Синдром джонсона: Синдром Стивенса-Джонсона — лечение, цены и запись на консультацию врача в отделение аллергологии «ИАКИ» ЦАО — Интернет-магазин отличной мебели в Тюмени

Содержание

Синдром Стивенса-Джонсона — лечение, цены и запись на консультацию врача в отделение аллергологии «ИАКИ» ЦАО

Синдром Стивенса-Джонсона – токсический эпидермальный некролиз, острое угрожающее жизни заболевание, характеризующееся более или менее распространенным отслоением эпидермиса и образованием обширных болезненных эрозий на коже и слизистых оболочках, сопровождающееся выраженными водно-электролитными нарушениями, высоким риском развития сепсиса.

Симптомы

При возникновении данных симптомов обязательно обратитесь к врачу! При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода!

Отмечается стремительное развитие заболевания.

В типичных случаях возникает картина острого респираторного заболевания с признаками поражения верхних дыхательных путей, может отмечаться: недомогание, потеря аппетита, головные боли, высокая температура.
Кожа и слизистые оболочки поражаются внезапно. На коже появляется большое количество округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри, которые имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см с преимущественной локализацией на коже предплечий и голеней со склонностью к распространению на бедра, область таза, половой член, мошонку и ягодицы, а также на лицо и затылок (туловище, кисти и стопы, как правило, остаются свободными от высыпаний). Зуд не характерен или слабый. Отличительная особенность элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона — появление в их центре серозных или кровянистых пузырей.
Далее развивается: тяжелый конъюнктивит (для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины), стоматит, уретрит, вульвовагинит, баланит и т.д..
Возникает риск бактериального инфицирования и угроза сепсиса.

Причины

Механизм развития синдрома Стивенса-Джонсона окончательно не выяснен, установлена связь с генетической особенностью организма человека. Согласно последним научным данным, в основе заболевания лежит сигналиндуцированный апоптоз кератиноцитов.

К группе риска относятся пациенты с отягощенным аллерголгическим анамнезом (личным и семейным).

Специфическая реакция организма на какой-либо лекарственный препарат, может развиться через несколько дней и даже несколько недель после начала приема лекарственного препарата (сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные препараты и т.д.).

У детей данная реакция наблюдалась при приеме витаминов.

Аллергическая реакция на возбудителей вирусных, бактериальных и грибковых заболевания, установлена доминирующая роль микоплазмы пневмонии. Чаще возникает у детей, отличается наиболее тяжелым течением.

Причины невыясненной этиологии- идиопатические случаи заболевания. По данным мировой литературы от 25% до 50% случаев развивается без видимых причин.

Аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования (чаще карциномы, лимфомы)

Диагностика

Диагностика базируется на клинических проявлениях (площадь отслоения, характер элементов сыпи).

Лечение

Лечение пациентов проводится в условиях стационара и включает целый комплекс терапевтических мероприятий с учетом токсико-аллергический характер заболевания.

В тяжелых случаях – лечебные мероприятия проводятся в условиях реанимационного отделения стационара!

Внимание!

Подбор лекарственной терапии должен производиться индивидуально с учетом тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента и риска возможных побочных эффектов.

Просим Вас не заниматься самолечением на основании данных сети Интернет!

Телефон отделения: +7 (495) 695-56-95

Синдром Стивенса-Джонсона — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

Общие сведения

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название — “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом, болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам, общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Синдром Стивенса-Джонсона

Причины

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита.

Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота.

Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.

Спастическая форма детского церебрального паралича, эпилепсия с феноменом доброкачественных эпилептиформных паттернов детства на электроэнцефалограмме и ятрогенный синдром Стивенса–Джонсона (описание случая) | Котов

1. Белоусова Е.Д. Факторы риска, тактика лечения и прогноз судорожного синдрома и эпилепсии у детей с детским церебральным параличом. Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М., 2004. 48 с. [Belousovа Е.D. Risks factors, treatment tactics and paroxysmal syndrome and epilepsy prognosis at children with childhood cerebral paralysis. Author’s abstract of thesis … of doctor of medicine. Мoscow, 2004. 48 p. (In Russ.)].

2. Верткин А.Л., Дадыкина А.В. Синдром Стивенса–Джонсона. Лечащий врач 2006;(4):79–82. [Vertkin А.L., Dadykinа А.V. Stevens–Johnson syndrome. Lechashchiy vrach = Attending Physician 2006;(4):79–82. (In Russ.)].

3. Елецкова Л.В., Зайцев Д.Е., Баранцевич Е.Р., Хоршев С.К. Детский церебральный паралич и эпилепсия: современный взгляд на проблему. Ученые записки 2007;16(4):16–9. [Еletskovа L.V., Zaytsev D.Е., Barantsevich Е.R., Khorshev S.K. Childhood cerebral paralysis and epilepsy: modern view of the problem. Uchenye zapiski = Memoirs 2007;16(4):16–9. (In Russ.)].

4. Зенков Л.Р. Бессудорожные эпилептиформные энцефалопатии с психиатрическими, коммуникативными и поведенческими расстройствами. Вестник эпилептологии 2004;(2):7–11. [Zenkov L.R. Masked epileptiform encephalopathies with psychiatric, communicative and behavioral disorders. Vestnik epileptologii = Epileptology Herald 2004;(2):7–11. (In Russ.)].

5. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Петрухин А.С. Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (предварительные результаты). Русский журнал детской неврологии 2010;5(1):3–18. [Мukhin K.Yu., Мironov М.B., Borovikov K.S., Petrukhin А.S. Focal epilepsy of childhood with structural brain changes and benign epileptiform discharges on EEG (FECSBC-BEDC) (preliminary results). Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2010;5(1):3–18. (In Russ.)].

6. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность. В кн.: Эпилепсия: атлас электроклинической диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Паблишинг, 2004. С. 277–88. [Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S., Glukhovа L.Yu. Benign epileptiform disorders of the child age and its specificity. In: Epilepsy: аtlas electric & clinical diagnostics. Ed. by K.Yu. Мukhin, А.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova. Мoscow: Аl’vares Pablishing, 2004. Pp. 277–88. (In Russ.)].

7. ХолинА.А., Воронкова К.В., ПетрухинА.С., Федин А.И. Фокальные черты идиопатических генерализованных эпилепсий и «феномен вторичной фокализации». Лечебное дело 2012;(2):65–74. [Kholin А.А., Voronkovа K.V., Petrukhin А.S., Fedin А.I. Focal features of idiopathic generalized epilepsies and “secondary focalization phenomena”. Lechebnoe delo = General Medicine 2012;(2):65–74. (In Russ.)].

8. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M., Wahlgren C.F. Stevens–Johnson syndrome associated with ciprofloxacin: a review of adverse cutaneous events reported in Sweden as associated with this drug. J Am Acad Dermatol 2003;49(5 Suppl):S267–9.

9. Hofbauer G.F., Burg G., Nestle F.O. Cocaine-related Stevens–Johnson syndrome. Dermatology 2000;201(3):258–60.

10. Hurwitz S. Erythema multiforme: a review of its characteristics, diagnostic criteria, and management. Pediatr Rev 1990;11(7):217–22.

11. Kulak W., Sobanies W. Rick factors and prognosis of epilepsy in children with cerebral palsy in north-eastern Poland. Brain Dev 2003;25(7):499–506.

12. Mieszczanek T. Epileptic seizures in children and youth with cerebral palsy. Neurol Neurochir Pol 2000;34(1):265–71.

13. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Cerebral Palsy: Hope Through Research. 2013.

14. Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. Springer, 2010. Pp. 303–9.

