Круговидная эритема гаммела фото: Тамбовский кожно-венерологический диспансер — Паранеопластические дерматозы

Паранеопластические дерматозы. О клинических проявлениях

Паранеопластические дерматозы. Сведения об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях наиболее часто встречающихся паранеопластических дерматозов.

Проф. Л. А. Болотна я, доц. И. М. Сербина

Харьковская медицинская академия последипломного образования

Представлены сведения об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях наиболее часто встречающихся паранеопластических дерматозов.

Ключевые слова: паранеопластические дерматозы, этиология, патогенез, клиника, диагностика.

В клинической картине многих злокачественных новообразований  нередко  возникают  синдромы,  не связанные непосредственно с локализацией самой опухоли или ее метастазами. Это так называемые паранеопластические синдромы (ПС) — неспецифические неонкологические заболевания, возникающие под  влиянием  злокачественного  процесса,  но  не вследствие прямого воздействия опухоли на ткани и органы, а в результате ее опосредованного влияния на обменные, био-химические и иммунные реакции, происходящие в организме [1]. По данным различ ных авторов, ПС наблюдаются  у 4–60 % больных злокачественными  новообразованиями  [1,  2].  Как правило, ПС возникают задолго или одновременно с развитием злокачественной опухоли, часто исчезают после             удаления   новообразования   и   появляются вновь  при  рецидивах  и  метастазах.  Выдающийся французский онколог А. Денокс в 1964 г. дал следующее клиническое определение этому процессу:

«Опухолевое  заболевание  является  обязательным условием для возникновения паранеопластического синдрома, но непосредственное присутствие опухолевых клеток не обязательно».

В литературе описано более 70 ПС, их объединяют в различные  клинические  группы:  гематологические, эндокринные, нейромышечные и т. д. [1, 2]. Паранеопластические поражения кожи (дерматозы) являются одним из важнейших и частых ПС в клинической практике [3, 4]. В последние годы в связи с увеличением числа случаев запоздалой диагностики злокачественных новообразований возрастает внимание к этой группе дерматозов. Несмотря на то, что первые сообщения  о  связи  неонкологических  заболеваний кожи и злокачественных опухолей внутренних органов появились около 140 лет назад (Ф. Герба, 1868), многие практикующие врачи недостаточно осведомлены  о  подобной  взаимосвязи  и  не  совсем  ясно представляют себе группу «параонкологических» заболеваний, которые могут быть ранними признаками опухолевого процесса в организме. Разнообразные кожные симптомы нередко (в 20–35 % случаев) являются первыми, иногда единственными признаками злокачественной опухоли еще задолго до ее клинической  манифестации  [5,  6].  Кожа,  как  многофункциональный  орган,  осуществляющий  тесную  связь организма  с  внешней  средой,  чутко  реагирует  на различные патологические нарушения, в том числе и на системный опухолевый процесс, поражающий организм больного. Описано более 70 заболеваний кожи и ее придатков, наблюдаемых у онкологических больных.

Паранеопластические дерматозы (ПД) представляют собой совокупность доброкачественных заболеваний и  симптомов  поражения  кожи,  возникающих  под влиянием злокачественных опухолей внутренних органов. Чаще всего пигментация, кератинизация, буллезные высыпания и доброкачественные новообразования. Напоминая известный дерматоз, ПД всегда имеют особенности клинической картины, отличаются резистентностью к лечению и нередко — распространенностью. Они различны по этиологии, частоте и клиническим проявлениям.

В настоящее время выделяют следующие основные этиологические факторы  и  патогенетические  механизмы развития ПС:

1) воздействие секретируемых опухолью биологически  активных  белков  или  полипептидов,  факторов роста, интерлейкинов, цитокинов, простагландинов, эмбриональных   (раково-эмбрионального   антигена или α-фетопротеина) и других протеинов (иммуноглобулинов), а также энзимов;

2) образование аутоиммунных и иммунных комплексов, наличие иммуносупрессии;

3) образование эктопических рецепторов или конкурентное блокирование действия нормальных гормонов биологически неактивными гормонами, продуцируемые опухолью;

4) «запрещенный контакт», при котором освобождаются энзимы или другие продукты, в норме отсутствующие в кровяном русле, но циркулирующие в условиях патологической васкуляризации опухоли или при  разрушении  базальных  мембран,  что  ведет  к развитию антигенных реакций, не соответствующих нормальным физиологическим функциям;

5)  другие  причины,  в  том  числе  генетически  обусловленная  восприимчивость  к  развитию  аутоиммунных процессов [1, 5, 6].

Основными  клиническими  признаками  паранеопластических поражений кожи являются:

1)  одновременное или почти одновременное  развитие дерматоза и злокачественной опухоли;

2)  статистическая достоверность корреляции обоих процессов;

3)  исчезновение    доброкачественного   поражения кожи  после  хирургического  удаления  опухоли или после успешного химио-, лучевого лечения;

4)  возобновление  дерматоза  в  случае  рецидива или метастазирования основной опухоли [3, 5].

 

Клинические проявления паранеоплазий кожи весьма разнообразны, что затрудняет создание единой классификации.

Большинство  авторов  выделяют  облигатные,  факультативные и вероятные ПД в зависимости от частоты их выявления при злокачественных новообразованиях внутренних органов [3]. Облигатными ПД, которые наиболее часто сочетаются с раком внутренних органов, являются черный акантоз (злокачественная  форма),  круговидная  эритема  Гаммела, акрокератоз  Базекса,  приобретенный  гипертрихоз пушковых волос, мигрирующая эритема, карциноидный синдром и др.

К факультативным паранеоплазиям, которые отличаются меньшей частотой сочетания со злокачественными опухолями,  относятся дерматомиозит,  генерализованный кожный зуд, буллезные дерматозы, мигрирующий тромбофлебит, первичный системный амилоидоз  кожи,  панникулит  Вебера  —  Крисчена, синдром Пейтца — Егерса — Турена и т. д.

К паранеоплазиям, при которых рак внутренних органов и систем вероятен, относятся острые и подострые  фигурные  эритемы,  приобретенный  ихтиоз, эритродермия,    опоясывающий    лишай,    ладонноподошвенная  кератодермия,  синдромы  Коудена  и Гарднера, гангренозная пиодермия, множественные кератоакантомы и проч.

Особое  внимание  должно  быть  уделено  больным пожилого возраста при атипичном и торпидном течении указанных дерматозов с высокой вероятностью их ассоциации со злокачественными новообразованиями. При вероятных паранеоплазиях опухолевые процессы  внутренних  органов  выявляются  лишь  в отдельных случаях.

По морфологическому принципу различают эритематозные,  пруригинозные,  везикулобуллезные  и  пигментные формы паранеоплазий [7]. Группа эритема тозных ПД чаще встречается у женщин и включает круговидную  ползучую  эритему  Гаммела,  центробежную эритему Дарье, многоформную экссудативную  эритему.  Ведущим  симптомом  пруригинозных форм является упорный кожный зуд, возникновение которого связывают с аутоиммунной реакцией, возникающей в результате цитолиза тканей опухоли.

К везикулобуллезным дерматозам относят себорейную и вульгарную пузырчатку, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга.

Среди ПД наибольшее клиническое значение имеют черный акантоз, круговидная эритема Гаммела, акрокератоз Базекса,  герпетиформный дерматит Дюринга, паранеопластический пемфигус, дерматомиозит.

Папиллярно-пигментная     дистрофия     кожи,     или acanthosis nigricans (черный акантоз), является классическим ПД [8, 9]. Впервые на связь этого дерматоза с раком внутренних органов указал еще в XIX в. Ж. Дарье. Дерматоз встречается в виде доброкачественной формы у лиц молодого возраста (юношеская  форма)  на  фоне  гормональных  нарушений  и злокачественной  (паранеопластической)  формы  у лиц старше 40 лет и в 60–100 % случаев указывает на рак внутренних органов, прежде всего желудочно- кишечного тракта (желудок, поджелудочная железа, толстая кишка), реже — легких, матки, молочной железы. Почти у 30 % больных дерматоз предшествует клиническим  признакам  злокачественной  опухоли. Черный акантоз является неблагоприятным прогностическим симптомом, так как в большинстве случаев  возникает  уже  в  период  метастазирования.  По разным данным, после проявления первых кожных изменений 50 % больных погибают в течение 9 мес, 75 % — в течение 1,5 лет и почти 90 % — в сроки до 2 лет.

Процесс  локализуется  преимущественно  в  подмышечных областях, на задней поверхности шеи, вокруг пупка, заднего прохода и наружных половых органов. Вначале в этих местах кожа грубеет, затем утолщается,  образуя  бородавчатые  гипертрофии  с гиперпигментацией, склонные к мацерации. В очагах поражения  характерно  изменение  цвета  кожи  от желтовато-коричневого  до  черного,  волосы  в  этих местах обычно выпадают, отмечается зуд различной интенсивности. У 50 % больных также поражается слизистая полости рта, конъюнктивы, половых губ, где часто возникают сосочковопигментные изменения кожи, напоминающие остроконечные кондиломы.

 Паранеопластический черный акантоз следует дифференцировать с доброкачественным черным акантозом,  который  появляется  с  рождения,  в  детстве или период полового созревания; с черным псевдоакантозом,  возникающим  при  ожирении,  и  черным акантозом, сопутствующим некоторым генетическим дерматозам.

Псориазиформный акрокератоз Базекса чаще возникает одновременно с клиническими симптомами рака или  предшествует  опухолевому  процессу  на  несколько лет [6, 10]. Многочисленные клинические наблюдения показывают, что дерматоз чаще бывает у мужчин 50–60 лет, почти в 100 % случаев связан с раком  верхних  отделов  дыхательной  и  пищеварительной систем, в 60–70 % — с раком предстательной железы. В патогенезе заболевания, помимо злокачественных новообразований внутренних органов, определенная  роль  принадлежит  злоупотреблению алкоголем, курению, эндокринным и метаболическим нарушениям,  изменениям  симпатической  нервной системы и иммунным нарушениям.

Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Вначале появляется застойная эритема с фиолетовым оттенком и шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей и стоп. Сыпь располагается симметрично, иногда захватывая  ладони  и  подошвы,  постепенно  становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематоидный  характер  или  напоминать  красную волчанку, в то время как акральные участки поражения  (на  кистях  и  стопах)  похожи  на  псориаз.  При этом вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней,  подошв,  коленных  и  локтевых  суставов,  на спинке носа, завитках ушных раковин. При псориазиформном акрокератозе Базекса также нередки гипотрихоз,  фолликулярная  атрофия,  невусы,  базалиомы, милиум, мелкие пигментые пятна.

Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, очагами спонгиоза и смешанным  воспалительным  дермальным  инфильтратом. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных (анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, анализ кала на скрытую кровь),   инструментальных   методов   исследования (рентгенография  органов  грудной  клетки,  компьютерная  и  магниторезонансная  томография  органов шеи,  грудной  и  брюшной  полости,  эзофагогастро- дуоденоскопия, ультразвуковое исследование органов малого таза, бронхоскопия, риноларингоскопия, маммография, биопсия лимфоузлов). Дифференциальный  диагноз  проводят  с  экземой,  псориазом, красной волчанкой.

Кольцевидная (ползучая) эритема Гаммела относится к фигурным эритемам и почти в 100 % случаев связана с опухолями висцеральных органов (аденокарцинома  желудка,  карцинома  молочной  железы, рак легкого, гениталий) [3, 5]. Дерматоз развивается в возрасте 50–60 лет, чаще появляется за несколько месяцев до манифестации злокачественной опухоли, иногда одновременно с ней.

Группу  повышенного  риска  составляют  мужчины  и женщины 40–55 лет. Клинически проявляется быстро развивающимися и мигрирующими гирляндовидными или полосовидными эритемами на лице, затем на  туловище  и  конечностях  с  мелкопластинчатым шелушением коричневого цвета и резкими границами. Периферический край эритематозных элементов несколько отечен и медленно эксцентрически перемещается. В выраженных случаях высыпания напоминают кожу зебры и сопровождаются сильным зудом.

Везикулобуллезные дерматозы,  развившиеся в  пожилом возрасте, относят к группе повышенного онкологического риска. Патогенетические аспекты везикулобуллезных изменений не совсем ясны, но существует гипотеза аутоиммунного генеза. Герпетиформный дерматит Дюринга встречается  при всех локализациях и формах злокачественных опухолей, чаще         у          больных        раком             гениталий,     желудочно- кишечного тракта, легких [11]. Заболевание характеризуется полиморфизмом кожных элементов, одновременно или с небольшим интервалом появляются пузырьки, пузыри, папулы, пустулы, раньше — волдыри, расположенные на ограниченных эритематозных участках. Затем возникают вторичные элементы — эрозии, чешуйки, корочки. Высыпания отличаются сгруппированным (герпетиформным), симметричным расположением,  нередко  хроническим  и  рецидивирующим   течением,   выраженными   субъективными симптомами (зуд, жжение и болезненность). Часто наблюдаются  общие  расстройства:  субфебрильная температура,  общая  слабость,  нарушение  сна.  В крови и содержимом пузырей отмечается эозинофилия.  Путем  постановки  прямого  иммунофлюоресцентного теста в зоне базальной мембраны выявляют зернистые отложения IgA.

 Выделяют  особую  форму  пузырчатки  —  паранеопластический  пемфигус,  при  котором  могут  сочетаться  клинические  признаки  акантолитической  пузырчатки и многоформной экссудативной эритемы. Предполагают, что такая паранеоплазия связана с продукцией аутоантител против четырех полипептидов кератиноцитов, два из которых идентифицированы как нормальный компонент десмосом и антиген буллезного пемфигоида, в то время как при вульгарной  пузырчатке  отмечена  продукция  аутоантител против трех полипептидов с меньшей молекулярной массой [12]. Паранеопластическая пузырчатка чаще отмечается при лимфопролиферативных заболеваниях, но возможна и при других опухолях (карцинома почки, рак легкого).

Клинические     проявления      паранеопластического пемфигуса могут возникать на любом этапе развития опухоли, после ее удаления дерматоз, как правило, полностью регрессирует и появляется вновь при метастазировании.  Кожные  высыпания  представлены напряженными   пузырями,   крупными   бляшками   с центральными пузырями, лихеноидными папулами. В верхних отделах грудной клетки и на спине наблюдается  сливная эритема.  Единственными  проявлениями заболевания, отличающими его от вульгарной пузырчатки, могут быть лихеноидные папулы, возникающие иногда перед появлением пузырей или одновременно с другими признаками пузырчатки. Пузыри и лихеноидные папулы на ладонях и подошвах — характерные признаки этого дерматоза. Вульгарная пузырчатка отличается мономорфным характером высыпаний, первичные элементы представлены пузырями, которые никогда не локализуются на ладонях и подошвах.

Патоморфологическими критериями паранеопластического пемфигуса являются некроз кератиноцитов, вакуолизация  кератиноцитов,  интраэпидермальный акантолиз. Встречаются субэпидермальные щели и веррукозные изменения с акантозом и папилломатозом, в дерме «тяжелый» и полосовидный инфильтрат с преобладанием лимфоцитов. IgG и комплемент в отличие от вульгарной пузырчатки определяются не  только  между  кератиноцитами,  но  и  в  области дермоэпидермальной  границы.  В  реакции  иммунопреципитации и иммуноблоттинга при паранеопластической пузырчатке сывороточные антитела распознают   трансмембранные   гликопротеиды   поверхности кератиноцитов в составе десмосом (десмоплакин 1 и 2, буллезный пемфигоидный антиген 1, энвоплакин, периплакин, десмоглеин 1 и 3, а также недифференцированный антиген 170-kd). При вульгарной пузырчатке выявляется только десмоплакин 1.

Активно изучаются ассоциативные связи между неопластическими процессами и системной патологией соединительной ткани. Наиболее признанным «родством» в этом аспекте отличается дерматомиозит, в классификации  которого  даже  предусматривается наличие первичного, или идиопатического, и вторичного, или паранеопластического, вариантов [13].

У больных старше 40 лет дерматоз в 20–30 % случаев  сочетается  с  раком  молочной  железы,  легкого, желудка и яичников, несколько реже — с болезнью Ходжкина.  Дерматомиозит  проявляется  мышечной слабостью, болями в суставах и мышцах, кожными изменениями  в  виде  отека,  эритемы  с  пурпурным (гелиотропным) оттенком на веках, лбу и щеках, очагов в зоне декольте, спины, надсуставного симптома Готтрона, гиперпигментации, телеангиэктазий, атрофии, кальцификации периартикулярых зон, общими симптомами. Системное поражение мышц приводит к  изменениям  функционирования  различных  органов: дисфагии, дистонии, недостаточности вентиляции легких, сердечным симптомам. При паранеопластическом дерматомиозите кожная симптоматика не отличается  от  традиционного  поражения  кожи,  но уступает по частоте мышечному синдрому (40 %) и совместной кожно-мышечной симптоматике (40 %). Кроме традиционного поражения проксимальных отделов конечностей (симптомы «рубашки» и «лестницы»),        при      паранеопластическом            дерматомиозите чаще, чем при идиопатическом, поражается гортанно-глоточная  мускулатура.  Прогностически  возникновение дерматомиозита у онкологических больных —  неблагоприятное  явление,  ускоряющее  течение основного заболевания и в ряде случаев само по себе служащее причиной смерти.

Синдром Пейтца — Егерса — Турена характеризуется  периоральной  пигментацией  кожи  и  слизистой оболочки полости рта (напоминает веснушки), желудочно-кишечным полипозом, часто трансформирующимся в аденокарциному [5].

Появление  гиперпигментации  по  типу  лентиго,  характерной для данного дерматоза, может способствовать  раннему  выявлению  опухолей  пищеварительного тракта.

Паранеопластический  зуд  наблюдается  в  7–10  % всех случаев зуда и иногда предшествует клиническим симптомам новообразования [3]. Прямая причинная связь между опухолями и зудом сомнительна. У пациентов с карциномами и распространенным зудом следует вначале рассмотреть другие его причины   (аллергический   дерматит,   медикаменты   — опиаты, химиопрепараты). Однако имеются сообщения о локализованном зуде аногенитальной области при карциномах шейки матки, простаты или толстой кишки. Назальный зуд иногда наблюдается при опухолях мозга.

На    наш     взгляд,    необходимо    проявлять    онконастороженность и проводить тщательное онкологическое обследование в следующих ситуациях:

1)  дерматоз появляется у больного старше 50 лет, имеет торпидное течение на фоне адекватной терапии, при нормальном уровне сахара крови присоединяется  вторичная  и  микотическая  инфекция;

2)  кожный процесс более распространен по сравнению с классическими высыпаниями;

3)  больного беспокоит интенсивный зуд, длительный и без ремиссий;

4)  имеются жалобы на нарушение общего самочувствия — слабость, недомогание, снижение аппетита и т. д.;

5)  при клиническом анализе крови выявляется повышение  СОЭ,  уровня  сегментоядерных  нейтрофилов, лимфоцитоз;

6)  при биохимическом исследовании крови — диспротеинемия за счет снижения уровня альбуминов,   гипергаммаглобулинемия,    гиперальфа2глобулинемия, повышение уровня АСТ, АЛТ, тимоловой пробы, сиаловой кислоты, снижение показателей сулемовой пробы, положительный С реактивный протеин.

В заключение следует отметить, что своевременная диагностика  паранеоплазий  кожи  способствует  выявлению  злокачественных  новообразований  внутренних органов в более ранние сроки,  а следовательно — проведению адекватного противоопухолевого лечения. Дальнейшего уточнения требуют вопросы  своевременной диагностики  и  дифференциальной диагностики ПД, поиска опухолевых маркеров поражения кожи.

Литература

1.  Алясова А. В. Паранеопластические синдромы // Нижегородский мед. журн.— 2006.— № 7.— С.138–145.

2.  Гогин  Е.  Е.,  Нешитов  С.  П.,  Чуванов  М.  В. Сложность распознавания паранеопластических синдромов // Тер. архив.— 2008.— № 4.— С. 73–76.

3.  Трапезников Н. Н., Шадыев Х. К. Паранеопластические        дерматозы.—            Ташкент:      Медицина,1986.— 122 с.

4.  Anhalt G. J., Stanley J. R. Paraneoplastic pemphi- gus: an autoimmune mucocutaneous disease association with neoplasia // N. Engl. J.— 2003.— Vol. 327, № 6.— P. 1729–1755.

5.  Фицпатрик Д. Е., Эллинг Д. Л. Секреты дерма- тологии.— СПб.: Невский диалект, 1999.— 512 с.

6.  Молочков В. А, Молочков А. В., Казанцева И. А. Псориазиформный  акрокератоз  Базекса  у жен- щины  //  Рос.  журн.  кож.  и  вен.  болезней.—2003.— № 5.— С. 12–14.

7.  Кузнецова Н. П., Чащин А. Ю. К вопросу о пара- неоплазиях кожи // Рос. журн. кож. и вен. болезней.— 2003.— № 5.— С. 6–8.

8.  Бутов Ю. С., Ким Е., Михалева Л. М. Злокачест- венная форма черного акантоза, развившегося у больной аденокарциномой желудка // Рос. мед. журн.— 2007.— № 4.— С. 31–33.

9.  Lo Scocco G., Caprari E., De Lernia V. Acantosis nigricans maligna associata a carcinoma pulmonare // G. Ital. Dermatol.— 1999.— Vol. 134, № 4.— P. 365–367.

