Опухоли и кисты средостения: Опухоли и кисты средостения

Кисты средостения — причины, симптомы, диагностика и лечение

Кисты средостения – многочисленная группа полостных образований медиастинального пространства врожденного и приобретенного характера. Кисты средостения могут иметь бессимптомное течение или сопровождаться признаками компрессии окружающих органов (бронхов, пищевода, предсердий, артерий), нарушая их функцию. Диагностика кист средостения подразумевает проведение полипозиционной рентгеноскопии и рентгенографии грудной клетки, пищевода, сердца; томографии; бронхоскопии, пневмомедиастинографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии, УЗИ средостения, парастернальной медиастинотомии. Лечение кист средостения может включать их открытое или торакоскопическое удаление, трансторакальную пункцию кисты с дренированием и склерозированием и др.

Общие сведения

Кисты средостения составляют от 14 до 18,5% всей медиастинальной патологии. К кистами средостения относят полостные образования различного генеза, происходящие из разнородных тканей и объединенные анатомо-топографическими особенностями расположения. Преимущественно обнаруживаются у пациентов в возрасте 20-50 лет, при этом с одинаковой частотой у женщин и мужчин.

Кроме кист, в средостении могут развиваться истинные доброкачественные и злокачественные опухоли: тимомы, тератомы, липомы, нейрогенные опухоли, лимфомы, саркомы, лимфогенные метастазы злокачественных опухолей различных органов и др. Проблема диагностики и лечения кист средостения относится к числу наиболее сложных и актуальных разделов пульмонологии и торакальной хирургии.

Кисты средостения

Анатомия средостения

Под средостением (mediastinum) понимают сложное в анатомическом отношении пространство, расположенное в грудной полости. Спереди границами средостения служат грудина, позадигрудинная фасция и реберные хрящи; сзади — предпозвоночная фасция, передняя поверхность грудного отдела позвоночника и шейки ребер; по бокам — листки медиастинальной плевры; снизу – диафрагма; сверху — условная горизонтальная плоскость, проходящая по верхнему краю рукоятки грудины. Т.о., в медиастинальном пространстве выделяют 3 отдела (переднее, среднее и заднее средостение) и 3 этажа (верхнее, среднее и нижнее средостение).

В средостении сосредоточены жизненно важные органы и анатомические образования (крупные сосуды, нервные стволы и сплетения, лимфатические протоки, бифуркация трахеи и главные бронхи, пищевод, перикард и др.). Поэтому компрессия или инвазия этих структур может сопровождаться различными по проявлениям и нередко угрожающими жизни симптомокомплексами. Кисты средостения могут выявляться в любых отделах и этажах медиастинального пространства.

Классификация кист средостения

Кисты средостения классифицируются по происхождению и локализации. Среди множества кист средостения различают истинные (врожденные, первичные), вторичные (приобретенные).

Врожденные кисты средостения развиваются из мезодермальных образований — целома или передней кишки. К ним относятся целомические, энтерогенные, бронхогенные, дермоидные кисты, кисты тимуса и др. Приобретенные кисты средостения происходят из лимфатических сосудов, различных органов средостения и пограничных областей. В число приобретенных кист средостения входят лимфатические, тимусные, паразитарные (эхинококковые), менингеальные.

Целомические кисты и дивертикулы перикарда

Являются своеобразным врожденным пороком развития и составляют 3,3-14,2% всех медиастинальных новообразований. Наиболее часто кисты перикарда (60%) развиваются в правом кардиодиафрагмальном углу, реже (30%) – в левом кардиодиафрагмальном углу и других отделах средостения (10%). Такие кисты средостения являются полыми тонкостенными образованиями, сходными по строению с тканями перикарда, имеют гладкую поверхность серо-желтого или серого цвета. 

Кисты перикарда содержат прозрачную серозную или серозно-геморрагическую жидкость. Целомические кисты перикарда могут достигать диаметра от 3 до 20 и более см. Целомические кисты средостения могут быть однокамерными или многокамерными, сообщаться с полостью перикарда, быть связанными с перикардом посредством ножки или плоскостного сращения. Приобретенные кисты перикарда встречаются редко; обычно имеют воспалительное и травматическое происхождение. Также описаны паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда.

Бронхогенные кисты средостения

Встречаются в 30-35% наблюдений. Они также являются пороками эмбрионального развития и формируются из участков дистопированного бронхиального эпителия. Макроскопически представляют тонкостенные образования, заполненные прозрачной, реже бурой жидкостью. При гистологическом исследовании в них обнаруживается хрящевая ткань, соединительнотканные и гладкомышечные волокна слизистые железы. 

Полость бронхогенной кисты средостения изнутри выстлана эпителием цилиндрического или реснитчатого типа. Внутри кисты содержится прозрачная или мутноватая желатинообразная, вязкая масса, которая, при наличии связи кисты с бронхиальным деревом, может нагнаиваться. Бронхогенные кисты средостения обычно располагаются позади бифуркации трахеи и тесно соприкасаются с трахеей или главными бронхами, иногда — пищеводом. Обычно они имеют однокамерное строение и достигают размеров 7-10 см в диаметре.

Гастроэнтерогенные кисты средостения

Энтерокистомы являются эмбриональными производными из первичной кишки. С учетом микроскопического сходства их структуры с отделами ЖКТ, выделяют пищеводные, желудочные и кишечные кисты. Гастроэнтерогенные кисты средостения встречаются в 0,7-5% случаев. Они представляют собой однокамерные округлые или овоидные образования, с толстыми стенками и ножкой; локализуются преимущественно в заднем средостении. Гастроэнтерогенные кисты средостения содержат мутноватую слизевидную массу. Желудочные кисты могут продуцировать соляную кислоту, что приводит к изъязвлению стенок, кровотечению, язвам и перфорации стенок кисты средостения. В редких случаях в стенке кисты может развиваться рак.

Дермоидные кисты средостения

Кистозные тератомы содержат в своей структуре элементы эктодермы и возникают в процессе нарушения эмбриогенеза. В медицине встречаются дермоидные кисты яичников, брюшной стенки, кожи, забрюшинной клетчатки, печени, почек и др. органов и тканей. Дермоидные кисты обычно расположены в передневерхнем отделе средостения. Величина дермоидных кист средостения может достигать 15-25 см. Форма кистозных тератом обычно неправильная овальная; консистенция эластическая или мягкая. Стенки кисты могут содержать хрящевые и известковые включения. Внутри кисты заключена густая кашицеобразная жирная масса с множеством различных включений (волос, чешуек эпидермиса, кристаллов холестерина, аморфных жиров, зубов).

Кисты вилочковой железы

Могут иметь врожденное и приобретенное (воспалительное, опухолевое) происхождение. Они преимущественно выявляются у детей и людей молодого возраста.

Симптомы кист средостения

Особенности клинических проявлений кисты средостения обусловлены типом и расположением образования, его величиной и скоростью роста. В большинстве случаев симптоматика развивается на том этапе, когда увеличение кисты средостения вызывает компрессию других органов и неизбежное нарушение их функций.

Течение кист перикарда в большинстве случае бессимптомное, гладкое. Нередко они являются находкой при прохождении профилактической флюорографии. Иногда наблюдаются сердцебиение, одышка, сухой кашель, возникающие при перемене положения туловища и физической нагрузке. При осложненном течении целомических кист средостения может иметь место провыв содержимого кисты перикарда в бронх, нагноение и разрывы кисты. 

Развитие бронхогенных кист средостения нередко сопровождается надсадным кашлем, одышкой, дисфагией, тупой болью в грудной клетке. При сдавлении кистой дыхательных путей развивается стридорозное дыхание. В случае прорыва бронхогенной кисты средостения в бронх может появиться кровохарканье. При одновременном прорыве кисты в плевральную полость и в бронх, развивается гидропневмоторакс и бронхоплевральный свищ.

Гастроэнтерогенные кисты средостения проявляют себя кашлем, одышкой, тахикардией, дисфагией, болью в груди. Энтерокистомы могут прорываться в трахею, бронхи, плевральную полость, средостение, вызывая развитие кровохарканья, эмпиемы плевры, частых пневмоний, лихорадки неясного генеза, бронхоэктазов, медиастинита.

Более чем в половине случаев дермоидная киста средостения сопровождается различными сердечно-сосудистыми нарушениями: приступами стенокардии, болью в области сердца, тахикардией. У 30% больных признаком дермоидной кисты средостения служит появление продуктивного кашля с выделением кашицеобразной массы, содержащей примесь волос и жира, что наблюдается при прорыве кисты в бронх. У части пациентов отмечается выпячивание грудной стенки в проекции расположения опухоли.

Симптоматика кист вилочковой железы может быть разнообразной – от бессимптомного течения до осложненного. Достигнув известных размеров, кисты могут вызывать медиастинальный «компрессионный» синдром. В некоторых случаях на первый план выходит миастенический синдром. Опасность кист вилочковой железы заключается в риске нагноения, прорыва в плевру, кровотечения.

Осложнения

Наиболее грозным осложнением кист средостения служит так называемый синдром медиастинальной компрессии, частота которого колеблется от 27 до 39%. Сюда может входить компрессия дыхательных путей, синдром верхней полой вены (СВПВ), сдавление пищевода, сердца, возвратного нерва.

При компрессии дыхательных путей развивается стридорозное дыхание, одышка, дыхательная недостаточность. Синдром ВПВ проявляется цианозом кожи лица, видимых слизистых оболочек, шеи, верхних конечностей и грудной клетки; отечностью мягких тканей этой зоны; расширением и напряжением вен шеи; повышением давления в системе ВПВ. Сдавление кистами различных структур средостения может сопровождаться дисфагией, дисфункцией надгортанника, дисфонией, компрессией и дислокацией сердца.

К прочим осложнениям кист средостения относятся их прорывы в полости плевры, бронхи и легкое, кровотечения в средостение и плевральную полость (гемоторакс). Осложненное течение кист средостения несет в себе потенциальную угрозу жизни пациента.

Диагностика

Методы выявления кист средостения включают рентгенологическую, ультразвуковую, томографическую, эндоскопическую, морфологическую диагностику.

• Рентгенологические исследования. Полипозиционная рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки, рентгенография пищевода и сердца, пневмомедиастинография позволяют определить локализацию, форму и размеры кисты, ее связь с соседними органами, изменение положения при дыхательных движениях.
• Томографическая диагностика. Для более детальной оценки структуры, толщины стенок кисты, характера содержимого и взаимоотношения с соседними анатомическими образованиями, производится КТ и МРТ средостения.
• Эхография. При медиастинальных новообразованиях в диагностической практике широко используется УЗИ средостения. В диагностике кист перикарда существенно помогает ЭхоКГ, позволяющая дифференцировать кисту средостения от кист легкого, дермоидных кист средостения, аневризмы аорты.
• Бронхологическое обследование. При кистах средостения, демонстрирующих интимную связь с трахеей или бронхами, прибегают к выполнению бронхоскопии и бронхографии.

