Кератодермия ладоней и подошв. Лечение у взрослых, детей. Мази, народные средства
Кератодермия – группа патологий, связанных с процессом образования рогового вещества на дорсальной поверхности ладоней и подошвах. Воспалительная реакция в базальном слое отсутствует, но встречаются небольшие уплотнения.
Опираясь на причины и характерные свойства болезни, выделяют несколько форм патологии. Лечение проходит долго и комплексным методом. Основная цель терапии – привести в норму образование в эпителиальной ткани рогового вещества.
Содержание записи:
Как развивается кератодермия
Клиническим проявлением патологии является гиперкератоз, характеризующийся увеличенной скоростью деления роговых клеток и нарушением процесса чешуйчатого шелушения на ладонях и ступнях.
Уплотнением кожи организм пытается защититься от негативных факторов внешней среды. Появляются защитные клетки в тонком бесклеточном слое. Тесно между собой переплетенные, они теряют влагу и наверху эпидермиса уже выглядят как плотное цельное образование.
Чрезмерное шелушение могут вызвать патологии внутренних органов. Десквамация на коже перерастает в роговой слой, который принимает вид нароста темно-желтого или кофейного оттенка. Увеличивается узор кожных борозд.
Различают несколько видов заболевания:
- идиопатический – возникает в период полового развития и созревания;
- симптоматический – обусловлен воздействием негативных факторов окружающей среды;
- врожденно-наследственный – возникает у новорожденных детей;
- эссенциальный – представляет собой приобретенную группу неизвестной причины появлений.
Пострадавшая область резко отделена от здоровой поверхности покраснением или багровой кромкой. Болезненные трещины начинают кровоточить, а чувствительность при этом понижается. Иногда уплотнение рогового слоя заметно на сгибе запястий и лодыжках.
Причины развития
Суть болезни заключается в сбое процесса отмирания кожных клеток. Лечение включает витаминные препараты, фототерапию, наружные медикаменты.
Генетическая предрасположенность
Болезнь относят чаще всего к гетерогенной группе с наследственной предрасположенностью. Обычно она передается по мужской линии.
Патология видна при рождении, в раннем детстве и сочетается с разнообразными отклонениями:
- гипергидроз ладоней, ступней;
- борозды, свойственные болезни, опоясывают все пальцы;
- нарушается объем суставных движений.
Кератодермия ладоней и подошв со временем, если не заниматься болезнью, начнет прогрессировать и, соответственно, меньше поддается лечению.
Токсическое отравление тяжелыми металлами
Токсичные вещества, относящиеся к тяжелым металлам, негативно влияют на конечности. В печени начинают накапливаться вредные токсины, вследствие чего орган проявляет сигналы в виде изменений структуры эпидермиса на ступнях и ладонях. От количества накопившихся отравляющих веществ ярче проявляется симптоматика.
Недостаток витаминов
Кератодермия ладоней и подошв (лечение ее основывается на общих правилах терапии авитаминоза) может возникнуть из-за недостатка витаминов. Если регулярно организм не дополучает витамин А начинает развиваться кожное нарушение.
Терапия заключается в приеме витаминных препаратов. Это может быть природный или синтетический комплекс. Он активно регенерирует клетки, после чего кожа принимает нормальный вид.
Аутоиммунные заболевания
Иммунная система всегда реагирует на негативные изменения в организме. Защитные клетки начинают вести себя нетипично. Они начинают воспринимать кожу на ладонях и ступнях как чужеродную, поэтому постепенно уничтожают ее поверхность.
Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой связано с восстановлением иммунитета, часто развивается из-за быстрого отмирания клеток. Терапию начинают проводить с клинических анализов иммунограммы.
Болезни органов пищеварения
Болезни органов пищеварения могут вызвать нарушение процессов ороговения. Патологию провоцируют недостаточное количество ферментов, участвующих в расщеплении пищи.
Кератодермия ладоней и подошв может быть вызвана неправильным питанием или патологиями ЖКТ. В таком случае лечение начинается с устранения очагаОсобое внимание следует уделить проведению скринингового обследования на предмет выявления злокачественных поражений желудочно-кишечного тракта.
Гормональный дисбаланс
Нестабильный гормональный уровень провоцирует развитие дерматологических проблем. При снижении выработки гормонов или избыточного синтеза происходит непосредственное их вмешательство в обменные процессы в эпидермальных клетках. Основное лечение направлено на нормализацию функции эндокринной системы в целом.
Хроническая крапивница
Часто кератодермия диагностируется у людей страдающих хронической крапивницей. Для заболевания характерно высыпание зудящих и жгущих волдырей. Патология имеет прямое влияние на изменение эпителиальной структуры.
При первых признаках следует обследовать больного для выявления очага инфекции или вызывающих их факторов.
Виды кератодермии и их симптомы
На основании клинических симптомов, распространенности патологического процесса и причин их появления болезнь можно классифицировать на виды.
Мутилирующая кератодермия
Наследственная мутилирующая форма проявляется в случае, когда у человека есть минимум один соответствующий ей патологический ген.
Заметить первые признаки можно у ребенка на втором году жизни:
- чрезмерное потоотделение;
- ограничение пассивных движений в суставе;
- патология дистальных фаланг;
- скоплению ороговевших частиц.
Болезнь быстро распространяется и поражает ногти, может вызвать облысение.
Кератодермия Унны-Тоста
Форма относится к группе генетических болезней кожи и появляется от изменений в скелетном строении и аномалии в эндокринной системе Симптоматика включает в себя ороговение кожной поверхности. Иногда поверженными бывают только стопы. Часто образовываются на поверхности глубокие трещины, появляется местное потоотделение.
Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой проходит витаминными комплексами и специальными отслаивающими мазями, обычно начинается на фоне эритемы.
Кератодермия Меледа
Такая форма заболевания характеризуется толстыми роговыми наслоениями темно-желтой окраски и грубыми трещинами. По краям пораженной области заметна кайма сиреневого цвета. Поверхность подошв и тыльная сторона кистей часто влажная, покрыта черными точками. При данной форме болезни утолщаются ногтевые пластины. Признаки болезни у пациентов проявляются к 16-22 годам.
Кератодермия Папийона-Лефевра
Это редкий вид заболевания, сопровождающийся пародонтитом с ранним началом. Развивается у больного в возрасте от одного до четырех лет. Чрезмерное утолщение рогового слоя кожи переходит на эпителиальную поверхность ладоней и стоп.
Заболевание отличается яркой симптоматикой в проявлении гингивита, переходящего в пародонтит. Патологический процесс затрагивает кости и характеризуется нарушением баланса между разрушением и образованием ткани. У детей отмечается раннее выпадение молочных зубов.
Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти
Диссеминированная пятнистая патология характеризуется развитием в детском возрасте.
Сопровождающимися признаками является:
- дистрофия роговицы;
- падение зрения;
- олигофрения;
- кератоконус.
Если признаки заметны у больных старше 35 лет, больной подлежит онкообследованию.
Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке
Рассеянно-точечный кератоз проявляется в подростковом периоде. На ладонях заметны мелкие уплотнения, напоминающие кратерообразные жемчужины.
Отличительной особенностью является:
- наличие эпителиального вала и рогового кратера;
- нарушение формы и размера языка;
- образование белых утолщений на деснах;
- дистрофия роговицы.
Некоторые больные отличаются умственной отсталостью.
Линейная кератодермия Фукса
О данном заболевании свидетельствуют вытянутые островки роговых наслоений. Они похожи на гребни и расположены на дорсальной поверхности кистей. При данном виде патологии происходит утолщение всех слоев эпидермиса. Болеют в основном новорожденные дети. На пораженных местах быстро появляются глубокие трещины, которые со временем начинают кровоточить.
Акрокератоэластоидоз Косты
Заболеванием страдают только молодые женщины. На ладонях, боковой поверхности пальцев, межфаланговых суставах и ступнях образовываются небольшие полупрозрачные папулы. Большее количество элементов невозможно заметить, но можно прощупать.
В отличие от других форм заболеваний волосы, слизистые и ногти не задействуются. Однако ее трудно диагностировать и отличить от других точечных видов кератодермии.
Диффузные формы патологии
Заболевание может сопровождаться сплошным поражением всей поверхности тыльной стороны кистей и ступней. Клинические проявления проходят без ярко выраженных явлений экссудации и воспалительных процессов.
Врожденные диффузные кератодермии
Признаки врожденной диффузной патологии чаще всего встречаются в зрелом возрасте.
В патологический процесс вовлекается:
- кожный эпителий;
- зубная эмаль;
- пищеварительная система и другие органы эктодермы.
Такая форма заболевания носит заметно выраженные врожденные расстройства:
Название | Характеристика |
Редкая врожденная – эритродермия ихтиозиформная буллезная | Нарушение ороговения кожи с выраженными воспалительными явлениями |
Генерализованная эритродермия | Полное поражение кожи |
Сочетание эритродермии с участками кератоза | Поражение обширных участков тела |
К тому же симптоматика может включать гиперэпидермотрофию.
Приобретенные диффузные кератодермии
Самостоятельная нозологическая группа заболеваний приобретенного характера имеет связь генетических мутаций с признаками основных синдромов. Она возникает на фоне основной болезни или вследствие внешних факторов. В основном развивается на фоне недостаточного обеспечения организма рядом витаминов.
Климактерическая кератодермия или болезнь Хакст-хаузена является одной из самых распространенных форм этой группы.
Очаговые кератодермии
Такой вариант болезни имеет характерную клиническую картину. Пораженная область ороговения имеет вид островков и не покрывает весь участок сплошь.
Врожденные очаговые кератодермии
Заболевание может являться одним из симптомов наследственных форм.
К нему относятся:
- многоформный кератоз Сименса;
- бородавчатый;
- синдром Ваарденбурга.
Характеризуется развитием в детском возрасте. Начинается с сыпи полушаровидной формы. Могут изменяться ногти. Определение типа болезни производится на основании осмотра больного и изучения его наследственного анамнеза.
Приобретенные очаговые кератодермии
Приобретенные формы болезни могут развиваться на фоне инфекционных заболеваний. Могут вызвать патологию нарушение работы нервной и эндокринной системы. На кистях образуются плотные наслоения с глубокими трещинами. Появившиеся роговые бляшки постепенно растут в размерах. Излечивается такой тип болезни быстро, если установить причину развития.
Диагностика
Диагностировать заболевание можно по внешним признакам. Трудность в определении типа болезни заключается в том, что иногда кожные поражения являются единственными признаками.
Диагностику проводят в клинических условиях. Она включает в себя:
- тесты на аллергию и инфекции;
- генетическое тестирование;
- гистологическое и иммуноморфологическое исследование;
- изучение моноклональных антител;
- анализ пролиферативной активности клеток эпидермиса.
Врач-дерматовенеролог назначает больному сдать анализы: - общий анализ мочи;
- на биохимию крови;
- на реакцию микропреципитации.
Проводится микроскопия чешуек ногтей, стоп, ладоней на патогенные грибы. Обязательно следует рассмотреть возможность злокачественного заболевания в качестве первопричины кератодермии.
