Что такое лепра болезнь: «Язвы до костей». Как из Средневековья возвращается забытая болезнь

Рахна Кумари, вылечившаяся от проказы: “Каждый человек имеет право на жизнь в достоинстве”

«Моя история наполнена травмирующим опытом, болью и подавленностью. Но она также полна счастья и успеха».

В возрасте 24 лет Рахне Кумари был поставлен диагноз лепра (проказа) — одно из заболеваний, с которыми связан самый высокий уровень стигматизации, также известное как болезнь Хансена.

В ее жизни наступил еще один жестокий поворот, когда вскоре после выставления диагноза умер ее муж. Его семья стала избегать ее, и она была вынуждена жить почти в полной изоляции от родственников и общества.

Из страха инфицировать двух своих детей она оставила их со своими родителями, чтобы найти работу в большом городе.

Спустя восемь лет Рахна, наконец, вылечилась. Но ее битва с болезнью была эмоционально и физически тяжелой, как и в случае тысяч других пострадавших.

Рахна родом из Индии, где число случаев заболеваний лепрой самое высокое в мире. В 2017 году в стране было зарегистрировано более 126 000 новых случаев заражения.

«Я страдала от социальной изоляции, стигмы и дискриминации. Это был кошмар. У меня началась депрессия, и не было желания жить дальше».

Лепра — это хроническое заболевание, которое, главным образом, поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Она передается воздушно-капельным путем, посредством тесного и частого контакта с инфицированными. Симптомы могут проявиться в течение одного года, но они также могут не проявляться в течение 20 и более лет. Большинство людей обладают естественной иммунологической защитой от данного заболевания.

Во всем мире диагноз лепра ставится приблизительно 200 000 человек ежегодно. Большинство случаев регистрируется в Индии, Бразилии и Индонезии.

Лепра: история стигмы, обесчеловечивания и нарушения прав человека

Когда лепра впервые была обнаружена в 19-м веке, страх перед распространением болезни привел к тому, что несколько государств по всему миру создали лепрозории (колонии для людей, больных лепрой). Многие из них ввели официальную государственную политику сегрегации. Людей разлучали с семьями и общинами на всю жизнь, а здоровых новорожденных даже разлучали с их родителями.

Хотя эксперты отказались от политики обязательной сегрегации в 1948 году, ее продолжали применять в некоторых странах до конца 1990-х годов. Даже сегодня в мире существует до 2000 лепрозориев и поселений для людей, больных лепрой.

С самого начала данное заболевание не могло избежать сочетания стигмы и распространенных стереотипов.

В докладе, представленном в прошлом месяце экспертом ООН по вопросу о лепре Элис Круз в Совете по правам человека, говорится, что «вредные стереотипы, необоснованное стереотипирование и структурное неравенство усиливают отчуждение, дискриминацию и насилие… и ставят под угрозу осуществление таких основных прав, как достоинство, равенство и недискриминация».

Женщины с большей вероятностью подвергаются дискриминации

В докладе установлено, что женщины в большей степени рискуют подвергнуться дискриминации и насилию, а также имеют более высокий риск развития нарушений физического здоровья и инвалидности в связи с лепрой. Во многих странах, где существует лепра, женщины имеют более низкий социальный статус и, таким образом, подвергаются порицанию и стараются скрыть заболевание. Чтобы получить доступ к медицинской помощи, им часто необходимо разрешение мужа или семьи, которые могли их уже изолировать. Кроме того, они имеют ограниченные возможности передвижения и могут быть неграмотными.

Стремление к достоинству и человечности

«Миллионы людей, затронутых лепрой, лишались и продолжают лишаться достоинства, а также признания их человечности», — заявила Круз.  «Неслучайно часто говорят, что человек, пораженный лепрой, переживает гражданскую смерть».

Круз дала ряд рекомендаций в своем докладе. В том числе она призывает государства незамедлительно отменить и/или изменить все действующие дискриминационные законы и принять меры по возмещению ущерба лицам, затронутым лепрой, а также, при необходимости, их детям, которые были принудительно разлучены со своими родителями. Она рекомендует проводить более активную работу по повышению осведомленности о лепре и о правах людей, затронутых этим заболеванием, предоставляя точную информацию.

Круз призывает включить женщин, затронутых лепрой, в национальные планы по обеспечению гендерного равенства, предупреждению гендерного насилия и обеспечению доступа женщин к правосудию.

«В результате болезни у меня появилась ещё одна цель»

После восьми лет борьбы с лепрой Рахна, наконец-то, вылечилась в возрасте 32 лет. Сейчас она живет в Бихаре со своими родителями и двумя детьми.

Сегодня ее цель — помочь другим людям, страдающим этим заболеванием, и бороться за их права. Она работает в Центре для больных лепрой при Обществе для больных лепрой в Бихаре, а также является членом Государственного форума людей, больных лепрой. Она также состоит в Консультативной группе экспертов Международной федерации ассоциаций, борющихся с лепрой, где она выступает перед лицами, ответственными за принятие политических решений.

Недавно Рахна побывала в Женеве и приняла участие в обсуждении государств, которое проходило в Совете по правам человека, поделившись опытом человека, излечившегося от лепры. Она выступила в рамках параллельного мероприятия и встретилась с заместителем Верховного комиссара ООН по правам человека Кейт Гилмор.

Рахна продолжает бороться со стигмой и дискриминацией. «Тяжело видеть, как страдают женщины, но я пытаюсь помочь им быть сильными и независимыми».

Хотя Верховный суд в Индии предписал центральному правительству и штатам принять меры для борьбы с законами, которые подвергают дискриминации тех, кто страдает от лепры, Рахна считает, что есть «различные заинтересованные стороны, которые не понимают этих проблем».

Она говорит, что нужно приложить куда больше усилий для повышения осведомленности о том, что данное заболевание можно лечить и окончательно вылечить, чтобы сократить дискриминацию. Информацию о лепре можно включить в школьную программу, как считает она. Она также заявила, что лечение и информация о лепре должны быть доступны в рамках общих медицинских консультаций вместо того, чтобы рассматривать лепру как отдельное заболевание.

«Необходимо провести масштабную работу», — говорит она.  «В конце концов, каждый человек имеет право на жизнь в достоинстве».

24 июля 2019 г.

Современный взгляд на лепру | #05/18

Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением. Заболевание носит системный характер и поражает производные эктодермы — кожные покровы, слизистые оболочки и периферическую нервную систему. В настоящее время, несмотря на применение эффективной схемы антибиотикотерапии и устранение угрозы эпидемии лепры, по всему миру продолжают ежегодно выявляться новые случаи заболевания, поэтому перспектива полной ликвидации болезни ставится под сомнение [1–3].

Распространенность лепры в мире стабильно снижается из года в год. Согласно данным ВОЗ, количество новых случаев, каждый год выявляемых во всем мире, уменьшилось с 763 000 в 2001 г. до 249 000 в 2008 г. [1]. В 2013 г. было выявлено 215 656 новых случаев заболевания, в 2014 г. — 213 899, в 2015 г. — 211 973 [2, 3].

Глобальная статистика свидетельствует о том, что 96% (203 600 человек) новых случаев заражения лепрой были выявлены в 22 государствах (таких как Индия, Бразилия, Ангола, Конго, Судан, Эфиопия и др.). На долю других стран приходятся оставшиеся 4% [3].

Одной из шести стран мира с наиболее высокой распространенностью лепры является Бразилия, где ежегодно диагностируется более 30 000 новых случаев заболевания. В 2014 г. распространенность лепры в Бразилии составила 1,27 случая на 10 000 жителей. Уровень распространенности дерматоза по стране неравномерен: помимо эндемичных по лепре регионов существуют и такие, в которых отмечается низкий уровень распространенности лепры [4].

Значимую роль в распространении заболевания играет миграция населения. В Европе большинство случаев лепры регистрируются у беженцев из других государств. Так, из 168 случаев заболевания лепрой, зарегистрированных в 2013 г. в Испании, 40 (24,6%) больных выявлены среди коренных жителей Испании, 128 (76,2%) — среди проживающих в стране мигрантов, главным образом из Бразилии, Парагвая и Боливии [5]. В Италии количество больных лепрой среди коренного населения в период с 1990 по 2009 г. составило 12 человек, среди мигрантов — 159 больных [6]. Во Франции в 2009 и 2010 гг. выявлено 39 новых случаев болезни, из них 7 (18%) наблюдались у пациентов французского происхождения [7]. В Дании в период с 1980 по 2010 г. выявлено 15 случаев болезни, из них 87% являлись мигрантами из Южной и Юго-Восточной Азии [8].

В России эндемичным регионом по лепре является Астраханская область. За последние десятилетия больные лепрой были выявлены и в других субъектах Российской Федерации: в Сибири, на Северном Кавказе и Дальнем Востоке [9, 10]. Однако стоит отметить, что, благодаря внедрению в практику целого комплекса противолепрозных мероприятий, заболеваемость лепрой в России носит устойчивый спорадический характер. В 2015 г. на учете состояло 240 больных, из них в Астраханской области — 135 [10].

Возбудителями лепры являются Mycobacterium leprae (M. leprae) и Mycobacterium lepromatosis (M. lepro­matosis). M. leprae была впервые открыта норвежским врачом Герхардом Хансеном в 1873 г. [11]. Данный микроорганизм относится к семейству Mycobacteriaceae и является кислото- и спиртоустойчивой бактерией, которая представляет из себя грамположительную прямую или изогнутую палочку длиной 1–7 мкм и диаметром 0,2–0,5 мкм [12].

M. leprae может длительное время сохранять жизнеспособность при низких температурах и высушивании. Данному микроорганизму свойственен крайне медленный рост, который зачастую не характерен для бактерий (одно деление продолжается приблизительно 12 суток) [12]. Возбудитель заболевания является облигатным внутриклеточным паразитом. M. leprae способна продолжительно персистировать в макрофагах человека, что обеспечивается взаимодействием различных механизмов (антигенная изменчивость и пр.). Именно поэтому пациенты, выписанные из лепрозориев на амбулаторное лечение с персистирующими формами лепры, могут быть источником заражения [9].

В 2008 г. был открыт второй возбудитель лепры — M. lepromatosis, который, в отличие от M. leprae, является некислотоустойчивой бактерией и вызывает преимущественно тяжелый диффузный лепроматозный тип лепры [13, 14].