КТ ОГК. Киста в переднем нижнем средостении (киста перикарда).

Если названные методы диагностики не позволяют определиться с нозологией образования, целесообразен переход к инвазивным диагностическим исследованиям:

• Биопсия. Проведение аспирационной тонкоигольной биопсии кисты средостения позволяет осуществить цитологическое исследование полученного пунктата и верифицировать морфологию образования в 80-90% случаев. Тонкоигольная биопсия может выполняться чрескожным, чрестрахеальным, чрезбронхиальным, чреспищеводным доступом.
• Диагностические операции. С целью визуализации и открытой эксцизионной биопсии опухоли средостения может быть предпринята медиастиноскопия, диагностическая торакоскопия, парастернальная медиастинотомия.

Лечение кист средостения

Лечебная тактика в отношении кист средостения сводится к их хирургическому удалению в возможно ранние сроки. Такой подход является профилактикой развития компрессионного синдрома, разрыва и малигнизации кист средостения.

1. Открытое удаление кисты средостения может проводиться путем продольной стернотомии (при расположении кисты в переднем средостении), с помощью переднебоковой торакотомии на стороне поражения (при боковом расположении образования), боковой торакотомии (при локализации опухоли в среднем средостении), заднебоковой торакотомии (при расположении кисты в заднем средостении). Открытые операции обеспечивают возможность наибольшей свободы действий и полноценной интраоперационной ревизии раны. При развитии осложнений может потребоваться проведение медиастинотомии.
2. Торакоскопическое удаление кист средостения также широко и успешно применяется не только для диагностики, но и для удаления медиастинальных образований. В некоторых случаях используется миниторакотомия с видеоподдержкой.
3. Пункционная аспирация. У соматически отягощенных пациентов с низкими функциональными резервами методом выбора служит трансторакальная пункция с дренированием и склерозированием кисты средостения. В качестве склерозантов обычно используется раствор спирта с йодом, глюкозы.

Клиника опухолей и кист средостения

Опухоли и кисты средостения в подавляющем большинстве не имеют характерной клинической картины. Это связано с тем, что симптомы медиастинальных опухолей и кист обусловлены патологическими сигналами, которые не исходят непосредственно из самых новообразований, а зависят от нарушения расположенных рядом органов и тканей.

Благодаря физиологическим особенностям средостения, в связи с компенсаторно-приспособительными механизмами, которые возникают при его смещении, опухоли и кисты средостения длительное время клинически не проявляются. Бессимптомное течение, нередко внешне здоровый вид больных с опухолью или кистой средостения не представляют большую редкость. По нашим данным, бессимптомные опухоли и кисты средостения имели место у 44 (16%) из 276 больных сданной патологией. Бессимптомное течение мы отмечали преимущественно у больных с нейрогенными опухолями (13 человек, то есть 25% по отношению к общему количеству больных данной группы). Причем нейрогенные опухоли могут достигать больших размеров. У остальных больных наблюдались бессимптомные бронхогенные и перикардиальные кисты, тератомы, изолированный лимфогранулематоз, доброкачественные тимомы.

Большинство опухолей и кист средостения проявляется теми или иными симптомами общего или локализованного характера. Общие симптомы не свидетельствуют о поражении определенного органа. К этим симптомам относятся болевые ощущения в грудной клетке (колющие, давящие и другого характера боли), которые не отличаются постоянством, часто не связаны с актом дыхания, периодически появляются и исчезают и которым больные часто не придают значения.

В отличие от болевых ощущений при опухолях и кистах средостения наблюдаются боли, которые локализуются на стороне патологического процесса, спереди или сзади, либо в зоне поражения. Б. Я. Лукьянченко (1958) отмечает боли у 66% больных со злокачественными опухолями средостения.

У наблюдаемых нами больных боли имели место в 123 (44,5%) случаях. Как видно, боли — частый симптом опухолей и кист средостения. К общим симптомам относится ощущение распирания в груди, нарушение работоспособности, утомляемость при выполнении обычной работы, подавленное настроение, чувство тревоги и др. Это состояние В. Н. Гольдберг характеризует как смутный дискомфорт.

Наряду с симптомами общего характера при опухолях и кистах средостения наблюдаются различного рода поражения тех или иных систем, органов и отдельных анатомических образований средостения. Такое разделение условно, так как локализованные поражения несут в себе черты и общих нарушений жизнедеятельности организма.

Так, В. А. Жмур (1960) выделяет следующие главные синдромы в клинике опухолей и кист средостения: 1) синдром верхней полой вены; 2) синдром местного лимфостаза; 3) синдром трахеи и крупных бронхов; 4) синдром пищевода; 5) синдром поражения нервов; 6) общий медиастинальный синдром; 7) сочетание нескольких синдромов.

В основу этих синдромов положен принцип поражения того или иного органа и не учтена огромная группа функциональных нарушений. К примеру, одышка нередко имеет место при опухолях и кистах средостения без компрессии трахеи и бронхов, стенокардия — без сдавления опухолью коронарных сосудов и т. д. Что касается синдромов, которые реально существуют, как например, кавасиндром, то они отражают клиническую картину определенной зоны поражения и не характеризуют в целом клинику опухолей и кист средостения.

По нашему мнению, наибольшую практическую ценность представляют симптомы опухолей и кист средостения, которые нередко являются первыми и начальными в клинике изучаемой патологии. Синдромы появляются на более поздних этапах развития опухолей и кист, когда диагностика не представляет больших затруднений. Поэтому мы считаем наиболее приемлемыми принципы Brewer, Dolley (1949), которых придерживается В. Н. Гольдберг, рассматривая клинику опухолей средостения в зависимости от поражения тех или иных анатомических образований средостения. К ним относят неврологические, сосудистые, дыхательные и другие симптомы или синдромы.

Наиболее обширную и многообразную группу при опухолях и кистах средостения составляет неврологический симптомокомплекс, симптомы которого весьма вариабельны у различных больных. При этом следует различать поражение цереброспинальной, вегетативной и трофической нервной системы.

Цереброспинальная симптоматика многообразна и проявляется головной болью, бессонницей, интеркостальной невралгией и невритами, парезами, анестезией и др. Головная боль характерна для злокачественных опухолей (Derra, Irmer, 1961), однако этот симптом был у 15 наблюдаемых нами больных с доброкачественными процессами.

Интеркостальная невралгия отмечена у 7 больных. В. Н. Гольдберг наблюдала этот симптом у 5 больных. Параплегия, расстройство чувствительности и функции тазовых органов наблюдаются при сдавлении спинного мозга опухолью в виде песочных часов (Б. Я. Лукьянченко, 1958; Derra, Irmer, 1961, и др.). Подобные нарушения по типу парапареза мы наблюдали у 1 больной. После оперативного лечения неврологические симптомы исчезли, функция восстановилась. У 1 из наших больных имел место не поддающийся консервативному лечению плексит при нейрогенной опухоли средостения. После удаления опухоли симптомы плексита исчезли.

Нарушение функции диафрагмального и возвратного нервов встречается нередко. В основе этих нарушений лежит сдавление или прорастание их опухолью. Поэтому поражение диафрагмального и возвратного нервов не всегда свидетельствует о злокачественном росте и иноперабельности опухоли. Этот симптом мы обнаружили у 8 больных, 5 из которых произведена радикальная операция.

Вегетативные нарушения имеют как общие, так и специфические проявления. Общие носят в основном черты функциональных расстройств. Среди этих симптомов имеют место брадикардия, гипергидроз, стенокардия, расстройства желудочно-кишечного тракта, функции желчного пузыря, почек и др. (В. А. Кузнецов, 1959; В. Н. Гольдберг, 1960; Derra, Irmer, 1961). Обильное потоотделение мы отмечали у 5 больных. Боли в области сердца имели место у 17 больных, преимущественно при перикардиальной локализации опухолей и кист средостения. Анизокория, синдром Горнера — сравнительно редкие симптомы (В. Н. Гольдберг, 1960). Они наблюдались у 4 больных с опухолями в верхне-заднем отделе средостения.

Нарушение трофической функции проявляется неспецифическим поражением суставов по типу «ревматоидного полиартрита», что известно в литературе под названием синдрома Мари Бамбергера. У 2 больных удаление опухоли средостения привело к полному излечению предполагаемого «ревматоидного полиартрита».

Нарушение функции нервной системы при опухолях и кистах средостения представляет в основном обратимый процесс. Это свидетельствует о функциональной природе неврологических расстройств. После радикального лечения неврологические симптомы, как правило, проходят бесследно для больного.

Симптомы при поражении органов дыхания также многообразны и по-разному проявляются у больных с опухолями и кистами средостения. К респираторным расстройствам могут быть отнесены только те, которые наблюдаются при нарушении функции трахео-бронхо-легочной системы. К ним относятся девиация и сдавление трахеи и бронхов, выключение значительной части легочной ткани, присоединение вторичных воспалительных процессов. Наиболее частыми симптомами являются сухой кашель и одышка. Эти симптомы мы обнаружили у 40,9% больных.

По-видимому, в основе их возникновения лежат рефлекторные механизмы, связанные с раздражением рефлексогенных зон, возникающих со смещением органов средостения при различной локализации опухолей и кист средостения. В пользу этого свидетельствует отсутствие связи между одышкой и показателями функции органов дыхания (В. Н. Гольдберг, 1960). Механизмы дыхательных расстройств включают нарушение функции диафрагмального и блуждающих нервов, плевральные выпоты и др. Дыхательные нарушения, которые вызваны опухолями и кистами средостения, связанные со сдавлением или прорастанием трахеи и крупных бронхов, встречаются редко и клинически проявляются стридором, бронхоспазмом и асфиксией (Б. Я. Лукьянченко, 1958; В. А. Жмур, 1960; Rusby, 1944).

По нашим данным, этот симптом наблюдался у 5 больных в терминальной стадии болезни. Это свидетельствует о больших компенсаторно-приспособительных механизмах трахео-бронхо-легочной системы, их механической устойчивости при внутри-грудной компрессии.

Кровохарканье — редкий симптом. Мы наблюдали его у 3 больных. По данным Brewer, Dolley (1949), этот симптом встречается у 20% больных. Описаны также легочные кровотечения при опухолях и кистах средостения (Б. Г. Стучинский, 1950; Boss, 1937; Seydl, 1938). Кровохарканье и кровотечение наблюдаются как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях.

