Синдром лайелла у детей прогноз на будущее: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения – Синдром Лайелла — причины, симптомы, диагностика и лечение

что это такое, симптомы, прогноз у детей и взрослых

Существуют болезни, способные в течение очень короткого времени довести здорового человека до состояния, с крайне неблагоприятными прогнозами. Одно из них — синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз). Он начинается с резкого ухудшения самочувствия, с больного сходит кожа, выпадают волосы, один за другим отказывают внутренние органы. Впервые патология была описана в 1956 году шотландским дерматологом А.Лайеллом. Он лично наблюдал четыре подобных случая, потом по его инициативе был произведен опрос всех врачей, имеющих практику в Великобритании. Удалось собрать 128 эпизодов и по ним детально изучить механизмы развития болезни.

Этиология и патогенез

С 1970 года составляется ежегодная статистика распространения синдрома Лайелла, что позволило выделить частоту заболевания. Оно встречается в 1,3% случаях на один миллион населения в год. Смертность высока: 60% больных с таким диагнозом погибает.

Дискуссии о причинах происхождения синдрома, о механизмах его развития продолжаются до сих пор. Пока хорошо изучена только одна форма патологии – лекарственная. Она развивается после формирования нарушений способности человеческого организма к обезвреживанию промежуточных реактивных метаболитов, скапливающихся в клетках после приема тех или иных медикаментов. Они, вступая в реакцию с метаболитами тканей, формируют антигенный комплекс, вызывающий определенный иммунный ответ. Вот он и дает толчок развитию аллергической реакции.

Спровоцировать формирование антигенного комплекса могут и токсины, образующиеся в большом количестве в момент распада микробов. Из-за сбоев в работе системы обезвреживания они не выводятся естественным путем, в результате происходит соединение антигенов с белками эпидермальной клетки. Иммунная система воспринимает его как «чужака» и включает защитный режим, направленный на его уничтожение. В результате развивается реакция, которая приводит к некрозу эпидермальных клеток.

Патогенез можно сравнить с синдромом отторжения донорского органа, который развивается из-за несовместимости. Роль чужеродной ткани (в нашем случае) играет собственный кожный покров больного. Самым вероятным фактором провокатором считается острый инфекционный процесс, связанный с заражением стафилококками.

Группы риска

Сегодня доказана генетическая предрасположенность к синдрому Лайелла. Ученые считают, что наличие в организме человека хронического очага инфекции (тонзиллита, синусита, холецистита) увеличивает риски заболевания. Чаще болеют женщины, прямой зависимости роста частоты патологии от возраста пациентов не было выявлено.

В группе риска все, кто перенес синдром Лайелла в раннем возрасте. У детей в большинстве случаев заболевание имеет инфекционную этиологию. Пусковой момент его развития связывают с течением ОРВИ и прошедшей по этому поводу терапией с применением нестероидных противовоспалительных препаратов. Второй по частоте фактор-провокатор – поражение организма стафилококками.

У взрослых в группе риска те, кто постоянно испытывает нервные перегрузки, психологическое перенапряжение, кто длительное время находится в депрессивном состоянии, кто занимается самолечением и без контроля пьет разные лекарственные препараты. Нельзя без назначения принимать сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные средства, противовоспалительные и обезболивающие препараты, витамины и контрастные вещества, используемые при проведении рентгенографии. С осторожностью стоит выбирать БАДы, иммунодепрессанты и иммуномодуляторы.

В особую группу риска входят люди с ВИЧ статусом. У них частота случаев в тысячу раз выше, чем в общей популяции.

Формы и виды болезни

Специалисты, учитывая разную этиологию патологии, выделили следующие формы заболевания:

1. Лекарственная развивается вследствие медикаментозного воздействия.
2. Стафилогенная возникает как осложнения течения бактериальной инфекции. Такая форма развивается только у малышей. Она не зависит от употребления лекарств и не приводит к летальному исходу. Прогнозы при таком диагнозе всегда благожелательны.
3. Идиопатическая форма. К ней относят все случаи, в которых не удается выявить пусковые моменты заболевания.
4. Форма, протекающая со вторичными патологиями. В эту группу входят те эпизоды, при которых Лайелла синдром развивается на фоне псориаза, ветряной оспы, опоясывающего лишая или пузырчатки.

Острое течение любой формы имеет одинаковую клиническую картину.

Симптомы и признаки

Болезнь стартует внезапно, состояние больного постоянно ухудшается, за короткое время (5-6 часов) может случиться летальный исход. Вот почему так важно знать, что это такое -токсический некролиз ткани эпидермиса.

Вначале фиксируется резкая гипертермия кожного покрова. Его температура поднимается до максимально высоких температур, на поверхности воспаленного участка образуются единичные красные пятна, которые быстро приобретают бурый цвет. Вокруг они окружены отечной тканью. Пораженные элементы быстро сливаются в одно большое пятно, любое прикосновение к нему рождает сильную боль.

Затем на месте красных пятен возникает огромное количество больших (по размеру с ладонь) пузырей, заполненных серозной жидкостью. Внешне они сильно напоминают ожоговые волдыри. После самопроизвольного вскрытия на их месте остаются кровоточащие язвы, похожие на эрозии. Если воспаленную кожу задеть, ее эпидермальный слой начнет отслаиваться.

Параллельно с поражением кожного покрова наблюдается изменение слизистых оболочек. Они покрываются трещинами и ссадинами, вызывающими сильную болезненность. Даже при легком прикосновении к ним участки с нарушенной целостностью начинают кровоточить. Прием пищи становится затрудненным.

Описываемая реакция способна затрагивать и внутреннюю оболочку носоглотки, бронхов, желудочно-кишечного тракта, мочеиспускательного канала. По мере прогрессирования болезни подобные состояния вызывают необратимые последствия, поэтому смертность очень высока.

Повреждение кожных покровов и слизистых оболочек сопровождается невыносимыми головными болями и мучительной жаждой. Со временем происходит обезвоживание организма, пациент становится заторможенным, кровь сгущается. Это тоже осложняет работу всех внутренних систем. В результате некроза эпидермиса образуются токсины, они оказывают негативное воздействие на головной мозг. Открытые раны на теле дают толчок развитию гнойных воспалительных процессов, происходит закупорка сосудов, что вызывает нарушение кровообращения. Вот почему так важно оказывать медицинскую помощь больному при появлении первых симптомов недомогания.

