Сгустки часто возникают в ногах (сгусток вен, называемый тромбозом глубоких вен), легких (сгусток легкого, называемый тромбоэмболом легочной артерии) или головном мозге (инсульт). Сгустки крови, которые развиваются у пациентов с волчанкой, могут быть связаны с выработкой антифосфолипидных антител. Эти антитела представляют собой аномальные белки, которые могут увеличивать склонность крови к свертыванию.
Суставы : Артрит очень часто встречается у людей с волчанкой. Может быть боль с отеком или без него. Скованность и боль могут быть особенно неприятными по утрам. Артрит может быть проблемой всего от нескольких дней до недель или может быть постоянным признаком болезни. К счастью, артрит обычно не приносит вреда.
Почки : Поражение почек у людей с волчанкой потенциально опасно для жизни и может возникать почти у половины пациентов с волчанкой.Проблемы с почками могут стать очевидными, когда пациенты с волчанкой чувствуют себя больными артритом, у них появляется сыпь, жар и потеря веса. Реже заболевание почек может возникнуть при отсутствии других симптомов волчанки. Само по себе заболевание почек обычно не проявляет симптомов, пока не перейдет в запущенную стадию. Важно своевременно диагностировать и лечить заболевание почек. Самые ранние признаки заболевания почек обнаруживаются при анализе мочи, который называется анализ мочи.
Мозг : К счастью, поражение мозга — редкая проблема у людей с волчанкой.Когда присутствует, это может вызвать спутанность сознания, депрессию, судороги и, в редких случаях, инсульты.
Сердце и легкие : Поражение сердца и легких часто вызывается воспалением оболочки сердца (перикарда) и легких (плевры). Когда эти структуры воспаляются, у вас может развиться боль в груди, нерегулярное сердцебиение и скопление жидкости вокруг легких (плеврит или плеврит) и сердца (перикардит).

Симптомы и причины

Что вызывает волчанку?

Причина волчанки в настоящее время неизвестна.Исследователи все еще работают над тем, чтобы узнать больше о причине возникновения волчанки. Несмотря на то, что точная причина неизвестна, есть факторы, которые могут повлиять на это состояние. Возможные факторы, которые могут вызвать волчанку, могут включать:

Гормональные изменения : женщины чаще болеют волчанкой, чем мужчины, и это может быть частично связано с гормонами, такими как эстроген. Волчанка часто наблюдается у женщин репродуктивного возраста (от 15 до 44 лет), когда уровень эстрогена выше.
Факторы окружающей среды : Различные аспекты вашей окружающей среды также могут повысить риск возникновения волчанки.Возможными причинами волчанки могут быть такие факторы, как количество солнечного света, которому вы подвергаетесь, лекарства, которые вы принимаете, вирусы, которым вы могли подвергнуться, или даже стресс. Причиной волчанки также может быть курение в анамнезе.
История вашей семьи : волчанка может быть генетическим фактором. Если у вас есть члены семьи, страдающие волчанкой, риск заболевания повышается.

Каковы симптомы волчанки?

При волчанке у вас могут возникнуть самые разные симптомы.Не у всех больных волчанкой будет одинаковый набор симптомов. Кроме того, многие из этих симптомов частично совпадают с симптомами других заболеваний. Это одна из трудностей при диагностике волчанки.

Симптомы волчанки могут развиваться медленно. Со временем вы можете заметить новые симптомы. Серьезность ваших симптомов также может со временем измениться. Иногда симптомы могут практически отсутствовать (в стадии ремиссии), а в других случаях они могут обостриться. Обострение — это когда симптом внезапно становится более серьезным, чем раньше.

Симптомы волчанки могут включать:

Каковы симптомы волчанки у женщин?

Большинство людей, у которых диагностирована волчанка, — женщины. Женщины, как правило, испытывают общие симптомы волчанки, но также могут иметь осложнения, затрагивающие различные части тела. Эти осложнения могут включать проблемы с почками (чаще наблюдаемые у афроамериканских и латиноамериканских женщин, чем у других групп), остеопороз и болезни сердца.

Что такое волчаночная сыпь?

Кожная сыпь — один из распространенных симптомов волчанки.Высыпания при волчанке часто возникают в результате длительного пребывания на солнце и обычно длятся от нескольких дней до недель. У вас может появиться сыпь на лице, руках или запястьях. Когда у вас появляется сыпь на лице, она обычно распространяется на переносицу и на каждую из ваших щек. Это часто называют «сыпью бабочки» из-за формы лица.

Сыпь на коже может вызывать дискомфорт и зуд. Эти высыпания иногда могут исчезнуть через короткий промежуток времени. Однако некоторые высыпания и язвы на коже могут быть постоянными.

Почему волчанка вызывает выпадение волос?

Одним из осложнений волчанки может быть повреждение кожи и выпадение волос. У людей с волчанкой могут появиться рубцы на коже и волосистой части головы от высыпаний. Это может привести к истончению и выпадению волос. Вы также можете столкнуться с потерей волос как побочным эффектом некоторых лекарств, которые лечат волчанку — выпадение волос может быть побочным эффектом стероидов. Если ваши волосы истончаются или выпадают, обратитесь к врачу. Иногда с этой проблемой может помочь смена лекарств.Ваш врач может также порекомендовать использовать мягкие шампуни (детский шампунь).

Почему волчанка вызывает увеличение или снижение веса?

Многие люди с волчанкой могут похудеть. Это может быть вызвано лекарствами, которые используются для лечения волчанки, или дискомфортом самого заболевания. С другой стороны, некоторые люди могут набрать вес, если обнаружат, что они неактивны из-за боли в суставах. При волчанке важно придерживаться здорового питания. Поговорите со своим лечащим врачом и, возможно, с диетологом (специалистом по питанию), чтобы определить лучшую диету для вас.

Диагностика и тесты

Как диагностируется волчанка?

Диагностика волчанки может быть долгой и сложной. Симптомы, которые могут возникнуть при волчанке, могут совпадать с симптомами других заболеваний, например диабета и артрита. Для развития симптомов волчанки также может потребоваться время, что усложняет диагностику заболевания.

Ваш лечащий врач обычно начинает с семейного анамнеза, чтобы узнать, есть ли волчанка у вас в семье.Затем ваш врач захочет обсудить любые симптомы, которые у вас возникли. После разговора с вами о ваших симптомах ваш врач, как правило, проводит несколько лабораторных анализов. Эти тесты ищут такие вещи, как низкое количество клеток крови, анемия и другие аномалии.

Провайдер может также провести тест на антинуклеарные антитела (ANA). Этот тест ищет антитела — белки в вашем организме, которые защищают от болезней, — которые могут быть признаком аутоиммунного заболевания. У людей с системной красной волчанкой обычно положительный результат теста на АНА.

Означает ли положительный результат теста на антинуклеарные антитела (ANA) волчанку?

Положительный результат теста на антинуклеарные антитела не означает, что у вас волчанка. Тест ANA является положительным у большинства людей с волчанкой, но он также положителен у многих людей, у которых нет волчанки. Из-за этого одного положительного результата ANA недостаточно для диагностики волчанки. Ваш врач обычно будет искать как минимум три других клинических признака (включая симптомы и семейный анамнез), прежде чем поставить диагноз волчанки.

Ведение и лечение

Как лечится волчанка?

То, как ваш поставщик лечит волчанку, может зависеть от нескольких факторов, в том числе:

Симптомы и осложнения, с которыми вы столкнулись.
Серьезность вашего дела.
Ваш возраст.
Тип лекарств, которые вы можете принимать.
Ваше общее состояние здоровья.
Ваша история болезни.

Волчанка — это пожизненное (хроническое) заболевание, которое необходимо регулярно лечить.Цель лечения — добиться ремиссии (неактивности) ваших симптомов и ограничить ущерб, который болезнь наносит вашим органам. К сожалению, волчанка непредсказуема, и то, как она влияет, со временем может меняться. Вам нужно будет регулярно посещать вашего врача и адаптировать свой план обслуживания в соответствии с вашими симптомами.

Некоторым людям с легкой формой волчанки может потребоваться ограниченное лечение. У этих людей могут быть симптомы, за которыми следят и наблюдают, чтобы убедиться, что они не ухудшаются, но в настоящее время они не нуждаются в лечении.Другим может потребоваться агрессивный план лечения. У этих людей, как правило, наблюдаются более серьезные осложнения (например, сердечные, легочные или почечные). Ваш лечащий врач обсудит с вами лучшие варианты лечения в зависимости от ваших симптомов, осложнений и истории болезни.

Какие распространенные лекарства от волчанки?

Лекарства, которые можно использовать для лечения волчанки, включают:

Стероиды (кортикостероиды, включая преднизон): Кремы со стероидами можно наносить непосредственно на высыпания.Использование кремов обычно безопасно и эффективно, особенно при легкой сыпи. Использование стероидных кремов или таблеток в низких дозах может быть эффективным при легких или умеренных проявлениях волчанки. Стероиды также можно использовать в более высоких дозах, когда внутренние органы находятся под угрозой. К сожалению, высокие дозы также могут вызывать побочные эффекты.
Гидроксихлорохин (Плаквенил®) : Этот препарат обычно используется для контроля легких проблем, связанных с волчанкой, таких как заболевания кожи и суставов.Он также используется для лечения усталости и язв во рту.
Азатиоприн (Имуран®): Лекарство, первоначально использовавшееся для предотвращения отторжения пересаженных органов, обычно используется для лечения более серьезных проявлений волчанки.
Метотрексат (Rheumatrex®): Это лекарство — еще один химиотерапевтический препарат, который используется для подавления иммунной системы. Его использование становится все более популярным при кожных заболеваниях, артрите и других не опасных для жизни формах заболеваний, которые не поддаются лечению такими лекарствами, как гидроксихлорохин или низкие дозы преднизона.
Циклофосфамид (Cytoxan®) и микофенолят мофетил (CellCept®): Эти препараты представляют собой химиотерапевтические препараты, которые оказывают очень сильное воздействие на снижение активности иммунной системы. Они используются для лечения более тяжелых форм волчанки, особенно волчанки, поражающей почки.
Белимумаб (Benlysta®): Это лекарство представляет собой моноклональное антитело, которое снижает активность лейкоцитов (лимфоцитов), вырабатывающих аутоантитела. Аутоантитела важны, поскольку они вызывают повреждение тканей.Белимумаб используется для лечения волчанки, которая не затрагивает почки, и не поддается лечению другими видами лечения.
Ритуксимаб (Ритуксан®) : Это лекарство также является моноклональным антителом, которое снижает активность лейкоцитов (лимфоцитов), вырабатывающих аутоантитела. Иногда его используют для лечения волчанки, которая не поддается лечению другими видами лечения.

Перспективы / Прогноз

Можно ли вылечить волчанку?

В настоящее время лекарства от волчанки не существует.Лечение волчанки направлено на то, чтобы контролировать симптомы и ограничивать ущерб, который болезнь наносит вашему телу. С этим заболеванием можно справиться, чтобы свести к минимуму влияние волчанки на вашу жизнь, но оно никогда не исчезнет.

Можно ли умереть от волчанки?

В большинстве случаев смерть наступает не непосредственно из-за волчанки, а из-за симптомов и повреждений органов. Такие проблемы, как повреждение почек, сердечно-сосудистые заболевания и инфекции, могут причинить серьезный вред и быть опасными для жизни.

Заразна ли волчанка?

Волчанка не заразна и не может передаваться от одного человека к другому при прикосновении, чихании или кашле.

Жить с

Могу ли я забеременеть, если у меня волчанка?

Женщины с волчанкой могут забеременеть. Однако существует риск неблагоприятных исходов беременности (выкидыша) у людей с волчанкой. Если вы планируете беременность в будущем, поговорите со своим лечащим врачом за несколько месяцев до зачатия. Вашему провайдеру может потребоваться скорректировать лекарства от волчанки, чтобы убедиться, что они безопасны для беременности.

Если у меня волчанка, передам ли я ее своим детям?

Волчанка может быть генетическим фактором.Ваш риск заболеть волчанкой увеличивается, если у вас есть другие члены семьи, страдающие этим заболеванием. Мать с волчанкой может передать ее своему ребенку. Однако это случается не всегда и не часто. Некоторые женщины с волчанкой рожают ребенка с этим заболеванием, а другие нет. Если у вас есть семейная история волчанки или вы сами страдаете волчанкой и думаете о беременности, поговорите со своим врачом.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить обострения волчанки?

Хотя волчанку невозможно предотвратить, вы можете изменить свою повседневную жизнь, чтобы избежать обострения симптомов.Вот несколько вещей, которые стоит попробовать:

Избегайте пребывания на солнце : Для многих, страдающих волчанкой, пребывание на солнце может стать проблемой. Старайтесь не выходить на улицу в часы пик, когда выходит солнце, носить защитную одежду (с длинными рукавами и шляпу с полями) и пользоваться солнцезащитным кремом.
Оставаться в движении : Боль в суставах может заставить вас сесть и отдохнуть, но упражнения с малой нагрузкой могут действительно помочь.
Поддержание здоровых привычек : Несколько привычек, о которых следует помнить, включают в себя выбор здорового питания, много сна и сокращение стресса в вашей жизни.Также существует сильная связь между волчанкой и сердечными заболеваниями. Убедитесь, что вы работаете со своим лечащим врачом, чтобы снизить риск сердечных заболеваний.

Записка из клиники Кливленда

Если вы испытываете симптомы волчанки, обратитесь к своему врачу. Диагностика волчанки может занять много времени из-за широкого спектра симптомов и того, что симптомы медленно нарастают с течением времени. Диагноз — это первый шаг к управлению этим заболеванием и улучшению качества жизни.

Волчанка — NHS

Волчанка — это хроническое заболевание, вызывающее боли в суставах, кожную сыпь и усталость. Лекарства нет, но симптомы могут улучшиться, если лечение начнется рано.

Несрочный совет: обратитесь к терапевту, если вы часто получаете:

боли в суставах и мышцах
сильная усталость, которая не проходит, сколько бы вы ни отдыхали
высыпания — часто на носу и щеках

Это основные симптомы волчанки.

У вас также могут быть:

головные боли
язвы во рту
высокая температура
выпадение волос
чувствительность к свету (вызывает высыпания на непокрытой коже)

Информация:

Обновление коронавируса (COVID-19): как связаться с GP

По-прежнему важно получить помощь от терапевта, если она вам нужна. Чтобы связаться с вашим терапевтом:

посетите их веб-сайт
используйте приложение NHS
позвоните им

Узнайте об использовании NHS во время COVID-19

Важный

Волчанка лечится лучше, если ее обнаруживают и начинают лечить на ранней стадии.

Как диагностируют волчанку

Волчанка, также называемая системной красной волчанкой, не всегда легко диагностировать, поскольку она может быть похожей на другие состояния.

Симптомы включают воспаление различных частей тела, включая легкие, сердце, печень, суставы и почки.

Обычно терапевт делает несколько анализов крови. Высокий уровень антител в сочетании с типичными симптомами означает вероятность возникновения волчанки.

Вас могут направить на рентген и сканирование сердца, почек и других органов, если врач считает, что они могут быть затронуты.

После диагностики волчанки вам будет рекомендовано проходить регулярные осмотры и анализы, например, регулярные анализы крови на анемию и анализы мочи для выявления проблем с почками.

Волчанка может варьироваться от легкой до тяжелой

Как волчанка влияет на организм
Уровень серьезности	Как это влияет на организм
Мягкая	Проблемы с суставами и кожей, усталость
Умеренная	Воспаление других частей кожи и тела, включая легкие, сердце и почки
Тяжелая	Воспаление, вызывающее серьезное повреждение сердца, легких, мозга или почек, может быть опасным для жизни

Симптомы могут обостриться и исчезнуть

Волчанка часто обостряется (рецидивирует), и симптомы ухудшаются на несколько недель, иногда дольше.