Огромное диагностическое значение имеет симптом откашливания больными депигментированных волос, жира, кристаллов холестерина, что дает возможность установить диагноз дермоид-ной кисты средостения (Б. Г. Стучинский, 1950; Derra, Irmer, 1961, и др.). Благодаря ему мы установили правильный диагноз у 3 больных. Пожалуй, этот симптом является единственным специфическим симптомом при новообразованиях средостения и наблюдается только при дермоидных кистах.

Выпот в плевральные полости чаще всего наблюдается при злокачественных опухолях и свидетельствует об иноперабельном состоянии (Б. Я. Лукьянченко, 1958). Этот поздний симптом новообразований средостения мы наблюдали у 2 больных, у которых был обнаружен геморрагический экссудат в плевральной полости. У 3-го больного имел место двусторонний хилоторакс.

Нарушение проходимости пищевода возникает при прорастании его, сдавлении опухолью или вовлечении в патологический процесс блуждающего нерва. Таким образом, этот синдром может быть функционального или органического происхождения. При этом наблюдается затруднение прохождения пищи, нарушается глотание (Б. Я. Лукьянченко, 1958, и др.). Мы отмечали нарушение проходимости пищевода у 11 больных: в большинстве случаев смещение пищевода не вызывает дисфагических расстройств.

Нарушение структуры костной системы наблюдается при длительно растущих опухолях средостения. Возникает асимметрия грудной клетки, узурирование ребер, позвонков, кифоз и сколиоз (Б. Я. Лукьянченко, 1958, и др.). У 1 больного мы наблюдали кифосколиоз при большой опухоли средостения. Поражение костной системы, особенно типа кифосколиоза, может быть и до выявления опухоли средостения. При этом важно выяснить из анамнеза, имелось ли нарушение функции позвоночника, чтобы иметь достаточные основания отнести его за счет новообразования средостения.

Сосудистые нарушения связаны с органическим перемещением сосудов. Сдавление артерий — очень редкое осложнение. Мы наблюдали сдавление подключичной артерии с отсутствием пульса на стороне поражения у больной Т. 25 лет, у которой были клинические проявления синдрома Рейно. Нерадикальное удаление опухоли не привело к восстановлению проходимости. В другом наблюдении злокачественная опухоль прорастала дугу аорты. Это осложнение опухолевого процесса протекало бессимптомно.

Чаще всего сдавливаются вены, особенно верхняя полая и безымянные вены — синдром верхней полой вены. В основе этого синдрома лежит нарушение оттока крови по системе верхней полой вены. Морфологическим субстратом кавасиндрома является сдавление, прорастание и тромбоз верхней полой вены (В. А. Жмур, 1960; 3. П. Думпе, 1964; Derra, Inner, 1961, и др.). Прижизненно характер поражения верхней полой вены можно установить с помощью флебографии (А. И. Новиков и др., 1962; А. А. Червинский и др., 1965). Измерение венозного давления в подключичных венах показывает гипертензию до 300 мм вод. ст. и выше. Клинические симптомы синдрома верхней полой вены проявляются отечностью лица, шеи, набуханием вен шеи и грудной клетки, цианозом слизистых и кожи.

Терминальной стадией, которая характеризует крайне тяжелое инкурабельное состояние больных, является развитие и дальнейшее прогрессирование общего медиастинального синдрома. При этом имеет место сочетание сдавления верхней полой вены, трахеи, пищевода и др. По данным В. А. Жмура, верхний кавасиндром встречается в 5% случаев. Радикальное удаление опухоли, которая сдавливала верхнюю полую вену, приводит к восстановлению венозного оттока уже на операционном столе; восстанавливается нормальная окраска кожи и слизистых, исчезают набухание вен шеи и другие симптомы.

Клиника опухолей кист средостения многообразна и дает возможность заподозрить медиастинальное новообразование, однако ведущее место в распознавании этой патологии имеет рентгенологическое исследование с включением дополнительных методов рентгенодиагностики.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец

Опубликовал Константин Моканов

Опухоли средостения — причины, симптомы, диагностика и лечение

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% — злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения.

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Опухоли средостения

Анатомия средостения

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади — поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам — листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху — условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины.

В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

• неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
• мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
• лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
• дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)
• опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении — мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении — бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении — энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва — дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза. У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Диагностика

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

КТ органов грудной клетки. Тимома переднего верхнего средостения

• Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
• Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
• Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию. 

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

Лечение опухолей средостения в клинике Медицина 24/7

МЕДИЦИНА 24/7 Личный кабинет +7 (495) 230-00-01 Автозаводская 16/2

• Онкология
  • Центр онкологии
  • Методы диагностики рака
  • Биопсия Назад

    Биопсия

    • Биопсия влагалища
    • Биопсия гортани
    • Биопсия желудка
    • Биопсия кожи
    • Биопсия легких
    • Биопсия пищевода
    • Биопсия полового члена
    • Биопсия слизистой
    • Биопсия толстой кишки
    • Биопсия щитовидной железы
    • Биопсия шейки матки
    • Ножевая биопсия шейки матки
  • Заболевания Назад

    Заболевания

    • Опухоли головы и шеи
      • Рак головного мозга
      • Рак горла
      • Рак гортани
      • Рак губы
      • Рак десны
      • Рак нёба
      • Рак пищевода
      • Рак языка
    • Рак желудка и пищевода
      • Стадии рака желудка
      • Лечение рака желудка
      • Лечение рака пищевода
    • Рак кишечника
      • Рак кишечника
      • Рак кишечника 4 стадии
      • Рак тонкого кишечника
      • Рак прямой кишки
      • Рак толстой кишки
      • Рак слепой кишки
      • Рак двенадцатиперстной кишки
      • Рак ободочной кишки
    • Рак крови
    • Рак легких
      • Немелкоклеточный рак легкого
      • Рак легкого 4 стадии
      • Рак бронхов
    • Лимфома
      • Новый пункт
    • Миелома
    • Рак молочной железы
      • Рак Педжета (рак соска молочной железы)
      • Стадии рака молочной железы
    • Рак печени
      • Рак печени
      • Стадии рака печени
      • Лечение рака печени
      • Рак печени 4 стадии
      • Гепатоцеллюлярный рак печени
      • Нейроэндокринный рак печени
      • Рак желчных протоков
      • Перстневидноклеточный рак печени
    • Саркомы
      • Саркомы мягких тканей
      • Остеосаркома
      • Рак костей
      • Саркома Капоши
    • Онкодерматология
      • Рак кожи
        • Базальноклеточный рак кожи

Опухоли и кисты средостения у детей

Опухоли и кисты средостений — одна из наиболее сложных глав торакальной хирургии у детей. Остается еще достаточно высокий процент ошибок дооперационной диагностики, отмечаются большое число пробных операций и высокая летальность.

Причиной этого является ряд особенностей, присущих новообразованиям в данной анатомической области: 1) в средостении локализуется большое число разнородных по гистогенезу и морфологическому строению опухолей и кисты; 2) эти патологические образования имеют весьма сходные рентгенологические и клинические признаки; 3) глубина залегания опухолей и сложные анатомические взаимоотношения органов и тканей средостения создают большие трудности в диагностике и лечении этих патологических процессов.

Опухоли и кисты средостения — в большинстве случаев дизонтогенетические новообразования, возникновение которых связано с местным нарушением формообразовательных процессов на разных этапах развития органов грудной полости (Г. А. Б аиров, 1959; В. Р. Брайце(в, I960; Э. А. Степанов, 1969; Н. Л. Кущ, 1971; Rogers, Osmer, 1964; Hahe, Waldsch, Schmitd, 1967).

Предложено большое число классификаций злокачественных и доброкачественных новообразований средостения у детей (Г. А. Баиров, 1959; Е. Г. Дубейковская, 1959; Л. М. Артамонова, 1964), внесена определенная ясность в понимание происхождения и течения неврогенных опухолей (Е. Г. Дубейковская, 1959; А. И. Трухалева, 1962; И. А. Мурашов, Э. А. Степанов, 1962; Б. В. Мороз, 1973), а также разработаны специальные методы диагностики этих новообразований (Г. А. Баиров, 1959; А. П. Лебедева, Т. А. Осипова, 1962; А. А. Касаев и др., 1968; А. А. Шалимова, Д. Г. Веллер, 1968; Э. А. Степанов, 1971; В. П. Демедов, 1973).

Клиника

Опухоли и кисты средостения у детей встречаются во всех возрастных группах и почти одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Данные литературы о клинике опухолей средостения противоречивы. Так, А. И. Трухалев (1962) указывает на бессимптомное течение неврогенных опухолей средостения. В противоположность этому Г. А. Баиров отмечает, что уже с самого начала болезни можно обнаружить те или иные симптомы болезни: в легких почти всегда ослабленное дыхание, влажные и сухие рассеянные хрипы. Подобная противоречивость, по-видимому, объясняется тем, что симптоматология опухоли и кист средостений связана со многими факторами, которые нередко не учитываются при оценке как жалоб больного, так и объективных признаков заболевания.

Клиника опухолей и кист средостения зависит от: 1) локализации, величины и консистенции патологических образований; 2) характера и темпа роста опухолей, компенсации нарушенных функций органов средостения; 3) течения заболевания и вида присоединившихся осложнений; 4) возраста ребенка и специфичности его реакции на опухоль или кисту средостения.

Бессимптомное течение заболевания отмечается у большой группы детей с доброкачественными опухолями и кистами (по Э. А. Степанову, в 44% наблюдений). У остальных детей болезнь характеризуется как симптомами общего характера (слабость, утомляемость, потеря в весе, повышение температуры), так и симптомами, обусловленными сдавлением или разрушением опухолью тканей и органов грудной полости (одышка, цианоз, приступы асфиксии, синдром верхней полой вены, явления неврологического характера: вегетативные нарушения, гипестезия или гиперестезия, боль и т. д.).

По данным Г. А. Баирова (1959), в группе неврогенных опухолей злокачественное перерождение наблюдается в 30—40%, дермоидных кист и тератом — в 20 — 30% случаев.

Н. Л. Кущ, В. П. Кононученко (1971) указывают, что злокачественные опухоли средостения чаще возникают у детей раннего возраста независимо от пола. Бронхогенные же и дермоидные кисты наблюдаются в большинстве случаев у детей старшего возраста и чаще у девочек. Неврогенные опухоли встречаются преимущественно у мальчиков в раннем возрасте.

Из доброкачественных опухолей и кист средостения более часто наблюдаются неврогенные опухоли, бронхогенные и эптерогенные кисты, тератомы, лимфангиомы, липомы и др., из злокачественных — лимфосаркома, ретикулосаркома, тимома.