Диагностика

При подтверждении диагноза большое значение имеет правильная оценка существующей клиники и площади поражения кожного покрова. В зависимости от этого показателя осуществляется дифференциальная диагностика синдрома Лайелла от синдрома Стивена-Джонсона.

Обязательно проводятся лабораторные исследования крови. При описываемой патологии обнаруживается:

• низкое эозинофильное количество или их абсолютное отсутствие;
• уменьшение количества лейкоцитов;
• увеличение палочкоядерных и нейтрофилов;
• низкие показатели белка;
• повышение глобулинов.

Печеночные пробы показывают завышенные показатели всех существующих норм, почечные пробы позволяют выявлять высокий уровень мочевины. Электролитный баланс нарушен. С целью уточнения диагноза может быть произведена биопсия отслоенного участка кожи. Она должна подтвердить отслаивание всего эпидермиса. Для сравнения: при синдроме «обожженной кожи» отслаивается только роговой его слой.

При подозрениях на лекарственную форму врач может назначить иммунологический тест. При помощи него удается найти медикаментозный препарат, прием которого спровоцировал развитие такой аллергической реакции. Важно при составлении терапевтической схемы исключить его из медицинского протокола.

Методы лечения

Самостоятельно бороться с синдромом Лайелла нельзя, вся необходимые мероприятия могут осуществляться только в условиях стационара, в палатах интенсивной терапии или в ожоговых центрах. Больного необходимо предварительно полностью раздеть и уложить на специальную кровать, которая способна производить обдув тела больного при помощи струй, выпускающих стерильный воздух. Первая цель терапии – снять болевые ощущения, устранить повышенную чувствительность кожи, остановить процесс развития токсикологической реакции. Для этого проводится:

1. Каскадная плазмофильтрация (очищение крови). Если нет технической возможности ее выполнить, применяется гемосорбация. Чем раньше будут выполнены эти процедуры, тем благоприятнее прогноз. Если они проводятся в течение первых двух суток от начала заболевания, возникает возможность быстрого выздоровления.
2. Массивная системная терапия препаратами из группы кортикостероидов. Схемы приема разрабатываются в каждом конкретном случае с учетом возраста и веса больного.
3. Введение внутривенных иммуноглобулинов. Применение таких средств позволяет снижать частоту бактериальных осложнений и предотвращать развитие патологического процесса.
4. Гипербарическая оксигенация. Эта процедура способствует увеличению кислородной емкости крови.

Каждые 72 часа больного должны осматривать врачи, чья специализация предполагает лечение заболеваний, связанных с поражением слизистых оболочек.

Для предотвращения обезвоживания больного постоянно нужно выпаивать. Ему можно давать теплую воду, в которой предварительно были растворены порошковые средства, способные восстановить регидратацию («Регидрон», «Оралит»).

Местная терапия

Обработка кожного покрова осуществляется по принципу терапии ожогов. На эрозивные поверхности накладываются стерильные повязки, предварительно они обрабатываются кремами и мазями, в составе которых есть гормоны и антибиотики («Метилпреднизолон», «Контрикал», «Преднизолон»).

Важно понимать, что заболевание нельзя лечить народными средствами. Любая подобная инициатива способна закончиться появлением осложнений. Самое распространенное из них – присоединение бактериального компонента. Оно значительно ухудшает состояние больного.

Высока частота встречаемости пневмонии, пиодермии и сепсиса. Практически всегда течение заболевания сопровождается ухудшениями сердечной деятельности, появлением дыхательной недостаточности. В тяжелых случаях возможна остановка работы почек и, как следствие, летальный исход от отравления токсинами. Обезвоживание приводит к увеличению густоты крови. Это явление способствует образованию тромбов в легочной и в сердечной системе. И это тоже мгновенная смерть.

Нарушение целостности слизистой внутренних органов сопряжено с риском появления обширных внутренних кровотечений. При поражении конъюнктивы глаз становится возможным развитие слепоты. После терапии она пропадает, но у пациента надолго остается фотофобия.

Способы профилактики

Специфической профилактики пока нет, само заболевание до конца не изучено, неизвестны все факторы, которые способны спровоцировать начало сложной системной аллергической реакции. Специалисты советуют всем без исключения пить лекарства только по назначению, строго соблюдать предписанные дозировки и каждый раз сообщать своему лечащему врачу о побочных реакциях, возникающих как ответ на применяемые средства. Нельзя одновременно принимать более пяти разных препаратов. Самолечение людей, у которых есть предрасположенность к аллергии, считается недопустимым.

Прогноз

Если диагноз подтвержден, прогнозы всегда серьезные. В процентном соотношении смертность колеблется в пределах 35-70%. Многое зависит от того, какие прогностические факторы удается выявлять у каждого конкретного больного. На Западе сегодня разработана шкала, по которой можно рассчитывать тяжесть состояния и делать точные прогнозы. Учитывается возраст больного, частота сердцебиения, наличие или отсутствие онкологического заболевания, площадь пораженной поверхности, уровень мочевины в крови, уровень бикарбонатов плазмы и глюкозы.

Наиболее высокие показатели летального исхода у лиц младшей возрастной категории, у пожилых людей, у пациентов, в анамнезе которых значатся иммунодефицитные состояния. Больной умирает от осложнений.

Синдром Лайелла - симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Лайелла, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Основная и самая важная роль в развитии патологии принадлежит различным лекарственным препаратам. На первом месте по частоте вызываемых аллергических реакций стоят сульфаниламидные антибактериальные средства. Затем по убыванию следуют: пенициллины, тетрациклины, эритромицины, противосудорожные препараты, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные средства. В настоящее же время зафиксированы и описаны случаи развития тяжелой реакции на применение таких "безобидных" препаратов, как витамины и биологически активные добавки, средства для рентгеноконтрастирования, противостолбнячная сыворотка и др.

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро - как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности. Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким "трансплантатом" в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы. В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Заболевание чаще всего поражает детей и молодых людей. Все признаки развиваются в течение очень короткого промежутка времени. Уже спустя 1-3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель. Внезапно, без видимой на то причины, температура тела повышается до 39-40 °С, иногда выше. Развивающиеся затем высыпания покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и представляют собой пятна покраснения с участками отека небольших размеров.

