Заразна ли проказа: Наука: Наука и техника: Lenta.ru — Интернет-магазин отличной мебели в Тюмени

Содержание

Наука: Наука и техника: Lenta.ru

Проказа оставила глубокий след в истории и культуре человечества. До сих пор прокаженные воспринимаются как люди, которые несут в себе угрозу и от которых нужно держаться подальше. В прошлом болезнь была очень распространенной, и единственным эффективным средством контроля служило изгнание больных из общества, что до сих пор практикуется в некоторых странах. «Лента.ру» рассказывает о лепре, которая стала бичом Европы еще до чумы и холеры и продолжает терроризировать бедные слои населения, несмотря на усилия международных организаций здравоохранения.

Лепра по сравнению с холерой и чумой — тихая и скрытая болезнь. После заражения может пройти десять или даже двадцать лет, прежде чем возникнут первые симптомы. Сначала на коже появляются нечувствительные к боли пятна, руки и ноги начинают неметь. Очень важно как можно быстрее начать лечение, ведь через несколько месяцев после того, как болезнь проявила себя, возникает необратимое повреждение периферических нервов. Человек теряет контроль над мышцами и оказывается парализованным. Но еще раньше организм атакуют вторичные инфекции, поражающие глаза, кожу, слизистые оболочки и суставные хрящи в кистях и стопах. Пальцы деформируются и укорачиваются из-за отмирания фаланг, черты лица искажаются, образуются трофические язвы.

Сам по себе возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae — не является смертоносным убийцей, как чумная палочка или холерный вибрион. Это облигатный паразит, не способный жить вне клеток человека, поэтому в его интересах не убивать хозяина быстро. Но он разрушает первичный защитный барьер организма, делая человека уязвимым ко многим другим патогенам. Вторичные инфекции — основная причина смерти больных лепрой.

Пораженные участки кожи

Человек с лепрой становится разносчиком микобактерий, заражая других людей. В группу риска входят жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета. Хотя до сих пор не совсем понятно, как M. leprae проникает в организм, считается, что заражение происходит через верхние дыхательные пути. Сейчас известно, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например, рукопожатие или нахождение рядом с инфицированным, редко приводит к заражению. M. leprae не передается половым путем и не проникает в нерожденного ребенка, если носителем является беременная женщина.

Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Первые упоминания о ней датируются 600 годом до нашей эры. В то же время с проказой часто путали другие грибковые заболевания кожи. Само слово «лепра» происходит от древнегреческого Λέπος, что значит «чешуя», и буквально переводится как «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой». Это слово использовалось для обозначения любой кожной болезни, приводящей к шелушению, однако затем закрепилось за проказой.

До появления современной медицины в Африке и Евразии был распространен грибок трихофитон Trichophyton schoenleinii, вызывающий фавус, или паршу, при которой на коже образуется твердая корка. Больные фавусом или псориазом также объявлялись прокаженными, изгонялись из общества или попадали в лепрозории. Иногда с проказой путали и сифилис.

Материалы по теме

00:01 — 6 мая 2020

В Средние века, в XI веке, в Европе разгорелась крупная эпидемия проказы. Среди экспертов пока еще не сложилась единая картина, откуда взялась болезнь. Многие специалисты считают, что причиной вспышки стали крестовые походы, в результате которых M. leprae прибыла в Европу из Палестины. В Англию лепра могла попасть с викингами, которые привозили с континента мех зараженных белок. Согласно альтернативной гипотезе, проказа возникла в самой Европе и существовала несколько тысяч лет. В любом случае болезнь широко распространилась в XII-XIV веках, в XVI веке достигла пика, а после этого неожиданно отступила, превратившись в «забытую болезнь». Сейчас она встречается лишь в бедных странах.

Средневековая эпидемия привела к появлению лепрозориев — лечебных и изоляционных центров для ухода за больными. Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни. Проказа была настолько распространена, что в некоторых регионах поразила около трех процентов населения. Естественно, всех больных лепрозории вместить не могли, поэтому зачастую прокаженных объявляли «неприкасаемыми», их заставляли надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном предупреждали остальных о приближении больного.

Изображение больного проказой

Популярные в то время мифы о лепре делали болезнь страшнее, чем она есть. Считалось, что проказа — это божественное наказание, а значит, больной несет в себе зло, грешен и способен навредить окружающим. Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники.

Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили.

Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. К XIII веку в Европе появилось до двадцати тысяч лепрозориев, в том числе больницы при Ордене Святого Лазаря, позднее названные лазаретами.

Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген. Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род.

Палочка Хансена

Прорыв в понимании болезни был сделан в XIX веке, когда норвежский врач Герхард Хансен открыл истинного виновника проказы — M. leprae. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны.

Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M. leprae. Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии.

***

Сейчас во всем мире фиксируется около 200 тысяч случаев проказы в год, однако при своевременной диагностике болезнь полностью излечима. Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения.

Во многих частях мира до сих пор царят народные верования и религиозные трактовки болезней, что объясняется низким уровнем образования. В Бразилии верят, что проказа связана с сексуальной распущенностью, а болезнь послана как наказание за грехи и моральные проступки. В Индии прокаженных приравнивают к касте неприкасаемых, и этот статус сохраняется даже после того, как человек излечился. В результате заболевшие лепрой становятся изгоями, они теряют работу и дом, их выгоняют из семьи. Оправданный страх остаться в одиночестве затрудняет диагностику и раннее лечение проказы, и это одно из объяснений, почему человечеству до сих пор не удается окончательно победить болезнь.

Лепра

Введение

Лепра — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая Mycobacterium leprae, кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает, в основном, кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет предотвратить инвалидность.

Краткая история — болезнь и лечение

Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций. На протяжении всей истории больные лепрой часто подвергались остракизму со стороны своих сообществ и семей.

В прошлом лепру лечили разными способами, но первый настоящий прорыв в лечении произошел в 1940-х годах, когда был разработан дапсон — препарат, останавливающий развитие болезни. Но лечение было многолетним, даже пожизненным, что затрудняло его для пациентов. В 1960-х гг. стала развиваться устойчивость M. leprae к дапсону — единственному противолепрозному препарату, известному в то время в мире. В начале 1960-х годов были открыты рифампицин и клофазимин, которые были включены в схему лечения, названную позднее комбинированной лекарственной терапией (КЛТ).

В 1981 г. ВОЗ рекомендовала КЛТ. В настоящее время рекомендуемый курс КЛТ включает следующие препараты: дапсон, рифампицин и клофазимин. Курс лечения продолжается шесть месяцев в случае олигобациллярной лепры и 12 месяцев при ее мультибациллярной форме. КЛТ убивает патогенный микроорганизм и приводит к излечению пациента.

С 1995 г. ВОЗ бесплатно предоставляет КЛТ всем пациентам с лепрой в мире. Первоначально бесплатную КЛТ финансировал Фонд Ниппона, а с 2000 г. бесплатные поставки КЛТ осуществляются в рамках соглашения с компанией Новартис, которая недавно обязалась продлить их, как минимум, до 2020 года.

Задача по ликвидации лепры как проблемы общественного здравоохранения (т.е. сокращение ее распространенности до показателя менее 1 случая на 10 000 человек) была выполнена во всем мире в 2000 г. За последние 20 лет лечение КЛТ было предоставлено более 16 миллионам пациентов.

Деятельность ВОЗ

В 2016 г. в целях активизации усилий по борьбе с лепрой ВОЗ представила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.: ускорение действий в интересах ликвидации лепры в мире». Основное внимание в этой Стратегии уделяется детям, а также предотвращению инвалидизации.

В основе «Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.» положены три основных компонента:

Компонент I: Усилить причастность правительств, координацию и партнерства

Основные мероприятия

Обеспечить политическую приверженность и надлежащие ресурсы для программ по борьбе с лепрой.
Способствовать обеспечению всеобщего охвата услугами здравоохранения с уделением особого внимания детям, женщинам и обездоленным группам населения, включая мигрантов и перемещенных лиц.
Укреплять партнерства с государственными и негосударственными структурами и содействовать межсекторальному сотрудничеству и партнерствам на международном уровне и внутри стран.
Оказывать содействие и проводить фундаментальные и операционные исследования в отношении всех аспектов лепры и максимально расширить базу фактических данных для разработки политики, стратегий и мероприятий.
Усилить системы эпиднадзора и медико-санитарной информации для мониторинга и оценки программ (включая географические информационные системы).

Компонент II: Остановить лепру и ее осложнения

Основные мероприятия

Повысить осведомленность пациентов и сообществ в отношении лепры.
Способствовать раннему выявлению случаев заболевания путем активного поиска (например, проведение кампаний) в районах повышенной эндемичности и наблюдению за лицами, имевшими контакты с больными.

Обеспечить быстрое начало лечения и его соблюдение, включая работу по улучшению схем лечения.
Улучшить профилактику и ведение инвалидности.
Усилить эпиднадзор за устойчивостью к противомикробным препаратам, включая лабораторную сеть.
Способствовать применению инновационных подходов в отношении специальной подготовки, направления к специалистам и повышения квалификации в области лепры, таких как электронное здравоохранение.
Содействовать проведению мероприятий по профилактике инфекций и болезней.

Компонент III: Прекратить дискриминацию и содействовать социальному включению

Основные мероприятия

Содействовать социальному включению путем принятия мер в отношении всех форм дискриминации и стигматизации.
Расширять права и возможности людей, пораженных лепрой, и усиливать их потенциал для активного участия в деятельности служб по лечению лепры.
Привлекать сообщества к деятельности, направленной на улучшение служб по лечению лепры.
Содействовать созданию коалиций среди людей, пораженных лепрой, и способствовать объединению этих коалиций и/или их членов с другими организациями на уровне отдельных сообществ.
Содействовать доступу к службам социальной и финансовой поддержки, например, способствовать получению доходов, для людей, пораженных лепрой, и их семей.
Поддерживать реабилитацию людей с инвалидностью, связанной с лепрой, на уровне отдельных сообществ.
Работать над отменой дискриминационных законов и способствовать проведению политики по социальному включению людей, пораженных лепрой.

Цели Глобальной стратегии по борьбе с лепрой

среди новых пациентов-детей нет инвалидов;
инвалидность второй группы встречается менее чем у одного из миллиона человек;
ни в одной стране нет законодательства, позволяющего дискриминацию на основе лепры.

В августе 2016 г. ВОЗ опубликовала «Оперативное руководство», предназначенное для содействия в адаптации и осуществлении Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 годы. Это руководство содержит рекомендации для руководителей национальных программ по лепре (или аналогичных структур) в отношении адаптации и осуществления Глобальной стратегии борьбы с лепрой применительно к эпидемиологическому бремени в их странах.

В марте 2017 г. Глобальная программа по борьбе с лепрой ВОЗ опубликовала «Руководство по мониторингу и оценке осуществления Глобальной стратегии по борьбе с лепрой». Под руководством Глобальной программы по борьбе с лепрой осуществляется деятельность по расширению сети эпидемиологического надзора за лекарственной устойчивостью лепры, что является одним из ключевых мероприятий в рамках Глобальной стратегии по борьбе с лепрой. Было также опубликовано руководство по эпиднадзору за устойчивостью к противомикробным препаратам при лепре.

Лепра: симптомы, лечение, профилактика

Одно из древнейших заболеваний, известных медицине, лепра (другое название – проказа) в течение многих столетий считалось неизлечимым. В настоящее время это инфекционное заболевание с хроническим течением, являющееся одним из видов гранулематоза, вполне поддается лечению. Болезнь носит системный характер, поражая преимущественно кожные покровы, периферическую нервную систему, органы зрения и некоторые внутренние органы.

Общие сведения

Кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae – возбудитель заболевания лепры, и его характеристики сегодня хорошо известны бактериологам и инфекционистам. Болезнь наиболее распространена в странах с жарким климатом. На текущий момент в мире насчитывается около 12 миллионов больных, основная доля которых – это жители развивающихся стран. Ежегодно медики выявляют примерно 500-800 тысяч новых инфицированных, причем мужчины заболевают примерно вдвое чаще, чем женщины.

Палочка обладает низкой контагиозностью: от больного человека к здоровому болезнь передается, как правило, после длительных непосредственных контактов либо воздушно-капельным способом. Больной выделяет микобактерии с физиологическими жидкостями и каловыми массами. Источниками инфекции выступают только зараженные люди, случаи передачи заболевания другими путями на сегодняшний день не доказаны.

Признаки заболевания

Медики выделяют четыре клинических разновидности лепры, которые различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом из случаев проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни – резидуальную. Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии.

Рассмотрим симптомы лепры для каждой из разновидностей.

Лепроматозная. Для этой формы болезни характерны обширные поражения кожных покровов, слизистых, органов зрения, лимфатических узлов, периферических нервных волокон и внутренних органов. Изменения кожи выглядят как симметрично расположенные красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа в этих местах становится гладкой и блестящей, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. На лице образуется характерная «львиная маска». Носовые ходы искривляются, нос проседает, голос приобретает хриплый и гнусавый оттенок. Зрение ухудшается, при отсутствии лечения может наступить полная слепота. В дальнейшем бугристая поверхность кожи начинает шелушиться и покрываться язвами, теряет чувствительность.
Туберкулоидная. В начальной фазе болезни на коже проявляются четко очерченные пятна со слабой пигментацией. Пятна локализуются на лице, руках и туловище. Через время по границе пятен развиваются красно-фиолетовые папулы, которые в дальнейшем трансформируются в кольцевые бляшки с депигментированным центром. Кожа пораженных участков становится сухой и ороговевшей. Из-за поражения нервных окончаний теряется чувствительность кожи, далее у пациента может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышечные ткани. Внутренние органы обычно не поражаются.
Недифференцированная. Возможна последующая трансформация в лепроматозную либо туберкулоидную форму, поэтому нередко ее рассматривают как начальную стадию болезни, а не отдельную разновидность. Проявляется высыпаниями на коже в виде пятен разных размеров и цветов. Кожа на этих участках вначале приобретает гиперчувствительность, затем практически полностью теряет чувствительность. Часто кожные проявления заживают самостоятельно, однако болезнь может перейти в более тяжелую форму.
Пограничная. Характеризуется многообразными поражениями кожи, пятна сочетаются с бляшками и бугристостью, чувствительность хотя и понижена, но сохраняется. Отсутствует симметрия кожных проявлений. Нос и надбровные дуги увеличиваются, мочки ушей становятся более тонкими.