Опухоли и гиперплазия вилочковой железы, тератоидные образования и целомические кисты перикарда наблюдаются у детей только в переднем средостении. Другие опухоли и кисты (опухоли лимфатических узлов и мезенхимальные опухоли) чаще локализуются в переднем средостении, а неврогенные опухоли и бронхогенные кисты — в заднем.

Наиболее часто диагностируются неврогенные опухоли (51%, по Э. А. Степанову), реже — бронхогенные и энтерогенные кисты (17%), мезенхимальные опухоли (13%), опухоли и кисты вилочковой железы (8%), тератомы (7%), целомические кисты перикарда (3,5%). Все перечисленные новообразования длительное время протекают бессимптомно и только по достижении определенных размеров вызывают во многом сходную симптоматику. Для доброкачественных же опухолей и кист характерным является хроническое течение процесса с постепенным нарастанием симптомов.

Дети со злокачественными новообразованиями средостения поступают в клинику спустя несколько месяцев от начала заболевания, чаще в неоперабельном состоянии, что свидетельствует о чрезвычайно бурном остром течении процесса.

Начало проявления неврогенных опухолей и дермоидных кист обычно точно установить не удается, так как они обнаруживаются совершенно случайно во время рентгенологического исследования, производимого по поводу кашля, повышения температуры неясной этиологии, положительной реакции Пирке, профилактического осмотра перед поступлением в детский коллектив.

У детей со злокачественными новообразованиями другой локализации рано нарушается общее состояние (вялость, бледность кожных покровов, отсутствие аппетита, одышка, увеличение регионарных лимфатических узлов), у больных же с неврогенными и кистозными опухолями оно длительное время остается удовлетворительным.

В диагностике опухолей и кист средостения ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию, которое позволяет установить наличие и размеры патологического образования, его локализацию, характер и взаимоотношения с прилегающими органами и крупными сосудами

Виды опухолей в средостении по Э. А. Степанову

Неврогенные опухоли, составляющие наибольшую группу, локализуются чаще всего в заднем средостении. В основном они представлены опухолями симпатической нервной системы. Зрелыми являются ганглионевромы, незрелыми — нейробластомы, промежуточными — ганглионейробластомы (по Э. А. Степанову). Клиника их очень скудная. Дети длительное время ни на что не жалуются. Основными и наиболее характерными симптомами являются неврологические расстройства. Позже, когда опухоль достигает более 6 см в диаметре, а также вследствие вероятного ее распада повышается температура, появляются сухой кашель, боли в груди, слабость, бледность. Бессимптомное течение характерно для зрелых опухолей у детей старше 5 лет.

Неврогенные опухоли, возникающие из ганглионарных узлов симпатической нервной системы, нервных корешков спинного мозга и межреберных нервов, располагаются обычно в реберно-позвоночном углу. Клиническая картина складывается из симптомов сдавления органов грудной клетки и неврологических симптомов, возникающих в результате поражения ганглионарных узлов и межреберных нервов. При незрелых неврогенных опухолях наиболее часто наблюдаются нарушения со стороны дыхания, отмечаются одышка, кашель, стенотическое или стридорозное дыхание, приступы асфиксии.

Рентгенологически тень неврогенной опухоли определяется в реберном углу.

Невринома заднего средостения

Внутренним краем опухоль сливается с тенью средостения, а наружные контуры ее хорошо прослеживаются на фоне легочного поля. Межреберные промежутки расширены, ребра атрофированы и ротированы, иногда видны мелкоточечные известковые включения. При пневмомедиастинуме в косой проекции обнаруживается волнообразность медиального контура опухоли, повторяющего неровность позвонков (Э. А. Степанов).

Своеобразным клиническим течением отличается ретикулосаркома, которая обычно начинается и протекает, как острое респираторное заболевание. Повышается температура до 39—40° С, появляются головные боли, затем кашель, боли в груди, одышка, интоксикация и синдром верхней полой вены. До появления выпота в плевральной полости, который носит геморрагический характер, при рентгенологическом исследовании можно определить, что опухоль локализуется в прикорневой зоне, имеет округлую форму без четких контуров, как бы инфильтрирует ткань легкого.

Ретикулосаркома отличается бурным   ростом. Как  правило, через 2—3 нед она захватывает все легкое, что может навести рентгенолога на мысль о сливной пневмонии. С появлением выпота в плевральной полости рентгенологическая диагностика ретикулосаркомы затруднена. Однако при пункции легко можно определить, что игла проникает не в полость, а в плотное образование — опухоль.

Мезотелиома развивается из мезотелия плевры, длительное время ничем не проявляется. По достижении 8 см в диаметре, а также в связи с возможным распадом опухоли у детей развивается интоксикация, повышается температура, появляется сухой кашель, снижается аппетит. Рентгенологически мезотелиома имеет четкие контуры, гомогенна, располагается пристеночно или над диафрагмой. В прилежащих ребрах можно отметить остеопороз и утолщение.

Опухоли, исходящие из вилочковой железы, чаще всего бывают лимфоцитарными тимомамисо злокачественным течением. Они отличаются бурным ростом и проявляются симптомами сдавления трахеи и верхней полой вены. В связи с этим наблюдаются приступы удушья, синюшность лица, а также его отек и одутловатость.

Тимома:
а — обзорная рентгенограмма; б — томограмма

Злокачественную тимому мы наблюдали у ребенка 3 лет, который поступил в клинику с приступами удушья, одышкой, синюшностью лица и опухолевидным выпячиванием на передней поверхности шеи в надключичных областях. Приступы удушья появились 2 мес назад после кори и пневмонии и расценивались врачами лечебного учреждения по месту жительства как бронхиальная астма; однако лечение приступов удушья не снимало.

При рентгенологическом исследовании в загрудинном пространстве обна1ружена опухоль, доходящая до середины (ключицы с обеих сторон. По жизненным показаниям предпринято хирургическое вмешательство. На операции выяснилось, что опухоль выполняет оба средостения, прорастает перикард, крупные сосуды и является неоперабельной. Удалить опухоль не удалось, ребенок умер вскоре после операции. При гистологическом исследовании диагностирована клеточтная тимома.

Нередко у детей бывают и доброкачественные опухоли вилочковой железы — липома и эмбриональные кисты. Течение заболевания характеризуется медленным нарастанием симптомов нарушения дыхания. Нередко опухоли выбухают на шею. При обзорной рентгенографии грудной клетки обнаруживается опухоль в виде плотной тени в верхней трети средостения. При злокачественной опухоли контур тени бугристый. Пневмомедиастинография позволяет установить связь данного образования с вилочковой железой.

Мы наблюдали меланобластому заднего средостения. Это чрезвычайно редкая локализация данного вида опухоли. У ребенка 6 лет появилось выпячивание мягких тканей в левой надлопаточной области. При рентгенологическом исследовании в верхней трети заднего средостения обнаружена опухоль размером 6X6X10 см с четкими контурами, гомогенная, расположенная на уровне I—IV ребра. Во время операции установлено, что опухоль находится под париетальной плеврой, выпячивается в ее полость, спаяна с верхушкой левого легкого, а дном своим прилежит к ребрам. Острым и тупым путем опухоль удалена полностью. Гистологически диагностирована меланобластома. Наступило выздоровление.

Тератодермоиды имеют доброкачественное течение. По достижении больших размеров появляются симптомы сдавления органов грудной полости. При рентгенологическом исследовании в области средней трети переднего средостения обнаруживается плотная ткань с четкими контурами, часто с включением известковых элементов и сформированных отдельных частей костного скелета.

Сосудистые, реже жировые опухоли относятся к разряду мезенхимальных. Среди сосудистых образований наиболее часто встречаются лимфангиомы и гемолимфангиомы. Чаще они локализуются в шейно-медиастинальной области, нередко сочетаются с пороком развития сосудов кожи и подкожной клетчатки. При быстром росте или воспалении опухоль вызывает нарушение дыхания и нередко синдром сдавления верхней полой вены. Во время рентгенологического исследования опухоль обнаруживается в верхней трети переднего средостения, имеет крупнополицикличную ветвь.

Липома и липотимома нередко сочетаются с поражением клетчатки шеи и средостения. Рост их медленный. Клинические симптомы характеризуются постепенным сдавлением органов грудной полости. Опухоль выявляется чаще всего по достижении больших размеров.

Бронхогенные и энтерогенные кисты (кисты первичоой кишки) по характеру слизистой разделяются на пищеводные, желудочные и смешанные, по локализации — на трахео-бронхиальные, перикардиальные и пищеводные.

Клиническая симптоматология зависит от локализации кист. При расположении в трахео-бронхиальной области основным симптомом являются выраженные респираторные нарушения. Наиболее часто они возникают у грудных детей, носят характер острых приступов асфиксии. При сдавлении бронха возникает эмфизема легкого, что и обнаруживается при рентгенологическом исследовании. Решающими в диагностике являются бронхоскопия, бронхография и томография.

При пищеводных кистах процесс протекает бессимптомно, так как секрет накапливается медленно. Кисты, имеющие слизистую кишки и особенно желудка, иногда достигают больших размеров, вызывая сдавление органов грудной полости, а в редких случаях и пенетрацию в близлежащие органы. В отличие от неврогенных опухолей при рентгенологическом исследовании эти образования не внедряются в реберно-позвоночную борозду. При контрастировании пищевода обнаруживается вдавление его стенки и смещение.

При распознавании опухолей и кист органов грудной полости и средостения у детей наиболее важно знать излюбленную локализацию этих образований. Труднее всего распознаются опухоли, располагающиеся на границе той или иной области грудной полости. Поэтому необходимо дифференцировать опухоли и кисты переднего и заднего средостения с увеличенной вилочковой железой у новорожденных и грудных детей, паразитарными кистами (эхинококк), диафрагмальными грыжами.

Решающим в диагностике дизонтогенетических новообразований средостения у детей является рентгенологическое исследование с рядом дополнительных методов. Необходимо начинать его с рентгенографии в двух проекциях. Суперэкспонированная рентгенография в некоторых случаях может исключить необходимость других дополнительных рентгенологических исследований. Неоднородность тени опухоли характерна для тератоидных образований. Изменение ее формы в зависимости от дыхания свидетельствует о тонкостенной кисте либо о мягкотканной структуре опухоли. Изменение формы, а именно удлинение тени, наблюдается при сосудистых опухолях средостения — гемангиомах и лимфангиомах.

Для уточнения тоники опухоли или кисты необходимо применение пневмоторакса (150 мл кислорода детям до года с прибавлением на каждый год по 50 мл). После спадения легкого хорошо обрисовывается контур опухоли. Если опухоль или киста расположена в нижних отделах средостения, для исключения диафрагмалыюй грыжи показан пневмоперитонеум. При этом удается установить наличие диафрагмальной грыжи, а также опухоли брюшной полости.