Постепенно они увеличиваются, как бы растекаясь по коже, сливаются между собой. В итоге на теле образуются крупные очаги поражения. Спустя примерно 2 суток на пораженной коже в области очагов начинают появляться пузыри, имеющие различные размеры. Величина их в ряде случаев может достигать ладони больного. Кожа, покрывающая их, дряблая, истончена, очень легко рвется при механической травме. Спустя довольно короткое время вся кожа больного принимает такой вид, как будто она была ошпарена кипятком. Такая же картина характерна для ожога II степени. Вся кожа принимает красный цвет, при дотрагивании до нее определяется резкая болезненность. Во время прикосновения ее очень легко сдвинуть, она сморщивается, т. е. выявляется так называемый симптом "смоченного белья". На пальцах ступней и кистей поверхностный слой кожи очень легко отслаивается и отпадает, полностью сохраняя их форму. В некоторых случаях возможно появление большого количества очень мелких кровоизлияний на коже всего тела.

Несколько отличается от вышеописанной картина, которая развивается на слизистых оболочках ротовой полости. Здесь в большом количестве возникают поверхностные дефекты, которые болезненны при дотрагивании, очень легко кровоточат при травмировании. На губах появляются точно такие же образования, покрываясь в дальнейшем грубыми толстыми корками, что значительно затрудняет прием пищи больным. Патологический процесс при синдроме Лайелла затрагивает не только ротовую полость, но и слизистые оболочки других областей: могут поражаться глотка, гортань, трахея, бронхи, пищевод, желудок, кишечник, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. Очень часто также патологические очаги появляются на конъюнктивах и в области наружных половых органов, что проявляется в виде воспалительных процессов в данных областях.

При рассматривании под микроскопом материала, полученного от больного, оказывается, что весь поверхностный слой его кожи подвергается гибели, а непосредственно в нем и глубже имеется большое количество крупных пузырей. При исследовании их содержимого оказывается, что оно абсолютно стерильно, т. е. совершенно не содержит патологических микроорганизмов. Более глубокие слои кожи отечные, в них расположено большое количество мигрировавших сюда из кровотока иммунных клеток. Самые большие их скопления находятся вокруг кожных сосудов. Стенка последних также сильно набухает.

Общее самочувствие больного в процессе заболевания ухудшается очень быстро, буквально на глазах. В конце концов, оно становится крайне тяжелым. До очень больших показателей повышается температура тела, появляются сильные головные боли, нарушается ориентация в пространстве и времени. Больной становится сонливым, появляются признаки обезвоживания организма: постоянная мучительная жажда, уменьшение количества слюны и пота, сгущение крови, которое ведет к нарушению нормального кровотока в органах и тканях, работы сердца и почек. Токсическое поражение организма больного также проявляется в виде выпадения волос и ногтей. В ряде случаев у больного отмечается одновременное очень сильное поражение таких жизненно важных органов, как печень, легкие, почки. Тяжесть состояния больного с синдромом Лайелла объясняется такими факторами, как обезвоживание организма, нарушение равновесия воды, солей и минеральных веществ, токсическое поражение продуктами распада тканей собственных органов, нарушение превращения в организме белков, неконтролируемые процессы их распада. В органах и тканях организма накапливается большое количество белков мелких размеров, образующихся в процессе распада более крупных белковых веществ.

Количество лейкоцитов в крови нарастает в очень значительной степени, что говорит о сильно выраженных воспалительных процессах.

Очень информативными в отношении постановки диагноза, контроля состояния больного и качества проводимой терапии являются различные лабораторные исследования. При их проведении можно выявить повышение в крови количества лейкоцитов, появление их незрелых молодых форм, повышение скорости оседания эритроцитов, являющееся также признаком воспалительного процесса, повышение свертываемости крови, снижение в ней содержания белка и питательных веществ, но в то же время повышение белковых антител, повышение количества билирубина (нарушение функции печени), мочевины (нарушение функции почек), азота, повышение активности некоторых ферментов в крови.

При заболевании сильно нарушается функция почек, что можно выявить при исследовании анализа мочи. В моче повышается количество белка и выявляются примеси крови, говорящие о повышении проницаемости почечного фильтра.

Если больной вовремя не получает должной медицинской помощи, то его состояние продолжает ухудшаться, заболевание развивается дальше, признаки его все более нарастают. При этом возможно развитие ряда тяжелых осложнений, таких как отек легких, гибель ткани почек, воспаление почечных лоханок, воспаление легких, присоединение инфекционных осложнений. Последнее наиболее неблагоприятно, так как иммунные силы организма больного очень сильно ослаблены, в итоге патологические микроорганизмы способны проникать в кровоток, размножаться там, распространяясь во все органы и системы. При такой картине гибель больного очень вероятна. Бактерии в крови в большом количестве выделяют токсические продукты своего обмена веществ, что может приводить к развитию шокового состояния. Наиболее критическим периодом, во время которого развиваются вышеописанные осложнения, является 2-3-я неделя от момента развития заболевания. В этот период больной нуждается в особо внимательном наблюдении и интенсивных терапевтических мероприятиях. В настоящее время, когда методики лечения синдрома Лайелла наиболее совершенны, проводятся с применением самых современных лекарственных средств, смертность таких больных остается довольно высокой и составляет примерно 1/3 часть всех заболевших. Вероятность гибели очень сильно возрастает тогда, когда диагноз заболевания был поставлен слишком поздно, при проведении неграмотного лечения, при гибели больше половины от всего кожного покрова больного. В постановке диагноза эпидермального некролиза основная роль принадлежит расспросу, осмотру больного, оценке данных лабораторных исследований.

Очень часто перед врачом-дерматологом стоит вопрос о том, какое лекарственное вещество привело к развитию заболевания. При оказании помощи приходится использовать те или иные медикаментозные препараты, однако, применяя препарат, вызвавший у данного больного аллергию, можно привести к значительному ухудшению его состояния. С диагностической целью у данных больных применяется постановка иммунологических тестов. При этом в присутствии провоцирующего лекарственного вещества начинается интенсивное размножение иммунных клеток крови.