Затем симптомы стихают (ремиссия). Причина, по которой симптомы обостряются или утихают, неизвестна.

Некоторые люди не замечают никакой разницы, и их симптомы постоянны.

Лечение волчанки

Волчанка обычно лечится с помощью:

противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен
гидроксихлорохин от усталости и проблем с кожей и суставами
стероидных таблеток, инъекций и кремов от воспаления почек и высыпаний

Два лекарства: ритуксимаб и белимумаб. иногда используется для лечения сильной волчанки.Они воздействуют на иммунную систему, уменьшая количество антител в крови.

Versus Arthritis содержит дополнительную информацию о лечении волчанки

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и волчанке от Lupus UK

Жизнь с волчанкой: что вы можете сделать самостоятельно

Хотя лекарства важны для борьбы с волчанкой, вы можете помочь справиться со своими симптомами и снизить риск ее обострения.

Делать

используйте солнцезащитный крем с высоким коэффициентом (50+) — вы можете получить его по рецепту, если у вас волчанка
научитесь держать себя в ритме, чтобы не слишком уставать
старайтесь оставаться активными даже в плохой день
попробуйте методы релаксации, чтобы справиться со стрессом — стресс может усугубить симптомы
носить шляпу на солнце
Расскажите своему работодателю о своем состоянии — возможно, вы сможете изменить свой рабочий график
обратиться за помощью к семье, друзьям и медицинским работникам
соблюдайте здоровую сбалансированную диету, включая витамин D и кальций

Не

не курите — бросить курить — самое важное, что нужно сделать, если у вас волчанка
Не сидите под прямыми солнечными лучами и не проводите много времени в помещениях с люминесцентными лампами

Lupus UK предоставляет поддержку, советы и информацию для людей с этим заболеванием.

Причины волчанки

Волчанка — аутоиммунное заболевание. Это означает, что естественная система защиты организма (иммунная система) атакует здоровые части вашего тела.

Это не заразно.

Причины волчанки до конца не изучены. Возможные причины включают:

вирусная инфекция
определенные лекарства
солнечный свет
половое созревание
роды
менопауза

Волчанка чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и чаще встречается у чернокожих и азиатских женщин.

Беременность и волчанка

Волчанка может вызвать осложнения во время беременности.

Обратитесь к врачу перед попыткой забеременеть, чтобы обсудить риски и при необходимости изменить лекарство.

Видео: волчанка у детей

Посмотрите это видео, чтобы узнать, как волчанка (аутоиммунное заболевание) влияет на детей.

Последний раз просмотр СМИ: 1 июля 2021 г.
Срок сдачи обзора СМИ: 1 июля 2024 г.

Последняя проверка страницы: 23 сентября 2020 г.
Срок следующей проверки: 23 сентября 2023 г.

проявлений системной красной волчанки

Maedica (Bucur).2011 Октябрь; 6 (4): 330–336.

, MD, PhD, ^a, MD, PhD, ^b, MD, PhD, ^c и, MD, PhD ^d

Маноле COJOCARU

^a Университет «Титу Майореску», медицинский факультет, отделение физиологии, Центр ревматических заболеваний, Бухарест

Inimioara Mihaela COJOCARU

^b Университет медицины и фармации им. Кэрол Давила, Клиника неврологии, Клиническая больница Колентина, Бухарест

Исабела СИЛОСИ

^c «Университет медицины и фармации, кафедра иммунологии, Крайова

Камелия Дойна ВРАБИ

^d Университет медицины и фармации «Кэрол Давила», Клиническая больница неотложной помощи «Сфантул Иоан», Национальный институт патологии и биомедицинских наук «Виктор Бабеш», Бухарест, Румыния

^c «Университет медицины и фармации, кафедра иммунологии, Крайова

Адрес для корреспонденции: Маноле Кожокару, ул.Томас Масарик № 5 Сектор 2 Почтовый индекс 020983. Бухарест, Румыния [email protected] Авторские права © 2010, Magister and Empire Publishing House Эта статья цитируется другими статьями в PMC.

РЕФЕРАТ

Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое многогранное аутоиммунное воспалительное заболевание, которое может поражать любую часть тела. СКВ — это заболевание неизвестной этиологии с множеством характерных черт и проявлений. В последние годы возрос интерес к этому заболеванию, а усовершенствованные методы диагностики привели к значительному увеличению числа выявленных случаев.Очевидно, что это уже нельзя рассматривать как редкое заболевание. Большая часть патологии при СКВ связана с отложениями иммунных комплексов в различных органах, которые запускают комплемент и другие медиаторы воспаления. Симптомы варьируются от человека к человеку и могут появляться и исчезать, в зависимости от того, какая часть тела поражена, могут быть легкими, умеренными или тяжелыми. Диагностика может быть затруднена, потому что волчанка имитирует многие другие заболевания; это требует клинических и серологических критериев.

Ключевые слова: системная красная волчанка, клинические проявления, лабораторные отклонения

Системная красная волчанка (СКВ) — это заболевание, которое может поражать людей всех возрастов, этнических групп и обоих полов, но более 90% новых пациентов имеют СКВ — это женщины детородного возраста.СКВ — это заболевание, поражающее несколько систем (1). Симптомы СКВ сильно различаются. Утомляемость при СКВ, вероятно, многофакторна и связана не только с активностью заболевания или такими осложнениями, как анемия или гипотиреоз (2). СКВ — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся мультисистемным воспалением микрососудов с образованием множества аутоантител, особенно антинуклеарных антител (ANA). Заболевание было обнаружено еще в средние века: врач XII века Роджериус первым применил термин «волчанка» к классической скуловой сыпи, а в 1872 году Морик Капоши впервые осознал системную природу болезни (3).СКВ влияет на иммунную систему, снижая способность организма предотвращать инфекцию и бороться с ней. Кроме того, многие препараты, используемые для лечения СКВ, также подавляют функцию иммунной системы, тем самым еще больше снижая способность бороться с инфекцией. СКВ влияет на иммунную систему, снижая способность организма предотвращать инфекцию и бороться с ней. Кроме того, многие препараты, используемые для лечения СКВ, также подавляют функцию иммунной системы, тем самым еще больше снижая способность бороться с инфекцией.Наиболее распространенные инфекции поражают дыхательные пути, мочевыводящие пути и кожу и не требуют госпитализации, если их лечить быстро. Другие оппортунистические инфекции, особенно сальмонелла, опоясывающий герпес и кандидоза, чаще встречаются у пациентов с СКВ из-за изменения иммунного статуса. Пациенты с волчанкой часто имеют особые потребности в питании, связанные с заболеваниями, которые могут возникнуть во время болезни. Эти состояния включают вызванный стероидами остеопороз или диабет, сердечно-сосудистые заболевания и заболевание почек.Осложнения волчанки могут быть серьезными и даже опасными для жизни (4,5).

Конституциональные проявления

Пациенты с СКВ могут иметь различные системные проявления. Общие симптомы включают: лихорадку, недомогание, артралгии, миалгии, головную боль, а также потерю аппетита и веса. Неспецифическая усталость, лихорадка, артралгия и изменение веса являются наиболее частыми симптомами новых случаев или повторяющихся активных обострений СКВ. Усталость, наиболее частый конституциональный симптом, связанный с СКВ, может быть вызвана активной СКВ, приемом лекарств, привычками образа жизни или сопутствующей фибромиалгией или аффективными расстройствами.Утомляемость из-за активной СКВ обычно возникает вместе с другими клиническими и лабораторными маркерами. Лихорадка, еще один распространенный, но неспецифический симптом СКВ, также может быть результатом многих причин, наиболее частыми из которых являются активная СКВ, инфекция и лекарственная лихорадка. Тщательный сбор анамнеза может помочь различить их. У пациентов с активной СКВ может наблюдаться потеря веса. Увеличение веса также может быть связано с лечением кортикостероидами или активным заболеванием, таким как нефротический синдром анасарка (6). Эти симптомы могут имитировать другие аутоиммунные заболевания, инфекционные заболевания, эндокринные нарушения, хроническую усталость и фибромиалгию (7).

Скелетно-мышечные проявления

Поражение опорно-двигательного аппарата чрезвычайно распространено у пациентов с СКВ (8). Пациенты чаще всего обращаются за медицинской помощью из-за боли в суставах, обычно поражаются мелкие суставы кисти и запястья, хотя любой сустав находится в опасности. Боль в суставах — одна из наиболее частых причин начальной клинической картины у пациентов с СКВ (9,10). Основные проявления — артралгия, артрит, остеонекроз (аваскулярный некроз костей) и миопатия.Артрит и артралгии отмечены у 95% пациентов с СКВ (11). Эти симптомы могут быть ошибочно приняты за другой тип воспалительного артрита и могут предшествовать диагностике СКВ на месяцы или годы. Артралгия, миалгия и явный артрит могут поражать мелкие суставы рук, запястий и коленей. В отличие от ревматоидного артрита, СКВ-артрит или артралгия могут быть асимметричными, с болью, непропорциональной отеку (12,13). Артрит и артралгия при СКВ имеют тенденцию к миграции, утренняя скованность обычно измеряется в минутах.Артрит СКВ обычно считается недеформирующим. Наличие антител к цитруллин-содержащему пептиду (анти-ЦЦП) было обнаружено у 8% пациентов с СКВ (14,15). Остеопороз, часто связанный с терапией глюкокортикоидами, может увеличить риск переломов. У некоторых пациентов с СКВ есть миозит, который может быть подтвержден биопсией (16,17).

Дерматологические проявления

Волчанка была впервые описана как дерматологическое заболевание. Кожные проявления СКВ включают четыре диагностических критерия и множество других ключей к потенциальному диагнозу волчанки (1).Первый — это скуловая сыпь, которая характеризуется эритематозной сыпью на щеках и переносице. Это длится от нескольких дней до недель и иногда бывает болезненным или зудящим. Вторая особенность — светочувствительность, которая может быть вызвана у пациентов, которых спрашивают, есть ли у них необычная сыпь или обострение симптомов после пребывания на солнце. Третьей особенностью может быть дискоидная сыпь. Дискоидные поражения часто также развиваются на участках, подверженных воздействию солнца, но имеют бляшечный характер с закупоркой фолликулов и рубцеванием.Они могут быть частью системной волчанки или могут представлять собой дискоидную волчанку без вовлечения органов, что является отдельной диагностической единицей. Алопеция — четвертый и часто менее специфичный кожный признак СКВ. Часто поражаются височные области или образуются пятна, похожие на выпадение волос. Другие кожные проявления, связанные, но не специфические для СКВ, включают феномен Рейно, ретикулярное ливье, панникулит (глубокую волчанку), буллезные поражения, васкулитную пурпуру, телеангиэктазии и крапивницу (2).Диагноз волчаночного панникулита рассматривался на основании клинических и гистопатологических оснований. От 70 до 80% пациентов развивают кожные поражения во время болезни. Примерно у 20% из них первичное проявление поражений кожи. Патогномоничная волчанка или сыпь «бабочка» через нос встречается только у 30% пациентов с СКВ. Острая волчаночная сыпь может присутствовать где-то еще. Дискоидные или дискообразные поражения кожи, патогномоничные для дискоидной волчанки, также могут проявляться при СКВ. Сыпь, вызванная светочувствительностью, может появиться даже после легкого пребывания на солнце (3).Livedo reticularis, красновато-пурпурная сыпь, обычно присутствует у пациентов с тяжелым васкулитом или у людей с повышенным АПЛ. Алопеция с пятнистой или диффузной потерей волос с рубцеванием кожи головы — еще одно проявление кожи. Феномен Рейно может вызвать посинение пальцев и побледнение кожи (18).

Почечные проявления

Хотя почти во всех случаях отложения иммуноглобулина обнаруживаются в клубочках, только у половины наблюдается клинический нефрит (2). Анализ мочи бессимптомных пациентов часто показывает гематурию и протеинурию.Почечная недостаточность и сепсис — две основные причины смерти пациентов с СКВ. Почки — это наиболее часто поражаемый висцеральный орган при СКВ. Хотя только примерно у 50% пациентов с СКВ развивается клинически очевидное заболевание почек, исследования биопсии демонстрируют некоторую степень поражения почек почти у всех пациентов. Гломерулярная болезнь обычно развивается в течение первых нескольких лет после начала СКВ и обычно протекает бессимптомно. Острая или хроническая почечная недостаточность может вызывать симптомы, связанные с уремией и перегрузкой жидкостью.Острое нефритическое заболевание может проявляться гипертонией и гематурией. Нефротический синдром может вызывать отек, увеличение веса или гиперлипидемию (3). Волчаночный нефрит — распространенное и потенциально разрушительное проявление СКВ. В целом волчаночный нефрит встречается более чем у половины пациентов с СКВ. Волчаночный нефрит в первую очередь вызван отложением иммунных комплексов. Классификация волчаночного нефрита основана на биопсии почек. Если возможно, биопсию следует провести у любого пациента, у которого есть подозрение на поражение почек.Пациентам с нормальным уровнем креатинина и нормальным анализом мочи нет необходимости в рутинной биопсии почек (6).

Нейропсихиатрические проявления

Неврологические проявления волчанки встречаются у 25–75% пациентов и могут затрагивать все отделы нервной системы (1). Одно исследование показало, что частота повышенных антител APL у пациентов с неврологическими симптомами примерно в два раза выше, чем у пациентов без неврологических симптомов. Более того, антитела APL предшествовали неврологическим симптомам у 81% пациентов (2).СКВ может быть генерализованной или частичной и может спровоцировать эпилептический статус. Асептический менигит, миелопатия, невропатия зрительного нерва или другие демиелинизирующие заболевания также могут потребовать срочного обследования. Поперечный миелит со спастическим парапарезом — редкое, но серьезное осложнение СКВ (3). Номенклатура ЦНС волчанки была пересмотрена, чтобы каталогизировать многие проявления. Когнитивные расстройства могут проявляться по-разному у пациентов с СКВ (19,20). Формальное психоневрологическое тестирование выявляет дефицит у 21-67% пациентов с СКВ.Неясно, представляет ли это истинную энцефалопатию, неврологическое повреждение, эффекты лекарств, депрессию или какой-либо другой процесс (21-23). Инсульт и транзиторная ишемическая атака (ТИА) могут быть связаны с синдромом антифосфолипидных антител или васкулитом. Мигрень также может быть связана с антифосфолипидным синдромом, хотя это менее очевидно (24). Головная боль и расстройства настроения могут быть наиболее часто встречающимися неврологическими проявлениями СКВ, но причину и следствие бывает трудно различить.Невропатии могут быть периферическими, вегетативными или черепными. Поперечный миелит совпадает с обострением волчанки и требует неотложной ревматологической помощи (25–27).

Легочные проявления

Легочные проявления СКВ могут проявляться остро или медленно, представляя множество осложнений (1). Серозит может поражать как сердечную, так и легочную системы, при этом сердечный и легочный серозит часто сосуществуют. Плеврит с плевритной болью в груди с плевральным выпотом или без него — наиболее частый признак острого поражения легких при СКВ.Одышка или одышка могут быть вызваны многими причинами. Серозит, вызванный перикардиальным или легочным выпотом, тромбоэмболия легочной артерии, волчаночный пневмонит, хроническая интерстициальная волчанка, комплемент-опосредованная лейкоагрегация легких или инфекция, могут быть связаны с волчанкой (2). Также наблюдается поражение легочных сосудов при СКВ. Это включает диффузное альвеолярное кровотечение, тромбоэмболическую болезнь и легочную гипертензию. Легочная гипертензия без паренхиматозного заболевания легких редко сопровождается симптоматической одышкой или правосторонней сердечной недостаточностью (3).Наиболее серьезно то, что кровохарканье может предвещать диффузное альвеолярное кровоизлияние, редкое, острое, опасное для жизни легочное осложнение СКВ. Тромбоэмболия, связанная с антифосфолипидными антителами, может привести к острой тромбоэмболии легочной артерии с острой легочной гипертензией (4).

