Ихтиоз у взрослых фото: Ихтиоз: виды, симптомы, причины, способы лечения :: Здоровье :: РБК Стиль

Ихтиоз: виды, симптомы, причины, способы лечения :: Здоровье :: РБК Стиль

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

• Несиндромальный ихтиоз
• Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

• Несиндромальный ихтиоз
• Вульгарный ихтиоз
• Х-сцепленный ихтиоз
• Ламеллярный ихтиоз
• Эпидермолитический ихтиоз
• Ихтиозиформная эритродермия
• Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

• Синдромальный ихтиоз
• Синдром Нетертона
• Рефсум синдром
• Синдром Конради — Хюнермана
• Синдром Шагрена — Ларссона
• KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Как проявляются разные формы ихтиоза

Рассмотрим формы ихтиоза, о которых говорят чаще.

Вульгарный ихтиоз

Ихтиоз обыкновенный, или вульгарный считается наиболее распространенной формой этого заболевания. Большинство разновидностей ихтиоза поражают только одного человека из нескольких тысяч или даже десятков тысяч.

Ихтиоз вульгарный, иногда называемый обычным ихтиозом («вульгарный» по латыни значит «распространенный»), — исключение. Он появляется примерно у одного из 250-300 человек. Эта форма ихтиоза часто остается недиагностированной, потому что люди, у которых она есть, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются за лечением.

Каковы признаки и симптомы вульгарного ихтиоза?

При вульгарном ихтиозе клетки кожи вырабатываются и делятся с обычной скоростью, но при этом не отделяются нормально от поверхности рогового слоя (внешнего слоя эпидермиса) и не отшелушиваются так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи накапливается чешуйки. Обычно они мелкие и белые и наиболее выражены на ногах и плечах. Если поражено лицо, шелушение обычно ограничивается лбом, бровями и щеками и называется «уль-эритема». Кожа на ладонях и подошвах ног утолщена и может иметь выраженный кожный рисунок — гиперлинеарность.

При рождении кожа у детей с вульгарным ихтиозом часто кажется нормальной, однако через год, к первому дню рождения, кожные аномалии начинают проявляться.

Ихтиоз вульгарный иногда улучшается в определенных климатических условиях или в течение лета, а также с возрастом.

Какова причина вульгарного ихтиоза?

До недавнего времени считалось, что вульгарный ихтиоз вызывается аутосомно-доминантным типом наследования. То есть если человек унаследовал «ген вульгарного ихтиоза», этот ген затмевал «ген нормальной кожи», и у человека проявлялось заболевание. Однако исследования показали, что это расстройство относится к полудоминантным.

У людей с вульгарным ихтиозом белок профилаггрин, который составляет большую часть гранул в зернистом слое эпидермиса, уменьшен или вообще отсутствует в коже. У тяжелобольных людей мутации присутствуют в обеих копиях гена профиллагрина, в то время как у людей только с одной копией мутировавшего гена проявления на коже обычно очень легкие.

Как лечить вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз лечат местно увлажняющими средствами, содержащими мочевину или глицерин. Могут помочь лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты. Часто вульгарный ихтиоз может сочетаться с атопическим дерматитом, и тогда уход нужно подбирать в зависимости от тяжести дерматита.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз встречается реже, чем другие типы ихтиоза — примерно у одного из 6 тыс. человек, и только у мужчин. Заболевание может варьироваться от легкой до тяжелой степени.

Каковы признаки и симптомы?

При данном ихтиозе клетки кожи вырабатываются с обычной скоростью, но при этом не отшелушиваются с поверхности рогового слоя эпидермиса так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи скапливается большое количество темных чешуек. Как правило, лицо, кожа головы, ладони рук и подошвы ног от чешуек свободны, в то время как задняя часть шеи, локтевые и подколенные сгибы и область подмышечных впадин почти всегда поражены. Х-связанный ихтиоз часто улучшается летом.

Какие причины данного типа ихтиоза?

Генетический дефект при данном типе ихтиоза приводит к дефициту фермента стероидной сульфатазы. Генетическое тестирование может выявить аномалию во время беременности с помощью амниоцентеза. Кроме того, об Х-связанном ихтиозе у плода может свидетельствовать снижение уровня эстрадиола в сыворотке крови или моче матери и уровня гормона дегидроэпиандростерона. Дефицит фермента сульфатазы в плаценте может привести к неспособности родов начаться или прогрессировать.

Х-сцепленный ихтиоз переносится на Х-половой хромосоме. Женщины не страдают болезнью, но могут переносить ее и передавать своим сыновьям. У мужчин с ихтиозом, связанным с Х, будут здоровые сыновья — они получают свою Х-хромосому от матери, — но все их дочери будут носителями.

Как лечить X-связанный ихтиоз?

Х-связанный ихтиоз относительно хорошо реагирует на местное лечение альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также рекомендованы жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств. Альфа-гидроксикислоты не рекомендуется использовать до 2-х лет. Они должны использоваться осторожно или в сочетании с другим мягким смягчающим средством. В тяжелых случаях требуется применение пероральных синтетических ретиноидов.

«Коллодийный плод»

Данную форму ихтиоза еще очень часто называли раньше, а некоторые врачи продолжают и сейчас называть пластинчатым ихтиозом, коллодийным ребенком или плодом, но классический «коллодийный ребенок» встречается только при ламеллярном ихтиозе.

Главная особенность этого состояния — наличие у ребенка при рождении особой целофаноподобной пленки, коллодийной или коллодиевой. А «коллодионный ребенок» — это описательный термин для младенца, который рождается в плотной блестящей мембране, напоминающей пластиковую пленку.

Каковы признаки и симптомы?

Коллодиевая мембрана трескается и отслаивается в течение нескольких недель после рождения. Из-за этой мембраны кожа очень плотно натянута и в определенных местах может даже изменять конфигурацию органов — происходит выворот наружу век и губ, что может вызвать трудности с кормлением грудью. После того как мембрана полностью отторглась, у ребенка может проявиться один из двух типов ихтиоза, ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Форма ихтиоза зависит от степени выраженности эритродермии — если после отторжения пленки кожа нежно-розовая — это вариант ламеллярного; если кожа ярко-красная — ихтиозиформная эритродермия.

Однако мембрана может также присутствовать при синдроме Нетертона и других очень редких формах ихтиоза и всегда — при ихтиозе «Арлекин». У небольшого процента младенцев происходит быстрое разрешение мембраны, а другие поражения кожи никогда не проявляются. Это явление называется самовосстанавливающийся коллодий.

Дети с ламеллярным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией подвержены высокому риску некоторых осложнений. Растрескивание и отслаивание мембраны увеличивает риск заражения микроорганизмами. Эти дети также подвержены риску потери жидкости, обезвоживания, электролитного дисбаланса, нестабильности температуры тела и пневмонии.

Как диагностируется «коллодийный плод»?

В настоящее время не существует диагностического теста. Заболевание, как правило, определяется уже при рождении по наличию защитной мембраны.

Как лечить коллодийный плод?

Младенцы должны быть помещены в кювез — специальную закрытую кроватку — с высокой влажностью и тщательно контролироваться на предмет осложнений. Высокая влажность окружающей среды способствует постепенному отслаиванию мембраны. От пяти до семи раз в сутки используются эмоленты, увлажняющие крема и спреи с декспантенолом. Внутрь принимаются витамин A и D. Прием гормональных препаратов в виде таблеток не показан.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз встречается редко — примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.

Каковы признаки и симптомы?

Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи — очагов гиперкератоза — растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.

Лечение эпидермолитического ихтиоза — сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал — губки, сетки, бинты, салфетки.

Диагностика ихтиоза

Чтобы определить тип ихтиоза, врачи рекомендуют генетическое тестирование. Другие причины пройти генетический тест: желание иметь здоровых детей, необходимость выявить характер наследования или нетипичная клиническая картина болезни.

Результаты генетических тестов, даже когда они идентифицируют конкретную мутацию, редко могут показать, насколько легким или тяжелым будет состояние конкретного человека. Результат генетического теста также может быть отрицательным, что означает, что мутация не выявлена. Это может помочь врачу исключить определенные диагнозы, хотя окончательную ясность при этом не вносит.

Иногда тестирование показывает «неубедительные» результаты, что свидетельствует об ограниченности наших знаний и методов проведения теста. Однако в будущем такое тестирование определенно будет точным — наука развивается быстро, постоянно делаются новые открытия — поэтому повод для оптимизма есть.

Особенности пациентов с ихтиозом

Существует миф, что пациенты с ихтиозом не потеют. Это совсем не так, но в этом плане у таких больных есть свои особенности.

В норме выводные протоки потовых желез берут свое начало в дерме и выходят на поверхность кожи через эпидермис. При ихтиозе анатомических нарушений нет, однако есть нарушения функциональные.

За счет того, что кожа при ихтиозе видоизменена (она слишком плотная или тонкая) или если наблюдаются признаки эритродермии, пот не достигает этих выводных протоков в полном объеме и не может полноценно выделяться. На коже ребенка с ихтиозом это проявляется выраженным покраснением или чрезмерным шелушением. Именно поэтому нормальная температура тела при ихтиозе 37,3–37,5 градусов.

Питание пациентов с ихтиозом

Пациентам с ихтиозом необходимо сбалансированное питание и прием макро- и микронутриентов, таких как белок, витамины A и D и другие.

Лечение ихтиоза

На сегодняшний день от ихтиоза нет волшебной таблетки или крема. Ведутся исследования по разработке наружных средств, которые решали бы проблемы каждой конкретной формы ихтиоза.

Главная задача врача — подбор и комбинация разных наружных препаратов — увлажняющих, смягчающих, отшелушивающих. Все наружные препараты вне зависимости от формы ихтиоза необходимо наносить часто, до пяти раз в сутки. Также нужно соблюдать гигиену и принимать ванну вечером и душ днем — это поможет уменьшить количество эпизодов вторичной инфекции, а также охладит кожу и очистит ее от чрезмерных чешуек.

Ихтиоз — мультидисциплинарное заболевание, поэтому оно требует такого же подхода и особенной команды врачей и социальных помощников.

В России существует благотворительный фонд помощи детям и взрослым с различными формами ихтиоза — «Дети-бабочки». На сайте подробно рассказано про каждую форму ихтиоза и про особенности ухода за такой кожей. Там также есть вся контактная информация и подробная инструкция о том, как попасть в фонд. Медицинская команда фонда внимательно относится к каждому подопечному и оказывает самую современную помощь. В результате все состоящие в фонде дети и взрослые с этим диагнозом знают: счастливая и полноценная жизнь вне зависимости от формы ихтиоза и возраста реальна. 

симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Ихтиоз – это болезнь кожных покровов, при которой у человека нарушается процесс ороговения эпидермиса, в результате чего на нем появляются твердые чешуйки. При этом в коже больных накапливается патологически измененный кератин.

Свое название заболевание получило от греческого «ихтио», что в переводе означает рыба. Это связано с тем, что кожа больных похожа на рыбью чешую.

Ихтиоз передается по наследству. В более редких случаях у человека может возникнуть приобретенный ихтиоз. Заболевание не является следствием инфицирования, а это значит, что заразиться им нельзя.

Первые признаки ихтиоза у больных появляются еще в детском возрасте, а иногда даже сразу после рождения.

Если заболевание вызвано генетическими нарушениями, то у пациентов, как правило, имеются нарушения в терморегуляции, отмечается медленный метаболизм. Из-за того что у больных в организме при окислительных реакциях присутствует повышенный уровень ферментов, кожное дыхание у них значительно усиливается. Люди, страдающие наследственным ихтиозом, часто страдают заболеваниями щитовидной железы, репродуктивных органов, а также надпочечников. Нередко у них присутствует дефицит иммунитета (клеточного и гуморального вместе).

У этих пациентов практически всегда нарушена работа потовых желез, что в сочетании с дефицитом витамина A может привести к усиленному ороговению кожных покровов.

При данной патологии в кожных покровах всегда присутствует избыточное количество кератина, структура которого нарушена. При этом отторжение старых клеток кожи происходит чрезвычайно медленно. В результате этого на коже человека появляются чешуйки, в пространстве между которыми собираются аминокислотные комплексы, провоцирующие их затвердение. По этой же причине чешуйки крепко соединены друг с другом.

У пациентов, страдающих ихтиозом, отмечаются сухие и ломкие волосы и ногти, у многих зубы поражены кариесом.

При ихтиозе часто наблюдаются заболевания глаз: такие как ретинит, конъюнктивит и близорукость.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза состоит в мутации в генах, которая сопровождается нарушением обмена белков и жиров в организме. При этом биохимия данных процессов до сих пор окончательно не изучена.

В случае если ихтиоз – это приобретенная патология, причины возникновения могут заключаться в наличии следующих неблагоприятных факторов:

• сбои в работе щитовидной железы;
• нарушения в работе половых желез;
• дефицит витаминов, микро- и макроэлементов;
• патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;
• серьезные патологии сердечно-сосудистой системы;
• различные изменения, происходящие с кожей по мере старения.