15. Peduzzi M., Defontaine E., Misson J.P. Epilepsy in children with cerebral palsy. Rev Med Liege 2006;61(4):237–9.

Российский журнал кожных и венерических болезней

DOI:

Аннотация

Представлен анализ литературы по эпидемиологии, этиопатогенезу, клинической картине и диагностике синдрома Стивенса-Джонсона — тяжелого жизнеугрожающего заболевания, характеризующегося обширным поражением кожи и слизистых оболочек, лихорадкой и костно-мышечными болями, чаще всего индуцированного приемом лекарственных препаратов. Представлен обзор по методам лечения и профилактике этого заболевания, а также описано клиническое наблюдение пациентки с синдромом Стивенса-Джонсона. Сообщается об успешном лечении синдрома Стивенса-Джонсона высокими дозами системных глюкокортикоидов.

Об авторах

Олисова О.Ю.

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, Москва, Россия Кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова

Грабовская О.В.

Теплюк Н.П.

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, Москва, Россия Кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова лечебного факультета

Лепехова А.А.

ГБОУ ВО «Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, г. Москва, Россия Кафедра и клиника кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова лечебного факультета

Игнатьев Д.В.

Игнатьева Ксения Владимировна

ГБОУ ВО «Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, г. Москва, Россия клинический ординатор кафедры кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России [email protected]

Список литературы

Заславский Д.В., Горланов И.А., Самцов А.В., Хайрутдинов В.Р. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных cиндромом Стивенса-Джонсона/токсическим эпидермальным некролизом. М.: Российское общество дерматовенерологов и косметологов; 2013.

Harr T., French L.E. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet. J. Rare Dis. 2010; 5: 39-50. doi: 10.1186/1750-1172-5-39.

Miliszewski M.A., Kirchhof M.G., Sikora S., Papp A., Dutz J.P. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an analysis of triggers and implications for improving prevention. Am. J. Med. 2010; 123(3): 22-40.

Lu N., Rai S.K., Terkeltaub R., Kim S.C., Menendez M.E., Choi H.K. Racial disparities in the risk of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis as urate-lowering drug adverse events in the United States. Semin. Arthritis. Rheum. 2016. pii: S0049-0172(16)30004-X. doi: 10.1016/j.semarthrit.2016.03.014.

Chung W.H., Hung S.I. Genetic markers and danger signals in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Allergol. Inter. 2010; 59(4): 325-32.

Дополнительные файлы

Для цитирования:

For citation:

Обратные ссылки

Обратные ссылки не определены

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 3. 0 License.

ISSN: (Print)
ISSN: (Online)

Синдром Стивенса — Джонсона — это… Что такое Синдром Стивенса — Джонсона?

Синдро́м Сти́венса — Джо́нсона (злокачественная экссудативная эритема) — очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Заболевание начинается внезапно, с высокой температуры и болей в суставах. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой щек, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налетом.

Лечение

Симптоматическое лечение направлено на снижение интоксикации, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации пораженной кожи. При тяжёлых или хронических, рецидивирующих случаях могут использоваться кортикостероиды. Для лечения используют десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил, кларитин), противовоспалительные средства (салицилаты), витаминотерапия (vit. В), препараты кальция, этакридина лактат и левамизол в целях купирования обострения, кортикостероиды, детоксицирующая терапия.

Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, Отечности и ускорение эпителизации пораженных участков кожи. Используют обезболивающие препараты (тримекаин, лидокаин), антисептические препараты (фурацилин, хлорамин и др.), протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин), кератопластики (масло шиповника, облепихи и т. д.

В период ремиссии заболевания дети должны быть подвергнуты обследованию и санации полости рта, неспецифической гипосенсибилизации с аллергеном, к которому установлена повышенная чувствительность

Мальчик чудом поборол страшное кожное заболевание

ВНИМАНИЕ! Данная статья содержит детальные изображения последствий синдрома Стивенса-Джонсона. Они могут шокировать вас!

Когда Мэнди Смит в очередной раз забирала своего сына Захари из школы, она сразу заметила неладное. Мальчику явно нездоровилось. «Мама, у меня очень чешутся ноги. И глаза,» — пожаловался он. «Наверняка играл где-то, где растет ядовитый плющ,» — подумала Мэнди, доставая из сумочки крем от раздражений.

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Но на следующий стало ясно, что крем тут не поможет. Все тело мальчика было покрыто красными пятнами. Захари горел в лихорадке. Испуганная мама приняла единственно верное решение и поспешила в госпиталь.

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Сначала врачи просто не могли понять, что происходит с их маленьким пациентом. Они решили, что это инфекция, вот только обычные средства совершенно не помогали. Мальчику становилось все хуже, пугающая сыпь на его теле все больше разрасталась, в глазах полопались сосуды, пересохшие губы растрескались и кровоточили.

Одна из медсестер предположила, что мальчик мог стать жертвой одного страшного, но редкого заболевания. Вскоре тесты подтвердили ужасную догадку: синдром Стивенса-Джонсона, опасная для жизни форма поражения слизистых и кожи аллергической природы. Это редкое заболевание обычно начинается с симптомов обычной простуды, но затем очень быстро прогрессирует и приводит к необратимым последствиям.

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Синдром Стивенcа-Джонсона — это, как правило, аллергическая реакция на определенные медикаменты. Мэнди Смит вспомнила, что за несколько дней до появления первых симптомов она дала сыну обычную таблетку от мигрени. Даже такое привычное для всех нас лекарство могло стать катализатором страшного заболевания.

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Между тем, болезнь продолжала развиваться. Кожа Захари начала отмирать и буквально сползать с тела. За несколько дней болезнь поразила 90 процентов кожного покрова и легкие. Врачи ввели мальчика в искусственную кому, чтобы срезать слой мертвой кожи. Его измученное маленькое тело затем завернули в слой искусственной кожи, чтобы помочь организму формировать новый кожный покров. Специалисты сомневались, сможет ли мальчик выжить.

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Кто же знал, что в этом маленьком теле, которое уже почти утратило человеческий облик, живет настоящий боец. Захари не сдавался. Целый месяц мальчик провел в коме, балансируя между жизнью и смертью. И победил. Очнувшись, он быстро стал восстанавливаться. Родители не верили своему счастью.

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Невероятно, но Захари Смит не просто выжил после операции. Он полностью поправился. Сегодня мальчик, обласканный счастливыми домочадцами, выглядит так, будто страшная болезнь никогда не превращала его в ужасающий полутруп.

Мальчик не просто показал всем, что такое настоящая сила духа, но и напомнил, как много страшных и малоизученных заболеваний могут в любой момент оборвать нашу жизнь. Очень важно быть внимательными к самим себе и друг к другу.

Поделись этой историей с друзьями. Да, эти знания шокируют, но однажды они могут спасти чью-то жизнь.

Синдром стивенса-джонсона (Ссд) — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

Постановка ССД-диагноза основывается на анамнестических сведениях и специфических клинических признаках. При сборе анамнеза устанавливаются провоцирующие аспекты недуга – употребления отдельных медикаментов, связь с сопутствующими инфекционными патологиями.

Клинический анализ крови обнаруживает анемию, лимфопению и эозинофилию, в тяжелейших ситуациях – нейтропению.

Показано гистопатологическое исследование пораженных участков кожи. В отобранном биоптате выявляют некроз эпидермальных слоев и отслойку эпидермиса. Над базальной мембраной в большинстве случаев наблюдается образование щели.

Сомнительные ситуации при постановке окончательного диагноза или дифференциации болезней со сходной симптоматикой разрешаются путем проведения консультаций аллерголога, инфекциониста, иммунолога.

Лечение

В процессе формирования терапевтической тактики основное внимание уделяется быстрой идентификации, устранению причинных факторов и стабилизации гемодинамического равновесия.

При возникновении подозрения относительно ССД-патологии пациента направляют в ожоговое или реанимационное отделение. Ему показана отмена всех фармпрепаратов, прием которых осуществлялся в течение 2-х последних месяцев.