10. Viteri А., Munoz A., Barcelo R. Acrokeratosis para- neoplastica (Bazex syndrome) proceeding the diag- nosis of metastatic squamous cell carcinoma of the esophagus // J. Am. Acad. Dermatol.— 2005.— Vol.52, № 4.— P. 711–712.

11. Чистякова И. А., Дзуева Э. И. Герпетиформный дерматит Дюринга: особенности клиники и тера- пии // Вестн. дерматол. и венерол.— 2000.— № 2.— С. 28–31.

12. Самцов А. В., Белоусова И. Э. Паранеопласти- ческая пузырчатка, индуцированная саркомой из фолликулярных дендритических клеток, возник- шей на фоне опухоли Кастлемена // Вестн. дер- матол. и венерол.— 2004.— № 1.— С. 37–39.

13. Главинская  Т.  А.,  Клеменова  И.  А.  Вторичный дерматомиозит. Ретроспективный взгляд на со- временную  проблему //  Рос. журн.  кож.  и вен. болезней.— 2003.— № 5.— С. 8–11.

Паранеопластические дерматозы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Паранеопластические дерматозы – это группа заболеваний и симптомов поражения кожи, которые возникают под влиянием злокачественных новообразований внутренних органов. По своим проявлениями дерматозы, ассоциированные с раком, имеют много общего с обычными дерматологическими заболеваниями: зуд, экскориации, эритематозные, везикуло-буллезные высыпания, лихенификация, пигментация. Однако они отличаются большей распространенностью поражения и торпидным течением. Диагностика включает выявление характерных симптомов при общем осмотре и дерматоскопии, гистологическое исследование кожи. Достичь ремиссии удается только при условии полного удаления раковой опухоли.

Общие сведения

В научной литературе для обозначения этой группы заболеваний также применяется термин «параонкологические дерматозы». Первым, кто обратил внимание на связь доброкачественных дерматозов и онкологического заболевания был французский врач А. Трюссо в 1865 году. Ж. Дарье, прозванный «отцом современной дерматологии» впервые установил связь черного акантоза с раком желудочно-кишечного тракта. Паранеопластические дерматозы развиваются у 27% пациентов с онкологическими заболеваниями. В трети случаев поражение кожи является первым, а порой и единственным признаком, свидетельствующим о развитии рака. Кожные симптомы наблюдаются у 75% онкологических больных с запущенными формами рака.

Паранеопластические дерматозы

Причины

Развитие паранеопластических дерматозов определяется растущей раковой опухолью, которая изменяет функционирование всего организма в целом и кожи в частности. Разные виды малигнизированных клеток обладают целым спектром приспособительных реакций, что объясняет многообразие форм паранеопластических процессов. К числу основных механизмов опосредованного влияния опухоли на состояние и функционирование кожи как органа относятся:

• Секреция биологически активных веществ. Раковые клетки синтезируют и выделяют в кровь повышенное количество факторов роста, цитокинов, простагландинов, иммуноглобулинов, энзимов, эмбриональных протеинов, которые изменяют скорость и характер обменных процессов.
• Нарушение работы иммунной системы. Иммуносупрессия – это один из ведущих механизмов сохранения злокачественного новообразования в организме, так как иммунная система в норме распознает перерожденные клетки и уничтожает их. На втором месте по значимости ‒ образование иммунных комплексов, которые взаимодействуют с тканями дермы и вызывают выраженную воспалительную реакцию.
• Нарушение передачи регуляторных сигналов. Изменение физиологического ответа клетки на стимулирующее воздействие происходит в результате образования эктопических рецепторов клеточной мембраны, блокирования нормальных рецепторов биологически неактивными аналогами гормонов, которые синтезируются опухолью.
• Высвобождение биоактивных белков и пептидов. В условиях патологической васкуляризации опухолевого узла при массивном разрушении клеток высвобождается большое количество энзимов и других белковых молекул, присутствие которых в крови и тканевой жидкости не характерно. Они изменяют обменные процессы, провоцируют развитие воспаления, некроза тканей и других патологических реакций.

Патогенез

Значение в развитии параонкологического дерматоза имеет не прямое воздействие опухоли на ткани, а опосредованное ее влияние на обменные, иммунные и биохимические реакции, протекающие в организме. В процессе раковой трансформации нормальные клетки утрачивают специализированные функции и строение, начинают синтезировать и выделять в кровь биологически активные вещества, обеспечивающие рост сосудов, кровоснабжение и питание ракового узла. Следствием этих нарушений становится появление разнообразных клинических симптомов: зуда, сыпи, некроза, воспаления и проч.

Иммунные сдвиги могут возникать на стадии трансформации нормальных клеток в раковые, то есть задолго до формирования опухоли, которую можно выявить с помощью инструментальных и лабораторных диагностических методов. На этом этапе клетки утрачивают способность к дифференциации, синтезируют совершенно несвойственный им в норме спектр продуктов. Развитие паранеопластического процесса в этот период обусловлено распознаванием иммунной системой трансформированных клеток как чужеродных. Иммунными и аутоиммунными комплексами одновременно с раковыми могут повреждаться нормальные клетки.

Классификация

Единой общепринятой классификации паранеопластических дерматозов в клинической дерматологии настоящее время нет. Большинство исследователей сходится во мнении, согласно которому целесообразно разделять все поражения кожных покровов на группы в зависимости от частоты их выявления при злокачественных заболеваниях внутренних органов. Согласно этой классификации все параонкологические дерматозы делятся на:

• Облигатные. Появление паранеопластических кожных симптомов, как правило, обусловлено раком внутренних органов. По клинической картине дерматоза часто можно судить о локализации опухолевого узла и характере протекания онкологического процесса. К этой группе относятся злокачественная форма черного акантоза, круговидная эритема Гаммела, акрокератоз Базекса и проч.
• Факультативные. Связь доброкачественных кожных проявлений и висцерального рака статистически достоверна, однако вероятность одновременного протекания дух процессов ниже, чем для группы облигатных паранеопластических дерматозов. Сюда относят карциноидный синдром, ретикулогистиоцитому, приобретенные пахидермопериостоз и кератодермию ладоней и подошв, буллезный пемфигоид и др.
• Вероятные. Дерматозы из данной группы могут ассоциироваться со злокачественными новообразованиями при прогредиентном течении дерматологического заболевания, устойчивости к проводимой терапии, частом рецидивировании. К группе вероятных паранеопластических дерматозов относят первичный системный амилоидоз, эксфолиативную эритродермию, позднюю кожную порфирию и некоторые другие.

Факультативные паранеопластические дерматозы выявляются в 54% случаев, вероятные в 32%. На долю облигатных паранеоплазий приходится 14%. В 85% случаев облигатные паранеопластические изменения кожных покровов выявляются при запущенных формах рака.

Ряд клиницистов в своей работе использует классификацию паранеопластических дерматозов, которая учитывает морфологические особенности кожных поражений. По этому принципу все параонкологические дерматологические изменения у больных с экстракутанными опухолями, можно разделить на три группы:

• Эритематозные. Сюда относят круговидную ползучую эритему Гаммела, центробежную эритему Дарье, многоформную экссудативную эритему, которые объединяются в группу на основании преобладающего симптома – интенсивного ограниченного покраснения кожных покровов. По статистике, паранеопластические эритематозные дерматозы чаще развиваются у женщин.
• Пруригинозные. Ведущим симптомом паранеопластических пруригинозных дерматозов является интенсивный упорный кожный зуд. Его возникновение связывают с аутоиммунной реакцией, которая вызвана цитолизом тканей. К ним относятся хроническая рецидивирующая крапивница, хроническая почесуха взрослых и узловатое пруриго.
• Везикулобуллезные. Отличительной чертой везикулобуллезных дерматозов является образование пузырей разного размера. К данной группе можно отнести себорейную и вульгарную пузырчатку, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга.

Симптомы паранеопластических дерматозов

По внешним проявлениям поражения кожи напоминают известные дерматозы. Заподозрить связь выявленной кожной патологии со скрыто протекающим онкологическим процессом можно в случаях, когда дерматоз развивается у пациента старшего или пожилого возраста, отличается значительной распространенностью и устойчивостью к терапии. Так, например, при герпетиформном дерматите Дюринга кожный зуд, экзематозные и эритематозные высыпания не поддаются специфической терапии. Часто дерматоз, связанный с висцеральным раком, протекает с нарастанием общих симптомов, таких как слабость, утомляемость, потеря веса.

Первые признаки паранеопластического кожного заболевания появляются одновременно или почти одновременно с раковой опухолью. При этом период между началом дерматоза и выявлением рака может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. Максимальная степень онкологического риска (80%) существует в первые три года после первичной манифестации неспецифических изменений кожи. На фоне успешного хирургического лечения, химио- или лучевой терапии наблюдается быстрый регресс паранеопластических кожных проявлений. При рецидиве рака и метастазировании дерматоз возобновляет свое течение.

Исключением являются злокачественные новообразования, обусловленные наследственными синдромами (нейрофиброматоз, болезнь Кауден, синдромы Гарднера, Мюир-Торре, Пейтса-Егерса). В этих случаях параллелизм течения онкологического заболевания и дерматоза отсутствует, что связано с взаимной генетической детерминированностью опухолевых и неопухолевых элементов.

Осложнения

Поражение кожи на фоне иммуносупрессии создает благоприятные условия для беспрепятственного проникновения в ткани бактерий и грибков, активации дремлющей в организме инфекции. Так, например, частота встречаемости опоясывающего лишая, который вызывается вирусом простого герпеса, значительно выше у пациентов с солидными злокачественными опухолями по сравнению со здоровыми лицами и пациентами, страдающими неонкологическими заболеваниями.

Воспалительный процесс, который развивается при присоединении инфекции, значительно усугубляет состояние пациента, осложняет лечение. Нарушение общего состояния приводит к снижению трудоспособности. Резко снижает качество жизни больных кожный зуд, который изматывает больного, делает сон поверхностным, затрудняет засыпание.