От других инфекционных заболеваний лепру отличает длительный инкубационный период, который варьирует от 2–3 месяцев до 50 лет (в среднем составляя 4–6 лет) [11].

Общепризнан воздушно-капельный путь передачи инфекционных агентов, однако не исключаются другие пути заражения — через укусы кровососущих насекомых и поврежденные кожные покровы. Лепра является малоконтагиозным заболеванием. Заражение микобактериями лепры происходит в результате длительного тесного общения с больным, не получающим лечения, вследствие сенсибилизации, нарастающей при повторяющихся контактах, снижения сопротивляемости организма (в результате неполноценного питания, тяжелых физических нагрузок, частых простудных заболеваний, алкоголизма и других интоксикаций) и иммуногенетической восприимчивости [11].

На восприимчивость к лепре оказывают влияние различные наборы генов, в том числе системы антигена лейкоцитов человека (HLA). В настоящее время изучаются изменения в генах-кандидатах, участвующих в ответной реакции организма хозяина на инфекционный агент. Исследования геномного сканирования выявили связывающие пики для лепры в областях хромосом 6p21, 17q22, 20p13 и 10p13 [15, 17].

Устойчивость к заражению M. leprae обеспечивается, с одной стороны, низкой вирулентностью M. leprae, с другой — индивидуальными особенностями врожденного иммунитета. Важную роль в поддержании врожденного иммунитета играет целостность эпителия, секрет желез и поверхностный иммуноглобулин A (IgA). Кроме того, уничтожать микобактерии, независимо от активации адаптивного иммунитета, могут NK-клетки, цитотоксические Т-лимфоциты и активированные макрофаги. При заражении регулирование воспалительных цитокинов и хемокинов приводит к пролиферации либо Т-хелперов 1-го типа (Th2), либо Т-хелперов 2-го (Th3) типа, что способствует активации клеточного или гуморального звена иммунитета, что определяет клиническую форму заболевания [16, 17].

Клеточный иммунитет неэффективен в отношении предотвращения развития заболевания у лиц с туберкулоидной формой лепры. Гуморальный иммунитет у лиц с лепроматозной формой заболевания, ответственный за продуцирование IgM против PGL-1 (фенольный гликолипид-1), не обеспечивает защиту и не предотвращает диссеминацию бактерий [17].

Исследования in situ фенотипа Т-лимфоцитов с использованием иммуногистохимических методов с моноклональными антителами демонстрируют преобладание Т-хелперов (CD4+) при туберкулоидной форме лепры, с соотношением CD4/CD8 2:1 (такое же соотношение обнаружено в крови). Соотношение клетки памяти/интактные Т-клетки — 1:1 в крови и 14:1 в очагах поражений. Это означает, что клетки CD4+ при туберкулоидных поражениях экспрессируют фенотип Т-клеток памяти (CD45R0+). При лепроматозных поражениях преобладает популяция TCD8+ лимфоцитов с отношением CD4/CD8, равным 0,6:1, независимо от соотношения в крови, половина CD4+ клеток принадлежит к подклассу T-интактных клеток. Большинство CD8+ клеток принадлежат к CD28-фенотипу, что указывает на то, что они являются T-супрессорными клетками, тогда как T-цитотоксические клетки (CD28+) преобладают при туберкулоидных поражениях [16, 17]. Было отмечено, что клетки CD4+ (фенотип Т-клеток памяти) связываются с макрофагами в центре туберкулоидной гранулемы, а клетки CD8+ — это окружающая его манжета. В лепроматозных гранулемах CD8+ клетки (T-супрессорный фенотип) смешаны с макрофагами и CD4+ клетками. Подклассами CD4+ и CD8+ продуцируются различные виды цитокинов. Клоны клеток CD4+ от пациентов с туберкулоидной формой вырабатывают высокие уровни интерферона гамма (ИФН-γ), интерлейкина-2 (ИЛ-2) и фактора некроза опухоли альфа (ФНО-α) [17]. Данные клоны (TCD4+ клетки, Th2-паттерн) усиливают клеточно-опосредованный иммунитет и снижают пролиферацию M. leprae. Клоны клеток CD8+ от больных лепрой продуцируют высокие уровни супрессорных цитокинов макрофагальной активности, ИЛ-4, ИЛ-5 и ИЛ-10, а также низкие уровни ИФН-γ [17]. Учитывая структуру секреции цитокинов T-супрессорных клеток, в частности ИЛ-4, эти клеточные клоны были названы TCD8+ клетками, Th3-паттерном. Они способствуют стимуляции B-лимфоцитов, повышающих гуморальный иммунный ответ, и вызывают продуцирование антител, обеспечивающих восприимчивость человека к развитию болезни [16, 17].

Высокий уровень ФНО-α в сыворотке крови у пациентов с туберкулоидной формой лепры свидетельствует об участии данного цитокина в деструкции M. leprae и образовании гранулемы. ФНО-α участвует в иммунной защите посредством активации макрофагов, однако гиперпродукция ФНО-α и его взаимодействие с ИФН-γ способствуют повреждению тканей и формированию узловатой лепрозной эритемы (ENL) [17].

При лепроматозной форме лепры наблюдается повышенный уровень трансформирующего фактора роста бета (ТФР-β), отсутствующего при туберкулоидной форме и проявляющегося в небольшом количестве при пограничной форме лепры. ТФР-β подавляет активацию макрофагов, что ингибирует продуцирование ФНО-α и ИФН-γ, способствуя персистенции инфекции [17].

О механизмах трансмиссии лепры известно, что микобактерии проникают в клетки эндотелия и оседают в Шванновских клетках нервов кожи, к которым имеют тропизм, где в дальнейшем происходит долговременный период их адаптации и размножения. Остается неизвестным, как колонизация Шванновских клеток микобактериями лепры приводит к распространению инфекции в другие ткани [18]. Нейронный тропизм M. leprae обусловлен его связыванием с областью G на мостике молекулы ламинина альфа-2, а альфа-дистрогликан служит рецептором для M. leprae на Шванновских клетках [18].

В работе Masaki и соавт. (2013), в исследовании in vitro и in vivo с использованием мышей, определялось взаимодействие M. leprae со Шванновскими клетками. Исследование показало, что M. leprae изменяют дифференцировку Шванновских клеток до клеток-предшественников [19]. Клеточная перестройка приводит к снижению регуляции Шванновской клеточной линии Sox10 [19]. Таким образом, M. leprae способствуют распространению инфекционного процесса через два механизма: прямая дифференцировка Шванновских клеток в мезенхимальные ткани и образование гранулемаподобных структур, которые выделяют бактерионесущие макрофаги [19]. Исследование расширяет понимание о пластичности зрелых клеток и демонстрирует свойства M. leprae, приводящих к перестройке взрослых клеток в стволовые [18]. Распространение инфекции путем дифференцировки Шванновских клеток возможно при их инфицировании большим количеством M. leprae. Методология, используемая на мышах, у которых нет Т-клеток, упрощает воспалительное микроокружение в преимущественно макрофаги [19]. Данная работа описывает перспективную in vitro модель для объяснения патогенеза M. leprae, но необходимы подробные исследования, прежде чем экстраполировать выводы на течение инфекционного процесса в организме человека [18].

Существует две классификации лепры: мадридская классификация, принятая в 1953 г., а также ее последующая модификация, предложенная Д. С. Ридли и В. Джоплингом в 1973 г. [11].

Согласно мадридской классификации выделяют два полярных типа лепры: туберкулоидный и лепроматозный и два промежуточных типа: недифференцированный и пограничный (диморфный) [11].

В классификации Ридли–Джоплинга выделяют три типа лепры — недифференцированный (I — Indeterminate), туберкулоидный (Tuberculoidtype — TT) и лепроматозный (Lepromatoustype — LL). Лепроматозный и туберкулоидный типы являются полярными. Кроме того, различают субполярные и пограничные группы заболевания. Классификация Ридли–Джоплинга не нашла широкого применения ввиду сложности, поэтому в практической деятельности различают лепроматозный и туберкулоидный тип лепры, а также пограничный тип, который в дальнейшем может трансформироваться в одну из первых двух форм [20].

Клинические проявления заболевания определяются типом лепрозного процесса. Туберкулоидная форма лепры протекает более доброкачественно по сравнению с лепроматозной формой. При туберкулоидном типе поражаются преимущественно кожа и периферическая нервная система; внутренние органы поражаются реже. Поражение кожных покровов характеризуется резко очерченными депигментированными пятнами, напоминающими проявления витилиго, либо асимметричными яркими красновато-синюшными пятнами с бледным центром и плоскими полигональными фиолетовыми узелками по периферии. Узелки зачастую сливаются с формированием несколько возвышающегося валика шириной около 2–3 см («бордюрные элементы»). По мере увеличения бляшек центральная часть ее становится депигментированной и атрофичной. Размеры бляшек могут варьировать от одного до десятков сантиметров в диаметре. В некоторых случаях при туберкулоидной форме на коже образуются саркоидоподобные бугорки до одного сантиметра в диаметре, красновато-бурого цвета, с тенденцией к группировке. Поражение придатков кожи характеризуется выпадением волос и нарушением потоотделения в области пораженных участков [11]. Для туберкулоидного типа лепры характерно раннее поражение периферической нервной системы с формированием расстройств чувствительности (болевой, температурной и тактильной). Полиневриты при туберкулоидной форме характеризуются более благоприятным течением, чем полиневриты при лепроматозной форме [11].

Описаны случаи редкой формы туберкулоидной лепры с изменениями периферических нервов по типу «теннисной ракетки», клинически проявляющейся в виде утолщения ветви нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы. Оно возникает в результате повреждения кожных нервов, вызванного образованием гранулем, и приводит к локальной болезненности или нарушению чувствительности [21, 22].

Лепроматозный тип лепры является более тяжелой формой заболевания, при которой наблюдается поражение кожных покровов, нервной системы, слизистых оболочек и внутренних органов. Характерным признаком поражения кожи является появление многочисленных симметрично расположенных мелких красноватых пятен с фиолетовым оттенком [11]. С течением времени их цвет меняется на буроватый или медный. Локальная чувствительность в области высыпаний на ранних стадиях болезни не нарушается [23]. Постепенно на разгибательной поверхности конечностей и лице формируются массивная инфильтрация. Инфильтраты, локализующиеся на лице в области лба, надбровных дуг, носа и щек, приводят к нарушению мимики и обезображиванию черт лица (формируется так называемая «морда льва», facies leonina). Очаги поражения могут сопровождаться выпадением волос, гипо- или ангидрозом [8]. В процесс вовлекается также подкожная жировая клетчатка с образованием узлов — лепром, представляющих буроватого цвета бугорки размерами от 2 мм до 2 см, плотной консистенции, с лоснящейся поверхностью. Бугорки имеют тенденцию к изъязвлению и чаще всего локализуются на лице, в области мочек ушных раковин, на коже конечностей, ягодиц и спины [11].