Разновидности ихтиоза

На сегодняшний день ученые выделяют следующие виды ихтиоза:

• вульгарный ихтиоз или ихтиоз обыкновенный – это самая распространенная форма патологии. Она передается от родителей к детям. В легкой форме заболевание проявляется в патологической сухости кожных покровов и образовании на них серых или белых бляшек. В более тяжелых случаях эти бляшки становятся очень плотными. При этом на сгибах или в естественных складках кожные покровы остаются здоровыми. У больных этой формой всегда присутствуют заболевания ногтей и волос. Стоит отметить, что течение заболевания усложняется в летнее время, особенно в сезон дождей. В то же время зимой симптомы заболевания уменьшаются или даже могут полностью исчезнуть;
• абортивный ихтиоз – это ихтиоз в легкой форме. При ней поражение имеется не по всему телу, а только на ягодицах и ногах;
• черный, блестящий и белый ихтиоз. Отличительными чертами черного ихтиоза является появление на теле чешуек темно-коричневого, практически черного цвета, белого – белых, а блестящего – блестящих;
• X-сцепленный ихтиоз – это патология, обусловленная врожденным дефицитом в организме стероидной сульфатазы (вещество, с помощью которого стероиды становятся активными). Данное заболевание встречается приблизительно у 1 человека из 2-6 тысяч;
• иглистый ихтиоз – от других видов данной патологии отличается наличием огромного количества роговых наслоений, которые имеют вид иголок или шипов;
• отрубевидный или простой ихтиоз – отличительной особенностью этой формы ихтиоза является наличие большого количества чешуек серого оттенка, которые прикрепляются к кожным покровам центральной областью;
• ихтиоз арлекина – это самая тяжелая форма заболевания. При ней кожа младенцев с момента появления на свет уже покрыта толстыми и грубыми пластинами. При этом на их коже уже присутствуют глубокие трещины и расколы. Масса пластин при данной разновидности болезни может быть настолько большой, что своим весом она может оттягивать кожные покровы на лице и таким образом искажать черты лица, ухудшать дыхание и делать прием пищи невозможным. Такие дети с самого рождения нуждаются в длительном и тяжелом лечении. Согласно статистике, арлекиновый ихтиоз обнаруживается приблизительно у 1 из 500 тысяч новорожденных детей;
• пластинчатый ихтиоз (ламеллярный). За развитие данной патологии отвечает рецессивный ген. Заболевание встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек, может поражать кожу людей вне зависимости от их расы. Согласно статистике, ламеллярный ихтиоз бывает у 1 ребенка из 200 тысяч. Заболевание на продолжительность жизни не влияет;
• рецессивный ихтиоз. Это врожденная форма заболевания, с которой сталкиваются преимущественно мальчики. У детей, больных рецессивным ихтиозом, чаще, чем у других диагностируется отставание в умственном развитии. Кроме того, у них нередко бывают нарушения в строении скелета, могут возникать эпилептические припадки. В некоторых случаях данная форма ихтиоза сочетается с гипогонадизмом.

Наследственность

Женщины, желающие забеременеть, должны знать, что ихтиоз имеет аутоиммунно-доминантный характер наследования.

Это значит:

• если в паре оба родителя являются носителями гена вызывавшего ихтиоз, но при этом сами не болеют, то 25% – вероятность того, что их дети заболеют ихтиозом, 25% – не заболеют, 50% – не заболеют, но при этом будут носителями гена;
• если в паре один родитель страдает ихтиозом, в то время как другой нет, но является носителем гена вызывающего заболевание, то вероятность того, что дети будет страдать ихтиозом, равняется 50:50;
• если и мать и отец ребенка болеют ихтиозом, то их дети  также будет иметь эту патологию;
• если один родитель является носителем гена, а другой полностью здоров, то вероятность рождения больного ребенка очень небольшая.

При этом стоит отметить, что рождение детей, больных ихтиозом, значительно повышается в парах, которые имеют кровную связь. Если у здоровых родителей родился здоровый ребенок, но со временем у него возникла данная патология, то это может свидетельствовать о том, что в организме ребенка произошла спонтанная мутация рецессивного гена.

Последствия

Врожденный ихтиоз относится к самым неприятным формам болезни. У таких пациентов кожные покровы полностью покрыты твердыми пластинами. Из-за этого их кожа становится похожей на панцирь. Спустя некоторое время бляшки на коже приобретают серовато-желтый цвет.

При этом у больных может присутствовать выворот век. Дети, у которых имеется врожденный ихтиоз, как правило, рождаются раньше положенного срока, поэтому у них с самого рождения имеются проблемы с органами дыхания.

Очень многие люди, болеющие ихтиозом, являются психически нездоровыми.

Из-за слабого иммунитета у них повышается риск инфицирования и развития дыхательной недостаточности, а также заболеваний печени.

Именно поэтому лечением ихтиоза нужно заниматься обязательно. Терапией данной патологии занимается дерматолог. Однако при наличии сопутствующих заболеваний может также понадобится помощь иммунолога, диетолога, невропатолога, психотерапевта, окулиста и т. д.

Только врач расскажет пациентам, как мыться при ихтиозе и как правильно ухаживать за телом. Он назначит специальные крема, мази и медикаментозные препараты, которые существенно облегчат жизнь больному.

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как обменные нарушения, сопровождающие патологию, рано или поздно вызовут осложнения и усугубят течение болезни.

Профилактика ихтиоза состоит в тщательном наблюдении во время беременности. Так, при обнаружении амниотической жидкости в анализах врачи рекомендуют выполнять прерывание беременности.

Парам, у которых риск передач заболевания ребенку очень высокий, рекомендуется усыновлять детей.

Симптомы

Фото: thebeautyinsiders.com

Такое заболевание кожи как ихтиоз имеет свои признаки, увидев которые, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и последующим лечением к врачу-дерматологу. Он проведет наружный осмотр кожных покровов, затем назначит диагностику с помощью анализов и быберет эффективное лечение.

Проявление каких-либо симптомов ихтиоза зависит от вида заболевания, так как каждый тип имеет свои особенности и схемы лечения.

Симптоматика в зависимости от вида заболевания

Чаще всего это заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка, либо в более позднем детском возрасте. Ихтиоз, признаки которого различаются по характеру появления, длительности распространения, может быть опасен для здоровья ребенка, а в некоторых случаях – и для его жизни.

Симптомы ихтиоза могут быть следующие:

Вульгарный ихтиоз

Врач-дерматолог может диагностировать его в некоторых случаях уже к 4 месяцу жизни:

• на 1 этапе кожа малыша становится сухой, а на ощупь шершавой;
• на 2 этапе она начинает покрываться чешуйками, которые имеют беловатый цвет и плотно прилегают друг к другу. Основными зонами поражения является кожа рук и ног, а подмышечные впадины, локтевые сгибы и подколенные ямки не подвержены появлению чешуек;
• патологические изменения затрагивают не только кожные покровы, но и волосы, ногти, зубы. Их состояние ухудшается: волосы становятся ломкими, ногти отслаиваются, а на зубах появляется кариес;
• вследствие снижения иммунитета, на организм начинают оказывать негативное действие различные инфекции. У таких детей часто наблюдаются проблемы в функционировании сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Врождённый ихтиоз

Можно диагностировать сразу при рождении ребёнка:

• кожа малыша обычно покрыта мощными роговыми наслоениями, которые напоминают кожу крокодила;
• при рождении кожные покровы покрыты пленкой желтоватого цвета, затем она отслаивается, после чего возникает сильное покраснение кожи по всему телу;
• при тяжелом течении заболевания, возможно образование пузырей на коже;
• кроме поражения кожных покровов могут обнаружиться заболевания эндокринной системы, центральной нервной системы, дистрофия ногтей и волос, а также поражения глаз.

Приобретенный ихтиоз

Может быть диагностирован вследствие злокачественных опухолей, нарушения обмена веществ, длительного приема определенных медикаментов. Присутствуют следующие признаки:

• сухость и шелушение кожи;
• гиповитаминоз;
• патологические процессы в почках.

Ихтиоз плода (синдром Арлекина)

Возникает еще во время эмбрионального развития плода (примерно на 4 месяце), имеет следующие симптомы при рождении:

• сильная сухость кожи, она похожа на панцирь с крупными чешуйками;
• веки вывернуты наружу;
• деформация частей лица;
• неправильное и непропорциональное строение рук и ног.

Чаще всего такие дети рождаются уже мертвыми, либо погибают в первые месяцы жизни.

Эпидермолитический ихтиоз

• кожные покровы имеют ярко-красный цвет;
• характерно образование пузырей на коже, которые имеют свойство лопаться, после чего образуется раневая поверхность.

При присоединении инфекции может произойти абсцесс и гибель ребенка.

Ихтиоз, симптомы которого могут проявиться в любом возрасте, считается болезнью, не лечащейся в полном объеме, ее течение можно только поддерживать в периоды обострения. При всех видах ихтиоза пациент страдает расстройством функций потовых желез, поражений иммунной системы организма, замедлением обмена веществ.

Диагностика

Фото: medaboutme.ru

Ихтиоз является дерматологическим заболеванием, характеризующимся образованием сухих чешуек на коже похожих на чешую рыбы или рептилии. За эту особенность заболевание и получило свое название. Болезнь вызвана обычно генетическим наследственным сбоем. Ихтиоз может развиваться у ребенка еще в утробе матери или диагностироваться позднее.

Диагностика ихтиоза обычно происходит методом наружного осмотра пациента. При осмотре доктор должен выяснить следующие моменты:

• Возраст, при котором проявились первые симптомы заболевания;
• Болел ли кто-то их членов семьи ихтиозом;
• Какие еще кожные заболевания присутствуют в анамнезе пациента.

Ответы на эти вопросы упростят постановку диагноза и помогут определить этиологию заболевания в каждом конкретном случае. Так как существуют различные формы ихтиоза, при постановке диагноза важно не просто идентифицировать заболевание, но и его форму проявления. Это нужно для того, чтобы правильно подобрать лечение.

Диагностикой ихтиоза должен заниматься врач-дерматолог. Он по внешним признакам сможет поставить диагноз, и в ряде случаев этих признаков достаточно, чтобы отличить ихтиоз от других подобных заболеваний. При наружном осмотре врач обращает внимание на проявившиеся признаки ихтиоза. Они могут быть разными в зависимости от формы заболевания. Самой распространённой формой является вульгарный ихтиоз. Он проявляется в раннем детстве не позднее трехлетнего возраста. Для данного заболевания характерно образование на коже чешуек небольшого размера белого или светло-серого цвета. Чешуйки могут поражать все тело или небольшие участки. Как правило, нетронутыми остаются паховая область, впадины подмышек, сгибы локтей и колен.

Со временем чешуйки могут ороговеть и приобрести коричневый оттенок. Обычно это происходит при отсутствии своевременного и эффективного лечения. Помимо этого при вульгарном ихтиозе значительно уменьшается потоотделение за счет того, что потовые железы имеют недостаточное развитие. Волосы и ногти обычно имеют деформированное состояние. Это обусловлено нарушением в синтезе кератина, из которого по большей части состоят структуры волос и ногтей.

Существует также сальная форма врожденного ихтиоза, при которой у новорожденного интенсивно выделяется кожный секрет, который затем засыхает. За счет этого на коже образуется плотная желтоватая корка. Этот вид ихтиоза (в отличие от предыдущего) поддается излечению, но при диагностике может вызвать некоторые затруднения. Так как корка не всегда приобретает чешуйчатую форму, характерную для классического ихтиоза.

А вот ламеллярный врожденный ихтиоз при диагностике затруднений не вызывает. При такой разновидности заболевания ребенок рождается с пленкой, которая покрывает его кожу. Через некоторое время пленка исчезает, а под ней проявляются чешуйки, характерные для ихтиоза. В отличие от предыдущей, эта форма не излечима, но переносится легче, чем вульгарный ихтиоз.

У мальчиков встречается рецессивная форма ихтиоза. В этом случае между чешуйками образуются неглубокие трещины. Кожа напоминается кожу змеи или крокодила. Сами чешуйки при этом очень твердые и плотные, имеют темный оттенок. Очень часто этому заболеванию сопутствуют такие заболевания как эпилепсия, синдром Дауна, катаракта, недоразвитость опорно-двигательного аппарата.

В редких случаях пациенты обращаются к врачу с приобретенной формой ихтиоза. Она возникает на фоне различных нарушений гормонального фона или работы желудочно-кишечного тракта. Если в результате диагностики выяснилось, что ихтиоз носит приобретенную форму, то следует назначить дополнительные обследования, чтобы исключить наличие опухолей, имеющих злокачественную форму. Приобретенный ихтиоз часто предшествует лейкозу, саркоме или опухолям различных органов. Чаще всего страдают органы мочеполовой системы, поэтому при вторичной диагностике следует обратить на них особое внимание.

Помимо состояния кожных покровов при диагностике врач обращает внимание на зубы. Очень часто пациенты, страдающие ихтиозом, имеют кариес на зубах. При этом ломкие искривлённые ногти и тонкие волосы могут помочь подтвердить это предположение.

Также при диагностике следует обращать внимание на состояние глаз. Различные формы конъюнктивитов и стремительное развитие близорукости являются сопутствующими заболеваниями при ихтиозе.

При наружном осмотре следует обратить внимание на стопы и ладони. Рисунок на них обычно более выражен. А складки могут быть поражены сухостью и шелушением. Иногда возникает такое впечатление, будто в складках собралась белая мука в небольшом количестве.

Формы проявления ихтиоза могут напоминать такие заболевания как:

• Ладонный и подошвенный кератоз – утолщение слоев кожи в области ладоней и ступней, по области поражения и виду ороговения можно зрительно отличить от ихтиоза;
• Красный волосяной лишай – кожу сначала покрывают водянистые папулы, которые высыхая напоминают чешуйки при ихтиозе. При диагностике необходимо выяснить, были ли на месте чешуек такие папулы, сопровождаемые покраснениями, зудом и повышенной температурой тела.

Помимо наружного осмотр, при необходимости дифференциального диагноза и исключения других дерматологических заболеваний назначают биопсию пораженного участка и гистологическое обследование. Биопсию можно назначить и во время беременности, она покажет, что кожа плода аномально утолщена. Это послужит свидетельством того, что с высокой вероятностью ребенок родится с ихтиозом.

Итак, клиническая картина заболевания помогает врачам дерматологам без труда определить такое заболевание как ихтиоз. Оно довольно легко диагностируется, но имеет вероятность наличия и других попутных заболеваний. Чаще всего ихтиоз наблюдается в раннем возрасте или сразу после рождения ребенка. Но бывают случаи, когда ихтиоз приобретается в течение жизни и проявляется после 20 лет на фоне желудочно-кишечных расстройств или гормональных патологий.

Лечение

Фото: gelmintov.net

Ихтиоз является генетическим заболеванием, поэтому, отвечая на вопрос «можно ли вылечить ихтиоз?», врачи утверждают, что данное это кожное заболевание полностью неизлечимо. Лечебный процесс направлен в основном на облегчение состояния больного, устранение неблагоприятных симптомов, возникающих при обострении заболевания. При обнаружении самых первых симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу-дерматологу, который проведёт диагностику и назначит соответствующее лечение.