Желудочно-кишечные проявления

Изъязвления во рту — частый признак СКВ. Язвы во рту на самом деле являются одним из одиннадцати критериев, используемых Американским колледжем ревматологии для классификации СКВ.Желудочно-кишечные симптомы, вторичные по отношению к первичной СКВ, и побочные эффекты лекарств распространены среди людей с СКВ (1,2). Боль в животе при СКВ значительна, поскольку она может быть напрямую связана с активной волчанкой, включая перитонит, панкреатит, мезентериальный васкулит и инфаркт кишечника. Тошнота и диспепсия — частые симптомы у пациентов с активной СКВ, которые иногда трудно коррелировать с объективными доказательствами поражения желудочно-кишечного тракта. Также может возникнуть желтуха из-за аутоиммунного гепатита.Желудочно-кишечные симптомы распространены у пациентов с СКВ и могут быть связаны с первичными желудочно-кишечными расстройствами, осложнениями терапии или самой СКВ (3). Однако нарушения функции печени не входят в диагностические критерии СКВ, и печень обычно не рассматривается в качестве основного органа-мишени для повреждения у пациентов с СКВ. Гепатит, вызванный волчанкой (волчаночный гепатит), хотя и встречается редко, но проявляется умеренным повышением активности печеночных ферментов (аспартаттрансаминаза [AST], аланинтрансаминаза [ALT], лактатдегидрогеназа [LDH], щелочная фосфатаза), как правило, в условиях активной волчанки.Лупоидный гепатит — это отдельная форма, в которой печень является основным органом поражения. Иногда возможна серологическая дифференциация, которая обычно включает наличие аутоантител против робосомного P и дцДНК при волчаночном гепатите по сравнению с антителами против гладких мышц и аутопеченочно-почечно-митохондриальных (LKM) антител при волчаночном гепатите (28,29).

Кардиологические проявления

Аутоиммунное повреждение сосудов при СКВ может предрасполагать к образованию атеросклеротических бляшек. Отмечена повышенная частота факторов риска атеросклероза.У пациентов с СКВ необходимо тщательно обследовать сердечную недостаточность или боль в груди. Перикардит, который проявляется болью в груди, является наиболее частым сердечным проявлением СКВ, проявляясь как позиционная боль в груди, которая часто проходит, когда пациент наклоняется вперед. Миокардит может возникать при СКВ с симптоматикой сердечной недостаточности. Редко сообщается о коронарном васкулите, проявляющемся стенокардией или инфарктом. Эндокардит Либмана-Сакса неинфекционный, но может проявляться как симптомы, сходные с симптомами инфекционного эндокардита.Чаще ускоренная ишемическая ИБС связана с СКВ и может проявляться вяло как эквиваленты атипичной стенокардии. Несмотря на то, что его сердечные проявления были должным образом изучены, информации о его сосудистых проявлениях недостаточно (5).

Сосудистые проявления

Информация о сосудистых проявлениях недостаточна. С увеличением продолжительности жизни пациентов с волчанкой заболевание периферических сосудов стало важной причиной заболеваемости. Феномен Рейно встречается у трети пациентов в начале СКВ.У пациентов с СКВ редко развиваются ишемические пальцы или язвы пальцев. Феномен Рейно может поражать пальцы рук, ног, уши, нос и даже язык. Livedo reticularis также часто встречается при СКВ из-за спазма восходящих артериол. У пациентов с СКВ также может развиться воспалительное заболевание сосудов в виде васкулита. Васкулит при СКВ возникает из-за сложного взаимодействия между иммунными клетками, эндотелиальными клетками, отложением аутоантител и иммунными комплексами. Также были сообщения о СКВ и артериите Такаясу (4).

Глазные проявления

Глазные проявления волчанки являются отражением системного заболевания. Наличие глазных проявлений должно предупредить врача о вероятном наличии активности заболевания в другом месте. Наиболее частым глазным проявлением СКВ является сухой кератоконъюнктивит (СКК), который встречается примерно у 25% пациентов. Конъюнктивит, интерстициальный кератит, эписклерит и диффузный или узловой склерит встречаются реже. Тяжесть эписклерита и склерита может точно отражать активность системного заболевания.Некротический склерит редко встречается у пациентов с СКВ. Поражение сетчатки при СКВ является вторым по распространенности глазным проявлением после СКК. Классическим признаком волчаночной ретинопатии является ватное пятно, которое коррелировали с бессосудистыми зонами при флюоресцентной ангиографии. Гистопатологические находки включают инфильтрацию стенок сосудов фибриллярным материалом, вызывающую сужение сосудов и повсеместное образование гиалиновых тромбов. Обычно стенки сосудов свободны от воспалительных клеток.Следовательно, это не считается истинным васкулитом. Иммунофлуоресцентное окрашивание показывает отложение IgG с C1q и C3. Было показано, что у 88% пациентов с волчаночной ретинопатией имеется активное системное заболевание и значительно сниженная выживаемость. Поэтому тщательный мониторинг и агрессивное лечение этих пациентов имеют решающее значение. Увеит, хотя и редко, может возникать и при отсутствии поражения сетчатки. Хориоидопатия при СКВ встречается гораздо реже, чем ретинопатия. Транссудация жидкости через мембрану Бруха может привести к мультифокальному пигментному эпителию сетчатки (РПЭ) и серозным отслойкам сетчатки.Хотя в сосудистой оболочке видны более обширные патологические находки по сравнению с сетчаткой, они кажутся субклиническими. Нейроофтальмологические проявления СКВ связаны с поражением зрительного нерва и головного мозга, скорее всего, в результате ишемического процесса. Однако сообщается также о клинической картине, сходной с невритом зрительного нерва. Следовательно, всех пациентов с глазной волчанкой следует тщательно обследовать на предмет системного поражения для выявления потенциально излечимых и предотвратимых осложнений заболевания (30,31).

Акушерские проявления

Исход беременности у пациенток с СКВ хуже. СКВ вызывает повышенную внутриутробную гибель плода. Беременные женщины с СКВ подвержены более высокому риску самопроизвольных абортов, мертворождения или задержки развития плода. У пациентов с APL повышен риск повторных выкидышей. Исследователи идентифицировали два тесно связанных аутоантитела к волчанке, антикардиолипиновое антитело и волчаночный антикоагулянт, которые связаны с риском выкидыша.От одной трети до половины женщин с волчанкой имеют эти аутоантитела, которые можно обнаружить с помощью анализов крови. Беременность следует назначать, когда болезнь находится в стадии ремиссии (3). Около 3% детей, рожденных от матерей с СКВ, будут иметь неонатальную волчанку, вызванную проникновением материнских антител через плаценту, и могут быть еще одним последствием СКВ во время беременности (4).

Эндокринные проявления

Дисфункция щитовидной железы чаще встречается у пациентов с СКВ, чем у населения в целом, и может иметь генетическую основу. 3-24% пациентов с волчанкой также имеют аутоиммунное заболевание щитовидной железы.Разногласия по поводу того, является ли СКВ независимым фактором риска заболеваний щитовидной железы или женщины молодого и среднего возраста, наиболее подверженные риску СКВ, также подвержены риску аутоиммунного заболевания щитовидной железы (32). Более того, пациенты с СКВ с антителами к тироидной пероксидазе (анти-ТПО) чаще имели дисфункцию щитовидной железы, чем контрольная группа, 14% пациентов с СКВ имеют анти-ТПО и антитироглобулин (анти-ТГ) и 68% пациентов. с СКВ и заболеваниями щитовидной железы по сравнению с 5-6% в общей популяции (33,34).Сахарный диабет 1-го и 2-го типа может наблюдаться, но не часто встречается у пациентов с волчанкой (35). Частота переломов при волчанке выше, чем ожидалось (в 5 раз выше, чем в общей популяции) (14). Дефицит витамина D часто встречается при СКВ, отчасти из-за избегания пребывания на солнце. Длительное употребление глюкокортикоидов может подавить функцию гипофиза, поэтому важно всегда постепенно снижать дозу стероидов (36).

Гематологические проявления

Пациенты с СКВ имеют сложный набор аномалий, связанных с их иммунной системой.Наличие в анамнезе множественных цитопений, таких как лейкопения, лимфопения, анемия или тромбоцитопения, может указывать на СКВ, помимо других этиологий. Лейкопения и, более конкретно, лимфопения распространены при СКВ, это и гипокомплементемия могут предрасполагать людей с СКВ к частым инфекциям. У молодых менструирующих женщин анемию иногда не замечают. Может возникнуть гемолитическая анемия. Тромбоцитопения может быть легкой формой или частью тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) -подобного синдрома или синдрома антифосфолипидных антител (APS).СОЭ часто повышается во время активной болезни. Можно увидеть значительно повышенные уровни общего холестерина и триглицеридов у пациентов с волчанкой по сравнению с контролем. Уровни С-реактивного белка не обязательно повышены. Повторные ранние выкидыши в анамнезе или одиночная потеря беременности на поздних сроках могут быть ключом к разгадке волчанки или изолированного АФС. Семейный анамнез аутоиммунного заболевания также должен вызвать дальнейшее подозрение на СКВ. Уровни гомоцистеина в плазме крови, по-видимому, являются еще одним фактором риска инсульта при СКВ.Аутоантитела при СКВ направлены против широкого спектра аутоантигенов. Аутоантитела, направленные против ядерного аутоантигена, являются наиболее характерными для СКВ. Обычно обнаруживаемые ядерные антигены-мишени при СКВ включают нативную ДНК, денатурированную ДНК, гистон, Смит, U1-RNP, SSA, SSB и рибосомный. Хотя пациенты с СКВ почти всегда имеют положительный результат теста на АНА, другие состояния также показывают положительный результат теста на АНА. Следовательно, при диагностике СКВ может быть полезно поискать эти более специфические аутоантиологические тела, которые помогут в постановке диагноза.Также стоит проверить наличие антител к антифосфолипду (APL), потому что СКВ и APL обычно сосуществуют и часто обнаруживаются вместе у пациентов с предшествующими тромботическими событиями или частыми выкидышами (4,9,10,14,33,34). ❑

ВЫВОДЫ

Системная красная волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани с неоднородными проявлениями. Системная красная волчанка — это иммуноопосредованное системное заболевание, связанное с различными патологиями кожи, почек, гематологической и опорно-двигательной систем.Общие симптомы неспецифичны. Общие проявления могут включать артралгии и артриты, сыпь на коже на скулах и других участках кожи, плеврит или перикардит, поражение почек или ЦНС, а также гематологические цитопении. СКВ протекает много раз в своих проявлениях и имеет рецидивирующий и рецидивирующий характер. Тяжесть заболевания варьируется, СКВ может представлять серьезные проблемы из-за накопленного повреждения органов, дефектов коагуляции. СКВ характеризуется реакцией аутоантител на ядерные и цитоплазматические антигены. Потенциально смертельный исход в зависимости от поражения органов.

Ссылки

1. Д’Круз Д.П., Хамашта М.А., Хьюз Г.Р. Системная красная волчанка. Ланцет. 2007; 369: 587–96. [PubMed] [Google Scholar] 2. Бен-Менахем Э. Системная красная волчанка: обзор для анестезиологов. Anesth Analg. 2010; 111: 665–76. [PubMed] [Google Scholar] 3. Сервера Р., Хамашта М.А., Шрифт Дж. И др. Заболеваемость и смертность при системной красной волчанке за 10-летний период. Сравнение ранних и поздних проявлений в когорте из 1000 пациентов. Медицина. 2003. 82: 299–308.[PubMed] [Google Scholar] 4. Хан БХ, Цао БП. Учебник ревматологии Келли. Па: Сондерс Эльзевьер; Филадельфия: 2008. Патогенез системной красной волчанки. В: Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Харрис Э.Д. младший и др., Ред. глава 74. [Google Scholar] 5. Hahn BH. Системная красная волчанка и ускоренный атеросклероз. N Engl J Med. 2003; 349: 2379–2380. [PubMed] [Google Scholar] 6. Петри М. Мониторинг системной красной волчанки в стандартной клинической практике. Лучшая практика Res Clin Rheumatol. 2007. 21: 887–897.[PubMed] [Google Scholar] 7. Греко С.М., Руди Т.Е., Манзи С. Адаптация к хронической боли при системной красной волчанке: применимость многомерного перечня боли. Pain Med. 2003; 4: 39–50. [PubMed] [Google Scholar] 8. Зома А. Поражение опорно-двигательного аппарата при системной красной волчанке. Волчанка. 2004. 13: 851–853. [PubMed] [Google Scholar] 9. Чан М.Т., Оуэн П., Данфи Дж. И др. Ассоциация эрозивного артрита с антителами к циклическому цитруллинированному пептиду и аллелями MHC класса II при системной красной волчанке.J Rheumatol. 2008. 35: 77–83. [PubMed] [Google Scholar] 10. Какуману П., Собел Э.С., Нараин С. и др. Цитруллиновая зависимость антициклических цитруллинированных пептидных антител при системной красной волчанке как маркер деформирующего / эрозивного артрита. J Rheumatol. 2009; 36: 2682–2690. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 11. Nzeusseu Toukap A, Galant C, Theate I, et al. Идентификация различных профилей экспрессии генов в синовиальной оболочке пациентов с системной красной волчанкой. Rheum артрита.2007; 56: 1579–1588. [PubMed] [Google Scholar] 12. Абу-Шакра М., Бускила Д., Шенфельд Ю. Остеонекроз у пациентов с СКВ. Клинические обзоры при аллергии и. Иммунология. 2003; 25: 13–17. [PubMed] [Google Scholar] 13. Глэдман Д.Д., Чаудри-Ахлувалия В., Ибаньес Д. и др. Исходы симптоматического остеонекроза у 95 больных системной красной волчанкой. J Rheumatol. 2001; 28: 2226–2229. [PubMed] [Google Scholar] 14. Сангл С., Д’Круз Д.П., Хамашта М.А. и др. Антифосфолипидные антитела, системная красная волчанка и нетравматические переломы плюсны.Ann Rheum Dis. 2004. 63: 1241–1243. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 15. Ли К., Альмагор О., Данлоп Д.Д. и др. Повреждение болезнью и низкая минеральная плотность костей: анализ женщин с системной красной волчанкой, когда-либо и никогда не получавших кортикостероиды. Ревматология [PubMed] [Google Scholar] 16. Альмехед К., Форсблад д’Элия Х, Квист Г. и др. Распространенность и факторы риска остеопороза у женщин с СКВ (расширенный отчет). Ревматология. 2007. 46: 1185–1190. [PubMed] [Google Scholar] 17. Бускила Д., Пресс Дж., Абу-Шакра М.Фибромиалгия при системной красной волчанке: распространенность и клинические последствия. Clin Rev Allergy Immunol. 2003. 25: 25–28. [PubMed] [Google Scholar] 18. Пател Р.М., Марфатия Ю.С. Волчаночный панникулит как начальное проявление системной красной волчанки. Индийский J Dermatol Venereol Leprol. 2010; 35: 99–101. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 19. Khare S, Rajadhyaksha A. Профиль неврологических проявлений при системной красной волчанке. Индийский J Rheum. 2010; 5: 59–65. [Google Scholar] 20.Роберт М., Сунита Р., Туласидхаран Н.К. Психоневрологические проявления системной красной волчанки: исследование из Южной Индии. Neurol India. 2006; 54: 75–77. [PubMed] [Google Scholar] 21. Раджасекхар Л. Neurolupus: Все еще загадка? Индийский J Rheum. 2010; 5: 57–58. [Google Scholar] 22. Аппенцеллер С., Сендес Ф, Costallat LTL. Когнитивные нарушения и статус занятости при системной красной волчанке: перспективное продольное исследование. Arth & Rheum. 2009. 61: 680–687. [PubMed] [Google Scholar] 23. Аппенцеллер С., Costallat LTL, Сендес Ф.Проявления центральной нервной системы при системной красной волчанке. Curr Rheumatol Rev.2007; 3: 205–214. [Google Scholar] 24. Д’Круз Д.П., Меллор-Пита С., Джовен Б. и др. Поперечный миелит как первое проявление системной красной волчанки или волчаночного заболевания: хороший функциональный результат и актуальность антифосфолипидных антител. Ревматол. 2004. 31: 280–285. [PubMed] [Google Scholar] 25. Аппенцеллер С, Сендес Ф, Costallat LT. Эпилептические припадки при системной красной волчанке. Неврология. 2004; 63: 1808–1812.[PubMed] [Google Scholar] 26. Джозеф Г., Ламми Г.А., Бранить, штат Нью-Джерси. Волчанка ЦНС: исследование 41 пациента. Неврология. 2007; 69: 644–654. [PubMed] [Google Scholar] 27. Hanly JG. Критерии классификации ACR для системной красной волчанки. Ограничения и пересмотр нейропсихиатрических переменных. Волчанка. 2004; 13: 861–864. [PubMed] [Google Scholar] 28. Ли С.К., Ан М.С., Ли Э.Й. и др. Острая боль в животе при системной красной волчанке: основное внимание уделяется волчаночному энтериту (желудочно-кишечному васкулиту). Ann Rheum Dis. 2002; 61: 547–550.[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 29. Лу М-К, Ли К-Дж, Сич С.-К и др. Распространенное поражение печени, связанное с волчанкой, как начальное проявление системной красной волчанки. J Microbiol Immunol Infect. 2006; 38: 471–475. [PubMed] [Google Scholar] 30. Аревало JF, Lowder CY, Muci-Mendoza R. Глазные проявления системной красной волчанки. Curr Opin Ophthalmol. 2002; 13: 404–410. [PubMed] [Google Scholar] 31. Peponis V, Kyttaris VC, Tyradellis C и др. Глазные проявления системной красной волчанки: клинический обзор.Волчанка. 2006; 15: 3–12. [PubMed] [Google Scholar] 32. Обновление Манзи С. Волчанка: перспективы и клинические жемчужины. Cleve Clin J Med. 2009. 76: 137–142. [PubMed] [Google Scholar] 34. Биро Э., Секанец З., Чиряк Л. и др. Ассоциация системных и аутоиммунных заболеваний щитовидной железы. Clin Rheumatol. 2006. 25: 240–245. [PubMed] [Google Scholar] 35. Кортес С., Чемберс С., Джеронимо А. и др. Сахарный диабет, осложняющий СКВ — анализ когорты UCL lupus и обзор литературы. Волчанка. 2008; 17: 977–980. [PubMed] [Google Scholar] 36.Альмехед К., Форсблад д’Элия Х, Квист Г. и др. Распространенность и факторы риска остеопороза у женщин с СКВ (расширенный отчет). Ревматология. 2007. 46: 1185–1190. [PubMed] [Google Scholar]