В комплекс системной терапии включают глюкокортикостероидные, а при возникновении инфекционных осложнений – антибактериальные препараты. Нормализация гемодинамики осуществляется с помощью инфузионной терапии с внутривенным введением хлорида калия, магния, натрия, глюконата кальция, тиосульфата натрия.

Кожный покров подлежит очистке и удалению некротических тканей, антисептической обработке. Для лечения эрозий применяются анилиновые красители. Полоскания антисептиками и фунгицидными растворами применяют при поражении слизистых.

Профилактика

Организация ССД-профилактики заключается в санации и закаливании организма. Исключаются медикаментозные фармпрепараты, вызвавшие патологические отклонения. Для предотвращения рецидивов рекомендуется проведение повторных курсов с задействованием иммуномодулирующих и противомикробных средств.

Литература и источники

Лазарева Г. Диагностический справочник аллерголога. — «АСТ», «Астрель», 2017. — P. 497.

Под ред Ю. Ю. Елисеева. Заболевания кожи. Полный справочник. — «Эксмо», 2017.

Большая советская энциклопедия : [в 30 т.] / гл. ред. А. М. Прохоров. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1969—1978.

Видео по теме:

Синдром Стивена-Джонсона (SJS): причины, сыпь и методы лечения

Обзор

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД)

Что такое синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) — это серьезные кожные заболевания, при которых на коже появляются высыпания, волдыри, а затем шелушение. Также страдают ваши слизистые оболочки, в том числе глаза, гениталии и рот. Если вы заболеете этим заболеванием, вас, скорее всего, положат в больницу.

Некоторые люди считают SJS и TEN разными заболеваниями, в то время как другие считают их одним и тем же заболеванием, но с разной степенью тяжести. SJS менее интенсивен, чем TEN. (Например, отшелушивание кожи может затронуть менее 10% всего тела при SJS, в то время как отшелушивание кожи затрагивает более 30% тела при TEN.) Однако оба состояния могут быть опасными для жизни.

Есть ли другие названия синдрома Стивенса-Джонсона (SJS)?

Да. Он также известен как синдром Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз и спектр токсического эпидермального некролиза синдрома Стивенса-Джонсона. Его можно назвать синдромом Стивенса-Джонсона, вызванным лекарственными препаратами, или синдромом Стивенса-Джонсона, вызванным микоплазмой, если он связан с определенной причиной.

Кто страдает синдромом Стивенса-Джонсона (SJS)?

Многие случаи SJS возникают у детей и взрослых в возрасте до 30 лет, но также встречаются и у других людей, особенно у пожилых. У женщин больше случаев SJS, чем у мужчин. Инфекции, такие как пневмония, являются наиболее вероятной причиной SJS у детей, тогда как лекарства являются наиболее вероятной причиной SJS / TEN у взрослых.

Каковы факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона?

Скорее всего, в развитии этих расстройств участвует комбинация факторов, в том числе генетическая предвзятость. Факторы окружающей среды могут вызвать срабатывание гена. Один из этих генетических факторов включает специфические человеческие лейкоцитарные антигены (HLA), которые могут увеличивать риск развития SJS или TEN.

Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Кожная боль.
Лихорадка.
Боли в теле.
Красная сыпь или красные пятна на коже.
Кашель.
Волдыри и язвы на коже и слизистых оболочках рта, горла, глаз, половых органов и заднего прохода.
Пилинг кожи.
Слюнотечение (потому что закрывать рот больно).
Глаза закрыты (из-за волдырей и опухоли).
Болезненное мочеиспускание (из-за пузырей на слизистых оболочках).

Что вызывает синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Причины синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Аллергическая реакция на лекарство (большинство случаев SJS и почти все случаи TEN).
Инфекции, такие как микоплазменная пневмония, герпес и гепатит А.
Прививки.
Болезнь трансплантат против хозяина.
Причина неизвестна.

Если ваш случай SJS вызван лекарством, симптомы появляются примерно через одну-три недели после того, как вы начали принимать лекарства. Гриппоподобное заболевание (повышение температуры, кашель и головная боль, кожная боль) сопровождается сначала сыпью, а затем шелушением. В случае TEN некоторые люди даже теряют волосы и ногти.

Какие препараты чаще всего вызывают синдром Стивенса-Джонсона?

Лекарства, которые с наибольшей вероятностью могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, включают:

Антибактериальные сульфамидные препараты.
Противоэпилептические препараты, включая фенитоин (Дилантин®), карбамазепин (Тегретол®), ламотриджин (Ламиктал®) и фенобарбитал (Люминал®).
Аллопуринол (Aloprim®, Zyloprim®), препарат, применяемый для лечения подагры и камней в почках.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая пироксикам (Feldene®), невирапин (Viramune®) и диклофенак (Cambia®, Flector®).
Антибиотики.

Существуют ли другие факторы, повышающие риск развития синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Вы подвергаетесь большему риску SJS, если у вас есть следующие условия:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Поставщики медицинских услуг диагностируют SJS и TEN:

Посмотрев на пораженную кожу и слизистые оболочки (обычно поражаются как минимум две слизистые оболочки).
По вашему уровню боли.
По тому, насколько быстро ваша кожа была поражена.
По степени поражения вашей кожи.
Путем биопсии кожи.

Ведение и лечение

Как лечится синдром Стивенса-Джонсона?

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона включает:

Прекращение приема лекарства, вызвавшего проблему.
Замена электролитов внутривенными (в / в) жидкостями.
Использование неклейких повязок на пораженной коже.
Использование высококалорийной пищи, возможно, через зонд, для ускорения заживления.
Использование антибиотиков, когда необходимо предотвратить инфекцию.
Предоставление обезболивающих.
Лечит вас в больнице, возможно, даже в отделении интенсивной терапии или ожоговом отделении.
Использование специализированных бригад дерматологов и офтальмологов (при поражении глаз).
В некоторых случаях лечение вас иммуноглобулином внутривенно, циклоспорином, стероидами внутривенно или трансплантатами амниотической мембраны (для ваших глаз).

Каковы осложнения синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Самым тяжелым осложнением SJS и TEN является смерть. Смерть наступает примерно в 10% случаев SJS и примерно в 50% случаев TEN. Другие осложнения могут включать:

Пневмония.
Сепсис (массивные бактериальные инфекции).
Шок.
Полиорганная недостаточность.

Профилактика

Можно ли предотвратить синдром Стивенса-Джонсона?

Нет. Поскольку синдром Стивенса-Джонсона в большинстве случаев вызывается лекарствами, нет никакого способа узнать — до приема лекарств — что у вас может возникнуть неблагоприятная реакция на лекарство. Если выявлено лекарство, которое вызвало это состояние, вам следует снова отказаться от этого или родственного ему препарата.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы людей с синдромом Стивенса-Джонсона?

Каждый человек сталкивается с синдромом Стивенса-Джонсона по-разному.Кожа может отрасти в течение нескольких недель, но если симптомы серьезны, выздоровление может занять месяцы. Могут развиться некоторые долгосрочные реакции, в том числе:

Кожа: сухость, зуд, изменение цвета кожи.
Глаза: хронический отек и / или сухость, хроническое раздражение, нарушение зрения, чувствительность к свету (светобоязнь).
Чрезмерное потоотделение.
Поражение легких, хроническая обструктивная болезнь легких, астма.
Потеря или деформация ногтя.
Выпадение волос (алопеция).
Сухость слизистых оболочек, которая может вызвать проблемы с мочеиспусканием.
Синдром хронической усталости.
Трудности со вкусом.

SJS может повторно развиться, если вы подверглись воздействию того же лекарства, которое, как известно, вызвало это состояние в первый раз. В таких случаях второй эпизод обычно тяжелее первого.

SJS приводит к смерти у 10% пациентов и у 30% пациентов с TEN — в основном из-за сепсиса, острого респираторного дистресс-синдрома и полиорганной недостаточности.