Ихтиоз лечат разными способами: как медикаментозно, так и народными средствами. Если Вы решили начать лечение ихтиоза с помощью народных способов, то необходимо учитывать, что сначала Вам необходима консультация врача, который объяснит, можно ли использовать данные методы лечения применительно к этому заболеванию в домашних условиях.

Медикаментозный способ лечения ихтиоза

Чтобы эффективность лечебного процесса была высокой, продолжительность обострения как можно короче, а облегчение симптомов проходило оперативно, дерматологом могут быть назначены следующие препараты и мази:

• Витамины – групп С, В, А, Е, PP (принимают курсом, который длится от 2 до 3 месяцев: по 10 капель в день, они помогут больному избавиться от гиповитаминоза, привести организм в тонус. Потреблять можно не только витамины, купленные в аптеке, но и содержащиеся в продуктах питания. Под это описание подходят овощи и фрукты в свежем виде: особенно в красном и желтом цвете. Это грейпфруты, апельсины, арбузы, гранат, перец, томаты, редис. Кисломолочные продукты — молоко, творог, кефир, сметана. Основой рациона являются мясо — свинина, курица, печень; сыр – плавленый или брынза; орехи – кешью, фундук, арахис; а также морские продукты).
• Липотропные препараты (они нормализуют обмен липидов и холестерина в организме, с их помощью ускоряется выделение жира из печени, как результат этого процесса, уменьшается жировая инфильтрация печени. Чешуйки на коже под воздействием липотропных препаратов смягчаются. Такими лекарственными средствами являются: «Лецитин», «Метионин», «Карнитин», «Инозит»).
• Иммунотерапевтические препараты (корректируют иммунную систему организма, которая чаще всего является поражённой или ослабленной. Данные лекарственные средства способствуют её восстановлению, укрепляют защитные функции организма. К таким препаратам относятся «У — глобулин», «Виферон»).
• Использование препаратов с содержанием железа, кальция, гамма-глобулина (средства, в которых присутствует железо) стимулируют иммунную систему, повышают работоспособность организма, устраняют утомляемость. К таковым относятся «Актиферрин», «Тардиферон», «Феррум Лек». Препараты, содержащие кальций, восстанавливают костную систему, улучшают мозговую деятельность, нормализуют кровяное давление, к ним относятся: «Кальцемин», «Глюконат кальция». Препараты с гамма-глобулином выполняют защитную функцию в организме, не дают на него воздействовать вирусам и инфекциям. Таковыми являются «Гамма-глобулин Хуман», «Антигеп», «Биавен». Все препараты, включающие в себя вышеописанные элементы, нормализуют функциональные способности организма, что благоприятно сказывается на кожных покровах).
• Гормональные препараты (назначаются только в случае тяжелого течения заболевания, схема лечения и дозировка препаратов подбираются врачом для каждого больного в индивидуальном порядке с учетом особенностей его организма. Такими препаратами могут быть «Тириодин», «Инсулин»).
• Мази и кремы для наружного применения (их действие направлено на смягчение кожных покровов, восстановление функциональности кожи. При данном заболевании важен щадящий режим ухода за кожей. Кремы необходимо наносить на чистую кожу после душа или ванны с периодичностью 1 или 2 раза в день. При выборе мазей необходимо знать своей организм на предмет аллергических реакций. Наиболее часто применяемыми при ихтиозе являются «Аекол-2», «Мюстела», «Унна»).

Лечение ихтиоза с помощью физиотерапевтических методов

Ихтиоз, лечение которого может производиться и с помощью специализированных ванн, имеет свои особенности. Поэтому назначение всех медикаментов и ванн должно основываться на диагностике организма с учетом возрастных особенностей и индивидуального подхода.

В детском возрасте врач может рекомендовать в качестве лечебного ухода за кожей ванны с перманганатом калия. После ванны кожу ребёнка смазывают детским кремом, содержащим витамин А. Для взрослых рекомендуются ванны с содержанием крахмала и соли (берётся соль в пропорции 300 грамм на 200 литров воды, температура воды не превышает 38 градусов, процедуру проводят в не более 25 минут с периодичностью не реже 2 раз в неделю. Курс лечебных ванн составляет от 8 до 10). Углекислые и сульфидные ванны благоприятно воздействуют на метаболизм в тканях, улучшают функциональность эндокринных желёз. Для тех, кто часто отдыхает в профилакториях и курортных лечебницах, прекрасно подойдут торфяные и иловые грязи.

На сегодняшний день при лечении ихтиоза популярно средневолновое ультрафиолетовое излучение. С его помощью в организме человека вырабатывается витамин D, стимулируется иммунная система, приводится в норму обмен веществ и организм пополняется витаминами А и С.

Кроме того, обширно применяется в лечении ихтиоза гелиотерапия – воздействие на кожные покровы с помощью солнечного света. В результате чего также вырабатывается витамин D, и восстанавливается иммунная система. Она проводится только в определенные дневные часы: утро с 8.00 до 11.00 и вечером с 16.00 до 18.00.

Если Вы задаетесь вопросом: лечится ли ихтиоз полностью? Ответ дерматологов очевиден – возможна лишь только поддержка значимых функций организма, смягчение симптоматики. Придерживаясь всех советов и рекомендаций врача, Вы сможете поддерживать состояние организма на должном уровне!

Лекарства

Фото: gp.by

Метод назначаемого лечения ихтиоза будет зависеть от нескольких факторов:

• Вид заболевания;
• Степень тяжести;
• Возраст пациента.

В зависимости от сочетания этих факторов выбирается амбулаторный или стационарный способ лечения. При этом схема лечения составляется из сочетания следующих методов:

• Прием витаминных комплексов. Достаточное количество употребляемых витаминов способствуют смягчению чешуек, оказывая липотропный эффект. В обязательном порядке нужно принимать витамины A, C, E, PP и витамины группы B. Дозировка перечисленных витаминов должна составлять от 100 до 120% от суточной нормы для этого возраста.
• Прием иммуномодулирующих препаратов необходим для восстановления ослабленной иммунной системы. В терапию включены препараты, содержащие кальций и железо и гамма-глобулин. Лекарства при ихтиозе включают эти вещества в качестве основных действующих компонентов.
• Ихтиоз часто проявляется на фоне нарушений работы щитовидный железы. Чтобы восстановить гормональный фон, выполняется ряд анализов для получения информации о состоянии гормонов, затем назначаются препараты, регулирующие количество нужных гормонов в сторону нормы. Изменение гормонального фона в положительную сторону снижает симптомы заболевания. При гормональной терапии, назначенной детям, находящимся на грудном вскармливании, кормящей матери необходимо принимать аналогичные препараты.
• Прием ванн, для воздействия препаратов непосредственно на пораженные участки кожи. Ванны можно принимать общие и местные, в зависимости от того, какой процент тела поражен ихтиозом. В воду добавляют такие препараты как перманганат калия, хлористый натрий, мочевина, а также крахмал, ил, торф и ароматические ретиноиды. Ванны назначаются практически всем пациентам в рамках комплексной терапии. Они очень эффективны, так как через распаренные клетки кожи препарат глубоко в нее проникает и оказывает терапевтический эффект. Какие именно из перечисленных препаратов нужно добавлять в ванны, определит врач для каждого конкретного случая индивидуально.
• В сочетании с ваннами эффективно проводить местное лечения кремами и мазями. Пораженные участки кожи нуждаются в особом увлажнении и питании, крема при ихтиозе помогут выполнить эту задачу. Крема и мази также могут быть дополнительно витаминизированы и часто содержат в себе ретинол или токоферола ацетат. Мази оказывают регенерирующий эффект, при необходимости добавляются ранозаживляющие и противовоспалительные мази. В комплексной терапии применяются мази, содержащие Д-Пантенол в качестве основного действующего компонента.
• Также пациентам, страдающим ихтиозом, назначаются различные виды физиотерапевтических процедур:
  • Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
  • Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения, и процедура проводится в стационарных условиях. Она обладает антисептическим и регенерирующим эффектом.

Ихтиоз является неизлечимой болезнью (за редким исключением), но перечисленные методы помогут уменьшить проявляющиеся симптомы и снизить риск возникновения осложнений. Врач индивидуально подберет комплекс, включающий в себя несколько перечисленных методик, для достижения максимального результата.

Народные средства

Фото: eco-boom.com

Лечение ихтиоза в домашних условиях

Многие люди с диагнозом ихтиоз задаются вопросом: «Чем лечить заболевание в домашних условиях?»

Помимо медикаментозной терапии специалисты рекомендуют выполнение общеукрепляющих процедур: солнечные ванны, водные морские процедуры (если нет возможности побывать на море, то его может заменить купание в ванне с морской солью). Полезны будут ванны с добавлением глицерина, буры, соды (по 100 г. на одну процедуру). Чтобы это дало какой-то результат, необходимо провести около 20 сеансов.

Что касается различных мазей и трав, которые применяют в лечении ихтиоза в домашних условиях, нужно быть предельно осторожным и при намерении использования народных средств необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Ведь народное лечение ихтиоза может не только не помочь, но и навредить больному. Но при правильном подходе и верном сочетании с традиционной медициной эффект будет положительным.

Чтобы снизить неприятные болевые ощущения, успокоить, увлажнить и размягчить кожу, можно применять мази на настое лекарственных трав, для этого необходимо смешать:

• 200 г. масла зверобоя;
• по 50 г. сосновой смолы и воска пчел;
• по 10 г. толченого мела и измельченного чистотела;
• 20 г. прополиса;
• 100 г. домашнего сливочного масла.

Томить массу в металлической кастрюльке на медленном огне 2,5 – 3 часа. А после поставить в сухое и темное место на 12 часов. Затем снова прокипятить и процедить через марлю. После этого средство готово для использования, его нужно наносить на огрубевшие участки кожи 2-3 раза в день в течение 1-2 месяцев в зависимости от степени тяжести ихтиоза.

Среди лекарственных трав, можно использовать: аралию, листья рябины, пижму, облепиху, подорожник большой, левзею, пион уклоняющийся, все эти растения при применении точно не принесут вреда. После приготовления настоя из этих трав, его цедру можно использовать для растирания ороговевшей кожи.

Чтобы вылечить ихтиоз в домашних условиях, нужно усилить иммунную систему пациента, а для этого нужно употреблять как можно больше железа, которое находится в определенных продуктах питания и витаминах.

Подводя итог всему вышеперечисленному, заболевание ихтиоз полностью вылечить нельзя, но при сочетании с правильной народной медициной и традиционным лечением, можно существенно снизить область поражений и остроту заболевания. Следует помнить о том, что любой прием любого средства должен сопровождаться разрешением от доктора

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

ПОИСК ЛЕЧЕНИЯ ПО ВСЕМУ МИРУ ВМЕСТЕ С YELLMEDОставить заявку

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Ихтиоз

Ихтиоз — наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи. Этиология неизвестна.

Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутантных генов, биохимический дефект который окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез).

Основным симптомом ихтиоза является грубая, сухая, шелушащаяся кожа, которая похожа на кожный покров низших позвоночных, таких как рыбы, змеи и в том числе ящерицы. Многие больные ихтиозом изуродованы на всю жизнь и испытывают серьезный дискомфорт от своей необычно толстой кожи. Помимо этого серьезно нарушаются температурная регуляция кожи, водный баланс, рост и развитие, в зависимости от степени поражения этим заболеванием. При наиболее жестоких формах ихтиоза младенцы умирают вскоре после рождения от обезвоживания и инфекций. Другие виды ихтиоза (всего их около 40) влекут за собой задержку умственного развития, иммунодефицит, глухоту, облысение, деформацию костей, ухудшение зрения, инфицирование с волдырями, ухудшение подвижности и психологическую опустошенность, которая, как правило, сопровождает физические уродства.

Из 40 видов ихтиоза выделяется 4 основных типа. Наиболее распространен ихтиоз обыкновенный, который появляется у 1 из 250 человек. Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой, появляется только у мужчин, у 1 на 6000 человек. Чешуйчатый ихтиоз и эпидермолитический гиперкератоз появляются у 1 из 300 000 людей.

Все виды ихтиоза являются расстройствами функции ороговения кожи. Это означает, что проблемы возникают в ее верхнем слое (stratum corneum). При одних типах ихтиоза кожа растет слишком быстро, при других — с нормальной скоростью, но, независимо от формы заболевания, отдельные микроскопические клетки не могут достаточно быстро «освободиться» друг от друга при делении. Они «склеиваются» вместе и формируют плотную толстую поверхность шелушащейся кожи, которая постепенно лишается цвета и трескается.

По сообщению Фонда ихтиоза и кожных заболеваний в Рейли, в Северной Каролине, существует 14 жизненных проблем, с которыми сталкивается больной ихтиозом человек:

1. Неспособность чувствовать или различать ощущения
2. Постоянный поиск помощи и поддержки
3. Чувство одиночества и депрессии
4. Чувство неполноценности
5. Страх, что его воспримут как плохого, ненормального или сумасшедшего
6. Чувство вины, возникающее в ситуациях самоутверждения
7. Сложности в понимании и объяснении своих потребностей
8. Повышенная потребность в контроле (попечении)
9. Чрезмерная реакция на изменения, которые невозможно контролировать
10. Фиксация на определенном способе действий при отсутствии серьезных размышлений об альтернативных моделях поведения или возможных последствиях
11. Поиск немедленного удовольствия, противоположного ожидаемому
12. Отсутствие личного или профессионального удовлетворения
13. Сложности в доверии другим людям и в формировании близких, интимных отношений
14. Страдание от различных видов навязчивых мыслей или физических проблем, имеющих отношение к стрессу (не относящихся к ихтиозу)

Симптомы ихтиоза становятся более заметными в зимний период (холодную сухую погоду):

• сухая кожа
• чешуйчатая кожа
• возможные утолщения кожи
• мягкий зуд кожи
• бамбуковые волосы, разволокнение коркового слоя волос
• сухие, ломкие, шероховатые, с поперечной исчерченностью ногтевые пластины

Сухая, чешуйчатая кожа, как правило, наиболее явно проявляется на ногах, но может быть и на руках, на теле, на лице и ладонях. В большинстве случаев проявления ихтиоза носят умеренный характер, но если заболевание усугубляется дерматитом, то симптомы могут доставлять больше неудобств.