У вас появились симптомы лепры?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Клиническое обследование

Лепра – болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия. Единственный способ диагностики – выявление возбудителя лепры в соскобах, взятых со слизистой оболочки носа, кожных поражений и в биоматериале набухших лимфатических узлов. Может быть проведена биопроба с введением выделенной культуры микобактерий морским свинкам. Наиболее точный результат дает бактериоскопия и изучение гистологических препаратов исследуемых тканей. Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный – при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ.

Возможно ли выздоровление?

Современная медицина располагает обширным арсеналом средств и методик для лечения лепры. При наличии обширного поражения кожи, позитивном результате микроскопического исследования либо рецидивах болезни возникает необходимость в госпитализации.

Курс лечения занимает длительное время и включает:

прием противолепрозных препаратов сульфонового ряда, которые назначают курсами и периодически заменяют, чтобы не вызвать привыкания;
прием антибиотиков, витаминов, адаптогенов, иммунокорректоров, гепатопротекторов и других препаратов в зависимости от текущего состояния;
вакцинация БЦЖ для улучшения иммунной реактивности;
массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, чтобы избежать инвалидности;
психотерапевтическое лечение.

Кроме того, может возникнуть необходимость в коррекции глазного дна, реконструкции сухожилий и нервных окончаний, хирургическом устранении контрактур и других вмешательствах. Больному необходимо в течение нескольких лет после выписки из противолепрозного стационара наблюдаться амбулаторно, чтобы предупредить рецидивы.

Частые вопросы пациентов

Как передается лепра в семье?

Если в вашей семье есть больной лепрой, профилактика заболевания для него и для других ее членов заключается в тщательном соблюдении обычных норм гигиены. Возбудитель не обладает высокой контагиозностью, и отсутствие тесного контакта позволит близким людям сохранить здоровье.

Лечится ли лепра на дому?

Необходимость изоляции больного лепрой в специальном медицинском учреждении зависит от формы заболевания, от степени поражения кожных покровов и внутренних органов. В случае легкого течения болезни терапия проводится амбулаторно.

Заразна ли лепра для плода при беременности?

Возбудитель лепры не передается от больной матери ребенку. Как правило, дети рождаются здоровыми, если роды проходят в медицинском учреждении с соблюдением всех требований антисептики. Ребенок сразу переводится на искусственное кормление, потому что микобактерия может присутствовать в материнском молоке.

что известно о проказе в XXI веке и почему ее до сих пор трудно вылечить

Всемирный день борьбы с лепрой отмечается 30 января как напоминание о существовании болезни с многовековой историей. Проказа не исчезла вместе со средневековой антисанитарией: по данным ВОЗ, число новых заболевших в 2016 году — 173 358 человек. Больше всего случаев заражения — в Африке и Азии, но риск не стремится к нулю и в развитых странах.

Гоните его, насмехайтесь над ним

История лепры, ленивой смерти, скорбной и крымской болезни — все это названия одного и того же заболевания — началась еще до нашей эры. Первые упоминания о лепре относятся к 1550 году до нашей эры, когда похожая на нее симптоматика появляется в «Египетском папирусе». О кожном заболевании, меняющем внешний вид зараженного, писал Гиппократ, правда, возможно, путая его с псориазом.

Описание проказы встречается и в многочисленных отрывках Библии, причем как в Новом, так и в Ветхом завете. Для христиан и иудеев проказа — божья кара за неправедное поведение, поэтому больные подвергались дополнительному порицанию. Церковные отцы Григорий Великий и Исидор Севильский писали о прокаженных как о еретиках. У простолюдинов проказа стала синонимом наказания за распутство и похотливость.

Болезнь Хансена (то же, что и лепра — «Хайтек») разрушала социальную жизнь человека. Заболевшие подвергались остракизму, изгонялись из поселений и оповещали жителей о приближении с помощью колокольчика. Болезнь считалась наследственной: на изгнание были обречены и дети прокаженного.

Кадр из фильма «Дневник мотоциклиста» — лидер кубинской революции Че Гевара работал врачом в лепрозории во время своего путешествия по Южной Америке

Эпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций. Рост заболеваемости был зафиксирован в XII–XIII веках, в эпоху крестовых походов. Во Франции насчитывалось около 2 тыс. лепрозориев, в то время как в Англии и Шотландии — 220 для размещения примерно 1,5 млн человек.

Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо.

Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани, Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии, Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края.

Портрет «проказливой» болезни

Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы.

Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни.

Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу.

Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций.

Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма.

Mycobacterium leprae (окраска по Цилю — Нельсену)

Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи.

Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще.

У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни.

M. leprae выживает в человеческом организме в течение нескольких часов или дней, и затем либо приживается, либо сталкивается с иммунной защитой организма.

Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения.

Диагностика лепры

Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов.

Бактериоскопическое исследование. Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни.

Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина. Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Пробы не всегда достоверны: несмотря на необходимость положительного результата, у 10% здоровых людей наблюдаются отрицательные реакции на пробу.

Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного.

Поражения конечностей при болезни Хансена

При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний.

Открытие доктора Хансена

Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей.

Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру.

Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной.

В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку.

В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.

Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой.

Герхард Хансен

Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри.

Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства.

Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней.

В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Г. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано, что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления.

Современное лечение лепры

Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется.

Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. leprae. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. leprae.

В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Исследование перешло на новый этап: разработку вакцины, которая предупредит развитие болезни или сможет прекращать ее долгий инкубационный период.

Иллюзия панацеи не должна обманывать

Если схема лечения продумана и работает, а количество больных по всему миру не превышает 11 млн человек, то проблема почти решена. Тем не менее, российские лепрозории существуют до сих пор, а количество заражений остается стабильным. Почему это происходит и зачем люди продолжают изучать лепру?

Комбинированная терапия не исключает развития резистентности, а сами пациенты, не всегда переезжающие в лепрозории, могут нарушать курс приема препаратов из-за его длительности и комплексности. Кроме того, нестабильный клофазимин в России не зарегистрирован, поэтому лечение проходит только по схеме олигобацилярнной формы заболевания. Сегодня в Астрахани разрабатываются лекарственные аналоги и новые схемы терапии, менее продолжительные и более эффективные.

Диагностика и профилактика лепры важна еще и потому, что человечество живет в эпоху глобализации. Европейские мигранты приезжают из высокоэндемичных стран Африки и Южной Америки, и единственная гарантия здоровья без специального обследования — отсутствие явных признаков заболевания. В России въезжающие в страну обязаны проходить медицинское освидетельствование, но проработанной методики этой процедуры пока нет. Тем более, можно ли игнорировать болезнь, которая до сих пор уносит жизни в Южной Азии и Африке? Это вопрос этики, который определяет стратегии развитии медицины развитых стран. Лепра для европейца стала кошмаром из прошлого, но пренебрежение заболеванием в настоящем может привести к плачевному повторению эпидемий Средневековья.

ПРОКАЗА | Энциклопедия Кругосвет

Содержание статьи

ПРОКАЗА (лепра), хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Лишь от 5 до 10% лиц, подвергающихся опасности заражения проказой, действительно заболевают ею, так как большинство людей обладает достаточным уровнем иммунологической защиты от возбудителя, а кроме того, его патогенность, т.е. способность вызывать заболевание, относительно низка. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного.

Известны два основных типа проказы: лепроматозный, поражающий в основном кожу, и туберкулоидный с поражением главным образом нервов. Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов.

Географическое распространение и частота.

В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках; в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке и Азии (особенно в Индии), в Испании и Португалии, в странах бывшего СССР и Корее, в Японии и на Филиппинах, а также в странах Центральной и Южной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, в Южной Калифорнии и на Гавайях. Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако по данным ВОЗ в мире ею страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые.

Возбудитель.

Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae, открытые в 1874 Г.Хансеном. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3–10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч.Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.

Симптомы.

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным.

Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой.

При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.

Лечение.

Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону (диафенилсульфону), который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.

Профилактика.

Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах.

История.

Проказа, по общему убеждению, – одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного «нечистым». В средневековье к «нечистым» относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом.

С 12 по 14 вв. заболеваемость проказой достигла в Европе своего пика, затем начала быстро падать и к концу 16 в. исчезла в большинстве европейских стран, за исключением средиземноморского побережья, ряда регионов России и Скандинавии.

В Америку проказу принесли первые колонисты из Испании, Португалии и Франции. Новый подъем заболеваемости был вызван афро-американской работорговлей, приведшей к появлению проказы в некоторых районах западного полушария.

Проверь себя!
Ответь на вопросы викторины «Здоровье и медицина»

Как звали кардиохирурга, который выполнил первую в мире пересадку сердца от человека человеку?

Происхождение проказы

Сергей Александрович Ястребов
«Химия и жизнь» №1, 2016

Мало какая болезнь имеет столь мрачную репутацию, как проказа. Во-первых, она уродует людей не только тяжело, но и очень многообразно, зачастую вызывая эстетическое потрясение. Во-вторых, до изобретения в 1943 году специфической химиотерапии проказа была практически неизлечима. В-третьих, причины проказы долго были таинственны. Эта болезнь как специально придумана, чтобы создавать впечатление непредсказуемой «кары Господней»: она поражает людей очень избирательно и притом обладает огромным инкубационным периодом. До конца XIX века среди медиков на полном серьезе шли дискуссии о том, заразна ли проказа вообще и не вызывается ли она, например, употреблением в пищу рыбы.

Обозначающее проказу греческое слово «лепра» (λέπρα) вошло в научный оборот в III веке до нашей эры, после того как знаменитые семьдесят толковников в Александрии Египетской перевели на греческий язык Ветхий Завет. Но, конечно, эта болезнь была известна людям и раньше. Одним странам она позволяет надолго о себе забыть, в других — разгуливается. В начале XX века на восточной окраине Бельгийского Конго была довольно протяженная область, где проказой болело 20% населения, то есть каждый пятый (Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene, 1923, 16, 8, 440–464). А в Западной Африке (Французская Гвинея) одно время существовал район, где поражено было даже 32% — каждый третий (Annales de médecine et de pharmacie coloniales, 1920, 18, 109–137). В эти цифры трудно поверить, но в литературе они есть.

Проказа — сложное явление. Она может быть объектом изучения самых разных наук, от молекулярной биологии до культурологии, — достаточно вспомнить такие книги, как «Имя розы» Умберто Эко или «История безумия в классическую эпоху» Мишеля Фуко.

Однако, зная, что мы живем в эволюционирующем мире, естественно задать и такой вопрос: откуда проказа взялась? Или, точнее: где и когда она возникла?

Геномика и дедукция

«О происхождении проказы» — так называется статья, опубликованная в 2005 году международной группой микробиологов и генетиков во главе с Марком Моно, сотрудником знаменитого Пастеровского института в Париже (Science, 2005, 308, 5724, 1040–1042). Возбудитель проказы — неподвижная бактерия, близкая к туберкулезной палочке (они относятся к одному роду). По-латыни эта бактерия называется Mycobacterium leprae. Она была открыта норвежцем Герхардом Хансеном и немцем Альбертом Нейссером еще в 70-х годах XIX века. А к началу XXI века ее удалось изучить достаточно хорошо, чтобы попытаться решить вопрос о происхождении проказы методами сравнительной геномики. Именно за это группа Моно и взялась.

Геном возбудителя проказы был впервые полностью прочитан в 2001 году. Он достаточно маленький, даже по меркам бактериальных геномов, которые всегда невелики. Этот геном, несомненно, прошел эволюцию в сторону упрощения: недаром значительная часть генов в нем превратилась в псевдогены (так называются нефункциональные бывшие гены, уцелевшие, но потерявшие способность ко всякой активности). Кроме того, сравнение разных популяций M. leprae показывает, что внутривидовая изменчивость ее генома — очень низкая, он исключительно устойчив в пространстве и времени. Найти в таком геноме изменчивые участки, на сравнениях которых можно построить хоть какие-то эволюционные выводы, оказалось не так уж просто.

Понимая это, группа Моно сосредоточилась на самых элементарных составляющих генетической изменчивости: на однонуклеотидных полиморфизмах (single-nucleotide polymorphisms, SNPs), которые удалось найти в некодирующих участках генома. Напомним, что нуклеотиды — это отдельные «буквы» генетического кода. В ДНК входит всего четыре типа нуклеотидов, различающихся определенной функциональной группой, в роли которой могут быть аденин (А), тимин (Т), гуанин (Г) или цитозин (Ц). Замены нуклеотидов в некодирующих участках генома не влияют на структуру белков, поэтому могут накапливаться относительно легко. Но в случае с геномом возбудителя проказы даже в таких участках исследователям удалось выбрать для анализа всего лишь три изменчивых локуса (по-латыни этот термин означает просто-напросто «место»).

Что ж, даже скупой материал часто позволяет узнать кое-что важное, если правильно применить дедуктивный метод. Пусть у нас есть три однонуклеотидных локуса. Сколько типов нуклеотидов возможно в каждом локусе? Правильно, четыре: А, Т, Г или Ц. Это означает, что полное число возможных здесь комбинаций равно 64 (4 в третьей степени).

Первая ценная информация, полученная исследователями, заключалась в том, что в реальных популяциях M. leprae из 64 потенциально возможных сочетаний присутствуют всего-навсего четыре: Ц-Г-А, Ц-Т-А, Ц-Т-Ц и Т-Т-Ц. Это резко упрощает изучаемую систему. Остается только понять, от какой из комбинаций произошли все остальные.

Вот тут-то и пригодится дедуктивный метод. Прежде всего мы видим, что в трех вариантах из четырех в первой позиции стоит Ц (см. таблицу). В современных эволюционных исследованиях (особенно молекулярных) принят так называемый принцип парсимонии, согласно которому при прочих равных всегда следует выбирать ту версию, которая требует наименьшего числа предположений о независимых событиях. В данном случае это означает, что Ц в первой позиции следует считать примитивным состоянием (легко убедиться, что любая другая версия потребует постулирования дополнительных замен). Таким образом, четвертый генетический тип, Т-Т-Ц, из кандидатов на роль самого древнего пока что исключается.