Системная красная волчанка — StatPearls

Непрерывное обучение

Системная красная волчанка (СКВ) — это системное аутоиммунное заболевание с мультисистемным вовлечением, связанное со значительной заболеваемостью и смертностью. Генетические, иммунологические, эндокринные факторы и факторы окружающей среды влияют на потерю иммунологической толерантности к аутоантигенам, что приводит к образованию патогенных аутоантител, которые вызывают повреждение тканей посредством множества механизмов.В этом упражнении рассматривается оценка и лечение системной красной волчанки, а также подчеркивается роль межпрофессиональной группы в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Целей:

Объясните, когда следует учитывать системную красную волчанку при дифференциальной диагностике.
Опишите оценку системной красной волчанки.
Объясните варианты лечения системной красной волчанки.
Опишите важность межпрофессионального подхода для повышения осведомленности, точного диагноза и своевременного лечения для улучшения ухода за пациентами с системной красной волчанкой.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание с мультисистемным поражением. Заболевание имеет несколько фенотипов с различными клиническими проявлениями у пациентов от легких кожно-слизистых проявлений до полиорганных и тяжелых поражений центральной нервной системы.Несколько иммунопатогенных путей играют роль в развитии СКВ. Красная волчанка (клетки LE) была описана Харгрейвсом в 1948 году. С тех пор было идентифицировано несколько патогенных аутоантител. Несмотря на недавние достижения в области технологий и понимание патологической основы и факторов риска СКВ, точный патогенез СКВ все еще недостаточно известен. Диагностика СКВ может быть сложной задачей, и, хотя было предложено несколько критериев классификации, их полезность в клинических условиях все еще остается предметом дискуссий.Ведение СКВ диктуется поражением систем органов, и, несмотря на то, что несколько агентов продемонстрировали свою эффективность при лечении СКВ, это заболевание по-прежнему представляет значительный риск заболеваемости и смертности у пациентов.

Этиология

СКВ — многофакторное заболевание с неизвестной точной этиологией, однако несколько генетических, иммунологических, эндокринных факторов и факторов окружающей среды играют роль в этиопатогенезе СКВ.

Семейная сегрегация и высокие показатели конкордантности у однояйцевых близнецов предполагают сильный генетический вклад в СКВ, хотя очевидного характера наследования нет.Сообщается, что уровень конкордантности для однояйцевых близнецов достигает 50% [1]. Было идентифицировано более 50 генов или геномных локусов, связанных с СКВ, большинство из которых кодируют белки, участвующие в функции иммунной системы. [2] Эти гены связаны с активацией иммунной системы в ответ на чужеродные антигены, генерацией аутоантигена и активацией врожденной и адаптивной иммунной систем. Некоторые генные мутации, которые встречаются редко, но считаются очень высоким риском развития СКВ, включают недостаточность ранних компонентов комплемента C1q, C1r, C1s (риск> 90%), C4 (50%), C2 (20%) и TREX1.Некоторые из других связанных генов включают HLA-DRB1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DRX, TNFAIP3, STAT-4, STAT-1, TLR-7, IRAK1 / MECP2, IRF5-TNPO3, ITGAM и т. Д. имеют в 10 раз больший риск развития СКВ, чем мужчины, а риск СКВ в 14 раз больше при синдроме Клайнфельтера (47, XXY). Это предполагает связь с генами на Х-хромосоме, однако, несмотря на несколько исследований, точные гены не были идентифицированы.

Женский пол и гормональное влияние являются значительным фактором риска развития СКВ.Эстрогены и пролактин стимулируют аутоиммунитет и увеличивают продукцию фактора активации B-клеток и модулируют активацию лимфоцитов и pDC. Использование эстроген-содержащих контрацептивов и заместительной гормональной терапии в постменопаузе может вызвать обострения у пациентов с СКВ и было связано с более высокой частотой возникновения СКВ. Повышенный уровень пролактина наблюдается у пациентов с СКВ. Андрогены же считаются защитными.

Выявлено несколько триггеров СКВ из окружающей среды.Некоторые лекарства были причастны к возникновению волчаночного феномена, вызывая деметилирование ДНК и изменение аутоантигенов. [3] В то время как прокаинамид и гидралазин чаще всего вызывают лекарственную волчанку, более 100 лекарств связаны с лекарственной волчанкой [3]. Кроме того, хорошо известно, что некоторые препараты, такие как сульфаниламидные препараты, вызывают обострения у пациентов с СКВ. Ультрафиолетовые лучи и солнечное воздействие приводят к усилению апоптоза клеток и являются одним из хорошо известных триггеров СКВ.Было замешано несколько вирусных инфекций, основным механизмом которых считается молекулярная мимикрия. Антитела против вируса Эпштейна-Барра (EBV) более распространены у детей и взрослых с СКВ по сравнению с населением в целом. Считается, что курение также представляет собой риск, но зависит от дозы [4]. Другие потенциальные факторы риска включают воздействие кремнезема, другие вирусные инфекции, дефицит витамина D, ростки люцерны и продукты, содержащие канаванин.

Эпидемиология

Сообщалось о различных уровнях распространенности и заболеваемости СКВ, причем различия в основном связаны с различиями населения.Регистры волчанки Джорджии и Мичигана сообщают о распространенности от 72,1 до 74,4 на 100 000 человек и уровне заболеваемости 5,6 на 100 000 человеко-лет в основном среди европейцев и афроамериканцев. Афро-американцы имеют самые высокие показатели, и показатели выше среди азиатского и латиноамериканского населения по сравнению с кавказцами. Заболевание, как правило, проявляется в более раннем возрасте и протекает тяжелее у афроамериканцев.

СКВ преимущественно поражает женщин детородного возраста, при этом соотношение женщин и мужчин составляет 9: 1.Риск, однако, снижается после менопаузы у женщин, хотя все еще в два раза по сравнению с мужчинами. Исследования показали, что волчанка у мужчин, хотя и встречается редко, имеет тенденцию к более тяжелой форме.

Возраст играет важную роль в СКВ, и хотя это заболевание чаще встречается в детородном возрасте у женщин, оно хорошо известно среди детей и пожилых людей. СКВ более тяжелая у детей, в то время как у пожилых она имеет тенденцию к более коварному началу и имеет более выраженное поражение легких и серозит, а также реже болезнь Рейно, скуловую сыпь, нефрит и нейропсихиатрические осложнения.[5]

Патофизиология

Патогенез СКВ сложен, и понимание патогенеза СКВ постоянно развивается. Нарушение толерантности у генетически предрасположенных лиц при воздействии факторов окружающей среды приводит к активации аутоиммунитета. Повреждение клеток, вызванное инфекционными и другими факторами окружающей среды, подвергает иммунную систему действию аутоантигенов, что приводит к активации Т- и В-клеток, которые становятся самоподдерживающимися за счет хронического самонаправленного иммунного ответа.Затем высвобождение цитокинов, активация комплемента и выработка аутоантител приводят к повреждению органа.

Как врожденная, так и адаптивная иммунные системы играют роль в патогенезе СКВ. Активация врожденной иммунной системы является либо зависимой от Toll-подобного рецептора (TLR), либо независимой. Связанные с клеточной мембраной TLR (TLR 2, 4, 6) активируются при воздействии внеклеточной ДНК и РНК от умирающих клеток, что приводит к последующей активации регуляторного семейства интерферона (IRF-3), NF-κB и MAP- киназы, которые служат факторами транскрипции для производства провоспалительных медиаторов, таких как IFN-b.Эндосомные TLR (TLR 7, 9) активируются одноцепочечной РНК и деметилированной ДНК и приводят к продукции интерферона-альфа и аутоантител, связывающих РНК, таких как антитела против Ro, La, Sm и РНП. TLR-независимый путь активируется внутрицитоплазматическими сенсорами РНК (RIG-1, MDA-5) и сенсорами ДНК (IFI16, DAI) и приводит к активации IRF3 и NF-κB. К этой активации могут привести как собственная ДНК / РНК, так и чужеродная ДНК / РНК, например, от вирусов. В последнее время нетоз привлек внимание в патогенезе СКВ.Нейтрофилы при активации различными факторами, такими как цитокины, активированные тромбоциты и эндотелиальные клетки сосудов, систематически высвобождают свои ядерные агрегаты во внеклеточную среду. Эти ядерные агрегаты могут затем способствовать выработке интерферона-альфа дендритными клетками, опосредовать тромбоз и повреждение сосудов и служить аутоантигенами для Т-лимфоцитов.

Т-лимфоциты и В-лимфоциты играют важную роль в патогенезе СКВ. Апоптотические и полученные из поврежденных клеток антигены представляются Т-клеткам антигенпрезентирующими клетками.Т-клетки при СКВ демонстрируют искаженную экспрессию генов, что приводит к продукции нескольких цитокинов. Эти Т-клетки производят меньше ИЛ-2, что приводит к изменению продукции регуляторных Т-клеток. Повышенный уровень IL-6, IL-10, IL-12 и IL-23 увеличивает продукцию мононуклеарных клеток, в то время как повышенный уровень IL-17 и IL-21 приводит к увеличению продукции T-cel. Повышенный уровень интерферна-γ приводит к нарушению выработки Т-клеток. Т-клетки приводят к активации аутореактивных В-клеток с помощью CD40L и продукции цитокинов, что приводит к выработке аутоантител, что является признаком СКВ.Toll-подобные рецепторы при взаимодействии с ДНК и РНК приводят к активации этих B-клеток, а нуклеиновые кислоты и белковые внутриядерные комплексы являются наиболее заметными антигенами, ведущими к активации B-cel. Эти аутоантитела являются патогенными и вызывают повреждение органов за счет отложения иммунных комплексов, комплемента и активации нейтрофилов, а также изменяют функцию клеток, что приводит к апоптозу и продукции цитокинов. Кроме того, аутореактивные В-клетки при СКВ, которые стимулируются аутоантигенами, нелегко устранить из-за недостаточности процесса, участвующего в функциональной нейтрализации аутореактивных В-клеток.B-клетки также могут служить антигенпрезентирующими клетками и могут активировать T-клетки, представляя интернализованные растворимые антигены T-клеткам. Это создает петлю, в которой как В-, так и Т-клетки активируют друг друга, что приводит к усилению аутоиммунитета.

Гистопатология

Патология ткани — СКВ может демонстрировать множество аберрантных иммунологических механизмов, включая образование иммунных комплексов, образование аутоантител и иммунологически опосредованное повреждение ткани.

Тело LE или гематоксилиновое тело является признаком патологии СКВ.Это однородная глобулярная масса ядерного материала, окрашенная гематоксилином в голубовато-пурпурный цвет. Это может наблюдаться в легких, почках, селезенке, сердце, лимфатических узлах, серозных и синовиальных оболочках. Они содержат иммуноглобулины, а также ДНК, и поглощение тела LE фагоцитами приводит к образованию классических LE-клеток.

Патология кожных поражений при СКВ демонстрирует образование иммунных комплексов, приводящих к повреждению тканей, сосудистому и периваскулярному воспалению и хронической инфильтрации мононуклеарных клеток.Острые поражения демонстрируют фибриноидный некроз дермо-эпидермального соединения и дермы наряду с разжижающей дегенерацией эпидермиса и инфильтрацией периваскулярных воспалительных клеток с преобладанием Т-клеток. Хронические поражения также могут демонстрировать гиперкератоз и закупорку фолликулов. Отек и экстравазация эритроцитов наблюдаются при всех поражениях СКВ. Иммунофлуоресценция демонстрирует отложение иммуноглобулинов IgG, IgA и IgM и компонентов комплемента вдоль дермо-эпидермального соединения.

Васкулит часто встречается при СКВ, а сосудистые поражения при СКВ могут демонстрировать различные патологии. Отложение иммунных комплексов с воспалительным ответом является наиболее частым поражением, хотя его также можно увидеть без значительного воспалительного ответа. Некротический васкулит малых и крупных сосудов с фибриноидным некрозом встречается реже, но его можно увидеть и отличить от других васкулитов по отложению иммунных комплексов в стенке сосуда. Тромботическая микроангиопатия может наблюдаться у пациентов с СКВ и синдромом антифосфолипидных антител.[6]

Патология центральной нервной системы при СКВ выявляет вовлечение мелких внутричерепных сосудов с тромботическими поражениями с периваскулярным воспалением и пролиферацией эндотелия или без него. Некротический васкулит встречается редко. Также наблюдалась тромбоэмболия от эндокардита Либмана-Сакса.

Кардиальная патология может включать поражение клапанов, приводящее к эндокардиту Либмана-Сакса, который является стерильным бородавчатым эндокардитом. Чаще всего он затрагивает митральный клапан с растениями, видимыми на стороне клапана с прямым потоком.При патологии обнаруживаются тромбы тромбоцитов, остатки некротических клеток, белковые отложения и мононуклеарные клетки. Перикардит с фибринозным экссудатом является обычным явлением, при этом патология выявляет фибриноидный некроз и периваскулярную инфильтрацию мононуклеарными клетками. Также можно увидеть миокардит. СКВ представляет очень высокий риск развития атеросклеротической болезни коронарных артерий, и считается, что этому способствуют васкулит, отложение иммунных комплексов в дополнение к применению кортикостероидов и гипертония.