При лепроматозном типе лепры поражается как периферическая, так и центральная нервная система с развитием невротических расстройств, реже — психозов и поражений по типу невритов и полиневритов. В большинстве случаев поражаются лучевые, малоберцовые и большие ушные нервы: они утолщаются и становятся доступными для пальпации. В последующем развиваются двигательные и трофические расстройства, а также нарушения чувствительности. Больным свойственны невралгии, гиперестезии, парестезии, неадекватное или замедленное реагирование на раздражение, аналгезия. На фоне трофических нарушений развивается процесс мутиляции кистей и стоп. Поражение внутренних органов характеризуется неспецифическими изменениями в печени, легких, селезенке и нарушением функции некоторых желез внутренней секреции [11].

Описана редкая форма лепроматозного типа лепры, проявляющаяся бородавчатым кератозом [23]. На сегодняшний день было зарегистрировано только 25 случаев такой формы болезни [24].

При недифференцированной форме лепры специфические высыпания отсутствуют. Для данной формы характерно появление небольшого количества бледных пятен различной величины с нечеткими границами, а также поражение периферической нервной системы по типу полиневрита. Как правило, выявить возбудителя у этой категории лиц удается крайне редко [11].

При развитии обострений лепрозного процесса форма заболевания может меняться. Несмотря на множество клинических проявлений лепры, окончательная постановка диагноза не всегда является простой задачей, так как отсутствуют патогномоничные клинические признаки заболевания [25].

При диагностике лепры учитывают данные эпидемиологического анамнеза (пребывание в эндемичном регионе, контакты с больными лепрой), объективного осмотра (обращают внимание на характер и длительность существования высыпаний, наличие признаков нарушений периферической иннервации).

Общепринятым лабораторным методом диагностики лепры считается бактериоскопическое исследование. Соскобы для исследования берут с очагов поражения на коже и слизистой оболочке носа путем легкого поскабливания. Мазок помещают на предметное стекло и окрашивают по Цилю–Нильсену. Также исследуют пунктат из бедренных или паховых лимфатических узлов. Однако бактериоскопическое исследование имеет очень низкую чувствительность, особенно у больных с промежуточной или туберкулоидной формой поражения [26].

Лепроминовая реакция (проба Митсуды) является показателем способности хозяина поддерживать в своем организме клеточный иммунитет к M. leprae. Проба Митсуды не всегда является достоверной, так как у 10% здоровых по лепре людей может наблюдаться отрицательная реакция. Ограничивают применение лепроминового теста и технические трудности, связанные с получением лепромина и его внутрикожным введением [11].

Для серологической диагностики лепры применяют реакцию связывания комплемента и реакцию непрямой гемагглютинации. Однако невозможно однозначно трактовать полученные в ходе серологической диагностики результаты, вследствие наличия антигенной персистенции, и при отсутствии клинических проявлений болезни могут обнаруживаться так называемые «следовые» антитела [9, 27].

Наиболее чувствительным методом диагностики, позволяющим определять M. leprae, является полимеразная цепная реакция (ПЦР). ПЦР на данный момент считается наиболее перспективной из прямых диагностических методик и применяется для диагностики любого типа лепры [10, 18]. Преимуществом ПЦР являются неинвазивность и простота получения клинического материала, что предоставляет возможность проведения скрининга большого количества образцов при обследовании пациентов в высокоэндемичных по этому заболеванию регионах. Применение ПЦР позволяет усовершенствовать диагностику лепры и выявлять заболевание на ранней стадии [26].

Используемые в настоящее время традиционные методы диагностики, такие как лепроминовая проба и бактериоскопическое исследование, не всегда позволяют подтвердить диагноз лепры на ранних стадиях заболевания. При этом эффективность лечебных и профилактических мероприятий определяется возможностью ранней диагностики заболевания. В мире постоянно регистрируются новые случаи лепры, поэтому актуальным вопросом остается разработка и внедрение новых, более точных, методов диагностики, которые стали бы доступными для широкого использования и позволили с высокой степенью достоверности диагностировать лепру на ранних стадиях развития заболевания.

Лечение заболевания стандартизовано ВОЗ в 1981 г. [28]. Комбинированная лекарственная терапия включает в себя использование трех основных препаратов: дапсон, рифампицин и клофазимин [28].

Дапсон — бактериостатический препарат, действующий как конкурентный ингибитор ферментов дигидрофолатсинтетазы и дигидрофолатредуктазы, которые являются ключевыми ферментами путей биосинтеза фолатов в микобактериях лепры [28].

Рифампицин — оказывает в отношении M. leprae бактерицидное действие. Является селективным ингибитором ДНК-зависимой РНК-полимеразы и блокирует синтез РНК [29].

Клофазимин — жирорастворимый кристаллический краситель красноватого цвета с бактериостатическим и противовоспалительным свойствами. Механизм антибактериального действия клофазимина изучен недостаточно. Вероятно, он связан с блокировкой матричной функции ДНК, повышением фагоцитарной активности макрофагов и синтеза лизосомальных ферментов [28]. Клофазимин и рифампицин обладают эффективностью в отношении дапсонрезистентных микроорганизмов.

В 1997 г. ВОЗ была установлена продолжительность курса лечения: 6 месяцев для мультибациллярных форм лепры и 12 месяцев для олигобациллярных. Дапсон назначается в дозировке 100 мг для взрослых один раз в день, рифампицин в дозировке 600 мг один раз в месяц, клофазимин в дозировке 300 мг один раз в месяц. Для лечения детей применяются более низкие дозы препаратов [28]. В случае невозможности применения одного или двух препаратов из вышеперечисленных существуют схемы лечения с применением фторхинолонов, которые также показали свою эффективность в отношении M. leprae [30].

Выявление источников заражения и выполнение назначенного курса комбинированной лекарственной терапии считаются главными принципами стратегии последующего снижения распространенности лепры [3]. Однако комбинированная лекарственная терапия не исключает возможность развития резистентности к противолепрозным препаратам. Ввиду длительности терапии нередко пациенты не соблюдают схему лечения. Из трех препаратов, входящих в состав схем комбинированной лекарственной терапии, на территории Российской Федерации зарегистрированы только два — дапсон и рифампицин, что осложняет применение стандартизированных схем терапии [28]. Актуальными представляются разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов, совершенствование существующих методов терапии и поиск новых схем лечения, которые позволили бы уменьшить длительность терапии и повысить тем самым приверженность пациентов к лечению, а также снизить резистентность к противолепрозным препаратам.

Своевременная диагностика лепры, профилактика распространения лепры беженцами и вынужденными переселенцами, особенно из высокоэндемичных государств (Бангладеш, Филиппинские острова, Индия, Ангола, Бразилия, Шри-Ланка и др.), являются серьезной и актуальной проблемой для мирового здравоохранения, одной из приоритетных задач при осуществлении контроля над здоровьем иностранных граждан и лиц без гражданства, въезжающих на территорию страны. В Российской Федерации, в соответствии с существующим порядком, установленным на законодательном уровне, для контроля над распространением заболеваний среди населения, нерезидентам Российской Федерации необходимо пройти медицинское освидетельствование в медицинских организациях. Однако данная процедура освидетельствования осложнена отсутствием комплексной методологической платформы.

Таким образом, несмотря на снижение распространенности лепры, представляется актуальным усиление контроля за обязательным обследованием на лепру прибывающих в страну иностранных граждан, разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов и поиск новых схем лечения больных лепрой.