Иногда синдром Лайелла приходится отличать от таких схожих заболеваний, как буллезная разновидность много-морфной экссудативной эритемы, пузырчатка и др.

Во-первых, при появлении первых признаков рассматриваемой патологии необходимы прекращение введения больному аллергогенного лекарственного препарата и его немедленная доставка в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Здесь в дальнейшем производится активная борьба с поражением организма токсическими продуктами распада тканей и белковых веществ, нарушением свертываемости крови, производится поддержка баланса воды, солей и других минеральных веществ, белкового баланса, а также нормального функционального состояния жизненно важных органов. Опишем ниже некоторые методики интенсивной терапии, которые применяются в следующих случаях и используют различные способы очистки крови от токсических веществ.

• Экстракорпоральная гемосорбция. Является одним из самых эффективных средств, применяемых с целью терапии синдрома Лайелла. Эта методика является ранней и должна по возможности проводиться уже в первые 2 суток от начала заболевания, так как именно в эти сроки является наиболее действенной. Если лечение начато вовремя, то уже после 2- 3 указанных процедур происходит практически полное выздоровление больного. После 3-5 дней от начала болезни состояние больного становится намного более тяжелым, успевают нарасти признаки токсического поражения организма. В этих случаях уже необходимо проведение 5-6 сеансов процедуры, между которыми следует делать небольшие перерывы.
• Плазмаферез. Данная процедура действует на организм больного сразу в двух направлениях. Во-первых, она способствует выведению из организма токсических продуктов, коими являются собственные и бактериальные токсины, аллергены, циркулирующие в крови иммунные комплексы, активные иммунные клетки. Во-вторых, во время процедуры производится нормализация нарушенной иммунной защиты организма. В ранние сроки процедура также проводится 2-3 раза, при этом используются и другие медикаментозные методики лечения. После этого состояние больного нормализуется.
• Терапия, направленная на нормализацию и поддержание баланса воды, солей и белковых веществ. Данное направление лечения таких больных является очень важным, так как указанные патологические сдвиги во многом определяют тяжесть состояния больного и дальнейший прогноз. В организм постоянно должна вводиться жидкость, как правило, в объемах 2 л в сутки. С этой целью применяются различные специальные растворы для внутривенных вливаний. Данное мероприятие является довольно простым, однако оно способно значительно улучшить прогноз в отношении выздоровления и дальнейшей жизни пациента. Следует только помнить о том, что при введении в организм больших количеств жидкости всегда необходимо следить за регулярностью и объемами мочеиспускания.
• Борьба с распадом кожи и собственных тканей организма. С этими целями вводятся лекарственные препараты, содержащие вещества, подавляющие работу ферментов, ответственных за разрушение тканей.
• Препараты гормонов коры надпочечников. Применение их является обязательным у больных с синдромом Лайелла. Эти вещества обладают наиболее сильным противоаллергическим и противовоспалительным действием. На время острого периода заболевания назначаются наиболее высокие дозы этих препаратов, которые затем постепенно снижаются. В первые дни должны применяться только инъекционные формы гормонов. В дальнейшем, после стабилизации состояния, они назначаются в таблетках.
• Препараты, поддерживающие функции печени и почек.
• Антибиотики. Назначаются с профилактическими целями и при присоединении инфекционных осложнений. Следует очень строго избегать назначения препаратов, если в прошлом у больного на них имелись аллергические реакции.
• Минеральные вещества. Назначение их вполне обоснованно и напрямую вытекает из механизма развития самого заболевания. Назначаются в основном препараты кальция, калия, магния. Одновременно назначаются мочегонные препараты.
• Вещества, снижающие свертываемость крови.
• Гипербарическая оксигенация. Современная методика заключается в том, что больной помещается в специальный аппарат, в котором имеется кислород под повышенным давлением. Применение данной методики у больных с синдромом Лайелла очень хорошо себя зарекомендовало.

Все больные нуждаются в постоянном наблюдении за работой жизненно важных органов, особенно сердечно-сосудистой системы. Это производится в отделении интенсивной терапии при помощи специального оборудования.

Главная роль принадлежит уходу за такими больными. В палате, где они находятся, обязательно должно быть тепло, она должна быть непременно оборудована бактерицидными ультрафиолетовыми лампами. Желательно поместить тут также специальный согревающий каркас, который применяется у больных с ожогами. Больному постоянно подаются обильное питье, жидкая пища. Повязки и белье больного должны быть абсолютно стерильными.

Непосредственно на области поражения на коже применяются различные аэрозоли с гормонами коры надпочечников, препаратами, способствующими заживлению ран, антибактериальными препаратами. Для слизистой оболочки полости рта назначаются полоскания отварами трав, к которым относят ромашку, шалфей и др. Для ускорения процессов заживления производится смазывание дефектов яичным желтком.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Среди детей периода новорожденности эпидермальный некролиз в острой стадии встречается достаточно редко. Однако если данное заболевание всё же коснулось малыша, его течение будет более тяжёлым, чем у взрослого человека.

Причиной развития синдрома Лайелла у младенцев первого месяца жизни является высокая степень чувствительности их организма к какому-либо аллергену, которая может иметь врождённый характер. Чаще всего, такая реакция развивается в результате приёма ряда медикаментов:

• антибактериальных средств;
• нестероидных лекарств против воспалений;
• препаратов для лечения туберкулёза;
• витаминов и добавок к пище.

Зафиксировано, что наиболее часто синдром Лайелла возникает при использовании сульфаниламидных антибиотиков. Чуть реже болезнь вызывается контактом с пенициллином, тетрациклином, эритромицином, лекарствами против судорог, воспалений, боли, туберкулёза.

При попадании в организм маленького ребёнка аллергена, он связывается с белками, которые являются составляющими верхнего слоя кожи. Вследствие этого иммунитет младенца воспринимает собственную кожу как чужеродный, опасный агент, с которым надо бороться. Иммунологический ответ на такое соединение более выражен, чем на сам аллерген - симптомы нарастают очень стремительно, появляются явные признаки интоксикации. В результате нарушается процесс распада белков, происходит накопление токсических веществ, которые оказывают сильное разрушающее воздействие на ткани и органы малыша. Происходит дестабилизация водного баланса, равновесия солей, минералов и прочих жизненно-важных соединений. Параллельно с этими изменениями самочувствие маленького пациента быстро ухудшается.