Пневмомедиастинография является лучшим методом контрастирования средостения у детей (детям до года вводят 100 мл кислорода, старше — на каждый год прибавляют по 25 мл).

Бронхография обычно уточняет топику внутрилегочного образования и определяет степень вторичных изменений в бронхиальном дереве легкого. Для диагностики сосудистых заболеваний (гемангиом и лимфангиом) может быть применена ангиография.

Таким образом, в средостении у детей встречаются весьма разнообразные новообразования, которые длительное время протекают бессимптомно и проявляются в основном после присоединения осложнений (воспаление, сдавление и раздражение смежных органов и систем, распад опухоли). Диагноз этих новообразований должен ставиться с учетом жалоб, анамнеза заболевания и данных специальных методов исследования. При этом большое значение имеет полноценное своевременное рентгенологическое исследование.

С помощью современных клинико-рентгенологических методов исследования в подавляющем большинстве случаев можно правильно определить у детей характер медиастинальных опухолей и кист и локализацию их по отношению к органам средостения. Гистоморфологический вид этих патологических образований нередко определяется только на операционном столе.

Лечение

При современном развитии грудной хирургии и анестезиологии у детей необходимо придерживаться наиболее раннего и радикального удаления опухолей и кист средостения независимо от возраста ребенка. Операция показана, как только установлен диагноз. При сдавлении органов средостения операция должна производиться по жизненным показаниям (Э. А. Степанов, 1961).

Предоперационная подготовка проводится по общепринятым правилам. Она направлена на улучшение их общего состояния, повышение тонуса сердечно-сосудистой системы, профилактику легочных осложнений и развития   инфекции в   послеоперационной ране. Характер подготовки зависит от возраста ребенка, вида и размера опухоли или кисты и патоморфологической их характеристики.

Необходимо учитывать, что при злокачественных опухолях и доброкачественных образованиях больших размеров у детей наблюдаются признаки легочной и сердечно-сосудистой недостаточности. Наилучшим видом обезболивания является эндотрахеальный наркоз с использованием мышечных релаксантов и управляемого дыхания.

Техника операции

Хирургический доступ к средостению зависит от локализации патологического образования и его размеров. Наиболее часто прибегают к передне-боковому или задне-боковому межреберному разрезу, реже — к чрезгрудинному. Удаление опухолей и кист средостения в связи с различной их локализацией и неодинаковым характером не является типичной операцией, технические приемы определяются их величиной, видом, степенью сращения с органами и т. д. При опухолях больших размеров (неврогенные и сосудистые) рекомендуется «кускование» с помощью электроножа (Э. А. Степанов). В случае тесного сращения с сосудами и другими важными органами возможно оставление капсулы опухоли и удаление лишь слизистой кисты по Б. В. Петровскому.

Послеоперационное лучевое лечение и химиотерапия назначаются при диагностировании злокачественной опухоли. Если же у детей до 2 лет обнаружена нейробластома или ганглионейробластома незлокачественного характера, указанная терапия не проводится, так как у детей этой возрастной группы рецидива пли метастазирования не отмечается.

Прогноз

Благоприятный прогноз при удалении зрелых опухолей и кист средостения. При незрелых неврогенных опухолях генерализация процесса отмечается у 1/3 оперированных детей, а при опухолях вилочковой железы — у всех детей независимо от возраста.

Г.А. Баиров, А.Г. Пугачев

Опубликовал Константин Моканов

Опухоли и кисты средостения. Заключение

Хирургическое лечение опухолей и кист средостения, включая патологические процессы, поражающие вилочковую железу, представляет сравнительно новую область грудной хирургии.

До развития торакальной хирургии эти заболевания диагностировали редко и обычно в поздней стадии, когда они становились иноперабельными. В последнее десятилетие, благодаря внедрению в клиническую практику новых диагностических методов стало возможным распознать не только наличие медиастинального новообразования, но и решать вопросы топической и в ряде случаев патоморфологическои диагностики, а также судить об операбельности.

Круг оперативных вмешательств при медиастинальной патологии в последнее время значительно расширен в связи с применением современных методов обезболивания и совершенствованием оперативной техники.

Несмотря на имеющиеся уже достижения в научном изучении медиастинальной патологии, многие стороны этой проблемы остаются еще не изученными. В частности, окончательно не решены некоторые вопросы дифференциальной диагностики, показаний и противопоказаний к оперативному вмешательству. Не существует до настоящего времени и единства взглядов в оценке различных оперативных доступов к медиастинальной зоне, не изучены многие вопросы топографоанатомических изменений средостения в связи с развитием новообразований в нем, а также мало освещены результаты хирургического лечения опухолей и кист средостения.

В связи с изложенным, мы изучили опыт хирургического лечения опухолей и кист средостения и некоторых видов патологии вилочковой железы на основании материалов клиники факультетской хирургии лечебного факультета Донецкого медицинского института за период с 1953 по 1969 г.

За указанный период в клинике находилось на обследовании и лечении 276 больных с различными опухолями и кистами средостения, в том числе 54 больных злокачественной миастенией. Из них женщин было 140, мужчин — 136.

Из числа наблюдавшихся нами больных оперативное лечение проведено у 225, при этом у 5 удалено по 2 медиастинальных новообразования, у 5 больных изучены секционные данные.

Гистологическое исследование удаленных опухолей и кист средостения с учетом секционных данных проведено у 235 больных. В это число вошло 47 больных злокачественной миастенией с гиперплазией вилочковой железы, а также 2 больных с гиперплазированным тимусом без миастении. По гистологической структуре доброкачественные опухоли встретились у 201 (87,9%) больного, злокачественные — у 29 (12,1%) больных.

Частота отдельных видов медиастинальной патологии у наблюдаемых нами больных следующая:

Медиастинальный зоб	—13	(5,5%)	больных
Целомические кисты и дивертикулы перикарда	—33	(14%)	»
Опухоли из соединительной ткани	— 10	(4,3%)	»
Нейрогенные опухоли	—53	(22,5%)	»
Тератоидные образования	—32	(13,6%)	»
Бронхогенные кисты	— 8	(3,4 %)	»
Эзофагогенные кисты	—4	(1,7%)	»
Спленоз перикарда	—1	(0,5%)	»
Рабдомиосаркома	—1	(0,5%)	»
Гиперплазия вилочковой железы	—49	(20,9%)	»
Опухоли и кисты вилочковой железы	—31	(13,1%)	»

Распределяя наших больных, мы исходили из классификаций опухолей и кист средостения, предложенной А. Н. Бакулевым и Р. С. Колесниковой. С собственно медиастинальными новообразованиями было 189 больных, у 87 больных выявлена патология вилочковой железы. Несмотря на отсутствие патогномоничных признаков опухолей и кист средостения во многих случаях на основании клинических данных можно заподозрить указанное заболевание.

Анатомо-физиологические особенности средостения (большая подвижность и смещаемость медиастинальных органов и др.) в отдельных случаях приводят к бессимптомному, длительно не распознаваемому течению патологии, что наблюдалось у 44 (16%) наших больных.

У большинства больных в основе клинических проявлений опухолей и кист средостения лежат нарушения функции соседних органов, связанных со сдавленней или смещением их патологическим процессом. Наряду с этим, в отдельных случаях, кроме механического действия, отмечается токсическое влияние продуктов распада опухоли.

Таким образом, в связи с анатомо-физиологическими особенностями медиастинальной зоны, разнообразием механических и токсических влияний патологического процесса, при опухолях и кистах средостения отсутствует единое, свойственное только им,клиническое проявление заболевания.

Ведущим методом диагностики опухолей и кист средостения является рентгенологическое исследование с использованием дополнительных дифференциально-диагностических приемов: пневмомедиастинография с томографией, пневмотораксграфия, латерография, пневмоперитонеумография, пневмоперикардиография, сочетанные газоконтрастные способы, рентгеноконтрастные исследования магистральных сосудов средостения и др.

Функциональные методы исследования имеют второстепенное значение для диагностики, однако они позволяют дать объективную характеристику степени нарушений дыхательной и сердечнососудистой систем.

До настоящего времени для клинического применения предложено значительное число различных методов рентгенологической диагностики опухолей и кист средостения. Большинство этих методов в связи с полиморфностью и различной топикой медиастинальных новообразований помогают решить лишь отдельные вопросы диагностической задачи. Поэтому возникает необходимость дифференцированного применения их, а также разработки показаний к использованию того или иного способа при различной патологии средостения.

По нашему мнению, построение плана обследования и выбор диагностического метода у больных с опухолями и кистами средостения должны строиться сообразно с целями клинической, топической, а в некоторых случаях и морфологической диагностики. При этом должны решаться вопросы операбельности, возможного объема оперативного вмешательства и т. д.

Таким образом, диагностические задачи медиастинальной патологии должны отвечать следующим принципам: 1) дифференциальной диагностике между опухолями и кистами средостения и экстрамедиастинальной патологией; 2) дифференциальной диагностике между медиастинальными опухолями, кистами, а также другими патологическими процессами органов средостения;  3)  установлению типики  патологического процесса и топографических взаимоотношений с соседними органами и анатомическими образованиями средостения; 4) дифференциальной диагностике между доброкачественными и злокачественными новообразованиями; 5) определению патоморфологии новообразований средостения; 6) установлению операбельности.

В диагностике медиастинальной патологии, локализующейся в основном в заднем средостении, большое значение мы придаем применению «большого» искусственного пневмоторакса (использован у 180 больных). Мы считаем, что показания к применению этого метода должны быть значительно расширены.

В решении вопросов операбельности новообразований средостения важное место занимает контрастное исследование магистральных сосудов (ангиокардиография, ангиопульмонография, верхняя венокаваграфия, азигография, лимфография общего грудного протока и др.). Использование этих методов позволило нам уточнить диагноз и наметить соответствующее рациональное лечение у 79 больных.

Единственным радикальным методом лечения больных с опухолями и кистами средостения является оперативное вмешательство. Показанием к хирургическому лечению, по нашему мнению, являются все достоверно распознанные медиастинальные новообразования, а также подозрение на них. Жизненными показаниями являются случаи заболевания, осложненные профузным кровотечением, асфиксией вследствие бурного роста и сдавления опухолью воздухоносных путей.

Оперативное вмешательство следует считать противопоказанным, если риск операции слишком велик из-за тяжелой сопутствующей патологии или при неоперабельном состоянии.

Вопрос о показаниях и противопоказаниях к хирургическому лечению должен решаться в каждом случае индивидуально в зависимости от глубины распространения патологического процесса, а также степени сопутствующих функциональных и морфологических нарушений жизненно важных органов и систем.