Литература

1. Лепра. Доклад ВОЗ 22 янв. 2010 г. [Электронный ресурс]. Режим доступа: http://apps.who.int/gb/ebwha/pdf_files/EB126/B126_41-ru.pdf (дата обращения: 23.10.17).
2. World Health Organization et al. Global leprosy update, 2014: need for early case detection // Wkly. Epidemiol. Rec. 2015. Т. 36. С. 461–74.
3. Информационный бюллетень ВОЗ № 101 [Электронный ресурс]. Режим доступа: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/ru/ (дата обращения: 25.10.17).
4. Nazario A. P., Ferreira J., Schuler-Faccini L. et al. Leprosy in Southern Brazil: a twenty-year epidemiological profile // Rev. Soc. Bras. Med. Trop. 2017. Vol. 50, № 2. P. 251–255.
5. Ramos J. M., Romero D., Belinchon I. Epidemiology of leprosy in Spain: the role of the international migration // PLoSNegl. Trop. Dis. 2016. Vol. 10, № 3. e0004321.
6. Massone C., Brunasso A. M. G., Noto S. et al. Imported leprosy in Italy // J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2012. Vol. 26, № 8. P. 999-10-06.
7. Bret S., Flageul B., Girault P. Y. et al. Epidemiological survey of leprosy conducted in metropolitan France between 2009 and 2010 // Ann. Dermatol. Venereol. 2013. Vol. 140. P. 347–352.
8. Aftab H., Nielsen S. D., Bygbjerg C. Leprosy in Denmark 1980–2010: a review of 15 cases // BMC Res. Notes. 2016. Vol. 9, № 1. P. 1–9.
9. Дегтярев О. В. Новые диагностические алгоритмы активности лепрозного процесса и мониторинг эффективности лечения больных лепрой в амбулаторных условиях. Автореф. дис. … д.м.н. Астрах. гос. мед. академия, НИИ по изуч. лепры Росздрава. М., 2006. 47 с.
10. Дуйко В. В. Пути развития противолепрозной службы нижнего Поволжья: от приюта до клиники института / Мат. науч.-практ. конф. 6–7 окт. 2016. Астрахань: ФГБУ НИИЛ, 2016. 101 с.
11. Скрипкин Ю. К., Кубанова А. А., Акимов В. Г. Кожные и венерические болезни. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 538 с.
12. Ющук Н. Д., Венгеров Ю. Я. Инфекционные болезни. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 1049 с.
13. Han X. Y., Seo Y.-H., Sizer K. C. et al. A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy // Am. J. Clin. Pathol. 2008. Vol. 130, № 6. P. 856–864.
14. Han X. Y., Sizer K. C., Thompson E. J. et al. Comparative sequence analysis of Mycobacterium leprae and the new leprosy-causing Mycobacterium lepromatosis // J. Bacteriol. 2009. Vol. 191, № 19. P. 6067–6074.
15. Mira M. T., Sindeaux R. H. M., Ramos G. B. et al. Aspectosgenéticos da suscetibilidade do hospedeiro à hanseníase // Salud. cienc. 2011. Vol. 18. P. 138–141.
16. Mendonça V. A., Costa R. D., Antunes C. M. et al. Immunology of leprosy // An. Bras. Dermatol. 2008. Vol. 83. P. 343–350.
17. Lastoria J. C., Abreu M. A. Leprosy: review of the epidemiological, clinical, and etiopathogenic aspects — Part 1 // An. Bras. Dermatol. 2014. Vol. 89, № 2. P. 205–218.
18. Polycarpou A., Walker S. L., Lockwood D. N. New findings in the pathogenesis of leprosy and implications for the management of leprosy // Curr. Opin. Infect. Dis. 2013. Vol. 26, № 5. P. 413–419.
19. Masaki T., Qu J., Cholewa-Waclaw J. et al. Reprogramming adult Schwanncells to stem cell-like cells by leprosy bacilli promotes dissemination ofinfection // Cell. 2013. Vol. 152. P. 51–67.
20. Chaitanya V. S., Cuello L., Das M. et al. Analysis of a novel multiplex polymerase chain reaction assay as a sensitive tool for the diagnosis of indeterminate and tuberculoid forms of leprosy // Int. J. Mycobacteriol. 2017. Vol. 6, № 1. P. 1–8.
21. Carneiro A. P. S., Correia M. M. S., Filho M. C. et al. Tuberculoid leprosy presenting as a racket lesion: report of a typical case // Hansen. Int. 2008. Vol. 33, № 2. P. 35–40.
22. Sa N., Silva A. K., Averbeck E., Guerini M. «Racket» lesion reaction in a dimorphic tuberculoid leprosy patient // J. Am. Acad. Dermatol. 2011. Vol. 64, № 2. AB99-AB99.
23. Richard E. B., Williamson E. A., Jackson S. M., Stryjewska B. M. A rare form of Hansen’s disease presenting as filiform verrucous papules on the feet // JAAD Case Rep. 2016. Vol. 2, № 2. P. 105–107.
24. Medeiros M. Z., Filho G. H., Takita L. C. et al. Verrucous lepromatous leprosy: a rare form of presentation — report on two cases // An. Bras. Dermatol. 2014. Vol. 89, № 3. P. 481–484.
25. Ruiz-Fuentes J. L., Diaz A., Entenza A. E. et al. Comparison of four DNA extraction methods for detection of Mycobacterium leprae from Ziehl-Neelsen-stained microscopic slides // Int. J. Mycobacteriol. 2015. Vol. 4, № 4. P. 284–289.
26. Turankar R. P., Pandey S., Lavania M. et al. Comparative evaluation of PCR amplification of RLEP, 16 S rRNA, rpoT and Sod A gene targets for detection of M. leprae DNA from clinical and environmental samples // Int. J. Mycobacteriol. 2015. Vol. 4, № 1. P. 54–59.
27. Joshi B., Girdhar B. K., Mohanty K. K. et al. Immunological profile of treated lepromatous leprosy patients // Int. J. Lepr. Other Mycobact. Dis. 2001. Vol. 69, № 3. P. 195–203.
28. Кубанов А. А., Карамова А. Э., Воронцова А. А., Калинина П. А. Фармакотерапия лепры // Вестн. Дерм. Вен. 2016. № 4. С. 12–19.
29. Campbell E. A., Korzheva N., Mustaev A. et al. Structural mechanism for rifampicin inhibition of bacterial rna polymerase // Cell. 2011. Vol. 104, № 6. P. 901–912.
30. Kar H. K., Gupta R. Treatment of leprosy // Clin. Dermatol. 2015. Vol. 33, № 1. P. 55–65.

---

А. А. Кубанов*, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН
Т. В. Абрамова**, кандидат медицинских наук
Е. К. Мураховская*^{, 1}, кандидат медицинских наук
В. А. Ласачко*

* ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, Москва
** ФГБУ ГНЦДК МЗ РФ, Москва

¹ Контактная информация: [email protected]

 

Современный взгляд на лепру/ А. А. Кубанов, Т. В. Абрамова, Е. К. Мураховская, В. А. Ласачко
Для цитирования:  Лечащий врач № 5/2018; Номера страниц в выпуске: 48-52
Теги: микобактериозы, заболевания кожи, поражение эктодермы, антибиотикотерапия

Лепра — это… Что такое Лепра?

Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия — прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae Mycobacterium lepromatosis^[1], протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.

История

Лепра известна человечеству с древних времен. Эта болезнь упоминается еще в Библии (Книга Левит, Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса. О ней писал Гиппократ, по всей видимости, путая лепру с псориазом. Знали о проказе и в Древней Индии. В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории. Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первый известный лепрозорий был в Харблдауне. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 в Норвегии Г. Хансеном. Он работал в госпитале святого Йоргеса (основан в XV столетии) в Бергене. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Во Франции прокажённых обязали жить в специальных домах – лепрозориях. На основании указа 503 года на протяжении всего периода Средневековья составлялись «правила» поведения прокаженного и его родственников. Вот одно из них: «Как только болезнь обнаруживалась, человека отводили в религиозный трибунал, который… осуждал его на смерть». Что это означало? Несчастного отводили в церковь, где всё было приготовлено для похорон. Больного клали в гроб, служили заупокойную службу, относили на кладбище, опускали в могилу и сбрасывали на него несколько лопат земли со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого больного вытаскивали из могилы и отвозили в лепрозорий. Навсегда. Больше он никогда не возвращался домой, в семью. Для всех он был мёртв^[2].

Распространение лепры в мире (2003).

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.^[3]

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана. Бразилия занимает первое место, Индия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году — 738 284 человек, в 2002 году — 763 917 человек.

На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой.^[3]

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости (CDC), в 1999 отмечено 108 случаев, в 2002 — 92 случая.

Максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год, в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 14 новых случаев заболевания.^[4]

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет)^[5]. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии, могут понадобиться консультации и лечение ортопеда, офтальмолога, невропатолога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина и кларитромицина.

Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечивается^[3]. При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Знаменитые больные

В этом разделе не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 17 июня 2011.

• Дамиан де Вёстер, католический миссионер, проведший остаток своей жизни в колонии прокажённых на Молокаи (Гавайские острова), причислен к лику святых.
• Балдуин IV, король Иерусалима.
• Вальтер Шатильонский, поэт-вагант.
• Возможно, Плотин, античный философ.
• Возможно, Роберт I Брюс, король шотландцев.
• Хан Мак Ты (англ.), вьетнамский поэт.
• Отани Ёсицугу, японский даймё.
• Художник Поль Гоген
• Генрих XIV, герцог Баварии
• Людовик XI, король Франции
• Озия, царь Иудеи

.

Примечания

1. ↑ Han, X. Y., Seo, Y. H., Sizer, K. C., Schoberle, T., May, G. S., Spencer, J. S., Li, W., Nair, R. G. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy». Am. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.
2. ↑ РМЖ, Том 9 № 23, 2001 канд. мед. наук Л.Е. Горелова. «Лепру лечили смертью».
3. ↑ ^{1 2 3} Лепра. Информационный бюллетень ВОЗ № 101. Февраль 2010 г.
4. ↑ Некоторые вопросы эпидемиологии и организации борьбы с лепрой на современном этапе. Дуйко В. В. ФГУ НИИ по изучению лепры Росздрава, г. Астрахань, 2007.
5. ↑ Проказа — Инфекционные болезни и их лечение — Современная медицинская энциклопедия

См. также

Ссылки

30 января — Всемирный день борьбы с лепрой

Материал опубликован 29 января 2016 в 00:26.
Обновлён 05 февраля 2016 в 15:00.

С 1954 года по инициативе ВОЗ во всем мире отмечается день помощи больным лепрой.

Лепра (проказа) — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаз. Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет избежать инвалидности.

Лепра была известна в древних цивилизациях Египта, Индии и Китая. Первое письменное упоминание о лепре датируется 600 годом до н.э.
В древних рукописях говорилось о передаче этого недуга через контакты, так что больные лепрой часто подвергались гонениям. До сих пор сохранилось выражение «бежать, как от прокаженного».

На сегодняшний день во всем мире достигнуты значительные успехи в борьбе с лепрой. Начиная с 2000 г. заболевание ликвидировано в глобальных масштабах  (был достигнут показатель распространенности лепры менее 1 случая заболевания на 10 000 человек). 

 В России заболеваемость лепрой носит единичный характер. По данным на 2016г. в Российской Федерации состоит на учете около 300 больных лепрой. 30% из них находятся в противолепрозных учреждениях, остальные живут в семьях, находясь под диспансерным наблюдением. Больные лепрой содержатся на полном государственном обеспечении. Их медицинскую и социальную реабилитацию осуществляют противолепрозные учреждения.

Ведущим научным, лечебным, консультативным, организационно-методическим, учебным и международным центром по лепре является «Научно-исследовательский институт по изучению лепры»  Минздрава России. Сотрудники института совершенствуют методы диспансеризации и реабилитации состоящих на учете больных, а также работают над расширением  прав и возможностей людей, страдающих от лепры.

 

 

Главный российский центр по изучению лепры закрывается — Медицина — Русфонд

Главный российский центр по изучению лепры закрывается

Иван Дмитриевич – старейший пациент Астраханского лепрозория

Мировое медицинское сообщество всерьез надеялось победить лепру к 2000 году. Но не победило. Прокаженные есть, но их стало настолько меньше, что существование Научно-исследовательского института лепры в Астрахани признано неэффективным. Лепра не побеждена, но изучение ее прекращается. Что будет с больными и с учеными, исследующими лепру, непонятно.

– Когда в августе опять начались разговоры о закрытии, я пошел и опросил всех наших. Никто в Терский лепрозорий переезжать не хочет. Помню, первый раз меня туда решили отправить еще в 1963 году, так я сбежал, на работу устроился. Нашли меня только в 1965-м, – вспоминает Виктор Александрович.