Синдром Стивена-Джонсона (SJS): причины, сыпь и методы лечения

Обзор

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД)

Что такое синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Есть ли другие названия синдрома Стивенса-Джонсона (SJS)?

Кто страдает синдромом Стивенса-Джонсона (SJS)?

Каковы факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона?

Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Кожная боль.
Лихорадка.
Боли в теле.
Красная сыпь или красные пятна на коже.
Кашель.
Волдыри и язвы на коже и слизистых оболочках рта, горла, глаз, половых органов и заднего прохода.
Пилинг кожи.
Слюнотечение (потому что закрывать рот больно).
Глаза закрыты (из-за волдырей и опухоли).
Болезненное мочеиспускание (из-за пузырей на слизистых оболочках).

Что вызывает синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Причины синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Аллергическая реакция на лекарство (большинство случаев SJS и почти все случаи TEN).
Инфекции, такие как микоплазменная пневмония, герпес и гепатит А.
Прививки.
Болезнь трансплантат против хозяина.
Причина неизвестна.

Какие препараты чаще всего вызывают синдром Стивенса-Джонсона?

Лекарства, которые с наибольшей вероятностью могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, включают:

Антибактериальные сульфамидные препараты.
Противоэпилептические препараты, включая фенитоин (Дилантин®), карбамазепин (Тегретол®), ламотриджин (Ламиктал®) и фенобарбитал (Люминал®).
Аллопуринол (Aloprim®, Zyloprim®), препарат, применяемый для лечения подагры и камней в почках.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая пироксикам (Feldene®), невирапин (Viramune®) и диклофенак (Cambia®, Flector®).
Антибиотики.

Существуют ли другие факторы, повышающие риск развития синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Вы подвергаетесь большему риску SJS, если у вас есть следующие условия:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Поставщики медицинских услуг диагностируют SJS и TEN:

Посмотрев на пораженную кожу и слизистые оболочки (обычно поражаются как минимум две слизистые оболочки).
По вашему уровню боли.
По тому, насколько быстро ваша кожа была поражена.
По степени поражения вашей кожи.
Путем биопсии кожи.

Ведение и лечение

Как лечится синдром Стивенса-Джонсона?

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона включает:

Прекращение приема лекарства, вызвавшего проблему.
Замена электролитов внутривенными (в / в) жидкостями.
Использование неклейких повязок на пораженной коже.
Использование высококалорийной пищи, возможно, через зонд, для ускорения заживления.
Использование антибиотиков, когда необходимо предотвратить инфекцию.
Предоставление обезболивающих.
Лечит вас в больнице, возможно, даже в отделении интенсивной терапии или ожоговом отделении.
Использование специализированных бригад дерматологов и офтальмологов (при поражении глаз).
В некоторых случаях лечение вас иммуноглобулином внутривенно, циклоспорином, стероидами внутривенно или трансплантатами амниотической мембраны (для ваших глаз).

Каковы осложнения синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Пневмония.
Сепсис (массивные бактериальные инфекции).
Шок.
Полиорганная недостаточность.

Профилактика

Можно ли предотвратить синдром Стивенса-Джонсона?

Нет. Поскольку синдром Стивенса-Джонсона в большинстве случаев вызывается лекарствами, нет никакого способа узнать — до приема лекарств — что у вас может возникнуть неблагоприятная реакция на лекарство.Если выявлено лекарство, которое вызвало это состояние, вам следует снова отказаться от этого или родственного ему препарата.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы людей с синдромом Стивенса-Джонсона?

Кожа: сухость, зуд, изменение цвета кожи.
Глаза: хронический отек и / или сухость, хроническое раздражение, нарушение зрения, чувствительность к свету (светобоязнь).
Чрезмерное потоотделение.
Поражение легких, хроническая обструктивная болезнь легких, астма.
Потеря или деформация ногтя.
Выпадение волос (алопеция).
Сухость слизистых оболочек, которая может вызвать проблемы с мочеиспусканием.
Синдром хронической усталости.
Трудности со вкусом.

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз: MedlinePlus Genetics

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (SJS / TEN) — это тяжелая кожная реакция, чаще всего вызываемая определенными лекарствами. Хотя раньше синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз считались отдельными состояниями, теперь они считаются частью континуума. Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой менее тяжелую часть спектра заболевания, а токсический эпидермальный некролиз — более тяжелую.

SJS / TEN часто начинается с лихорадки и гриппоподобных симптомов. В течение нескольких дней на коже появляются волдыри и шелушение, образуя очень болезненные участки, называемые эрозиями, которые напоминают сильный ожог горячей водой. Эрозии кожи обычно начинаются на лице и груди, а затем распространяются на другие части тела. У большинства пораженных людей заболевание также повреждает слизистые оболочки, включая слизистую оболочку рта и дыхательные пути, что может вызвать проблемы с глотанием и дыханием. Болезненное образование пузырей также может поражать мочевыводящие пути и половые органы.SJS / TEN также часто поражает глаза, вызывая раздражение и покраснение конъюнктивы, слизистых оболочек, защищающих белую часть глаза и выстилающих веки, а также повреждение прозрачного переднего покрытия глаза (роговицы). .

Серьезное повреждение кожи и слизистых оболочек делает SJS / TEN опасным для жизни заболеванием. Поскольку кожа обычно действует как защитный барьер, обширное повреждение кожи может привести к опасной потере жидкости и способствовать развитию инфекций. Серьезные осложнения могут включать пневмонию, тяжелые бактериальные инфекции (сепсис), шок, полиорганную недостаточность и смерть.Около 10 процентов людей с синдромом Стивенса-Джонсона умирают от этого заболевания, в то время как это состояние является смертельным для почти 50 процентов людей с токсическим эпидермальным некролизом.

Среди выживших людей долгосрочные эффекты SJS / TEN могут включать изменения цвета кожи (пигментацию), сухость кожи и слизистых оболочек (ксероз), избыточное потоотделение (гипергидроз), выпадение волос (алопецию) и аномальные рост или потеря ногтей на руках и ногах. Другие долгосрочные проблемы могут включать нарушение вкуса, затрудненное мочеиспускание и генитальные аномалии.У небольшого процента больных развивается хроническая сухость или воспаление глаз, что может привести к повышенной чувствительности к свету (светобоязнь) и ухудшению зрения.

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (SJS / TEN) — очень серьезная реакция, чаще всего вызываемая лекарствами, которая вызывает отмирание (некроз) и отслоение кожной ткани.Также часто поражаются слизистые оболочки глаз, рта и / или половых органов. ^[1] SJS и TEN раньше считались отдельными состояниями, но теперь они считаются частью спектра заболеваний. SJS находится в менее тяжелом конце спектра, а TEN — в более тяжелом конце. ^[2] Считается SJS, когда отслоение кожи затрагивает менее 10% поверхности тела, и TEN, когда отслоение кожи затрагивает более 30% поверхности тела. Считается, что люди с отслоением кожи, занимающим 10-30% поверхности тела, имеют «перекрытие SJS / TEN».»^[1] Все формы SJS / TEN представляют собой неотложную медицинскую помощь, которая может быть опасной для жизни. ^[2] ^[3]

Первые симптомы SJS / TEN часто включают лихорадку и симптомы гриппа ( такие как общее недомогание, ломота в теле и кашель). ^[1] ^[3] Примерно в течение 1-3 дней образуется красная или пурпурная сыпь, а затем на коже появляются волдыри и шелушение, что приводит к » «сырые» болезненные участки кожи. ^[1] ^[2] Это часто начинается на лице, а затем распространяется на другие части тела.^[1] ^[2] Слизистые оболочки также могут быть вовлечены в это время, что может привести к таким симптомам, как тяжелый конъюнктивит (при поражении глаз), проблемы с глотанием и дыханием (при поражении ротовой полости и дыхательных путей). ), затрудненное мочеиспускание и боль в половых органах (при поражении половых органов). ^[1] ^[2]