Хирургическое лечение опухолей и кист средостения имеет некоторые особенности. Это связано с топографоанатомическим положением органов средостения, взаимоотношением последних с патологическим образованием (прорастание опухоли в жизненно важные органы, смещение их, изменение нормальных анатомических взаимоотношений и т. д., а также особенностями оперативных доступов к ним).

Выбор оперативного доступа представляет огромное значение. Мы считаем, что наиболее рациональной является передне-боковая торакотомия, позволяющая широко экспонировать любую область средостения. Этому в значительной степени способствуют тотальная миорелаксация и применение современных ранорасширителей. При опухолях загрудинной локализации и двусторонних патологических процессах в переднем средостении целесообразна продольная стернотомия.

Благодаря соблюдению этих принципов мы радикально удалили опухоли и кисты средостения у 193 (86%) больных.

Изучение ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения больных с медиастинальными опухолями и кистами показало, что наилучшие результаты наблюдаются при доброкачественных процессах (90% выздоровлений).

При злокачественных опухолях хорошие отдаленные результаты наблюдались у 4 больных, у 2 из них хирургическое лечение дополнено химиотерапией.

Внедрение в практику химиотерапии злокачественных новообразований создало предпосылки для лечения ранее иноперабельных и инкурабельных больных с благоприятным прогнозом у отдельных больных.

Одним из новых и наиболее сложных разделов грудной хирургии является хирургическое лечение злокачественной миастении путем тимэктомии.

За период 1961—август 1969 гг. в клинике находилось 54 больных злокачественной миастенией. Наиболее тяжелый контингент составили больные с генерализованной формой и прогрессирующим течением.

Тимэктомию мы произвели у 47 больных, из них с генерализованной формой миастении было 42 больных, локальной — 5; женщин было 38, мужчин — 9.

Техника удаления вилочковой железы не представляет значительных трудностей. Мы прибегали преимущественно к срединной стернотомии по Мильтону (45 больных).

Послеоперационный период у больных миастенией, как правило, протекает крайне тяжело. В связи с этим весьма важное значение в ходе операции и в послеоперационном периоде имеет анестезиологическое и реаниматологическое обеспечение. Не меньшее значение в комплексе реаниматологических мероприятий имеет трахеостомия, которую мы у большинства больных производили сразу же после тимэктомии либо в ближайшие сутки после операции. Несмотря на проводимые реанимационные мероприятия, в ближайшем послеоперационном периоде умерло 3 больных.

Отличные и хорошие результаты после тимэктомии получены у 55% больных. Учитывая длительность периода выздоровления, можно считать, что из числа оперированных нами больных с небольшим сроком послеоперационного наблюдения в дальнейшем наступит улучшение.

Особую группу составляют больные с тимомами. Сочетание тимомы с миастенией наблюдалось у 5 больных. Анализ данных литературы и наших данных (31 больной) позволяет прийти к заключению, что многие опухоли и кисты вилочковой железы дисэмбриогенетического происхождения могут рассматриваться как истинные новообразования средостения. Это послужило одним из основных критериев для построения нашей классификации опухолей и кист вилочковой железы.

Изучение собственных данных показало, что хирургическое лечение опухолей и кист средостения, включая патологию вилочковой железы, является практически весьма важной проблемой грудной хирургии, в частности хирургии средостения.

Проведенное нами исследование не претендует на исчерпывающее освещение всех важнейших вопросов диагностики, клиники и лечения данной патологии. Дальнейшее изучение медиастинальной патологии позволит решить многие неясные стороны этого вопроса, представляющего научную и практическую ценность.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец

Опубликовал Константин Моканов

Анатомические границы.

15

Тема: Заболевания средостения.Опухоли и кисты средостения. Медиастиниты.

Анатомо –топографические данные.

Под средостением понимают часть грудной полости, заключенную между средостенными плеврами, содержащую сложный комплекс органов и нервно – сосудистых образований, окруженных жировой клетчаткой.

• Сверху – верхнее грудное отверстие.

• Снизу – диафрагма.

• Спереди – задняя поверхность грудины и частично реберные хрящи и позадигрудинная фасция

• Сзади – передняя поверхность грудного отдела позвоночника, шейки ребер и предпозвоночная фасция.

• Справа и слева – медиастинальная плевра.

В соответствии с Парижской анатомической номенклатурой средостение делится на четыре отдела – верхний, передний, средний и задний. Верхнее выше условной плоскости, проведенной на уровне верхнего края корней легких (уровень 4 грудного позвонка). В переднем средостении расположены: вилочковая железа, часть дуги аорты с ее ветвями, верхняя полая вена с ее истоками, сердце и перикард, грудная часть блуждающих нервов выше уровня корней легких, диафрагмальные нервы, трахея и начальные отделы бронхов, нервные сплетения, лимфатические узлы. В заднем средостении: нисходящая часть аорты, непарная и полунепарная вены, пищевод, грудная часть блуждающих нервов ниже корней легких, грудной лимфатический проток, пограничный симпатический ствол вместе с чревными нервами, нервные сплетения, лимфатические узлы. Границей между передним и задним отделами верхнего средостения служит трахея.

Опухоли и кисты средостения.Составляют 3-7% в структуре всех онкологических заболеваний. Около 80 % всех опухолей и кист средостения относится к доброкачественным и только 20 % к злокачественным.

Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить:

1.первичные новообразования

2. опухоли органов средостения

3.опухоли из тканей, ограничивающих средостение

4. вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы)

5. псевдоопухолевые заболевания

Каждому из видов медиастинальных новообразований свойственна достаточно определенная избирательная локализиция. (рисунок, таблица).

Классификация

Кисты средостения.

Простые эпителиальные (бронхогенные).

Целомические.

Эзофагеальные.

Гастроэнтеральные.

Эхинококковые

Доброкачественные опухали.

1. Фибромы.

2. Неврогенные опухоли.

3. Тератоидные образования (включая дермоидные кисты).

4. Липомы, гиберномы.

5. Тимомы.

6. Сосудистые опухоли.

7. Остеомы.

8. Хондромы

Злокачественные опухоли.

Первичные.

1. Лимфогранулематоз.

2. Саркомы (обычно лимфосаркомы).

3. Сосудистые опухоли.

4. Остеобластокластома и хондросаркома.

5. Нейробластома

Вторичные.

1. Метастазы рака различных органов.

2. Метастазы саркомы.

3. Метастазы меланомы

Общая симптоматология, диагностика.

В течении новообразований средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Клиника слагается из симптомов сдавления или прорастания соседних органов и тканей, общих прявлений заболевания и специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частым симптомом являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания нервных стволов. Боли, как правило, интенсивные, локализующиеся на стороне поражения, нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область.

Сдавление или прорастание симпатического нервного ствола вызывает синдром Горнера (птоз, миоз и энофтальм на стороне поражения), нарушение потоотделения, повышение местной температуры, изменение дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва – высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга опухолями в форме «песочных часов», ведет к расстройствам функций спинного мозга, вплоть до параплегии.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных сосудов средостения – верхней полой вены (синдром верхней полой вены). При этом возникает нарушение оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются головные боли, шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. ЦВД повышается до 2.9-3.9.кПа. при сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка, а в поздних стадиях – стридорозное дыхание, кровохаркание. Компрессия пищевода может обуславливать развитие дисфагии.

Некоторым новообразованиям средостения присущи специфические симптомы: кожный зуд, ночные поты характерны для злокачественных лимфом (лимфагранулематоз, лимфоретикулосаркоматоз), спонтанная гипогликемия наиболее часто развивается при фибросаросаркомах средостения.

Важными для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов исследования. Рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастные исследования пищевода, компьютерная томография и ядерномагнитнорезонансная томография. Многоосевая рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации. Выполняют рентгенографию в прямой и боковой проекциях. На жестких снимках хорошо выявляются контуры образования. При томографии уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям.

При компьютерной томографии КТ хорошо видны все основные анатомические структуры средостения, главным достоинством метода является возможность определения их внутренней структуры и отношения патологического процесса к смежным органам, можно отличить кистозные м солидные образования, выявить в поседних зоны некроза. Плотность кист находитсяв пределах от 0 до 10 HU. Отрицательные значения плотности –100 -120HUхарактерны для липом, а также дизэмбриональных образований, содержащих включения жира. Если патология имеет первично сосудистый характер, либо вторично распространяется на сосуды и сердце, выполняется КТ-ангиография. ЯМРТ предпочтительней в установлении характера патологических образований реберно-позвоночной борозды, в определении проростания опухоли в грудную стенку, в доказательстве кистозной природы образования, недостатками являются трудности оценки состояния легких и бронхов. УЗИ применяется в дифференциальной диагностике пристеночно расположенных кистозных и тканевых новообразований средостения.

Сложные дополнительные методы исследования: пневмомедиастинография, наложение диагностического пневмоторакса, пневмоперитонеума, пневмоперикардиума, ангиография (аортография, ангиокардиография, азигография, контрастирование полых вен), медиастинальная лимфография, торакоскопия, видеоторакоскопия применяют на заключительном этапе обследования при сомнительных данных КТ, ЯМРТ. Эндоскопические методы исследования. Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты. Возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения. При медиастиноскопии и торакоскопии биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала возможно при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.

Тератоидные образования средостения (Дизэмбриома).

Эпидермоидные кисты— образуются в процессе эмбрионального развития при отщеплении и погружении в средостение элементов эпидермиса, состоят из нескольких тканей: соединительной, эпителия, волос, сальных желез и др. – их включают в органоидные образования. Локализуются в передне-верхнем отделе средостения. Форма овальная, неправильная, консистенция мягкая или эластическая. Киста имеет толстую ножку, в центре которой проходят сосуды. Содержимое кисты густая кашицеобразная желтая, жирная масса и множество разной длины волос в виде пучков и клубков. Эпидермис, сальные потовые железы, волосяные мешки и др.

При нагноении кисты или прорыве ее в бронх, что наблюдается не так редко, содержимое кисты меняется, исчезают волосы и сальные массы. Наиболее достоверным признаком является выкашливание кашицеобразных сальных масс и волос при прорыве кисты в бронх. Предвестники прорыва кисты: кашель, кровохарканье, боли в груди, слабость, утомляемость, иногда кожный зуд. У ряда больных отмечается выбухание грудной клетки в области поражения. Притупление легочного звука и ослабление дыхания над кистой, кардиоваскулярные нарушения – ангинозные приступы, сжимающие боли в сердце, тахикардия. На рентгенограмме тень дермоидной кисты располагается позади грудины в верхнем или нижнем отделе переднего средостения.

Тератомы средостения:(от греческогоteratos– чудо) развиваются из бластомера, отщепляющегося от делящегося яйца. Тератомы могут включать не только зачатки разнообразных тканей, но и целых групп органов, а иногда и частично развитый плод. Располагаются чаще в переднем средостении, имеют округлую форму. Более массивны и плотны, больше выступают из средостения в плевральную полость.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Средостение делится на три отдела.