Как лечат кератодермию ладоней и подошв
Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой следует начинать незамедлительно, имеет характерную клиническую картину. На ее основании и полученных данных диагностических исследований определяют форму терапии. Лечение проходит довольно долгое время, иногда занимая несколько лет.
Медикаментозное лечение мазями и препаратами для внутреннего приема
Основным препаратом при всех формах заболевания является Neotigason.
В зависимости от тяжести состояния пациента определяется дозировка. Лекарство нормализует процессы пролиферации, укрепляет нарушенные связи между слоями кожи и эпителиальными клетками.
В комплексе с препаратом рекомендуется применять лечебные мази. Это кератолитические средства, которые способны нормализовать процессы ороговения. Они тормозят размножение клеток эпителия. Основу их составляют ретиноиды и глюкокортикоиды, убирающие воспалительные процессы и активно отшелушивающие мертвые клетки.
Витаминотерапия
Альтернативой терапии препаратом является витамин А. Его необходимо принимать в мега-дозах и продолжительное время. Рекомендуется принимать витамин С – активное детоксицирующее и десенсибилизирующее средство. Он нормализует образование кожного пигмента, а также уменьшает повышенную проницаемость сосудов. В комплексном лечении врачи назначают витамин Д и Е.
Народные средства
Эффективным дополнением к основной терапии кожных патологий являются народные рецепты.
Для этого используются средства в виде ванночек для стоп и ладоней:
- с березовым дегтем;
- пищевой содой;
- чередой, чистотелом, зверобоем, клевером;
- листьев и луковиц чеснока.
Ванночки необходимо выполнять по 10-15 мин. Затем, не ополаскивая кожу, следует промокнуть ее салфеткой.
Можно приготовить мази в домашних условиях:
- смешать березовый деготь с растительным маслом в одинаковых пропорциях;
- сливочное масло с натертым на терке прополисом;
- курдючный жир с чистотелом.
Время терапии составляет 60 дней. Положительный результат становится заметным после первых процедур.
Для внутреннего применения помогают домашние отвары:
- лавровый лист заварить в термосе и пить по 3 ст.л. в день;
- спиртовую настойку на основе меда и измельченных листьев алоэ принимать по столовой ложке;
- чай из сухих семян льна.
Народные средства имеют не только лечебный эффект, но используются также в профилактических целях.
Особенности терапии и средства для лечения патологии у детей
С учетом того, что патология часто возникает на фоне хронических системных заболеваний, врач может направить ребенка на консультацию к узкому профильному специалисту – ревматологу или эндокринологу.
Лечение состоит из нескольких этапов:
- изучение анамнеза;
- проведение обследования;
- интерпретирование результатов;
- формулирование клинического диагноза;
- назначение плана лечения с учетом течения болезни.
Терапия детей проходит эффективно, но более мягко. Практикуется комплексный подход, в который входят физиотерапевтические процедуры и санаторно-курортное лечение.
Рекомендуется проводить традиционный метод лечения с помощью березового дегтя и салициловой кислоты. Их них делаются мази и накладываются под повязку. Обработку проводят аккуратно, чтобы не повредить кожу. Рекомендуется надевать удобную обувь. Следует поддерживать в хорошем состоянии иммунную систему ребенка.
Прогноз
Развитие заболевания зависит от наследственного или эссенциального фактора. Некоторые формы лечатся всю жизнь. При проведении длительной комплексной терапии можно добиться улучшенного состояния кожи, но не избавиться от самой болезни. Больные старческим кератозом направляются на обследование к онкологу.
Вызванная разными факторами, кератодермия ладоней и подошв может существовать всю жизнь, поэтому лечение зачастую направлено на ослабление симптоматики. Вовремя начатая терапия помогает вернуть нормальный внешний вид рукам и ногам, а также способна выявить и начать лечение основного заболевания.
Оформление статьи: Владимир Великий
Видео о кератодермии
Врач расскажет про кератодермии:
Кератодермия ладонно-подошвенная: мази лечение народными средствами
Кератодермия – это совокупность кожных заболеваний, которые возникают вследствие нарушения процессов ороговения кожи. Преимущественно болезнь проявляется избыточным рогообразованием на участках кожи, где отсутствуют сальные железы – на ладонях и подошвах.Симптоматика дерматоза зависит от его вида, но в любом случае качество жизни больного значительно ухудшается. Лечение заболевания продолжительное.
Причины
Достоверная причина появления кератодермии не определена. Ученые склоняются к тому мнению, что болезнь имеет наследственный характер, возникает вследствие мутации генов. Но есть факторы, которые увеличивают вероятность появления дерматоза:
- нарушение гормонального фона;
- дисфункция половых желез;
- хронические вирусные и инфекционные заболевания;
- патологии наследственного характера;
- авитаминоз, слабый иммунитет;
- интоксикация тяжелыми металлами;
- онкологические заболевания.
Если среди родственников есть больные с кератодермией, то следует обратиться в больницу при первых симптомах болезни. Заболевание поддается лечению только на ранних сроках.
Заразна ли кератодермия? Любые формы этого заболевания не передаются от больного к здоровому человеку. Не передается болезнь также через бытовые приборы или другими способами.
Формы
Клинические проявления зависят от разновидности дерматоза. В зависимости от симптоматики кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.
Стоит отдельно выделить кератодермию Хакстхаузена. Это кератодерматит в хронической форме, который развивается в период менопаузы из-за недостатка эстрогена в организме.
Климактерическая кератодермия встречается у 20% женщин в возрасте старше 45 лет.
Врачи связывают появление этого заболевания с возрастным истощением яичником, поэтому кератодермия считается одним из симптомов климакса. На подошве и ладонях женщины появляются папулезные высыпания, которые сливаются в одни большие очаги, образуя ороговевший участок по всей поверхности. Папулы покрыты чешуйками. Кожа сухая, поэтому шелушится, возникают трещины.
Женщин мучают не только болезненные ощущения, но и сильный зуд. Места расчесов могут инфицироваться. Клиническая картина схожа с сухой экземой.
Диффузная
Существуют такие диффузные формы:
- Тоста-Унны (врожденный ихтиоз подошвы и ладоней). Это наследственное заболевание, поэтому первые симптомы могут появляться с ранних лет, в первые 2 года жизни ребенка. Кожа краснеет, а через некоторое время появляются желтые роговые наслоения. В очаге поражения могут возникать мелкие и глубокие трещины. В патологический процесс вовлекаются ногти.
- Меледа.
- Вернера. Наследственная форма, симптомы которой проявляются в первые 2-3 месяца жизни. Поражается ногтевая пластина.
- Мутилирующая. Другие названия – наследственная кератома или синдром Фонвинкеля. Первые симптомы появляются в возрасте 2 лет. Кожа стоп и ладоней ороговеет, на пальцах возникают борозды, из-за чего нарушается их подвижность, может происходить спонтанная ампутация пальцев.
- Папийона-Лефевра. Симптоматика схожа с заболеванием Мелада. Поражаются не только ступни и ладони, но также близлежащие участки кожи и зубы.
Очаговая
Существуют 4 очаговые формы:
- Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке. Появляются многочисленные роговые уплотнения коричневого цвета, размером до 10 мм. У образований кратерообразные края.
- Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти. Ороговевшие участки появляются на коже там, где покров подвергается повышенному давлению, ногтевая пластина разрушается.
- Акрокератоэластоидоз Косты. Причина происхождения этой формы неизвестна. Ее диагностируют у женщин в возрасте 18-20 лет. Появляются роговые бугорки до 3 мм в диаметре овальной или неправильной формы. Болезнь сопровождается повышенным потоотделением.
- . На ступнях и ладонях появляются ороговевшие участки линейной формы. Симптоматика проявляется в первые 2 месяца жизни ребенка.
Симптомы
Кератодермия ладоней и подошв проявляется участками желто-коричневого цвета с ороговевшей кожей. У этой области есть четкий контур фиолетово-лилового оттенка.
Кожа на ощупь твердая, появляются трещины. При ладонно-подошвенной кератодермии изменяется форма пальцев. Они становятся более острыми, ногтевая пластина утолщается и деформируется.
Диагностика
Специальных диагностических процедур не существует. В ходе обследования важно не только поставить диагноз, но и установить причину появления дерматоза.
Заключение ставят после визуального осмотра и на основании данных гистологических исследований.
Кератодермию важно дифференцировать с другими формами кератоза, псориазом и экземой.
Лечение
Лечение кератодермии длительное. К сожалению, добиться полного излечения невозможно. Терапия направлена на облегчение симптомов и устранение внешних проявлений.
На протяжении всего курса терапии больной должен принимать витаминные средства с содержанием витаминов А, В, С и Е. Лечение подбирается индивидуально для каждого пациента.
Основу составляет применение препарата Неотигазон. Это средство обладает противопсориатическим действием. Оно улучшает процессы регенерации кожи, нормализует ороговение клеток. Схема и дозировка подбирается врачом исходя из тяжести клинической картины.
Вместо Неотигазона могут назначить Ретинол, но этот препарат нужно принимать с осторожностью. Если не соблюдать дозировку, возникнут побочные реакции в виде гиповитаминоза витамина А и повышения давления спинномозговой жидкости.
Кроме приема таблеток и витаминов внутрь, показана наружная терапия. Она заключается в нанесении отслаивающих кремов и мазей.
При кератодермии Папийона-Лефевра нужно принимать антибиотики и сделать санацию полости рта.
Лечебные мероприятия выглядят так:
- применение лекарств для улучшения кровообращения, например, Венорутон или Троксерутин;
- терапия иммуномодуляторами;
- прием гомеопатических средств, например, Псоринум, Графит, Купрум металликум и Сульфур;
- нанесение мазей с ретиноидами (для нормализации процессов ороговения), например, Ретиноевая мазь;
- применение кремов с глюкокортикостероидами (для уменьшения воспаления), например, Адвантан;
- использование кератолитических мазей, например, Бенсалитин, Лекарь, Зеленая планета, мочевинная, салициловая или диахильная мазь. Эти средства размягчают ороговевшие слои;
- механическая чистка ороговевших участков (только после размягчения кожного покрова), применение скрабов и пилингов;
- криотерапия;
- диатермокоагуляция;
- лазеротерапия;
- солевые ванны.
Курс физиотерапевтических процедур составляет 25-30 сеансов.
При климактерической кератодермии стоит использовать эстрадиоловый крем.
Лечить кератодермию можно народными средствами. Эффективны компрессы из отвара лопуха и расторопши, сока алоэ, настойки луковой шелухи с яблочным уксусом, прополиса. Смягчающим и заживляющим действием обладают эфирные масла герани, мелиссы, лаванды и жасмина.
Профилактика
Профилактических мер не существует. Следует избегать действия провоцирующих факторов, регулировать гормональный фон и повышать иммунитет.
Поскольку кератодермия – это генетическое заболевание, то избежать его невозможно. Несмотря на то что от болезни избавиться невозможно, необходимо выполнять все рекомендации врача, чтобы устранить неприятные симптомы.
причины, симптомы, диагностика и лечение
Общие сведения
Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.
Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии — прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.
Кератодермия
Причины кератодермии
Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это — заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.
Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.
При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.
Классификация кератодермий
В дерматологии нет общепринятой классификации кератодермии. На основании клинических проявлений заболевания и с учётом причины его возникновения все кератодермии можно разделить на диффузные и локальные. Диффузные кератодермии характеризуются сплошным поражением кожи ладоней, локальные кератодермии — гиперкератозом отдельных участков кожного покрова. В каждой из этих групп можно выделить наиболее часто встречающиеся разновидности кератодермий.
К генетически обусловленным диффузным кератодермиям, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся:
- Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная), передаётся по наследству аутосомно-доминантно, клинически проявляется у новорожденных лёгким шелушением, гипергидрозом.
- Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, отличительной особенностью является распространение патологического процесса на тыл рук и ног, в развитии заболевания играет роль кровосмешение. Клинически проявляется шелушащейся эритемой, сочетается с атопией, пиодермией.
- Кератодермия Папийона—Лефевра наследуется аутосомно-рецессивно, протекает на фоне дисфункции щитовидной и поджелудочной железы. Клинически проявляется ладонно-подошвенным гиперкератозом с небольшим шелушением, процесс имеет тенденцию к распространению, сопровождается дистрофией ногтей и зубов.
- Мутилирующая кератодермия Фонвинкеля наследуется аутосомно-доминантно, клинически отличается толстыми роговыми наслоениями в области ладоней и подошв, сопровождается гипергидрозом, глубокой исчерченностью кожных покровов с возможной ампутацией фаланг. Процесс имеет тенденцию к распространению, поражаются ногти и волосы (облысение).
- Кератодермия фолликулярная шиповидная – наследственный дерматоз, поражающий кожные покровы лица, ресниц, волосистой части кожи головы. Клинически проявляется роговыми пробками небольших размеров, облысением. Слизистые в процесс не вовлекаются.
- Эритрокератодермия изменчивая фигурная – редкая разновидность наследственного дерматоза, наследуется аутосомно-доминантно. Клинически проявляется высыпанием красновато-желтоватых очагов географической конфигурации, состоящих из папул, имеющих тенденцию к периферическому росту. Очаги изъязвляются, зудят, присоединяются расчёсы, вторичная инфекция.
К числу диффузных спорадических кератодермий, приобретённых в процессе жизнедеятельности, могут быть отнесены:
- Кератодермия идиопатическая – дерматоз, возникающий в пубертатный период, клинически проявляется островками пяточного гиперкератоза, поражением кожи ладоней и подошв.
- Кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная возникает после перенесённых тяжёлых инфекций, характеризуется чрезмерным утолщением кожи ладоней и подошв в виде эритематозных очагов с чёткими границами, исчезает спонтанно.
- Кератодермия лучевая – болезнь рентгенологов и рентгенотехников с поражением гиперкератозом отдельных участков кожи ладоней и подошв.
- Кератодермия старческая возникает у пожилых, локализуется в области лица, предплечий, ладоней, подошв в виде отдельных плотных, сухих, бородавчатых пластин, спаянных с подлежащими тканями. При попытке снятия, они кровоточат. Это – предвестники дистрофии кожи, её возможной малигнизации.
Группа локальных кератодермий также включает в себя генодерматозы и приобретенные кератодермии. Генодерматозы располагаются исключительно на ладонях и подошвах, без тенденции к распространению; они могут быть представлены следующими разновидностями:
- Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра наследуется аутосомно-доминантно, клинически характеризуется точечными роговыми папулами, трансформирующимися в кратерообразные роговые пробки, локализуется в основном на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп.
- Болезнь Вернера – наследственная кератодермия, характеризующаяся поражением ногтей.
- Поликератодермия Турена — наследственный дерматоз из группы эктодермальной дисплазии, локализованный на ладонях и подошвах.
Приобретённые локальные кератодермии характеризуются ограниченными папулёзными высыпаниями кожного покрова. К ним относятся:
- Кератодермия дегтярная – профессиональная болезнь (пациенты имеют дело с неочищенным каменноугольным дёгтем). Проявляется в виде бородавчатых образований вокруг волосяных фолликулов на тыле кистей, половых органах, предплечьях. Способна трансформироваться в рак кожи.
- Лихен шиповидный Кроккера—Адамсона — редкий дерматоз, характеризующийся роговыми пробками с обломками волос в центре, локализующимися на шее и конечностях, имеет тенденцию к саморазрешению.
- Кератодермия фолликулярная контагиозная Морроу—Брука – шелушащийся папулёзный дерматоз, возникающий на лбу, затылке, туловище, в складках кожи, самопроизвольно разрешающийся.
Симптомы кератодермии
Клинические проявления кератодермий соответствуют разновидности патологии. Однако общими чертами всех кератодермий является гиперкератоз и шелушение. В большинстве случаев заболевание диагностируют в детстве, чётких возрастных рамок не существует. Первичным элементом является эритема, на фоне которой появляются уртикарные элементы, покрытые роговыми чешуйками. Размеры первичных элементов варьируют, окраска отличается разнообразием оттенков: от розовой до жёлтой. Элементы сыпи сливаются между собой: одни диффузно, образуя сплошную гиперкератотическую поверхность, другие – в небольшие, локальные очаги гиперкератоза. Локализуется процесс чаще всего на ладонях и подошвах, но может иметь и иную локализацию.
Разрешение процесса возможно «сухим» и «влажным» путём. Полностью обезвоженные клетки имеют неэластичную поверхность, на которой часто возникают трещины, геморрагические корки. Клетки с остатками влаги образуют эрозии, мокнутие. Наслаивается вторичная инфекция. Патологический процесс с течением времени разрешается спонтанно или приобретает хроническое, рецидивирующее течение.
Диагностика и лечение кератодермии
Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика. При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.
Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.
Кератодермия — методы диагностики и лечения
Под кератодермией понимают ряд кожных заболеваний приобретенного или наследственного характера. Патология доставляет дискомфорт и без лечения способна приводить к осложнениям. Важно понимать, почему возникает кератодермия, какими симптомами она проявляется, как ее лечить.
Ладонно-подошвенная кератодермия (кератоз): что это за болезнь
Ладонно-подошвенная кератодермия – заболевание, характеризующееся нарушением процесса ороговения кожи рук и стоп в результате избыточного синтеза кератина.
Патологические симптомы могут наблюдаться и на других частях тела: в зоне локтей, колен, лба.
Это редкое хроническое заболевание.
Чаще проявляется с рождения или у мужчин, перешагнувших 50-летний рубеж.
Классификация
По клиническим проявлениям, заболевание делят на:
- локальное — ороговение эпидермиса наблюдается на отдельных участках кожного покрова;
- диффузное – поражается все тело.
В зависимости от причины возникновения кератоз классифицируют на врожденный (наследственный) и приобретенный.
Наследственная
Наследственный гиперкератоз обуславливается генной мутацией кератинизации. Он возникает у людей, у которых в семейном анамнезе были случаи псориатического поражения кожи, лейкокератоза или ладонно-подошвенной кератодермии.
Формы патологии:
- Унны-Тоста. Генетически спровоцированное ороговение ладоней и подошв. Передается по наследству аутосомно-доминантно. Проявляется у грудничков незначительным гипергидрозом и шелушением кожи.
- Меледа. Трансгредиентный наследственный кератоз. Передается аутосомно-рецессивно. Поражает тыльную сторону ног и рук. Его симптомами являются шелушащаяся эритема, пиодермия, атопия.
- Мутилирующая Фонвинкеля. Наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется утолщенным роговым наслоением в зоне подошв, ладоней, гипергидрозом. Может распространяться на кожу головы и ногти.
- Папийона-Лефевра. Наследуется аутосомно-рецессивно. Возникает на фоне нарушения функционирования поджелудочной и щитовидной желез. Проявляется гиперкератозом подошв, стоп, отшелушиванием ороговевшего слоя эпидермиса. Имеется тенденция к дистрофии зубов и ногтей.
- Фолликулярная шиповидная. Поражаются ресницы, кожа лица и волосистая часть головы. У больного наблюдаются небольшие роговые пробки и облысение.
- Фигурная изменчивая эритрокератодермия. Наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется красно-желтыми высыпаниями по телу. Человек жалуется на зуд пораженных участков эпидермиса. На фоне расчесов развивается вторичная инфекция, экзема.
Приобретенная
Приобретенный кератоз – системное заболевание, возникшее в процессе жизнедеятельности под влиянием определенных факторов. Патология проявляется в трех формах, каждая из которых отличается причинами развития и характерными проявлениями:
- Идиопатическая кератодермия возникает в пубертатный период. У человека на пятках появляются небольшие ороговевшие участки, которые начинают шелушиться и трескаться. Поражается эпидермис ладоней. Провоцирующим заболевание фактором, может быть тяжелое инфекционное поражение кожных покровов. Сильное воспаление приводит к утолщению эпидермального слоя и формированию эритематозных очагов с четкими границами.
- Старческий кератоз диагностируют у пожилых лиц. Проявляется болезнь на подошвах, лице, ладонях, зоне предплечий. Формируются сухие плотные бородавчатые пластины. При снятии ороговевшего слоя образуется кровоточащая рана. Старческий гиперкератоз является проявлением малигнизации, дистрофии эпидермиса.
- Лучевая форма патологии часто наблюдается у рентгенотехников и рентгенологов. Под постоянным воздействием радиационного излучения возникает перерождение клеток кожи. Кератодермия поражает ступни и ладони.
Кератоз не вылечивается полностью. Цель терапии заключается в улучшении состояния кожи и предупреждении осложнений.
Гиперкератоз при псориазе
Гиперкератоз часто развивается на фоне системных хронических заболеваний. Особенно часто ороговение и шелушение эпидермиса наблюдается при псориазе (патологии, при которой иммунная система начинает атаковать клетки кожи, провоцируя воспаление, появление гнойников). Псориатические очаги при переходе болезни в стадию ремиссии заживают. Но клетки кожи неспособны быстро отслаиваться. Это приводит к образованию утолщенных бляшек, характерных для гиперкератоза. При тяжелом протекании экссудативного типа псориаза у больного часто диагностируют подногтевой гиперкератоз, провоцирующий деформацию ногтевой пластины.
Причины возникновения
Точные причины возникновения ладонно-подошвенного кератоза неизвестны. Установлено, что он развивается из-за мутации в генах, кодирующих белок кератин. По статистике, 87% случаев появления кератодермии связано с наследственной предрасположенностью. Обычно патология передается по мужской линии.
Существует ряд факторов, провоцирующих заболевание. Доказана связь кератодермии с нарушениями в гормональной сфере.
Также вызывают патологию:
- дефицит витаминов Е, С, А, В;
- частое употребление моющих средств;
- бактериальные заболевания;
- интоксикация тяжелыми металлами;
- злоупотребление загаром;
- низкий иммунитет;
- ферментопатия;
- нарушения в работе желудка, кишечника;
- прием гормональных медикаментов, влияющих на регенерацию клеток;
- онкология.