При обнаружении симптомов ихтиоза обратитесь к дерматологу или хотя бы к терапевту. 

Диагностика ихтиоза осуществляется специалистом на основе результатов осмотра при учете следующих факторов:

• личные и семейные истории ихтиоза
• в каком возрасте у пациента появились первые симптомы
• наличие других заболеваний кожи

Иногда необходимо провести анализы для того, чтобы исключить другие возможные причины сухой, чешуйчатой кожи. К примеру, провести биопсию кожи

Лечение ихтиоза

От ихтиоза пока нет эффективной терапии, и лечение, как правило, строится на улучшении состояния пациента. Обычно назначают увлажняющие кремы (они более эффективны, чем лосьоны). Применять их рекомендуют сразу после водных процедур. Назначают также мази с молочной кислотой, салициловой кислотой или мочевиной, витамины (особенно группы А, В), показано ультрафиолетовое облучение, морские купания, талассотерапия.

Как я научилась жить с ихтиозом и любить себя — Wonderzine

О принятии себя

Обожаю «Людей Икс», потому что внутренняя и внешняя борьба «не таких» показана там метко и безжалостно. Прямо как в жизни, разве что у нас нет сверхспособностей. Особую нежность испытываю к Мистик: конечно, моя чешуя не синего цвета, но по взглядам некоторых людей на улице и не скажешь. Когда она находилась в образе обычной девушки, прикрыв им свой реальный вид, Эрик сказал ей важное: «Если ты будешь тратить половину своих ресурсов на то, чтобы выглядеть „нормально“, тогда у тебя останется лишь половина на остальное». Думаю, в моей жизни когда-то случился похожий инсайт и после него всё поменялось. До этого я была незыблемо уверена, что ихтиоз — причина всех моих бед: вот если бы его не было, я бы тогда ух! Мне даже сны снились, где я здорова. И, просыпаясь, я плакала. Чтобы было не так тяжело, я пыталась не быть собой и делала это довольно успешно. Прикрыться, стыдиться, не акцентировать, забыть, отрицать. То есть отвергать себя вслед за всеми и тратить на это кучу сил.

Очень хорошо помню момент, когда это кончилось: я прочитала комментарий про то, что люди с «дефектами» внешности что-то там должны или не должны, чтобы у окружающих не было дискомфорта от их вида. Посмотрела на себя в зеркало, потом на свою руку. И поняла, что меня это больше не задевает. Я больше не верю попыткам людей меня откуда-нибудь выдавить из-за того, что я чему-то там не соответствую и у них дискомфорт. Мой ихтиоз — это моя единственная, очень важная, любимая и ценная кожа. И я больше никому не позволю обманывать меня в том, что это дефект. Это не дефект. Это я.

Когда я пишу или говорю что-то подобное, меня часто спрашивают: «Как тебе удалось? Как ты смогла не сломаться?» Читайте в моей новой книге «Никак, блин». На самом деле я, конечно, сломалась. Ещё в детстве. И много лет жила кое-как. Ребёнок-инвалид, да ещё и с ярким заметным «дефектом», в России сразу после рождения попадает в такие условия, что вырасти без психологических травм и глубоких личностных проблем у него просто нет шанса. Вот и у меня не было. Меня травили и избегали дети, стыдились родственники, постоянно ранили бурными реакциями и советами незнакомцы, со мной отказывались встречаться мальчики. Кроме этого, мне нельзя было кучу продуктов, не было хороших ухаживающих средств… Весь окружающий мир буквально кричал, что таким, как я, нет в нём места.

Когда я об этом думаю, мне хочется взять себя маленькую на ручки и долго-долго укачивать. Хорошо, что я всё же имела какие-то ресурсы и с трудом компенсировалась через них. И верила в помощь, так что уже взрослой смогла пойти на психотерапию. Тогда и запустился процесс исцеления, и он всё ещё, наверное, идёт. Пока что я живу в гармонии меньше лет, чем без неё, но это того стоит.

все, что необходимо знать » Медвестник

На сегодняшний день ихтиоз неизлечим. Однако состояние пациента можно улучшить при соблюдении им правил ежедневного ухода за кожей. Недостаточное очищение и увлажнение кожных покровов способствует прогрессированию заболевания и снижению качества жизни больного. Ихтиоз может сопровождаться не только поражением кожи, но и других органов и систем организма.

Классификация форм ихтиоза 

• Врожденный ихтиоз несиндромальный: частота встречаемости такой формы – 1 на 300 тысяч новорожденных;
• Врожденный ихтиоз синдромальный: встречается 1 на 200 тысяч;
• Приобретенный ихтиоз: встречается 1 на 250 человек.

Врожденный ихтиоз несиндромальных форм бывает следующих типов:

• Ламеллярный ихтиоз;
• Вульгарный ихтиоз;
• Х-сцепленный рецессивный ихтиоз;
• Врожденная ихтиозиформная эритродермия;
• Эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический ихтиоз.

Врожденные типы ихтиоза проявляются с рождения или в первые несколько месяцев жизни ребенка. Правильная терапия и грамотно подобранные средства ухода за кожей играют ключевую роль в течении заболевания. 

Другие редкие типы: врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия, плод Арлекин, коллодийный плод и др.   

Приобретенный ихтиоз – это группа заболеваний, в которую входят: изолированный вульгарный ихтиоз и вульгарный ихтиоз с сопутствующими симптомами (могут проявляться через несколько лет после рождения).

Врожденный ихтиоз (синдромальные формы) или врожденный ихтиоз с ассоциированными синдромами – это группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи, внутренних органов и систем организма. Это синдромы: KID синдром, CHILD синдром, Нетертона, Руда и др., которые характеризуются достаточно серьезными внекожными проявлениями, из-за чего качество жизни пациентов может быть снижено.  

Всего существует порядка 40 типов ихтиоза с различной степенью тяжести и течением заболевания, что определяется процессом наследования мутированного гена от родителей к ребенку. При некоторых формах ихтиоза может наблюдаться эритродермия, образование пузырей, эрозий, трещин, что может приводить к инфицированию кожи.  Больные ихтиозом могут страдать эпилепсией, ухудшением зрения, снижением слуха, нарушениями опорно-двигательного аппарата и замедлением физического и умственного развития.

 Наследование ихтиоза

Разделяют 3 типа наследования ихтиоза:

• Аутосомно-рецессивное: болезнь проявляется только в том случае, если и мать, и отец являются носителями мутировавшего гена, но при этом этот дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 25%; в 50% ребенок будет носителем дефектного гена, а вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.
• Аутосомно-доминантное: один из родителей имеет мутировавший ген, а другой здоров: этот признак будет наследоваться только в том случае, если дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. Дефектный ген может быть унаследован от любого из родителей. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 50%.
• Х-сцепленное рецессивное: мутировавший ген располагается на половой Х-хромосоме, заболевание может проявляться только в том случае, если другой Х-хромосомы с «нормальным» геном у человека нет. Поэтому при таком типе наследования болеют только мальчики, так как их набор хромосом ХУ. Девочки являются носителями дефектного гена, так как у девочек набор хромосом ХХ.  

В случае, если отец здоров, а мать-носитель гена, у пары могут родиться здоровая дочь или дочь-носитель гена; сыновья могут родиться здоровыми, а могут родиться больными ихтиозом (вероятность 50/50).  

Неправильная диагностика ихтиоза специалистами

Ихтиоз встречается  редко, что затрудняет его распознавание среди других дерматозов. Детям подбирается неправильный уход и лечение, что приводит к ухудшению состояния кожи и  инфицированию. Неверно поставленный диагноз может осложнить оказание помощи детям. Именно поэтому очень важно обучать врачей по всей стране, чтобы минимизировать риск неправильной диагностики из-за недостатка знаний. Обучение врачей повысит уровень медицинской помощи больным и улучшит качество их жизни.

 Лечение ихтиоза  

Ихтиоз неизлечим. В мировой практике не было случаев излечения. Пока не найден способ восстановления мутации в гене. Существует симптоматическая терапия, которая связана с лечением инфекционно-воспалительных осложнений местного и общего характера. Также важна профилактика: непрерывный и тщательный наружный уход за кожей в домашних условиях. 

Лечение ихтиоза должно быть комплексным – в 2 этапа:  

1. Наружный уход за кожей и правильная ежедневная гигиена дома. От этого этапа зависит, насколько качественной будет жизнь ребенка и его здоровье. Сухая кожа требует ежедневного купания со специальными очищающими средствами и многократного нанесения увлажняющих кремов и лосьонов. Они смягчают кожу, уменьшают воспаление, зуд, жжение и болевые ощущения, но полностью их не исключают. 
2. Стационарное лечение: инфузионная терапия, направленная на коррекцию водно-электролитного обмена, терапия производными витамина A, при наличии инфицирования – системная антибактериальная терапия. 

Необходимо ежегодное обследование ребенка и контроль всех его внутренних органов и систем.  

Статистика больных ихтиозом

По мировой статистике, больной с ихтиозом рождается 1 на 30 тысяч новорожденных. В России нет точной статистики больных ихтиозом. По неофициальным данным, в нашей стране этим заболеванием в разных формах страдают не менее 3000 детей.  

Продолжительность жизни  

При ихтиозе продолжительность жизни зависит от типа заболевания. При некоторых летальный исход возможен в первый месяц жизни, при других – в первые 10 лет жизни. Пациенты с ихтиозом умирают от сопутствующих заболеваний и осложнений. Ввиду постоянного хронического воспалительного процесса на коже существует большой риск развития онкологии.

 Психологическая помощь

Еще одной большой проблемой при ихтиозе является социализация детей, их взаимодействие и развитие в обществе. Не только из-за особенностей лечения и необходимости постоянного наблюдения за кожей, но и из-за того, что необычную кожу видно издалека, это отталкивает окружающих, особенно сверстников, таких детей не берут за руку, у них с трудом завязываются дружеские отношения. Часто бывает так, что семье такого особенного ребенка в целом тяжело находиться в общественных местах. Прохожие часто подходят с вопросами, советами, осуждениями и не тактичными замечаниями. Но не бывать в обществе нельзя, дети имеют право жить полноценной жизнью, и семьи в целом.

 Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом  

В мире существует 17 организаций, помогающих людям с ихтиозом в своих странах. В Великобритании, США, Германии, а также в Испании, Португалии, Франции, Норвегии, Швеции, Дании, Польше, Швейцарии, Финляндии, Италии, Канаде, Бразилии, Ирландии, Бельгии. В России благотворительный фонд «Дети-бабочки» – первая организация, которая начала системно оказывать всестороннюю помощь больным ихтиозом. Ежегодно в мае проходит месяц осведомленности об ихтиозе. Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом, расширяют знания о заболевании через социальные сети и СМИ. Устраивают благотворительные акции и ярмарки, увеличивают осведомленность среди людей об ихтиозе и оказывают помощь в жизни этим пациентам.

 

 

Каждый двадцатый россиянин болен вульгарным ихтиозом

+ A —

Но при этом даже не догадывается о своем диагнозе

Многие из нас имеют бледный цвет лица, у некоторых шелушится кожа, третьи страдают постоянным аллергическими реакциями… И почти никто не знает, что истинной причиной их бед может быть генетическое заболевание, которое называется вульгарный ихтиоз. Как показала статистика Центра Генетики и Репродуктивной Медицины, этот диагноз присутствует примерно у 5% соотечественников.

Этот вывод был сделан на основании исследований 490 пациентов посредством генетического скрининга на основе ДНК-чипа. В общей сложности скрытыми носителями моногенных генетических болезней оказались 230 человек. У 59 пациентов было диагностировано наследственное заболевание. Ну а самым распространенным диагнозом оказался вульгарный ихтиоз. Речь идет о наследственном заболевании, основными признаками которого являются выраженная сухость кожи и склонность человека к разнообразным аллергическим реакциям. Заболевание связано с мутацией в гене FLG, ответственном за выработку белка филаггрина, имеющего ключевое значение для поддержания барьерной функции кожи и слизистых оболочек. Дефект в гене FLG нарушает синтез филаггрина, что ведет к менее плотному прилеганию роговых чешуек кожи друг к другу, вследствие этого кожа становится более чувствительной к различным внешнесредовым воздействиям, в частности, к разнообразным аллергенам. При этом, чтобы болезнь проявилась симптомами, достаточно унаследовать мутацию только от одного из родителей.

Визуально такой ихтиоз проявляется образованием беловатых чешуек, шелушением и сухостью кожи. Волосы у таких людей сухие, блеклые, склонные к выпадению. Кожа на ладонях и подошвах может быть грубой, с глубокими линиями и складками. Люди, больные вульгарным ихтиозом, склонны к аллергическим заболеваниям: атопическому дерматиту, бронхиальной астме, поллинозу и др.

Однако все же в большинстве случаев болезнь проявляет себя весьма умеренно. Более того, у 10% носителей мутации в гене FLG она даже вообще никак не проявляется. Но у остальных 90% есть те или иные признаки заболевания. Сухость кожи часто не настораживает пациентов и не становится для них стимулом обратиться к доктору. При преобладании аллергического компонента такие люди могут годами лечиться от различных форм аллергии, принимая серьезные лекарственные препараты, но так и не зная своего истинного диагноза. Таким образом, вульгарный ихтиоз часто протекает под маской разных аллергических хворей и довольно редко точно диагностируется. Но сегодня узнать о болезни можно с помощью генетического скрининга. При этом никаких сложностей в лечении болезни нет — имя диагноз, дерматологи и иммунологи могут назначить корректную терапию и достаточно быстро привести в порядок состояние кожного покрова. Пациент же, зная о своей особенности, может осознанно соблюдать меры профилактики и не допускать неприятных осложнений.