Что такое опухоли средостения?

Опухоли (также называемые новообразованиями) представляют собой массы клеток. Они могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак). Опухоли средостения — это новообразования, которые образуются в области грудной клетки, разделяющей легкие.Эта область, называемая средостением, окружена грудиной спереди, позвоночником сзади и легкими с каждой стороны. Средостение содержит сердце, аорту, пищевод, тимус, трахею, лимфатические узлы и нервы. Тимус — это орган, который является частью иммунной системы. Лимфатическая система или лимфатическая система также является частью иммунной системы и помогает защищать организм.

Кто поражен опухолями средостения?

В целом опухоли средостения встречаются редко. Опухоли средостения обычно диагностируются у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, но они могут развиваться в любом возрасте и образовываться из любой ткани, которая существует в грудной полости или проходит через нее.

Расположение опухолей в средостении зависит от возраста пациента. У детей опухоли обычно обнаруживаются в заднем (заднем) средостении. Эти опухоли средостения часто начинаются с нервов и обычно не являются злокачественными.

У взрослых большинство опухолей средостения возникает в переднем (переднем) средостении и обычно представляет собой злокачественные (раковые) лимфомы или тимомы.

Серьезна ли опухоль средостения?

Из-за своего местоположения опухоли средостения, которые не подвергаются лечению, могут вызывать серьезные проблемы, даже если они не являются злокачественными.Эти проблемы включают распространение на сердце, перикард (слизистую оболочку сердца) и крупные сосуды (аорту и полую вену). Опухоли, расположенные в заднем (заднем) средостении, могут вызвать сдавление спинного мозга.

Что вызывает опухоли средостения?

Существует несколько типов опухолей средостения, причины возникновения которых связаны с местом их образования в средостении.

Переднее (переднее) средостение

• Лимфома: Эти злокачественные опухоли включают болезнь Ходжкина и неходжкинскую лимфому.
• Тимома и киста тимуса: Это наиболее частые причины образования тимуса. Большинство тимом доброкачественные и окружены фиброзной капсулой. Однако около 30% из них могут быть более агрессивными и прорастать через мешок в другие ткани.
• Зародышевые клетки: Большинство новообразований из зародышевых клеток (от 60 до 70%) являются доброкачественными и обнаруживаются как у мужчин, так и у женщин.
• Щитовидная масса средостения: Обычно это доброкачественное новообразование, такое как зоб.

Среднее средостение

• Бронхогенная киста : доброкачественное образование респираторного происхождения.
• Лимфаденопатия средостения: Это увеличение лимфатических узлов.
• Киста перикарда: Это доброкачественное новообразование, которое возникает в результате «выпячивания» перикарда (внутренней оболочки сердца).
• Опухоли трахеи: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Опухоли пищевода: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Нарушения пищевода: К ним относятся ахалазия пищевода, дивертикул и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризма аорты и расслоение аорты.

Заднее (заднее) средостение

• Нейрогенные опухоли: Наиболее частая причина опухолей заднего средостения, они классифицируются как новообразования оболочек нервов, новообразования ганглиозных клеток и новообразования параганглионарных клеток.Примерно 70% нейрогенных новообразований являются доброкачественными.
• Лимфаденопатия: Это относится к увеличению лимфатических узлов.
• Экстрамедуллярный гематопоэз: Это редкая причина новообразований, образующихся в результате расширения костного мозга и связанных с тяжелой анемией.
• Нейроэнтерическая киста: Это редкое образование, которое затрагивает как нервные, так и желудочно-кишечные элементы.
• Паравертебральные аномалии: К ним относятся инфекционные, злокачественные и травматические аномалии грудного отдела позвоночника.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризмы аорты.

Каковы симптомы опухоли средостения?

Почти у 40% людей с опухолями средостения симптомы отсутствуют. Большинство новообразований часто обнаруживается на рентгенограмме грудной клетки, выполненной по другой причине. Симптомы часто возникают в результате давления, которое опухоль оказывает на окружающие структуры, такие как спинной мозг, сердце или перикард (внутренняя оболочка сердца), и могут включать:

• Кашель
• Одышка
• Боль в груди (довольно редко)
• Промывка
• Лихорадка
• Озноб
• Ночные поты
• При кашле с кровью
• Охриплость
• Необъяснимая потеря веса
• Лимфаденопатия (увеличение или болезненность лимфатических узлов)
• Свистящее дыхание
• Стридор (учащенное и шумное дыхание, что может означать закупорку)
• Проблемы с глазами (опущенное веко, маленький зрачок) на одной стороне лица

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 04.09.2019.

Ссылки

• Общество торакальных хирургов. Опухоли средостения. Дата обращения 9.04.2019.
• Li WW, Van Boven WJ, Annema JT, Eberl S, Klomp HM, De mol BA. Лечение больших образований средостения: хирургические и анестезиологические соображения. J Thorac Dis. 2016; 8 (3): E175-84. Дата обращения 9.04.2019.
• Руководство Merck, профессиональная версия.Образования средостения. Дата обращения 9.04.2019.
• Merck Ручная версия для потребителей. Образования средостения. Дата обращения 9.04.2019.
• Американское онкологическое общество. Медиастиноскопия. Дата обращения 9.04.2019.
• Грудь: грудная клетка, легочная и сердечно-сосудистая системы; Грудь. В: LeBlond RF, Brown DD, Suneja M, Szot JF. ЛеБлонд Р.Ф., Браун Д.Д., Сунейя М., Сзот Дж.Ф. Ред. Ричард Ф. Леблонд и др. Диагностическое обследование ДеГоуина, 10e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
• Trupiano JK, Rice TW, Herzog K, Barr FG, Shipley J, Fisher C и Goldblum JR.Синовиальная саркома средостения: отчет о двух случаях с молекулярно-генетическим анализом, Ann. Thorac. Surg. 2002; 73: 628-630.
• Rice et al. Поверхностная аденокарцинома пищевода, J Thorac Cardiovasc Surg.2001; 122: 1077-1090
• Strollo DC, Rosado de Christenson ML и Jett JR. Первичные опухоли средостения. Часть 1: опухоли переднего средостения, Chest 1997; Том 112, 511-522.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. политика

,

причин, симптомов, диагнозов и прочего.

Что такое опухоли (новообразования) средостения?

Новообразования — это аномальные образования тканей. Они могут возникать практически на любом участке тела. Их также называют опухолями, и чаще всего они связаны с раком. В средостении развиваются опухоли средостения. Средостение — это область в середине грудной клетки, которая находится между грудиной (грудиной) и позвоночником. В этой области находятся жизненно важные органы, включая сердце, пищевод и трахею.

Опухоли средостения развиваются в одной из трех областей средостения: передней (передней), средней или задней (задней). Положение опухоли в средостении обычно зависит от возраста пациента.

У детей они чаще развиваются в задней части средостения. Они часто бывают доброкачественными или незлокачественными. У взрослых они чаще развиваются в передней части средостения. Эти опухоли обычно бывают злокачественными или злокачественными. Взрослые люди обычно находятся в возрасте от 30 до 50 лет.В целом опухоли средостения встречаются очень редко.

Существует ряд различных типов опухолей средостения. Причины возникновения этих опухолей зависят от того, где они образуются в средостении.

В передней части средостения опухоли могут быть вызваны:

• лимфомой, включая болезнь Ходжкина и неходжкинскую лимфому
• тимома и киста тимуса (опухоль тимуса)
• опухоль средостения щитовидной железы (обычно доброкачественная рост, но иногда он может быть злокачественным)

В середине средостения опухоли могут быть вызваны:

• бронхогенной кистой (доброкачественное разрастание, которое начинается в дыхательной системе)
• лимфаденопатия средостения или увеличение лимфатические узлы
• киста перикарда (доброкачественное новообразование на подкладке сердца)
• массовое образование щитовидной железы средостения
• опухоли трахеи (обычно доброкачественные новообразования)
• сосудистые осложнения, такие как отек аорты

В задней части средостения, опухоли могут быть вызваны:

• экстрамедуллярным кроветворением (редкие новообразования, начинающиеся в костном мозге и связанные с тяжелой анемией) 9 0016
• лимфаденопатия средостения (увеличенные лимфатические узлы)
• нейроэнтеральная киста средостения (редкое разрастание нервов и желудочно-кишечного тракта)
• нейрогенное новообразование средостения (раковые клетки нервов)

Нейрогенное новообразование является наиболее частой медиастинальной причиной опухолей заднего средостения.По данным Фонда клиник Кливленда, около 70 процентов из них доброкачественные.

Опухоли, образующиеся в средостении, также известны как первичные опухоли. Иногда опухоли средостения развиваются из-за распространения рака из другой части тела. Распространение рака из одной области тела в другую известно как метастаз . Опухоли средостения, которые развиваются из-за метастазов, известны как вторичные опухоли.

Если у вас опухоль средостения, симптомы могут отсутствовать.Опухоли обычно обнаруживаются во время рентгена грудной клетки, который был назначен для диагностики другого состояния здоровья.

Если симптомы развиваются, это часто происходит из-за того, что опухоль давит на окружающие органы. Симптомы могут включать:

• кашель
• одышка
• боль в груди
• лихорадка / озноб
• ночная потливость
• кашель с кровью
• необъяснимая потеря веса
• опухшие лимфатические узлы
• респираторная блокада
• охриплость

Если у вас есть симптомы опухоли средостения, ваш врач назначит дополнительные тесты для подтверждения вашего диагноза.Эти тесты могут включать:

• рентген грудной клетки
• компьютерную томографию грудной клетки
• МРТ грудной клетки
• медиастиноскопию с биопсией

Медиастиноскопия с биопсией используется для сбора клеток из средостения. Во время этого теста вам сделают анестезию. Затем врач сделает небольшой разрез под грудиной. Они возьмут образец ткани и проанализируют его на наличие рака. Эта процедура поможет вашему врачу точно диагностировать тип опухоли.

Лечение опухолей средостения зависит от их местоположения и определяется вашим врачом. Для удаления опухоли часто сначала используется операция. После удаления опухоли ваш врач может использовать химиотерапию и / или лучевую терапию для уничтожения оставшихся раковых клеток.

И доброкачественные, и злокачественные опухоли требуют лечения. По мере роста доброкачественных опухолей они будут давить на окружающие органы и ткани и могут повлиять на их функции. Раковые опухоли могут распространяться на другие участки тела.Опухоли, поражающие сердце или сосуды сердца, могут привести к смерти.

Опухоли также могут поражать позвоночник. Это может привести к сдавлению спинного мозга.