SJS / TEN часто вызывается определенными лекарствами, включая аллопуринол, противоэпилептические, болеутоляющие, противораковые препараты или антибиотики (иногда до 2 недель после прекращения приема лекарств).SJS / TEN также может быть вызван такими инфекциями, как пневмония, вирус герпеса и гепатит A. Во многих случаях причину невозможно определить. ^[2] ^[3] Люди, которые могут подвергаться повышенному риску развития SJS / TEN, включают людей с ВИЧ, ослабленной иммунной системой, личным или семейным анамнезом заболевания и определенными вариациями гена, называемого HLA-B . ^[2] ^[3] Универсальных диагностических критериев для SJS / TEN не существует. В настоящее время диагноз основывается на истории болезни человека и симптомах.^[1] Люди с подозрением на SJS / TEN должны быть госпитализированы для подтверждения диагноза и оценки степени тяжести. ^[4] Как упоминалось ранее, наличие у человека конкретного диагноза SJS, TEN или SJS / TEN зависит от процента пораженной площади поверхности тела. ^[1]

Потребности в лечении следует оценивать в больнице, чтобы определить степень тяжести и место проведения лечения (например, отделение интенсивной терапии, ожоговое отделение или дерматологическое отделение).Лечение может включать прекращение приема лекарств (для тех, у кого есть подозрение на SJS / TEN, вызванное лекарствами), стандартные методы лечения, применяемые при сильных ожогах, различные методы лечения глаз (для пациентов с поражением глаз), обезболивание, а также профилактика и лечение инфекций. ^[4] Общий уровень смертности составляет около 25%, от 10% для SJS до более 30% для TEN. Наиболее частые причины смерти включают сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и полиорганную недостаточность. У выживших могут возникнуть рецидивы (особенно при повторном воздействии триггера) и / или долгосрочные осложнения, затрагивающие кожу и пораженные слизистые оболочки.^[4]

Последнее обновление: 08.10.2018

Синдром Стивенса – Джонсона / токсический эпидермальный некролиз

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель; Д-р Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, 2003 г. Обновлено д-ром Делвин Дайалл-Смит, 2009 г. Доработано д-ром Амандой Окли, январь 2016 г.

Что такое синдром Стивенса – Джонсона и токсический эпидермальный некролиз?

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) теперь считаются вариантами одного и того же состояния, отличными от многоформной эритемы.SJS / TEN — это редкая, острая, серьезная и потенциально смертельная кожная реакция, при которой наблюдается листовая кожа и потеря слизистой оболочки. Используя современные определения, это почти всегда вызвано лекарствами.

Кто получает SJS / TEN?

SJS / TEN — очень редкое осложнение использования лекарств (по оценкам, 1-2 / миллион каждый год для SJS и 0,4-1,2 / миллион каждый год для TEN).

У любого, кто принимает лекарства, может развиться SJS / TEN непредсказуемо.
Может затронуть все возрастные группы и все расы.
Это немного чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Это в 100 раз чаще встречается при инфицировании вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Важны генетические факторы.

Есть ассоциации HLA у некоторых рас с противосудорожными средствами и аллопуринолом.
Обнаружен полиморфизм конкретных генов (например, CYP2C, кодирующий цитохром P450 у пациентов, реагирующих на противосудорожные препараты).

Сообщалось о более чем 200 лекарствах, связанных с SJS / TEN.

Это чаще встречается с лекарствами с длительным периодом полураспада по сравнению даже с химически подобным родственным лекарством с коротким периодом полураспада. Период полувыведения лекарства — это время, в течение которого половина доставленной дозы остается циркулирующей в организме.
Лекарства обычно являются системными (принимаются внутрь или в виде инъекций), но сообщалось о TEN после местного применения.
Примерно в 20% случаев лекарство не задействовано
SJS / TEN редко был связан с вакцинацией и такими инфекциями, как микоплазма и цитомегаловирус.Инфекции, как правило, связаны с поражением слизистых оболочек и менее тяжелыми кожными заболеваниями, чем при приеме лекарств.

Лекарства, которые чаще всего вызывают SJS / TEN, на 40% являются антибиотиками. Другие препараты включают:

Сульфаниламиды: котримоксазол
Бета-лактам: пенициллины, цефалоспорины
Противосудорожные средства: ламотриджин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон
Аллопуринол
Парацетамол / ацетаминофен
Невирапин (ненуклеозидный ингибитор обратной транскриптазы)
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВП) (в основном оксикамного типа).

Прочие триггеры SJS / TEN.

Что вызывает SJS / TEN?

SJS / TEN — редкая и непредсказуемая реакция на лекарство. Механизм до сих пор не изучен и сложен.

Специфические для лекарств CD8 + цитотоксические лимфоциты могут быть обнаружены в ранней жидкости волдыря. Они обладают некоторой естественной активностью клеток-киллеров и, вероятно, могут убивать кератиноциты при прямом контакте. Вовлеченные цитокины включают перфорин / гранзим, гранулизин, Fas-L и фактор некроза опухоли альфа (TNFα).

Вероятно, задействованы два основных пути:

Путь апоптоза с лигандом Fas-Fas считается ключевым этапом в патогенезе TEN. Лиганд Fas (FasL), форма фактора некроза опухоли, секретируется лимфоцитами крови и может связываться с рецептором «смерти» Fas, экспрессируемым кератиноцитами.
Гранулированный экзоцитоз через перфорин и гранзим B, приводящий к цитотоксичности (гибели клеток). Перфорин и гранзим B могут быть обнаружены в ранней жидкости волдырей, и было высказано предположение, что уровни могут быть связаны с тяжестью заболевания.

Каковы клинические особенности SJS / TEN?

SJS / TEN обычно развивается в течение первой недели антибактериальной терапии, но до 2 месяцев после начала противосудорожной терапии. Для большинства лекарств начало наступает в пределах от нескольких дней до 1 месяца.

Прежде чем появится сыпь, обычно бывает продромальное заболевание продолжительностью несколько дней, напоминающее инфекцию верхних дыхательных путей или «гриппоподобное заболевание». Симптомы могут включать:

Лихорадка> 39 ° C
Боль в горле, затрудненное глотание
Насморк и кашель
Боль в глазах, конъюнктивит
Боли общие.

Затем внезапно появляется нежная / болезненная красная кожная сыпь, которая начинается на туловище и быстро распространяется в течение нескольких часов или дней на лицо и конечности (но редко поражает кожу головы, ладони или подошвы). Максимальный размер обычно достигается к четырем дням.

Поражения кожи могут быть:

Волдыри затем сливаются, образуя отслоения кожи, обнажая красную сочную дерму. Признак Никольского положительный на участках покраснения кожи. Это означает, что при мягком растирании кожи появляются волдыри и эрозии.

Знаки кожи в SJS / TEN

Поражение слизистой оболочки выражено и серьезно, но на самом деле волдыри не образуются. Поражены как минимум две поверхности слизистой оболочки, в том числе:

Глаза (конъюнктивит, реже язвы роговицы, передний увеит, панофтальмит) — красные, болезненные, липкие, светочувствительные глаза
Губы / рот (хейлит, стоматит) — красные покрытые коркой губы, болезненные язвы во рту
Глотка, пищевод, вызывающие затруднения при приеме пищи
Область половых органов и мочевыводящие пути — эрозии, язвы, задержка мочи
Верхние дыхательные пути (трахея и бронхи) — кашель и респираторный дистресс
Желудочно-кишечный тракт — диарея.

Пациент очень болен, сильно обеспокоен и испытывает сильные боли. Помимо поражения кожи / слизистых оболочек, могут быть поражены другие органы, включая печень, почки, легкие, костный мозг и суставы.