Лимфаденопатия часто встречается при СКВ, при этом патология может проявляться фолликулярной гиперплазией с гигантскими клетками, инфильтрацией плазматических клеток межфолликулярных зон и некрозом паракортикальных зон Т-клеток.Тела LE можно увидеть редко. Стенка некротического сосуда показывает отложение иммуноглобулина и комплемента C3. Спленомегалия также часто встречается при СКВ, при этом патология проявляется классическим поражением луковой кожи с множественными концентрическими кольцами периваскулярного коллагена. Часто встречаются фолликулярная гиперплазия и периартериальный фиброз.

Волчаночный пневмонит наблюдается у 10% больных волчанкой. У этих пациентов часто наблюдаются интерстициальный пневмонит, альвеолит, повреждение альвеолярной стенки, отек и кровотечение.Отложение иммуноглобулина и комплемента наблюдается в стенке сосуда. Хроническое интерстициальное заболевание легких может развиваться почти у 50% этих пациентов и характеризуется интерстициальными лимфоидными агрегатами и фиброзом, утолщением перегородки и гиперплазией пневмоцитов 2 типа. Медиальная гипертрофия и фиброз интимы с вовлечением ветвей легочной артерии приводят к легочной гипертензии при СКВ. Опять же, в стенке сосуда можно увидеть отложение иммуноглобулина и комплемента.

Волчанка-нефрит может поражать клубочки, интерстиций, канальцы и сосуды с отложением иммунных комплексов во всех четырех отделах.Критерии классификации волчаночного нефрита Всемирной организации здравоохранения [7] описывают 6 классов волчаночного нефрита, все с различными патологическими особенностями и значительными различиями в клинических исходах. Это привело к различному подходу к лечению для каждого класса, и знание класса волчаночного нефрита до начала лечения имеет жизненно важное значение.

Класс I: минимальный мезангиальный волчаночный нефрит
Класс II: мезангиальный пролиферативный волчаночный нефрит
Класс III: очаговый волчаночный нефрит
Класс IV: диффузный сегментарный 17
глобальный или диффузный почечный Класс V: Мембранозный волчаночный нефрит
Класс VI: Продвинутый склерозирующий волчаночный нефрит

Анамнез и физическое состояние

СКВ — мультисистемное заболевание с несколькими фенотипами, и клинические признаки могут отличаться от очень легкой болезни с поражением только слизисто-кожных покровов. к очень тяжелому опасному для жизни заболеванию с поражением нескольких органов.Все системы органов могут быть вовлечены в СКВ. Профиль аутоантител иногда может быть полезен для прогнозирования течения заболевания и клинических проявлений. Несколько исследований указали на развитие серологических аномалий за несколько лет до начала клинической волчанки. Это называется доклинической волчанкой, когда у пациента могут быть серологические отклонения, соответствующие СКВ, и могут быть некоторые клинические особенности, но он все же не соответствует критериям СКВ. Имеются данные о том, что значительный процент этих пациентов с доклинической волчанкой, включая пациентов с неполной волчанкой или недифференцированным заболеванием соединительной ткани, может перейти в клиническую волчанку и в более позднем возрасте соответствовать критериям СКВ.

Конституциональные симптомы

Конституциональные симптомы наблюдаются у более чем 90% пациентов с СКВ и часто являются первичным признаком. Часто встречаются утомляемость, недомогание, лихорадка, анорексия и потеря веса. Хотя более 40% пациентов с СКВ могут иметь обострение волчанки как причину лихорадки, в первую очередь следует исключать инфекции, учитывая иммунодефицитное состояние этих пациентов. Кроме того, СКВ — очень редкая причина лихорадки неизвестного происхождения.

Кожно-слизистые проявления

Более 80% пациентов с СКВ страдают от поражения слизистых оболочек кожи, что является одним из наиболее известных и идентифицированных клинических признаков.Поражения кожи при СКВ могут быть специфичными для волчанки, в то время как несколько неспецифических поражений также наблюдаются при СКВ. Специфические поражения волчанки включают (1). Острая кожная красная волчанка (ACLE), которая включает локализованную, малярную и генерализованную (2). Подострая кожная красная волчанка (SCLE), которая включает кольцевидную и папулосквамозную, и (3). Хроническая кожная красная волчанка (CCLE), которая включает классическую дискоидную красную волчанку (DLE), гипертрофическую / бородавчатую, панникулит / глубокую волчанку, опухолевидную волчанку, обмороженную волчанку, дискоидную волчанку слизистой оболочки и дискоидный лихеноид.

Острая кожная красная волчанка (ACLE) может быть локальной или генерализованной. Отличительным признаком поражения ACLE является скуловая сыпь или сыпь «бабочка», которая представляет собой эритематозную зудящую сыпь на щеках и переносице. Сыпь может быть макулярной или папулезной, не затрагивая носогубные складки (с фотозащитой). Обычно он начинается остро, но может длиться несколько недель и вызывать уплотнение и шелушение. Малярная сыпь также может зависеть от активности волчанки. Другие высыпания в этом месте, которые необходимо дифференцировать от малярной сыпи на ACLE, включают розацеа, рожистое воспаление, себорейный дерматит и периоральный дерматит.Генерализованная ACLE приводит к широко распространенной пятнисто-папулезной или макулярной сыпи по светочувствительному типу. Поражения ACLE обычно заживают без рубцов.

Подострая кожная красная волчанка (СКВЛ) — это светочувствительная, широко распространенная, нерубцовая, неиндуцированная сыпь. SCLE может быть папулосквамозным, напоминающим псориаз, или кольцевидным / поликистозным поражением с центральным просветом и периферическим шелушением. Поражения SCLE могут длиться несколько месяцев, но обычно заживают без рубцов. Сыпь SCLE наблюдается у пациентов с положительными антителами Anti-Ro (SSA) до 90% случаев.СКЛ также может быть вызвана некоторыми лекарствами, такими как гидрохлоротиазид. [3] Об этом также сообщалось у пациентов с синдромом Шегрена и ревматоидным артритом. [8]

Дискоидная красная волчанка (ХВВ) является наиболее распространенной формой хронической кожной красной волчанки (ХКВЛ). ДВВ может возникать как с СКВ, так и без нее, и может быть как локализованным (только голова и шея), так и генерализованным (выше и ниже шеи). Поражения представляют собой дискообразные эритематозные папулы или бляшки с прилипшим шелушением и центральным просветом.ДВЭ излечивает рубцевание, а присутствие на коже черепа может быть связано с постоянной алопецией. В полости рта можно увидеть поражения DLE слизистой оболочки, которые, как правило, представляют собой болезненные эритематозные круглые поражения с белыми иррадирующими гиперкератотическими стриями. Гипертрофический DLE может гистологически имитировать плоскоклеточный рак. Панникулит волчанки может возникать выше талии и с меньшей вероятностью связан с СКВ. Поражения приводят к появлению депрессивных участков и, когда они связаны с вышележащими поверх них поражениями DLE, известны как глубокая волчанка.Обмороженная волчанка проявляется болезненными эритематозными бляшками на пальцах рук и ног. Поражения опухолевой волчанки представляют собой эритематозные отечные гладкие бляшки без поражения эпидермиса.

Язвы в полости рта и носа являются обычным явлением при СКВ и в острой форме часто безболезненны. Они могут проявляться в виде постепенно появляющейся эритемы, пятен, петехий, эрозий или язв, затрагивающих любую часть ротовой полости, причем наиболее распространенными местами являются твердое небо, слизистая оболочка щек и кайма. Фоточувствительность присутствует при СКВ более чем в 90% случаев и характеризуется аномальной кожной реакцией на воздействие ультрафиолета A / B и видимого света, реакция, которая может длиться от нескольких недель до месяцев.У этих пациентов также наблюдается ухудшение системных симптомов на солнце. Алопеция при СКВ может быть вызвана DLE (рубцеванием) или ломкими, легко ломающимися волчаночными волосами (не оставляющими рубцов) в височной / теменной области.

При СКВ наблюдается несколько других кожных проявлений, не специфичных для СКВ. К ним относятся кожный васкулит (лейкоцитокластический или крапивница), васкулопатия (ретикулярный ливедо, поверхностный тромбофлебит, феномен Рейно, эритромелалгия, околоногтевые телеангиэктазии, склеродактилия, ревматоидные узелки и лихорадка на коже, буллигозная эрозия кожи, буллигозная эрозия кожи язвы на ногах.[9]

Скелетно-мышечные проявления

Приблизительно от 80% до 90% пациентов с СКВ страдают от поражения опорно-двигательного аппарата в какой-то момент в течение болезни и могут варьироваться от легкой артралгии до деформирующего артрита. Волчаночный артрит обычно представляет собой неэрозивный симметричный воспалительный полиартрит, поражающий преимущественно мелкие суставы рук, коленей и запястий, хотя может быть поражен любой сустав. Артропатия Жакку является результатом слабости суставной капсулы и связок, приводящей к неэрозивным деформациям рук, включая локтевую девиацию и подвывих пястно-фаланговых суставов, что может имитировать ревматоидный артрит.Обычно эти деформации можно исправить, но в редких случаях они могут стать исправленными. Аваскулярный некроз (с применением стероидов или без него) может возникать у 10% пациентов с СКВ, обычно двусторонний и затрагивает тазобедренные суставы. Воспалительная миопатия с гистопатологическими признаками, сходными с полимиозитом, но менее выраженными, наблюдалась менее чем в 10% случаев СКВ. Пациенты с СКВ имеют высокий риск развития фибромиалгии с частотой до 20%. Сообщалось о ревматоидных узелках у пациентов с СКВ.

Гематологические и ретикулоэндотелиальные проявления

Анемия присутствует более чем у 50% пациентов с СКВ, и чаще всего это анемия хронического заболевания. Другие причины анемии при СКВ могут включать железодефицитную анемию, положительную аутоиммунную гемолитическую анемию Кумба, аплазию эритроцитов и микроангиопатическую гемолитическую анемию, которая может быть связана с синдромом антифосфолипидных антител. Лейкопения, вторичная по отношению к нейтропении или лимфопении, также очень часта и может быть тяжелой.Тромбоцитопения может быть легкой или тяжелой и может быть связана с синдромом антифосфолипидных антител и аутоантителами против тромбоцитов, гликопротеина IIb / IIIa или рецептора тромбопоэтина. Панцитопения встречается нередко и иногда может быть связана с миелофиброзом. Мягкая безболезненная лимфаденопатия часто встречается при СКВ, хотя сообщалось о редких случаях гистиоцитарно-некротического лимфаденита (болезнь Кикучи-Фудзимото). Спленомегалия часто встречается при СКВ, при этом сообщалось об атрофии селезенки и аспленизме.

Психоневрологические проявления

Как центральная (ЦНС), так и периферическая (ПНС) нервные системы могут быть вовлечены в СКВ в дополнение к нескольким психиатрическим проявлениям, хотя диагностика может быть затруднена. Наиболее частым проявлением со стороны ЦНС являются трудноизлечимые головные боли, о которых сообщается более чем в 50% случаев [10]. Могут наблюдаться очаговые или генерализованные припадки, связанные с активностью заболевания, хотя прогноз для них благоприятный. Другие проявления со стороны ЦНС включают асептический менингит, демиелинизирующий синдром, включая неврит и миелит зрительного нерва, двигательные расстройства, такие как хорея, и когнитивную дисфункцию.Пациенты с СКВ также подвержены высокому риску ишемического инсульта. Проявлениями периферической нервной системы являются черепные и периферические (сенсомоторные, аксональные) невропатии, множественный мононеврит, вегетативные невропатии и синдромы, имитирующие синдром Гийена-Барре и миастению. Психиатрические проявления особенно трудно диагностировать и лечить, и они могут варьироваться от депрессии и тревоги до откровенного психоза.

Почечные проявления

Волчаночный нефрит — широко известное и частое осложнение СКВ.Поражение может варьироваться от легкой субнефротической протеинурии до диффузного прогрессирующего гломерулонефрита, приводящего к хроническому поражению почек. Волчаночный нефрит обычно возникает на ранних стадиях СКВ. Новообразованная гипертензия, гематурия, протеинурия, отек нижних конечностей и повышение креатинина должны вызывать подозрение на волчаночный нефрит. Биопсия имеет решающее значение для определения стадии волчаночного нефрита и исключения других причин. Шесть классов волчаночного нефрита упомянуты в разделе гистопатологии этой статьи.Лечение волчаночного нефрита определяется результатами биопсии, и прогноз варьируется для каждого класса с отличным прогнозом для классов I и II и плохими результатами для классов III и IV. Класс V обычно имеет благоприятный прогноз, за исключением осложнений синдрома нефрита, таких как тромбоэмболия, которые распространены в этом классе. Другие почечные проявления могут включать тромботическую микроангиопатию, интерстициальный нефрит, волчаночную васкулопатию, васкулит и артериолосклероз.

Легочные проявления

Плеврит — наиболее частое легочное проявление, которое не всегда может быть связано с плевральным выпотом.Другие легочные проявления включают экссудативный плевральный выпот, острую волчаночную пневмонию с двусторонними легочными инфильтратами, интерстициальную болезнь легких, которая может быть неспецифической интерстициальной пневмонией (NSIP) или обычной интерстициальной пневмонией (UIP), диффузное альвеолярное кровотечение, связанное с капилляритом, легочной артериальной гипертензией (легочная эмболия). с синдромом антифосфолипидных антител или без него) и синдромом сокращения легких.

Сердечно-сосудистые проявления

СКВ может поражать любой слой сердца, включая перикард, миокард, эндокард и даже коронарные артерии.Перикардит, связанный с экссудативным выпотом в перикард, является наиболее частым сердечным проявлением. Тампонада сердца встречается редко. Миокардит встречается редко и связан с антителами против Ro (SSA). Кардиомиопатия, связанная с гидроксихлорохином, должна быть исключена, и иногда может потребоваться эндомиокардиальная биопсия. Клапанные аномалии, включая эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального клапана, являются обычными и могут быть связаны с синдромом антифосфолипидных антител. Пациенты с СКВ особенно подвержены высокому риску развития ишемической болезни сердца из-за коронарного васкулита или, чаще, из-за генерализованного атеросклероза.

Желудочно-кишечные проявления

Любая часть желудочно-кишечного тракта может быть вовлечена в СКВ, и эти проявления включают нарушение моторики пищевода (особенно верхнюю треть пищевода), мезентериальный васкулит, волчаночный энтерит, перитонит и асцит, энтеропатию с потерей белка, панкреатит и др. волчаночный гепатит. Кроме того, у пациентов с СКВ и синдромом антифосфолипидных антител могут развиться синдром Бадда-Киари, тромбоз брыжеечных сосудов и веноокклюзионная болезнь печени.

Осложнения беременности

Пациенты с СКВ с положительными антифосфолипидными антителами имеют высокий риск самопроизвольных абортов и потери плода, преэклампсии и тромбоза матери. Антитела Anti-Ro (SSA) и Anti-La (SSB) могут проникать через плаценту, что приводит к блокаде сердца плода и неонатальной волчанке, проявляющейся светочувствительной сыпью, цитопенией и трансаминитом. Риск составляет 2% при первой беременности, но увеличивается до 20%, если в анамнезе у новорожденных была волчанка во время прошлой беременности.СКВ обычно обостряется во время беременности, особенно если заболевание было неконтролируемым в течение 6 месяцев, предшествующих беременности. Волчаночный нефрит трудно отличить от преэклампсии, хотя могут помочь некоторые клинические и лабораторные признаки (низкий уровень комплемента, положительные анти-Ds-ДНК-антитела, нормальный уровень мочевой кислоты в сыворотке и активный осадок в моче). Пациенты с более тяжелыми проявлениями СКВ, такими как легочная гипертензия, тяжелое сердечно-сосудистое заболевание или нарушение мозгового кровообращения, особенно подвержены очень высокому риску смерти во время беременности.