Болезнь начинается внезапно и стремительно:

• у новорожденного резко поднимается температура до отметок в 39-40 градусов и более;
• кожа всего тела покрывается пятнами красного цвета;
• высыпания имеют отёчные зоны;
• через несколько дней на местах, где образовались пятна, возникают обширные пузыри, величина которых может достигать размера ладошки ребёнка;
• над пузырями находится очень нежный и тонкий слой кожи, который легко травмировать и порвать при касании;
• любой контакт с поражёнными участками тела вызывает сильный болевой синдром;
• пузырчатая кожа легко сморщивается, если до неё дотронуться, а затем отходит слоями;
• внешне состояние кожи новорожденного напоминает последствия ожога второй степени.   

Данный процесс протекает не только на коже малыша, но и на слизистых оболочках различных органов – во рту, желудке, кишечнике, гортани, на губах, языке и так далее. Это значительно затрудняет процесс питания ребёнка, влияя на динамику набора веса.

К прочим проявлениям синдрома относятся:

• жажда;
• обезвоживание;
• сонливость;
• боли в голове;
• снижение объёма биологических жидкостей;
• загустение крови, в связи с чем ухудшается кровоснабжение всех органов.

Диагностика синдрома Лайелла у новорожденных

Врач проводит осмотр малыша, составляет анамнез заболевания, уточняет наличие индивидуальных особенностей здоровья крохи и определяет причину развития такого иммунного ответа.

Для постановки достоверного диагноза требуется проведение ряда лабораторных исследований:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• анализ мочи;
• измерение артериального давления;
• электрокардиограмма;
• контроль за объёмом и качеством мочи (интересуют частота мочеиспусканий, цвет, запах, консистенция мочи).  

Новорожденный должен находиться под круглосуточным наблюдением нескольких специалистов разного профиля.

Последствия токсического эпидермального некролиза достаточно серьёзны:

• обезвоживание;
• заражение бактериальной инфекцией;
• летальный исход.

Что можете сделать вы

Токсический эпидермальный некролиз вылечить самостоятельно невозможно. При обнаружении у новорожденного признаков данного недуга, следует как можно быстрее вызвать врача и следовать его рекомендациям.

Что делает врач

Важным моментом в лечении синдрома Лайелла у новорожденных детей является полная отмена всех препаратов, которые они ранее получали. Это необходимо для снижения концентрации аллергена в организме. Остаточное количество медикаментов может быть удалено с помощью клизм, мочегонных и слабительных средств.

Общий план лечения выглядит следующим образом:

• очищение организма крохи от токсинов посредством экстракорпоральной гемосорбции;
• проведение плазмафереза – забора части крови для последующего выделения из неё плазмы, которую освобождают от токсичных веществ и возвращают ребёнку обратно;
• приём глюкортикостероидов, способных сгладить выраженность аллергической реакции;
• восстановление баланса воды и солей;
• приём препаратов, восстанавливающих деятельность печени;
• антибактериальная терапия;
• употребление минеральных веществ;
• назначение медикаментов, понижающих свёртываемость крови;
• использование гипербарической оксигенации – помещения ребёнка в особый аппарат с кислородом под высоким давлением.

Дети нуждаются в экстренной госпитализации и помещении в отделение реанимации.

В целях профилактики синдрома Лайелла у младенцев следует исключать взаимодействие ребёнка с аллергенами и сильными раздражителями (табачным дымом, химикатами), а также ни в коем случае не практиковать домашнее лечение данного недуга. Все медикаменты должны назначаться исключительно доктором.  

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании синдром лайелла у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг синдром лайелла у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как синдром лайелла у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга синдром лайелла у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить синдром лайелла у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

фото, причины, симптомы у детей, рекомендации, лечение

Синдром Лайелла или острый (токсический) эпидермальный некролиз – тяжелое заболевание аллергической природы, которое характеризуется буллезным поражением слизистых оболочек, эпидермиса человека. В основе развития заболевания лежит нарушение защитной иммунной реакции, в результате которого страдают собственные ткани организма.

Содержание:

Впервые болезнь как тяжелая форма токсикодермии, была описана врачом по фамилии Лайелл в 1956 году. Он связал синдром с воздействием внешних токсико-аллергических воздействий, повлиявших на патологические изменения кожных покровов. Развитие заболевания приводит к омертвению эпидермиса и его отслойке, что влечет образование язвенных дефектов на поверхности кожных покровов.

Основным фактором развития заболевания считается применение лекарственных препаратов определенных групп:

• антибиотиков;
• нестероидных противовоспалительных препаратов;
• сульфаниламидов;
• противосудорожных;
• противотуберкулезных препаратов.

Данная патология считается одной из самых тяжелых аллергических состояний после анафилактического шока.

Клинические проявления синдрома Лайелла, фото которого свидетельствует о тяжелых поражениях, могут возникнуть спустя определенное время после введения медикамента. Быстро прогрессирующее развитие приводит к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода. Согласно статистике, смертность при данном поражении составляет 30 – 70%.

В группу риска развития болезни входят дети, а также лица, достигшие 40 лет. Это обусловлено тем, что у лиц данных возрастных групп наблюдается нестабильная иммунная система, наиболее подверженная аутоиммунным реакциям.

Причины и механизм развития

В настоящее время причины возникновения синдромов Стивенса Джонсона и Лайелла полностью не изучены, однако, специалисты выделяют ряд факторов, которые влияют на развитие патологии.

1. Аллергическая реакция на инфекционное заболевание, например, на золотистый стафилококк.
2. Аллергическая реакция на прием лекарственных препаратов.
3. Идеопатические случаи невыясненной этиологии.
4. Сочетание первого и второго пунктов.

В зависимости от причин, патогенез синдрома Лайелла предполагает 4 варианта болезни. Первый вариант отличается самым тяжелым течением, развивается у самой юной категории населения.

Заболевание отличается механизмом развития. При поступлении в организм медикаментов или при развитии инфекции наблюдается развитие определенной реакции. Первые проявления недуга у детей могут возникнуть от 2-3 часов до 8-10 суток.