Диагностика

Комплексное обследование пациента с подозрением на паранеопластический дерматоз преследует две основные цели: первая – постановка точного дерматологического диагноза, вторая – онкопоиск. Перечень исследований в каждом конкретном случае определяется клинической картиной и местом предполагаемой локализации первичного ракового узла. Комплексное обследование больного может включать в себя:

• Общий осмотр. Определить вид дерматоза в большинстве случаев можно по данным общего осмотра с дерматоскопией. Дерматозы при неоплазиях необходимо дифференцировать с метастатическим поражением дермы и прорастанием ее опухолью, осложнений терапии, последствий дефицита питания. У женщин на приеме дерматолога проводится пальпация молочных желез при подозрении на рак данной локализации.
• Анализы крови. Выполняются рутинные исследования (общий и биохимический анализы крови), проводятся исследования с помощью иммунных и биохимических методов с целью выявления веществ, синтезируемых опухолью. Количественные показатели исследований позволяют судить о стадии онкологического процесса и степени дифференцировки опухоли.
• Визуализация опухоли. Установить локализацию ракового узла, его размеры, стадию онкологического процесса позволяют методы медицинской визуализации: УЗИ мягких тканей, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Исследование полых органов проводится с помощью эндоскопии.
• Гистологическое исследование. Образцы кожи получают при проведении биопсии. Микроскопическое изучение биоптата в случае паранеопластического дерматоза проводится с целью постановки правильного диагноза дерматологического заболевания и определения вида опухоли.

Лечение паранеопластического дерматоза

Устранить кожные проявления возможно только в случае излечения основного злокачественного новообразования. Однако дерматологические симптомы могут появиться задолго до выявления рака внутренних органов. Больной может в течение длительного времени нуждаться в симптоматической терапии, которая включает в себя:

• Общее лечение. Назначаются антигистаминные, противовоспалительные препараты, антибиотики, антимикотики в виде таблеток, внутримышечных и внутривенных инъекций. Лечение проводится до тех пор, пока не исчезнут кожные проявления дерматоза и не наступит ремиссия. В ходе терапии дерматолог может менять препараты на более эффективные, если улучшения не наступает.
• Местное лечение. Играет вспомогательную роль при проведении общей терапии. Предполагает локальное нанесение на кожу и слизистые растворов, кремов и мазей с антисептическим, обезболивающим, противозудным, подсушивающим действием. Способствует быстрому облегчению симптомов, предотвращает инфицирование.

Прогноз и профилактика

Особого внимания требуют случаи развития дерматозов у людей старшего и пожилого возраста. У этой категории пациентов риск возникновения онкологического заболевания по сравнению с молодыми людьми повышается многократно. Наличие паранеопластического кожного поражения требует проведения комплексного обследования для выявления рака. Своевременно проведенная диагностика и устранение рака способно продлить жизнь больного на несколько лет. Способы профилактики параонкологических дерматозов не разработаны. Снизить вероятность развития онкологии позволяет здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, устранение вредных производственных и средовых факторов (работа с асбестом и др.).

Паранеопластические дерматозы — презентация на Slide-Share.ru 🎓

1

Первый слайд презентации: Паранеопластические дерматозы

Степанова К. М. ЛФ, 4 курс Гр. 1012

Изображение слайда

2

Слайд 2: Кожа – зеркало организма

Изображение слайда

3

Слайд 3: Критерии ПД:

изменения кожи могут объясняться только воздействием опухоли, но не других патогенетических факторов; после удаления или регресса опухоли проявления дерматоза снижаются или исчезают; рецидив или метастазирование опухоли ведут к возобновлению дерматоза; существование значительных статистических корреляций между кожным изменением и наличием опухоли; кожные симптомы опережают опухоль или появляются вместе с ними.

Изображение слайда

4

Слайд 4: Класс ификация

Изображение слайда

5

Слайд 5: Паранеопластические дерматозы

ОБЛИГАТНЫЕ ФАКУЛЬТАТИВНЫЕ ВЕРОЯТНЫЕ

Изображение слайда

6

Слайд 6: ЧЕРНЫЙ АКАНТОЗ

Изображение слайда

7

Слайд 7: ЧЕРНЫЙ АКАНТОЗ

Изображение слайда

8

Слайд 8: ЧЕРНЫЙ АКАНТОЗ

Изображение слайда

9

Слайд 9: Коллагенозы с поражение кожи

Дерматомиозит Красная волчанка Склеродермия

Изображение слайда

10

Слайд 10: Эритематозные дерматозы

Круговидная эритема Гаммела Центробежная кольцевидная эритема Дарье Узловая эритема

Изображение слайда

11

Слайд 11: КОЖНЫЙ ЗУД

Особенности паранеопластического зуда: Роль гистамина ставится под сомнение Часто генерализованный Интенсивность варьирует от умеренной до невыносимой

Изображение слайда

12

Слайд 12: КОЖНЫЙ ЗУД

Изображение слайда

13

Слайд 13: КОЖНЫЙ ЗУД

Изображение слайда

14

Слайд 14: Везикулезно-буллезные дерматозы

Буллезный пемфигоид Буллезный красный плоский лишай Многоформная экссудативная эритема Герпетиформный дерматит Дюринга

Изображение слайда

15

Слайд 15: Гипо- и гиперпигментации кожи

Витилиго Гиперпигментация Витилиго

Изображение слайда

16

Слайд 16: Гиперкератозы и дискератозы

Псориазиформный акрокератоз Базекса Ладонно-подошвенный гиперкератоз Приобретенный ихтиоз

Изображение слайда

17

Слайд 17: Поражение придатков кожи

Ланугинозный гипертрихоз Синдром Пламмера-Винсона Фолликулярный муциноз

Изображение слайда

18

Слайд 18: Таблица для определения онкологического риска у дерматологических больных

Дерматоз Диагностические коэффициенты Возрастные По давности дерматоза <40 41-50 51-60 61-70 >70 <1 1-3 3-6 >6 Кожный зуд М 18 18 16 25 31 20 21 24 15 Ж 12 20 22 23 20 Эритема Дарье М 16 21 20 23 20 28 22 13 7 Ж 16 23 20 19 22 Гиперпигментация кожи М 16 18 21 21 21 24 24 17 14 Ж 16 19 21 22 18 Витилиго М 16 15 22 25 17 20 21 24 15 Ж 12 20 22 23 20 Ладонно-подошвенный гиперкератоз М 17 18 22 15 27 28 25 18 8 Ж 16 14 7 18 18 Приобретенный ихтиоз М 18 11 28 19 16 7 23 26 21 Ж 17 16 1 17 22 Сенильные кератомы М 20 19 21 19 0 13 17 20 24 Ж 24 19 21 18 0 Дерматомиозит М 16 19 22 21 17 33 28 16 8 Ж 16 15 17 2 19 Герпетиформный дерматит Дюринга М 18 15 22 20 21 25 29 16 11 Ж 20 17 11 21 21

Изображение слайда

19

Слайд 19: Интерпретация результатов:

Сумма ДК ниже 33 – онкологический риск исключается; Сумма ДК в пределах 33-52 – больной требует дальнейшего наблюдения на предмет реакции состояния кожи на дерматологическое лечение с учетом общесоматического статуса; при отрицательной реакции вопрос об онкологическом риске решается заново; Сумма ДК выше 52 – больной требует онкологического обследования с учетом предполагаемой локализации опухоли

Изображение слайда

20

Последний слайд презентации: Паранеопластические дерматозы: Спасибо за внимание!

Изображение слайда

Библиотека ГАУЗ МКДЦ — Клинико-морфологическая диагностика заболеваний кожи (Атлас)

Глава22.Кожные проявления нарушений обмена веществ

22.1.      Ксантоматоз кожи

22.2.      Амилоидоз кожи

22.3.      Кальциноз кожи

22.4.      Подагра .

22.5.      Порфирия

22.6.      Муцинозы

22.6.1.     Микседема

22.6.2.     Муциноз папулезный

22.6.3.     Муциноз фолликулярный

22.6.4.     Склеромикседема Арндта—Готтрона

Г л а в а 23.Кисты

23.1.      Милиум

23.2.      Киста эпидермальная

23.3.      Атерома

23.4.      Стеатоцистома

23.5.      Гидроцистома .

23.6.      Ганглион (миксома) .

1лава24.Гистиоцитоз .

24.1.      Ксантогранулема ювенильная

24.2.      Ретикулогистиоцитома

24.3.      Ретикулогистиоцитоз множественный

24.4.      Гистиоцитозы X

24.4.1.     Синдром Абта—Леттерера—Сиве

24.4.2.     Синдром Хенда—Шюллера—Крисчена

24.4.3.     Гранулема эозинофильная

Глава25.Невусы

25.1.      Невусы меланоцитарные .

25.1.1.     Лентиго

25.1.2.     Невус пограничный

25.1.3.     Невус интрадермальный

25.1.4.     Невус сложный (смешанный)

25.1.5.     Невус голубой

25.1.6.     Невус Ота»

25.1.7.     Невус Ито

25.1.8.      Невус врожденный

25.1.9.     Шпитц-невус

25.1.10.   Невус диспластический

25.1.11.   Невус Шпилюс

25.1.12.   Невус Беккера

25.1.13.   Невус Сеттона

25.2.      Сосудистые невусы и новообразования

25.2.1.     Гемангиома

25.2.2.      Гранулема пиогенная

25.2.3.     Ангиокератома

25.2.4.     Лимфангиома .

25.3.      Невус папилломатозный

25.4.      Невус себорейный

Глава26.Опухоли кожи

26.1. Доброкачественные опухоли кожи

26.1.1 Кератоз себорейный
26.1.2. Трихоэпителиома

26.1.3.     Трихолеммома

26.1.4.     Трихофолликулома

26.1.5.     Пиломатриксома .

26.1.6.     Цилиндрома

26.1.7.     Сирингома

Эритема извилистая ползучая Гаммела — Клинические рекомендации

Встречается у пациентов в возрасте 40–60 лет, имеющих онкологическое заболевание внутренних органов. Наблюдается чаще за несколько месяцев (иногда за 2-4 года) до клинических признаков злокачественного новообразования.

По данным некоторых авторов, у 84% пациентов с эритемой Гаммела выявляется рак внутренних органов, в первую очередь бронхогенный рак легких, реже — опухоли молочной железы, мочевого пузыря, матки, пищеварительного тракта и предстательной железы.

Очаги пораженной кожи представлены симметрично расположеными концентрическими эритематозными шелушащимися высыпаниями причудливых очертаний в виде гирлянд, напоминающих кожу зебры или картину древесного узора. Первые элементы которой появляются обычно на лице, а затем распространяются на кожу туловища, проксимальных отделов конечностей.Края элементов слегка приподняты,возможны средней выраженности мелкопластинчатое шелушение, легкий зуд. Ладони и подошвы не поражаются.

Очаги эритемы мигрируют, нередко перемещаясь до 1 см в день. Может наблюдаться лимфаденопатия. Описано сочетание этих симптомов с ихтиозом и ладонно-подошвенной кератодермией.

При установлении диагноза основываются на типичной клинической картине, гистологическое исследование малоинформативно —  отмечается очаговый спонгиоз, паракератоз, в сосочковом слое дермы небольшой периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов.В крови часто выявляют гиперэозинофилию, но этот признак не является постоянным. Клинически и гистологически заболевание напоминает кольцевидную эритему Дарье.