Другие проявления

Поражение глаз является обычным явлением, и сухой кератоконъюнктивит часто наблюдается при СКВ при наличии или отсутствии вторичного синдрома Шегрена. Другими глазными проявлениями являются васкулит сетчатки, неврит зрительного нерва, увеит, склерит, периферический язвенный кератит и эписклерит. Пациенты с СКВ также более восприимчивы к лекарственному поражению глаз, включая вызванную стероидами глаукому или катаракту и макулопатию, вызванную гидроксихлорохином.Поражение ушей может привести к внезапной нейросенсорной тугоухости. Инфаркт надпочечников, вторичный по отношению к тромбозу надпочечников, может наблюдаться у пациентов с СКВ и синдромом антифосфолипидных антител.

Критерии классификации

Американский колледж ревматологии (ACR) впервые разработал критерии классификации СКВ в 1971 году и пересмотрел их в 1982 и 1997 годах. [11] Критерии ACR 1997 года были дополнительно пересмотрены группой международных сотрудничающих клиник по системной волчанке (SLICC) в 2012 году.[12]

Критерии ACR 1997 г. требовали наличия 4 из 11 критериев для классификации СКВ. Включены 11 критериев: малярная сыпь, дискоидная сыпь, светочувствительность, алопеция, феномен Рейно, язвы в полости рта / носа, артрит (неэрозивный артрит с поражением 2 или более периферических суставов), серозит (плеврит или перикардит), заболевание почек (протеинурия более чем 500 мг в день или клеточные эритроциты, гранулярные, трубчатые или смешанные цилиндры), гематологическое заболевание (гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения менее 4000 / мм3 в 2 или более случаях или лимфопения менее 1500 / мм3 в 2 или более случаях, или тромбоцитопения менее 100000 / мм3 при отсутствии лекарств, снижающих количество тромбоцитов), неврологические заболевания (судороги или психоз при отсутствии альтернативного объяснения), иммунологические критерии (наличие антифосфолипидных антител на основании аномального уровня сывороточного IgM или антикардиолипина IgG антитела или положительный результат теста на волчаночный антикоагулянт или антитело против ДНК или антитело против Sm или ложноположительный тест на сифилис с VDRL или RPR) и антинукле AR-антитела в отсутствие лекарств, которые, как известно, вызывают лекарственную волчанку.

Критерии SLICC внесли некоторые заметные изменения в ACR 1997 года для повышения клинической значимости. Требуется, чтобы хотя бы один из 4 критериев был клиническим и хотя бы один из 4 критериев был иммунологическим. Неврологические и иммунологические критерии были расширены, чтобы включить новую информацию об иммунологии СКВ. Кроме того, пациенты с нефритом, подтвержденным биопсией, и положительными ANA или анти-двухцепочечной ДНК могут быть напрямую классифицированы как SLE, даже если у них отсутствуют какие-либо другие критерии. По сравнению с критериями ACR 1997 года, критерии SLICC имеют улучшенную чувствительность и считаются более достоверными и клинически значимыми.

Следует отметить, что эти критерии разработаны для научных исследований для классификации пациентов и не всегда могут быть применимы в клинических условиях. Хотя они могут помочь врачу заподозрить диагноз СКВ, они сами по себе не должны считаться достаточными для подтверждения или исключения диагноза СКВ, который по-прежнему является клиническим диагнозом, поставленным экспертом с учетом всей клинической картины, а также серологических и гистопатологическое тестирование и визуализация.

Оценка

Диагностика СКВ может быть сложной задачей, и ни один клинический признак или лабораторное отклонение не могут подтвердить диагноз СКВ.СКВ диагностируется на основе совокупности признаков, симптомов и соответствующих лабораторных исследований. Визуализация и гистопатология также могут сыграть решающую роль.

Несколько аутоантител были описаны при СКВ с разной степенью чувствительности и специфичности. Хотя некоторые аутоантитела могут быть связаны с определенной клинической разновидностью СКВ, другие могут служить маркером активности заболевания.

Антинуклеарные антитела (ANA) являются признаком болезни и должны быть первым проведенным тестом.Иммунофлуоресцентный анализ считается золотым стандартом для анализа ANA, и, хотя другие методы обнаружения, такие как ELISA и мультиплексные анализы, широко доступны, им не хватает чувствительности. Положительный ANA наблюдается более чем в 97% случаев СКВ, хотя он также может наблюдаться при некоторых других расстройствах, а также у значительной части здорового населения и имеет специфичность только 20%. Следовательно, положительный результат ANA не подтверждает диагноз СКВ, а отрицательный результат ANA снижает его вероятность.ANA-отрицательная СКВ описывалась редко, хотя считается, что это в основном связано с методической ошибкой, и в этих случаях ANA имеет положительный результат иммунофлуоресценции или имеет положительные анти-Ro (SSA) антитела. Сообщалось о нескольких паттернах ANA, включая пятнистые, гомогенные, центромерные, цитоплазматические, ядрышковые и плотные мелкие пятнистые узоры. При наличии более специфичных ANA, нацеленных на специфические антигены, паттерны окрашивания ANA сами по себе не считаются достаточно значимыми.АНА с плотным мелко-крапчатым рисунком (Anti-DFS70) считаются наименее патологическими, и у пациентов с АНА с таким рисунком редко развиваются системные аутоиммунные заболевания [13]. Пятнистый узор наблюдается, когда ANA направлены против антигенов, таких как SSA, SSB, Smith, Ribonucleoprotein. Гомогенный паттерн связан с ANA, нацеленными на гистоны, хроматин и Ds-ДНК, тогда как паттерн центромер связан с антицентромерными антителами, наблюдаемыми при ограниченном системном склерозе.

Помимо SLE, ANA можно увидеть в нескольких других условиях, как указано выше.Более 20% здорового нормального населения, особенно женщины или родственники пациентов с аутоиммунными заболеваниями, могут иметь положительный результат ANA, хотя титры более 1: 320 встречаются редко. Другие ревматологические расстройства, связанные с положительным результатом ANA, включают вызванную лекарствами волчанку, системный склероз, полимиозит / дерматомиозит, смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, ювенильный идиопатический артрит, болезнь Рейно, кожную волчанку и фибромиалгию. Несколько других аутоиммунных заболеваний связаны с положительным результатом ANA, включая аутоиммунный гепатит, рассеянный склероз, тиреоидит Хашимото и идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.Сообщалось также, что несколько инфекций и злокачественных новообразований связаны с положительным результатом ANA.

За положительным ANA должно следовать тестирование на более специфические аутоантитела для обнаружения антигена, ответственного за положительный ANA. Следует отметить, что часто положительный ANA не ассоциируется ни с одним из известных более специфических аутоантител. Существует несколько возможных мишеней для ANA, при этом любой пептид, синтезируемый внутри ядра клетки, служит потенциальным антигеном, однако до сих пор только некоторые из них были идентифицированы как имеющие клиническое значение.Положительный результат ANA с отрицательным результатом тестирования на более специфические аутоантитела с меньшей вероятностью связан с системным аутоиммунным заболеванием.

Анти-Ds-ДНК-антитела обладают более чем 95% специфичностью в отношении СКВ, но обнаруживаются только у 60–70% пациентов с СКВ. Таким образом, отрицательная анти-Ds-ДНК не исключает диагноза СКВ. Примечательно, что антитела против Ss-ДНК считаются неспецифическими и могут рассматриваться как лабораторная ошибка, а также среди здорового населения. Радиоиммуноанализ Фарра считается золотым стандартом для обнаружения антител Anti-Ds-ДНК, хотя он не часто используется.Тесты ELISA доступны, но они имеют высокий риск дать ложноположительный результат. Тест иммунофлуоресценции с использованием метода Crithidia Luciliae можно использовать для подтверждения наличия антител против Ds-ДНК. Антитела против Ds-ДНК также можно увидеть при лекарственной волчанке, особенно вторичной по отношению к агентам против TNF и интерферону-альфа. Редко низкие титры антител Anti-Ds-ДНК были зарегистрированы при ревматоидном артрите и синдроме Шегрена. При СКВ антитела против Ds-ДНК могут коррелировать с активностью заболевания и могут коррелировать с развитием волчаночного нефрита.

Антитела Anti-Ro (SSA) и Anti-La (SSB) нацелены на частицы рибонуклеопротеинов. Антитела Anti-Ro и Anti-La обнаруживаются до 90% случаев синдрома Шегрена, но также могут быть обнаружены при СКВ (Anti-Ro до 50% и Anti-La до 20%). При СКВ они могут быть связаны с вторичным синдромом Шегрена и сухим кератоконъюнктивитом, подострой кожной волчанкой, светочувствительностью, врожденной блокадой сердца и неонатальной волчанкой.

Антитела Анри-Смита обнаруживаются менее чем у 30% пациентов с СКВ, но обладают 99% специфичностью в отношении СКВ.Они чаще наблюдаются у афроамериканских пациентов с СКВ. Антитела против Смита при СКВ обычно всегда связаны с антителами против U1-РНП, которые обнаруживаются у 30% пациентов с СКВ. Антитела против U1-RNP также можно увидеть при смешанном заболевании соединительной ткани (MCTD), хотя в MCTD антитела против Смита отсутствуют. Антитела к рибосомам-Р очень специфичны для СКВ, хотя их распространенность при СКВ составляет менее 5%, и они могут коррелировать с нейропсихиатрическими проявлениями СКВ.Антигистоновые антитела неспецифичны для лекарственной волчанки и могут быть обнаружены в 50–70% случаев СКВ. Антитела против центромеры и топоизомеразы-I (SCL70) обнаруживаются при системном склерозе и редко при СКВ (менее 5%). Антитела против гистидил-тРНК-синтетазы обнаруживаются при миозите. Пациенты с СКВ также могут иметь антифосфолипидные антитела (волчаночные антикоагулянты, антикардиолипиновые и анти-бета-2-гликопротеин I антитела) и связаны с большим количеством тромботических событий и неблагоприятных исходов, связанных с беременностью.

Комплементы C3 и C4 следует проверять у пациентов с СКВ или подозрением на СКВ, а низкие уровни комплемента указывают на потребление комплемента и могут коррелировать с активностью заболевания. Маркеры воспаления, такие как скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок, могут быть повышены. Для оценки поражения органов необходимо проверять общий анализ крови, функциональные пробы печени и почечные функциональные пробы, включая креатинин сыворотки, общий анализ мочи и количественное определение белка в моче (суточный белок мочи или точечное соотношение белок / креатинин мочи).При аспирации синовиальной жидкости обнаруживается воспалительная жидкость. Рентгенограммы суставов могут продемонстрировать периартикулярную остеопению, деформации или подвывих, но редко выявляют эрозии. При подозрении на поражение конкретного органа необходимо выполнить визуализацию грудной клетки с помощью компьютерной томографии, кардиологическое обследование, включая эхокардиографию (трансэзофагеальную при подозрении на эндокардит Либман-Мешка), обследование ЦНС с помощью МРТ и / или поясничную пункцию. При подозрении на волчаночный нефрит всегда следует выполнять биопсию почек. Биопсия кожи может быть рассмотрена, особенно при атипичной картине.

Лечение / ведение

Целью лечения СКВ является предотвращение повреждения органов и достижение ремиссии. Выбор лечения продиктован задействованной системой / системами органов и тяжестью поражения и варьируется от минимального лечения (НПВП, противомалярийные средства) до интенсивного лечения (цитотоксические препараты, кортикостероиды). [14] [15] [16]

Обучение пациентов, меры физического воспитания и образа жизни, а также эмоциональная поддержка играют центральную роль в ведении больных СКВ. Пациенты с СКВ должны быть хорошо осведомлены о патологии заболевания, потенциальном поражении органов, включая брошюры, а также о важности приема лекарств и мониторинга соблюдения.Следует поощрять методы снижения стресса, хорошую гигиену сна, упражнения и использование эмоциональной поддержки. Курение может ухудшить симптомы СКВ, и пациенты должны быть осведомлены о важности отказа от курения. Диетические рекомендации должны включать отказ от проростков люцерны и эхинацеи и включение диеты, богатой витамином D. Фотозащита жизненно важна, и все пациенты с СКВ должны избегать прямого воздействия солнца, правильно рассчитывая время своей деятельности, легкую, свободную темную одежду, покрывающую максимальную часть тела, и используя солнцезащитные кремы широкого спектра (УФ-А и УФ-В). с фактором защиты от солнца (SPF) 30 и более.

Кожные проявления: Легкие кожные проявления обычно можно лечить с помощью местных кортикостероидов или местных ингибиторов кальциневрина, таких как такролимус. Гидроксихлорохин является препаратом выбора при большинстве кожных проявлений и очень эффективен. Хинакрин можно использовать при непереносимости или побочных эффектах гидроксихлорохина. Метотрексат можно использовать, если нет ответа на гидроксихлорохин. При тяжелом или резистентном заболевании могут быть рассмотрены системные кортикостероиды, микофенолятмофетил и белимумаб.Другие альтернативы включают талидомид, циклофосфамид, ВВИГ и ритуксимаб.

Проявления со стороны скелетно-мышечной системы: гидроксихлорохин является препаратом первого выбора при волчаночном артрите. Если ответа нет, можно назначить метотрексат или лефлуномид. Белимумаб и ритуксимаб можно рассматривать в рефрактерных случаях.

Гематологические проявления: Цитопении, вызванные лекарственными средствами, исключаются. Легкие цитопении обычно не требуют лечения. При умеренной и тяжелой цитопении кортикостероиды являются основой лечения, а азатиоприн или циклоспорин-А можно использовать в качестве стероидсберегающего средства.Тяжелая рефрактерная цитопения может потребовать внутривенного введения стероидов в пульсовой дозе, микофенолата мофетила, ритуксимаба, циклофосфамида, плазмафереза, рекомбинантного G-CSF или спленэктомии.

Сердечно-легочные проявления: Серозит обычно поддается лечению НПВП или пероральными кортикостероидами в умеренных и высоких дозах. Гидроксихлорохин и метотрексат можно рассматривать как стероидсберегающие средства. Острый волчаночный пневмонит требует высоких доз внутривенных пульсовых кортикостероидов, в то время как плазмаферезы и / или циклофосфамид могут потребоваться при диффузном альвеолярном кровотечении.Интерстициальное заболевание легких можно лечить с помощью кортикостероидов в низких или умеренных дозах с иммунодепрессантами, такими как азатиоприн или микофенолят мофетил. Легочная артериальная гипертензия требует терапии сосудорасширяющими средствами, в то время как тромботические осложнения, такие как тромбоэмболия легочной артерии, требуют антикоагуляции. Кортикостероиды в высоких дозах необходимы для лечения миокардита и коронарного артериита.

Проявления ЦНС: точный диагноз и исключение других потенциальных причин имеют решающее значение до начала лечения нейропсихиатрических проявлений СКВ.Высокие дозы кортикостероидов с иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид, азатиоприн или ритуксимаб, используются при психоневрологических проявлениях, связанных с воспалением, таких как неврит зрительного нерва, асептический менингит, демиелинизирующее заболевание и т. Д. Варфарин в течение всей жизни показан в случаях тромбоэмболического синдрома фосолипидных антител к ЦНС. . Высокие дозы кортикостероидов могут использоваться при когнитивных нарушениях, хотя достоверных данных об этом нет.