Во второй позиции в трех вариантах из четырех стоит T. Аналогичным образом следует предположить, что и это состояние примитивно. Тогда из кандидатов на роль самого древнего исключается еще и первый генетический тип (Ц-Г-А).

Значит, у самого древнего генетического типа возбудителя проказы было в первой позиции Ц, а во второй Т. Но Ц-Т-А или Ц-Т-Ц? Примитивность того и другого варианта равновероятна. Разрешающая способность чисто генетического подхода здесь исчерпывается.

Однако любая эволюция идет не только в абстрактном пространстве генотипов, но и в обычном географическом. Важную дополнительную информацию можно получить, наложив генетические типы на карту мира. Благо группа Моно раздобыла образцы бактерий из самых разных стран Земли.

Для удобства генетические типы M. leprae были обозначены цветовым кодом. Первый тип (Ц-Г-А) — «желтый», второй (Ц-Т-А) — «красный», третий (Ц-Т-Ц) — «фиолетовый» и четвертый (Т-Т-Ц) — «зеленый». Судя по генетическим соображениям, на роль самого древнего могут с равной вероятностью претендовать «красный» и «фиолетовый» типы. А теперь посмотрим, что нам говорит их географическое распространение.

Геномика встречается с географией

Сначала приведем сухую сводку полученных данных.

«Желтый» тип: Восточная Африка (южная часть), Мадагаскар, Индия, Корея, Малайзия, Филиппины.

«Красный» тип: Восточная Африка (Эфиопия, Малави), Непал, северо-восток Индии.

«Фиолетовый» тип: Северная Африка (Марокко), Западная Европа, большая часть Американских континентов.

«Зеленый» тип: Западная Африка (к югу от Сахары), острова Карибского моря, Бразилия.

В Новой Каледонии встречаются сразу три типа («желтый», «красный» и «фиолетовый»), но это явное следствие заселения острова разными этническими группами в колониальный период, а потому мы можем на это не отвлекаться.

Какой же тип самый древний? Если выбирать между «красным» и «фиолетовым» типами, то предпочтителен, конечно, «красный». Европейская проказа — определенно менее древняя (например, в Италии она еще во времена императора Августа, то есть на рубеже нашей эры, была совершенно неизвестна). А в Африке «фиолетовый» тип встречается только к северу от Сахары, например в Марокко, — там, где связь с Европой относительно тесная. Зато ареал «красного» типа охватывает всю Восточную Африку. Значит, это и есть родина проказы? Вполне возможно.

Правда, есть еще гипотеза азиатского происхождения проказы, которую Моно с соавторами тоже не стали сразу полностью отбрасывать. Но с генетической точки зрения эта версия менее вероятна: она предполагает минимум одну дополнительную нуклеотидную замену. Скорее всего, исходным был не «желтый» (азиатский) тип, а «красный». Это означает, что проказа возникла там же, где и вид Homo sapiens: в глубине Восточной Африки.

Из Африки проказа попала прежде всего на Ближний Восток, а дальше у нее было два пути — в Европу или в Азию. Миграция в сторону Европы породила «фиолетовый» тип, миграция в сторону Азии — «желтый». Питательной средой для последнего оказались в первую очередь древние государства Индийского субконтинента и Китая. В Европе такого количества людей еще долго просто не было, да и условия для выживания прокаженных там были суровее.

Интересно, что островок «красного» — восточноафриканского — типа отмечен как раз на Индийском субконтиненте (Непал, северо-восток Индии). Возможно, это реликт, оставшийся от первоначальной миграции.

С другой стороны, «желтая» — азиатская — линия проказы обнаружена и в Африке. Но что это за Африка? Это Мадагаскар и южная часть Восточной Африки, расположенная примерно напротив него. Нынешние коренные жители Мадагаскара — мальгаши, — как известно, потомки индонезийцев. А в южной части Восточной Африки находятся старые порты, ориентированные на торговлю с Азией — Малинди, Момбаса, Занзибар. Нет никакого сомнения, что сюда проказа была занесена именно из Азии, через Индийский океан.

Очень интересна судьба «зеленой» линии проказы. Она сильно генетически удалена от предположительно исходного «красного» типа, а распространение ее ограничено Западной Африкой к югу от Сахары. Как она туда попала? Может быть, путем древних континентальных миграций через Африку с востока на запад. Этот континент не особенно удобен для далеких странствий, так что изоляция объяснима. А может быть, и финикийцы, ходившие на кораблях вдоль африканского побережья Атлантики, в свое время завезли туда проказу из Средиземноморья (тут можно вспомнить роман Ивана Ефремова «На краю Ойкумены», где описаны как раз такие путешествия). Косвенно в пользу этой версии говорит тот факт, что «зеленый» тип возбудителя проказы генетически ближе не к «красному», а к «фиолетовому» — для Средиземноморья, как и для Европы, характерен именно последний.

На Американских континентах проказа в основном «фиолетовая», что выглядит совершенно естественно: Америка ведь колонизировалась европейцами. На Антильских островах и в Бразилии встречается «зеленый» тип проказы, но это уже однозначно объясняется атлантической работорговлей — рабов в свое время везли в основном именно из Западной Африки.

Примечательно, что выходцы из Европы, похоже, умудрились заразить проказой широко распространенных в Южной, Центральной и Северной Америке девятипоясных броненосцев Dasypus novemcinctus. Девятипоясный броненосец — почти единственный биологический вид, кроме человека, подверженный этой болезни. На юге США и в Мексике образовались даже природные очаги. Так вот, у броненосцев генетический тип M. leprae — «фиолетовый», в точности, как и следует ожидать, исходя из того, что в Америку проказу занесли европейцы.

Вопросов тут все равно остается еще немало. Но так или иначе, перед нами связный эволюционный сценарий.

…И с археологией

Схема эволюции возбудителя проказы, предложенная группой Моно, по красоте напоминает решение Шерлоком Холмсом задачи с пляшущими человечками. Само собой разумеется, что исследования на этом не остановились. Через несколько лет та же группа опубликовала уточняющую работу, в которой четыре генетических типа M. leprae разбиты уже на 16 подтипов (Nature Genetics, 2009, 41, 12, 1282–1289). Там нет ничего принципиально меняющего картину, но есть интересные подробности. Например, ДНК M. leprae, обнаруженная в лепрозном скелете из Египта возрастом примерно 1500 лет, оказалась принадлежащей не «красному» типу (как можно было бы подумать), а «фиолетовому». То же самое и в Турции. Получается, что ареал «фиолетового» типа охватывает кольцом все Средиземноморье. В обмене возбудителями проказы между Ближним Востоком и Европой — во время крестовых походов, к примеру, — участвовала только «фиолетовая» линия микроба.

Что касается «желтой» линии, то она, видимо, первоначально проникла из Африки в Азию не через сухопутный мост между ними (как опять же было бы легко подумать), а каким-то другим путем. Если «фиолетовый» тип M. leprae двигался из Египта через Синай, Палестину и Сирию, то «желтый» — прямо с Сомалийского полуострова вдоль северного побережья Индийского океана. По Великой Дуге, как выразились бы герои Ефремова.

Тут, однако, есть повод задуматься.

Почти одновременно с выходом новой статьи группы Моно появились данные о находках в Индии лепрозных скелетов возрастом аж 2000 лет до нашей эры (PloS One, 2009, 4, 5, e5669, см. фото). Молекулярных подтверждений там нет, но анатомические (точнее, остеологические) выглядят впечатляюще. Вполне естественно, что авторы этого открытия поставили под сомнение гипотезу группы Моно, предположив, что исходным типом возбудителя проказы был все-таки не «красный» (африканский), а «желтый» (азиатский). Как мы помним, такую версию и сама группа Моно не отбрасывала полностью. Но что самое интересное: место находок этих скелетов — не просто Индия, а Западная Индия. Это ареал древнейшей цивилизации долины Инда, той самой, где были знаменитые исчезнувшие города Мохенджо-Даро и Хараппа. Шумеры и аккады называли эту страну Мелухха (История Древнего Востока. Под ред. Б.С. Ляпустина М., 2009).

В этом месте авторы индийского открытия говорят о существовании во 2–3 тысячелетиях до нашей эры так называемой единой сферы взаимодействия, в которую входили Месопотамия, Туран, Мелухха и царство Маган на Аравийском полуострове. Где бы проказа ни возникла, то, что она по этой сфере распространялась, — точно. Городские цивилизации были для нее питательной средой.

Но вот с какой стороны она пришла? Увы, есть чисто генетические данные, заставляющие все-таки отвергнуть гипотезу происхождения проказы из Индии.

«Во веки веков»

Возбудитель проказы очень интересен сам по себе. У M. leprae превращено в псевдогены («молекулярные ископаемые», как их иногда называют) 40% генома. Почти половина единственной бактериальной хромосомы занята генами, которые давно не функционируют. Даже с учетом того, что перед нами внутриклеточный паразит, способный получать большинство необходимых веществ в готовом виде, это все равно очень много.

Между прочим, род Mycobacterium — довольно большой. Он включает примерно 150 видов, большинство которых вовсе не паразиты (многие, например, мирно населяют почву). Так вот, геном M. leprae — самый маленький во всем роде. Часть генов, когда-то превратившихся в псевдогены, к настоящему времени у него потеряна совсем.

Когда же эта массовая псевдогенизация произошла? И всех ли генов она коснулась одновременно? На первый вопрос точного ответа пока нет. Зато на второй — ответ, скорее, положительный. Есть работа, где несколько сотен псевдогенов M. leprae сравнивают с соответствующими им генами M. tuberculosis — туберкулезной палочки, которой псевдогенизация коснулась гораздо меньше (Genome Research, 2007, 17, 8, 1178–1185). Оказалось, что предполагаемые возрасты псевдогенов M. leprae образуют практически симметричное распределение с четким пиком в середине (в естественных науках такое распределение принято называть нормальным). Иными словами, большинство этих псевдогенов имеет примерно один и тот же возраст. Вероятно, это означает, что в истории данной эволюционной линии произошла некая генетическая «катастрофа», когда много генов потеряли функциональность почти одновременно. Это и был момент перехода к паразитизму. А вот как он случился, отчего, были ли между обитанием в почве и поселением в организме человека другие хозяева — ничего пока не известно.

Не далее как в 2008 году ученые открыли еще один вид возбудителя проказы. Это Mycobacterium lepromatosis, вызывающий диффузную лепроматозную проказу — одну из самых тяжелых форм этой болезни (известна также как лепра Святого Лазаря). Генетически M. leprae и M. lepromatosis довольно близки — чтобы надежно отличить их, потребовались тонкие молекулярные исследования. И вот тут биологи-эволюционисты получили интересную возможность. Оценив глубину генетического расхождения M. leprae и M. lepromatosis с помощью так называемого метода молекулярных часов, можно узнать минимальный возраст их общего предка, а значит, и примерное время существования проказы как таковой. Расхождение этих двух видов совершенно точно произошло уже после массовой псевдогенизации, которая лишила бактерию значительной части функционального генома и превратила ее в облигатного паразита, неспособного активно жить вне чужих клеток. Но вот когда именно?

В одной недавней работе есть оценка: около 10 миллионов лет назад (PLoS Neglected Tropical Diseases, 2014, 8, 2, e2544). Это очень много! Самый древний предположительно прямоходящий родственник человека — сахелантроп — жил всего 6–7 миллионов лет назад. А 10 миллионов лет назад наше прямохождение разве что едва начинало формироваться. И в любом случае все начальные этапы эволюции человека происходили в Африке. Если возбудитель проказы настолько древен, то появиться он мог только там.

Известно, что многие инфекционные болезни были так или иначе восприняты человеком от животных, с которыми ему пришлось контактировать (Nature, 2007, 447, 7142, 279–283). О туберкулезе, который тоже вызывается микроорганизмом рода Mycobacterium, есть гипотеза, что люди получили его от жвачных млекопитающих. Есть, однако, и встречное мнение, что это очень древняя чисто человеческая инфекция, заразившая жвачных вторично (PLoS Pathogens, 2005, 1, 1, e5). Насчет проказы таких споров нет, потому что для них нет серьезных оснований. Это заболевание людей. Правда, проказой еще болеют броненосцы и очень редко (буквально в единичных случаях) шимпанзе, а также некоторые другие африканские обезьяны. Но похоже на то, что все они получили проказу опять же от людей. У прокаженного шимпанзе, привезенного из Западной Африки, генетический тип M. leprae оказался «зеленым», то есть именно тем, который распространен среди тамошних жителей (Future Microbiology, 2011, 6, 10, 1151–1157).

Итак, проказа — специфическая болезнь людей. Учитывая ее древность, лучше сказать не «людей», а «гоминид» (в узком смысле этого слова, прямоходящих приматов). Какие же особенности их — нашего — образа жизни обусловили ее существование?

Великий антрополог Оуэн Лавджой связывает возникновение прямохождения с новой стратегией размножения, позволившей гоминидам резко повысить численность своих популяций. При этой стратегии самки проводят большую часть жизни в маленькой безопасной «гнездовой зоне», занимаясь уходом за детьми (прямохождение нужно им, чтобы освободить для этой работы руки). Самцы же, не скованные детенышами и самками, могут сильно расширять свою территорию, совершая далекие и рискованные фуражировочные походы. Новая структура социума создала новые возможности, но и новые риски. В обезьяньем стаде вероятность выживания особей, пораженных тяжелой медленной инфекцией, скорее всего, невысока. А вот в гоминидном космосе, четко разделенном на «гнездовую зону» (где живут самки), зону фуражировки и охоты (куда совершают походы самцы) и внешний абсолютно дикий мир, — тут прокаженные смогли найти для себя хоть мрачную и неуютную, но все же нишу.

«У Брейгеля за восхождением на Голгофу, куда вослед Христу идет весь народ, издали наблюдают прокаженные: таково их место во веки веков», — писал Мишель Фуко. Он еще не знал, что это «во веки веков», возможно, измеряется миллионами лет. Проказа — древняя тень человеческого социума. Даже страшно представить, насколько древняя. Один из тех продуктов эволюции, от которых больше всего хочется избавиться. Благо современные средства лечения наконец-то позволяют это сделать.