Поражение слизистой оболочки при SJS / TEN

Какие осложнения у SJS / TEN?

SJS / TEN может быть смертельным из-за осложнений в острой фазе. Смертность составляет до 10% для SJS и не менее 30% для TEN.

Во время острой фазы потенциально смертельные осложнения включают:

Обезвоживание и острое недоедание
Инфекция кожи, слизистых оболочек, легких (пневмония), сепсис (заражение крови)
Острый респираторный дистресс-синдром
Язвы, перфорация и инвагинация желудочно-кишечного тракта
Шок и полиорганная недостаточность, в том числе почечная недостаточность
Тромбоэмболия и диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия.

Как диагностируется SJS / TEN?

SJS / TEN подозревается клинически и классифицируется на основании площади поверхности кожи, отслоившейся в максимальной степени.

SJS

Отслоение кожи <10% площади поверхности тела (BSA)
Распространенные эритематозные или пурпурные пятна или атипичные объекты

Перекрытие SJS / TEN

Отслоение от 10% до 30% BSA
Распространенные пурпурные пятна или атипичные мишени

TEN с пятнами

Отсоединение> 30% BSA
Распространенные пурпурные пятна или атипичные мишени

ТЭН без пятен

Отсоединение> 10% BSA
Большие эпидермальные пласты и отсутствие пурпурных пятен

Категория не всегда может быть определена с уверенностью при первоначальном представлении.Таким образом, диагноз может измениться в течение первых нескольких дней пребывания в больнице.

Исследования в SJS / TEN

Если тест доступен, повышенные уровни сывороточного гранулизина, принятые в первые несколько дней после появления лекарственного препарата, могут быть предиктором SJS / TEN.

Биопсия кожи обычно требуется для подтверждения клинического диагноза и исключения стафилококкового синдрома ошпаренной кожи (SSSS) и других генерализованных высыпаний с волдырями.

Гистопатология показывает некроз кератиноцитов (гибель отдельных клеток кожи), эпидермальный / эпителиальный некроз на всю толщину (гибель всего слоя кожи), минимальное воспаление (очень легкий лимфоцитарный инфильтрат поверхностной дермы).Прямой иммунофлюоресцентный тест на биопсии кожи отрицательный, что указывает на то, что заболевание не вызвано отложением антител в коже.

Анализы крови не помогают поставить диагноз, но необходимы для проверки замены жидкости и жизненно важных питательных веществ, выявления осложнений и оценки прогностических факторов (см. Ниже). Аномалии могут включать:

Анемия возникает практически во всех случаях (снижение гемоглобина).
Лейкопения (уменьшение количества лейкоцитов), особенно лимфопения (уменьшение количества лимфоцитов), очень распространено (90%).
Нейтропения (пониженное содержание нейтрофилов), если она присутствует, является плохим прогностическим признаком.
Эозинофилия (повышенное количество эозинофилов) и атипичный лимфоцитоз (необычно выглядящие лимфоциты) не возникают.
Часто встречаются умеренно повышенные ферменты печени (30%), и примерно у 10% развивается явный гепатит.
Легкая протеинурия (утечка протеина в мочу) встречается примерно в 50% случаев. В большинстве случаев происходят некоторые изменения функции почек.

В настоящее время проводятся исследования диагностических тестов in vitro на лекарственные аллергии, включая SJS / TEN.

Патч-тестирование редко выявляет виновника в SJS / TEN и не рекомендуется.

SCORTEN

SCORTEN — это шкала тяжести заболевания, разработанная для прогнозирования смертности в случаях SJS и TEN. По каждому из семи критериев, присутствующих при поступлении, набирается один балл. Критерии SCORTEN:

Возраст> 40 лет
Наличие злокачественной опухоли (рака)
ЧСС> 120
Начальный процент отслоения эпидермиса> 10%
Уровень мочевины в сыворотке> 10 ммоль / л
Уровень глюкозы в сыворотке> 14 ммоль / л
Уровень бикарбоната сыворотки <20 ммоль / л.

Риск смерти от SJS / TEN зависит от количества баллов.

SCORTEN 0-1> 3,2%
СКОРТЕН 2> 12,1%
SCORTEN 3> 35,3%
SCORTEN 4> 58,3%
SCORTEN 5 или более> 90%

В 2019 году была предложена новая модель прогнозирования — ABCD-10.

A: возраст старше 50 лет (один балл)
B: уровень бикарбоната <20 ммоль / л (один балл)
C: рак присутствует и активен (два балла)
D: диализ перед госпитализацией (3 балла)
10 : отслойка эпидермиса ≥ 10% площади поверхности тела при поступлении (одна точка)

ABCD-10 был оценен в когорте из 370 пациентов с SJS / TEN во многих учреждениях в США и позволил прогнозировать внутрибольничную летальность, а также SCORTEN.Прогнозируемые уровни смертности в этой когорте показаны в таблице.

Модель прогнозирования риска госпитальной смертности среди пациентов с SJS / TEN

Требуется валидация в других популяциях.

Что такое дифференциальный диагноз SJS / TEN?

При дифференциальной диагностике SJS / TEN учитывайте:

Как лечится SJS / TEN?

Для получения дополнительной информации см. Синдром Стивенса Джонсона / токсический эпидермальный некролиз: уход за больными.

Уход за пациентом с SJS / TEN требует:

Прекращение действия подозреваемого (ых) лекарственного (ых) препарата (ов) — вероятность смерти пациента меньше, и осложнений меньше, если лекарство, являющееся виновным, находится в день или до того дня, когда образовались волдыри / эрозии. появляются
Поступление в больницу — желательно немедленно в отделение интенсивной терапии и ожогов со специализированной медицинской помощью, так как это улучшает выживаемость, снижает инфекцию и сокращает время пребывания в больнице
Рассмотрим псевдоожиженный слой
Питание и восполнение жидкости (кристаллоид) внутривенным и назогастральным путями — пересматриваются и корректируются ежедневно
Поддержание температуры — при нарушении регуляции температуры тела пациент должен находиться в теплом помещении (30–32 ° C)
Обезболивание — боль может быть очень сильной
Стерильное обращение и процедуры обратной изоляции.

Уход за кожей

Ежедневно проверяйте степень отслоения и инфекции (возьмите мазки на бактериальный посев).
Можно использовать местные антисептики (например, нитрат серебра, хлоргексидин [но не сульфадиазин серебра, поскольку это сульфамидный препарат]).
Повязки, такие как марля с вазелином, неприлипающая нанокристаллическая серебряная марля или биосинтетические заменители кожи, такие как Biobrane®, могут уменьшить боль.
Избегайте использования липких лент и ненужного удаления омертвевшей кожи; оставьте крышу пузыря в качестве «биологической повязки».

Уход за глазами

Ежедневный осмотр офтальмологом
Частые глазные капли / мази (антисептики, антибиотики, кортикостероиды)

Уход за полостью рта

Уход за половыми органами

Если есть изъязвления, предотвратите вагинальные спайки с помощью интравагинальной стероидной мази, мягких вагинальных расширителей.

Уход за легкими

Рассмотреть возможность использования аэрозолей, бронхиальной аспирации, физиотерапии
Может потребоваться интубация и искусственная вентиляция легких при поражении трахеи и бронхов

Уход за мочеиспусканием

Катетер при поражении половых органов и неподвижности
Посев мочи на бактериальную инфекцию

Общие

Психиатрическая помощь при крайней тревоге и эмоциональной лабильности
Физиотерапия для поддержания подвижности суставов и снижения риска пневмонии
Регулярное обследование на стафилококковую или грамотрицательную инфекцию
При развитии инфекции следует назначить соответствующий антибиотик; профилактические антибиотики не рекомендуются и могут даже увеличить риск сепсиса
Рассмотрите возможность применения гепарина для предотвращения тромбоэмболии (образования тромбов).