Ихтиоз у ребенка — что нужно знать родителям

У пациентов с ихтиозом нарушается барьерная функция кожи, как следствие повышенная потеря влаги с ее поверхности, поэтому во влажном климате состояние пациентов улучшается, а в легких случаях, при вульгарном ихтиозе может наступить значительное улучшение. В сухом климате и в зимнее время, в помещении рекомендуется использовать увлажнители воздуха.

Для повышения влажности кожи рекомендовано принятие ванн. Отшелушивание участков кожи с гиперкератозом происходит легче, если кожа перед этим была хорошо увлажнена. Рекомендовано использовать такие средства, как масла для ванн и наносить эмоленты перед вытиранием, что значительно улучшает состояние кожи.. Ежедневные ванны с добавлением специальных масел, затем

чередование ванны с маслом и ванны с пищевой содой, оказывающей кератолитическое действие (50-150 г на ванну) или ванны с пшеничным, рисовым и кукурузным крахмалом. Механическое отшелушивание осуществляется мягко, с разной частотой (зависит от степени выраженности ороговения, от 1 до 7 раз в неделю) после размягчающей ванны в течение 10-20 минут. Осуществляется он при постоянном орошении кожи водой при помощи специальных рукавичек или шелковых лоскутов. В среднем для осуществления обработки всего тела у пациента с тяжелым, но контролируемым ихтиозом в день занимает от 1-1,5часов;

Для улучшения десквамации корнеоцитов и удаления чешуек при гиперкератозе рекомендовано применять кератолитики.

Существуют различные кератолитические препараты в виде кремов и лосьонов. Эти средства в виде действующего вещества содержат мочевину, салициловую кислоту (молочную и гликолевую кислоты).

Эффективность мочевины обусловлена ее свойством связывать воду. Пропиленгликоль в концентрации до 40%, как с применением окклюзии, так и без нее, является эффективным кератолитиком. Применение окклюзии, как правило, увеличивает эффективность кератолитиков, однако, применение окклюзии на обширных участках и у пациентов с плохой переносимостью высоких температур, должна проводиться с особой осторожностью.

При использовании кератолитиков на обширных участках, необходимо учитывать нарушение барьерной функции у больных ихтиозом. Так применение средств с салициловой кислотой на обширные участки, вследствие абсорбции, может привести к выраженной интоксикации (тошнота, шум в ушах, диспноэ, галлюцинации и т.д.). Чем меньше ребенок, тем выше риск возникновения подобных реакций. Нарушение кожного барьера необходимо учитывать и при лечении сопутствующих дерматозов.

Рекомендовано назначение местных ретиноидов или средств, содержащих витамин Д3, хотя у некоторых пациентов они вызывают местную реакцию раздражения.

Для предотвращения перегревания рекомендовано летом иметь с собой пульверизатор с водой.

На первом году жизни рекомендовано применять наружные увлажняющие средства, содержащие глицерин (5-10%) и декспантенол (5%) аллантоин.

Не рекомендовано применять мочевину у детей до года.

Со 2-го года жизни рекомендовано добавлять 3% мочевину, с 3-го года добавлять мочевину (7-7,5%), на кожу ладоней и подошв с большей концентрацией (10-15%), на эти участки рекомендовано добавлять салициловую кислоту (2-2,5%). Вследствие гиперкератоза применение мочевины хорошо переносится.

Старше 4 лет концентрацию мочевины рекомендовано постепенно повышать до 10% У пациентов старше 10 лет рекомендовано применение наружных средств, содержащих Салициловую, или молочные кислоты и витамина А. Однако необходимо помнить, что нанесение салициловой кислоты на большие площади, у детей особенно младших возрастных групп, может привести к ацидозу, угрожающему жизни, вследствие транскутанной резорбции.

В подростковом возрасте рекомендовано применять концентрации лекарственных средств, использующиеся у взрослых. Смягчающие и увлажняющие средства: крем с эргокальциферолом мазь с ретинолом 0,5% , крема по типу «масло в воде» 2-3 раза в сутки в перерывах между курсами лечения . Для мытья не следует пользоваться щелочным мылом. Кератолитические средства: мазь с мочевиной 10% , салициловой кислотой 2-5% , молочной 8% и гликолевой кислотами 2 раза в сутки во время терапии и в перерывах между курсами лечения.

При сочетании вульгарного ихтиоза и атопического дерматита не рекомендуется применение гликолевой кислоты, а также ванн с морской солью.

Рекомендовано использовать антисептики для обработки трещин. В случаях рецидивирующей бактериальной инфекции рекомендовано применение ванны с раствором повидон-йода (под контролем уровня ТТГ в сыворотке крови). Рекомендовано ежедневное применение шампуней, содержащих 5% мочевину в случае легких гиперкератозов волосистой части головы Шампуни наносят на 5-10 минут.

При более выраженном гиперкератозе волосистой части головы рекомендовано использовать растворимые в воде кремы и мази с добавлением кератолитиков

(молочная кислота 5%; мочевина 5-10%; салициловая кислота 1-2%),но не ранее года жизни и не на большие участки.

Рекомендуется ограничить контакт с аллергизирующими веществами бытовой химии -чистящими, моющими и косметическими средствами, контакт с шерстью животных и синтетическими материалами.

Детям с тяжелыми формами ихтиоза рекомендовано проводить индивидуальный подбор рациона с повышенной калорийностью, вследствие усиленного энергетического обмена, а так же повышенной потребности в железе.

Реабилитация

Рекомендована социальная (консультации детских психологов, дефектологов) и медицинская (физиотерапевтические и курортные методы) реабилитация детей больных ихтиозом.

Профилактика

Пациентов с ихтиозом рекомендуется наблюдать по месту жительства в амбулаторно-поликлинических условиях врачом педиатром, дерматологом, офтальмологом, оториноларингологом, диетологом Профилактики не существует.

Прогноз зависит от формы заболевания. Ранняя диагностика, адекватная симптоматическая местная и/или системная терапия, регулярный уход за кожей на ранних стадиях заболевания в течение жизни, предотвращает возникновение осложнений, определяет более благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с ихтиозом.

Очень важно при обнаружении каких либо высыпаний на коже обратиться к врачу дерматологу. Специалист предложит правильный уход. Не нужно заниматься самолечением!

Стрелкова О.В.

Чешуйчатая кожа (вульгарный ихтиоз) у взрослых: состояние, методы лечения и фотографии — обзор

51754 34 Информация для ВзрослыеДетиПодросток подпись идет сюда …

Изображения ихтиоза обыкновенного

Обзор

Вульгарный ихтиоз, также известный как ихтиоз или болезнь рыбьей чешуи, представляет собой кожное заболевание, при котором кожа становится чешуйчатой, особенно на руках и ногах.Его название происходит от греческого слова, означающего «рыба».

Вульгарный ихтиоз может быть признаком, передающимся в семье (наследственным), или может развиться в более позднем возрасте в результате определенных воздействий (приобретенных). Наследственный тип, также называемый врожденным вульгарным ихтиозом, впервые появляется в раннем детстве и составляет более 95% случаев вульгарного ихтиоза. Приобретенный тип обычно развивается во взрослом возрасте и является результатом внутреннего заболевания или приема определенных лекарств.

Кто в опасности?

Вульгарный ихтиоз встречается у людей всех рас и обоих полов.Наследственный вульгарный ихтиоз встречается довольно часто. У 1 из 250 детей может быть вульгарный наследственный ихтиоз. С другой стороны, приобретенный вульгарный ихтиоз встречается редко и встречается почти исключительно у взрослых.

При наследственном ихтиозе обычно по крайней мере один из родителей пораженного человека имел такую ​​же сухую чешуйчатую кожу, как и ребенок. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, а это означает, что каждый ребенок от пораженного родителя имеет 50-50 шансов иметь наследственный вульгарный ихтиоз.

Признаки и симптомы

Наиболее частые места для вульгарного ихтиоза включают:

• Фронты (разгибательные поверхности) ног
• Спинки (разгибательные поверхности) рук
• Скальп
• Спина
• Лоб и щеки, особенно у детей младшего возраста

Чешуйки обыкновенного ихтиоза имеют размер от 1 до 10 мм и цвет от белого до серого или коричневого, у людей с более темной кожей часто чешуйки темнее.Ноги обычно поражаются больше, чем руки. Складки на ладонях и подошвах ступней заметны и часто трескаются в сухую или холодную погоду. Однако масштабирование имеет тенденцию улучшаться в более влажную или более теплую погоду.

Следующие области, как правило, НЕ затрагиваются:

• Лицо
• Передняя часть шеи
• Живот
• Складки перед локтями (изгибные поверхности рук)
• Складки за коленями (изгибные поверхности рук) ноги)

Наследственный ихтиоз и приобретенный ихтиоз похожи, и оба обычно вызывают зуд.Однако приобретенная форма встречается у людей со многими внутренними заболеваниями, в том числе:

• Плохое питание
• Инфекции, такие как проказа или ВИЧ / СПИД
• Заболевания желез, такие как проблемы с щитовидной или паращитовидными железами
• Саркоидоз
• Рак, например как лимфома или множественная миелома
• Использование определенных лекарств, таких как никотиновая кислота, циметидин и клофазимин

Рекомендации по уходу за собой

Наследственный вульгарный ихтиоз имеет тенденцию улучшаться после полового созревания, в то время как приобретенный вульгарный ихтиоз требует лечения заболевания, прежде чем оно улучшится.

Однако оба состояния должны улучшиться за счет восстановления влаги (гидратации) кожи. Кремы и мази лучше увлажняют, чем лосьоны, и лучше всего они действуют при нанесении сразу после купания, пока кожа еще влажная. Могут быть полезны следующие безрецептурные продукты:

• Препараты, содержащие альфа-гидроксикислоты, такие как гликолевая или молочная кислота
• Кремы, содержащие мочевину
• Крем с кортизоном, отпускаемый без рецепта (при зуде)

Любые трещины на коже следует немедленно обрабатывать безрецептурной местной мазью с антибиотиком (например, Neosporin®), чтобы предотвратить инфекцию.

Когда обращаться за медицинской помощью

Если у вашего ребенка по-прежнему очень сухая, чешуйчатая кожа, несмотря на нанесение безрецептурного увлажняющего крема дважды в день, обязательно сообщите об этом его педиатру.

Любому взрослому человеку, у которого наблюдается сухая чешуйчатая кожа, которая не улучшается при применении дважды в день безрецептурного увлажняющего крема, следует обратиться к врачу для оценки.

Процедуры, которые может назначить ваш врач

Для лечения сухой шелушащейся кожи, вызванной вульгарным ихтиозом, врач может порекомендовать крем или лосьон для местного применения, содержащий следующее:

• Альфа- или бета-гидроксикислоты рецептурной силы (гликолевая кислота, молочная кислота, салициловая кислота)
• Мочевина, отпускаемая по рецепту
• Ретиноидный препарат, такой как третиноин или тазаротен
• Высокие концентрации пропиленгликоля

Для более тяжелых, стойких вульгарных ихтиозов пероральные препараты могут включать:

• Изотретиноин, очень сильное лекарство со многими потенциальными побочными эффектами эффекты, обычно используемые при лечении тяжелых рубцовых угрей.

Шансы на выздоровление (прогноз) для ребенка с наследственным вульгарным ихтиозом превосходны, так как у большинства людей состояние улучшается после полового созревания.

При подозрении на приобретенный вульгарный ихтиоз врач, скорее всего, попытается определить основное заболевание или лекарство, которое вызвало его развитие. Прогноз для взрослого с приобретенным вульгарным ихтиозом зависит от лечения основного заболевания или прекращения приема лекарств.

Надежных ссылок

MedlinePlus: кожные заболеванияКлиническая информация и дифференциальная диагностика вульгарного ихтиоза

Список литературы

Болонья, Жан Л., изд. Дерматология , стр. 775-781. Нью-Йорк: Мосби, 2003.

Фридберг, Ирвин М., изд. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . 6 ^th ed, pp.486, 482, 2353. New York: McGraw-Hill, 2003.

Чешуйчатая кожа (вульгарный ихтиоз) у взрослых: состояние, методы лечения и фотографии — обзор

51754 34 Информация для ВзрослыеДетиПодросток подпись идет сюда …

Изображения ихтиоза обыкновенного

Обзор

Вульгарный ихтиоз, также известный как ихтиоз или болезнь рыбьей чешуи, представляет собой кожное заболевание, при котором кожа становится чешуйчатой, особенно на руках и ногах.Его название происходит от греческого слова, означающего «рыба».

Вульгарный ихтиоз может быть признаком, передающимся в семье (наследственным), или может развиться в более позднем возрасте в результате определенных воздействий (приобретенных). Наследственный тип, также называемый врожденным вульгарным ихтиозом, впервые появляется в раннем детстве и составляет более 95% случаев вульгарного ихтиоза. Приобретенный тип обычно развивается во взрослом возрасте и является результатом внутреннего заболевания или приема определенных лекарств.

Кто в опасности?

Вульгарный ихтиоз встречается у людей всех рас и обоих полов.Наследственный вульгарный ихтиоз встречается довольно часто. У 1 из 250 детей может быть вульгарный наследственный ихтиоз. С другой стороны, приобретенный вульгарный ихтиоз встречается редко и встречается почти исключительно у взрослых.

При наследственном ихтиозе обычно по крайней мере один из родителей пораженного человека имел такую ​​же сухую чешуйчатую кожу, как и ребенок. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, а это означает, что каждый ребенок от пораженного родителя имеет 50-50 шансов иметь наследственный вульгарный ихтиоз.

Признаки и симптомы

Наиболее частые места для вульгарного ихтиоза включают:

• Фронты (разгибательные поверхности) ног
• Спинки (разгибательные поверхности) рук
• Скальп
• Спина
• Лоб и щеки, особенно у детей младшего возраста

Чешуйки обыкновенного ихтиоза имеют размер от 1 до 10 мм и цвет от белого до серого или коричневого, у людей с более темной кожей часто чешуйки темнее.Ноги обычно поражаются больше, чем руки. Складки на ладонях и подошвах ступней заметны и часто трескаются в сухую или холодную погоду. Однако масштабирование имеет тенденцию улучшаться в более влажную или более теплую погоду.