Проказа — Leprosy — qaz.wiki

Хроническая инфекция, вызванная бактериями Mycobacteria lepræ и лепроматозом

Проказа , также известная как болезнь Хансена ( БХ ), представляет собой длительную инфекцию, вызываемую бактериями Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis . Инфекция может привести к повреждению нервов , дыхательных путей , кожи и глаз. Это повреждение нерва может привести к потере способности чувствовать боль, что может привести к потере частей конечностей человека в результате повторных травм или инфекции из-за незаметных ран. Инфицированный человек также может испытывать мышечную слабость и плохое зрение. Симптомы лепры могут проявиться в течение одного года, но у некоторых людей симптомы могут проявиться через 20 лет или более.

Проказа передается между людьми, хотя необходим обширный контакт. Проказа имеет низкую патогенность , и у 95% людей, заболевших M. leprae , болезнь не развивается. Считается, что распространение происходит при кашле или контакте с жидкостью из носа человека, инфицированного проказой. Генетические факторы и иммунная функция играют роль в том, насколько легко человек подхватывает болезнь. Проказа не передается во время беременности еще не родившемуся ребенку или половым путем. Проказа чаще встречается у людей, живущих в бедности. Существует два основных типа заболевания — малобациллярный и мультибациллярный, которые различаются количеством присутствующих бактерий. У человека с малобациллярной болезнью есть пять или меньше плохо пигментированных онемевших участков кожи, в то время как у человека с мультибациллярным заболеванием более пяти пятен на коже. Диагноз подтверждается обнаружением кислотоустойчивых бацилл при биопсии кожи.

Проказа излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии. Лечение малобациллярной лепры проводится с применением препаратов дапсон , рифампицин и клофазимин в течение шести месяцев. Для лечения мультибациллярной проказы используются те же лекарства в течение 12 месяцев. Также можно использовать ряд других антибиотиков. Эти процедуры предоставляются бесплатно Всемирной организацией здравоохранения . Больные проказой могут жить со своими семьями, ходить в школу и работать. В 2018 году во всем мире было зарегистрировано 209000 случаев проказы по сравнению с 5,2 миллиона в 1980-х годах. Количество новых случаев заболевания в 2016 году составило 216 тысяч. Большинство новых случаев заболевания происходит в 14 странах, более половины из которых приходится на Индию. За 20 лет с 1994 по 2014 год 16 миллионов человек во всем мире излечились от проказы. В Соединенных Штатах ежегодно регистрируется около 200 случаев.

Проказа поражает человечество на протяжении тысячелетий. Заболевание берет свое название от греческого слова λέπρᾱ ( léprā ), от λεπῐ́ς ( lepís ; «чешуя»), а термин «болезнь Хансена» назван в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена . Исторически проказа была связана с социальной стигматизацией , которая продолжает оставаться препятствием для самооценки и раннего лечения. Разделение больных проказой путем помещения их в колонии прокаженных до сих пор происходит в некоторых районах Индии, Китая, Африки и Таиланда. Большинство колоний закрылись, так как проказа не очень заразна. Некоторые считают слово « прокаженный» оскорбительным, предпочитая фразу «больной проказой». Проказа классифицируется как забытая тропическая болезнь . Всемирный день проказы был учрежден в 1954 году, чтобы привлечь внимание людей, страдающих проказой.

Признаки и симптомы

Общие симптомы, присутствующие при различных типах проказы, включают насморк; сухость кожи головы; проблемы с глазами; поражения кожи; мышечная слабость; красноватая кожа; гладкое, блестящее диффузное утолщение кожи лица, ушей и рук; потеря чувствительности в пальцах рук и ног; утолщение периферических нервов; плоский нос из-за разрушения носового хряща; и изменения в звучании и других аспектах производства речи. Кроме того, может возникнуть атрофия яичек и импотенция.

Проказа может по-разному влиять на людей. Средний инкубационный период — 5 лет. Люди могут начать замечать симптомы в течение первого года или до 20 лет после заражения. Первым заметным признаком проказы часто является появление участков кожи бледного или розового цвета, которые могут быть нечувствительны к температуре или боли. Участки обесцвечивания кожи иногда сопровождаются или предшествуют нервным расстройствам, включая онемение или болезненность в руках или ногах. Вторичные инфекции (дополнительные бактериальные или вирусные инфекции) могут привести к потере тканей, в результате чего пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются по мере того, как хрящ впитывается в организм. Иммунный ответ человека различается в зависимости от формы проказы.

Примерно 30% людей, страдающих проказой, испытывают повреждение нервов. Полученное повреждение нерва обратимо при раннем лечении, но становится постоянным, когда соответствующее лечение откладывается на несколько месяцев. Повреждение нервов может вызвать потерю мышечной функции, что приведет к параличу. Это также может привести к нарушению чувствительности или онемению , что может привести к дополнительным инфекциям, изъязвлениям и деформациям суставов.

Паучибациллярная проказа (PB): бледное пятно на коже с потерей чувствительности.
Поражения кожи бедра у больного проказой
Руки деформированы проказой