Почечные проявления: волчаночный нефрит (ЛН) должен быть подтвержден биопсией, которая служит не только для подтверждения диагноза, но также для исключения других причин и помогает классифицировать заболевание.ЛУ класса I и II должны лечиться блокадой ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Иммуносупрессия высокими дозами кортикостероидов с последующим приемом азатиоприна показана только при протеинурии более 1 грамма / день. Мембранозный ЛУ (класс V) также лечится блокадой ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Если присутствует протеинурия более 1 грамма / день (что часто встречается при ЛН класса V), индукционная терапия высокими дозами кортикостероидов и азатиоприном (легкое заболевание) или такролимус / циклоспорин-А / микофенолят мофетил / внутривенное введение циклофосфамида (заболевание от умеренного до тяжелого. ) с последующей поддерживающей терапией азатиоприном, микофенолятмофетилом, циклоспорином-А или такролимусом.Кортикостероиды следует постепенно снижать во время поддерживающей терапии. Пролиферативный ЛУ (класс III / IV) требует более агрессивной терапии. Индукционная терапия заключается в внутривенной пульсовой дозе метилпреднизолона с последующим приемом высоких доз пероральных стероидов в комбинации с микофенолятмофетилом, внутривенным циклофосфамидом или азатиоприном (только при легкой форме заболевания у белых). Поддерживающая терапия микофенолятмофетилом или азатиоприном должна продолжаться не менее 3 лет. В / в пульс циклофосфамид в течение 1 года можно рассматривать как поддерживающую терапию при тяжелом течении болезни.Пациенты с волчаночным нефритом нуждаются в очень тщательном мониторинге функции почек и протеинурии в дополнение к другим маркерам активности заболевания СКВ. Часто наблюдаются обострения и неполная ремиссия. Некоторым пациентам может потребоваться заместительная почечная терапия и трансплантация.

Проявления беременности: Беременность рассматривается только в том случае, если болезнь проходила в течение 6 месяцев до этого из-за повышенного риска обострений в противном случае. До тех пор следует использовать контрацепцию, если она необходима, и использовать только прогестероновую контрацепцию.Гидроксихлорохин считается безопасным при беременности, связан со значительным снижением обострений и активности заболевания, и его следует продолжать во время беременности. Азатиоприн и низкие дозы кортикостероидов можно использовать при легких проявлениях. Другие иммунодепрессанты, включая метотрексат, лефлуномид, микофенолятмофетил, циклофосфамид, являются тератогенными и противопоказаны при беременности. Также следует избегать приема ритуксимаба и белимумаба во время беременности. Пациенты с синдромом антифосфолипидных антител должны быть переведены с варфарина на низкомолекулярный гепарин и аспирин до беременности.Для женщин с положительными антителами Anti-Ro или Anti-La с анамнезом неонатальной волчанки во время предыдущей беременности рекомендуется тщательный мониторинг сердца плода с еженедельной или альтернативной еженедельной эхокардиографией плода во втором триместре. Следует незамедлительно лечить блокаду сердца первой или второй степени дексаметазоном, хотя профилактика дексаметазоном не рекомендуется. Полная блокада сердца необратима и требует постоянного кардиостимулятора. Гидроксихлорохин снижает риск блокады сердца плода.

Другие соображения по ведению: гидроксихлорохин следует применять всем пациентам с СКВ, учитывая его преимущества, помимо лечения активных проявлений, включая антитромботические свойства и предотвращение обострений. Пациентам, принимающим гидроксихлорохин, потребуются регулярные офтальмологические осмотры для выявления редкой, но необратимой макулопатии, связанной с этим препаратом. Кортикостероиды очень часто используются при СКВ, и многие пациенты не могут полностью их уменьшить. Следует учитывать и контролировать долгосрочные побочные эффекты кортикостероидов, включая остеопороз, глаукому, катаракту и аваскулярный некроз.Пациентам, принимающим высокие дозы кортикостероидов, также потребуется профилактика антибиотиками для предотвращения инфекций. Большинство иммунодепрессантов, используемых при СКВ, имеют несколько потенциальных побочных эффектов, начиная от цитопении и гепатотоксичности, в основном, до повышенного риска рака мочевого пузыря при применении циклофосфамида. Эти пациенты должны находиться под надлежащим и тщательным наблюдением на предмет побочных эффектов этих агентов.

Дифференциальный диагноз

СКВ — системное заболевание с поражением многих органов, и некоторые другие заболевания могут имитировать СКВ.

Другие аутоиммунные заболевания.
- Ревматоидный артрит (РА) может иметь несколько внесуставных проявлений в дополнение к классическому полиартикулярному воспалительному артриту, и его трудно отличить от СКВ. Положительные ANA, Anti-Ro и Anti-La также могут быть замечены при РА, хотя другие специфические для СКВ аутоантитела и гипокомплементемия встречаются редко. СКВ может быть связана с положительным ревматоидным фактором, но анти-ЦЦП отрицательный при СКВ
- Лекарственную волчанку трудно отличить от СКВ, особенно из-за значительного совпадения клинических и серологических характеристик.Лекарственная волчанка характеризуется исчезновением симптомов после отмены лекарств и отсутствием более тяжелых проявлений, хотя аутоантитела могут оставаться положительными в течение нескольких лет [3].
- Болезнь Стилла, начинающаяся у взрослых, характеризующаяся артралгией, лихорадкой, лимфаденопатией и спленомегалией, но без скуловой сыпи или других органных проявлений и без аутоантител, специфичных для СКВ.
- Болезнь Бехчета проявляется афтозными язвами, увеитом и артралгией, но не имеет других системных и серологических признаков СКВ.[17]
- Саркоидоз проявляется лихорадкой, кашлем, одышкой, усталостью, ночной потливостью, сыпью и увеитом. Он показывает неказеозную гранулему на рентгенограмме грудной клетки и двустороннюю аденопатию, которая редко присутствует при СКВ. [18]

Инфекции.
- Некоторые вирусные инфекции могут имитировать СКВ. Инфекция, вызванная парвовирусом B19, может вызывать жар, сыпь, воспалительный артрит и цитопению. Сообщалось о ANA и ревматоидном факторе. Гепатиты B и C могут быть связаны с артралгией / воспалительным артритом и положительным результатом на ANA и ревматоидный фактор.Вирусные инфекции ЦМВ и ВЭБ могут вызывать лихорадку, усталость, цитопению и трансаминит. ВИЧ может вызывать жар, усталость, язвы во рту и цитопении. Более специфические аутоантитела и системные проявления СКВ при этих вирусных инфекциях отсутствуют. Кроме того, положительные вирусные серологические исследования могут помочь в постановке правильного диагноза.
- Инфекционный эндокардит, характеризующийся лихорадкой, артериальной эмболией, артралгией, миалгией и шумом в сердце; можно спутать с сердечными проявлениями СКВ, но их можно дифференцировать по отсутствию специфических аутоантител, связанных с СКВ, и положительным посевам крови.

Злокачественные новообразования.
- Лимфомы, особенно неходжкинские лимфомы, могут проявляться усталостью, потерей веса, лихорадкой, артралгией, цитопенией, лимфаденопатией и положительным результатом ANA. Более специфические аутоантитела, ассоциированные с СКВ, отсутствуют. У пожилых пациентов с симптомами, подобными волчанке, злокачественное новообразование должно быть исключено с помощью скрининга на рак.

Прогноз

Несмотря на прогресс в терапевтических возможностях СКВ и лучшее понимание процесса заболевания, пациенты с СКВ страдают от значительной заболеваемости и несут высокую смертность.Показатели выживаемости составляют от 85% до 90% в течение первых 10 лет. К основным причинам смертности относятся сердечно-сосудистые заболевания, инфекции и почечные заболевания [19]. Ранняя диагностика с терапией, направленной на предотвращение повреждения органов, мониторинг и скрининг пациентов на сердечно-сосудистые заболевания и инфекции с ранним вмешательством могут улучшить эти исходы.

Осложнения

Осложнения у пациентов с СКВ могут возникать либо в результате поражения органов этим заболеванием, либо из-за побочных эффектов лекарств.

Осложнения, связанные с болезненным процессом, включают, но не ограничиваются ими, ускоренный атеросклероз с многократным повышением риска ишемической болезни сердца даже у более молодого населения, терминальную стадию почечной недостаточности и неврологические нарушения, включая слепоту, вторичную по отношению к нейропсихиатрическим проявлениям. Пациенты с тяжелой кожной волчанкой, особенно с дискоидной волчанкой, могут страдать от необратимого повреждения кожи и алопеции. Тревога и депрессия чаще встречаются у пациентов с СКВ. Хорошо известно несколько осложнений, связанных с беременностью, включая потерю плода, преэклампсию и эклампсию, врожденную блокаду сердца и неонатальную волчанку.

Осложнения, вызванные приемом лекарств, являются обычным явлением и требуют тщательного наблюдения. Длительное применение кортикостероидов у пациентов с СКВ часто приводит к остеопорозу, который недостаточно диагностируется и недостаточно лечится, что приводит к остеопоротическим переломам. К другим осложнениям длительного приема кортикостероидов относятся аваскулярный некроз, глаукома, катаракта, увеличение веса и плохой контроль сахарного диабета. Использование высоких доз кортикостероидов также может быть связано с оппортунистическими инфекциями и острым психозом.Длительное применение гидроксихлорохина в редких случаях может приводить к необратимым макулопатиям и ретинопатии, поэтому рекомендуется тщательное офтальмологическое обследование. Использование циклофосфамида связано со значительно высоким риском интерстициального цистита и рака мочевого пузыря даже после отмены препарата. Пациенты с СКВ имеют ослабленный иммунитет и подвергаются значительно высокому риску инфекций, что является одной из основных причин заболеваемости и смертности при СКВ.

Сдерживание и обучение пациентов

Как отмечалось выше, обучение пациентов жизненно важно при ведении СКВ.Лучшее информирование пациентов о потенциальных признаках и симптомах поражения органов может привести к раннему распознаванию и вмешательству, которое может предотвратить повреждение органов. Кроме того, пациенты должны быть проинформированы о важности соблюдения лекарств, клинических и лабораторных исследований. Модификация диеты и образа жизни, включая фотозащиту и отказ от курения, очень важна. Пациенты с СКВ страдают от значительного стресса, связанного с заболеванием и осложнениями, и имеют более высокий уровень тревожности и депрессии, и группы поддержки, поведенческая терапия и иногда участие психиатрии могут помочь.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Волчанка — хроническое воспалительное заболевание, не поддающееся лечению. Он может поражать многие органы и приводит к очень низкому качеству жизни без надлежащего лечения. Преждевременная смерть обычна по разным причинам. Чтобы снизить заболеваемость и смертность, межпрофессиональная команда должна обучать и лечить пациентов с СКВ.

Лечащий врач и практикующая медсестра должны научить пациента избегать триггеров, вызывающих обострения.Кроме того, пациенту следует посоветовать избегать ультрафиолетового излучения и сводить к минимуму пребывание на солнце. Выходя на улицу, рекомендуется подходящая одежда, солнцезащитные очки и широкополая шляпа. Диетолог должен разъяснить пациенту важность диеты с низким содержанием жиров для предотвращения гиперлипидемии. Кроме того, поскольку пациентам с волчанкой рекомендуется избегать солнца, рекомендуется принимать добавки с витамином D. Физиотерапевт должен разъяснить пациенту важность физических упражнений. Фармацевт должен разъяснить пациенту важность соблюдения режима приема лекарств и отказа от курения.Практикующая медсестра должна проконсультировать пациента по вопросам планирования семьи и контрацепции. Многие лекарства, применяемые для лечения, обладают тератогенным действием, поэтому настоятельно рекомендуется использовать контрацептивы. В управлении и мониторинге СКВ часто требуется участие многих специалистов. Хотя участие ревматолога имеет решающее значение, могут потребоваться другие специальности, включая дерматологию, кардиологию, неврологию, пульмонологию, офтальмологию, нефрологию, гастроэнтерологию и гинекологию. Настоятельно рекомендуется тесное общение между поставщиками медицинских услуг и пациентом и семьей, а также учет предпочтений пациента при выборе терапии.[Уровень V]

Рисунок

Системная красная волчанка. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

28-летняя женщина, проходящая психиатрическое лечение по поводу состояния спутанности сознания и измененного познания. В предыдущем отчете КТ упоминается атрофия коры головного мозга. МРТ головного мозга FLAIR с неконтрастной МР-ангиографией головного мозга и шеи TOF показывает: Диффузионная церебральная кортикальная (подробнее …)

Рисунок

МРТ головного мозга FLAIR с неконтрастным 3D TOF МР-ангиография мозга и шеи показывает: Диффузная атрофия коры головного мозга — легкая, но значимая для возраста.Хронический инфаркт с поражением правой медиальной височной доли — правой кортикальной зоны ЗПХ. Маленькая правая теменная (подробнее …)