Клиническая картина
Каждое заболевание имеет свою клиническую картину. Симптомы ладонно-подошвенной кератодермии сходны с проявлениями других системных патологий. Поэтому надо знать все признаки кератоза и уметь дифференцировать его от остальных болезней. Первые симптомы заболевания наследственной природы обычно фиксируются в детском возрасте, с последующей прогрессией по мере развития ребенка.
Проявляется кератодермия так:
- На коже формируются роговые наслоения коричневого, желтого, розового или черного оттенка, окруженные лиловой каймой. Образования округлые, имеют четкие границы. Могут быть единичными или множественными. Поражаются тыльные стороны коленей, кистей, стоп и локтей.
- Ороговевшие участки шелушатся, трескаются и зудят.
- При удалении повреждения выступает кровь. Спустя время, образуется корочка.
- При утолщении корки края ее принимают неправильную форму.
Методы диагностики
Чтобы диагностировать кератодермию врач опрашивает пациента. Дерматолог интересуется, когда появились ороговевшие участки, увеличивается ли их площадь со временем, какие беспокоят дискомфортные ощущения, были ли случаи кератоза в семейном анамнезе.
Затем доктор осматривает пораженные участки, используя дерматоскоп.
Также проводится биопсия – берется часть ороговевшего эпидермального слоя и направляется в лабораторию на гистологическое исследование.
Поскольку проявления кератоза схожи с другими патологиями, врач дифференцирует гиперкератоз от псориаза, дисгидротической экземы.
Пациентов с аутосомно-рецессивными видами кератодермии врач направляет на дополнительную консультацию к стоматологу с целью своевременной диагностики и лечения пародонтоза.
Лечение дерматита ладонно-подошвенный области
На основании полученных результатов анализа ставится диагноз и подбирается терапия.
В медицинской практике, специалисты применяют, такие методики терапии:
- Медикаментозные. Чаще всего доктора назначают препарат Неотигазон, который нормализует процесс ороговения и обновления клеток эпидермиса. Также выписывают прием витамина А. Для борьбы с сухостью кожи наружно используют мази с ароматическими ретиноидами (для торможения пролиферации клеток кожи) или на основе глюкокортикоидов (для уменьшения воспаления).
- Гомеопатические. Эффективны препараты, содержащие Сульфур, Арсеникум альбум, Графит, Псоринум.
- Физиотерапевтические. Хороший результат дают лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.
- Народные. Для заживления и смягчения эпидермиса используют целебные свойства лопуха, луковой шелухи, алоэ. Народные целители советуют наносить на кожу эфирные масла бергамота, герани, жасмина, лаванды.
Неотигазон
Чтобы быстро улучшить состояние кожи, рекомендуется лечить проблему комплексно.
Профилактика
Кератодермия доставляет человеку дискомфорт, приводит к психологическим проблемам. Патология может провоцировать сбои в эндокринной системе, ЦНС, выпадение зубов, рак. Поэтому важно проводить профилактические мероприятия.
Специалисты советуют:
- Вовремя лечить инфекционные и воспалительные заболевания.
- Не пребывать долго на солнце.
- Выпивать в день не меньше 1,5 литра воды.
- Пользоваться увлажняющими косметическими средствами.
- Не носить неудобную одежду, тесную обувь.
Таким образом, кератодермия чаще всего возникает на фоне генетической предрасположенности. Иногда болезнь провоцируют и другие факторы. Патология не излечивается полностью, доставляет дискомфорт. Поэтому важно проводить профилактику кератоза.
Кератодермия ладоней и подошв: причины и лечение
Кератодермия ладонно подошвенная – это заболевание конечностей, сопровождающееся болевыми ощущениями, дискомфортом, жжением и другими симптомами. Трещины и шелушение на пятках, ладонях устраняются за два месяца, используя увлажняющие средства и комфортную обувь.
Но заболевание носит не только косметический характер. Необходимо проводить медикаментозное лечение под наблюдением врачей.
Что такое и особенности
Кератодермия включает ряд болезней, связанных с нарушением структуры кожи, подошвенным и ладонным ороговением.
Заболевание распространяется на эти области, поскольку они мало пропитаны кожным жиром. Подошвы испытывают высокую нагрузку. Дерма пересушивается. Ладони для обеспечения достаточного увлажнения необходимо мыть несколько раз в день.
Кератоз относится к дерматологическим заболеваниям, поскольку нарушается поверхностный слой кожи. Он состоит из клеток, что накапливают плотные белки, а сами отшелушиваются.
Вступают в силу защитные механизмы кожного покрова. При кератозе возникает излишнее ороговение, охватывающее ладонно-подошвенную область.
Патология, вызывающая отслоение кожи, по мнению ученых, происходит в результате мутации генов.
Причины и симптомы кератодермии ладоней и подошв
Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.
Провоцируют появление недуга:
- инфекционные заболевания внутренних органов;
- доброкачественные, злокачественные новообразования в организме;
- недостаток полезных витаминов, в особенности витамина А;
- сбой в работе некоторых ферментов;
- климактерический период;
- интоксикация организма;
- снижение иммунитета.
Симптомы болезни:
- уплотнение рогового слоя кожных покровов;
- смена цвета кожи на более темный, появление желтоватого оттенка;
- сильное шелушение на отдельных участках;
- усиливается потоотделение на подошвах и ладонях;
- появляются коричневые пятнышки;
- слои кожи внутри пораженной области отмирают;
- на ступнях образуются небольшие трещины, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
- руки видоизменяются, ногти уплотняются, становятся желтыми.
Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.
Виды
Для определения вида заболевания проводится дифференциальная диагностика. Она помогает отличить один тип болезни от другого.
По данным МКБ недуг может быть диффузным и локальным. Диффузный характеризуется сплошным поражением кожных покровов.
Ладонно-подошвенная кератодермия диффузная разделяется на четыре вида.
Основные виды
Название | Время возникновения, причина | Симптоматика |
Мутилирующая | У ребенка после 1 года, наследственная. |
|
Папийона-Лефевра | У детей от 2 до 3 лет, наследственная. |
|
Меледа | У детей и подростков от 5 до 15 лет, часто первые симптомы проявляются к 16-20 годам жизни, наследственная. |
|
Унны-Тоста (врожденный ихтиоз) | У детей от 1 года до 2 лет, проявляет себя в каждом поколении, реже — через поколение. |
|
Локальная определяется по признакам появления плотных образований по очагам, линиям, точкам.
Виды локальных образований
Название | Тип наследования, возраст | Характеристика образований | Цвет, размер | Отличие |
Кератоз Бушке-Фишера | аутосомно-доминантный, в подростковом возрасте | точечные жемчужины образуют уплотненные ороговевшие пробки, кратерообразные края | коричневый, 10 мм | роговые кратеры, возникают в области роговых пробок |
Брюнауэра-Францешетти | аутосомно-рецессивный, в младшем возрасте | гиперкератоз на отдельных участках дермы, дистрофия ногтей, складчатый язык, лейкоплакия во рту | дифференциальная, с другими типами очаговых проявлений | наличие складчатого языка |
Акрокератоэластоидоз Косты | не обнаружен тип, у девушек в 18-20 лет |
| приблизительно 3 мм в диаметре, желто-белый | роговые выпуклости овального вида |
Фукса | аутосомно-доминантный, в первые месяцы после рождения | выпуклости линейного вида, сопровождаются глубокими трещинами, которые кровоточат, расположены на протяжении влагалищ сухожилий | находятся на 0,5-1 см над плоскостью кожных покровов | линейные островки. |
Кератодермия Хакстхаузена климактерическая появляется при менопаузе. Тодермия проявляется роговыми проявлениями на кистях, ступнях, пятках. Возникает недуг, если пациент страдает ожирением, артритом, гипертонией. С возрастом может возникнуть ороговение старческих пятен. Это уже будет кератома.
Методы лечения
На основании диагностики заболевания, сдачи анализов на гистологию, доктор устанавливает диагноз, определяет схему лечения.
Она предусматривает применение ряда медикаментов, специальных отслаивающихся, физиопроцедурных средств.
Кератодермия подошв и ладоней требует применения препаратов:
- Неотигазон — приводит в нормальное состояние кожу, нормализует регенерацию клеток, применяется при всех типах.
- Для лечения авитаминоза необходимо принимать аскорбиновую кислоту, витамины А, Е, В.
- Ретинол — витамин А, принимает активное участие в процессе метаболизма,стимулирует регенеративные процессы, повышает иммунитет. Назначается пациентам на длительный период с перерывами в 1-2 месяца по 30 капель 2-3 раза в день.
- Антибиотики назначают при виде Папийона-Лефевра. Этретинат— является синтетическим ароматическим производным ретиноевой кислоты.
- Применяют при псориазе, ихтиозе, болезни Дарье. Дозировка индивидуальна.
- Салициловая кислота — мазь уничтожает патогенные микроорганизмы, приостанавливает воспаление, препятствует ороговению кожи, благодаря ее воздействию грибок на коже быстро пропадает. Смазывать пораженные участки 2 раза в день.
- Уродерм — мазь с 30% карбамида позволяет устранить: огрубение кожи рук, ног, грубые участки; смягчает кожу на пятках; затягивает трещины.
Эффективна при лечении ихтиоза, кератоза, псориаза, экземы. Наносить на участки скопления роговых наслоений тонким слоем 2 раза в день.
Применяются следующие методы:
- Фонофорез. Хорошие результаты дает при точечном виде. Производится воздействие на пораженные участки кожи ультразвуком, через который вводится аевит.
- Криотерапия. Происходит замораживание пораженных участков жидким азотом.
Проводят сеанс после ванны. Длительность процедуры 1-4 минуты.
- Лазерная терапия. Воздействие лазером на пораженные участки. В результате процедуры происходят следующие положительные изменения:
- ускоряет обмен веществ в клетках;
- положительно влияет на иммунитет;
- ускоряет восстановление организма, заживление трещин;
- оказывает противовоспалительный эффект на участках воздействия;
- снимает болевой синдром.
Подошвенный кератоз у взрослых и детей можно лечить народными методами:
- Ванночка солевая. Набрать горячую воду в тазик, развести в ней 200 гр морской соли, опустить ноги. Длительность процедуры 10-15 минут. Повторить 5-7 дней.
- Мыльная ванна. Кусочек хозяйственного мыла натереть, растворить в кипятке. Опустить ноги на 10-15 минут. Повторить 5-7 дней. Процедура способствует размягчению ороговевших участков.
- Ванны с травой. 3 ст. л. цветков ромашки, 3 ст. л. череды заварить в 1 литре кипятка, настоять 15-20 минут, процедить. Ноги опустить в отвар, добавив кипяток. Процедура длится 15-20 минут, оказывает противовоспалительный, заживляющий эффект.
- Алоэ. Листья алоэ разрезать пополам и приложит на трещины, раны на ночь, замотать стерильным бинтом. Процедуру повторять 5-7 дней. Оказывает подсушивающий ранозаживляющий эффект.
- Картофель. Взять 6 средних картошек, натереть, кашу положить в кулек, надеть на конечности, закрепить при помощи бинта. Держать 2-3 часа. Обладает подсушивающим воздействием.