Причина

M. leprae и M. lepromatosis
M. leprae и M. lepromatosis — это микобактерии, вызывающие проказу. M. lepromatosis — это относительно недавно идентифицированная микобактерия, выделенная от смертельного случая диффузной лепроматозной лепры в 2008 г. M. lepromatosis клинически неотличима от M. leprae .
M. leprae — это внутриклеточная кислотоустойчивая бактерия, которая имеет аэробную форму палочки. M. leprae окружена восковой оболочкой клеточной оболочки, характерной для рода Mycobacterium .
Генетически у M. leprae и M. lepromatosis отсутствуют гены , необходимые для независимого роста. M. leprae и M. lepromatosis являются облигатными внутриклеточными патогенами и не могут быть выращены ( культивированы ) в лаборатории. Невозможность культивирования M. leprae и M. lepromatosis привела к трудности окончательной идентификации бактериального организма при строгой интерпретации постулатов Коха .
Хотя возбудители болезни до сих пор невозможно культивировать in vitro , их можно было выращивать на животных, таких как мыши и броненосцы .
Сообщалось о естественных инфекциях у нечеловеческих приматов (включая африканских шимпанзе , сажистых мангабей и макак cynomolgus), броненосцев и красных белок . Мультилокусное последовательное типирование штаммов броненосцев M. leprae позволяет предположить, что они имели человеческое происхождение не более нескольких сотен лет. Таким образом, предполагается, что броненосцы впервые попали в организм случайно от первых американских исследователей. Эта случайная передача была устойчивой в популяции броненосцев и может передаваться обратно людям, что делает проказу зоонозной болезнью (распространяется между людьми и животными).
В ноябре 2016 года было обнаружено, что красные белки ( Sciurus vulgaris ) , находящийся под угрозой исчезновения вид в Великобритании , переносят проказу. Было высказано предположение, что торговля мехом красной белки, высоко ценившаяся в средневековый период и активно продававшаяся, могла быть причиной эпидемия проказы в средневековой Европе. Было обнаружено, что череп до-нормандской эпохи, раскопанный в Хоксне, Саффолк , в 2017 году, несет ДНК штамма Mycobacterium leprae, который близко соответствует штамму, переносимому современными белками на острове Браунси , Великобритания.
Факторы риска
Самый большой фактор риска развития проказы — это контакт с другим человеком, инфицированным проказой. Вероятность развития проказы у людей, контактирующих с больным проказой, в 5-8 раз выше, чем у населения в целом. Проказа также чаще встречается среди бедняков. Не у всех людей, инфицированных M. leprae, развиваются симптомы.
Состояния, снижающие иммунную функцию, такие как недоедание, другие заболевания или генетические мутации, могут повышать риск развития проказы. Заражение ВИЧ , по-видимому, не увеличивает риск развития проказы. Определенные генетические факторы у человека, подвергшегося воздействию, были связаны с развитием лепроматоза или туберкулоидной лепры.
Передача инфекции
Передача проказы происходит при тесном контакте с инфицированными. Проказа передается через верхние дыхательные пути . Более ранние исследования предполагали, что кожа является основным путем передачи, но недавние исследования все больше отдают предпочтение респираторному пути.
Проказа не передается половым путем и не передается во время беременности будущему ребенку. У большинства (95%) людей, подвергшихся воздействию M. Leprae , проказа не развивается; случайный контакт, например, рукопожатие или сидение рядом с больным проказой, не приводит к передаче инфекции. Люди считаются неинфекционными через 72 часа после начала соответствующей комбинированной терапии.
Два часто описываемых пути выхода M. leprae из организма человека — это кожа и слизистая оболочка носа, хотя их относительная важность не ясна. В случаях лепроматоза обнаруживается большое количество микроорганизмов глубоко в дерме , но сомнительно, достигают ли они поверхности кожи в достаточном количестве.
Проказа также может передаваться людям через броненосцы , хотя механизм этого явления до конца не изучен.
Генетика
Не все люди, инфицированные M. leprae или подверженные им, заболевают проказой, и предполагается, что генетические факторы играют роль в восприимчивости к инфекции. Случаи проказы часто группируются в семьях, и было выявлено несколько генетических вариантов. У многих людей, подвергшихся воздействию, иммунная система способна уничтожить бактерии проказы на ранней стадии инфекции, прежде чем появятся серьезные симптомы. Генетический дефект клеточного иммунитета может сделать человека восприимчивым к развитию симптомов проказы после контакта с бактериями. Участок ДНК, ответственный за эту изменчивость, также вовлечен в болезнь Паркинсона , что дает повод для предположений, что эти два расстройства могут быть связаны на биохимическом уровне.
Механизм
Большинство осложнений проказы возникает в результате повреждения нервов. Повреждение нервов происходит из-за прямого вторжения бактерий M. leprae и иммунного ответа человека, приводящего к воспалению. Молекулярный механизм, лежащий в основе того, как M. leprae вызывает симптомы лепры, не ясен, но было показано , что M. leprae связывается с шванновскими клетками , что может привести к повреждению нервов, включая демиелинизацию и потерю нервной функции (в частности, утрату аксональной функции). проводимость). С этим повреждением нерва связаны многочисленные молекулярные механизмы, включая присутствие ламинин- связывающего белка и гликоконъюгата (PGL-1) на поверхности M. leprae, который может связываться с ламинином на периферических нервах .
В рамках человеческой реакции иммунной, белые клетки крови -derived макрофаги может поглотить M. лепры путем фагоцитоза .
На начальных стадиях повреждаются небольшие сенсорные и вегетативные нервные волокна в коже человека, больного проказой. Это повреждение обычно приводит к потере волос в этой области, потению и онемению (снижение способности обнаруживать такие ощущения, как температура и прикосновение). Дальнейшее повреждение периферических нервов может привести к сухости кожи, большему онемению и мышечной слабости или параличу в пораженной области. Кожа может потрескаться, и если за травмами не ухаживать, существует риск вторичной инфекции, которая может привести к более серьезным повреждениям.
Диагностика
Тест на потерю чувствительности с помощью моноволокна
В странах, где люди часто заражаются, считается, что человек болен проказой, если у него есть один из следующих двух признаков:
Поражение кожи, связанное с проказой и явной потерей чувствительности.
Положительные мазки с кожи.
Поражения кожи могут быть единичными или множественными и обычно гипопигментированными , хотя иногда красноватыми или медными. Поражения могут быть плоскими ( пятна ), приподнятыми ( папулы ) или твердыми приподнятыми участками ( узловыми ). Потеря чувствительности в месте поражения кожи — это признак, который может помочь определить, вызвано ли поражение проказой, или другое заболевание, такое как разноцветный лишай . Утолщение нервов связано с проказой и может сопровождаться потерей чувствительности или мышечной слабостью, но без характерного поражения кожи и потери чувствительности мышечная слабость не считается надежным признаком проказы.
В некоторых случаях диагнозом могут быть обнаружены кислотоустойчивые лепрозные палочки в мазках с кожи; однако диагноз обычно ставится без лабораторных анализов на основании симптомов. Если человеку поставили новый диагноз проказы и он уже имеет видимую инвалидность из-за проказы, диагноз считается поздним.
В странах или регионах, где проказа встречается редко, например в США, диагностика проказы часто откладывается, потому что медицинские работники не знают о лепре и ее симптомах. Ранняя диагностика и лечение предотвращают поражение нервов — признак проказы и вызываемую ею инвалидность.
Не существует рекомендованного теста для диагностики скрытой проказы у людей без симптомов. Немногие люди с латентным тестом на лепру положительны на анти-PGL-1. Присутствие бактериальной ДНК M. leprae можно определить с помощью метода, основанного на полимеразной цепной реакции (ПЦР). Одного этого молекулярного теста недостаточно для постановки диагноза человеку, но этот подход можно использовать для выявления человека с высоким риском развития или передачи лепры, например, с небольшим количеством поражений или атипичной клинической картиной.
Классификация
Существует несколько различных подходов к классификации проказы. Между подходами к классификации есть общие черты.
Система Всемирной организации здравоохранения различает «малобациллярные» и «мультибациллярные» на основании размножения бактерий. (« pauci -» относится к низкому количеству.)
Шкала Ридли-Джоплинга дает пять градаций.
МКБ-10 , хотя разработанный ВОЗ, использует Ридли-Джоплинг , а не систему ВОЗ. Он также добавляет неопределенную запись («I»).
В MeSH используются три группировки.
КТО Ридли-Джоплинг МКБ-10 MeSH Описание Лепроминовая проба
Малобациллярный туберкулоид («ТТ»),
пограничный
туберкулоид («БТ») A30.1, A30.2 Туберкулоид Он характеризуется одним или несколькими гипопигментированными пятнами и пятнами на коже, на которых теряются кожные ощущения из-за повреждения периферических нервов, подвергшихся атаке иммунных клеток человека-хозяина. TT характеризуется образованием эпителиоидно-клеточных гранулем с большим количеством эпителиоидных клеток . При этой форме проказы Mycobacterium leprae либо отсутствуют в очаге поражения, либо встречаются в очень небольшом количестве. Этот вид проказы самый доброкачественный. Положительный
Мультибациллярный midborderline
или
пограничная линия («BB») A30.3 Граница Пограничная проказа средней степени тяжести и является наиболее частой формой. Поражения кожи напоминают туберкулоидную лепру, но более многочисленны и нерегулярны; большие пятна могут поражать всю конечность, а поражение периферических нервов со слабостью и потерей чувствительности является обычным явлением. Этот тип нестабилен и может стать более похожим на лепроматозную лепру или может претерпеть обратную реакцию, становясь более похожей на туберкулоидную форму.
Мультибациллярный пограничный лепроматозный («BL»)
и лепроматозный («LL») A30.4, A30.5 Лепроматозный Это связано с симметричными поражениями кожи , узелками , бляшками , утолщением дермы и частым поражением слизистой оболочки носа, что приводит к заложенности носа и кровотечениям из носа , но, как правило, обнаруживаемое повреждение нервов происходит поздно. Выпадение бровей и ресниц может наблюдаться при запущенном заболевании. LL характеризуется отсутствием эпителиоидных клеток в очагах поражения. При этой форме проказы Mycobacterium leprae обнаруживаются в очагах поражения в большом количестве. Это наиболее неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий при генерализованном поражении кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфатических узлов и внутренних органов. Отрицательный
Проказа также может возникать только при поражении нервов, без поражения кожи.
Профилактика
Раннее выявление болезни важно, поскольку физические и неврологические повреждения могут быть необратимыми, даже если они вылечены. Лекарства могут снизить риск заражения проказой людей, живущих с проказой, и, вероятно, тех, с кем больные проказой контактируют вне дома. ВОЗ рекомендует давать профилактические лекарства людям, которые находятся в тесном контакте с больными проказой. Предлагаемое профилактическое лечение — это однократная доза рифампицина (SDR) для взрослых и детей старше 2 лет, которые еще не болеют проказой или туберкулезом. Профилактическое лечение связано со снижением инфекций на 57% в течение 2 лет и на 30% в течение 6 лет.
Кальметта-Герена (БЦЖ) вакцины предлагает переменное количество защиты от проказы , в дополнение к своей цели туберкулеза . Эффективность препарата составляет от 26% до 41% (на основе контролируемых испытаний) и около 60% эффективности на основе наблюдательных исследований, когда две дозы, возможно, работают лучше, чем одна. В 2018 году ВОЗ пришла к выводу, что вакцина БЦЖ при рождении снижает риск проказы и рекомендуется в странах с высокой заболеваемостью туберкулезом и людьми, больными проказой. Людям, живущим в одном доме с больным проказой, рекомендуется сделать ревакцинацию БЦЖ, которая может повысить их иммунитет на 56%. Разработка более эффективной вакцины продолжается.
Уход
Противолепрозные препараты МДТ: стандартные схемы с 2010 г.
Лекарства от проказы
Для лечения доступен ряд лепростатических средств . Всем больным проказой рекомендуется трехкомпонентный режим: рифампицин , дапсон и клофазимин : 6 месяцев при малобациллярной лепре и 12 месяцев при полибациллярной лепре.
Множественная лекарственная терапия (МДТ) остается высокоэффективной, и люди перестают быть заразными после первой месячной дозы. Он безопасен и прост в использовании в полевых условиях, так как представлен в блистерных упаковках с календарем. Частота рецидивов после лечения остается низкой. О резистентности сообщалось в нескольких странах, хотя количество случаев невелико. Людей с устойчивой к рифампицину лепрой можно лечить препаратами второго ряда, такими как фторхинолоны , миноциклин или кларитромицин , но продолжительность лечения составляет 24 месяца из-за их более низкой бактерицидной активности. Доказательств потенциальной пользы и вреда альтернативных схем лечения лекарственно-устойчивой лепры пока нет.
Изменения кожи
Людям с повреждением нервов защитная обувь может помочь предотвратить язвы и вторичную инфекцию. Туфли из парусины могут быть лучше, чем сапоги из ПВХ. Между туфлями-качалками и гипсом ниже колена разницы быть не может.
Актуальное Кетансерин , кажется, лучший эффект на заживление язвы , чем клиохинол крем или цинковую пасту, но доказательств этого является слабым. Фенитоин, нанесенный на кожу, улучшает изменения кожи в большей степени по сравнению с солевыми повязками.
Итоги
Хотя проказа излечима, если ее не лечить, она может привести к необратимым физическим нарушениям и повреждению нервов, кожи, глаз и конечностей человека. Несмотря на то, что проказа не очень заразна и имеет низкую патогенность, по-прежнему существует значительная стигма и предрассудки, связанные с этим заболеванием. Из-за этой стигмы проказа может повлиять на участие человека в общественной деятельности, а также может повлиять на жизнь его семьи и друзей. Люди, больные проказой, также подвергаются более высокому риску проблем с психическим здоровьем. Социальная стигма может способствовать проблемам с трудоустройством, финансовым трудностям и социальной изоляции. Усилия по уменьшению дискриминации и снижению стигмы, связанной с проказой, могут помочь улучшить результаты лечения больных проказой.
Эпидемиология
Новые случаи проказы в 2016 году. Год жизни с поправкой на инвалидность по лепре на 100 000 жителей в 2004 г.
нет данных
<1,5
1,5–3
3–4,5
4,5–6
6–7,5
7,5–9
9–10,5
10,5–12
12–13,5
13,5–15
15–20
> 20
В 2018 году было зарегистрировано 208 619 новых случаев проказы, что немного меньше, чем в 2017 году. В 2015 году 94% новых случаев проказы приходилось на 14 стран. Индия сообщила о наибольшем количестве новых случаев (60% зарегистрированных случаев), за ней следуют Бразилия (13%) и Индонезия (8%). Хотя число случаев заболевания во всем мире продолжает снижаться, есть части мира, где проказа более распространена, включая Бразилию, Южную Азию (Индия, Непал, Бутан), некоторые части Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западные страны. Тихий океан. Ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется от 150 до 250 случаев.
В 1960-х годах были зарегистрированы десятки миллионов случаев проказы, когда бактерии начали развивать устойчивость к дапсону , наиболее распространенному в то время варианту лечения. Международные (например, «Глобальная стратегия снижения бремени болезней, вызываемых проказой» ВОЗ ) и национальные (например, Международная федерация ассоциаций по борьбе с проказой) снизили общее количество и количество новых случаев заболевания.
Бремя болезни
Число новых случаев лепры трудно измерить и контролировать из-за длительного инкубационного периода лепры, задержек в диагностике после начала болезни и отсутствия медицинской помощи в пораженных районах. Зарегистрированная распространенность заболевания используется для определения бремени болезни. Зарегистрированная распространенность — полезный косвенный индикатор бремени болезни, поскольку он отражает количество активных случаев лепры, диагностированных с заболеванием и получающих лечение с помощью MDT в данный момент времени. Уровень распространенности определяется как количество случаев, зарегистрированных для лечения МДТ среди населения, в котором эти случаи имели место, опять же в данный момент времени.
История
Используя сравнительную геномику, в 2005 году генетики проследили происхождение и распространение проказы по всему миру из Восточной Африки или Ближнего Востока по путям миграции людей. Они обнаружили четыре штамма M. leprae с определенными региональными местоположениями. Штамм 1 встречается преимущественно в Азии, Тихоокеанском регионе и Восточной Африке; штамм 4 в Западной Африке и Карибском бассейне; штамм 3 в Европе, Северной Африке и Америке; и штамм 2 только в Эфиопии, Малави , Непале, северной Индии и Новой Каледонии .