В организме вырабатываются антигенные компоненты, которые проникают в глубокие слои тканей дермы и внутренних органов. При их уничтожении собственные иммунные клетки поражают здоровые клетки тканей, что приводит к тяжелым последствиям.

Предполагается, что в основе данного заболевания лежит феномен Шварцмана-Санарелли – иммунное нарушение, которое изменяет регуляцию распада белков в клетках, способствует накоплению продуктов распада, что вызывает токсическое поражение тканей кожных покровов и внутренних органов.

Характерные симптомы заболевания

Токсический эпидермальный некролиз – синдром Лайелла имеет у детей яркие специфические клинические проявления, которые невозможно спутать с другими признаками. К ним относятся следующие симптомы.

1. Визуальные изменения кожного покрова, появление сыпи различной этиологии.
2. Температурная реакция, которая достигает критических значений (до 39°С).
3. Резкая слабость, боли горла.
4. Специфические изменения кожного покрова, которые сопровождаются трансформацией сыпи в уплотнения, сопровождающиеся болевыми ощущениями. Они постепенно сливаются, отслаиваются, формируя вялые пузыри с серозно-геморрагической жидкостью. Постепенно поражаются кожные покровы тела. При разрыве пузырей образуются изъязвления – характерные симптомы заболевания.
5. Данные изменения сопровождаются ухудшением общего состояния: тахикардией, одышкой, затруднением дыхания, задержкой мочи, печеночной недостаточностью.
6. Последующее инфицирование пораженных поверхностей, развитие злокачественной экссудативной эритемы – синдрома Стивенса Джонсона, усугубляющее тяжелое состояние ребенка.

Общие рекомендации при патологии

Лицам старше 40 лет, а особенно детям, имеющим в анамнезе указания на аллергические заболевания, рекомендуется.

1. Ограничить прием определенных лекарственных препаратов.
2. Отказаться от проведения профилактических прививок.
3. Сократить или исключить пребывание на солнце.
4. Исключить применение закаливающих процедур.

При появлении одного или нескольких симптомов следует немедленно обратиться к врачу для обследования, а также срочной госпитализации с последующим проведением эффективного лечения.

Пациентам, имеющим токсикодермию и синдром Лайелла, рекомендации являются аналогичными.

Способы лечения заболевания

При малейшем подозрении на развитие синдрома лечение должно быть экстренным и комплексным. Особенно это следует применить в отношении детей, не дожидаясь выявления четкой клинической картины заболевания.
Комплексное лечение включает местную, системную терапию, которая направлена на:

• прекращение применения препаратов, относящихся к группе риска;
• на ускорение выведения препаратов и их компонентов из организма с помощью клизмы, сорбентов, диуретических препаратов;
• проведение детоксикационной терапии глюкозо-солевыми растворами;
• подавление аномальной аллергической реакции с помощью кортикостероидов, антигистаминных препаратов;
• местный уход за кожными покровами с использованием антисептических средств, аэрозолей, антибактериальных средств (мазей, гелей).

Если выявлены причины заболевания, в качестве средств местного применения можно использовать следующие препараты.

Название препарата	Описание	Цена
Преднизолон	Противовоспалительное, противоаллергическое, иммунодепрессивное средство.	40 – 55 р.
Тавегил	Антигистаминный препарат.	160 – 240 р.
Тетраборат натрия	Антисептическое средство.	15 – 26 р.

Если у пациента обнаружен синдром Лайелла или мультиформная экссудативная эритема синдром Стивенса Джонсона, использование народных средств считается неэффективным, а в некоторых случаях недопустимым.

Чтобы улучшить общее состояние, больному рекомендуются полоскания отварами шалфея или ромашки.

Вернуться к описанию

Для наружного применения в целях уменьшения растрескивания пораженного эпидермиса при отсутствии аллергии допускается смазывание яичным белком или витамином A.

причины, симптомы и лечение токсического эпидермального некролиза

Синдром Лайелла – это дерматит аллергического характера, при котором происходит буллезное поражение кожного покрова и слизистой. Помимо этого, резко ухудшается общее состояние человека. Синдром Лайелла еще называют злокачественной пузырчаткой или токсическим эпидермальным некролизом.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Лайелла».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Код по МКБ-10: L51.2. Такой синдром чаще развивается у детей и у молодых людей. У 0,3% больных, у которых есть аллергия на медикаменты, проявляются основные признаки этого синдрома.

Причины синдрома Лайелла следующие:

• Применение различных медикаментозных средств: противовоспалительные, антибиотики, анальгетики, противосудорожные препараты, а также многие другие. Развивается синдром, когда в организме встречаются активные компоненты нескольких лекарственных средств или при использовании большой дозы одного препарата.
• Инфекционная патология, такая как золотистый стафилококк второй группы. Это частая причина появления данного синдрома у детей. Его течение крайне неблагоприятное.
• Применение лекарственных средств на фоне инфекционной патологии.

В отдельных случаях не удается установить причину, по которой возник токсический эпидермальный внезапный некролиз. Поэтому такое состояние называют идиопатическим.

Основным фактором, влияющим на появление такого синдрома, называют генетическую предрасположенность к аллергии на некоторые лекарственные препараты. Многие больные уже перенесли заболевания, связанные с нарушением механизма обезвреживания различных токсинов.

Проявляет синдром Лайелла такой патогенез: аллерген (в данном случае медикаментозное средство) соединяется с белками, влияющими на формирование клеток кожного покрова. Это новое соединение организм принимает за антиген и начинает его устранять. При этом уничтожается верхний слой кожи, а также слизистая поверхность, а в органах скапливаются продукты распада белков, другими словами, токсины. Из-за этого нарушается работа внутренних органов: начинают отказывать почки, нарушается электролитный баланс и водный.

Возникший синдром Лайелла проявляет симптомы практически сразу.

При этом на протяжении трех дней происходит их резкое нарастание:

• Сначала увеличивается температура тела до 40°С.
• Через несколько часов на теле появляются красные эритематозные пятна. Они через некоторое время начинают сливаться между собой. Внешне это напоминает скарлатину или корь. Сыпь начинает появляться на лице, а потом распространяется по всему телу.
• Появляется отек и болевые ощущения кожного покрова и слизистой поверхности всего организма. У детей синдром Лайелла проявляется на слизистой оболочке глаз.
• Примерно через сутки сыпь начинает перерождаться в пузыри с тонкой пленкой. Они могут достигать пятнадцати сантиметров. Внутри образуется серозное или серозно-геморрагическое вещество. Прорыв пузыря происходит очень легко. На этом месте возникает эрозия с кровоизлияниями. На слизистых оболочках сразу образуются корки.