Следующие области, как правило, НЕ затрагиваются:

• Лицо
• Передняя часть шеи
• Живот
• Складки перед локтями (изгибные поверхности рук)
• Складки за коленями (изгибные поверхности рук) ноги)

Наследственный ихтиоз и приобретенный ихтиоз похожи, и оба обычно вызывают зуд.Однако приобретенная форма встречается у людей со многими внутренними заболеваниями, в том числе:

• Плохое питание
• Инфекции, такие как проказа или ВИЧ / СПИД
• Заболевания желез, такие как проблемы с щитовидной или паращитовидными железами
• Саркоидоз
• Рак, например как лимфома или множественная миелома
• Использование определенных лекарств, таких как никотиновая кислота, циметидин и клофазимин

Рекомендации по уходу за собой

Наследственный вульгарный ихтиоз имеет тенденцию улучшаться после полового созревания, в то время как приобретенный вульгарный ихтиоз требует лечения заболевания, прежде чем оно улучшится.

Однако оба состояния должны улучшиться за счет восстановления влаги (гидратации) кожи. Кремы и мази лучше увлажняют, чем лосьоны, и лучше всего они действуют при нанесении сразу после купания, пока кожа еще влажная. Могут быть полезны следующие безрецептурные продукты:

• Препараты, содержащие альфа-гидроксикислоты, такие как гликолевая или молочная кислота
• Кремы, содержащие мочевину
• Крем с кортизоном, отпускаемый без рецепта (при зуде)

Любые трещины на коже следует немедленно обрабатывать безрецептурной местной мазью с антибиотиком (например, Neosporin®), чтобы предотвратить инфекцию.

Когда обращаться за медицинской помощью

Если у вашего ребенка по-прежнему очень сухая, чешуйчатая кожа, несмотря на нанесение безрецептурного увлажняющего крема дважды в день, обязательно сообщите об этом его педиатру.

Любому взрослому человеку, у которого наблюдается сухая чешуйчатая кожа, которая не улучшается при применении дважды в день безрецептурного увлажняющего крема, следует обратиться к врачу для оценки.

Процедуры, которые может назначить ваш врач

Для лечения сухой шелушащейся кожи, вызванной вульгарным ихтиозом, врач может порекомендовать крем или лосьон для местного применения, содержащий следующее:

• Альфа- или бета-гидроксикислоты рецептурной силы (гликолевая кислота, молочная кислота, салициловая кислота)
• Мочевина, отпускаемая по рецепту
• Ретиноидный препарат, такой как третиноин или тазаротен
• Высокие концентрации пропиленгликоля

Для более тяжелых, стойких вульгарных ихтиозов пероральные препараты могут включать:

• Изотретиноин, очень сильное лекарство со многими потенциальными побочными эффектами эффекты, обычно используемые при лечении тяжелых рубцовых угрей.

Шансы на выздоровление (прогноз) для ребенка с наследственным вульгарным ихтиозом превосходны, так как у большинства людей состояние улучшается после полового созревания.

При подозрении на приобретенный вульгарный ихтиоз врач, скорее всего, попытается определить основное заболевание или лекарство, которое вызвало его развитие. Прогноз для взрослого с приобретенным вульгарным ихтиозом зависит от лечения основного заболевания или прекращения приема лекарств.

Надежных ссылок

MedlinePlus: кожные заболеванияКлиническая информация и дифференциальная диагностика вульгарного ихтиоза

Список литературы

Болонья, Жан Л., изд. Дерматология , стр. 775-781. Нью-Йорк: Мосби, 2003.

Фридберг, Ирвин М., изд. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . 6 ^th ed, pp.486, 482, 2353. New York: McGraw-Hill, 2003.

Что такое ихтиоз? И как мне ухаживать за кожей?

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз — это группа из около 20 кожных заболеваний, вызывающих сухость и шелушение кожи. Заболевание получило свое название от греческого слова «рыба», потому что кожа похожа на рыбью чешую.Вы также можете услышать, что это заболевание называется рыбьей чешуей или кожным заболеванием рыб.

Люди с этим заболеванием теряют защитный барьер, удерживающий влагу в коже. Они также слишком быстро производят новые клетки кожи или слишком медленно удаляют старые. Это приводит к образованию толстой чешуйчатой ​​кожи. В большинстве случаев ихтиоз протекает в легкой форме.

Ихтиоз нельзя вылечить, но лечение может уменьшить шелушение и заставить вас чувствовать себя более комфортно.

Типы ихтиоза

Некоторые типы вызывают только сухость и шелушение кожи.Другие тоже вызывают проблемы внутри тела.

Большинство форм болезни очень редки. Двумя наиболее распространенными типами являются:

• Вульгарный ихтиоз . Болеет примерно 1 из 250 человек. Серые, коричневые или белые чешуйки могут появиться в раннем детстве.
• Х-сцепленный рецессивный ихтиоз. Болеет примерно 1 человек из 6000, но только мужчины. Это может повысить риск рака яичек. Женщины могут быть носителями и иметь проблемы с трудом.

Причины ихтиоза

Унаследованный ихтиоз является генетическим заболеванием. Это означает, что он передан вам от родителей. Гены — это коды, которые говорят вашему телу вырабатывать белки, которые определяют, как ваше тело выглядит и функционирует. Изменения или мутации гена могут вызвать заболевание. Мутации гена ихтиоза влияют на белки, которые защищают кожу и сохраняют ее влажность. Они также влияют на то, как быстро ваше тело теряет или вырастает новые клетки кожи.

Ихтиоз обычно проявляется в раннем детстве.Если у обоих ваших родителей есть ген, у вас, вероятно, более серьезное заболевание, чем если бы только у одного из них был ген.

Приобретенный ихтиоз проявляется в зрелом возрасте. Врачи не знают, что вызывает это заболевание, но у людей с ним часто есть другие состояния, в том числе:

Некоторые лекарства также могут вызывать состояние:

Симптомы ихтиоза

В наследственных формах симптомы появляются при рождении или в первые несколько месяцев жизни.

Сухая чешуйчатая кожа является основным симптомом.Чешуя образуется только на некоторых частях тела, таких как:

• Туловище
• Живот
• Ягодицы
• Ноги
• Лицо и кожа головы

Чешуя может быть белой, серой или темно-коричневой. По ним могут проходить толстые или тонкие трещины.

Сухость и шелушение усиливаются в холодную сухую погоду. Обычно они улучшаются в более теплую погоду.

Другие признаки ихтиоза:

• Покраснение кожи
• Волдыри
• Пилинг
• Зуд
• Боль
• Морщины на ладонях рук и подошвах ног
• Тугая кожа, затрудняющая движение

У многих людей с ихтиозом также бывает экзема — красная зудящая сыпь.

Осложнения ихтиоза

Кожа — это барьер вашего тела. Он удерживает влагу внутри и защищает от бактерий и других вредителей, которые могут вызвать заболевание. Когда ихтиоз приводит к отслоению частей вашей кожи, вы теряете часть этого защитного слоя.

Масштабирование может привести к таким осложнениям, как:

• Инфекции
• Обезвоживание
• Заблокированные потовые железы, которые могут привести к перегреву
• Медленный рост волос из чешуек на коже головы
• Сжигание большего количества калорий, потому что кожа должна работать сложнее перевернуть клетки

Ихтиоз также может вызывать эмоциональные проблемы.Весы могут повлиять на ваш внешний вид. Люди с этим заболеванием иногда чувствуют себя подавленными и имеют низкую самооценку.

Мужчины с ихтиозом также подвержены повышенному риску:

К другим осложнениям относятся:

Диагноз ихтиоза

Иногда они настолько легкие, что выглядят как обычная сухая кожа. Если вас беспокоят сухость и шелушение, обратитесь за лечением к дерматологу — врачу, который занимается лечением кожных проблем. Они могут:

• Взять образец кожи для проверки под микроскопом.Это называется биопсией.
• Проверьте свою слюну на наличие изменений генов, вызывающих определенные типы ихтиоза.

Лечение ихтиоза

Его нельзя вылечить, но лечение может помочь вам справиться с сухой и шелушащейся кожей.

Втирайте крем, лосьон или мазь в кожу каждый день, чтобы увлажнять ее. Ищите кремы с насыщенным вкусом, в состав которых входят любые из этих ингредиентов: ланолин, альфа-гидроксикислоты, мочевина или пропиленгликоль. Продукты с церамидами или холестерином также сохраняют влажность кожи.

Наносите лосьон сразу после выхода из душа или ванны, пока ваша кожа еще влажная. Это поможет удержать влагу. Вы также можете попробовать:

• Примите ванну с соленой водой.
• Натрите кожу пемзой.
• Удалите омертвевшие участки кожи с помощью продукта, содержащего салициловую кислоту, гликолевую кислоту или молочную кислоту.

Если сухость и шелушение сильные, ваш врач может прописать пероральные ретиноиды, такие как ацитретин (сориатан) или изотретиноин (Absorica, Claravis, Sotret и другие).Ретиноиды могут вызывать такие побочные эффекты, как ослабление костей, сухость во рту и расстройство желудка.

Ихтиоз не опасен для жизни, но может изменить ее.

Ваш дерматолог может порекомендовать процедуры, которые помогут вашей коже выглядеть и чувствовать себя лучше. Если вы чувствуете себя подавленным или у вас низкая самооценка, поговорите с терапевтом или другими экспертами в области психического здоровья.

Причины, симптомы, лечение и восстановление

Обзор

Что такое вульгарный ихтиоз?

Ихтиоз — кожное заболевание, насчитывающее более 20 разновидностей.Вульгарный ихтиоз — наиболее распространенная и легкая форма ихтиоза. Из тех, кто страдает какой-либо формой ихтиоза, 95 процентов страдают вульгарным ихтиозом.

Основным признаком вульгарного ихтиоза является сухая, толстая и чешуйчатая кожа. Заболевание может начаться в детстве, часто в первый год жизни. Заболевание может развиться и у взрослых.

Вульгарный ихтиоз — довольно распространенное явление, поражающее одного из каждых 250-300 человек (мужчин и женщин и всех рас).

Симптомы и причины

Что вызывает вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз чаще всего вызывается генами (передается по наследству).Однако некоторые пациенты могут «заразиться» вульгарным ихтиозом из-за болезни или в результате приема лекарств.

При вульгарном ихтиозе клетки кожи воспроизводятся с нормальной скоростью, но они не разделяются на поверхности кожи, как обычно. Кроме того, омертвевшие клетки кожи не отрываются достаточно быстро, вызывая накопление чешуек.

Вульгарный ихтиоз у детей обычно вызывается геном заболевания, которое передается по наследству от одного или обоих родителей. Это называется вульгарным наследственным ихтиозом.Родители не обязательно должны иметь болезнь, чтобы передать ген своим детям. У ребенка, унаследовавшего ген ихтиоза обыкновенного, вероятность развития этого заболевания составляет 50 процентов.

Другой потенциальной причиной вульгарного ихтиоза является мутация (изменение) гена в утробе матери. Если это происходит, в коже ребенка не хватает ключевого белка, называемого филаггрином, который помогает организму создавать самый внешний слой кожи и избавляться от омертвевших клеток кожи.

У взрослых заболевание называется приобретенным вульгарным ихтиозом и может быть вызвано другими заболеваниями, включая почечную недостаточность, некоторые виды рака, саркоидоз, проказу и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).В редких случаях это может быть вызвано лекарствами, такими как циметидин (Tagamet®), который лечит язвы и кислотный рефлюкс, и клофазимин (Lamprene®), который лечит проказу, или витамином, таким как никотиновая кислота (витамин B). .

Симптомы вульгарного ихтиоза одинаковы, независимо от того, передается он по наследству или приобретен.

Каковы симптомы вульгарного ихтиоза?

Симптомы вульгарного ихтиоза включают:

• Сухая, зудящая кожа
• Толстая грубая кожа, которая выглядит грязной, особенно на ладонях и подошвах ног
• Белые, серые или коричневые чешуйки на передней части ног, тыльной стороне рук, волосистой части головы, спине или животе.Чешуя появляется на лице, в основном на лбу и щеках. Иногда края чешуек скручиваются, из-за чего кожа становится грубой.
• Лишние линии на ладонях и подошвах стоп. В тяжелых случаях морщины могут быть глубокими, вызывая трещины на коже. Если трещины достаточно глубокие, может развиться инфекция.
• Шершавые шишки на руках, бедрах и ягодицах (волосяной кератоз). Шишки часто принимают за прыщи.
• Неспособность потоотделить (потеть) должным образом.Это случается в тяжелых случаях и может вызвать перегрев (потому что пот охлаждает тело).

Многие пациенты не осознают, что у них вульгарный ихтиоз, потому что симптомы могут быть очень легкими. Они просто считают, что их кожа сухая, поэтому наносят увлажняющий крем, который уменьшает шелушение.

Вульгарный ихтиоз имеет тенденцию к ухудшению зимой, когда холодный и сухой воздух могут вызывать симптомы. Летом болезнь может практически исчезнуть из-за теплого влажного воздуха.

Иногда пациенты замечают симптомы обыкновенного ихтиоза еще до того, как им диагностируют более серьезные заболевания.С другой стороны, симптомы обыкновенного ихтиоза иногда появляются спустя годы после того, как у пациентов диагностированы более серьезные заболевания.

Диагностика и тесты

Как диагностируется вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз часто принимают за сухую и чешуйчатую кожу, поэтому его легко не диагностировать. Если нанесение увлажняющего крема два раза в день не помогает, дерматолог может диагностировать вульгарный ихтиоз, осмотрев кожу и отличив это состояние от других кожных заболеваний.

Перед приемом к врачу:

• Узнайте, есть ли у ваших кровных родственников похожие кожные заболевания.
• Обратите внимание на то, когда впервые появились симптомы.
• Составьте список любых других имеющихся у вас заболеваний или кожных заболеваний, а также принимаемых вами лекарств, витаминов и пищевых добавок.