На основании этого они предлагают карту распространения проказы в мире. Это подтверждает распространение болезни по путям миграции, колонизации и работорговли из Восточной Африки в Индию, из Западной Африки в Новый Свет и из Африки в Европу и наоборот.
Самые старые скелетные свидетельства болезни датируются 2000 годом до нашей эры, они были обнаружены в человеческих останках из археологических раскопок Балатала в Индии и Хараппы в Пакистане.
Хотя ретроспективно определить описания симптомов, подобных проказе, сложно, то, что кажется проказой, обсуждалось Гиппократом в 460 году до нашей эры. В 1846 году Фрэнсис Адамс выпустил «Семь книг Паулюса Эгинеты», в которые вошли комментарии ко всем медицинским и хирургическим знаниям, а также описания и лекарства от проказы, полученные от римлян, греков и арабов.
Интерпретация наличия проказы была сделана на основе описаний в древнеиндийских ( Атхарваведа и Каусика Сутра), греческих и ближневосточных ( Цараат ) документальных источниках, которые описывают кожные заболевания.
Проказа, вероятно, не существовала в Греции или на Ближнем Востоке до нашей эры. Он не существовал в Америке до колонизации современными европейцами. Его не было в Полинезии до середины XIX века.
Останки скелетов второго тысячелетия до нашей эры, обнаруженные в 2009 году, представляют собой старейшие документальные свидетельства проказы. Исследователи предполагают, что, если болезнь действительно мигрировала из Африки в Индию в третьем тысячелетии до нашей эры, «в то время, когда между цивилизацией Инда, Месопотамией и Египтом существовало существенное взаимодействие между цивилизацией Инда, Месопотамией и Египтом, существовало необходимое взаимодействие». быть дополнительным скелетным и молекулярным свидетельством лепры в Индии и Африке, чтобы подтвердить африканское происхождение болезни ». Доказанный случай заболевания человека был подтвержден с помощью ДНК, взятой из окутанных пеленой останков человека, обнаруженных в гробнице рядом со Старым городом Иерусалима, датированных радиоуглеродными методами 1–50 гг.
Распространение проказы по миру в 1891 г.
Однако исследование, опубликованное в 2018 году, обнаружило самые старые штаммы проказы в останках из Европы, самый старый штамм был из Грейт-Честерфорда на юго-востоке Англии и датируется 415-545 годом нашей эры. Эти данные предполагают другой путь распространения проказы, что означает, что она, возможно, возникла в Западной Евразии. Это исследование также показывает, что в то время в Европе было больше штаммов, чем было определено ранее.
Возбудитель проказы, M. leprae , был открыт GH Armauer Hansen в Норвегии в 1873 году, что сделало его первой бактерией, которая была идентифицирована как вызывающая заболевание человека.
Первое эффективное лечение ( промин ) стало доступно в 1940-х годах. В 1950-х годах был представлен дапсон . Поиск новых эффективных противолепрозных препаратов привел к использованию клофазимина и рифампицина в 1960-х и 1970-х годах. Позже индийский ученый Шантарам Явалкар и его коллеги разработали комбинированную терапию с использованием рифампицина и дапсона, предназначенную для снижения устойчивости бактерий. Мультилекарственная терапия (MDT), сочетающая все три препарата, была впервые рекомендована ВОЗ в 1981 году. Эти три противолепрозных препарата все еще используются в стандартных схемах MDT.
Когда-то считалось, что проказа очень заразна, и ее лечили ртутью , как и сифилис , который впервые был описан в 1530 году. Многие ранние случаи, которые считались проказой, на самом деле могли быть сифилисом.
Развилась резистентность к первоначальному лечению. До появления МДТ в начале 1980-х годов проказу нельзя было успешно диагностировать и лечить в общине.
В Японии все еще есть санатории (хотя в японских санаториях больше нет активных больных проказой, и по закону в них не содержатся выжившие).
Важность слизистой оболочки носа в передаче M. leprae была признана еще в 1898 году Шеффером, в частности, роль изъязвленной слизистой оболочки. Механизм подошвенной язвы при лепре и ее лечение впервые были описаны доктором Эрнестом Прайсом .
Общество и культура
Двум прокаженным не разрешили въезд в город, 14 век
Слово «проказа» происходит от греческих слов «λέπος (lépos) — кожа» и «λεπερός (леперо) — чешуйчатый человек.
Индия
Британская Индия приняла Закон о проказе 1898 года, который институционализировал больных и разделил их по полу для предотвращения репродукции. Этот закон было трудно обеспечить, но он был отменен в 1983 году только после того, как комбинированная лекарственная терапия стала широко доступной. В 1983 году Национальная программа ликвидации проказы, ранее называемая Национальной программой борьбы с проказой, изменила свои методы с наблюдения на лечение людей, больных проказой. На Индию по-прежнему приходится более половины глобального бремени болезней. По данным ВОЗ, число новых случаев заболевания в Индии в 2019 году сократилось до 114 451 пациента (57% от общего числа новых случаев в мире). До 2019 года прошение о разводе можно было оправдать диагнозом проказа у супруга.
Стоимость лечения
В период с 1995 по 1999 год ВОЗ с помощью фонда Nippon Foundation предоставила всем эндемичным странам бесплатную комбинированную лекарственную терапию в блистерных упаковках через министерства здравоохранения. Это бесплатное предоставление было продлено в 2000 году, а затем снова в 2005, 2010 и 2015 годах за счет пожертвований от производителя мультилекарственной терапии Novartis через ВОЗ. Согласно последнему соглашению, подписанному между компанией и ВОЗ в октябре 2015 года, ВОЗ будет предоставлять бесплатную комплексную лекарственную терапию всем эндемичным странам до конца 2025 года. На национальном уровне неправительственные организации, связанные с национальной программой, будут продолжать ВОЗ должна предоставить соответствующие бесплатные препараты для комбинированной лекарственной терапии.
Исторические тексты
Письменные сообщения о проказе датируются тысячелетиями. Различные кожные заболевания, переводимые как проказа, появляются в древнеиндийском тексте Атарава Веды к 600 году до нашей эры. Другой индийский текст, Манусмрити (200 г. до н.э.), запрещал контакты с больными этой болезнью и предусматривал наказание за брак с человеком, инфицированным проказой.
Древнееврейский корень цара или цараат (צָרַע, — tsaw-rah ‘- поражать проказой, быть проказой) и греческий (λεπρός — проказа) имеют более широкую классификацию, чем более узкое использование термина, связанного с болезнью Хансена. . Любое прогрессирующее кожное заболевание (побеление или пятнистое обесцвечивание кожи, повышенные проявления чешуек, струпьев, инфекции, сыпь и т. Д.), А также общие плесени и изменение цвета любой одежды, кожи или изменение цвета стен или поверхностей. во всех домах все подпадали под «закон проказы» (Левит 14: 54–57). Древние источники, такие как Талмуд (Сифра 63), ясно показывают, что цараат относится к различным типам повреждений или пятен, связанных с ритуальной нечистотой и возникающих на ткани, коже или домах, а также на коже. В Новом Завете описаны случаи исцеления Иисусом людей от проказы в Луки 17 : 11, хотя связь между этой болезнью, цараатом и болезнью Хансена не установлена.
Библейское представление о том, что люди, больные проказой, были нечистыми, можно найти в отрывке из Левита 13: 44–46. Хотя этот текст определяет прокаженного как нечистого , в нем не содержится явного морального осуждения тех, кто страдает проказой. Некоторые ранние христиане считали, что больные проказой наказываются Богом за греховное поведение. Моральные ассоциации сохранялись на протяжении всей истории. Папа Григорий Великий (540–604) и Исидор Севильский (560–636) считали людей с этой болезнью еретиками.
Средний возраст
Средневековый колокол для прокаженных
Вероятно, рост заболеваемости проказой в Западной Европе произошел в средние века из-за увеличения числа больниц, созданных для лечения людей с проказой в XII и XIII веках. Только во Франции за этот период было около 2000 лепрозариев.
Социальное восприятие проказы в средневековых общинах, как правило, было вызвано страхом, и люди, инфицированные этой болезнью, считались нечистыми, ненадежными и морально испорченными. Сегрегация от основного общества была обычным явлением, и люди, больные проказой, часто были обязаны носить одежду, которая идентифицирует их как таковых, или нести колокольчик, сообщающий об их присутствии. Третий Латеранский Совет по 1179 и 1346 эдикт короля Эдуард исключили прокаженные из пределов города. Из-за морального клейма болезни методы лечения были как физическими, так и духовными, а лепрозарии были созданы в ведении Римско-католической церкви .
19 век
24-летний мужчина с проказой (1886 г.)
Норвегия
Норвегия заняла прогрессивную позицию в отслеживании и лечении лепры и сыграла важную роль в европейском понимании этой болезни. В 1832 году д-р Дж. Дж. Хьорт провел первое обследование лепры, таким образом заложив основу для эпидемиологических обследований. Последующие обследования привели к созданию национального регистра проказы для изучения причин проказы и отслеживания уровня инфицирования.
Ранние исследования лепры по всей Европе проводили норвежские ученые Даниэль Корнелиус Даниэльссен и Карл Вильгельм Бёк . Результатом их работы стало создание Национального центра исследования и лечения лепры. Дэниэлссен и Бек считали, что причина передачи проказы была наследственной. Эта позиция оказала влияние на отстаивание идеи изоляции инфицированных половым путем для предотвращения репродукции.
Колониализм и империализм
Хотя к 1860-м годам проказа в Европе снова пошла на убыль, западные страны приняли изоляционное лечение из-за страха распространения болезни из развивающихся стран , минимального понимания бактериологии, отсутствия диагностических способностей или знаний о том, насколько заразна болезнь, и миссионерской деятельности. Мероприятия. Растущий империализм и давление промышленной революции привели к присутствию Запада в странах, где проказа была эндемической, а именно к британскому присутствию в Индии . Методы лечения изоляции наблюдались мэром-хирургом Генри Вандиком Картером из Британской колонии в Индии во время посещения Норвегии, и эти методы применялись в Индии при финансовой и материально-технической помощи религиозных миссионеров . Колониальное и религиозное влияние и связанная с ним стигма продолжали оставаться основным фактором лечения и общественного восприятия лепры в эндемичных развивающихся странах до середины двадцатого века.
Стигма
Несмотря на эффективные усилия по лечению и просвещению, стигма, связанная с лепрой, продолжает оставаться проблемой в развивающихся странах, где это заболевание является обычным явлением. Проказа наиболее распространена среди бедных слоев населения, где социальная стигма может усугубляться бедностью. Страх перед остракизмом, потерей работы или изгнанием из семьи и общества может способствовать позднему диагнозу и лечению.
Народные верования, недостаток образования и религиозные коннотации болезни продолжают влиять на социальное восприятие людей, страдающих этим заболеванием, во многих частях мира. В Бразилии , например, фольклор утверждает, что проказа передается собаками, это болезнь, связанная с беспорядочными половыми связями, и иногда ее считают наказанием за грехи или нравственные проступки (в отличие от других болезней и несчастий в целом, связанных с воли Бога ). Социально-экономические факторы также имеют прямое влияние. Домашние работники из низшего сословия, которых часто нанимают представители более высокого социально-экономического класса, могут оказаться под угрозой с точки зрения занятости, когда станут очевидными физические проявления болезни. Изменение цвета кожи и более темная пигментация в результате болезни также имеют социальные последствия.
В крайних случаях в северной Индии проказа приравнивается к статусу «неприкасаемого», который «часто сохраняется еще долгое время после того, как больные проказой излечиваются от болезни, создавая пожизненные перспективы развода, выселения, потери работы и остракизма со стороны семьи и общества. сетей «.
Проказа на Таити, около 1895 г.
26-летняя женщина с лепрозными поражениями.
13-летний мальчик с тяжелой формой проказы
Публичная политика
Цель Всемирной организации здравоохранения — «искоренить проказу», и в 2016 году организация запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016–2020 годы: ускорение движения к миру, свободному от проказы». Ликвидация лепры определяется как «сокращение доли больных лепрой в сообществе до очень низкого уровня, в частности, до менее одного случая на 10 000 населения». Диагностика и лечение с помощью комбинированной лекарственной терапии эффективны, и бремя болезней снизилось на 45%, поскольку комбинированная лекарственная терапия стала более доступной. Организация подчеркивает важность полной интеграции лечения лепры в услуги общественного здравоохранения, эффективную диагностику и лечение, а также доступ к информации. Подход включает поддержку увеличения числа специалистов в области здравоохранения, которые понимают болезнь, а также скоординированную и обновленную политическую приверженность, которая включает координацию между странами и усовершенствования методологии сбора и анализа данных.
Мероприятия в «Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016–2020 годы: ускорение движения к миру, свободному от лепры»:
Раннее выявление случаев заболевания с упором на детей с целью снижения передачи инфекции и инвалидности
Расширенные медицинские услуги и улучшенный доступ для людей, которые могут оказаться в маргинальном положении.
Для стран, где проказа является эндемическим заболеванием, дальнейшие меры включают: улучшенный скрининг близких людей, улучшенный режим лечения и меры по снижению стигмы и дискриминации в отношении людей, больных проказой.
В некоторых случаях в Индии реабилитация по месту жительства осуществляется как местными органами власти, так и НПО. Часто идентичность, культивируемая в среде сообщества, предпочтительнее реинтеграции, и модели самоуправления и коллективной деятельности, независимые от НПО и государственной поддержки, были желательными и успешными.
Известные случаи
Проказа в СМИ
Форух Фаррохзад снял 22-минутный документальный фильм о колонии проказы в Иране в 1962 году под названием «Дом — черный» . Фильм очеловечивает затронутых людей и начинается с того, что «в мире нет недостатка в уродстве, но, закрыв глаза на уродство, мы усилим его».
В это от Стивена Кинга , одной из многих форм Он принимает это прокаженный, который терроризирует Эдди Kaspbrak .
В эпизоде « Симпсоны » « Маленькая большая мама » 2000 года, когда Барт и Гомер отказываются помогать по хозяйству, Лиза разыгрывает их, выставляя их так, будто у них проказа. Хотя они этого не делают, Нед отправляет их в колонию для прокаженных на Гавайях; они выясняют, что их проказа — подделка, но вся семья хочет остаться там, потому что это «бесплатный отпуск», несмотря на то, что Гомер и Барт страдают от болезненных процедур.
Другие животные
Дикие девятиполосные броненосцы ( Dasypus novemcinctus ) на юге центральной части США часто являются переносчиками Mycobacterium leprae . Считается, что это связано с тем, что у броненосцев такая низкая температура тела. Поражения лепры появляются в основном в более прохладных областях тела, таких как кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей . Из-за броненосцев трудно заметить повреждения кожи. Наиболее частыми признаками являются ссадины вокруг глаз, носа и стоп. Зараженные броненосцы составляют большой резервуар M. leprae и могут быть источником инфекции для некоторых людей в Соединенных Штатах или в других местах в районе обитания броненосцев. При проказе броненосцев поражения не сохраняются в месте проникновения у животных, M. leprae размножается в макрофагах в месте заражения и в лимфатических узлах.
Недавняя вспышка среди шимпанзе в Западной Африке показывает, что бактерии способны инфицировать другие виды и, возможно, иметь дополнительных хозяев-грызунов.
Смотрите также
Рекомендации
дальнейшее чтение
Пэм Фесслер (2020). Carville’s Cure: Leprosy, Stigma, and the Fight for Justice . Liveright. ISBN 978-1631495038 .
Внешние ссылки
Викискладе есть медиафайлы по теме проказы .
Диагностика и лечение | Болезнь Хансена (проказа)
Как диагностируется болезнь?
Болезнь Хансена можно распознать по появлению участков кожи, которые могут выглядеть светлее или темнее, чем нормальная кожа. Иногда пораженные участки кожи могут быть красноватыми. Потеря чувствительности на этих участках кожи является обычным явлением. Вы можете не почувствовать легкого прикосновения или укола иглой.
Для подтверждения диагноза ваш врач возьмет образец вашей кожи или нерва (с помощью биопсии кожи или нерва) для поиска бактерий под микроскопом, а также может провести тесты, чтобы исключить другие кожные заболевания.
Как лечится болезнь?
Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Обычно одновременно принимают 2 или 3 антибиотика. Это дапсон с рифампицином и клофазимин, добавляемый при некоторых типах заболевания. Это называется комбинированной лекарственной терапией. Эта стратегия помогает предотвратить развитие устойчивости бактерий к антибиотикам, которая в противном случае может возникнуть из-за продолжительности лечения.