Фамилию этого пациента мы назвать не можем, потому что даже теперь, полвека спустя, не все близкие знают о его болезни. Например, не знает сноха. После того как в 1940-х появились эффективные сульфоновые препараты, в цивилизованных странах очень редко встречаются люди с запавшими носами, отсутствующими пальцами, «львиным ликом» и прочими атрибутами средневековых прокаженных. Вот и Виктор Александрович – совершенно обычный крупный короткостриженый дядька в клетчатой рубашке, очках и трениках. Он большой спорщик и преданный читатель всех на свете газет. Самые интересные новости зачитывает врачам вслух. А оставшееся от чтения время проводит в саду лепрозория, где ухаживает за розами.

В лепрозориях прошла вся его жизнь. В 1962 году он только окончил автомобильный техникум, и тут у него на теле появилась нечувствительная область – характерный признак болезни. Его сразу отправили сюда – в Научно-исследовательский институт по изучению лепры (НИИЛ) в Астрахани. Тогда диагноз ставили быстро, потому что таких пациентов в регионе было много. Особенно в Икрянинском районе в дельте Волги, откуда родом Виктор Александрович.

– В нашем селе Житном человек двадцать тогда болело, – говорит он. – Астраханская область – эндемичный регион по лепре. В советское время на нее приходилось 70% случаев заболевания на территории РСФСР, – объясняет научный сотрудник НИИЛ Михаил Юшин.

Именно поэтому здесь был самый большой лепрозорий страны, а с 1947-го – еще и институт по изучению заболевания. В наши дни пациентов мало, научных работников тоже, плохо с научными публикациями. Так что НИИЛ признан неэффективным. Его собираются влить в состав Астраханского государственного медицинского университета (Астраханского ГМУ). А пациентам уже не раз сообщили о предстоящем переводе в другое медучреждение, в Ставропольский край. Поэтому прокаженные даже написали письмо Владимиру Путину: «Институт решили закрыть или соединить с медицинским институтом, а нас отправить за 700 км, в Терский лепрозорий. Мы астраханцы, здесь наш дом, наша родина, здесь мы и будем умирать. Никто не хочет переезжать».

В саду «Богемия»

Территория НИИЛ больше всего напоминает санаторий. Маленькие деревянные домики, композиции из камней, лавочки, беседки, всюду цветут розы. В 1920-х губернские власти не пожалели и отдали больным лепрой один из лучших астраханских пригородов – сад «Богемия», куда местные купцы ездили кутить и играть на деньги. В самом старом корпусе, синем, с колоннами, раньше был ресторан, а наверху – нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные, в том числе и Виктор Александрович.

С прогулочной галереи с колоннами виднеется ветхая деревянная постройка, опутанная колючей проволокой, – единственная в стране специальная тюрьма для больных лепрой. Последний заключенный сидел здесь в середине 1980-х. Все это теперь практически центр Астрахани. Вокруг многоэтажки, жильцам которых очень не нравится такое соседство.

До революции в этом здании помещались казино и нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные

На пике заболеваемости здесь лежало 300 больных обоих полов. Крутились романы, создавались и распадались семьи, рождались дети. Пациенты играли в волейбол, смотрели кино в собственном клубе, работали в мастерских, пели в самодеятельности. Сейчас в лепрозории 100 коек, которые никогда не бывают заполнены больше чем на четверть.

Сюда ложатся раз за разом одни и те же амбулаторные больные. Они незаразны, но микобактерия лепры не уходит окончательно и может дать рецидив. А повреждения, нанесенные организму в самом начале болезни, напоминают о себе снова и снова.

– На всех комиссиях нам ставят в укор, что мы лечим одних и тех же больных от одного и того же по два-три раза в год. Подразумевается, что мы их неэффективно лечим, – говорит ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц. – Но это особенность лепры. Если у людей неврит с сильными болями и трофические язвы, мы что, должны попросить их подождать? Это хроническая болезнь, которая продолжает разрушать нервы больного, даже если он уже стал бактериоскопически негативным. Профилактикой инвалидизации успешно занимаются в НИИЛ.

Еще в 2015 году неэффективностью института озаботилось Министерство здравоохранения и прислало комиссию.

– Тогда наш институт сохранили, но с 2017 года сильно срезали финансирование. Пришлось уволить совместителей, перевести научных сотрудников на полставки, – рассказывает директор НИИЛ Виктор Дуйко. – В 2018-м нас признали неэффективными, и сейчас решается вопрос о присоединении института к медицинскому университету.

– На самом деле решение о реорганизации Астраханского ГМУ путем присоединения НИИЛ принято Минздравом РФ еще два года назад, – поправляет ректор университета Ольга Башкина. – Связано это с тем, что НИИЛ был отнесен к третьей категории, к научно-медицинским учреждениям, которые не показали себя успешными в научной работе. Как она будет поставлена после реорганизации? Ну, хуже того, что сейчас, трудно себе представить.

Болезнь разрушает пальцы рук и ног. Они не отваливаются, как считается в народе, а мутилируют – кости фаланг просто рассасываются

Между тем исследования в НИИЛ ведутся. Под руководством Людмилы Сароянц были разработаны и запатентованы тест-системы для определения лепры. Она же изучала генетическую предрасположенность к этой болезни. Еще один ученый, Евгений Шац, исследует новые методы реабилитации больных с помощью физиотерапии. А Юрий Юшин путем десятилетнего эксперимента на мышах доказал, что микобактерия лепры, даже пролежав долгие годы в высушенном виде, способна снова кого-нибудь заразить. Лепра – заболевание очень медленное, поэтому эксперименты тут долгие, с такими высокий научный рейтинг не наберешь. Но главный вопрос – что станет с больными.

– К нам уже несколько раз приходили люди из Астраханского ГМУ. Хозяйственники обсуждали по ходу дела, что за тюрьмой неплохо было бы стадион сделать, – говорит Виктор Дуйко. – Им нужна наша научная база, лаборатории, виварий в обязательном порядке, площади наши нужны. Но они не знают, что делать с больными. Лично ректор говорила мне, что клиника им не нужна. Соответственно, пациентов хотят отправить в Терский лепрозорий, где меньший объем медпомощи и менее подходящий климат для лепробольных – слишком холодный и влажный.

На вопрос о переводе больных в Ставропольский край в медуниверситете и в Минздраве РФ отвечают уклончиво.

– О переводе больных в Терский лепрозорий официальной информацией мы не располагаем. В процессе реорганизации в соответствии с установленным порядком будет сформирована комиссия, которая и должна решить все организационные и иные вопросы. Больные не должны страдать в любом случае, – комментирует этот вопрос Ольга Башкина.

Минздрав делегировал ответ директору ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Алексею Кубанову.

Клинические признаки запущенной лепры. Сейчас они в основном остались на фотографиях в музее НИИЛ

– Подчеркнем, что вопрос о фактическом закрытии НИИЛ никогда не ставился, – ответил он. – В Терском лепрозории имеются все необходимые лицензии для оказания специализированной медицинской помощи, опытный и грамотный персонал, на достойном уровне находится материально-техническая база, объемы оказываемой медицинской помощи практически не уступают объемам, оказываемым в НИИЛ. Климат в поселке Терском более сбалансированный и ровный, чем в городе Астрахани.

Старейший пациент НИИЛ Иван Дмитриевич с директором московского научного центра категорически не согласен. В Терском лепрозории он провел несколько лет, но больше не хочет: «Там климат плохой, сыро и холодно. Я там из-за этого глаз потерял».

Непобежденная

Главное, в Терском лепрозории нет невролога, а ведь болезнь эта поражает именно нервы. Нет и физиотерапевта.

– Терский лепрозорий – это фактически дом призрения для прокаженных, как это было до революции, – резко говорит Виктор Дуйко.

– Конечно, амбулаторные пациенты могут лечиться в обычных медицинских учреждениях, – добавляет Людмила Сароянц. – Но эта болезнь по-прежнему стигма, многие врачи боятся иметь с ней дело. А как быть с активными, заразными больными?

Дело в том, что лепра-то никуда не делась. Хотя еще в 1990-х ВОЗ обещала искоренить болезнь к 2000 году, потом к 2020-му. Но получилось примерно как с построением коммунизма. Сейчас в мире выявляется примерно 200 тысяч новых случаев в год. Из них 150 тысяч – в Индии, 30 тысяч – в Бразилии, дальше Индонезия, африканские страны. Согласно отчету ВОЗ, в 2018 году на всю Европу пришлось 50 новых заболевших, из них три – в России.

– Заболеваемость лепрой в Российской Федерации является спорадической. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние десять лет выявлено всего пять-семь новых случаев, – успокаивает Алексей Кубанов.

Лаборатории, гостиница для аспирантов, хозяйственные службы помещаются в таких небольших домиках. Теперь это почти центр Астрахани

– Это неправда, – возражает Виктор Дуйко. – У нас за последние три года десять новых случаев плюс еще три рецидива у ранее пролеченных больных.

– При этом мы уверены, что лепра в России недостаточно выявляется, – добавляет заведующая клиническим отделением института Юлия Левичева. – В прошлом году мы прочитали курс для калмыцких врачей. И тут же к нам поступил новый пациент из Калмыкии. Через несколько месяцев – еще один. А одного нашего нового больного десятилетиями лечили в кожвендиспансере от нейродермита и не могли поставить диагноз.

Этот больной – Тлекабл из Харабалинского района Астраханской области. За годы неправильного лечения у него даже начал проявляться «львиный лик», распухли уши, выпала правая бровь. И только тогда его догадались послать на обследование в лепрозорий. Диагноз подтвердился.

Теперь Тлекабл живет и лечится здесь. Следом лепру нашли у его дочери. А сейчас врачи присматриваются уже к 12-летнему внуку. По некоторым признакам, он тоже заразился. Если так и окажется, это будет первый за насколько десятилетий случай детской лепры в нашей стране.

Фото Максима Коротченко

Скелет паломника раскрывает тайны проказы

• Хелен Бриггс
• Би-би-си

29 января 2017

Автор фото, Simon Roffey

Средневековый скелет, найденный на старом больничном кладбище в Англии, может пролить свет на историю такого страшного инфекционного заболевания, как проказа.

Скелет обнаружен археологами при раскопках на месте одной из старейших в Британии больниц близ города Винчестер.