В зависимости от протекания заболевания врач может корректировать схему терапии.
Возможные осложнения и профилактика
Кератодермия несет опасность для всего организма.
В некоторых случаях возможны следующие осложнения:
- выпадение волос, зубов;
- деформация ногтей;
- нарушение правильной работы внутренних органов;
- возникают проблемы со слухом;
- повышенная нервозность;
- сбой в работе эндокринной системы.
Если заболевание не лечить, это может привести к выпадению зубов, раку пищевода.
Специфической профилактики недуга не выявлено.
Полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Важно выбрать правильный курс лечения по устранению симптоматики заболевания во избежание осложнений.
Статья проверена редакциейКератодермия: что это за болезнь, причины, симптомы и лечение
Причины и лечение
Кератодермии — группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, — избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.
Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (перапсориатические кератодермии)
По характеру клинической картины кератодермии могут быть диффузными и локализованными. Кератодермия может быть одним из симптомов ряда синдромов и заболеваний.
Если Вас беспокоят вышеописанные симптомы, пройдите обследование в Клинике №1
Консультация дерматолога + анализы и процедуры (при наличии направления врача) со скидкой 20%.
ПозвонитьКератодермия Унны-Тоста — распространенная форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи, окруженный эритематозным венчиком шириной 1-3 мм, локальный гипергидроз. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Кератодермия Меледа — форма наследственной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип наследования обычно аутосомно-рецессивный.
Кератодермия Папийона-Лефевра — наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Кератодермия эпидермолитическая — редкая форма наследственной диффузной кератодермии. Отличается наличием признаков эпидермолитического гиперкератоза. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Кератодермия мутилирующая Фовинкеля — форма наследственной диффузной кератодермии, сопровождающейся образованием фиброзных перетяжек, приводящих к ампутации пальцев. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Кератодермия диссеминированная Бушке-Фшиера-Брауэра — наиболее распространенная форма очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые симптомы болезни появляются в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки — «жемчужины», которые превращаются в плотные роговые желтовато-коричневые пробки с кратерообразным краем.
Кератодермия линеарная Фукса — форма наследственной очаговой кератодермии, отличающаяся линеарными участками кератоза ладоней и подошв. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Кератодермия краевая ладоней Рамос-и-Сильвы — форма приобретенной ограниченной кератодермии, проявляющейся роговыми наслоениями по краю ладонных поверхностей. Развивается у больных со злокачественными новообразованиями внутренних органов, артритами, а также при нарушениях функции половых желез.
Кератодермия климактерическая (Хакстхаусена синдром) — форма приобретенной диффузной кератодермии, развивающаяся у женщин в климактерическом периоде. Первые симптомы болезни появляются на 5-м десятилетии жизни в виде эритемы на коже подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Затем роговые наслоения появляются в центральных зонах ладоней. Состояние особенно ухудшается в зимнее время.
Если Вас беспокоят вышеописанные симптомы, пройдите обследование в Клинике №1
Консультация дерматолога + анализы и процедуры (при наличии направления врача) со скидкой 20%.
ПозвонитьЛечение Кератодермии
В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.
Кератодермия ладоней и подошв — лечение, что это такое, как выглядит на фото
Гиперкератоз при псориазе
ГлавнаяДерматит
Кератодермия ладонно подошвенная – это заболевание конечностей, сопровождающееся болевыми ощущениями, дискомфортом, жжением и другими симптомами. Трещины и шелушение на пятках, ладонях устраняются за два месяца, используя увлажняющие средства и комфортную обувь.
Но заболевание носит не только косметический характер. Необходимо проводить медикаментозное лечение под наблюдением врачей.
Кератодермия включает ряд болезней, связанных с нарушением структуры кожи, подошвенным и ладонным ороговением.
Заболевание распространяется на эти области, поскольку они мало пропитаны кожным жиром. Подошвы испытывают высокую нагрузку. Дерма пересушивается. Ладони для обеспечения достаточного увлажнения необходимо мыть несколько раз в день.
Вступают в силу защитные механизмы кожного покрова. При кератозе возникает излишнее ороговение, охватывающее ладонно-подошвенную область.
Патология, вызывающая отслоение кожи, по мнению ученых, происходит в результате мутации генов.
Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.
Провоцируют появление недуга:
- инфекционные заболевания внутренних органов;
- доброкачественные, злокачественные новообразования в организме;
- недостаток полезных витаминов, в особенности витамина А;
- сбой в работе некоторых ферментов;
- климактерический период;
- интоксикация организма;
- снижение иммунитета.
Симптомы болезни:
- уплотнение рогового слоя кожных покровов;
- смена цвета кожи на более темный, появление желтоватого оттенка;
- сильное шелушение на отдельных участках;
- усиливается потоотделение на подошвах и ладонях;
- появляются коричневые пятнышки;
- слои кожи внутри пораженной области отмирают;
- на ступнях образуются небольшие трещины, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
- руки видоизменяются, ногти уплотняются, становятся желтыми.
Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.
Для определения вида заболевания проводится дифференциальная диагностика. Она помогает отличить один тип болезни от другого.
По данным МКБ недуг может быть диффузным и локальным. Диффузный характеризуется сплошным поражением кожных покровов.
Ладонно-подошвенная кератодермия диффузная разделяется на четыре вида.
Основные виды
Название | Время возникновения, причина | Симптоматика |
Мутилирующая | У ребенка после 1 года, наследственная. |
|
Папийона-Лефевра | У детей от 2 до 3 лет, наследственная. |
|
Меледа | У детей и подростков от 5 до 15 лет, часто первые симптомы проявляются к 16-20 годам жизни, наследственная. |
|
Унны-Тоста (врожденный ихтиоз) | У детей от 1 года до 2 лет,проявляет себя в каждом поколении, реже — через поколение. |
|
Локальная определяется по признакам появления плотных образований по очагам, линиям, точкам.
Виды локальных образований
Название | Тип наследования, возраст | Характеристика образований | Цвет, размер | Отличие |
Кератоз Бушке-Фишера | аутосомно-доминантный, в подростковом возрасте | точечные жемчужины образуют уплотненные ороговевшие пробки, кратерообразные края | коричневый, 10 мм | роговые кратеры, возникают в области роговых пробок |
Брюнауэра-Францешетти | аутосомно-рецессивный, в младшем возрасте | гиперкератоз на отдельных участках дермы, дистрофия ногтей, складчатый язык, лейкоплакия во рту | дифференциальная, с другими типами очаговых проявлений | наличие складчатого языка |
Акрокератоэластоидоз Косты | не обнаружен тип, у девушек в 18-20 лет |
| приблизительно 3 мм в диаметре, желто-белый | роговые выпуклости овального вида |
Фукса | аутосомно-доминантный, в первые месяцы после рождения | выпуклости линейного вида, сопровождаются глубокими трещинами, которые кровоточат,расположены на протяжении влагалищ сухожилий | находятся на 0,5-1 см над плоскостью кожных покровов | линейные островки. |
Кератодермия Хакстхаузена климактерическая появляется при менопаузе. Тодермия проявляется роговыми проявлениями на кистях, ступнях, пятках. Возникает недуг, если пациент страдает ожирением, артритом, гипертонией. С возрастом может возникнуть ороговение старческих пятен. Это уже будет кератома.
Методы лечения
На основании диагностики заболевания, сдачи анализов на гистологию, доктор устанавливает диагноз, определяет схему лечения.
Она предусматривает применение ряда медикаментов, специальных отслаивающихся, физиопроцедурных средств.
Кератодермия подошв и ладоней требует применения препаратов:
- Неотигазон — приводит в нормальное состояние кожу, нормализует регенерацию клеток, применяется при всех типах.
- Для лечения авитаминоза необходимо принимать аскорбиновую кислоту, витамины А, Е, В.
- Ретинол — витамин А, принимает активное участие в процессе метаболизма,стимулирует регенеративные процессы, повышает иммунитет. Назначается пациентам на длительный период с перерывами в 1-2 месяца по 30 капель 2-3 раза в день.
- Антибиотики назначают при виде Папийона-Лефевра. Этретинат— является синтетическим ароматическим производным ретиноевой кислоты.
- Применяют при псориазе, ихтиозе, болезни Дарье. Дозировка индивидуальна.
- Салициловая кислота — мазь уничтожает патогенные микроорганизмы, приостанавливает воспаление, препятствует ороговению кожи, благодаря ее воздействию грибок на коже быстро пропадает. Смазывать пораженные участки 2 раза в день.
- Уродерм — мазь с 30% карбамида позволяет устранить: огрубение кожи рук, ног, грубые участки; смягчает кожу на пятках; затягивает трещины.
Эффективна при лечении ихтиоза, кератоза, псориаза, экземы. Наносить на участки скопления роговых наслоений тонким слоем 2 раза в день.
Применяются следующие методы:
- Фонофорез. Хорошие результаты дает при точечном виде. Производится воздействие на пораженные участки кожи ультразвуком, через который вводится аевит.
- Криотерапия. Происходит замораживание пораженных участков жидким азотом.
Проводят сеанс после ванны. Длительность процедуры 1-4 минуты.
- Лазерная терапия. Воздействие лазером на пораженные участки. В результате процедуры происходят следующие положительные изменения:
- ускоряет обмен веществ в клетках;
- положительно влияет на иммунитет;
- ускоряет восстановление организма, заживление трещин;
- оказывает противовоспалительный эффект на участках воздействия;
- снимает болевой синдром.
Подошвенный кератоз у взрослых и детей можно лечить народными методами:
- Ванночка солевая. Набрать горячую воду в тазик, развести в ней 200 гр морской соли, опустить ноги. Длительность процедуры 10-15 минут. Повторить 5-7 дней.
- Мыльная ванна. Кусочек хозяйственного мыла натереть, растворить в кипятке. Опустить ноги на 10-15 минут. Повторить 5-7 дней. Процедура способствует размягчению ороговевших участков.
- Ванны с травой. 3 ст. л. цветков ромашки, 3 ст. л. череды заварить в 1 литре кипятка, настоять 15-20 минут, процедить. Ноги опустить в отвар, добавив кипяток. Процедура длится 15-20 минут, оказывает противовоспалительный, заживляющий эффект.
- Алоэ. Листья алоэ разрезать пополам и приложит на трещины, раны на ночь, замотать стерильным бинтом. Процедуру повторять 5-7 дней. Оказывает подсушивающий ранозаживляющий эффект.
- Картофель. Взять 6 средних картошек, натереть, кашу положить в кулек, надеть на конечности, закрепить при помощи бинта. Держать 2-3 часа. Обладает подсушивающим воздействием.
В зависимости от протекания заболевания врач может корректировать схему терапии.
Кератодермия несет опасность для всего организма.
В некоторых случаях возможны следующие осложнения:
- выпадение волос, зубов;
- деформация ногтей;
- нарушение правильной работы внутренних органов;
- возникают проблемы со слухом;
- повышенная нервозность;
- сбой в работе эндокринной системы.