Лечение обычно длится от одного до двух лет.Заболевание можно вылечить, если провести лечение в соответствии с предписаниями.
Если вы лечитесь от болезни Хансена, важно:
Сообщите своему врачу, если вы чувствуете онемение или потерю чувствительности в определенных частях тела или в виде пятен на коже. Это может быть вызвано повреждением нервов инфекцией. Если у вас онемение и потеря чувствительности, будьте особенно осторожны, чтобы предотвратить возможные травмы, например ожоги и порезы.
Принимайте антибиотики до тех пор, пока врач не скажет, что ваше лечение завершено.Если вы остановитесь раньше, бактерии могут снова начать расти, и вы снова можете заболеть.
Сообщите своему врачу, если пораженные участки кожи становятся красными и болезненными, нервы становятся болезненными или опухшими, или у вас поднимается температура, поскольку это может быть осложнением болезни Хансена, которое может потребовать более интенсивного лечения лекарствами, которые уменьшают воспаление.
Если не лечить, повреждение нерва может привести к параличу и повреждению рук и ног. В очень запущенных случаях у человека могут быть множественные травмы из-за отсутствия чувствительности, и в конечном итоге тело может со временем реабсорбировать пораженные пальцы, что приводит к очевидной потере пальцев рук и ног.Язвы роговицы или слепота также могут возникнуть при поражении лицевых нервов из-за потери чувствительности роговицы (снаружи) глаза. Другие признаки прогрессирующей лепры могут включать потерю бровей и седловидную деформацию носа в результате повреждения носовой перегородки.
Антибиотики, используемые во время лечения, убивают бактерии, вызывающие проказу. Но хотя лечение может вылечить болезнь и предотвратить ее ухудшение, оно не устраняет повреждение нервов или физическое обезображивание, которые могли произойти до постановки диагноза.Таким образом, очень важно, чтобы заболевание было диагностировано как можно раньше, до того, как произойдет необратимое повреждение нервов.
В США люди с болезнью Хансена могут лечиться в специальных клиниках, находящихся в ведении Национальной программы борьбы с болезнями Хансена. В США и Пуэрто-Рико есть несколько амбулаторных клиник, поддерживаемых федеральным правительством.
Всемирный день проказы: разрушьте мифы, узнайте факты | Болезнь Хансена (проказа)
Всемирный день проказы отмечается в последнее воскресенье января каждого года.Основанный в 1954 году французским филантропом Раулем Фоллеро, он направлен на повышение осведомленности о лепре (теперь называемой болезнью Хансена) и ознакомление людей с этой древней болезнью, которую сегодня легко излечить. Хотя это редкость в Соединенных Штатах, многие люди во всем мире продолжают страдать от этой излечимой болезни из-за отсутствия доступа к базовой медицинской помощи и продолжающейся стигмы, окружающей болезнь.
Проказа была переименована в болезнь Хансена в честь норвежского ученого Герхарда Хенрика Армауэра Хансена, который в 1873 году открыл медленнорастущую бактерию, известную теперь как Mycobacterium leprae , как причину болезни.Этим заболеванием трудно заразиться, и симптомы заболевания могут развиться через много лет после заражения. Однако людей, которые заболели этой болезнью, легко вылечить с помощью антибиотиков.
Вместе мы можем положить конец дискриминации и стигматизации людей с болезнью Хансена. Мы можем научиться распознавать симптомы и знать, когда следует обратиться к врачу для диагностики. Просвещайте себя и свое сообщество и отделяйте факты от мифов о болезни Хансена.
Бремя болезни Хансена
В мире:
Число новых случаев заболевания, о которых во всем мире было сообщено внешнему значку Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в 2019 году, превысило 200000.
В 2019 году болезнь Хансена была диагностирована почти у 15 000 детей, то есть более 40 детей в день.
По оценкам, от 2 до 3 миллионов человек во всем мире живут с инвалидностью, связанной с болезнью Хансена.
В 2019 году странами с наибольшим количеством новых диагнозов были Индия, Бразилия и Индонезия.
Более половины всех новых случаев болезни Хансена диагностируется в Индии, где по-прежнему проживает треть бедняков мира, группа, несоразмерно пораженная этой болезнью.
В США:
Ежегодно регистрируется от 150 до 250 случаев.
В 2018 году во внешнюю службу Национальной программы борьбы с болезнью Хансена (NHDP) было зарегистрировано 185 новых случаев заболевания, которая координирует уход, исследования и информацию о болезни Хансена в США.
Большинство случаев заболевания в США возникает у людей, которые жили в тех регионах мира, где это заболевание все еще распространено. Большинство новых случаев в 2018 году было зарегистрировано из Арканзаса, Калифорнии, Флориды, Гавайев, Луизианы, Нью-Йорка и Техаса.
В некоторых частях юга Соединенных Штатов было обнаружено, что девятипоясные броненосцы несут бактерии, вызывающие болезнь Хансена. Эксперты считают, что броненосцы могут передать болезнь людям, когда они обращаются с этими животными.
Закрывать
Географическое распределение новых случаев болезни Хансена, о которых ВОЗ сообщила в 2016 г. Предоставлено ВОЗ pdf icon [PDF — 1,6 МБ] external icon.
Девочки и женщины, страдающие болезнью Хансена, часто сталкиваются с дополнительной проблемой гендерной и социальной дискриминации.
Вызовы болезни Хансена
Болезнь Хансена поражает в основном людей в странах с ограниченными ресурсами, особенно тех, кто живет в тесноте. Многие испытывают трудности с доступом к медицинскому обслуживанию из-за высокой стоимости посещения врача и большого расстояния до поставщиков медицинских услуг и клиник, знакомых с болезнью Хансена. Из-за этого многие из пострадавших не проходят курс лечения или не получают его вообще, даже несмотря на то, что у ВОЗ есть программа, которая предусматривает бесплатное лечение.Из-за постоянной стигмы в отношении людей с болезнью Хансена они могут не обращаться за помощью при появлении первых симптомов, что приводит к задержке диагностики и развитию инвалидности.
Девочки и женщины, страдающие болезнью Хансена, сталкиваются с дополнительной проблемой гендерной и социальной дискриминации, которая также может задерживать выявление болезни. В некоторых странах закон позволяет человеку официально развестись с супругом, потому что он страдает заболеванием. К сожалению, это может привести к тому, что многие женщины останутся без крова, без крова и не смогут заботиться о своих детях.
Многие люди, живущие с болезнью Хансена, не могут работать из-за инвалидности, вызванной этим заболеванием, или могут столкнуться со стигматизацией, которая мешает им работать.
Хорошая новость в том, что болезнь Хансена излечима антибиотиками. Образование и улучшение доступа к базовым медицинским услугам для всех являются ключом к успешному искоренению стигмы и инвалидности, связанных с этим заболеванием.
Часто задаваемые вопросы о болезни Хансена
Есть некоторые неправильные представления о болезни Хансена, которые продолжают вызывать путаницу и подпитывать стигму и дискриминацию.Вот семь общих вопросов и ответов о болезни, чтобы вы могли узнать факты.
Проказа очень заразна (легко ли заразиться)?
Проказу (болезнь Хансена) трудно подхватить. Фактически, 95% взрослых не могут заразиться им, потому что их иммунная система может бороться с бактериями, вызывающими HD.
Может ли проказа стать причиной отваливания пальцев рук и ног?
Цифры не «отваливаются» из-за проказы. Бактерии, вызывающие проказу, поражают нервы пальцев рук и ног и вызывают их онемение.Ожоги и порезы на онемевших частях тела могут остаться незамеченными, что может привести к инфекции и необратимому повреждению, и, в конечном итоге, тело может повторно впитать палец. Это происходит на поздних стадиях нелеченого заболевания.
Является ли проказа, описанная в исторических текстах, той же проказой, которую мы знаем сегодня?
Историческая проказа — это не то же самое, что современная проказа. «Проказа», обнаруженная в исторических и религиозных текстах, описывает различные кожные заболевания, от сыпи и пятен на коже до отеков.Было отмечено, что они очень заразны, чего нельзя сказать о болезни Хансена. Историческая проказа также не имела некоторых из наиболее очевидных признаков современной болезни Хансена, таких как обезображивание, слепота и потеря болевых ощущений. Этот термин также использовался для обозначения плесени на одежде, имуществе или жилом помещении человека.
Нужно ли больным проказой жить в специальных домах, изолированных от здоровых людей?
Больные проказой, получающие лечение антибиотиками, могут жить нормальной жизнью в кругу семьи и друзей и могут продолжать посещать работу или учебу.
Можно ли заразиться проказой, сидя рядом с больным?
Вы не можете заразиться проказой в результате случайного контакта, например рукопожатия, сидения рядом или разговора с больным.
Есть ли лекарство от проказы?
Проказу можно вылечить антибиотиками.
Как долго больной проказой заразен?
Человек не заразен через несколько дней после начала лечения антибиотиками.Однако лечение должно быть завершено в соответствии с предписаниями (что может занять до 2 лет), чтобы инфекция не вернулась.
Чем вы можете помочь
Многие люди думают о проказе как о древней болезни, искорененной много лет назад. Но каждый год тысячи мужчин, женщин и детей во всем мире заболевают этой болезнью. Несмотря на эффективное лечение, проказа является одним из наиболее стигматизируемых заболеваний в мире, и людей, живущих с заболеваниями, связанными с проказой, во многих странах избегают, лишают основных прав человека и подвергают дискриминации.Стигма проказы влияет на физическое, психологическое, социальное и экономическое благополучие больных проказой, способствуя возникновению цикла бедности в пострадавших регионах.
Во Всемирный день проказы мы стремимся повысить осведомленность общественности о болезни Хансена и преодолеть социальную стигму, связанную с этой полностью излечимой болезнью.
Как вы можете внести свой вклад?
Узнайте больше о болезни Хансена и поделитесь с друзьями и семьей, что проказа — это излечимое заболевание.
Помогите создать положительный образ проказы и повысить осведомленность о ней в вашем районе.
Продвигайте позитивный образ проказы, который помогает сосредоточить внимание на способностях больных, а не на инвалидности.
Найдите в Интернете мероприятия, посвященные Всемирному дню проказы, и узнайте, что происходит в вашем районе.
Признаки и симптомы | Болезнь Хансена (проказа)
Симптомы в основном поражают кожу, нервы и слизистые оболочки (мягкие влажные участки внутри отверстий тела).
Заболевание может вызывать такие кожные симптомы, как:
Большое изменение цвета на груди человека с болезнью Хансена.
Обесцвеченные участки кожи, обычно плоские, которые могут онеметь и выглядеть блеклыми (светлее, чем кожа вокруг)
Наросты (узелки) на коже
Толстая, жесткая или сухая кожа
Язвы на подошвах стоп безболезненные
Безболезненная припухлость или опухоль на лице или мочках ушей
Выпадение бровей или ресниц
Симптомы, вызванные повреждением нервов:
Онемение пораженных участков кожи
Слабость или паралич мышц (особенно кистей и стоп)
Увеличенные нервы (особенно вокруг локтя и колена, а также по бокам шеи)
Проблемы с глазами, которые могут привести к слепоте (при поражении лицевых нервов)
Увеличенные нервы под кожей и темное красноватое пятно на коже, покрывающее нервы, пораженные бактериями, на груди пациента с болезнью Хансена.Этот участок кожи онемел при прикосновении.
Симптомы, вызванные заболеванием слизистых оболочек:
Поскольку болезнь Хансена поражает нервы, может произойти потеря чувствительности. При потере чувствительности такие травмы, как ожоги, могут остаться незамеченными. Поскольку вы можете не чувствовать боли, которая может предупредить вас о вреде для вашего тела, будьте особенно осторожны, чтобы не травмировать пораженные части вашего тела.
Если не лечить, признаки прогрессирующей лепры могут включать:
Паралич рук и ног
Укорочение пальцев рук и ног из-за реабсорбции
Хронические незаживающие язвы на подошвах стоп
Слепота
Выпадение бровей
Уродство носа
Иногда могут возникать и другие осложнения:
Болезненные или нежные нервы
Покраснение и боль вокруг пораженного участка
Чувство жжения в коже
Симптомы, методы лечения, история болезни и причины проказы
Что такое проказа?
Проказа — это инфекционное заболевание, которое вызывает серьезные обезображивающие кожные язвы и повреждение нервов на руках, ногах и участках кожи вокруг тела.Проказа существует с древних времен. Вспышки затронули людей на всех континентах.
Но проказа, также известная как болезнь Хансона, не так заразна. Вы можете заразиться им только в том случае, если будете постоянно контактировать с каплями из носа и рта человека, больного проказой. Дети более подвержены проказе, чем взрослые.
Сегодня около 208 000 человек во всем мире инфицированы проказой, по данным Всемирной организации здравоохранения, большинство из них в Африке и Азии.Ежегодно в США около 100 человек заболевают проказой, в основном на юге, в Калифорнии, на Гавайях и на некоторых территориях США.
Симптомы проказы
Проказа в первую очередь поражает кожу и нервы за пределами головного и спинного мозга, которые называются периферическими нервами. Он также может поразить глаза и тонкую ткань внутри носа.
Продолжение
Основным признаком проказы является обезображивание кожных язв, шишек или шишек, которые не проходят через несколько недель или месяцев.Язвочки на коже бледного цвета.
Повреждение нервов может привести к:
Потеря чувствительности в руках и ногах
Слабость мышц
Обычно симптомы проявляются в течение 3-5 лет после контакта с бактериями, вызывающими проказу. У некоторых людей симптомы появляются только через 20 лет. Время между контактом с бактериями и появлением симптомов называется инкубационным периодом. Из-за длительного инкубационного периода проказы врачам очень сложно определить, когда и где заразился больной проказой.
Что вызывает проказу?
Проказа вызывается медленнорастущими бактериями под названием Mycobacterium leprae ( M. leprae ). Проказа также известна как болезнь Хансена в честь ученого, открывшего M. leprae в 1873 году.
Неясно, как именно передается проказа. Когда больной проказой кашляет или чихает, они могут распространять капли, содержащие бактерии M. leprae , которые вдыхает другой человек. Для передачи проказы необходим тесный физический контакт с инфицированным человеком.Он не распространяется при случайном контакте с инфицированным человеком, например, рукопожатии, объятиях или сидении рядом с ним в автобусе или за столом во время еды.
Беременные матери, больные проказой, не могут передать ее будущим детям. Он также не передается половым путем.
Формы проказы
Проказа определяется количеством и типом имеющихся у вас кожных язв. Конкретные симптомы и лечение зависят от типа проказы. Типы:
Туберкулоид. Легкая, менее тяжелая форма проказы. У людей с этим типом есть только одно или несколько участков плоской бледной кожи (малобациллярная проказа). Пораженный участок кожи может ощущаться онемением из-за повреждения нерва под ним. Туберкулоидная проказа менее заразна, чем другие формы.
Лепроматус. Более тяжелая форма заболевания. Он вызывает широко распространенные кожные бугорки и сыпь (мультибациллярная проказа), онемение и мышечная слабость. Также могут быть поражены нос, почки и мужские репродуктивные органы.Он более заразен, чем туберкулоидная проказа.
Граница. Люди с этим типом лепры имеют симптомы как туберкулоидной, так и лепроматозной формы.
Вы также можете услышать, что врачи используют эту более простую классификацию:
Одиночное поражение бациллярных (SLPB): одно поражение
Паучибациллярное (PB): от двух до пяти поражений
Мультибациллярное поражение (MB): шесть или более поражений
Диагностика проказы
Если у вас есть кожная язва, которая может быть проказой, врач возьмет небольшой образец и отправит его в лабораторию для исследования.Это называется биопсией кожи. Ваш врач может также сделать мазок на коже. Если у вас малобациллярная проказа, в результатах анализа не будет никаких бактерий. Если у вас мультибациллярная проказа, она будет.
Вам может потребоваться кожная проба на лепромин, чтобы узнать, какой у вас тип проказы. Для этого теста врач вводит небольшое количество неактивных бактерий, вызывающих проказу, прямо под кожу вашего предплечья. Они проверит место, где вам сделали прививку, через 3 дня, а затем еще раз через 28 дней, чтобы узнать, есть ли у вас реакция.Если у вас есть реакция, возможно, у вас туберкулоидная или пограничная туберкулоидная проказа. Люди, не болеющие проказой или больные лепроматозной проказой, не реагируют на этот тест.
Лечение проказы
Проказу можно вылечить. За последние два десятилетия вылечились 16 миллионов человек от проказы. Всемирная организация здравоохранения предоставляет бесплатное лечение всем больным проказой.
Продолжение
Лечение зависит от типа вашей проказы. Для лечения инфекции используются антибиотики.Врачи рекомендуют длительное лечение, обычно от 6 месяцев до года. Если у вас тяжелая форма проказы, вам может потребоваться более длительный прием антибиотиков. Антибиотики не могут вылечить повреждение нервов, вызванное проказой.
Комбинированная лекарственная терапия (МЛТ) — это распространенное лечение лепры, сочетающее в себе прием антибиотиков. Это означает, что вы будете принимать два или более лекарств, чаще всего антибиотики:
Паучибациллярная лепра: Вы будете принимать два антибиотика, например дапсон каждый день и рифампицин один раз в месяц.
Мультибациллярная проказа: Вы будете принимать ежедневную дозу антибиотика клофазимина в дополнение к ежедневному дапсону и ежемесячному рифампицину. Вы будете принимать комплексную лекарственную терапию в течение 1-2 лет, а затем вылечитесь.
Вы также можете принимать противовоспалительные препараты, чтобы контролировать нервную боль и повреждения, связанные с проказой. Это могут быть стероиды, такие как преднизон.
Врачи иногда лечат проказу талидомидом — сильнодействующим лекарством, подавляющим вашу иммунную систему.Помогает при лечении кожных узелков при проказе. Также известно, что талидомид вызывает серьезные, опасные для жизни врожденные дефекты. Никогда не принимайте его, если вы беременны или планируете забеременеть.
Осложнения проказы
Без лечения проказа может нанести непоправимый вред вашей коже, нервам, рукам, ногам, ступням и глазам.
Осложнения проказы могут включать:
Слепоту или глаукому
Ирит
Выпадение волос
Бесплодие
Деформация лица (включая необратимые отеки, бугорки и шишки)
Эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин
Почечная недостаточность
Слабость мышц, приводящая к тому, что руки похожи на когтистые, или невозможность сгибать ноги
Необратимое повреждение внутренней части носа, которое может привести к кровотечению из носа и хроническому заложенному носу
Необратимое повреждение нервов вне головного и спинного мозга, в том числе в руках, ногах и ступнях
Повреждение нервов может привести к опасной потере чувствительности.Если у вас вызванное проказой повреждение нервов, вы можете не чувствовать боли при порезах, ожогах или других травмах рук, ног или ступней.
Каковы пути передачи проказы?
Автор
Дарвин Скотт Смит, MD, MSc, DTM & H Адъюнкт-доцент клинического факультета, факультет микробиологии и иммунологии Медицинской школы Стэнфордского университета; Начальник отдела инфекционных болезней и географической медицины, Отделение внутренней медицины, Kaiser Permanente Medical Group
Дарвин Скотт Смит, доктор медицинских наук, магистр наук, DTM & H является членом следующих медицинских обществ: Американской медицинской ассоциации, Американского общества тропической медицины и гигиены, инфекционных заболеваний. Американское общество болезней, Международное общество медицины путешествий
Раскрытие информации: нечего раскрывать.
Соавтор (ы)
Джейд Чи Риопель Кандидат бакалавра наук, Стэнфордский университет
Раскрытие информации: Ничего не говорится.
Специальная редакционная коллегия
Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference
Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу.для: Medscape.
Чарльз V Сандерс, доктор медицины Эдгар Халл Профессор и председатель кафедры внутренней медицины, профессор микробиологии, иммунологии и паразитологии медицинского факультета Университета Луизианы в Новом Орлеане; Медицинский директор Медицинского госпитального центра, Благотворительного госпиталя и Медицинского центра Луизианы в Новом Орлеане; Персонал-консультант, Ochsner Medical Center
Чарльз В. Сандерс, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей, Альянса за разумное использование антибиотиков, Фонда исследований СПИДа, Южного общества клинических исследований, Юго-Западной ассоциации врачей. Клиническая микробиология, Ассоциация профессоров медицины, Ассоциация профессионалов в области инфекционного контроля и эпидемиологии, Американская клиническая и климатологическая ассоциация, Инфекционное общество акушерства и гинекологии, Орлеанское приходское медицинское общество, Юго-восточный клинический клуб, Американская ассоциация содействия развитию науки, Alpha Омега Альфа, Американская ассоциация университетских профессоров, Американская ассоциация руководителей врачей, Американская федерация медицинских исследований, Американское гериатрическое общество, Американская ассоциация легких, Американская медицинская ассоциация, Американское общество микробиологии, Американское торакальное общество, Американская ассоциация венерических заболеваний , Ассоциация американских медицинских колледжей, Ассоциация американских врачей, Общество инфекционистов Америки, Медицинское общество штата Луизиана, Королевское медицинское общество, Сигма Си, Общество общей внутренней медицины, Южная медицинская ассоциация
Раскрытие: Получено лицензионное вознаграждение от Baxter International за Другие.
Главный редактор
Майкл Стюарт Бронз, доктор медицины Дэвид Росс Бойд Профессор и председатель медицинского факультета Стюарта Г. Вольфа, заведующий кафедрой внутренней медицины медицинского факультета Научного центра здравоохранения Университета Оклахомы; Магистр Американского колледжа врачей; Научный сотрудник Американского общества инфекционных болезней; Член Королевского колледжа врачей, Лондон
Майкл Стюарт Бронз, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американский колледж врачей, Американская медицинская ассоциация, Ассоциация профессоров медицины, Общество инфекционных болезней Америки, Государственная медицинская ассоциация штата Оклахома, Южное общество клинических исследований
Раскрытие информации: нечего раскрывать.
Дополнительные участники
Фред А. Лопес, доктор медицины Адъюнкт-профессор и заместитель председателя медицинского факультета, заместитель декана по делам студентов Медицинского факультета Университета штата Луизиана
Фред А. Лопес, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американский колледж врачей — Американское общество внутренней медицины, Общество инфекционных болезней Америки, Медицинское общество штата Луизиана
Раскрытие информации: нечего раскрывать.
Швета Равиндранат Катта, MD Медицинский колледж JJM, Давангере, Индия
Раскрытие информации: раскрывать нечего.
Эмили Андерсон Келли Стэнфордский университет
Раскрытие информации: раскрывать нечего.
Благодарности
Тара Рамачандра, доктор медицины Медицинский факультет Стэнфордского университета
Раскрытие: Ничего не раскрывать.
Проказа (болезнь Хансена): симптомы, диагностика и лечение
Болезнь Хансена, когда-то известная как проказа, представляет собой бактериальную инфекцию, поражающую нервную систему, кожу, нос и глаза.Это излечимо. Но без своевременного лечения это может нанести необратимый ущерб.
В прошлом люди считали, что болезнь Хансена легко распространяется. Теперь специалисты знают, что это неправда, и лечение может вылечить инфекцию. Однако лечение не может исправить существующие повреждения.
Ответственные бактерии, называемые Mycobacterium leprae , , растут очень медленно и не распространяются легко. Люди с болезнью Хансена могут продолжать работать и вести активный образ жизни во время лечения.
По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), в США ежегодно около 150 человек получают диагноз болезни Хансена. В 2018 году во всем мире было зарегистрировано около 208 600 случаев.
В этой статье рассматриваются симптомы болезни Хансена, способы ее диагностики и варианты лечения.
Бактерии, вызывающие болезнь Хансена, медленно растут, и симптомы могут появиться в течение 20 лет. Часто человек не замечает изменений или иным образом не осознает, что болезнь прогрессирует.
Со временем человек может заметить снижение способности чувствовать прикосновения и боль, а также изменения кожи.
У 90% людей с болезнью Хансена первым заметным симптомом является онемение. Эта потеря чувствительности может начаться за несколько лет до появления кожных изменений и обычно касается:
температуры
легкого прикосновения и боли
глубокого давления
Онемение может увеличить риск травм и инфекций.
Первые изменения кожи обычно связаны с потерей цвета одного или нескольких участков кожи.Другие изменения кожи включают:
осветление или потемнение
сухость или шелушение
признаки воспаления, такие как покраснение
ощущение жжения
рост узелков
образование безболезненных язв на ногах
утолщение кожи окружающие поражения
уплотнения или опухоли лица или мочек ушей
Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Помимо изменений кожи и потери чувствительности, болезнь Хансена может вызывать:
заложенность носа и кровотечение из носа
мышечную слабость
слабость и онемение в руках и ногах
опухшие нервы, особенно вокруг коленей, локтей и шея
увеличенные нервы, особенно в локтях и коленях
проблемы с глазами
По мере прогрессирования состояния у человека может развиться:
потеря бровей
язвы на подошвах стоп, которые не исчезают лечить
паралич и деформация кистей и стоп
«исчезновение» пальцев рук и ног, поскольку их хрящи укорачиваются и тело поглощает их снова
потеря зрения
Кроме того, повреждение слизистой оболочки носа может иногда приводят к внутренним повреждениям и рубцам.Поскольку это влияет на перегородку, которая представляет собой хрящ между ноздрями, нос может в конечном итоге разрушиться.
Болезнь может поражать нервы, отвечающие за моргание, в результате чего глаза становятся очень сухими и подверженными инфекциям. Это может привести к изъязвлению и потере зрения.
Врач обычно диагностирует болезнь Хансена, рассматривая симптомы. Проверка образца кожи или нервов в лаборатории может подтвердить диагноз.
Для лечения болезни врач назначает комбинацию из двух-трех антибиотиков.В таком лечении человеку необходимо 1-2 года. По данным CDC, сочетание нескольких антибиотиков помогает снизить риск развития устойчивости к антибиотикам.
Как только человек начинает лечение, бактерии не могут передаваться другим людям. Тем не менее, будьте осторожны, чтобы:
избегать травм, которые могут привести к дальнейшим повреждениям
сообщать врачу о любых новых симптомах, особенно если есть признаки воспаления, лихорадки или новые участки кожи с изменением или онемением
полностью курс антибиотиков, назначенный врачом
Антибиотики могут убить бактерии, вызывающие симптомы, и остановить болезнь.Однако он не может исправить существующие повреждения. Если симптомы начинают проявляться, необходимо как можно скорее обратиться к врачу.
В США существует специальная программа, Национальная программа борьбы с болезнью Хансена (проказа), которая обеспечивает лечение по всей стране и в Пуэрто-Рико, а также проводит исследования.
Болезнь Хансена — бактериальная инфекция. Основная ответственная бактерия — M. leprae .
Однако в 2008 году в Мексике ученые определили другой тип, Mycobacterium lepromatosis .Эти бактерии вызывают несколько иные симптомы. До сих пор исследований этого типа было очень мало.
Бактерии медленно распространяются по организму. При этом они атакуют макрофаги, клетки, которые представляют ключевую часть иммунной системы и поддерживают нервную систему. Это может привести к утолщению нервов под кожей.
Авторы обзора 2015 г. не пришли к определенному выводу о том, как передаются бактерии. Исследования, которые они проанализировали, показали, что передача может происходить при контакте с животными, кожном контакте или каплях при кашле или чихании.
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) сообщает, что бактерии, скорее всего, передаются через капельки из носа и рта при частом тесном контакте с человеком, который не лечил болезнь Хансена.
Болезнь Хансена не особо заразна. Около 95% людей обладают естественным иммунитетом к бактериям и даже после длительного воздействия не имеют симптомов.
Болезнь Хансена развивается медленно. Чтобы заразиться, человеку необходимо в течение нескольких месяцев находиться в тесном контакте с кем-то, кто болен этим заболеванием, но не получает лечения.
Согласно CDC, бактерии, вызывающие болезнь Хансена, не могут передаваться через:
случайный контакт
рукопожатие или объятия
сидение рядом
совместное питание
сексуальный контакт
Бактерии также не передаются плоду во время беременности.
Некоторые броненосцы могут переносить бактерии. Любой, кто регулярно контактирует с броненосцами, должен поговорить со своим врачом о соответствующих мерах предосторожности.
Болезнь Хансена прогрессирует медленно и не очень заразна.Как только человек начинает лечение, бактерии не могут передаваться другим людям.
Однако стигма остается, и многие люди с этим заболеванием сталкиваются с предубеждениями и дискриминацией. Это также может привести к дальнейшим осложнениям.
Некоторые проблемы, с которыми сталкиваются люди с заметными признаками заболевания, включают:
сокращение возможностей трудоустройства
снижение заработной платы за ту же работу, что и человек без условий
трудности с поиском партнера
отказ от общества
изоляция и маргинализация
чувство никчемности
Эти и другие факторы давления могут увеличить риск проблем с психическим здоровьем, что приведет к дальнейшей изоляции и, возможно, к невозможности продолжить лечение.
Стигма может затронуть и других. Например, человек с болезнью Хансена может перестать кормить ребенка грудью из-за ошибочного убеждения, что бактерии могут передаваться таким образом.
Кроме того, страх дискриминации может заставить человека скрывать свои симптомы и избегать обращения за поддержкой или лечением, согласно более раннему исследованию, опубликованному в 2010 году.
Однако чем дольше откладывается лечение, тем выше вероятность возникновения необратимого ущерба и тяжелые осложнения.Задержки также предоставляют бактериям больше возможностей для передачи другим.
Болезнь Хансена, когда-то называемая проказой, представляет собой излечимую бактериальную инфекцию. В прошлом люди считали это очень заразным, но это неправда. Симптомы развиваются медленно и часто начинаются с онемения.
Лечение антибиотиками может вылечить инфекцию, но не может исправить любые повреждения.
Если человек может болеть болезнью Хансена, ему следует как можно скорее получить медицинскую помощь, чтобы предотвратить серьезные повреждения и осложнения.
Что такое проказа? Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика
Если вы подозреваете, что у вас может быть проказа, и вы находитесь в Соединенных Штатах, знайте, что ваш дерматолог или терапевт может не думать о лепре во время процесса обследования, поскольку болезнь настолько редка в этой стране. Врачи в Соединенных Штатах, скорее всего, не знакомы с симптомами проказы. (8) Чтобы диагностировать проказу, медицинские работники ищут по крайней мере один из следующих основных признаков:
По крайней мере один обесцвеченный (бледный или красноватый) и онемевший участок кожи
Один или несколько утолщенных или расширенных периферических нервов с потеря чувствительности
Положительные результаты мазка кожи (15) Здесь делается небольшой разрез на коже мочки ушей, локтей или колен (16) и извлекается образец.Затем образец исследуется на наличие бактерии. (1)
Затем для подтверждения диагноза проказа выполняется биопсия кожи или нерва. Для биопсии кожи с краев участков кожи берут образец для дальнейшего исследования под микроскопом. А для биопсии нерва из утолщенного периферического нерва извлекается небольшой кусочек материала для более тщательного изучения. (16)
Хотя некоторые серологические тесты (анализы крови, которые ищут антитела) были разработаны для выявления лепры, в настоящее время они недостаточно чувствительны, чтобы на них можно было положиться при диагностике.(16)
Проказа возникает непрерывно: одни случаи легкие, поражают несколько участков кожи, другие — более тяжелые, поражая многие участки кожи и вызывая повреждение нервов и органов, что может привести к обезображиванию. В то время как некоторые врачи и исследователи используют более сложную систему для определения и категоризации различных форм проказы, большинство используют следующую двуединую, более упрощенную классификацию. (5)
Паучибациллярная лепра (PB) Эта классификация, которая включает неопределенную, туберкулоидную и пограничную туберкулоидную лепру, основана на отрицательном мазке кожи, что означает, что у пациентов относительно мало бактерий на коже и нервах.С лепрой PB у людей, скорее всего, будет пять или меньше пораженных участков кожи (8), хотя иногда их больше.
Мультибациллярная проказа (МБ) У лиц этой категории в коже и нервах присутствует большое количество бактерий, и их симптомы более распространены. (1) У больных проказой MB обычно поражено шесть или более участков кожи. (8) У пациентов может наблюдаться утолщение периферических нервов и органов, таких как глаза, нос и яички, а также могут быть вовлечены кости.(1) Мультибациллярная проказа включает умеренно-пограничную, пограничную лепроматозную и лепроматозную лепру. (5)
Прогноз проказы
С помощью пероральных антибиотиков и быстрого лечения проказа излечима. Фактически, большинство людей с диагнозом проказа в Соединенных Штатах практически не имеют инвалидности на момент постановки диагноза. Кроме того, большинство больных проказой могут продолжать нормальную деятельность во время лечения с небольшими перерывами. (17)
Если при диагностике присутствует недавнее повреждение нерва, быстрое лечение может помочь уменьшить повреждение или предотвратить дальнейшие проблемы.К сожалению, если повреждение нерва произошло за несколько лет до постановки диагноза, выздоровление невозможно, и инвалидность становится постоянной. (17)
Если происходит значительное повреждение нервов, долгосрочный план лечения с участием различных специалистов в области здравоохранения, таких как терапевты, эрготерапевт, физиотерапевт, офтальмолог и ортопед, может помочь предотвратить инвалидность.