Ученые обнаружили свидетельства того, что останки принадлежат паломнику, который, вероятно, заразился проказой во время своих путешествий.

Ученые из Университета Винчестера полагают, что в Средние века проказа (лепра) была распространенной болезнью во всех странах Европы из-за большого количества паломников, разносивших заразу.

По словам доктора Саймона Роффи, найденный скелет проливает свет на один из возможных путей проникновения проказы в Англию.

«С XI века по XIV век мы наблюдаем во всей Европе беспрецедентное увеличение случаев появления лепрозориев — больниц для прокаженных, — говорит ученый. — Почему проказа, которая была известна на протяжении столетий, внезапно так сильно начинает влиять на западное общество именно в это время?»

«Этот покойник дает нам возможность понять одну из причин, почему болезнь была так распространена в средние века во многих странах Европы», — считает Саймон Роффи.

Древняя инфекция

Проказа вызывается действием бактерии Mycobacterium leprae и известна уже на протяжении тысяч лет: случаи заболевания были зафиксированы еще в древнем Китае, Египте и Индии.

Автор фото, Murray Scott

Подпись к фото,

Раскопки на месте больницы Св. Марии Магдалины близ Винчестера

Лепра развивается медленно и вызывает язвы на коже и деформацию суставов. В некоторых районах мира эта болезнь встречается и сегодня.

Радиоуглеродный анализ показал, что найденный близ Винчестера скелет принадлежит мужчине, который был похоронен в конце XI или в начале XII века.

Ученые считают, что этот человек был религиозным паломником. В его могиле была обнаружена створка раковины гребешка, которую традиционно носили при себе люди, посетившие могилу Св. Якова в городе Сантьяго-де-Компостелла в Испании.

Автор фото, Simon Roffey

«Нам удалось извлечь ДНК патогена из скелетных останков этого человека, доказав присутствие в них бактерий Mycobacterium leprae. Это означает, что на момент смерти мужчина страдал проказой», — говорит профессор Майк Тейлор из Университета Суррея.

Паломник страдал от той формы проказы, что распространена сейчас в Средней и Западной Азии. Остается неясным, где именно он мог заразиться болезнью в ходе своих странствий.

«Традиционно считалось, что проказа проникла в Европу после начала крестовых походов в Средние века. Однако мы знаем из разных источников, что больницы для прокаженных стали появляться задолго до крестовых походов», — рассказывает доктор Роффи.

«Находка в Винчестере позволяет предположить, что паломники были еще одним источником распространения этой инфекции, потому до этого у нас был лишь один образец останков средневекового паломника с ранними признаками проказы на кладбище больницы для прокаженных, — поясняет он. — А это заставляет думать, что самым первым источником распространения проказы в Западной Европе были именно паломники».

Исследования показывают, что геном бактерий, вызывающих проказы, не сильно изменился со Средних веков.

Это может объяснить тот факт, что распространение этой болезни в наши дни стало менее частым, так как население выработало устойчивость в отношении инфекции.

Всемирный день помощи больным проказой

Всемирный день помощи больным проказой (лепрой) был учрежден в 1953 году благодаря многолетним усилиям французского писателя, журналиста и поэта Рауля Фоллеро, посвятившего всю свою жизнь борьбе с этой страшной болезнью. Рауль Фоллеро основал Орден милосердия (1948) и Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций (1966). Еще при жизни он снискал звание «Святого Франциска ХХ века».

30 января считается Всемирным днем помощи больным проказой. Этот день еще называют «Днем прав больных лепрой». Основным девизом этого дня является борьба с дискриминационным отношением к людям, пораженным лепрой, предоставление им всех прав и возможностей для полноценной жизни, социально-экономической реадаптации в обществе. В медицинском плане ставится задача полной интеграции лепрологии в общие службы здравоохранения.

Слово «проказа» — еврейское слово, которое обозначает не только ужасную накожную болезнь, но употребляется также для обозначения ненормальных явлений на одежде, шерсти, мехах и даже на камнях и стенах.

Проказа – одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается еще в Ветхом завете.

Проказа или лепра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз) — хронический гранулематоз, инфекционное заболевание, вызывающее поражение кожи, периферической нервной системы и других систем организма.

Лепра – одно из древнейших заболеваний, известных человечеству. Упоминания о нем, а также медицинские и правовые предписания, относящиеся к больному лепрой, встречаются в письменных памятниках человечества, относящихся к 15 – 10 векам до н.э. (индийские Веды, законы Ману, древнекитайские медицинские трактаты, древнеегипетские папирусы, Ветхий Завет Библии).

Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако в древние времена её опасались более, чем мы сейчас опасаемся СПИДа. По данным ВОЗ в мире лепрой страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые. В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках, в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке, в Азии, в Индии, в Испании и Португалии, в странах СНГ и Корее, на Филиппинах и в Японии, а также в странах Южной и Центральной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, на Гавайях и в Южной Калифорнии.

Тем не менее, благодаря успехам современной медицины почти 14 млн. человек удалось избавиться от страшной болезни. Сегодня можно смело говорить о том, что почти в 100 странах мира лепра полностью побеждена. Наиболее эффективными методами лечения признаны полихимиотерапия, применяемая с 1981 г., и лечение 3 видами антибиотиков, в результате чего бациллы погибают. Зачастую залогом успеха лечения является ранее выявление случаев заболевания.

Эпидемии проказы донесли эту болезнь до наших дней. Это — хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного.

Для многих стран лепра продолжает оставаться весьма серьезной проблемой общественного здравоохранения (Индия, Индонезия, Бангладеш, Бразилия, многие страны Центральной Африки и др.), а в ряде стран отмечается рост заболеваемости. Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры.

Всемирный день помощи больным проказой был учрежден ООН в 1953 г. в честь Рауля Фоллеро и всех неравнодушных к этой проблеме людей, посвятивших свою жизнь борьбе с болезнью Хансена – проказой. Отмечается с 1954 года ежегодно 30 января.

Что такое болезнь Хансена? | Болезнь Хансена (проказа)

Болезнь Хансена (также известная как проказа) — это инфекция, вызываемая бактериями Mycobacterium leprae . Эти бактерии растут очень медленно, и для появления признаков инфекции может потребоваться до 20 лет.

Болезнь может поражать нервы, кожу, глаза и слизистую оболочку носа (слизистую оболочку носа). Бактерии атакуют нервы, которые могут опухнуть под кожей.Это может привести к тому, что пораженные участки потеряют способность чувствовать прикосновение и боль, что может привести к травмам, таким как порезы и ожоги. Обычно пораженная кожа меняет цвет и становится:

• светлее или темнее, часто сухие или шелушащиеся, с потерей чувствительности, или
• красноватый из-за воспаления кожи.

Если не лечить, повреждение нерва может привести к параличу рук и ног. В очень запущенных случаях у человека могут быть множественные травмы из-за отсутствия чувствительности, и в конечном итоге тело может со временем реабсорбировать пораженные пальцы, что приводит к очевидной потере пальцев рук и ног.Язвы роговицы и слепота также могут возникнуть при поражении лицевых нервов. Другие признаки прогрессирующей болезни Хансена могут включать потерю бровей и седловидную деформацию носа в результате повреждения носовой перегородки.

Ранняя диагностика и лечение обычно предотвращают инвалидность, которая может возникнуть в результате болезни, и люди с болезнью Хансена могут продолжать работать и вести активный образ жизни. После начала лечения человек больше не заразен. Однако очень важно завершить весь курс лечения по назначению врача.

Ежегодно около 150 человек в США и 250 000 человек по всему миру заболевают этой болезнью. Раньше опасались, что болезнь Хансена является очень заразной и разрушительной болезнью, но теперь мы знаем, что ее трудно распространять, и ее легко лечить, если ее распознать. Тем не менее, по-прежнему существует много предубеждений и предубеждений в отношении этой болезни, а страдающие от нее изолированы и подвергаются дискриминации во многих местах, где наблюдается болезнь. Постоянная приверженность борьбе со стигмой посредством образования и улучшения доступа к лечению приведет к тому, что мир будет свободен от этой полностью излечимой болезни.

Проказа — Инфекции — Справочник Merck Версия для потребителей

Поскольку бактерии, вызывающие проказу, размножаются очень медленно, симптомы обычно проявляются не ранее, чем через 1 год после заражения людей. В среднем симптомы появляются через 5-7 лет после заражения, но могут пройти от 20 до 30 лет. Как только появляются симптомы, они медленно прогрессируют.

Проказа поражает главным образом кожу и периферические нервы. Развиваются характерные высыпания и неровности. Они не чешутся.Инфекция нервов вызывает онемение кожи или ослабление мышц в областях, контролируемых инфицированными нервами.

Конкретные симптомы различаются в зависимости от типа проказы.

• Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одной или нескольких плоских более светлых участков с резкими приподнятыми краями. Области, пораженные этой сыпью, онемели, потому что бактерии повреждают нижележащие нервы.

• Проказа: На коже появляется множество мелких или более крупных выпуклостей различного размера и формы.Областей онемения больше, чем при туберкулоидной лепре, и некоторые группы мышц могут быть слабыми. Может быть поражена большая часть кожи и многие участки тела, включая почки, нос и яички. У пораженных мужчин грудь может увеличиваться. Люди могут потерять ресницы и брови.

• Пограничная проказа: Присутствуют признаки как туберкулоидной, так и лепроматозной лепры. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой и больше походить на туберкулоидную форму, или она может ухудшиться и стать более похожей на лепроматозную форму.

Наиболее серьезные симптомы возникают в результате инфицирования периферических нервов, которое вызывает ухудшение осязания и соответствующую неспособность чувствовать боль и температуру. Люди с повреждением периферических нервов могут по незнанию обжечься, порезаться или иным образом нанести себе вред. Повторное повреждение может в конечном итоге привести к потере пальцев рук и ног. Кроме того, повреждение периферических нервов может вызвать мышечную слабость, что может привести к деформации. Например, пальцы могут быть ослаблены, что приведет к их загибанию внутрь (как коготь).Мышцы могут стать слишком слабыми, чтобы сгибать стопу — это состояние называется опущением стопы. Пораженные нервы могут увеличиваться в размерах, и врачи могут их почувствовать во время медицинского осмотра.

Кожная инфекция может привести к появлению припухлостей и шишек, которые могут быть особенно уродливыми на лице.