Если заболевание не лечить, это может привести к выпадению зубов, раку пищевода.
Специфической профилактики недуга не выявлено.
Полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Важно выбрать правильный курс лечения по устранению симптоматики заболевания во избежание осложнений.
Статья проверена редакциейСсылка на основную публикацию
Не нашли подходящий совет?
Задайте вопрос экспертуили смотрите все вопросы…
Заболевания кожи нередкое явление в наши дни. Это связано, с неблагоприятной экологией, неправильным питанием, стрессами и хроническими заболеваниями. Одним из таких недугов является кератоз.
Что такое кератоз
Кератоз — это понятие, вобравшее в себя, целую группу кожных болезней, которые имеют невоспалительный характер, и связано оно, прежде всего, с ороговением кожных покровов. Если сказать проще, то это дерматоз, при котором наблюдается сильное уплотнение в эпидермисе рогового слоя.
Если разделять эту группу заболеваний по степени и особенности локализации, то можно разделить кератоз на такие типы:
- диффузный;
- локализованный.
По характеру происхождения, он также делится на виды:
- наследственный или врождённый;
- приобретённый или эссенциальный;
- симптоматический.
Классификация
Клиника заболевания выражается сначала в незначительном шелушении кожи, затем начинают формироваться роговые наслоения с последующим утолщением. Среди основных видов классификации кератоза, различают три:
- фолликулярный кератоз,
- себорейный,
- актинический.
Общие сведения
Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.
Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии — прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.
Кератодермия
Классификация
По клиническим проявлениям, заболевание делят на:
- локальное — ороговение эпидермиса наблюдается на отдельных участках кожного покрова;
- диффузное – поражается все тело.
В зависимости от причины возникновения кератоз классифицируют на врожденный (наследственный) и приобретенный.
Наследственная
Наследственный гиперкератоз обуславливается генной мутацией кератинизации. Он возникает у людей, у которых в семейном анамнезе были случаи псориатического поражения кожи, лейкокератоза или ладонно-подошвенной кератодермии.
Формы патологии:
- Унны-Тоста. Генетически спровоцированное ороговение ладоней и подошв. Передается по наследству аутосомно-доминантно. Проявляется у грудничков незначительным гипергидрозом и шелушением кожи.
- Меледа. Трансгредиентный наследственный кератоз. Передается аутосомно-рецессивно. Поражает тыльную сторону ног и рук. Его симптомами являются шелушащаяся эритема, пиодермия, атопия.
- Мутилирующая Фонвинкеля. Наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется утолщенным роговым наслоением в зоне подошв, ладоней, гипергидрозом. Может распространяться на кожу головы и ногти.
- Папийона-Лефевра. Наследуется аутосомно-рецессивно. Возникает на фоне нарушения функционирования поджелудочной и щитовидной желез. Проявляется гиперкератозом подошв, стоп, отшелушиванием ороговевшего слоя эпидермиса. Имеется тенденция к дистрофии зубов и ногтей.
- Фолликулярная шиповидная. Поражаются ресницы, кожа лица и волосистая часть головы. У больного наблюдаются небольшие роговые пробки и облысение.
- Фигурная изменчивая эритрокератодермия. Наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется красно-желтыми высыпаниями по телу. Человек жалуется на зуд пораженных участков эпидермиса. На фоне расчесов развивается вторичная инфекция, экзема.
Приобретенная
Приобретенный кератоз – системное заболевание, возникшее в процессе жизнедеятельности под влиянием определенных факторов. Патология проявляется в трех формах, каждая из которых отличается причинами развития и характерными проявлениями:
- Идиопатическая кератодермия возникает в пубертатный период. У человека на пятках появляются небольшие ороговевшие участки, которые начинают шелушиться и трескаться. Поражается эпидермис ладоней. Провоцирующим заболевание фактором, может быть тяжелое инфекционное поражение кожных покровов. Сильное воспаление приводит к утолщению эпидермального слоя и формированию эритематозных очагов с четкими границами.
- Старческий кератоз диагностируют у пожилых лиц. Проявляется болезнь на подошвах, лице, ладонях, зоне предплечий. Формируются сухие плотные бородавчатые пластины. При снятии ороговевшего слоя образуется кровоточащая рана. Старческий гиперкератоз является проявлением малигнизации, дистрофии эпидермиса.
- Лучевая форма патологии часто наблюдается у рентгенотехников и рентгенологов. Под постоянным воздействием радиационного излучения возникает перерождение клеток кожи. Кератодермия поражает ступни и ладони.
Кератоз не вылечивается полностью. Цель терапии заключается в улучшении состояния кожи и предупреждении осложнений.
Методы диагностики
Чтобы диагностировать кератодермию врач опрашивает пациента. Дерматолог интересуется, когда появились ороговевшие участки, увеличивается ли их площадь со временем, какие беспокоят дискомфортные ощущения, были ли случаи кератоза в семейном анамнезе.
Затем доктор осматривает пораженные участки, используя дерматоскоп.
Также проводится биопсия – берется часть ороговевшего эпидермального слоя и направляется в лабораторию на гистологическое исследование.
Поскольку проявления кератоза схожи с другими патологиями, врач дифференцирует гиперкератоз от псориаза, дисгидротической экземы.
Пациентов с аутосомно-рецессивными видами кератодермии врач направляет на дополнительную консультацию к стоматологу с целью своевременной диагностики и лечения пародонтоза.
Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика. При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.
Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.
Причины возникновения
Точные причины возникновения ладонно-подошвенного кератоза неизвестны. Установлено, что он развивается из-за мутации в генах, кодирующих белок кератин. По статистике, 87% случаев появления кератодермии связано с наследственной предрасположенностью. Обычно патология передается по мужской линии.
Существует ряд факторов, провоцирующих заболевание. Доказана связь кератодермии с нарушениями в гормональной сфере.
Также вызывают патологию:
- дефицит витаминов Е, С, А, В;
- частое употребление моющих средств;
- бактериальные заболевания;
- интоксикация тяжелыми металлами;
- злоупотребление загаром;
- низкий иммунитет;
- ферментопатия;
- нарушения в работе желудка, кишечника;
- прием гормональных медикаментов, влияющих на регенерацию клеток;
- онкология.
Клиническая картина
Каждое заболевание имеет свою клиническую картину. Симптомы ладонно-подошвенной кератодермии сходны с проявлениями других системных патологий. Поэтому надо знать все признаки кератоза и уметь дифференцировать его от остальных болезней. Первые симптомы заболевания наследственной природы обычно фиксируются в детском возрасте, с последующей прогрессией по мере развития ребенка.
Проявляется кератодермия так:
- На коже формируются роговые наслоения коричневого, желтого, розового или черного оттенка, окруженные лиловой каймой. Образования округлые, имеют четкие границы. Могут быть единичными или множественными. Поражаются тыльные стороны коленей, кистей, стоп и локтей.
- Ороговевшие участки шелушатся, трескаются и зудят.
- При удалении повреждения выступает кровь. Спустя время, образуется корочка.
- При утолщении корки края ее принимают неправильную форму.
Лечение дерматита ладонно-подошвенный области
На основании полученных результатов анализа ставится диагноз и подбирается терапия.
В медицинской практике, специалисты применяют, такие методики терапии:
- Медикаментозные. Чаще всего доктора назначают препарат Неотигазон, который нормализует процесс ороговения и обновления клеток эпидермиса. Также выписывают прием витамина А. Для борьбы с сухостью кожи наружно используют мази с ароматическими ретиноидами (для торможения пролиферации клеток кожи) или на основе глюкокортикоидов (для уменьшения воспаления).
- Гомеопатические. Эффективны препараты, содержащие Сульфур, Арсеникум альбум, Графит, Псоринум.
- Физиотерапевтические. Хороший результат дают лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.
- Народные. Для заживления и смягчения эпидермиса используют целебные свойства лопуха, луковой шелухи, алоэ. Народные целители советуют наносить на кожу эфирные масла бергамота, герани, жасмина, лаванды.
Неотигазон
Чтобы быстро улучшить состояние кожи, рекомендуется лечить проблему комплексно.
Профилактика
Кератодермия доставляет человеку дискомфорт, приводит к психологическим проблемам. Патология может провоцировать сбои в эндокринной системе, ЦНС, выпадение зубов, рак. Поэтому важно проводить профилактические мероприятия.
Специалисты советуют:
- Вовремя лечить инфекционные и воспалительные заболевания.
- Не пребывать долго на солнце.
- Выпивать в день не меньше 1,5 литра воды.
- Пользоваться увлажняющими косметическими средствами.
- Не носить неудобную одежду, тесную обувь.
Таким образом, кератодермия чаще всего возникает на фоне генетической предрасположенности. Иногда болезнь провоцируют и другие факторы. Патология не излечивается полностью, доставляет дискомфорт. Поэтому важно проводить профилактику кератоза.
Ладонно-подошвенная кератодермия | Общество дерматологов первичного звена
Создано: 12 ноября 2015 | Последнее обновление: 29 ноября 2019 г.
Введение
Ладонно-подошвенная кератодермия — это термин, используемый для обозначения выраженного утолщения кожи на ладонях и подошвах, как очагового, так и диффузного.Кератодермия может быть унаследованной, приобретенной и, в редких случаях, паранеопластической, то есть вторичной по отношению к внутренней злокачественной опухоли. Эта глава представляет собой практический обзор кератодермии и изложена ниже: |
Этиология
- Кератодермия обычно приобретается , но может быть унаследована по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу
- футов и обычно более серьезно поражены, чем руки.Иногда кератодермия может поражать другие части тела
- Различить разные типы кератодермии может быть сложно, однако принципы ведения аналогичны , и поэтому ключевые диагностические элементы должны исключать редкие злокачественные или другие системные причины
Клинические данные
Клиническая классификация
Кератодермию можно определить по клиническим проявлениям, хотя часто они совпадают:
- диффузный — вся ладонная или подошвенная кожа
- Focal — более сильно поражены точки давления, например, края пятки и обе стороны плюсневой дуги
- Точечная кератодермия — множественные мелкие рассеянные образования
- Striate — продольное поражение, особенно вдоль пальцев
Логический подход к управлению
Кератодермия может быть наследственной, с симптомами, проявляющимися в раннем детстве, или приобретенной, , когда она проявляется в более позднем возрасте. Редко кератодермия может быть связана со злокачественным новообразованием.
Наследственная кератодермия
- Диффузная кератодермия
- Было описано несколько унаследованных форм, большинство из которых являются аутосомно-доминантными, хотя некоторые являются аутосомно-рецессивными. Все редкие
- Эпидермолитическая кератодермия (кератодермия Форнера) и неэпидермолитическая кератодермия (Thost-Unna keratoderma) — две из наиболее описанных форм
- Оба являются аутосомно-доминантными
- Клинически признаки могут быть неотличимы от развития, обычно в младенчестве, диффузной желтой утолщенной кожи , поражающей ладони и подошвы.Обычно имеется хорошо выраженная эритематозная граница
- Эти два состояния различаются по гистологическим характеристикам
- Было описано несколько других типов. Одно особенно заметное, но очень редкое заболевание — это кератодермия со склероатрофией — помимо диффузной кератодермии (особенно ладоней) наблюдается стягивание и атрофия пальцев и ногтей (склеродактилия), а также повышенный риск плоскоклеточного рака кожи.