Врач может выполнить биопсию (удаление небольшого участка кожи для исследования под микроскопом). Поскольку заболевание передается по наследству у детей, врач может также назначить генетический тест.

Ведение и лечение

Как лечится вульгарный ихтиоз?

Нет лекарства от вульгарного ихтиоза, но пациенты могут найти облегчение на сухой, чешуйчатой ​​коже. Врач может посоветовать вам сделать следующее:

• Принимайте ванну чаще одного раза в день. Увлажнение кожи смягчает чешуйки.
• Перед купанием нанесите вазелин или другие густые мягкие смягчающие средства на открытые язвы или глубокие трещины. Такие мази могут облегчить жжение или покалывание, которые может вызвать вода, и избавить кожу от глубоких трещин.Добавление морской соли в воду для ванны также может уменьшить жжение, покалывание и зуд.
• Сразу после купания нанесите обильное количество увлажняющего крема. Увлажняющий крем может удерживать влагу из ванны в коже. Некоторые сильнодействующие увлажняющие средства, содержащие химические вещества, молочную кислоту, салициловую кислоту и мочевину, также могут помочь коже правильно избавиться.
• Принимайте пероральные и / или кожные препараты, прописанные врачом, в том числе антибиотики для лечения кожных инфекций.
• Добавьте небольшое количество отбеливателя в воду для ванны, если кожные инфекции часты.Отбеливатель уменьшает количество бактерий на коже. (Выполняйте этот шаг только по указанию врача.)
• Осторожно протрите чешуйки абразивной губкой во время купания, после того как вода в ванне смягчит чешуйки. Это удалит омертвевшую кожу.
• Вылечить заболевание или уменьшить дозу лекарства, вызвавшего приобретенный вульгарный ихтиоз.

Какие осложнения связаны с вульгарным ихтиозом?

Осложнения, связанные с вульгарным ихтиозом, включают следующее:

• Кожные инфекции
• Дети, страдающие этим заболеванием, могут иметь более высокий риск развития экземы, астмы, сенной лихорадки и крапивницы.
• Вульгарный ихтиоз может вызывать обезвоживание, образование волдырей, перегрев, быструю потерю калорий и кожную аллергию.

Также пациент может страдать психологически из-за внешнего вида кожи.

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз для людей с вульгарным ихтиозом?

У некоторых детей с вульгарным ихтиозом чешуйки становятся менее заметными в период полового созревания. В других случаях симптомы могут исчезнуть в детстве и вернуться в подростковом возрасте или даже в зрелом возрасте.

Состояние обычно улучшается с возрастом. По большей части люди с вульгарным ихтиозом живут нормальной жизнью, хотя, вероятно, им всегда придется лечить кожу. Заболевание редко влияет на общее состояние здоровья.

Качество жизни взрослых с врожденным ихтиозом

Фон: Мало что известно о качестве жизни людей с врожденными и генерализованными кожными заболеваниями.Описание истории жизни и качества жизни с индивидуальной точки зрения может улучшить понимание жизни с генерализованным врожденным ихтиозом для медперсонала и других людей.

Цель: Целью нашего исследования было проиллюстрировать, как люди среднего и старшего возраста с пластинчатым ихтиозом или эпидермолитическим гиперкератозом описывают влияние своего заболевания на качество жизни.

Методы: Участвовали шесть женщин и четыре мужчины в возрасте 56-80 лет. Была проведена глобальная клиническая оценка степени тяжести заболевания. Анкета Nottingham Health Profile (NHP) использовалась для исследования качества жизни. Участники были опрошены лицом к лицу об опыте жизни с кожным заболеванием в детстве и во взрослом возрасте. Данные интервью были проанализированы с помощью контент-анализа.

Полученные результаты: Данные интервью были разделены на две категории, детство и взросление, и сгруппированы по 16 темам. Все опрошенные сообщили, что их кожные заболевания в той или иной степени отрицательно сказывались на них в течение всей их жизни, и что самым проблемным периодом было детство. Стратегии совладания, используемые в детстве, заключались в сокрытии кожи и развитии застенчивости.Не было корреляции между объективными признаками ихтиоза и оценками NHP.

Выводы: Врожденный ихтиоз, по-видимому, отрицательно влияет на несколько аспектов жизни, и есть надежда, что понимание последствий болезни приведет к более эффективному сестринскому уходу.

Ихтиоз | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г.Обновлено главным редактором, A / Prof Amanda Oakley, январь 2015 г.

---

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз — это заболевание ороговения, характеризующееся постоянно сухой, утолщенной кожей, напоминающей чешую. Существует не менее 20 разновидностей ихтиоза, включая наследственные и приобретенные формы.

Кто болеет ихтиозом?

Унаследованные формы ихтиоза

Унаследованные типы ихтиоза могут быть врожденными или иметь отсроченное начало.

• Вульгарный ихтиоз (1: 250—1000) имеет аутосомно-доминантное наследование, что означает, что аномальный ген унаследован от родителя.Проникновение 90%. Начало откладывается, по крайней мере, до достижения трехмесячного возраста.
• Рецессивный Х-сцепленный ихтиоз (1: 2000—6000) в основном поражает мужчин, у которых есть одна Х-хромосома с аномальным геном. Женщины обычно защищены нормальной второй Х-хромосомой. Начало может быть врожденным или отсроченным на срок до 6 месяцев.
• При аутосомно-рецессивном врожденном ихтиозе (1: 3–500 000) от каждого родителя наследуется один аномальный ген.
• Кератинопатические ихтиозы (1: 200 000) имеют рецессивные и доминантные формы и присутствуют при рождении с коллодиевой мембраной.

Ихтиоз также может быть вызван новой спонтанной мутацией.

Приобретенный ихтиоз

Приобретенный ихтиоз появляется во взрослой жизни. Люди с ихтиозом могут иметь системное заболевание, например:

Ихтиоз может быть спровоцирован некоторыми лекарствами:

Что вызывает ихтиоз?

Унаследованные формы ихтиоза возникают в результате генетических мутаций, которые изменяют внешний вид и поведение кератиноцитов (клеток кожи) в роговом слое (внешний кожный барьерный слой).Исследования показали, что в пути Th27 присутствуют воспалительные клетки и цитокины, которые способствуют возникновению симптомов и признаков.

Причина приобретенного ихтиоза неизвестна.

Как классифицируются наследственные ихтиозы?

Названия и классификация ихтиозов развиваются с более глубоким пониманием молекулярных причин заболеваний [1]. Мутировавшие гены выделены курсивом.

Общие ихтиозы

Общие ихтиозы:

Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз

• Ихтиоз Арлекина ABCA12
• Ламеллярный ихтиоз TGM1 (трансглутаминаза 1 — фермент) и др.
• Врожденная ихтиозиформная эритродермия ALOXE3 и другие

Кератинопатические ихтиозы

Эта группа имеет кератиновые мутации.Основные типы кератинопатических ихтиозов:

• Эпидермолитический ихтиоз * KRT1 , KRT10
• Поверхностный эпидермолитический ихтиоз¶ KRT2
• Ихтиоз Курта-Маклина§ KRT1
• Врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия

* Ранее назывался эпидермолитическим гиперкератозом или буллезной ихтиозиформной эритродермией
¶ Ранее назывался буллезным ихтиозом Siemens
§ Ранее назывался ихтиоз hystrix

Существует множество других редких типов ихтиоза с определенными генетическими аномалиями и клиническими признаками.

Каковы клинические признаки ихтиоза?

Ихтиоз различается по внешнему виду и степени тяжести в зависимости от причины и следствия модификации генов.

Вульгарный ихтиоз

• Кожа может выглядеть нормальной при рождении
• К 5 годам кожа сухая с мелкой белой шкалой
• Поражает живот, руки и ноги, щадя складки на руках и ногах
• Причины волосяного кератоза
• Пальмы излишне облицованы
• Связано с атопической экземой в 50% случаев

Рецессивный Х-сцепленный ихтиоз

• Общая мелкая или ромбовидная серо-коричневая шкала присутствует в течение шести месяцев после рождения или в течение шести месяцев после рождения
• Чешуйки наиболее заметны на конечностях, шее, туловище и ягодицах
• Ладони нормальные
• Помутнение роговицы на 50%
• Только для мужчин
• Неопущение яичек в 5–20% случаев

Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз-1 (ARCI1)

• При рождении ребенок покрывается коллодиевой мембраной, которая трескается и затем выпадает; 10% самоизлечиваются
• Ихтиоз Арлекина: тяжелая коллодиевая оболочка, эктропион (опущение нижних век), эклабиум (вывернутые губы) и контрактуры
• Ламеллярный ихтиоз: пластинчатое темное шелушение по всему телу, включая складки на руках и ногах
• Вариант купальника: локализован на коже головы и туловища (более теплые участки тела)
• Небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия (NCIE): эритродермия и мелкие белые поверхностные полуприлегающие чешуйки
• Ладонно-подошвенная кератодермия зависит от пораженного гена

Кератинопатические ихтиозы

• Кожа при рождении влажная, красная и нежная
• Могут образовываться волдыри, наполненные жидкостью, которые могут инфицироваться и вызывать неприятный запах кожи
• Толстая генерализованная шелушение от белого до коричневого цвета возникает в течение нескольких недель, особенно над суставами-разгибателями
• Эпидермолитический ихтиоз может вызывать медленно распространяющиеся кольцевые полициклические эритематозные бляшки
• Дикобраз или колючий вид при ихтиозе Курта-Маклина из-за разной толщины чешуи
• Мутация KT-1 вызывает ладонно-подошвенную кератодермию ( KRT-10 не вызывает)
• Может произойти нарушение роста
• Мозаичная форма вызывает эпидермальный невус

Приобретенный ихтиоз

• Напоминает вульгарный ихтиоз, но развивается во взрослой жизни
• Может иметь основное заболевание
• Пациент может принимать лекарство, вызывающее сухость кожи

Ихтиоз

См. Другие изображения ихтиоза.

Синдромы ихтиоза

Ихтиоз — компонент нескольких редких врожденных синдромов. К ним относятся:

• KID GJB2 , GJB6 (кератит, ихтиоз и глухота)
• CHIME PIGL (колобомы глаза, пороки сердца, ихтиоз, умственная отсталость и дефекты уха)
• Синдром Нетертона SPINK5 (ихтиоз, эритродермия, дефекты стержня волоса, атопические признаки)
• Sjögren-Larsson ALDh4A2 (ихтиоз, спастическая диплегия, пигментная ретинопатия и умственная отсталость)
• Болезнь Рефсума PHYH / PEX7 (ихтиоз и пигментная ретинопатия).

Как диагностируется ихтиоз?

Ихтиоз — это обычно клинический диагноз. В некоторых центрах доступно генетическое тестирование, а пренатальное тестирование может быть доступно на Х-сцепленный ихтиоз.

Рецессивный Х-сцепленный ихтиоз подтверждается отсутствием стероидной сульфатазы в фибробластах и ​​повышенным уровнем холестерина в плазме.

Биопсия показывает:

• Толстый, гиперкератотический роговой слой
• Уменьшение или отсутствие слоя гранулярных клеток и филаггрина при вульгарном ихтиозе
• «Призраки» пластинчатого тела при пластинчатом ихтиозе
• Вакуолярная дегенерация супрабазальных кератиноцитов и крупных гранул кератогиалина в утолщенном зернистом слое при кератинопатическом ихтиозе

Какие проблемы вызывает ихтиоз?

Людям с очень тяжелым ихтиозом может потребоваться ежедневно по несколько часов ухаживать за своей кожей.Проблемы, с которыми они могут столкнуться, могут включать:

• Перегрев: ихтиоз может влиять на нормальный контроль температуры, снижая способность потоотделения
• Ограниченное движение: сухая, чешуйчатая кожа может вызвать слишком болезненные ощущения при движении некоторыми частями тела
• Вторичная бактериальная инфекция: растрескивание и расслоение кожи может привести к кожной инфекции, а иногда и к системной инфекции
• Нарушение слуха или зрения: кожа над ушами или глазами может образовываться.

Как лечить ихтиоз?

Наследственные формы ихтиоза неизлечимы.Следующее может быть полезно.

Исследования продолжаются, чтобы оценить влияние моноклональных антител на иммунные пути Th27.

Каковы перспективы ихтиоза?

Наиболее тяжелые формы ихтиоза могут угрожать жизни новорожденного, но у большинства людей с ихтиозом продолжительность жизни нормальная.

Унаследованные формы ихтиоза сохраняются на протяжении всей жизни.

Приобретенный ихтиоз может исчезнуть, если можно эффективно вылечить основную причину или отменить лекарство, вызывающее причину.

Ихтиоз: история вопроса, патофизиология, эпидемиология

[Рекомендации] Мешлер Дж. Б., Шевелл М. Клиническая генетическая оценка ребенка с умственной отсталостью или задержкой развития. Педиатрия . 2006 июн.117 (6): 2304-16. [Медлайн].

Pietrusinski M, Stanczyk-Przyluska A, Chlebna-Sokól D, Borkowska E, Kaluzewski B, Borowiec M. Идентификация и клинические последствия новой мутации в гене трансглутаминазы 1 у пациента с ламеллярным ихтиозом. Clin Exp Дерматол . 2014 23 сентября [Medline].

Джалилиан А.Р., Ким Дж.Й., Саид Х.Н., Голландия Е.Дж., Чан СС. Гистопатология и лечение заболеваний роговицы при синдроме кератита, ихтиоза и глухоты (KID). Глаз (Lond) . 10 июля 2009 г. [Medline].

Левит Н.А., Селлитто С., Ван Х.З., Ли Л., Сринивас М., Бринк П.Р. и др. Аберрантный коннексин26 Полуканалы, лежащие в основе синдрома кератита-ихтиоза-глухоты, сильно ингибируются мефлохином. Дж Инвест Дерматол . 2014 17 сентября [Medline].

Bygum A, Virtanen M, Brandrup F, Gånemo A, Sommerlund M, Strauss G и др. Генерализованный и наэвоидный эпидермолитический ихтиоз в Дании: клинические и мутационные результаты. Acta Derm Venereol . 2012 29 августа. [Medline].