Если у пациента синдром Лайелла, то прикоснувшись к его здоровой на вид коже, она начинает отслаиваться. Под ней выявляется постоянно мокнущая поверхность с воспалительным процессом. Это явление называется симптом Никольского. В таком месте кожа больного красная и болезненная, такая же, как при ожоге III степени. У некоторых пациентов появляется мелкая сыпь.

Высыпания при синдроме Лайелла

Кроме такой симптоматики, есть и общие признаки проявления патологии:

• боль в голове, слабость, сонливость, дезориентация;
• обезвоживание организма, но больной при этом испытывает сильную жажду, кровь начинает густеть, выработка слюны и пота снижается;
• начинают выпадать ногти и волосы.

При появлении первых признаков, указывающих на токсический, эпидермальный развивающийся некролиз, необходимо обратиться к врачу.

Синдром диагностируется на основании данных сбора анамнеза, визуального осмотра больного, а также по результатам проведенных лабораторных исследований.

Они включают в себя:

• анализ крови;
• анализ мочи;
• гистологическое исследование отслоившегося кожного покрова.

Врач должен установить причину появления патологии, то есть найти аллерген. Но в этом есть сложность: острый эпидермальный возникший некролиз, может проявиться только через неделю после применения лекарственного препарата. Чтобы установить точную причину, проводят иммунологические тесты.

На первой стадии развития такого синдрома проводится дифференцирующая диагностика, что поможет исключить скарлатину, фототоксическую реакцию. Если патология обнаружена на позднем сроке, тогда необходимо исключить ожоги, эритродермию и синдром Стивенса – Джонсона. Синдром Джонса похож на Лайелла, но несколько отличается. Вначале происходит поражение слизистых поверхностей рта, глаз и половых органов, а потом кожных покровов рук и ног. Сыпь покрывает только 40% всей кожи. Кожный покров не отслаивается.

Необходимо отметить, что лечение синдрома Лайелла проводится только в условиях стационара. Первая неотложная помощь при диагностированном синдроме Лайелла направлена на прекращение приема всех лекарственных препаратов. Их пациент мог принимать накануне появления первых признаков. Помимо этого, больному промывают желудок, ставят клизмы, вводят мочегонные препараты и назначают обильное питье.

Тактика последующего лечения следующая:

• Использование кортикостероидов внутривенно. При этом дозы назначаются большие. Когда состояние человека немного улучшится, доза снижается, а прием проводится перорально.
• Проводится очищение крови от вредных веществ.
• Вводятся физрастворы, Реополиглюкин и другие средства, помогающие справиться с обезвоживанием.
• Применяется местная терапия. Распыляются аэрозоли, раны обрабатываются антисептиками, используют ранозаживляющие мази. Слизистую поверхность обильно поливают бактерицидными средствами.

Также используются лекарственные препараты, которые восстанавливают работу внутренних органов. Помимо этого, применяют: обезболивающие, антибиотики, препараты, разжижающие кровь, антигистаминные средства.

Есть и современные способы терапии данного синдрома. К примеру, часто применяется гипербарическая оксигенация – процедура насыщения организма пациента кислородом. При этом она проводится при помощи высокого давления.

Данная патология развивается стремительно. Состояние больного, если ему вовремя не оказать помощь, быстро ухудшается.

Могут возникнуть следующие последствия:

• из-за снижения иммунитета ухудшается защитная реакция организма – появляется вирусная, бактериальная или грибковая инфекция;
• пневмония, отек легких;
• воспалительный процесс в почках, который может привести к гибели ткани;
• резкое ухудшение зрения;
• кровотечения в желудке.

Помимо этих, могут появиться и другие, не менее серьезные осложнения.

Прогноз такого синдрома зависит от стадии патологии, при которой было начато комплексное лечение. Если терапия была начата своевременно, тогда остановить прогрессирование можно примерно через неделю. После этого больной полностью выздоравливает.

Когда патология развивается быстро или больной поздно обратился в клинику, тогда прогноз неблагоприятный.

Необходимо отметить, что профилактика синдрома Лайелла состоит в том, чтобы применять лекарственные средства только по назначению врача.

Если же необходимо сменить препарат, тогда нужна консультация врача. Нельзя использовать одновременно несколько средств, особенно больше пяти.

Эти рекомендации должны в обязательном порядке соблюдать те, кто страдает аллергией. Но если начнут появляться какие-либо симптомы этой патологии, необходимо прекратить прием лекарственных препаратов и обратиться к доктору. Следует понимать, что своевременно начатые терапевтические мероприятия и бережное отношение к своему здоровью существенно повышают шансы на полное выздоровление и исключают развитие осложнений.

Синдром Лайелла у детей - Педиатр.UA

(эпидермальный токсический некролиз). Представляет собою токсико-анафилактический буллезный эпидермальный некролиз.

Этиология и патогенез. Симптомокомплекс Лайелла — максимально тяжелое проявление лекарственной аллергии. Причинно-значимыми чаще всего являются антимикробные препараты, сульфаниламиды, фенобарбитал, нестероидные противовоспалительные средства, белковые медикаменты. Возникновению патологического процесса у ряда больных предшествует полипрагмазия.