- Фокально-полосатая кератодермия
- F кератодермия ока
- Характеризуется развитием локализованных участков болезненного утолщения кожи, а иногда и волдырей, над точками давления , например, на краях пятки и с обеих сторон плюсневой дуги стопы.Менее поражаются ладони. У некоторых людей с очаговой ладонно-подошвенной кератодермией также есть аномалии ногтей рук и ног
- Есть несколько унаследованных типов , которые все редки. Одно из наиболее часто регистрируемых состояний — это pachyonychia congenita , которое характеризуется очаговой кератодермией и подногтевым гиперкератозом дистальных отделов ногтей, обычно проявляющимся в течение первых нескольких лет жизни. В редких случаях врожденная пахионихия может возникнуть у детей старшего возраста и взрослых, когда она известна как врожденная пахионихия поздняя
- полосатая кератодермия
- Обычно наследуется как аутосомно-доминантное
- Он характеризуется линейным гиперкератозом , проходящим вдоль пальца и на ладонь .Подошвы также могут быть затронуты
- У пациентов также могут быть очаговые очаговые кератодермии
- Некоторые унаследованные случаи фокальной и полосатой кератодермии могут иногда иметь внекожных признаков , таких как нарушение слуха, редкие волосы, шерстистые волосы при сердечных заболеваниях и очаговый гиперкератоз с карциномой пищевода (так называемый синдром Хауэлла-Эванса или тилоз с карцинома пищевода ‘)
- F кератодермия ока
- Точечная кератодермия
- Характеризуется множественными небольшими пятнисто-папулезными поражениями на ладонях и подошвах
- Большинство случаев являются аутосомно-доминантными
- Чаще всего встречается у молодых людей
- Распространение — в основном ладони и подошвы, хотя в некоторых случаях поражаются преимущественно медиальный и латеральный края кистей и стоп
- Морфология — поражения могут быть атрофическими, твердыми и чешуйчатыми, с шипами или иногда бородавчатыми
Приобретенная кератодермия
- Встречается чаще, чем наследственная кератодермия
- Может быть фокусным или рассеянным
- Причин много, в том числе:
- Средняя-тяжелая мозоли
- Воспалительная — экзема, псориаз и красный плоский лишай
- Инфекция — корковая чесотка, сифилис, болезнь Рейтера
- Лекарственные препараты — верапамил, литий, мышьяк и фторурацил
- Системное заболевание — заболевание щитовидной железы, сахарный диабет и злокачественные новообразования (см. Ниже)
- Хронический лимфатический отек
- Keratoderma climactericum — характеризуется гиперкератозом ладоней и подошв у женщин менопаузального возраста и ассоциируется с ожирением и гипертонией.Обычно поражается подошва стопы около краев пятки и под головками плюсневых костей. Ладони рук могут быть поражены отдельными очагами в центре. Пациенты с эритемой, гиперкератозом и болезненными трещинами
Кератодермия, связанная с внутренними злокачественными новообразованиями
- Синдром Хауэлла-Эванса — наследуется и следует подозревать на основании семейного анамнеза карциномы пищевода
- Паранеопластические ассоциации
- Приобретенная диффузная ладонно-подошвенная кератодермия иногда была связана с карциномой бронха
- Keratoderma с признаками acanthosis nigricans, особенно если атипичный с быстрым прогрессированием ярких поражений кожи и дополнительным поражением слизистой оболочки.Подавляющее большинство из них связано с аденокарциномой желудка, но иногда обнаруживаются и другие злокачественные новообразования, включая другие опухоли желудочно-кишечного тракта, легких, матки, яичников и мочевыводящих путей
- Рубец ладони — внешний вид отличается от кератодермии утолщенными бархатистыми ладонями, имеющими вид рубца . Это часто связано с черным акантозом (АН). Примерно 90% случаев рубца на ладонях связаны с внутренними злокачественными новообразованиями. Кожные особенности обычно предшествуют диагнозу рака.При наблюдении в сочетании с АН основной злокачественной опухолью чаще всего является желудок (35%) или легкое (11%). В тех случаях, когда рубцовые ладони возникают без AN, причиной обычно является рак легких. Менее часто ассоциированные злокачественные новообразования включают опухоли головы и шеи, а также опухоли мочеполовых путей
- Паранеопластический акрокератоз Basex — имеет признаки, сходные с псориазом. Это связано с плоскоклеточным раком верхних отделов пищеварительного тракта (ротовая полость, глотка, гортань, пищевод).Были описаны три этапа:
Стадия 1: характеризуется плохо выраженными псориазообразными бляшками, охватывающими уши (спирали), нос, пальцы рук и ног. Болезненная паронихия развивается без признаков бактериальной или грибковой инфекции. Изменения ногтей включают дистрофию, горизонтальное и вертикальное образование гребней (75%), подногтевой гиперкератоз и атрофию ногтевой пластины
Стадия 2: характеризуется вовлечением более крупных и проксимальных участков кожи; ладонно-подошвенная кератодермия с центральной очисткой; и может быть вовлечение щек
Стадия 3: характеризуется поражением ног, колен, бедер и рук
Изображения
Щелкните изображение, чтобы увеличить или загрузить.PCDS благодарит Dermatoweb, DermQuest (Galderma) и других, предоставивших изображения. Все названные лица и организации сохраняют авторские права на соответствующие изображения. Этот веб-сайт является некоммерческим и содержит изображения только в образовательных целях. Любое загруженное изображение должно использоваться только в учебных целях, а не в коммерческих целях. Уведомление и указание должны быть предоставлены PCDS или другому названному участнику. Пожалуйста, перейдите по этой ссылке, если у вас есть качественные изображения, которые вы можете разместить на сайте.
Рисунок: 1 Болезненные мозоли | |
Рисунок: 2 Кератодермия вторичная псориаза | |
Рисунок: 3 Кератодермия вторичная псориаза | |
Рисунок: 4 Кератодермия вторичная, вызванная экземой | |
Рисунок: 5 Тот же пациент, что и выше | |
Рисунок: 6 Кератодермия, вторичная по отношению к красному отрубевидному отрубью Скопировано с любезного разрешения Dermatoweb | |
Рисунок: 7 Тот же пациент, что и выше | |
Рисунок: 8 Зажигательная чесотка | |
Рисунок: 9 Кератодермия климактерическая | |
Рисунок: 10 Кератодермия климактерическая | |
Рисунок: 11 Эпидермолитическая кератодермия (кератодермия Ворнера) Наследственная диффузная кератодермия | |
Рисунок: 12 Кератодермия неэпидермолитическая (Thost-Unna keratoderma ) Первоисточник Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии | |
Рисунок: 13 Диффузная кератодермия (унаследованная ) | |
Рисунок: 14 Диффузная кератодермия (наследственная) | |
Рисунок: 15 Фокальная кератодермия (наследственная) | |
Рисунок: 16 Тот же пациент, что и выше | |
Рисунок: 17 Врожденная пахионихия, вызывающая очаговую кератодермию | |
Рисунок: 18 Pachyonychia congenita tarda (позднее начало) | |
Рисунок: 19 Тот же пациент, что и выше | |
Рисунок: 20 То же Утолщение ногтей было более выраженным — пациентка опиливала ногти вниз из-за дискомфорта, вызванного их захватом | |
Рисунок: 21 То же | |
Рисунок: 22 полосатая кератодермия | |
Рисунок: 23 Фокально-полосатая кератодермия | |
Рисунок: 24 Точечная кератодермия (по наследству) | |
Рисунок: 25 Точечная и очаговая кератодермия (по наследству) | |
рисунок: 26 Тот же пациент, что и выше | |
Рисунок: 27 Паранеопластическая кератодермия Кератодермия подошв и черный акантоз кистей у больного карциномой мочевого пузыря Первоисточник Indian Journal of Dermatology | |
Рисунок: 28 Тот же пациент, что и выше Черный акантоз, поражающий шею и подмышечные впадины Первоисточник Indian Journal of Dermatology | |
Рисунок: 29 То же Осевые КТ-изображения, показывающие множественные полиповидные увеличивающиеся массовые поражения с поверхностными кальцификациями в мочевом пузыре Первоисточник Indian Journal of Dermatology | |
Рисунок: 30 Триповые пальмы Вторично по отношению к раку бронха | |
Рисунок: 31 Тот же пациент, что и выше | |
Рисунок: 32 Паранеопластический акрокератоз Basex, вторичный по отношению к карциноме пищевода Первоисточник Anais Brasileiros de Dermatologia | |
рисунок: 33 Тот же пациент, что и выше Первоисточник Anais Brasileiros de Dermatologia | |
Рисунок: 34 То же Первоисточник Anais Brasileiros de Dermatologia | |
Рисунок: 35 То же Первоисточник Anais Brasileiros de Dermatologia |
Расследования
- Большинство пациентов не требуют обследования
- В случаях приобретенной ладонно-подошвенной кератодермии, при отсутствии основного воспалительного дерматоза или другого явно доброкачественного состояния (например, множественные мозоли, keratoderma climactericum), рассмотрите:
- Соскобы кожи для отправки на микологию для исключения опоясывающего лишая
- Уровни глюкозы в крови и глюкозы натощак у пациентов с симптомами
- В редких случаях требуется более подробное обследование при подозрении на злокачественное новообразование (см. Раздел клинических данных выше)
Менеджмент
- Смягчающие вещества
- Смягчающее средство на основе мочевины , например крем Calmurid ®, может быть полезным в дневное время, а более жирная мазь на ночь (использование при окклюзии, например, Clingfilm ®, может дать дополнительное преимущество).Если Кальмурид, содержащий 10% мочевины, не эффективен, можно назначить другие препараты на основе мочевины до концентрации 25%
- Однако выбор пациента важен
- Дипросаликовая мазь ® , если имеется ассоциированное воспаление например, вторичное по отношению к экземе или псориазу
- Физические методы удаления накипи, например, пемзы, наждачной доски и чистки (с замачиванием в воде или без него).Некоторым пациентам может быть полезно направление в подиатрию , если они не могут самостоятельно удалить чешуйку и / или если требуется совет для снятия давления в результате поражения стопы
- Другие кератолитики для местного применения , такие как 5-10% салициловая кислота в желтом мягком парафине (их нужно готовить, и они могут быть очень дорогими)
- Системные ретиноиды, особенно ацитретин , могут быть предоставлены в рамках вторичной медицинской помощи. Они могут быть очень эффективными для некоторых пациентов, но не могут применяться у фертильных женщин из-за их тератогенности.
.
Ладонно-подошвенная кератодермия | Фонд борьбы с ихтиозом и родственными типами кожи, Inc.