На фоне лечения основного заболевания высыпания на коже обычно регрессируют или наблюдается значительное улучшение

Кольцевидная эритема | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г. Обновлено А ​​/ проф. Амандой Окли, июль 2015 г.

---

Что такое кольцевидная эритема?

Кольцевидная эритема — это описательный термин, обозначающий ряд хронических кольцевидных и эритематозных кожных высыпаний. Другие описательные термины, используемые для классификации этих типов поражений, включают:

Erythema gyratum repens часто классифицируется отдельно.

Кольцевидная эритема

См. Другие изображения кольцевой эритемы.

Каковы признаки и симптомы кольцевидной эритемы?

Кольцевидная эритема может возникнуть в любое время на протяжении жизни, от младенчества до старости. Высыпание обычно начинается с небольшого приподнятого розово-красного пятна, которое медленно увеличивается и образует форму кольца, в то время как центральная область сглаживается и очищается. Может быть внутренний ободок чешуи. Кольца увеличиваются со скоростью примерно 2–5 мм в день, пока не достигнут диаметра примерно 6–8 см. Иногда поражения не образуют полных колец, а приобретают неправильную форму.Может присутствовать одно или несколько очагов поражения.

Кольцевая эритема чаще всего появляется на бедрах и ногах, но может возникать на лице, туловище и руках. Поражения редко вызывают симптомы, но у некоторых пациентов могут вызывать легкий зуд или жжение.

Что вызывает кольцевидную эритему?

Часто специфическая причина кольцевидной эритемы не обнаруживается. Однако было отмечено, что кольцевидная эритема иногда связана с основными заболеваниями и состояниями. К ним относятся:

В этих ситуациях кольцевидная эритема проходит после лечения основной причины или отмены лекарственного средства, вызывающего эту причину.

Как диагностируется кольцевидная эритема?

Диагноз кольцевой эритемы ставится клинически и может быть подтвержден гистопатологией, которая показывает периваскулярную лимфоцитарную инфильтрацию.

Могут быть проведены дополнительные исследования, чтобы исключить другие причины кольцевидной сыпи и найти первопричину, если таковая имеется.

Дифференциальный диагноз кольцевой эритемы включает:

• Erythem gyratum perstans, паранеопластическое высыпание, связанное с основным злокачественным новообразованием, в котором имеются концентрические и вихревые кольца
• Мигрирующая эритема (болезнь Лайма)
• Целевые очаги при многоформной эритеме
• Кольцевые бляшки с центральными волдырями при фиксированной лекарственной сыпи и буллезном пемфигоиде
• Серпигинозные бляшки на коже мигрирующей личинки
• Кольцевые дермальные бляшки в кольцевой гранулеме и при одной из форм красного плоского лишая
• Кольцевые чешуйчатые бляшки при дискоидной экземе, хроническом бляшечном псориазе, себорейном дерматите, розовом питириазе, дискоидной волчанке, порокератозе и дерматофитном дерматите.
• Кольцевые гладкие крапивницы при крапивнице, синдроме Свита, полиморфной светлой сыпи, подострой кожной красной волчанке и системной красной волчанке.

Как лечить кольцевидную эритему?

Кольцевидная эритема обычно проходит сама по себе. Высыпания могут длиться от нескольких недель до многих лет (средняя продолжительность — 11 месяцев). В большинстве случаев кольцевидной эритемы лечение не требуется (и лечебная терапия неизвестна). Однако местные кортикостероиды могут помочь уменьшить покраснение, отек и зуд.

Список литературы

• Книга: Учебник дерматологии.Эд Рук А., Уилкинсон Д.С., Эблинг FJB, Чемпион Р.Х., Бертон Д.Л. Четвертое издание. Научные публикации Блэквелла.

В DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

Все круглое — не грибок: дифференциальная диагностика кольцевидных поражений | 2018-06-22 | AHC Media

Краткое содержание

Кольцевые поражения кожи обычно поражают многих пациентов, оказывающих первичную медицинскую помощь, но не все, что круглое, является грибком.В этой статье рассказывается о дифференциальной диагностике состояний, которые могут имитировать опоясывающий лишай.

• Кольцевые поражения имеют округлую форму с центральным просветом, тогда как нуммулярные поражения имеют форму монеты с дискретными краями без центрального просвета.
• Инфекции опоясывающего лишая возникают в результате тесного контакта с инфицированными людьми, животными и почвой, и им способствуют влажность, тепло и плохая гигиена.
• Инфекции чаще встречаются у молодых людей и мужчин.
• Другая этиология кольцевидных поражений включает кольцевидную гранулему, розовый отрубевидный лишай, кольцевидную эритему центрифуги, красный плоский лишай и псориаз.

---

К врачам первичного звена часто обращаются для диагностики широкого спектра дерматологических заболеваний. Среди обычных проявлений, наблюдаемых изо дня в день, есть кольцевые поражения. Термин «кольцевой» происходит от латинского слова «кольцо», означающего кольцевую форму. ¹ Эти поражения имеют характерный внешний вид, описываемый как пятна или бляшки округлой или овальной формы с центральным просветом. Напротив, термин «числовой», образованный от латинского слова «nummulus», означающего форму монеты, используется для описания поражений с острыми краями, круглой или дискообразной формы без центральной просветки.Хотя эти термины описывают похожие поражения, они не являются взаимозаменяемыми. Распространенная этиология нуммулярных поражений включает, среди прочего, парапсориаз и золотистый лихен. У взрослых наиболее распространенной этиологией кольцевидных поражений является микоз, поверхностная грибковая инфекция ороговевших тканей. Хотя опоясывающий лишай можно легко идентифицировать, широкий спектр клинических проявлений имитирует эти инфекции, что приводит к путанице и часто ошибочному диагнозу.

При диагностике кольцевидных поражений необходимо учитывать широкую дифференциацию.Тонкости среди различных этиологий могут использоваться для исключения потенциальных диагнозов, но, возможно, их может быть слишком много или слишком много нюансов, чтобы их можно было вспомнить. Обсуждение ключевых морфологических характеристик может повысить точность диагноза, ограничить ненужное лечение и привести к более быстрому разрешению болезни. Этот обзор предоставит рекомендации для лечащего врача по распознаванию, диагностике и лечению дерматологических образований с кольцевидными поражениями. ( См. Таблицу 1. ) Этот обзор может быть особенно полезен в случае подозрения на дерматит, не поддающийся лечению.

Диагностика	Клинические характеристики	Лечение
Опоясывающий лишай Corporis / cruris	Асимметричное, хорошо отграниченное эритематозное поражение с центральным просветом или без него. Часто сопровождается чешуйчатым пальпируемым краем. Результаты микроскопии КОН положительны.	Противогрибковые средства местного или системного действия
Кольцевидная гранулема	Нечешуйчатые, от эритематозной до фиолетовой окраски папулы или бляшки с тонкой гладкой границей.Благоприятствует тыльной стороне конечностей.	Кортикостероиды для местного, внутриочагового или перорального применения
Розовый лишай	Может начаться с гладиаторского пятна, за которым следует диффузная сыпь на туловище и проксимальных отделах конечностей. Поражения имеют овальную форму, чешуйчатую, от кожи до папул или бляшек лососевого цвета. На спине описывается как «раздача рождественской елки».	Пероральные кортикостероиды при значительном зуде
Кольцевидная эритема центрифуги	Эритематозные кольцевые или полициклические бляшки со шлейфом внутри эритематозной границы.Благоприятствует туловищу и проксимальным отделам конечностей.	Кремы с кортикостероидами для местного применения
Мигрирующая хроническая эритема	Большой развивающийся эритематозный налет без чешуи. Может иметь характерный вид «в яблочко».	Доксициклин (взрослые) / амоксициллин (беременные и дети)
Крапивница	Хорошо очерченные, не чешуйчатые отечные папулы или бляшки с побелевшими центрами, окруженные красным выступом.	Антигистаминные препараты первого или второго поколения
Красный плоский лишай	Маленькие фиолетовые папулы и бляшки многоугольной формы с диффузной сеткой белых полос.	Кортикостероиды для местного применения или внутри очага поражения; пероральные кортикостероиды в тяжелой форме
Кожная мигрирующая личинка	Эритематозные серпигинозные поражения, сопровождающиеся сильным зудом.	Ивермектин (взрослые) / альбендазол (дети)
Порокератоз Мибелли	Кольцевидный налет от кожного до коричневого цвета с приподнятым гребневидным краем.	5-фторурацил для местного применения с ретиноидами для местного применения или без них; криохирургия
Псориаз	Хорошо очерченные сухие эритематозные бляшки с серебристой чешуей.	Кортикостероиды местного действия
Нуммулярная экзема	Хорошо разграниченные, эритематозные или гиперпигментированные чешуйчатые или твердые бляшки в форме монеты.	Кортикостероиды местного действия
Подострая кожная красная волчанка	Бляшки от красного до розового с приподнятыми краями и центральной полосой.Возникает после пребывания на солнце. Подходит для лица, верхней части туловища и тыльной стороны рук.	Защита от солнца
Саркоидоз	Множественные плотные папулы, узелки или бляшки от красного до пурпурного или коричневого цвета. Отдавайте предпочтение лицу, шее и травмированным участкам. Могут быть кольцевидные поражения.	Триамцинолон для внутриочагового введения. Пероральные кортикостероиды при системных заболеваниях
Себорейный дерматит	Резко разделенные пятна от красного до розового до коричневого или тонкие бляшки с жирной чешуей.	Крем или шампунь с кетоконазолом для местного применения
Многоформная эритема	Отечные бляшки с тремя отдельными зонами.	Валацикловир ежедневно
Болезнь Хансена	Туберкулоид — эритематозные бляшки с приподнятыми резко очерченными краями и атрофическим очагом. Характерно обезболивающее. Лепроматозный — многочисленные, плохо очерченные, гипопигментированные пятна, расположенные симметрично.	Дапсон и рифампицин Дапсон, рифампин и клофазимин

Поверхностные микозы

Поверхностные грибковые инфекции ограничиваются ороговевшей средой, такой как кожа, волосы и ногти. Общеизвестно, что эти инфекции вызываются дерматофитами — собирательным термином, который описывает три рода — Microsporum , Trichophyton и Epidermophyton .При названии дерматофитных инфекций используется термин «опоясывающий лишай», за которым следует латинское название инфицированной анатомической области. ² Подтипы включают tinea corporis (тело), ​​cruris (пах), capitis (скальп), faciei (лицо), barbae (борода), unguium (ноготь) и manuum (рука).

Инфекции опоясывающего лишая вызываются тесным контактом с инфицированными людьми, животными или, иногда, с почвой, и распространяются на несколько участков тела посредством аутоинокуляции, когда инфицированная область царапается. ¹ Большинство инфекций возникает у молодых людей и чаще поражает мужчин, чем женщин. ³ Теплая окружающая среда, плохая гигиена, контактные виды спорта, длительное использование сильнодействующих местных кортикостероидов и заболевания, вызывающие дефекты кожного барьера, способствуют развитию этих инфекций. ⁴ Кроме того, другими важными факторами риска являются такие практики, как совместное использование полотенец, одежды и туалетных принадлежностей, которые часто наблюдаются у молодых спортсменов.