Могут быть затронуты другие части тела:

Во время нелеченой или даже пролеченной лепры иммунная система может вызывать воспалительные реакции. Эти реакции могут вызывать жар и воспаление кожи, периферических нервов и, реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз.Реакции также могут способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг шишек может опухать, становиться красной и болезненной, а в шишках могут образовываться открытые язвы. У людей может быть жар, увеличение лимфатических узлов и болезненные суставы.

О лепре

Что такое проказа?

Проказа (или болезнь Хансена) — это заболевание, вызываемое палочкой mycobacterium leprae .

Каковы симптомы проказы?

Проказа начинается с повреждения нервов, расположенных близко к поверхности кожи.Первыми признаками часто являются обесцвеченные пятна на теле, потерявшие чувствительность.

Поскольку mycobacterium leprae размножается медленно, симптомы болезни могут развиваться долго — в среднем около пяти лет, но иногда и до 20 лет.

Проказа все еще существует?

Да. Проказа — это не болезнь прошлого. Это болезнь 21 века, которая прямо сейчас уносит жизни людей. Спустя 2000 лет после того, как Иисус служил людям, страдающим проказой, болезнь продолжает поражать мужчин, женщин и детей.Мы не остановимся, пока не победим проказу.

Какие осложнения связаны с проказой?

При раннем лечении маловероятно, что заболевание приведет к необратимой инвалидности.

Но если не лечить, болезнь прогрессирует, и повреждение нервов распространяется. Из-за отсутствия чувствительности в руках и ногах больные проказой могут травмироваться. И эти травмы могут привести к язвам, инфекции и стойкой инвалидности.

Проказа может вызвать паралич мышц, в результате которого пальцы становятся когтистыми и стопы опускаются.Из-за этого людям трудно ходить или пользоваться руками.

Состояние также может повредить нервы лица, в результате чего мышцы век перестают работать. Поскольку глаза больше не защищены морганием, они легко повреждаются, что приводит к потере зрения и слепоте.

Некоторые люди испытывают реакции на бактерии проказы в организме, даже когда бактерии больше не активны и лечение продолжается. Эти реакции могут вызвать боль, тошноту, отек кожи и жар.Их трудно лечить, поэтому людям приходится находиться в больнице долгое время.

Есть ли лекарство от проказы?

Лекарство от проказы существует с 1982 года. Мультилекарственная терапия (МЛТ) представляет собой комбинацию трех препаратов, принимаемых ежедневно в течение шести или 12 месяцев, в зависимости от тяжести заболевания.

Но, хотя лечение останавливает прогрессирование проказы, оно не может обратить вспять нетрудоспособность.

Вот почему наши специализированные услуги жизненно необходимы. Когтистая рука, опущенная ступня или поврежденные веки могут быть восстановлены хирургическим путем.Изготовленная на заказ защитная обувь может снизить вероятность травм и остановить развитие язв. Однако некоторые виды инвалидности, вызванные проказой, слишком серьезны, чтобы хирургическое вмешательство имело большой эффект.

Что вызывает проказу?

Проказа распространяется через капли влаги, которые попадают в воздух от человека, больного проказой, но еще не начавшего лечение. Проказа не передается по наследству.

Заразна ли проказа?

Проказа заразна слабо. Вы не можете поймать это, прикоснувшись к кому-нибудь.Чтобы заразиться этим заболеванием, потребуются годы жизни рядом с нелеченным больным проказой. Считается, что около 95% людей обладают естественным иммунитетом. Но когда иммунитет снижен из-за плохого питания, болезней и общих условий жизни, люди с большей вероятностью заразятся проказой.

Стигма и дискриминация

В некоторых странах люди боятся проказы из-за древних мифов и суеверий или из-за непонимания. Люди могут не захотеть прикасаться к больным проказой, если они тоже заболеют.Или они могут не понимать, что у кого-то нет проказы после завершения лечения.

Люди, страдающие проказой, часто подвергаются стигме и дискриминации. Их могут отвергнуть их семьи, друзья и сообщества. Многие люди теряют работу и изо всех сил пытаются найти новую работу. Другие теряют свои дома или оказываются исключенными из школы.

Одним из способов сохранения клейма проказы является использование слова «прокаженный». Это слово оскорбительно для людей, страдающих заболеванием.Это связано с предрассудками и ужасным обращением, с которыми они столкнулись.

Мы используем термин «больные проказой» или «больные проказой» для тех, кто проходит лечение.

Посмотрите историю Аршада, чтобы узнать о проказе

Факты о проказе

• Сегодня проказой страдают миллионы людей, включая тех, кому еще предстоит диагностировать и вылечить, но навсегда нетрудоспособных
• По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), диагностировано более 200000 новых случаев проказы. во всем мире каждый год — 202185 в 2019 году.Это число резко упало в 2020 году до 127 396 в результате пандемии Covid-19, что привело к меньшему количеству выявляемых новых случаев и меньшему количеству стран, сообщающих о новых случаях
• Был обнаружен 51 процент новых случаев лепры, диагностированной в 2020 году. в Индии

О лепре | Лепра

Проказа, также известная как болезнь Хансена, представляет собой легкое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae. Бактерии поражают кожу, периферические нервы и глаза.

Проказа излечима, но если ее не лечить, она может привести к тяжелой инвалидности и слепоте.

Трансмиссия

Передача проказы до сих пор не совсем ясна, хотя широко распространено мнение, что она передается при вдыхании инфицированных респираторных капель.

Если проказа распознана на ранней стадии, ее легко вылечить, и она не вызовет каких-либо нарушений.

Многих социальных проблем, связанных с проказой, можно было бы избежать, если бы людей лечили как можно раньше.

Признаки и симптомы

Обычно первые признаки проказы:

• Обесцвеченные участки кожи с потерей чувствительности. Пятна проказы обычно возникают медленно, не зудят и не вызывают боли.
• Необычные ощущения (онемение / покалывание / жжение) в руках и / или ногах.
• Слабость в руках и / или ногах
• Затруднения в удержании и подъеме вещей
• Затруднения при движении и ходьбе

Лечение

Проказа излечима с помощью комбинации антибиотиков, известной как комплексная лекарственная терапия (МЛТ).Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) бесплатно предоставляет МДТ всем эндемичным странам.

Лечение состоит из коктейля из антибиотиков в течение 6-12 месяцев, в зависимости от типа проказы. Рифампицин, дапсон и клофазимин используются в сочетании друг с другом для лечения человека от проказы. В 1945 году компания Lepra была первой организацией, использовавшей дапсон для лечения проказы.

Что такое проказа?

Посмотрите наш короткий видеоролик о проказе.

Проказа: причины, симптомы и лечение

Скорее всего, упоминание о проказе напоминает о падении кожи с костей и о том, что людей бросают в карантинные колонии для предотвращения вспышек болезни.Хотя это могло быть реальностью для тех, кто в прошлом, современные технологии и методы лечения сделали это заболевание немного менее страшным.

Причина

Проказа — это заразное хроническое заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae , палочковидной бактерией. Заболевание также называют болезнью Хансена в честь норвежского врача Армауэра Хансена. Хансен был первым, кто открыл бактерию, вызывающую проказу, и опубликовал статью об этом в 1873 году, согласно статье в Indian Journal of Dermatology.

Проказа поражает не только кожу, но и периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Если не лечить, болезнь может быть изнурительной и вызывать мышечную слабость, уродство, необратимое повреждение нервов в руках и ногах и потерю чувствительности тела.

Есть две распространенные формы проказы: туберкулоидная и лепроматозная. Лепроматоз протекает тяжелее и может вызывать появление на теле больших шишек и шишек.

Болезнь Хансена, хотя и заразна, не очень заразна.Это заболевание передается воздушно-капельным путем при чихании и кашле или при контакте с носовыми жидкостями на поверхностях. Как считалось ранее, простое прикосновение к больному человеку обычно не вызывает инфекции.

Обычно иммунная система человека может предотвратить инфекцию. По данным Национальной медицинской библиотеки США (NLM), дети более подвержены риску заболевания проказой, чем взрослые.

В последнее время в новостях мелькают проказы, но возвращается ли она, или болезнь была всегда, и люди просто не говорили о ней? «В 2000 году он был объявлен« устраненным как проблема общественного здравоохранения »на глобальном уровне, а к 2005 году он был устранен во многих странах», — сказал д-р.Пол Сондерсон, медицинский директор American Leprosy Missions. «Вот почему лепра может меньше освещаться в новостях, и это, безусловно, может иметь место в развитых странах. Однако в мире все еще есть 14 стран, которые являются высоко эндемичными по лепре или имеют очаги, которые являются высокоэндемичными, а новые инфекции все еще возникают примерно в 100 странах. Из этих стран поступает некоторый поток новостей, и сегодня прокаженные НПО по всему миру поддерживают окончательное усиление решимости избавить мир от проказы.»

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), официальные данные из 121 страны показали, что в 2014 году было зарегистрировано 213 899 новых случаев проказы. Около 100 случаев в год диагностируется в Соединенных Штатах, обычно на Гавайях, в Калифорнии, в штате Вирджиния США. Острова и Гуам, согласно NLM.

Симптомы

Бактерия, вызывающая проказу, растет очень медленно, и по данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC) до появления признаков и симптомов может пройти от двух до 10 лет.

Некоторые симптомы могут включать:

• Рост на коже
• Онемение или отсутствие чувствительности в руках, руках, ступнях и ногах
• Расширенные нервы (особенно вокруг локтя и колена)
• Носовые кровотечения и / или заложенность нос. стопы
• Толстая, жесткая или сухая кожа
• Сильная боль
• Слабость или паралич мышц (особенно в руках и ногах)
• Проблемы с глазами, которые могут привести к слепоте

Диагностика и лечение

Раннее выявление и лечение проказы это ключ.Если его поймать и лечить достаточно быстро, болезнь обычно не изнуряет. Как правило, медицинский работник назначает кожную пробу, либо биопсию поражения кожи, либо обследование соскабливанием кожи, чтобы проверить наличие проказы.

После постановки диагноза для уничтожения бактерий используются антибиотики, такие как рифампицин, дапсон, фторхинолоны, клофазимин, макролиды и миноциклин. Диагноз может включать более одного антибиотика. Согласно NLM, для контроля воспаления может быть назначен преднизон, аспирин или талидомид.По данным CDC, за последние 20 лет более 16 миллионов больных проказой прошли курс лечения с помощью комбинированной лекарственной терапии (МДТ).