Роль системных кортикостероидов (кортизона) остается спорной. Некоторые врачи назначают высокие дозы кортикостероидов на короткое время в начале реакции, обычно преднизон 1-2 мг / кг / день в течение 3-5 дней. Однако высказывались опасения, что они могут увеличить риск инфекции, ухудшить заживление ран и другие осложнения, и не было доказано, что они приносят пользу. Они не эффективны на более позднем этапе болезни.

В отчетах о случаях и небольших сериях пациентов сообщалось о пользе активного адъювантного лечения, проводимого в течение первых 24–48 часов болезни.Поскольку SJS / TEN является редким заболеванием, контролируемые испытания терапии на большом количестве пациентов затруднены.

Сообщается, что циклоспорин 3–5 мг / кг / день снижает смертность на 60% по сравнению с пациентами с аналогичной оценкой SCORTEN при поступлении, которые не получали циклоспорин. Есть противопоказания к лечению, например, почечная недостаточность.

Другие варианты включают:

Талидомид, испытанный из-за его анти-TNFα эффекта, повышенной смертности и не должен использоваться.

Как можно предотвратить SJS / TEN?

Людей, переживших SJS / TEN, необходимо обучать тому, чтобы они не принимали лекарство, являющееся причиной или структурно родственными лекарствами, поскольку SJS / TEN может повторяться. Перекрестные реакции могут возникать между:

В будущем мы сможем предсказать, кто подвергается риску SJS / TEN, с помощью генетического скрининга.

Аллопуринол следует назначать по хорошим показаниям (например, при подагре с гиперурикемией) и начинать с низкой дозы (100 мг / день), поскольку SJS / TEN более вероятен при дозах> 200 мг / день.

Каковы перспективы SJS / TEN?

Острая фаза SJS / TEN длится 8–12 дней.

Репителизация обнаженных участков занимает несколько недель и сопровождается шелушением менее сильно пораженной кожи. У лиц, переживших острую фазу, повышается текущая смертность, особенно в пожилом возрасте или больных.

Долгосрочные последствия включают:

Изменение пигмента — лоскутное одеяло повышенной и пониженной пигментации
Рубцы на коже, особенно в местах давления или инфекции
Потеря ногтей с постоянным рубцеванием (птеригиум) и невозможностью отрастания
Рубцы на гениталиях — фимоз (сжатая крайняя плоть, которая не может втягиваться) и вагинальные спайки (закупорка влагалища)
Совместные контракты
Заболевания легких — бронхиолит, бронхоэктазы, обструктивные нарушения.

Проблемы с глазами могут привести к слепоте:

Сухие и слезящиеся глаза, которые могут гореть и жалить при воздействии света
Конъюнктивит: красная, покрытая коркой или изъязвленная конъюнктива
Язвы, помутнения и рубцы роговицы
Symblepharon: сращение конъюнктивы века с глазным яблоком
Эктропион или энтропион: вывернутое или вывернутое веко
Трихиаз: перевернутые ресницы
Synechiae: радужная оболочка прилипает к роговице.

Симптомы и признаки исчезнут через несколько недель или месяцев.

Осложнения SJS / TEN

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) являются потенциально опасными для жизни кожными реакциями, вызванными аномальным иммунным ответом на лекарства или инфекции. Заболевания обычно начинаются с лихорадки и гриппоподобных симптомов, за которыми следует сильное образование волдырей на коже и слизистых оболочках.Если не лечить немедленно, SJS и TEN могут вызвать серьезные рубцы, потерю зрения, органную недостаточность и даже смерть.

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз составляют спектр заболеваний, называемых SJS / TEN. Из двух условий SJS менее серьезен. Хотя оба они имеют схожие иммунологические причины, они различаются по проценту пораженной кожи.

По определению:

SJS затрагивает менее 10% тела.
SJS / TEN включает более 10%, но менее 30% тела.
TEN затрагивает более 30% тела.

SJS — редкое заболевание с ежегодной заболеваемостью от 2,6 до 6,1 случаев на миллион человек. TEN встречается еще реже, с ежегодной заболеваемостью от 0,4 до 1,2 случая на миллион. Взрослые страдают больше, чем дети, в то время как женщины в два раза чаще страдают SJS или TEN, чем мужчины.

Симптомы

Вообще говоря, SJS и TEN проявляются гриппоподобными симптомами на ранних стадиях. Через несколько дней на коже появятся волдыри и шелушение.Начальные симптомы обычно длятся от одного до трех дней и обычно включают:

Головная боль
Лихорадка
Боль в горле
Кашель
Жжение или зуд в глазах
Усталость
Мышечные боли
Боль в суставах
Диарея
Тошнота
Рвота

Первоначальные симптомы со временем сменятся сильным жжением на коже. Это будет сопровождаться появлением красных или пурпурных повреждений размером до дюйма, обычно начинающихся на лице, туловище, руках и / или ногах.

В течение нескольких минут и часов сыпь начнет распространяться, пузыриться и шелушиться, обнажая большие участки сырой и мокнущей кожи. Болезненные поражения и язвы быстро образуются во рту и даже на слизистых оболочках носа, век, половых органов и заднего прохода.

Развитие симптомов SJS / TEN считается неотложной медицинской помощью.

Осложнения

Осложнения SJS и TEN являются обычным явлением, если лечение откладывается. Даже при обращении за лечением ТЭН может вызвать тяжелое заболевание в течение короткого периода времени, вызывая такой же уровень травмы, как и ожог второй степени.

Некоторые из возможных осложнений SJS и TEN включают:

Быстрое и сильное обезвоживание
Острая недостаточность питания
Массивные кожные инфекции
Пневмония
Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС)
Язвы и прободения желудочно-кишечного тракта
Рубцы роговицы и потеря зрения
Сепсис и септический шок
Серьезная органная недостаточность

Причины

Хотя SJS и TEN обычно вызваны реакцией на лекарства или инфекцию, до одной трети случаев не имеют известной причины.По малоизученным причинам воздействие этих агентов вызовет аномальный иммунный ответ, при котором иммунные клетки, включая Т-клетки CD8, внезапно атакуют клетки кожи, особенно те, которые известны как кератиноциты.

Лекарства

Лекарства, связанные с SJS и TEN, включают:

Противосудорожные препараты, особенно Тегретол (карбамазепин), Люминал (фенобарбитал), Ламиктал (ламотриджин) и Дилантин (фенитоин)
Алоприм и цилоприм (аллопуринол), используемые для лечения подагры и камней в почках
Сульфонамидные антибиотики, такие как бактрим (сульфаметоксазол-триметоприм), азульфидин (сульфасалазин), гантризин (сульфизоксазол) и пенициллин
Вирамун (невирапин), используемый для лечения ВИЧ
Обезболивающие, такие как Адвил (ибупрофен), Тайленол (ацетаминофен) и Алев (напроксен)

SJS / TEN не похож на лекарственную аллергию, которая может возникнуть после однократного приема.Состояние обычно связано с постоянным и кумулятивным воздействием лекарства с течением времени. Симптомы SJS и TEN часто развиваются в течение 10–14 дней после начала лекарственной терапии, но это может занять несколько недель.

Инфекции

Ряд инфекций может вызвать эпизоды SJS и TEN, в том числе:

Кокцидиомикоз
Цитомегаловирус
Дифтерия
Вирус Эпштейна-Барра
Вирус опоясывающего герпеса
ВИЧ
Гепатит
Волчанка
Свинка
Пневмония (особенно вызванная Mycoplasma pneumoniae )

Генетика

Считается, что генетика в значительной степени способствует предрасположенности человека к SJS / TEN.Была замешана мутация некоторых генов, имеющих центральное значение для иммунного ответа, особенно лейкоцитарного антигена B человека (ген HLA-B). По неизвестным причинам определенные иммунологические «триггеры» чрезмерно стимулируют иммунную систему и заставляют ген HLA-B работать с повышенной нагрузкой.