Scott CA, Rajpopat S, Di WL. Ихтиоз Арлекина: мутации ABCA12 лежат в основе нарушения транспорта липидов, снижения регуляции протеаз и дисфункции кожного барьера. Cell Tissue Res . 2012 4 августа [Medline].

Sigurdsson H, Baldursson BT. Переворачивание швов с помощью системных ретиноидов и смазки может исправить эктропион при ихтиозе. Ophthal Plast Reconstr Surg . 2014 11 сентября [Medline].

Акияма М., Сузумори К., Симидзу Х. Пренатальная диагностика ихтиоза арлекина путем исследования ороговевших волосяных каналов и клеток околоплодных вод при предполагаемом гестационном возрасте 19 недель. Пренат Диагностика . 1999 февраля 19 (2): 167-71. [Медлайн].

Аль-Аклобы ОМ. Связь атопического дерматита с первичными наследственными ихтиозами. Саудовская медицина J . 2004 25 августа (8): 1097-9. [Медлайн].

Baden HP, Imber M. Ихтиоз с необычным сочетанием эктодермальных дисплазий. Clin Genet . 1989 июн. 35 (6): 455-61. [Медлайн].

Бэйл SJ, DiGiovanna JJ. Генетические подходы к пониманию кератинопатий. Adv Dermatol . 1997. 12: 99-113; обсуждение 114. [Medline].

Бансе-Купин Л., Пелачик Ю.М. Ихтиозиформный саркоидоз. Отчет о двух случаях и обзор литературы. J Am Acad Dermatol . 1987 Октябрь 17 (4): 616-20. [Медлайн].

Bitoun E, Chavanas S, Irvine AD, Lonie L, Bodemer C, Paradisi M. Синдром Нетертона: выражение болезни и спектр мутаций SPINK5 в 21 семье. Дж Инвест Дерматол .2002 Февраль 118 (2): 352-61. [Медлайн].

Caceres-Rios H, Tamayo-Sanchez L, Duran-Mckinster C, de la Luz Orozco M, Ruiz-Maldonado R. Кератит, ихтиоз и глухота (синдром KID): обзор литературы и предложение новой терминологии. Педиатр дерматол . 1996 март-апрель. 13 (2): 105-13. [Медлайн].

Casaroli Marano RP, Ortiz Stradtmann MA, Uxo M, Iglesias E. Офтальмологические находки, связанные с врожденным Х-сцепленным ихтиозом. Энн Офтальмол . 1991 Май. 23 (5): 167-72. [Медлайн].

Кьяретти А., Шембри Висмайер Д., Тортороло Л., Пиастра М., Полидори Г. Интоксикация салицилатом с использованием мази для кожи. Акта Педиатр . 1997 г., 86 (3): 330-1. [Медлайн].

Costagliola C, Fabbrocini G, Illiano GM, Scibelli G, Delfino M. Глазные находки при Х-сцепленном ихтиозе: обзор 38 случаев. Офтальмология . 1991. 202 (3): 152-5. [Медлайн].

Cuevas-Covarrubias SA, Diaz-Zagoya JC, Rivera-Vega MR, et al. Более высокая распространенность Х-сцепленного ихтиоза по сравнению с вульгарным ихтиозом в Мексике. Инт Дж Дерматол . 1999 июл. 38 (7): 555-6. [Медлайн].

Culican SM, Custer PL. Восстановление рубцового эктропиона у младенца с ихтиозом арлекина с использованием искусственной кожи человека. Ам Дж. Офтальмол . 2002 сентябрь 134 (3): 442-3. [Медлайн].

Derse M, Wannke E, Payer H, Rohrbach JM, Zierhut M.[Успешное местное применение циклоспорина А в терапии прогрессирующего васкуляризирующего кератита при синдроме кератита-ихтиоза-глухоты (KID) (синдром Сентера)]. Klin Monatsbl Augenheilkd . 2002 май. 219 (5): 383-6. [Медлайн].

Дилек И., Демирер Т., Устун С. и др. Приобретенный ихтиоз, связанный с хронической реакцией «трансплантат против хозяина» после аллогенной трансплантации стволовых клеток периферической крови у пациента с хроническим миелогенным лейкозом. Пересадка костного мозга .1998, 21 июня (11): 1159-61. [Медлайн].

Gicquel JJ, Lami MC, Catier A, Balayre S, Dighiero P. [Дефицит лимбальных стволовых клеток, связанный с синдромом KID, о случае]. Дж Фр Офтальмол . 2002 25 декабря (10): 1061-4. [Медлайн].

Gloerich J, Ijlst L, Wanders RJ, Ferdinandusse S. Безафибрат индуцирует FALDH в человеческих фибробластах; последствия для синдрома Шегрена-Ларссона. Мол Генет Метаб . 2006 сентябрь-октябрь. 89 (1-2): 111-5.[Медлайн].

Happle R, Hoffmann R. Отсутствие облысения по мужскому типу у мужчин с Х-сцепленным рецессивным ихтиозом? Гипотеза, требующая оспаривания. Дерматология . 1999. 198 (3): 231-2. [Медлайн].

Hazan C, Orlow SJ, Schaffer JV. Х-сцепленный рецессивный ихтиоз. Dermatol Online J . 2005. 11 (4): 12. [Медлайн].

Хоффьян С., Стеммлер С. О роли комплекса эпидермальной дифференцировки в ихтиозе обыкновенном, атопическом дерматите и псориазе. Br J Дерматол . 2007 Сентябрь 157 (3): 441-9. [Медлайн].

Hosomi N, Oiso N, Fukai K, Hanada K, Fujita H, Ishii M. Удаление дистального промотора VCXA у пациента с Х-сцепленным ихтиозом, связанным с пограничной умственной отсталостью. J Dermatol Sci . 2007 января 45 (1): 31-6. [Медлайн].

Hummel M, Cunningham D, Mullett CJ, Kelley RI, Herman GE. Левосторонний ДЕТСКИЙ синдром, вызванный нонсенс-мутацией в гене NSDHL. Ам Дж. Мед Генет А . 15 октября 2003 г. 122 (3): 246-51. [Медлайн].

Ingordo V, D’Andria G, Gentile C, Decuzzi M, Mascia E, Naldi L. Частота Х-сцепленного ихтиоза в прибрежных районах южной Италии: исследование на репрезентативной выборке молодого мужского населения. Дерматология . 2003. 207 (2): 148-50. [Медлайн].

Kaplan MH, Sadick NS, McNutt NS, Talmor M, Coronesi M, Hall WW. Приобретенный ихтиоз при сопутствующей инфекции ВИЧ-1 и HTLV-II: новая связь со злоупотреблением наркотиками внутривенно. J Am Acad Dermatol . 1993 29 ноября (5, часть 1): 701-8. [Медлайн].

Кавасима Дж., Акияма М., Такидзава Ю., Такахаши С., Мацуо И., Симидзу Х. Структурные, ферментативные и молекулярные исследования в серии небуллезных пациентов с врожденной ихтиозиформной эритродермией. Clin Exp Дерматол . 2005 июл.30 (4): 429-31. [Медлайн].

Kuster W, Bohnsack K, Rippke F, et al. Эффективность терапии мочевиной у детей с ихтиозом. Многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое двойное слепое полулатеральное исследование. Дерматология . 1998. 196 (2): 217-22. [Медлайн].

König A, Happle R, Bornholdt D, Engel H, Grzeschik KH. Мутации в гене NSDHL, кодирующем 3бета-гидроксистероид дегидрогеназу, вызывают ДЕТСКИЙ синдром. Am J Med Genet . 2000 14 февраля. 90 (4): 339-46. [Медлайн].

Лач Н.Л., Шварц Р.А., Кихичак Г. Эпидермолитический гиперкератоз: мутационное событие кератина 1 или 10. Инт Дж Дерматол . 2005 Январь 44 (1): 1-6.[Медлайн].

Lee HW, Ahn SJ, Choi JC, et al. Приобретенный ихтиоз связан с синдромом наложения системного склероза и системной красной волчанки. Дж Дерматол . 2006 Январь 33 (1): 52-4. [Медлайн].

Leung PC, Ma GF. Эктропион всех четырех век, связанный с тяжелым врожденным ихтиозом: отчет о болезни. Бр Дж Пласт Сург . 1981 июл. 34 (3): 302-4. [Медлайн].

Lucker GP, Heremans AM, Boegheim PJ, van de Kerkhof PC, Steijlen PM.Пероральное лечение ихтиоза ингибитором цитохрома Р-450 лиарозолом. Br J Дерматол . 1997, январь, 136 (1): 71-5. [Медлайн].

Marulli GC, Campione E, Chimenti MS, Terrinoni A, Melino G, Bianchi L. Пластинчатый ихтиоз I типа улучшается с помощью 0,1% геля тазаротена. Clin Exp Дерматол . 2003 июл.28 (4): 391-3. [Медлайн].

Маюзуми Н., Икеда С., Кавада Х., Огава Х. Влияние лекарств и антицитокиновых антител на экспрессию ATP2A2 и ATP2C1 в культивируемых нормальных кератиноцитах человека. Br J Дерматол . 2005 Май. 152 (5): 920-4. [Медлайн].

Messmer EM, Kenyon KR, Rittinger O, Janecke AR, Kampik A. Глазные проявления синдрома кератита-ихтиоза-глухоты (KID). Офтальмология . 2005 февраль 112 (2): e1-6. [Медлайн].

Монтегю И., Фокс Р., Манн Р. Внутриамниотические остатки, обнаруженные при ультразвуковом сканировании: признак врожденного ихтиоза. Ультразвуковой акушерский гинеколь . 1997 Май. 9 (5): 350-1.[Медлайн].

Moran JL, Qiu H, Turbe-Doan A, et al. Мутация мыши в 12R-липоксигеназе, Alox12b, нарушает формирование эпидермального барьера проницаемости. Дж Инвест Дерматол . 2007 августа 127 (8): 1893-7. [Медлайн].

Moskowitz DG, Fowler AJ, Heyman MB, et al. Патофизиологические основы задержки роста у детей с ихтиозом: оценка ультраструктуры кожи, барьерной функции эпидермальной проницаемости и расхода энергии. Дж. Педиатр . 2004 Июль 145 (1): 82-92. [Медлайн].

Oji V, Beljan G, Beier K, Traupe H, Luger TA. Пимекролимус для местного применения: новый вариант лечения синдрома Нетертона. Br J Дерматол . 2005 ноябрь 153 (5): 1067-8. [Медлайн].

Орт Д.Ф., Фретцин Д.Ф., Абрамсон В. Детский коллодий с преходящим двусторонним эктропионом верхнего века. Обзор глазных проявлений при ихтиозе. Арочный офтальмол . 1974 Март 91 (3): 206-7.[Медлайн].

Pagliaro JA, Белый SI. Специфические поражения кожи у пациента с лимфомой Ходжкина. Австралас Дж. Дерматол . 1999 Февраль 40 (1): 41-3. [Медлайн].

Патель Н., Спенсер Л.А., Инглиш Дж. С. 3-й, Зирвас М.Дж. Приобретенный ихтиоз. J Am Acad Dermatol . 2006 Октябрь 55 (4): 647-56. [Медлайн].

Ричард Г., Руан Ф., Уиллоуби С.Э. и др. Миссенс-мутации в GJB2, кодирующем коннексин-26, вызывают синдром эктодермальной дисплазии, кератита-ихтиоза-глухоты. Ам Дж. Хам Генет . 2002 май. 70 (5): 1341-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Sarici SU, Sahin M, Yurdakök M. Местное лечение N-ацетилцистеином при ихтиозе новорожденных. Тюрк Дж. Педиатр . 2003 июл-сен. 45 (3): 245-7. [Медлайн].

Schnur RE, Greenbaum BH, Heymann WR, et al. Острый лимфобластный лейкоз у ребенка с синдромом нейроэктодермальной дисплазии CHIME. Am J Med Genet . 1997 Oct 3. 72 (1): 24-9. [Медлайн].

Шордерет Д.Ф., Хубер М., Лаурини Р.Н. и др. Пренатальная диагностика ламеллярного ихтиоза с помощью прямого мутационного анализа гена трансглутаминазы кератиноцитов. Пренат Диагностика . 1997 Май. 17 (5): 483-6. [Медлайн].

Швайдер Т. Нарушения ороговения: диагностика и лечение. Ам Дж. Клин Дерматол . 2004. 5 (1): 17-29. [Медлайн].

Sun JD, Linden KG. Синдром Нетертона: описание случая и обзор литературы. Инт Дж Дерматол . 2006 июн. 45 (6): 693-7. [Медлайн].

Суреш С., Виджаялакшми Р., Индрани С., Лата М. Короткая длина стопы: диагностический указатель для ихтиоза арлекина. J Ультразвук Med . 2004 г., 23 (12): 1653-7. [Медлайн].

Такечи К., Секигучи К., Гото С. [Случай кератита, ихтиоза и синдрома глухоты с симптомами, подобными триаде Хатчинсона]. Ниппон Ганка Гаккаи Засси . 1999 апр. 103 (4): 322-6.[Медлайн].

Thiers BH. Использование местного кальципотриена / кальципотриола в условиях, отличных от псориаза бляшечного типа. J Am Acad Dermatol . 1997, 37 сентября (3, часть 2): S69-71. [Медлайн].

Traboulsi E, Waked N, Megarbane H. Офтальмологические находки при синдроме ихтиоза, фолликулярной алопеции, фотофобии (IFAP). Генет офтальмологический . 2004 июн.25 (2): 153-6. [Медлайн].

Tsochatzis E, Vassilopoulos D, Deutsch M, Asvesti C, Sevastos N, Archimandritis AJ.Миелодиспластический синдром, проявляющийся приобретенным ихтиозом. Eur J Intern Med . 2006 17 августа (5): 368-9. [Медлайн].

Чжун В., Цуй Б., Чжан Ю. и др. Анализ сцепления предполагает локус ихтиоза обыкновенного на 1q22. Дж Хум Генет . 2003. 48 (7): 390-2. [Медлайн].

.