Лечение, включающее химиотерапию и лучевую терапию, может иметь серьезные побочные эффекты, такие как:

• изменения аппетита
• проблемы с кровотечением
• анемия
• запор
• диарея
• усталость
• потеря волос
• инфекция
• тошнота / рвота
• боль
• отек

Радиация также может вызывать изменения в коже, такие как:

• сухость
• зуд
• шелушение
• волдыри

Перспективы пациентов с опухолями средостения зависят от местоположения опухоли ,Долгосрочная перспектива также зависит от того, является ли опухоль первичной или вторичной. Ваш врач подберет подходящее лечение для вашего типа опухоли средостения. Поговорите со своим врачом, чтобы получить более точную информацию о своем прогнозе.

.

опухолей средостения | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Средостение — это область, разделяющая легкие. Он окружен грудиной спереди и позвоночником сзади, с легкими с обеих сторон. Он охватывает сердце, аорту, пищевод, вилочковую железу (железа в задней части шеи) и трахею (дыхательное горло). Когда в этой области развиваются опухоли, их называют опухолями средостения.

Опухоли средостения редки, но из-за их расположения могут быть серьезными.По мере роста опухолей они могут оказывать давление на спинной мозг, легкие, сердце, внутреннюю оболочку сердца и трахею.

Средостение состоит из трех отделов: переднего (переднего), среднего и заднего (заднего). В каждом отделе средостения развиваются разные типы опухолей.

К опухолям переднего средостения относятся:

• Опухоли зародышевых клеток (новообразования) — примерно в двух третях случаев доброкачественные.
• Лимфома, включая болезнь Ходжкина и неходжкинскую болезнь.
• Тимома и киста тимуса — кисты, которые развиваются в вилочковой железе, железе в форме бабочки у основания шеи.
• Массовая щитовидная железа средостения — доброкачественное образование, например зоб. Эти образования могут перерасти в рак.

К опухолям среднего средостения относятся:

• Бронхогенные кисты — заболевание дыхательной системы.
• Лимфаденопатия средостения — заболевание лимфатических узлов.
• Кисты перикарда, включающие разрастания, начинающиеся на внутренней оболочке сердца.
• Опухоли трахеи.

К опухолям заднего средостения относятся:

• Лимфаденопатия средостения — заболевание лимфатических узлов.
• Нейрогенное новообразование средостения опухоли — клетки, которые растут за пределами нормальной площади клеток и не являются частью окружающей ткани.
• Экстрамедуллярный гемопоэз — редкое образование, образованное из костного мозга.
• Нейроэнтерическая киста средостения — мешочки с гноем, которые развиваются вне нормальной ткани.

См. Также рак легких и мезотелиому, раковые образования, поражающие легкие.

Симптомы

Почти в половине новых случаев опухолей средостения симптомы отсутствуют. Опухоли остаются недиагностированными до тех пор, пока не понадобится рентген грудной клетки. В зависимости от размера и расположения опухоли симптомы могут развиваться из-за давления на спинной мозг, сердце или внутреннюю оболочку сердца (перикард) и могут включать:

• Кашель с кровью или без нее, одышка и охриплость.
• Ночная потливость, озноб или жар.
• Свистящее дыхание или пронзительный шум дыхания.
• Необъяснимая потеря веса и анемия.
• Увеличение или болезненность лимфатических узлов.

Причины и факторы риска

Опухоли средостения встречаются редко. Где разовьются опухоли, часто зависит от возраста пациента. Опухоли в передней (передней) части средостения, как правило, возникают у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Опухоли средостения у детей чаще доброкачественные.

См. Также эмфизему и саркоидоз, другие заболевания, которые могут поражать легкие.

Диагностика

Чтобы подтвердить диагноз опухоли средостения, ваш врач может назначить вам тесты, например:

• Рентген грудной клетки
• Компьютерная томография (КТ) или биопсия грудной клетки под КТ.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) грудной клетки.
• Медиастиноскопия, хирургическая процедура с биопсией ткани.Медиастинальскоп вводится в средостение через небольшой разрез в груди. На конце прицела есть камера, чтобы врач мог хорошо видеть область. Ткань может быть удалена для проведения биопсии, чтобы проверить клетки на наличие признаков рака.

Лечение

Опухоли средостения можно лечить хирургическим путем, химиотерапией и лучевой терапией или комбинацией этих методов. Лечение будет зависеть от типа опухоли, местоположения и общего состояния здоровья пациента.Например, рак тимуса всегда требует хирургического вмешательства с последующей химиотерапией и лучевой терапией, но лимфомы обычно требуют химиотерапии с последующей лучевой терапией.

Несмотря на то, что любая процедура сопряжена с риском, врачи Института легких Гильдии женщин Cedars-Sinai обладают опытом в области медиастиноскопии с помощью видеотораскопии (VATS), минимально инвазивного подхода к хирургическому удалению опухолей. Минимально инвазивные операции обычно приводят к уменьшению послеоперационной боли, снижению риска инфицирования, меньшему кровотечению и более быстрому возвращению к нормальной деятельности.

При участии мультидисциплинарной команды Cedars-Sinai вы и ваш врач обсудите, какой план лечения лучше всего подходит для вас.

Не то, что вы ищете? ,

PPT — Презентация PowerPoint по опухолям и кистам средостения, скачать бесплатно

Опухоли и кисты средостения Сунг Чул Хван, доктор медицины, кафедра легочной и реанимации, Медицинский факультет Университета Аджу

Silent Введение • фаза • В основном вызывает симптомы давления • Случайно обнаруживается при обычном рентгеновском обследовании • Специфические патологические образования в зависимости от анатомического и эмбриологического происхождения • 50% злокачественных у детей, 25% у взрослых • Метастатическая опухоль является наиболее распространенной опухолью

Боль Кашель Кровохарканье Синдром SVC Охриплость Одышка Синдром Хорнера Дисфагия Плевральный выпот Стридор Миатения Гравис Паралич диафрагмального нерва Хилоторакс Симптомы и признаки

Грудная клетка PA и боковая 9002 6

Распространенные заболевания средостения

Тимома • Переднее и верхнее средостение • Наиболее часто (20%) опухоль средостения у взрослых, но редко встречается у детей • 2/3 злокачественных • Одинаковая частота у мужчин и женщины • 30–50 лет • Различная классификация: лимфоцитарные, эпителиальные, веретенообразные • 50% бессимптомны • Сопутствующие заболевания: MG (35%), PRCA, DiGeroge SD, карциноид, Eaton-Lambert, агаммаглобулинемия, миокардит, тиреотоксикоз и т. д.

Тимома (стадия) • Стадия I: внутри неповрежденной капсулы • Стадия II: распространение через капсулу до окружающего жира, плевры, перикарда • Стадия III: внутригрудные метастазы • Стадия IV: внегрудные метастазы

Тимома (лечение) • Этап I: Хирургическая резекция  Рецидив 2-12% • Этап II и III: Хирургия + Лучевая терапия • Этап IV: Мультимодальность Индукционная химиотерапия, операция + перорально st op Лучевая терапия • 5-летняя выживаемость 12 — 54%, не зависит от наличия миастении Gravis

Тимома

Тимома масса Ca ++

Тимус

000

• Наиболее распространены метастазы • 5-10% первичных средостения • Часто встречается вторичное новообразование в переднем средостении у взрослых • Злокачественные> Ходжкина • Dx: медиастиноскопия, торакотомия • NAB: обычно не подтверждающая

Медиастинальная широкая лимфома Ходжкина “ ”

Опухоли зародышевых клеток • Расположение в переднем средостении • В основном в позднем подростковом возрасте 15% Ant.Med. Опухоли у взрослых, 24% у детей • 1/5 злокачественная • Кистозная тератома (дермоидная киста) по сравнению с солидной опухолью (тератома) • Солидная опухоль: 1/3 злокачественная • Радиочувствительная • Тератома, злокачественная тератома, семинома (дисгерминомы)

Тератома

Тератома

Тератома

Тератома

Тиратома из цервикального канала • Развивается внутриутробно из цервикального канала • Развивается внутричерепное поражение щитовидной железы Сканирование радиоактивным йодом • Нет лечения, кроме симптомов, обычно симптомов давления

Ртростернальный зоб

Нейрогенные опухоли • Расположение в заднем средостении • 1/5 опухоли средостения • Происходит из нервного гребня • Ганглиогеурия учебник • Нейрилеммома — наиболее распространенная в Корее: «Опухоль гантелей», происхождение нервной оболочки 9 0006

Опухоль нижнего средостения (Neurillemmoma) Опухоль «Dumb-bell»

Neurilemmoma (Schwannoma)

9000ibroma 9000ibroma 9000ibroma , Мезотелиома • Верхнее или переднее средостение • Диагностика с помощью компьютерной томографии • Может вызывать гипогликемию

Медиастинит • Острое: осложнение эндоскопии, SD Бургаве, операция, разрыв пищевода, срединная стернотомия, фиброзный плазмоз, гистопластический рак медиастинит

Фиброзирующий медиастинит • 20-40 лет • Кашель, одышка или кровохарканье • Наиболее частая причина синдрома доброкачественного ВПВ • Почти всегда удаленный гистоплазмоз • Простые рентгеновские лучи могут быть нормальными или минимальными изменениями • Частично кальцинированная масса на КТ диагностический

Фиброзирующий медиастинит F / 29 w с синдромом ВПВ, вызванным гистоплазмозом

Фиброзирующий медиастинит F / 29 с синдромом ВПВ, вызванным гистоплазмозом

Пневмомедиастинум • Спонтанно: в основном у молодых взрослых мужчин • Подгрудинная боль • Признак Гаммана кашель, одышка, дисфагия

Пневмомедиастинум

Доброкачественные кисты • Наиболее часто встречаются в среднем средостении • 20% новообразований средостения • Реже в Корее • Обычно бессимптомная киста перистальтики • Бронхиальная киста (35%), кишечная киста (12%), киста тимуса и киста грудного протока

Киста перикарда • Тонкостенная выстилка из мезотелиальных клеток • наиболее часто встречается при правом угле ЦП • Простые кисты почти всегда протекают бессимптомно • Редкий удар сердца

Киста перикарда (1)

Киста перикарда (2)

Бронхогенные кисты • 30–60% всех кист средостения • Выстлана мерцательным респираторным эпителием • Может содержать хрящи или слизистые • Связь с трахеобронхиальными деревьями • Может инфицироваться • Свистящее дыхание, одышка, рецидивирующие легочные инфекции

бронхогенной киста

бронхогенной киста

Аневризма аорты

Thymolipoma

паратрахеальной Лимфоденопатия

паратрахеальной Лимфоденопатия с трахеей сжатие

нагрузкой Подробнее ,…