Когда-то людей изолировали от остального населения, чтобы предотвратить распространение проказы. Сегодня это не так. «Это связано с тем, что в 1980-х годах была введена комбинированная лекарственная терапия, которая обеспечила быстрое и полное излечение от проказы», ​​- сказал Сондерсон. «До тех пор людей, у которых была диагностирована проказа или у которых были симптомы проказы, часто изгоняли из своих общин, чтобы они жили в лепрозориях [больницах для прокаженных].Несмотря на это лекарство от проказы, клеймо проказы, особенно для тех людей, которым был поставлен диагноз поздно и у которых развились видимые нарушения, все еще остается значительным. Хотя сразу после начала комбинированная лекарственная терапия очень эффективна, инкубационный период лепры очень долгий (несколько лет), поэтому передача болезни продолжается до того, как человеку будет поставлен диагноз и будет начато лечение ».

Мертвые бактерии также могут оставаться в организме. в течение нескольких лет, даже после завершения лечения. «Для полного выведения бацилл из организма может потребоваться до шести лет, хотя бациллы погибнут уже после нескольких доз комбинированной терапии», — сказал Сондерсон.«Это объясняет, почему реакции могут продолжаться еще долгое время после завершения множественной лекарственной терапии. Мы думаем, что причиной этого является природа микобактериальной клеточной стенки, которая очень сложна и построена из различных липидов и т. постепенно удаляться иммунной системой «.

Дополнительные ресурсы

Проказа | Сеть VALIDATE

Где обнаруживается проказа?

Исторически проказа была обнаружена во всем мире; сегодня он в основном встречается в 14 странах: Бангладеш, Бразилия, Демократическая Республика Конго, Эфиопия, Индия, Индонезия, Мадагаскар, Мозамбик, Мьянма, Непал, Нигерия, Филиппины, Шри-Ланка и Танзания.Более половины всех случаев проказы диагностируется в Индии.

Как передается проказа?

Проказа заразна слабо. Как человек приобретает Mycobacterium leprae и развивает это заболевание, остается неясным, хотя в настоящее время считается вероятным, что оно распространяется, когда здоровые люди вдыхают капли воды, кашляя или чихая инфицированными людьми. Чтобы заразиться проказой, необходим продолжительный и тесный контакт с больным проказой, и более 95% людей обладают естественным иммунитетом к этой болезни.

В настоящее время диагноз проказы необходимо диагностировать с использованием клинических симптомов, поскольку скрининговый диагностический лабораторный тест отсутствует.

Излечима ли проказа?

Проказа излечима антибиотиками в течение 6-12 месяцев. К сожалению, для многих людей, живущих в бедности по всему миру, диагноз ставится слишком поздно, чтобы избежать повреждения конечностей или слепоты, а также стигмы, связанной с этими травмами и диагнозом проказы.

Вакцины против проказы

В настоящее время нет вакцины специально от проказы.БЦЖ была разработана как вакцина против туберкулеза (ТБ), и она также обеспечивает некоторую защиту от проказы, поскольку Mycobacterium tuberculosis и Mycobacterium leprae тесно связаны между собой. Однако БЦЖ защищает от проказы в очень разной степени и только в некоторых группах населения, и даже там, где защита наблюдается, со временем она снижается. Проказа остается эндемическим заболеванием в некоторых странах, где вакцинация БЦЖ широко распространена, поэтому нам явно необходимо улучшить вакцинацию БЦЖ.

В настоящее время разрабатывается несколько вакцин против проказы, хотя три вакцины в настоящее время проходят фазу 3 клинических испытаний, что означает, что они показали себя многообещающими и в настоящее время проходят крупномасштабные испытания на многих сотнях субъектов.

Успешная вакцина против проказы станет решающим шагом в борьбе с эпидемией путем предотвращения заболевания и передачи и может использоваться в сочетании с другими стратегиями, включая более совершенную диагностику, повышение осведомленности и разработку новых лекарств, для окончательного искоренения этого заболевания.

Как помогает VALIDATE?

В сети VALIDATE, объединив исследователей лепры со всего мира, мы надеемся ускорить прогресс в направлении улучшения вакцины против этой забытой болезни.

Дополнительная информация (подробнее на странице Publications )

Как проказа влияет на организм и какое влияние она может оказать на жизнь человека — The Leprosy Mission

ВОЗ Информационный бюллетень по лепре

Болезнь Хансена CDC , веб-страница

Международный фонд лепры (ILEP) Кампания «Ноль дискриминации»

Новое лицо проказы Проект

фактов о проказе (болезни Хансена)

Проказа, известная как болезнь Хансена, — это болезнь с древних времен, которая существует до сих пор.По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в 2019 году во всем мире было зарегистрировано более 202000 новых случаев. С тех пор, как в 1980-е годы стали доступны методы лечения, от этой инвалидизирующей и обезображивающей болезни излечились более 16 миллионов человек.

Первый прорыв произошел в 1873 году, когда доктор Армауэр Хансен из Норвегии обнаружил, что это было вызвано бактериями Mycobacterium leprae . К 1940-м годам было лекарство от проказы, а к 1960-м — еще два.Сегодня все три препарата используются вместе для лечения проказы у людей. Проказа также встречается у животных, таких как броненосцы, и считается зоонозом в Соединенных Штатах. Это означает, что он может передаваться от животных к людям.

В этой статье объясняются причины и симптомы проказы. Более важно то, что это поможет вам понять, что проказу можно вылечить и почему так важно найти и завершить лечение.

Стивен Дж. Бойтано / Getty Images

Симптомы проказы

Самый ранний признак проказы — это обычно пятно на коже, которое может быть немного краснее, темнее или светлее нормальной кожи человека.Но поскольку проказа поражает не только кожу, симптомы различаются в зависимости от того, какие части тела поражены. Что касается кожи, люди также могут увидеть:

• Небольшие новообразования на коже
• Толстая, жесткая или сухая кожа
• Безболезненные язвы на подошвах стоп
• Отек или опухоль на лице и ушах
• Выпадение волос на бровях или ресницах

Если не лечить, проказа может вызвать серьезное повреждение нервов. Обычно это начинается с чувства онемения в местах поражения нервов.Затем проказа может прогрессировать и вызывать:

• паралич рук или ног
• потенциальная ампутация кисти или стопы
• постоянное скручивание или полная потеря пальцев рук или ног
• потеря зрения, если нервы вокруг глаз инфицированы
• кровотечение из носа и повреждение носа, которое может рухнуть

Причины

69% всех случаев проказы в США в 2020 году пришлось на шесть штатов, включая Луизиану, где расположено национальное лечебное учреждение.Специалисты утверждают, что 95% людей обладают естественным иммунитетом к этой болезни. Проказа тоже не очень заразна.

Но когда это происходит, проказа распространяется по воздуху, когда больной кашляет или чихает. Этот тесный контакт важен, и это одна из причин, почему в последних рекомендациях ВОЗ содержится призыв к лечению людей, находящихся рядом с инфицированным человеком, например друзей или членов семьи.

Возможный путь контакта с животными также вызывает растущую озабоченность.Исследование 2011 года, проведенное учеными из Франции, Венесуэлы и США, установило первую генетическую связь между проказой у людей и животных. Международное исследование, проведенное Национальной программой борьбы с болезнями Хансена в 2015 году, подтвердило проказу как у броненосцев, так и у людей на юго-востоке США.

С тех пор дополнительные исследования обнаружили зоонозную лепру в других странах и у других животных, включая обезьян. Это подтверждает озабоченность по поводу передачи вируса от животного человеку.

Резюме

Во всем мире продолжается

случаев лепры, поскольку бактериальная инфекция передается от человека к человеку или через контакт с инфицированными животными.Он поддается лечению с 1981 года, и ущерб может быть ограничен, если люди обратятся за лечением достаточно быстро. Поскольку проказа настолько редка в Соединенных Штатах, важно сообщить своему врачу, если вы считаете, что у вас могут быть симптомы.

Диагноз

Проказа диагностируется путем взятия образца кожи (биопсии) и его изучения под микроскопом на наличие бактерий лепры.

Еще один тест, используемый для диагностики, — это мазок с кожи. На коже делается небольшой разрез и берется небольшое количество тканевой жидкости.Это также помещается под микроскоп, чтобы подтвердить наличие бактерий проказы.

Лечение

Хорошая новость в том, что проказа излечима. В 1981 году ВОЗ рекомендовала использовать для лечения комбинацию из трех антибиотиков — обычно дапсон, рифампицин и клофазимин. Это лечение может длиться от шести месяцев до года и более.

В 2018 году ВОЗ продолжила применение нескольких лекарственных препаратов, но также добавила однократную дозу рифампицина для профилактики проказы в семье, друзьях и других социальных контактах подтвержденного случая.ВОЗ сделала эти лекарства бесплатными с 1995 года.

Во время лечения организм может отреагировать на мертвые бактерии болью и отеком кожи и нервов. Это лечится лекарствами. В 2020 году ВОЗ также выпустила рекомендации по лечению повторяющегося воспаления, которое случается примерно в 50% случаев.

Прогноз

До того, как стало доступно лечение, диагноз «проказа» означал страдание и боль, и общество его избегало. Сегодня антибиотики и хороший уход за кожей не позволят болезни разрушить организм.Возможно, в будущем вакцина полностью избавит от него.

Резюме

Проказа — это древнее заболевание, за которым закреплено историческое клеймо. Тем не менее, это современное заболевание, с которым ежегодно регистрируются тысячи случаев, в том числе в развитых странах. То, что может показаться сыпью, может перерасти в серьезную бактериальную инфекцию, которая влияет на зрение и может вызвать паралич или потерю ног и рук в случае прогрессирования.

К счастью, люди хорошо поддаются лечению там, где оно доступно.В США риск может быть низким, но знание симптомов проказы и способов ее лечения может быть лучшим способом защитить себя и окружающих.

Слово Verywell

Многие люди в Соединенных Штатах слышали о проказе, но думают, что это заболевание встречается только в развивающихся странах. Это неправда, и в 2020 году в США произошло 159 случаев. Нет причин проявлять чрезмерную бдительность, потому что это все еще довольно редко. Это значит, что в другой стране проказа может показаться очевидной, но в США ее не заметят.S. Если у вас есть основания полагать, что это проказа, настаивайте на том, чтобы ваш медицинский работник проверил это.

.