Ссылки

1.: Греннан Д.М., Парфитт А., Манолиос Н., Хуанг К., Хайланд В., Данкли Н., Доран Т., Гейтенби П., Бадкок К. Семья и близнецы. исследования при системной красной волчанке. Маркеры Дис. 1997 Апрель; 13 (2): 93-8. [PubMed: 9160184]
2.: Deng Y, Tsao BP. Успехи генетики и эпигенетики волчанки. Curr Opin Rheumatol. 2014 сентябрь; 26 (5): 482-92.[Бесплатная статья PMC: PMC4222581] [PubMed: 25010439]
3.: Solhjoo M, Bansal P, Goyal A, Chauhan K. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 27 января 2021 г. Красная волчанка, вызванная наркотиками. [PubMed: 28722919]
4.: Костенбадер К. Х., Ким Д. Д., Пирзада Дж., Локман С., Ноблс-Найт Д., Петри М., Карлсон Е. В.. Курение сигарет и риск системной красной волчанки: метаанализ. Rheum артрита. 2004 Март; 50 (3): 849-57. [PubMed: 15022327]
5.: Boddaert J, Huong DLT, Amoura Z, Wechsler B, Godeau P, Piette JC. Системная красная волчанка с поздним началом: личная серия из 47 пациентов и объединенный анализ 714 случаев в литературе. Медицина (Балтимор). 2004 ноябрь; 83 (6): 348-359. [PubMed: 15525847]
6.: Бустаманте Дж. Г., Гоял А., Бансал П., Сингхал М. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 4 июля 2021 г. Антифосфолипидный синдром. [PubMed: 28613698]
7.: Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, Seshan SV, Alpers CE, Appel GB, Balow JE, Bruijn JA, Cook T., Ferrario F, Fogo AB, Ginzler EM, Hebert L, Hill G, Hill P, Jennette JC, Kong NC, Lesavre P, Lockshin M, Looi LM, Makino H, Moura LA, Nagata M.Пересмотр классификации гломерулонефрита при системной красной волчанке. J Am Soc Nephrol. 2004 Февраль; 15 (2): 241-50. [PubMed: 14747370]
8.: Obermoser G, Sontheimer RD, Zelger B. Обзор распространенных, редких и атипичных проявлений кожной красной волчанки и гистопатологических коррелятов. Волчанка. 2010 августа; 19 (9): 1050-70. [PubMed: 20693199]
9.: Sontheimer RD. Лексика кожной красной волчанки — обзор и личный взгляд на номенклатуру и классификацию кожных проявлений красной волчанки.Волчанка. 1997; 6 (2): 84-95. [PubMed:
56]
10.: Мицикостас Д.Д., Сфикакис П.П., Гоудсби П.Дж. Метаанализ головной боли при системной красной волчанке: доказательства и миф. Головной мозг. 2004 Май; 127 (Pt 5): 1200-9. [PubMed: 15047589]
11.: Hartman EAR, van Royen-Kerkhof A, Jacobs JWG, Welsing PMJ, Fritsch-Stork RDE. Эффективность критериев классификации международных сотрудничающих клиник системной волчанки 2012 года по сравнению с критериями классификации Американского колледжа ревматологов 1997 года при системной красной волчанке у взрослых и подростков.Систематический обзор и метаанализ. Autoimmun Rev.2018 Март; 17 (3): 316-322. [PubMed: 29366725]
12.: Петри М., Орбай А.М., Аларкон Г.С., Гордон С., Меррилл Дж. Т., Фортин П. Р., Брюс И. Н., Изенберг Д., Уоллес Д. Д., Нивед О., Стурфельт Г., Рэмси-Голдман Р., Бэ SC, Ханли Дж. Г., Санчес-Герреро Дж., Кларк А., Аранов С., Манзи С., Уровиц М., Гладман Д., Калунян К., Костнер М., Верт В. П., Зома А., Бернацкий С., Руис-Ирасторза Г., Хамашта М. А., Якобсен С. , Buyon JP, Maddison P, Dooley MA, van Vollenhoven RF, Ginzler E, Stoll T., Peschken C, Jorizzo JL, Callen JP, Lim SS, Fessler BJ, Inanc M, Kamen DL, Rahman A, Steinsson K, Franks AG, Сиглер Л., Хамид С., Фанг Х, Фам Н., Брей Р., Вейсман М. Х., МакГвин Дж., Магдер Л.С.Вывод и проверка критериев классификации системной красной волчанки, установленных Международными сотрудничающими клиниками системной волчанки. Rheum артрита. 2012 август; 64 (8): 2677-86. [Бесплатная статья PMC: PMC3409311] [PubMed: 22553077]
13.: Картер Дж. Б., Картер С., Сашенбрекер С., Геккериц Б. Е.. Распознавание и значимость аутоантител против DFS70 в рутинном тестировании на антинуклеарные аутоантитела в общественной больнице. Фронт Мед (Лозанна). 2018; 5: 88. [Бесплатная статья PMC: PMC55] [PubMed: 29686987]
14.: Binello N, Cancelli C, Passalacqua S, De Vito F, Lombardi G, Gambaro G, Manna R. Использование внутривенной иммуноглобулиновой терапии в нетрадиционных дозах при рефрактерной фульминантной системной красной волчанке. Eur J Case Rep Intern Med. 2018; 5 (9): 000934. [Бесплатная статья PMC: PMC6346821] [PubMed: 30756066]
15.: Toko H, Tsuboi H, Umeda N, Honda F, Ohyama A, Takahashi H, Abe S, Yokosawa M, Asashima H, Hagiwara S, Hirota T. , Кондо Ю., Мацумото И., Сумида Т. Синдром неизлечимого гемофагоцита, связанный с системной красной волчанкой, устойчивой к кортикостероидам и внутривенному циклофосфамиду, который успешно лечился циклоспорином А.Intern Med. 2018 15 сентября; 57 (18): 2747-2752. [Бесплатная статья PMC: PMC6191589] [PubMed: 29780126]
16.: Touzot M, Terrier CS, Faguer S, Masson I, François H, Couzi L, Hummel A, Quellard N, Touchard G, Jourde-Chiche N, Goujon JM, Daugas E., Groupe Coopératif sur le Lupus Rénal (GCLR). Пролиферативный волчаночный нефрит при отсутствии явной системной красной волчанки: историческое исследование 12 взрослых пациентов. Медицина (Балтимор). 2017 декабрь; 96 (48): e9017. [Бесплатная статья PMC: PMC5728820] [PubMed: 29310419]
17.: Адил А, Гоял А, Бансал П, Квинт Дж. М.. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 17 февраля 2021 г. Болезнь Бехчета. [PubMed: 29262080]
18.: Лам, Северная Каролина, Гету М.В., Бениек М.Л. Системная красная волчанка: первичный подход к диагностике и лечению. Я семейный врач. 2016 15 августа; 94 (4): 284-94. [PubMed: 27548593]
19.: Юркович М., Вострецова К., Чен В., Авиня-Зубиета Я. Общая и обусловленная причинами смертность у пациентов с системной красной волчанкой: метаанализ обсервационных исследований.Arthritis Care Res (Хобокен). 2014 Апрель; 66 (4): 608-16. [PubMed: 24106157]

Волчанка — канал улучшения здоровья

Системная красная волчанка (СКВ), также известная как волчанка, является хроническим заболеванием, которое возникает в результате неправильной работы иммунной системы. Иммунная система предназначена для выявления инородных тел (таких как бактерии и вирусы) и атакуют их, чтобы сохранить наше здоровье. Однако в случае волчанки ваша иммунная система по ошибке атакует здоровые ткани, вызывая воспаление в таких частях тела, как кожа, суставы, почки, сердце и легкие.

Типы волчанки

Существуют разные типы волчанки. Самый распространенный тип — системная красная волчанка (СКВ).

Другие типы волчанки:

дискоидная красная волчанка (DLE) — хроническое заболевание кожи, которое проявляется в виде покрасневших и круглых чешуйчатых пятен, которые имеют тенденцию развиваться на подверженных воздействию солнечных лучей участках, таких как лицо и руки. Иногда поражения могут развиваться на других участках тела, включая шею и верхнюю часть спины. Лекарства нет, но с кожными поражениями можно справиться с помощью лекарств и избегания воздействия солнечных лучей.
Волчанка, вызванная лекарствами — некоторые лекарства могут спровоцировать симптомы, подобные СКВ, которые затем исчезают после прекращения приема лекарств.Лекарства, которые, как известно, вызывают симптомы волчанки, включают определенные лекарства, используемые для лечения высокого кровяного давления, и лекарства от сердечных аномалий.
Неонатальная волчанка — это редкая форма временной волчанки, которая поражает плод или новорожденного ребенка. Это происходит, когда аутоантитела матери с СКВ передаются ее ребенку до рождения. Эти аутоантитела могут поражать кожу, сердце и кровь ребенка.

Этот информационный бюллетень посвящен системной красной волчанке (СКВ или волчанке).

Системная красная волчанка (СКВ или волчанка)

Системная красная волчанка является системным заболеванием, что означает, что она может поражать все тело. Волчанка может поражать кожу, суставы, почки, мозг и другие органы.

Волчанка может варьироваться от легкой до опасной для жизни. Это очень сильно зависит от частей тела, которые подвергаются атаке иммунной системы.

Самыми распространенными формами волчанки являются более легкие формы, и большинство людей живут полноценной жизнью, даже если им могут потребоваться лекарства.Волчанка опасна для жизни лишь в редких случаях.

Волчанка наиболее высока у женщин детородного возраста. Однако волчанка может поражать мужчин, детей и пожилых людей.

Определенные этнические группы также более склонны к развитию волчанки, например, афро-карибские и азиатские корни.

Симптомы волчанки

Симптомы волчанки могут быть разными и могут включать:

кожные высыпания (как на лице, так и на теле)
боли в суставах и мышцах
выпадение волос
усталость
лихорадка
головные боли или мигрень
спутанность сознания и проблемы с памятью
беспокойство и депрессия
язвы во рту и носу
проблемы с кровью и кровеносными сосудами, такие как высокое кровяное давление, анемия и повышенный риск образования тромбов
боль в груди или одышка (в результате воспаление оболочки сердца или легких)
нарушение функции почек
судороги или нарушения зрения (редкий симптом, возникающий в результате воспаления нервной системы)
боль в животе (менее частый симптом, вызванный воспалением кишечника, поджелудочной железы , печень или селезенка).

Маловероятно, что один человек испытает все эти симптомы. Иногда симптомы, которые вы испытываете в результате волчанки (например, сыпь, боль, усталость), становятся более интенсивными. Это называется вспышкой. Вспышки непредсказуемы и могут возникнуть из ниоткуда. Они часто возникают из-за стресса и воздействия ультрафиолетового (УФ) света.

Что вызывает волчанку?

Мы не знаем, что вызывает волчанку. Тем не менее, похоже, что гены могут играть роль, а также триггеры окружающей среды, такие как болезнь или период стресса.

Как диагностируется волчанка?

Волчанка — заболевание, которое сложно диагностировать. Не существует единого медицинского теста, который диагностирует волчанку. Симптомы могут сильно отличаться от одного человека к другому и часто похожи на симптомы других заболеваний. Окончательный диагноз волчанки может занять месяцы или годы.

Ваш врач диагностирует ваше состояние, используя комбинацию обследований и тестов, в том числе:

обсуждает с вами ваши симптомы и историю болезни
медицинский осмотр — включая ваши суставы и кожу для поиска любых признаков изменений, воспаления и высыпаний
анализов крови, которые выявляют наличие воспаления или определенных антител
анализ мочи — это тест-полоска на кровь и белок
рентген грудной клетки и электрокардиограмма или эхокардиограмма — чтобы увидеть, насколько хорошо работает ваше сердце
биопсия ткани для определения наличия волчанки — в зависимости от того, какие органы поражены.

Результаты тестов также помогают исключить другие состояния, которые могут иметь похожие симптомы.

Ранняя диагностика и лечение важны для достижения наилучших результатов в отношении здоровья.

Как лечится волчанка?

От волчанки нет лекарства, однако существуют различные лекарства, которые могут помочь очень эффективно ее контролировать. Если ваше состояние контролируется на ранней стадии, вероятность последующих осложнений может быть снижена.

Существует также множество стратегий, которые вы можете использовать для управления своим состоянием, включая физическую активность и другие изменения образа жизни.

Лекарства от волчанки

Лекарства могут помочь справиться с симптомами и помочь контролировать вашу сверхактивную иммунную систему. Поскольку люди с волчанкой испытывают разные симптомы и в разной степени, универсального лечения не существует. Вам может потребоваться комбинация различных лекарств, которые могут включать:

обезболивающие (анальгетики) — такие лекарства, как парацетамол, могут временно облегчить боль
нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) — например, напроксен и ибупрофен.Кратковременное использование НПВП может помочь контролировать воспаление и временно облегчить боль. Не используйте НПВП, если у вас заболевание почек.
кортикостероиды (например, преднизолон) — они используются для быстрого контроля или уменьшения воспаления. Кортикостероиды обычно используются для лечения более серьезных случаев волчанки или для контроля воспаления, если вы переживаете обострение. У них действительно есть побочные эффекты, если они используются в течение длительного времени, поэтому ваш врач будет внимательно следить за вами, пока вы принимаете их.Теперь мы знаем, что они очень эффективны при контроле активности иммунной системы при хронических состояниях, таких как волчанка. Гидроксихлорохин эффективен при лечении проблем с кожей и суставами, связанных с волчанкой. У людей, которые принимают гидроксихлорохин, реже возникают обострения, поэтому многие люди с волчанкой будут принимать эти лекарства в течение длительного времени. Они помогают облегчить боль и воспаление, а также могут уменьшить или предотвратить повреждение суставов.
Иммунодепрессанты — в умеренных и тяжелых случаях эти лекарства (включая азатиоприн, микофенолятмофетил, циклоспорин, лефлуномид, метотрексат и циклофосамид) могут использоваться для подавления гиперактивного иммунитета. система.Эти лекарства могут вызывать определенные побочные эффекты, поэтому ваш специалист будет внимательно следить за их воздействием на вас.

Все лекарства могут иметь побочные эффекты. Важно обсудить это со своим врачом и знать, что делать, если они у вас возникнут. Также важно обсудить любые другие лекарства или дополнительные методы лечения, которые вы принимаете, поскольку они потенциально могут повлиять на ваши лекарства от волчанки.

Самостоятельное ведение волчанки

Для лечения волчанки вы также можете сделать следующее:

Узнайте о своем состоянии — вам необходимо понять свое состояние, чтобы справиться с ним.Чем больше вы знаете о своем состоянии (например, что вызывает обострение и как справиться с болью и усталостью), тем больше у вас будет контроля. Понимание своего состояния означает, что вы сможете принимать обоснованные решения о своем здоровье и играть активную роль в его управлении.
Управляйте воздействием ультрафиолетового (УФ) света — УФ-свет, особенно солнечный, может вызвать вспышку. Это может включать кожную сыпь на участках, подверженных воздействию солнца. Не забывайте наносить солнцезащитный крем 50+ UVA и B каждый день (даже если на улице облачно).На улице прикрывайте кожу и надевайте шляпу и солнцезащитные очки. Реже УФ-свет от флуоресцентных ламп, в том числе от ламп с низким энергопотреблением, может вызывать сыпь у некоторых людей с волчанкой. Это также может помочь вам справиться с симптомами вашего состояния. Регулярные упражнения могут помочь улучшить качество вашего сна, а также повысить уровень вашей энергии, снизить утомляемость и улучшить общую силу и физическую форму. Упражнения также могут помочь предотвратить долгосрочные последствия волчанки, такие как сердечные заболевания и остеопороз.Например, тепловые компрессы могут помочь облегчить мышечную боль, холодные компрессы — при воспалении, а легкие упражнения — снять мышечное напряжение. Пробуйте разные методы, пока не найдете то, что лучше всего подходит для вас.
Управляйте стрессом — стресс может усугубить симптомы волчанки. Чтобы справиться со стрессом, вы можете спланировать свой день и расставить приоритеты, использовать методы релаксации, такие как прогулка или слушать музыку, и избегать людей и ситуаций, которые вызывают у вас стресс.
Не курите — курение сигарет может ухудшить ваше состояние. симптомы волчанки и снижают эффективность некоторых лекарств от волчанки
Спросите своего терапевта о ваших уровнях витамина D, кальция и холестерина — проверьте свои уровни, чтобы узнать, нужны ли вам добавки или лекарства или регулярный мониторинг
сбалансировать отдых и активность — спланируйте свою деятельность Чтобы максимально использовать свою энергию, чередуя периоды активности с отдыхом.Разбейте большую работу на небольшие выполнимые задачи, чтобы не переусердствовать.
Правильно питайтесь — сбалансированное питание может помочь обеспечить вам более высокий уровень энергии, помочь сохранить вес и улучшить самочувствие
оставайтесь на работе — это полезно для вашего здоровья и благополучия. Поговорите со своим врачом или другим медицинским работником о том, как помочь вам вернуться к работе или остаться на работе.

Поддержка людей с волчанкой

Когда вам поставили диагноз волчанки, естественно чувствовать себя подавленным, поскольку в настоящее время нет лекарства, и это может повлиять на многие аспекты вашей жизни.Вы можете чувствовать себя напуганным, разочарованным, грустным или злым.

Важно признать эти чувства и получить помощь, если они начинают влиять на вашу повседневную жизнь. Ваш врач, специалист или другой медицинский работник сможет предоставить вам информацию о доступной поддержке.

Возможно, вам будет полезно обратиться в группу поддержки сверстников по волчанке и поговорить с другими людьми, у которых также есть волчанка, и которые знают, что вы переживаете. Свяжитесь с компанией Musculoskeletal Australia для получения информации и контактных данных.

Куда обратиться за помощью

Системная красная волчанка Информация | Гора Синай

Арнтфилд РТ, Хикс СМ. Системная красная волчанка и васкулиты. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 108.

Crow MK. Этиология и патогенез системной красной волчанки. В: Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Корецки Г.А., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Firestein & Kelley . 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 84.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Обновление рекомендаций EULAR по ведению системной красной волчанки в 2019 г. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Рекомендации Американского колледжа ревматологов по скринингу, лечению и лечению волчаночного нефрита. Arthritis Care Res (Хобокен). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

ван Волленховен РФ, Моска М., Берциас Г. и др. Целевое лечение системной красной волчанки: рекомендации международной рабочей группы. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Йен EY, Singh RR. Краткий отчет: волчанка — непризнанная ведущая причина смерти молодых женщин: популяционное исследование с использованием общенациональных свидетельств о смерти, 2000-2015 гг. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.

Последнее обновление: 21.01.2020

Проверено: Гордоном А. Старкебаумом, доктором медицины, MACR, сертифицированным советом по ревматологии ABIM, Сиэтл, Вашингтон. Внутренняя проверка и обновленная информация от 06/03/2021, проведенная Дэвидом Зивом, доктором медицины, MHA, медицинским директором, Брендой Конавей, редакционным директором, и A.