Опоясывающий лишай можно точно диагностировать при визуальном осмотре. Если возможно, рекомендуется подтвердить диагноз путем наблюдения за ветвящимися гифами под микроскопом с использованием препарата гидроксида калия (КОН).В этом отчете кратко обсуждаются наиболее распространенные подтипы дерматофитии, опоясывающий лишай и толстый дерматофития. Более подробный обзор с описанием подтипов, клинических вариантов, диагностики и лечения опоясывающего лишая представлен в августовском выпуске журнала Primary Care Reports за 2017 год.

Tinea Corporis

Tinea corporis — это поверхностная дерматофитная инфекция тела, не затрагивающая кожу головы, лицо, руки, ступни или пах. ⁴ Классически tinea corporis характеризуется асимметричным, хорошо разграниченным, эритематозным, сухим и чешуйчатым пятном с приподнятым красным передним краем. ^2,4 В центре поражения четкие, образующие кольцевидный узор. ⁴ Отдельные высыпания различаются по размеру, со временем увеличиваются и часто связаны с легким или умеренным зудом, хотя более мелкие поражения могут протекать бессимптомно. ⁴

Опоясывающий лишай

Tinea cruris, или «зуд спортсмена», представляет собой дерматофитоз паха. Поражения подобны поражениям tinea corporis, характеризующимся асимметричным, четко выраженным, слегка эритематозным пятном с прилегающим к нему чешуей.Продвигающаяся граница приподнята и может содержать пузырьки, пустулы или папулы. ⁴ Обычно инфекция начинается односторонне и распространяется на медиальную часть бедер, промежность и задний проход, щадя мошонку. ⁵ Tinea cruris обычно встречается в сочетании с tinea pedis и / или tinea unguium, поскольку грибок распространяется от инфицированной стопы к паху, когда одежду натягивают до талии. ²

Лечение опоясывающего лишая

Для локализованного опоясывающего лишая, cruris, pedis и faciei необходимо применять противогрибковые средства местного действия, такие как имидазолы (клотримазол, миконазол, кетоконазол, эконазол, оксиконазол, сульконазол) или аллиламины (нафтифин, тербинафин один раз в день), дважды в день для шесть недель, включая две недели после оформления. ^2,6 Tinea capitis и tinea barbae следует лечить системным противогрибковым средством тербинафином. Пациентам с tinea manuum, tinea unguium и обширным или рефрактерным заболеванием требуются системные противогрибковые препараты, такие как тербинафин, флуконазол, итраконазол или гризеофульвин. ^4,5 Нистатин, обычно используемый для лечения инфекций Candida , не следует использовать для лечения опоясывающего лишая. ³

Другая этиология кольцевидных поражений

Кольцевидная гранулема

Кольцевидная гранулема (GA) — это относительно частое самоограничивающееся заболевание дермы, которое поражает женщин в два раза чаще, чем мужчин. ⁷ Сыпь чаще встречается у молодых людей и детей, причем большинство случаев проявляется до третьего десятилетия жизни. ^1,7 Хотя этиология остается неизвестной, ГК спорно связана с сахарным диабетом и гиперлипидемией. ⁸ Существует несколько клинических вариантов ГА; однако локализованное заболевание в первую очередь поражает тыльную поверхность пальцев, рук, локтей, ступней и лодыжек. ^1,7 Поражения характеризуются бессимптомными папулами или бляшками с тонкой гладкой границей, от эритематозной до фиолетовой окраски. ⁹ Поражения развиваются медленно, распространяются периферически и эвольвентно в центре, что придает кольцевидный вид. ⁹ В большинстве случаев встречается изолированное поражение (<5 см) на руке или руке. ⁷

Кольцевидная гранулема может быть диагностирована клинически по ее уникальному распределению и морфологии. Бессимптомные поражения с гладкими, не чешуйчатыми контурами легко отличить от зудящих, чешуйчатых и грубых поражений опоясывающего лишая. Биопсия с гистопатологической корреляцией может использоваться для подтверждения или установления диагноза, когда это не является клинически очевидным. ⁷

Уместны заверения и наблюдения, так как GA не требует никаких усилий и не требует самоограничения. Если оставить в покое, половина дел разрешится в течение двух лет. ⁸ Если лечение является предпочтительным, можно использовать сильнодействующие кортикостероиды местного действия или триамцинолон внутри очага поражения. ^8,9 Хотя в большинстве случаев лечение проходит без остаточных кожных изменений, рецидивы случаются независимо от лечения. ⁹

Розовый лишай

Розовый отрубевидный лишай — это распространенная сыпь, которая чаще всего встречается у подростков и молодых людей. ¹⁰ Этиология остается неизвестной, но, учитывая ее сезонные колебания, происходящие в основном весной и осенью, предполагается вирусная причина. ¹¹ Сыпь удачно названа — отрубевидный лишай, что означает чешуйчатый, и rosea, что означает розовый. Примерно половина случаев начинается с «предвестника» — поражения размером 2–4 см, которое возникает в основном на туловище или шее. ¹¹ Нашивка — это нашивка или пластинка овальной формы от розового до коричневого цвета со слегка приподнятыми краями и чешуей воротничка по периферии. ^10,12 Через одну-две недели после появления геральда на туловище и проксимальных отделах конечностей появляются многочисленные мелкие чешуйчатые папулы и пятна на лице, ладонях и подошвах. ¹⁰ Последующие поражения меньше, имеют овальную форму и лососевый цвет, хотя у лиц с более темной кожей они могут быть гиперпигментированы. ^10,12 ( См. Рис. 1. ) Множественные поражения могут сливаться, образуя диффузную сыпь, которая, если присутствует на спине, демонстрирует узор «рождественской елки» по линиям Лангера, естественным складкам тела.Поражения имеют умеренный зуд и ориентированы по линиям декольте. ¹² При растяжении весы свисают, что приводит к патогномоничному «знаку висящей занавески». Небольшая группа пациентов будет испытывать продромальный период головной боли, лихорадки и общего недомогания за несколько дней или недель до первоначальной вспышки. ¹³

Источник: Karl Kellawan, MD

Когда сыпь локализуется на туловище, подмышечных впадинах или паху, ее обычно принимают за опоясывающий лишай.Опоясывающий лишай редко бывает столь же широко распространенным, и его поражения обычно выделяются более значительным центральным просветом. ¹² Как всегда, для исключения опоясывающего лишая можно использовать отрицательный препарат КОН.

Классическое представление часто вызывает тревогу у пациентов, требуя медицинского обследования. Однако лечение обычно не требуется, так как высыпание проходит через три-восемь недель. ¹² Если у пациента наблюдается сильный зуд, симптомы могут облегчить антигистаминные препараты второго поколения, местные кортикостероиды, короткий курс системных кортикостероидов или узкополосная ультрафиолетовая фототерапия B (UVB). ¹⁰

Erythema Annulare Centrifugum

Erythema annulare centrifugum (EAC) относится к группе заболеваний, характеризующихся выпуклыми эритематозными поражениями, которые образуют кольцевидные, полициклические или дугообразные образования. ¹⁴ Хотя этиология неясна и у большинства пациентов нет идентифицируемого триггера, сообщалось о связи с лейкемиями и лимфомами. ¹⁵ Сыпь наблюдается как у мужчин, так и у женщин и достигает пика в пятом десятилетии жизни. ¹⁶ Поражения начинаются с твердых розовых папул, которые медленно расширяются в течение нескольких недель, очищаются в центре и прогрессируют до кольцевидных, эритематозных, минимально возвышенных очагов, которые остаются относительно бессимптомными, если не считать легкий зуд. ^14,16 Сразу же внутри эритематозной границы есть замыкающая белая шкала, которая представляет шелушение по внутреннему краю, характерное для EAC. ( См. Рис. 2. ) Поражения имеют склонность к туловищу и проксимальным отделам конечностей, за исключением кистей, стоп, лица и слизистой оболочки. ¹⁴ При нажатии очаги поражения должны побледнеть.

Источник: Karl Kellawan, MD

Диагноз основывается на клинической картине. В центре поражения отсутствуют корки или пузырьки, которые обычно наблюдаются при дерматомикозе. Кольцевидный псориаз может проявляться аналогичным образом, но эти поражения имеют диффузную, толстую чешуйку на всем протяжении, в отличие от тонкой задней чешуи вокруг края в EAC.

EAC часто имеет нарастание и убыль, которое длится около девяти месяцев. ^1,14 В большинстве случаев заболевание проходит самопроизвольно без лечения, не оставляя рубцов. Хотя это бывает редко, необходимо провести базовое обследование рака, чтобы исключить паранеопластическую причину. Если присутствует зуд или желательно лечение, часто эффективны кортикостероиды, но предпочтительнее местное применение, так как рецидив после прекращения приема системных агентов является обычным явлением. ^14,16

Мигранная эритема хроническая

Мигрирующая хроническая эритема (ВКМ) — кожное проявление болезни Лайма.В США спирохет Borrelia , передаются человеку от инфицированного клеща Ixodes . Для большинства пациентов ЭКМ на месте укуса клеща является первым признаком инфекции. ¹⁷ Однако только около половины пациентов, обращающихся с ЭКМ, вспомнят недавний укус или контакт с клещами. Как и в случае с большинством укусов клещей, на месте укуса появляется маленькая круглая эритематозная папула, а в течение нескольких дней окружающая эритема мигрирует по периферии, образуя большую эритематозную бляшку. ¹⁷ Расширяющаяся граница будет теплой и слегка приподнятой без соответствующей чешуи, в то время как в центре кольцо может исчезнуть, что приведет к кольцевому или патогномоничному виду «яблочка». ^18,19 ( См. Рис. 3. ) Первичные поражения могут достигать 15 см в диаметре и обычно обнаруживаются на туловище, подмышечной впадине, паху и подколенной ямке. ^17,18 Через несколько дней или недель после первичного извержения у части пациентов разовьются вторичные поражения, которые меньше и менее выражены, чем первичное поражение.Как правило, эти вторичные поражения не имеют таргетоидного вида первичного поражения и сохраняют ладони и подошвы. ¹⁹ Кожные проявления проходят самостоятельно и, если их не лечить, проходят в течение шести недель. ¹⁷