В развитии симптомокомплекса Лайелла предполагается участие разных типов иммунопатологических реакций. Значительное значение придается микробной инфекции. Возникновение эпидермального некролиза обусловливает развитие выраженной общей отравлении организма.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с появления озноба, повышения температуры тела до 39-40 «С, боли в голове, колик в суставах, горле, возникновения жжения и болезненности кожных покровов. На коже лица, туловища, конечностей, половых органов, на слизистой оболочке рта отмечается возникновение полиморфной эритематозной, пятнистой, болезненной при пальпации сыпи, склонной к слиянию. В последующем сыпь принимает пепельно-синюшную окраску. При механическом воздействии на высыпания случается отделение эпидермиса сплошным пластом. На месте эритематозных пятен появляются большие дряблые пузыри с серозным или серозно-кровянистым содержимым. После вскрытия пузырей образуются широкие эрозивные поверхности, покрытые лоскутами кожи и окруженные участками отечной и гиперемированной кожи. Эрозивные перемены могут занимать практически всю поверхность туловища и конечностей, они развиваются к тому же на слизистой оболочке рта, губ, половых органов. В связи с огромной потерей жидкости с эрозивных поверхностей наблюдается дегидратация организма. В последующем на эрозивных поверхностях появляются язвенные образования. В разгар патологии обнаруживают положительный признак Никольского, тахикардию, снижение артериального давления, лейкоцитоз, повышение СОЭ, выраженные проявления отравлении. При благоприятном течении патологии обратное развитие ее как правило случается к концу 4-й нед. от начала патологического процесса. У детей с тяжелым течением симптомокомплекса Лайелла присоединяется вторичная инфекция, развивается дегидратация, появляются миокардит, нефрит, воспалительные перемены дыхательных путей. Смертельный исход возможен из-за анурии и сердечно-сосудистой недостаточности.

Диагноз. Основывается на данных объективного обследования пациента.

Специфическая диагностика. При выявлении причинно-значимых аллергенов учитывают данные аллергологического анамнеза и результаты аллергодиагностики in vitro.

Прогноз. При правильной терапевтической тактике благоприятен в ситуациях нетяжелых клинических форм симптомокомплекса Лайелла. Угроза жизни есть у детей с тяжелыми клиническими проявлениями патологии.

Лечение. Отменяют подозреваемый лечебный медикамент. Назначают глюкокортикостероиды (парентерально и внутрь). При образовании обширных эрозивных поверхностей проводят лечение открытым способом с обработкой их растительными маслами, витамином А. Для снятия отравлении и восполнения утраты жидкости производится инфузионная терапия солевыми и коллоидными растворами. В случае присоединения вторичной инфекции применяют антисептические средства и антимикробные препараты. Эффективными могут быть плазмаферез и иммуномодуляторы.

Лечение синдрома Лайелла у детей и взрослых

Злокачественная пузырчатка – это тяжелое заболевание аллергической природы. Поэтому лечение синдрома Лайелла должно проводиться опытным и квалифицированным специалистом. Медицинский центр «САНМЕДЭКСПЕРТ» располагает такими врачами.

Заболевание проявляется тяжелым состоянием больного и полным поражением всего кожного покрова и слизистых оболочек. Внешний вид пациентов ужасающий, их поражения кожи похожи на ожог второй степени. Заболевание носит фамилию ученого, который много лет назад описал этот тип синдрома как одно из тяжелых дерматологических заболеваний. Оно является редковстречающимся – частота не превышает 0,3%. В большинстве случаев связано с анафилактическим шоком, после которого происходит поражение кожи.

Данная болезнь развивается очень быстро, а поэтому порой становится причиной летального исхода. Для синдрома Лайелла характерно обезвоживание, поражение печени и других внутренних органов.

Симптомы

Первые признаки этого заболевания появляются как сразу же после контакта с аллергеном, так и через несколько часов. Но, как правило, его развитие не затягивается дольше, чем на 3 дня. Если же речь идет о внезапном развитии болезни, то первым симптомом является резкое повышение температуры вплоть до 40 градусов. После этого появляются другие признаки заболевания:

• отечные пятна разного размера, порой они могут сливаться в единое образование;
• отслаивание эпидермиса;
• пониженное слюноотделение;
• сонливость;
• пузыри, которые могут достигать 15 см;
• болезненность кожного покрова при дотрагивании;
• покраснение кожи и ее морщинистость;
• мелкая сыпь;
• головная боль;
• выпадение волос и ногтей;
• жажда;
• кровоточивость слизистых.

У детей с синдромом Лайелла очень быстро развивается тяжелая интоксикация. Поэтому появление любого из вышеописанного признака – повод немедленно обратиться к специалисту.

Причины

Синдром Лайелла является генетически зависимым заболеванием. Это означает, что его развитие возможно только при патологически измененной наследственности. Факторы внешней среды являются только провокаторами – своеобразными триггерами. С учетом этого выделяют 4 формы заболевания.

Первая форма связана с золотистым стафилококком или с другими инфекционными агентами. Появляется она у детей и характеризуется длительным и тяжелым течением.

Вторая форма синдрома Лайелла возникает из-за одновременного употребления нескольких препаратов, инициирующих аллергическую реакцию. В последнее время она часто регистрируется после применения витаминных комплексов и БАДов.

Третья форма – идиопатическая, причины которой до настоящего времени не могут быть установлены. В случае влияния нескольких этиологических факторов, развивается комбинированная форма синдрома Лайелла.

Лечение и диагностика

Диагностика данного заболевания представляет определенные трудности. В рамках комплексного обследования показаны биохимический анализ мочи и крови, постоянный мониторинг данных коагулограммы, осмотр пациента. Для того, чтобы вылечить человека и не допустить осложнений, к лечению нужно приступать незамедлительно. К необходимым мерам (диагностическим и лечебным) относятся такие, как:

• очищение крови;
• соблюдение диеты;
• гистологическое изучение кожи;
• коррекция водно-солевого нарушения;
• интенсивная медикаментозная терапия;
• инфузионная терапия, в т.ч. с обильным питьем.

Важной задачей при диагностике является выявление аллергена, так как повторное его проникновение может оказаться смертельно опасным для пациента. Лечение этого заболевания должно быть комплексным и проводиться в стационаре под наблюдением доктора. При таком синдроме лекарство должен подбирать только квалифицированный специалист, так как у больных имеется немало противопоказаний. Первичное лечение основывается на введении препарата внутривенно для скорейшего облегчения, а после улучшения состояния допускается переход на таблетированные формы.

В программу комплексного терапевтического подхода включаются мероприятия, направленные на нормализацию работы почек, печени и пищеварительного тракта. Эти органы оказываются наиболее уязвимыми при синдроме Лайелла. От их функционирования во многом зависит прогноз для человека. Также в прогностическом плане важна и площадь поражения. Так, если она составляет 70% и более, то заметно повышается риск летального исхода, как и при позднем начале лечения.