Это может объяснить, почему люди с ВИЧ, например, подвергаются большему риску, учитывая, что ген HLA-B связан с иммунным контролем вируса.

Несмотря на то, что мутации HLA-B обычно встречаются у людей с SJS и TEN, не у всех с этими генетическими аномалиями разовьется заболевание, даже при воздействии одних и тех же триггеров.Это говорит о том, что факторы окружающей среды также могут вносить свой вклад.

Диагностика

Диагноз SJS и TEN основывается как на физических симптомах, так и на проценте поражения кожи. Во время осмотра ваш врач будет искать так называемый симптом Никольского, дерматологическое обнаружение, при котором легкое трение кожи приводит к отслаиванию внешнего слоя, как пергамент.

Биопсия кожи полезна, но не обязательна для получения положительного диагноза.

Врач также изучит вашу историю болезни (включая принимаемые вами лекарства), чтобы лучше определить причину реакции. Могут быть заказаны дополнительные анализы, включая анализы крови, посевы или рентген, если считается, что причина является инфекционной.

Дифференциальная диагностика

Для постановки правильного диагноза врачу необходимо исключить все другие возможные причины появления симптомов. Дифференциальный диагноз может включать:

Буллезная лекарственная сыпь (лекарственная аллергия, характеризующаяся образованием пузырей)
Химический ожог
Синдром токсического шока
Буллезный пемфигоид (аутоиммунное образование пузырей)
Паранеопластическая пузырчатка (аутоиммунное образование пузырей, связанное с раком)

Лечение

Если вам поставили диагноз SJS или TEN, вам нужно будет госпитализировать в ожоговое отделение или отделение интенсивной терапии (ICU).Лечение будет таким же, как и для пострадавшего от ожога, и может включать:

Немедленное прекращение приема подозреваемого лекарства
Холодные компрессы, лечебные мази и повязки для лечения волдырей
Внутривенное увлажнение
Внутривенные антибиотики для профилактики бактериальной инфекции
Иммунодепрессанты, такие как Sandimmune (циклоспорин) или кортикостероиды
Обезболивающие
Зонд для кормления, потенциально способствующий питанию
Уход за глазами офтальмолога, при необходимости

В тяжелых случаях может быть проведена процедура, называемая плазмаферезом, для фильтрации CD8 Т-клеток и других иммунных клеток из крови.

Прогноз

Восстановление может занять недели или месяцы, в зависимости от того, насколько серьезными были ваши симптомы.

Исследования показывают, что около 5% людей с SJS умрут в результате осложнений болезни, в то время как от 30% до 35% людей с TEN умрут. Многие из этих смертей связаны с отсроченным лечением, в то время как другие являются просто результатом широко распространенного повреждения тканей и сопутствующих заболеваний.

Те, кто выздоравливает, могут испытывать дальнейшие проблемы со здоровьем, связанные с кожей, глазами, легкими и другими системами органов.

Кожа

Из-за обширного поражения кожи люди с SJS и TEN могут иметь стойкие рубцы, обесцвечивание или обезображивание кожи.

Глаза

От 50 до 90 процентов людей разовьются проблемы со зрением после приступа SJS или TEN. Они могут включать синдром сухого глаза, вросшие ресницы, светочувствительность и кератит (воспаление роговицы). Рубцевание роговицы может вызвать значительную потерю зрения и, в редких случаях, слепоту.

Рот и десны

Ксеростомия (сухость во рту), кариес или инфекции десен являются обычным явлением после SJS и TEN. У маленьких детей могут быть проблемы с ростом зубов или аномалиями в корнях зубов.

Легкие

Повреждение легких после приступа SJS или TEN может привести к хроническому бронхиту, хроническому бронхиолиту, бронхоэктазу и другим обструктивным заболеваниям легких.

Психическое здоровье

Расстройства настроения, такие как тревога и депрессия, не редкость после SJS или TEN.Во многом это может быть связано с физической травмой и последствиями этого состояния. Для улучшения вашего психического здоровья в долгосрочной перспективе может потребоваться психиатрическая помощь, а также эмоциональная поддержка и соответствующая лекарственная терапия.

долгосрочных физических и психологических последствий синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза | Дерматология | JAMA дерматология

Ключевые моменты

Вопрос Какие долгосрочные физические и психологические последствия отмечаются у лиц, переживших острый синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз?

Выводы В этом обзорном исследовании, в котором участвовал 121 взрослый человек, переживший острый синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз, наиболее частыми физическими последствиями были кожные проблемы (84.3%), проблемы с глазами (59,5%) и проблемы со слизистой оболочкой полости рта (50,8%). В общей сложности 53,3% участников прошли положительный скрининг на депрессию, а 43,3% — на тревожность.

Значение Результаты этого исследования показывают, что осведомленность о высоких показателях долгосрочных соматических последствий, депрессии и тревоги среди выживших после острого синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза может облегчить оценку состояния и доступ к медицинским услугам.

Важность Известно, что синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (SJS / TEN) вызывает множественные осложнения со стороны органов-мишеней в его острой фазе, но мало известно о долгосрочной связи с психическим здоровьем и качеством жизни пациентов.

Объектив Изучить хронические физические и психологические последствия, влияющие на пациентов с SJS / TEN.

Дизайн, обстановка и участники В ходе опроса, проведенного в 11 академических медицинских центрах в США, была проведена оценка 121 взрослого, у которого с 1 января 2009 г. по 30 сентября 2019 г. стационарные консультативные дерматологи поставили диагноз SJS / TEN. Пациенты заполнили анкету, в которую вошли следующие утвержденные анкеты: Анкета о состоянии здоровья пациента-9 (PHQ-9), Генерализованное тревожное расстройство-7 (GAD-7), Скрининг посттравматического стрессового расстройства первичной медико-санитарной помощи (PC-PTSD) и 12 -пункт Краткое обследование состояния здоровья (SF-12).В опрос также были включены вопросы, созданные исследовательской группой относительно страха, просвещения пациентов и долгосрочных последствий, относящихся к SJS / TEN.

Основные результаты и мероприятия Первичные критерии оценки заключались в процентном соотношении пациентов, сообщивших о долгосрочных соматических последствиях; процент пациентов с положительными результатами скрининга PHQ-9, GAD-7 и PC-PTSD; и числовой балл по шкале SF-12 (50 баллов, определяемых как среднее физическое и психическое благополучие).

Результаты Всего 121 человек (73 женщины [60.3%]; средний [SD] возраст, 52,5 [17,1] года) завершили опрос (процент ответивших, 29,2%). Наиболее частыми долгосрочными соматическими осложнениями были кожные проблемы (102 из 121 [84,3%]), проблемы с глазами (72 из 121 [59,5%]) и проблемы со слизистой оболочкой полости рта (61 из 120 [50,8%]). В общей сложности 53,3% (64 из 120) респондентов имели результаты, указывающие на депрессию на PHQ-9, 43,3% (52 из 120) показали признаки тревоги на GAD-7, и 19,5% имели результаты, указывающие на посттравматическое стрессовое расстройство на ПК. -ПТСР. Средний (SD) суммарный балл по физическим компонентам SF-12 составил 42.4 (22,8), а средний суммарный балл по психическому компоненту составил 46,1 (20,9). 28,2% (33 из 117) респондентов не могли работать, 68,1% (81 из 119) опасались приема новых лекарств, а 30,0% (36 из 120) избегали приема прописанных лекарств при диагностированном заболевании.

Выводы и значимость Это исследование показало, что у пациентов с SJS / TEN часто наблюдаются долгосрочные физические последствия, депрессия и тревожность, что имеет последствия для здоровья и благополучия.