Источник: Getty Images

Хотя кожные проявления в большинстве своем протекают бессимптомно, часто встречаются сопутствующие симптомы болезни Лайма.На ранней стадии заболевания может развиться легкое гриппоподобное заболевание, состоящее из общего недомогания, лихорадки, головной боли, тошноты, рвоты, артралгии, миалгии и светобоязни. ¹⁹ При отсутствии лечения заболевание может прогрессировать в течение недель или месяцев, приводя к серьезным осложнениям, таким как хронический артрит, паралич лицевого нерва и атриовентрикулярная блокада различной степени. ¹⁹

Раннее распознавание и точный диагноз могут предотвратить прогрессирование заболевания и последующие пожизненные ревматологические, неврологические и сердечные осложнения.В случае подозрения на болезнь Лайма кожные изменения являются наиболее чувствительным признаком ранней инфекции. ¹⁸ Укусы клещей, не связанные с инфекцией, начнут регрессировать в течение нескольких дней, в то время как ECM будет сохраняться и прогрессировать. Подробная история путешествий, недавние укусы или воздействие на открытом воздухе должны вызвать клиническое подозрение. Результаты лабораторных исследований могут включать повышенную скорость оседания эритроцитов, повышенные показатели функции печени и легкую анемию. ¹⁸ Серологические доказательства инфекции наиболее чувствительны между третьей и шестой неделями и обычно включают обнаружение антител против Borrelia с помощью иммуноферментного анализа (ELISA) с последующим вестерн-блоттингом для подтверждения. ¹⁷

Взрослых следует лечить 21-дневным курсом доксициклина. ¹⁸ Амоксициллин, цефуроксим и пенициллин можно применять беременным женщинам и детям младше 8 лет. ¹⁸ При наличии серьезных ревматологических, неврологических или сердечных осложнений следует использовать более агрессивные схемы, состоящие из внутривенных антибиотиков. ¹⁸

Крапивница

Крапивница, которую часто называют крапивницей, представляет собой чрезвычайно распространенную кожную сыпь, которая встречается почти у 20% населения. ²⁰ Большинство случаев доброкачественные и разрешаются спонтанно. В редких случаях пациенты имеют хроническое течение, длящееся более шести недель, или прогрессируют до анафилаксии. ²¹ В острых случаях может быть идентифицирован триггер, например инфекция или аллергическая реакция. Хроническая крапивница почти всегда возникает у взрослых и часто не имеет явного триггера. ²⁰ Сыпь состоит из волдырей, четко определенных поверхностных вздутий дермы, которые характеризуются выпуклыми эритематозными папулами или бляшками, окруженными красной вспышкой. ²¹ ( См. Рис. 4. ) Форма варьируется, но поражения часто имеют округлую форму и бледнеют в центре, что придает кольцевидный вид. ¹⁴ Поражения размером от нескольких миллиметров до более 10 см сопровождаются сильным зудом, покалыванием или жжением. Отличительным признаком крапивницы является ее преходящее течение. Как правило, отдельные волдыри длятся не более 24 часов. ²⁰ Крапивница может сопровождаться более глубокими, нечеткими припухлостями дермы и подкожной клетчатки, называемыми ангионевротическим отеком. ²¹

Источник: Karl Kellawan, MD

Крапивницу можно разделить на аллергическую, физическую или идиопатическую. Аллергическая крапивница может быть IgE-опосредованной, возникать в ответ на пищу (молоко, яйца, пшеницу, моллюски, орехи), ингалянты (пыльца, перхоть), лекарства (пенициллин) или опосредована комплементом в случае сывороточной болезни.Физическая крапивница включает дерматографическую крапивницу, возникающую при поглаживании кожи; холинергическая крапивница, возникающая в ответ на жар и горячие ванны; холодовая крапивница, возникающая на дистальных отделах конечностей при согревании; крапивница от давления, часто возникающая на ступнях и ягодицах через несколько часов после оказания давления; солнечная крапивница, возникающая после воздействия света; и крапивница, вызванная физической нагрузкой, которая проявляется большими повреждениями через 5–30 минут после тренировки. ¹⁴

Крапивница — это клинический диагноз, основанный на анамнезе и физическом осмотре.Лабораторные анализы показаны редко и, как правило, не рекомендуются. Сложность возникает, когда пациенты обращаются бессимптомно после высыпания, что ограничивает возможности обследования. Как упоминалось ранее, отдельные поражения не должны длиться дольше 24 часов, хотя приступ может длиться намного дольше. ²¹ Если поражения сохраняются более 24 часов, необходимо рассмотреть другие причины и может потребоваться биопсия. ²² Если предполагается, что пища является триггером, может оказаться полезным дневник питания. Если подозревается физическая причина, провокационное тестирование может выявить раздражающие стимулы. ¹⁴

Острая крапивница поддается лечению медикаментами; однако в случае хронических больных следует направить к специалисту для дальнейшего обследования. ²⁰ Антигистаминные препараты первого и второго поколения или монтелукаст могут использоваться как мостик, пока не появится специалист. Лечение острой крапивницы включает избегание идентифицируемых триггеров и использование антигистаминных препаратов первого или второго поколения. ^14,21 Если пациент не отвечает, трехнедельный постепенный курс системных кортикостероидов эффективен и меньше связан с восстановлением, чем более короткие курсы. ¹⁴

Красный плоский лишай

Красный плоский лишай (LP) — это идиопатическое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, которое в первую очередь поражает взрослых людей среднего возраста. ²³ Опосредованная Т-лимфоцитами, реакция может быть вызвана лекарствами, вакцинацией или вирусными инфекциями, особенно гепатитом С. ²⁴ Высыпание начинается с маленьких точечных папул, которые разрастаются в бляшки, которые классически блестящие, фиолетовые и фиолетовые. многоугольной формы. ²⁵ Штрихи Викхема, диффузная сеть из белых полосок, можно увидеть внедренными по всей поверхности. ²³ Поражения обычно обнаруживаются на тыльной стороне рук, сгибателях запястий, предплечьях, голенях, вульве и головке полового члена, но также могут быть замечены во рту. ²³ При наличии поражений на теле пациенты могут протекать бессимптомно или жаловаться на сильный зуд. Поражения полости рта обычно болезненны, особенно при изъязвлении.

Кольцевой LP — это подтип LP, присутствующий в 10% случаев и разбросанный среди типичных поражений, описанных выше. Поражения характеризуются бессимптомными небольшими кольцевидными папулами или бляшками с приподнятыми краями, обычно от фиолетового до белого цвета. ^24,25 ( См. Рис. 5. ) В центре поражения могут быть гиперпигментированными или телесного цвета. ²⁴ LP может имитировать опоясывающий лишай, кольцевидную гранулему или порокератоз Мибелли (обсуждается позже). Опоясывающий лишай классически более эритематозный и чешуйчатый, чем LP, в то время как поражения GA менее многочисленны и имеют гладкие границы.

Источник: Karl Kellawan, MD

Кожная LP часто является самоограничивающейся; большинство случаев разрешаются спонтанно в течение одного года. ²⁴ При кожных заболеваниях можно использовать местные кортикостероиды под окклюзией. ^24,25 При симптоматических поражениях или поражениях в полости рта полезен триамцинолон внутри очага поражения. ²⁵ Распространенное заболевание можно лечить системными кортикостероидами, хотя при уменьшении дозы может возникнуть рецидив. ²⁵

Кожная мигрантная личинка

Кожная мигрирующая личинка — серпигинозная сыпь, вызываемая личинками анкилостомы животных, мигрирующими через эпидермис. ²⁶ В США это заболевание чаще всего встречается в теплых юго-восточных штатах. ²⁷ Чрескожная инфекция часто возникает у тех, кто ходит босиком, и у детей, играющих в песочницах. В большинстве случаев это происходит на ступнях, руках и ягодицах, где личинки легко проникают через кожу. ²⁸ Вскоре после заражения пациенты испытывают сильный кожный зуд, локализованный в области инокуляции. В течение нескольких дней начинают появляться эритематозные папулы, за которыми следуют характерные тонкие красные извилистые участки. ²⁶ ( См. Рис. 6. ) Может присутствовать множество изолированных трактов, каждый из которых представляет путь отдельной личинки. В конце концов, тракты могут срастаться, образуя кольцевые или кольцевидные поражения. Пути мигрируют на расстояние до нескольких сантиметров в день и могут исчезнуть, а затем снова появиться на протяжении всего пути. ²⁷ Системных проявлений не наблюдается, так как личинки не могут проникать в более глубокие ткани. ²⁷

Источник: Karl Kellawan, MD

Диагноз основывается на клинических данных и подтверждается недавней историей потенциального воздействия.Высыпание можно отличить от опоясывающего лишая по отсутствию масштаба и характерному процессу миграции.

Кожная инвазия ограничивается самопроизвольно, поскольку люди являются «тупиковыми» хозяевами. Большинство высыпаний спонтанно проходят через две-восемь недель. ²⁸ Лечение системными агентами, такими как ивермектин, альбендазол или тиабендазол, является высокоэффективным и предпочтительным по сравнению с препаратами для местного применения. ²⁷

Порокератоз Мибелли

Порокератоз Мибелли — редкое генетически унаследованное заболевание кератинизации эпидермиса, возникающее в детском или подростковом возрасте. ²⁹ Поражения начинаются с небольших папул цвета кожи или коричневого цвета, которые с годами увеличиваются, образуя бляшки с приподнятыми гребневидными краями и атрофическими, гипер- или гипопигментированными центрами. ³⁰ ( См. Рис. 7. ) Поражения бессимптомны, достигают нескольких сантиметров в диаметре и имеют склонность к кистам, пальцам, ступням и лодыжкам. ³¹ При наличии множественных поражений они почти всегда односторонние и локализованы. ³⁰

Источник: Karl Kellawan, MD

Сосредоточение внимания на бороздчатом крае, образованном выступающей границей и вдавленным центром, является ключевым в дифференциации поражения от других кольцевидных поражений, таких как микоз.Большой гребневидный край можно подчеркнуть нанесением цветного красителя, такого как кристаллический фиолетовый или повидон-йод, с последующим удалением спиртом. ³¹ Кроме того, опрос может выявить семейный анамнез подобных поражений. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью биопсии и гистопатологического исследования, показывающего ламеллу роговицы. ²⁹

Лечение состоит из местного применения
5-фторурацила отдельно или в комбинации с местными ретиноидами. ^30,31 Другие возможные подходы включают криотерапию жидким азотом. ²⁹

Псориаз

Псориаз — одно из наиболее распространенных кожных заболеваний, с которыми сталкиваются врачи первичной медико-санитарной помощи. Иммуноопосредованное гиперпролиферативное расстройство поражает примерно 2% населения США с одинаковой частотой у мужчин и женщин. ³² Псориаз может начаться в любом возрасте, хотя большинство случаев возникает у пациентов моложе 40 лет. ³³

Существует множество различных типов псориаза. Наиболее распространенный тип, хронический бляшечный псориаз, составляет примерно 90% случаев. ³⁴ В этом варианте поражения представляют собой четко очерченные эритематозные сухие бляшки, покрытые серебристой чешуей. Во время высыпания поражения начинаются с небольших размеров, затем расширяются по периферии, со временем становясь все более эритематозными. ³² По мере созревания поражений происходит шелушение, оставляющее чешуйчатый воротник по краям, что часто сопровождается сильным зудом и жжением. ^32,33

Хотя преобладают характерные бляшки, различия в морфологии не редкость.Поражения могут выглядеть кольцевидными, когда они быстро развиваются, сначала формируя активный внешний край, оставляя относительно нормальную кожу в центре. ³⁴ По мере того, как бляшки регрессируют, края сохраняются, в то время как центр заживает, что снова приводит к образованию кольцевидных повреждений. ³⁵ ( См. Рис. 8. ) Редкая форма псориаза, называемая кольцевидным пустулезным псориазом, также рассматривается при наличии кольцевидных поражений. В этом варианте поражения характеризуются хорошо разграниченными эритематозными бляшками с активной границей, состоящей из пустул.