Ладонно-подошвенная кератодермия — это группа заболеваний, характеризующихся утолщением кожи на ладонях рук и подошвах ног пораженных лиц. Различные формы PPK можно разделить на наследственные формы с проблемами только кожи, наследственные синдромы с PPK как ассоциированным признаком и приобретенные формы. Здесь обсуждаются наиболее часто встречающиеся наследственные PPK. Наследственные формы могут быть локализованы на руках и ногах или могут быть связаны с более общим заболеванием кожи.Классификация наследственных ППК часто сбивает с толку. Простая классификация включает 3 фактора:
- специфическая форма, структура и распространение ладонно-подошвенного кератоза,
- наличие связанного заболевания кожи и других тканей (например, ногтей, волос, слизистых оболочек) на участках, отличных от ладоней и подошв, и
- Наличие или отсутствие хрупкой кожи или волдырей.
1) Диффузная неэпидермолитическая ладонно-подошвенная кератодермия
(также известный как диффузный НЕППК, или ППК диффузная циркумскрипта).
Тип наследования: Диффузная неэпидермолитическая ладонно-подошвенная кератодермия — это аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, связанное с кератинами KRT1 и KRT16. Начало клинических проявлений обычно проявляется в течение первых двух лет жизни.
Каковы признаки и симптомы?
- Ровная, широко распространенная утолщенная кожа (кератоз) на ладонях и подошвах.
- Часто встречается красная полоса по краям кератоза.
- Другие кератотические поражения могут появиться на верхней части кистей рук, ступней, коленей и локтей.
- Чрезмерное потоотделение.
- Гвозди могут быть утолщенными.
Что такое лечение?
- Кератолитики для местного применения, такие как 6% салициловая кислота в белом мягком парафине или гель 6% салициловой кислоты в 70% пропиленгликоле.
- Соединения бензойной кислоты.
- Пероральные ретиноиды.
2) Диффузная эпидермолитическая ладонно-подошвенная кератодермия
(также известный как диффузный EPPK, болезнь Форнера, PPK с дегенерацией гранул)
Диффузный эпидермолитический ППК — наиболее распространенный тип наследственных ППК.Он имеет аутосомно-доминантное наследование, связанное с кератином KRT9.
Клинические проявления обычно проявляются в течение первого года.
Каковы признаки и симптомы?
- Подобно диффузному неэпидермолитическому PPK, но кожа хрупкая и может покрыться волдырями.
Что такое лечение?
- Кератолитики для местного применения
- Пероральные ретиноиды.
- Кальципотриол для местного применения.
3) Прогрессирующая ладонно-подошвенная кератодермия
(Также известна как PPPK, болезнь Грейтера, PPK transgrediens et progrediens)
Прогрессивная PPK передается по аутосомно-доминантному наследованию.
Начало клинических проявлений обычно проявляется в возрасте от 8 до 10 лет.
Каковы признаки и симптомы?
- Широко распространенная утолщенная кожа распространяется от ладоней и подошв до верхних частей кистей и стоп и вверх по ахиллову сухожилию (задняя часть пятки).
- Чрезмерное потоотделение и различия в признаках и симптомах у пораженных членов семьи являются обычным явлением.
- Признаки и симптомы, как правило, ухудшаются в детстве, становятся статичными после полового созревания и улучшаются в среднем возрасте.
Что такое лечение?
- Кератолитики для местного применения, такие как 6% салициловая кислота в белом мягком парафине или гель 6% салициловой кислоты в 70% пропиленгликоле.
- Соединения бензойной кислоты.
- Пероральные ретиноиды.
(Диффузная ЛПК связана с дополнительным поражением кожи ладоней и подошв при нескольких наследственных заболеваниях ороговения. Наиболее частые состояния описаны ниже.)
1) Мал де Меледа
(также известный как Keratosis extremitatum hereditaria transgrediens et progrediens)
Маль де Меледа — редкое заболевание, которое наблюдается примерно у 1 из 100 000 человек. Первоначально он наблюдался у жителей адриатического острова Меледа (Мильет).Передается по аутосомно-рецессивному наследованию. Клинические признаки заболевания обычно проявляются в раннем младенчестве. Ладонно-подошвенная кератодермия часто является единственным проявлением.
Каковы признаки и симптомы?
- Обширная утолщенная кожа с заметной красной каймой, которая распространяется на верхнюю часть кистей и стоп. Распространенный гиперкератоз может напоминать перчатки или чулки на руках и ногах.
- Сообщалось о плотных стягивающих повязках вокруг пальцев рук и ног, которые приводят к спонтанной ампутации.
- У людей могут быть четко очерченные псориазоподобные бляшки или лихеноидные пятна (небольшие твердые образования, расположенные очень близко друг к другу) на коленях и локтях.
- Чрезмерное потоотделение.
- Покрасневшая и утолщенная кожа вокруг глазницы.
- Смена ногтей.
- Ребристый язык, перепончатые пальцы рук или ног, волосы на ладонях или подошвах, высокое сводчатое небо (нёбо) и левша — все эти признаки связаны с этим.
Что такое лечение?
2) PPK Mutilans Vohwinkel
(также известный как увечья кератодермия, синдром Фохвинкеля и ладонно-подошвенная кератодермия mutilans)
PPK Mutilans Vohwinkel — редкое заболевание, которое может передаваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному наследованию.Генетический дефект был связан с геном GJB2 и коннексином 26. Клинические признаки обычно проявляются в младенчестве.
Каковы признаки и симптомы?
- У младенцев проявляется в виде утолщения кожи на ладонях и подошвах в виде сот.
- Формирующиеся позже сужающиеся фиброзные связки на пальцах рук и ног приводят к прогрессирующему удушению и аутоампутации.
- Утолщенная кожа в форме морской звезды может образовываться на кончиках пальцев и коленях.
- Облысение, глухота, спастическое поражение мышц, близорукость, чешуйчатая кожа и аномалии ногтей связаны
Что такое лечение?
В настоящее время рекомендованным лечением ППК являются пероральные ретиноиды.
3) Увечье ладонно-подошвенной кератодермии с периорифическими кератотическими бляшками
(также известный как синдром Олмстеда)
Редкое заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному наследству.Клинические особенности обычно появляются в течение первого года жизни.
Каковы признаки и симптомы?
- Симметричная, резко выраженная ладонно-подошвенная кератодермия, окруженная покрасневшей кожей и деформациями суставов, которые приводят к сужению и самопроизвольной ампутации.
- Роговые наросты вокруг глаз и рта.
- Аномалии ногтей.
- Белые утолщенные участки кожи вокруг ануса и во рту.
- Редкие волосы.
Что это за лечение?
- Пероральные ретиноиды.
- Ретиноиды для местного применения.
4) Ладонно-подошвенная кератодермия со склеродактилией (уплотнение и утолщение соединительных тканей пальцев рук и ног).
(также известный как синдром Гурье)
Редкое заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному наследству. Клинические симптомы видны в младенчестве.
Каковы признаки и симптомы?
- Склеродактилия — склеродермия или уплотнение и утолщение соединительных тканей пальцев рук и ног.
- Обширная утолщенная кожа более заметна на подошвах, чем на ладонях.
- Аномалии ногтей.
- Снижение потоотделения.
- Связан с плоскоклеточным раком.
5) Ладонно-подошвенная кератодермия с перидонтитом (воспаление десен)
(также известный как синдром Папийона-Лефевра)
Редкое заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному наследству.Заболевание возникает в результате мутации катепсина С. Оно встречается в равной степени как у мужчин, так и у женщин. Клинические особенности обычно проявляются в течение первого и пятого года жизни.
Каковы признаки и симптомы?
- Обширное или очаговое утолщение кожи на ладонях и подошвах.
- Если не лечить, пародонтит приводит к тяжелому заболеванию десен и потере зубов к 5 годам.
- Пациенты могут проявлять повышенную восприимчивость к инфекции.
- Иногда наблюдаются чешуйчатые красные высыпания на коленях, локтях и суставах.
- Чрезмерное потоотделение и запах тела.
Что такое лечение?
- Стоматологическая помощь и соответствующая антибактериальная терапия при пародонтите.
- Пероральные ретиноиды.
Лечение всех типов наследственных и ненаследственных кератодерм может быть затруднено. Большинство вариантов лечения приводят только к краткосрочному улучшению и часто усугубляются побочными эффектами.Лечение, как правило, устраняет симптомы и может варьироваться от замачивания в соленой воде и удаления утолщенной кожи до местных кератолитиков, пероральных ретиноидов или реконструктивной хирургии гиперкератотической кожи с последующей трансплантацией. Общие процедуры включают:
- Кератолитики для местного применения, содержащие 5-10% салициловой кислоты, 10% молочной кислоты или 10% мочевины в нейтральной основе.
- Ретиноиды для местного применения, такие как третиноин (0,05% гель и 0,1% крем), эффективны, но лечение может вызвать раздражение окружающей кожи.
- Стероиды для местного применения с кератолитиками или без них могут быть рассмотрены при наличии воспалительного компонента.
- Лечение 5% 5-фторурацилом дало впечатляющие результаты при кератодермии колючек, но его использование при других кератодермиях не оценивалось.
- Пероральные ретиноиды эффективны, особенно при некоторых наследственных PPK, таких как Mal de Meleda, синдром Папийона-Лефевра и вариабильная эритрокератодермия (форма ихтиоза, которая часто включает ладонно-подошвенную кератодермию).Большинство наследственных ЛПК требуют длительного лечения. Следует соблюдать осторожность, если у пациента образовалась пузырчатая форма, поскольку при пероральной терапии ретиноидами могут возникнуть большие эрозии. Пациентам следует начинать с низкой дозы, и следует осторожно увеличивать дозировку, чтобы избежать обострения болезни и / или возникновения эрозий.
- Важны регулярный уход за ногами, тщательный выбор обуви и лечение грибковых инфекций.
- Дермабразия может способствовать проникновению местных агентов, а лечение углекислотным лазером может быть полезным при ограниченной кератодермии.
- При тяжелой, трудно поддающейся лечению кератодермии может потребоваться хирургическое вмешательство. Полное иссечение гиперкератозной кожи с последующим трансплантатом было успешным в ряде случаев.
Взято с сайта eMedicine.com, Keratosis Palmaris et Plantaris. Авторское право 2002, eMedicine.com, Inc.
Дополнительные ресурсы:
Клиническое содержание этой страницы в настоящее время проверяется. Эта информация будет опубликована как можно скорее.Для получения дополнительной информации см. «Взгляд пациента», «Кератодермы ладоней».
.
Минутку …
Включите файлы cookie и перезагрузите страницу.
Этот процесс автоматический. Ваш браузер в ближайшее время перенаправит вас на запрошенный контент.
Подождите до 5 секунд…
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) +! ! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ( (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [ ] + (!! []) + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [ ] — (!! [])) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! [ ]) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! [] ) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) 9000 3
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] ) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! []) ) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] — (!! [])))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + ( + !! []) + (! + [] —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— ( !! [])) + (! + [] — (!! [])) + (+ !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) — [] ) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! [] ) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) +! ! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (+ !! [ ]))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) +! ! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (! ! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) — []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) — []) »
+ ( (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+! ! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (+ !! [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] —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— []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] — (!! [])) + (! + [ ] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! [] ) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + ( (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))
+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] +! ! []))
.