Источник: Karl Kellawan, MD

Во многих случаях диагноз может быть неочевиден даже для опытного врача. Семейный анамнез может быть полезен для выявления родственников с заболеванием. Местоположение указывает на то, что бляшки ограничены разгибательными поверхностями конечностей, пупочной области и крестца. ³³ Физическое удаление накипи может вызвать точечное кровотечение, называемое «признаком Ауспица», характерное для псориаза. ³² Внекожные проявления, включая изменения ногтей и асимметричный олигоартрит кистей и стоп, обычно наблюдаются вместе с кожными проявлениями. ³⁴

Хронический характер заболевания часто приводит к сложным схемам лечения, требующим комбинированной терапии для достижения контроля. Поэтому направление к дерматологу уместно. При небольших локализованных поражениях можно использовать сильнодействующие кортикостероиды местного действия и производные витамина D в кремах, лосьонах или мазях. ³² При сохранении бляшек можно попробовать внутриочаговые инъекции триамцинолона. ³² Другой широко используемый и экономичный метод — это фототерапия. ³² При тяжелой или широко распространенной болезни можно использовать биологические и пероральные иммунодепрессанты.

Нечеткая экзема

Нуммулярная экзема (НЭ) — это относительно распространенный воспалительный дерматит, который проявляется в форме очагов поражения в форме монеты. ³⁶ Патогенез остается плохо изученным, но часто наблюдается у лиц с атопией.Клинически NE имеет хроническое течение, характеризующееся хорошо разграниченными, эритематозными или гиперпигментированными бляшками в форме монеты с диффузной коркой. ³⁷ ( См. Рис. 9. ) При острой стадии поражения могут сочиться и иметь связанные пузырьки. ³⁸ У большинства из них не будет центрального просвета, хотя в некоторых случаях бляшки могут расширяться и очищаться в центре, придавая кольцевой вид. ¹ Поражения особенно распространены в зимние месяцы, когда кожа сухая и присутствует в основном на голенях, тыльной стороне рук и разгибательных поверхностях рук. ³⁹ Раздражение часто заметно из-за сильного зуда. ³⁶

Источник: Karl Kellawan, MD

Нуммулярную экзему следует дифференцировать от опоясывающего лишая и псориаза. Tinea corporis ассоциируется с мелкой чешуей и обычно поражает туловище, в отличие от NE, который имеет толстую корку и встречается почти исключительно на конечностях.Поражения псориаза часто крупнее и имеют более серебристую шкалу по сравнению с NE. ⁴⁰ Кроме того, изменения ногтей и артрит не будут наблюдаться в сочетании с NE.

Лечение состоит из сильнодействующих местных кортикостероидов, дополненных ежедневным замачиванием и смазыванием окклюзионных мазей. ^36,40 В рефрактерных случаях можно использовать фототерапию. ³⁶

Подострая кожная красная волчанка

Системная красная волчанка может оказывать сильное воздействие на кожу.Поражение кожи бывает трех видов — острое, подострое и дискоидное. Острая кожная красная волчанка относится к печально известной малярной сыпи, которая почти всегда связана с системным заболеванием. ⁴¹ Подострая кожная красная волчанка (SCLE) описывает светочувствительную сыпь, которая обычно образует кольцевидные поражения, но лишь изредка ассоциируется с системным заболеванием. Поражения дискоидной красной волчанки сильно различаются; однако они редко бывают кольцевыми.

SCLE характеризуется быстрым появлением маленьких или больших, от эритематозных до розовых бляшек с приподнятыми краями, центральным просветом и легко отделяющейся чешуей. ^41,42 Высыпания чрезвычайно светочувствительны и, следовательно, чаще всего появляются на лице, верхней части туловища и тыльной стороне рук. ⁴¹

При дифференцировании SCLE от других кольцевидных поражений история пребывания на солнце в корреляции с соответствующим распределением подтверждает диагноз. Пациентами чаще всего становятся кавказские женщины в возрасте от 15 до 40 лет. ⁴² Почти 70% будут иметь аутоантитела к SSA / Ro и до 50% будут соответствовать четырем или более критериям Американского колледжа ревматологии для системной красной волчанки. ^1,41,42

Из-за преходящего характера извержения лечение сосредоточено на защите от солнца. ⁴² Если предпочтительна медикаментозная терапия, можно использовать местные кортикостероиды или противомалярийные средства, такие как гидроксихлорохин. ⁴¹

Саркоидоз

Саркоидоз — идиопатическое системное заболевание, характеризующееся неказеозными гранулемами во многих системах органов — в основном в легких, но также в коже, лимфатических узлах, глазах и слюнных железах. ^7,9 Заболевание чаще встречается у женщин и обычно начинается в возрасте от 20 до 40 лет. ⁹ Интересно, что в Соединенных Штатах есть заметные расовые различия, причем саркоидоз поражает афроамериканцев чаще, чем европеоидов. ⁹ Поражение кожи наблюдается примерно у одной трети пострадавших и может быть первым и / или единственным клиническим признаком заболевания. ^7,9 Морфология поражения варьируется, проявляясь в виде множественных круглых папул, пятен или бляшек, которые благоприятствуют лицу, шее и участкам предшествующей травмы, таким как татуировки и шрамы. ⁷ Цвет от красного до пурпурного до коричневого. ⁷ Кольцевые конфигурации могут присутствовать, когда несколько папул сливаются или когда бляшки очищаются в центре. ⁷ Надавливание на твердые очаги поражения вызывает побледнение, иногда приобретающее желто-коричневый (яблочно-желейный) цвет. ⁷ Поражения почти всегда протекают бессимптомно, но редко могут чесаться. ⁹

Диагноз может быть простым у пациента с известным саркоидозом в анамнезе; тем не менее, без предшествующего анамнеза биопсия поражения покажет не
казеозных эпителиоидных гранулем. ⁷ В новых диагностированных случаях требуется рентген грудной клетки, а в случае отклонений от нормы пациенты должны быть направлены на легочное обследование. ⁹

Лечение основного системного заболевания часто устраняет кожные поражения. ⁹ Ограниченные кожные высыпания можно лечить с помощью триамцинолона внутри очага поражения. ⁹ Системные кортикостероиды эффективны, но обычно применяются при активном поражении легких, глаз, сердца и центральной нервной системы или при широко распространенном кожном заболевании. ⁹

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит — распространенный хронический дерматоз, встречающийся у 5% населения. ³² Патогенез был связан с гиперпродукцией кожного сала и дрожжей Malassezia . Следовательно, высыпания возникают в областях, в которых сальные железы наиболее активны, таких как кожа головы, лицо, брови, уши и область грудины ( см. Рис. 10, ), а также в крупных складках тела, таких как подмышечные впадины и пах. ³⁶ Поражения чаще встречаются у мужчин и характеризуются постепенным появлением резко очерченных пятен или тонких бляшек, цвет которых варьируется от красного до оранжевого и желтого. Шелушащиеся, заметно жирные, от белого до желтого цвета чешуйки покрывают пораженные участки. ³⁶ В большинстве случаев наблюдается зуд, и симптомы обычно усиливаются с потоотделением. ^32,36

Источник: Karl Kellawan, MD

Себорейный дерматит может очень напоминать опоясывающий лишай или псориаз, особенно в паховой области.Распределение помогает отличить себорейный дерматит от дерматита. Когда на лице присутствует себорейный дерматит, поражения заметно симметричны, в основном поражая лоб, брови и ретроаурикулярные области. ³⁶ При наличии больших складок себорейный дерматит имеет тенденцию сосредотачиваться вдоль складки, тогда как опоясывающий лишай реже бывает симметричным. ³⁶ Кроме того, пятна и бляшки при себорейном дерматите обычно более многочисленны и кажутся более жирными, чем поражения опоясывающего лишая.Бляшки псориаза связаны с более тяжелыми чешуйками, которые, в отличие от себорейного дерматита, кровоточат при удалении. ³²

Лечение состоит из имидазолов, в основном кетоконазола, в виде шампуня, если он присутствует на коже головы, или крема, если он присутствует на лице и теле. ³⁶ Актуальные стероиды действуют быстро и эффективны, но их следует ограничивать из-за риска стероидной розацеа. ³² После удаления ежедневная поддерживающая терапия важна для предотвращения рецидива.

Многоформная эритема

Многоформная эритема (МЭ) — это острая и часто повторяющаяся сыпь, которая обычно поражает молодых людей. ¹⁴ Картина реакции представляет собой иммуноопосредованный ответ на множество антигенных агентов, в первую очередь на простой герпес. Другие триггеры включают лекарственные препараты (пенициллин, фенитоин, аллопуринол, сульфаниламиды, барбитураты) и инфекции Mycoplasma . ¹⁴ Многоформная эритема может быть разделена на малую EM и большую EM, более тяжелую форму с поражением слизистой оболочки. Незначительный вариант не связан с системными симптомами, но большой EM сопровождается такими симптомами, как лихорадка и артралгии. ¹⁴

EM minor характеризуется характерными поражениями в форме «мишени» или «радужной оболочки». ¹⁴ Поражения развиваются в течение нескольких дней, начиная с круглых, резко разграниченных эритематозных пятен, которые переходят в приподнятые отечные папулы. ⁴ Зрелые поражения имеют три отдельные зоны — тускло-красный центр, бледное очерчивающее кольцо и окружающую макулярную эритему. ¹⁴ ( См. Рис. 11. ) Иногда присутствуют атипичные целевые очаги округлой формы, отечные и состоящие только из двух отдельных зон. ⁴³ Поражения могут вызывать жжение, ожог и даже образование волдырей в центре. ⁴³ К участкам пристрастия относятся ладони, тыльная сторона кисти, локти, тыльная сторона рук, колени, голени, тыльная сторона стопы и подошвы. ^14,43

Источник: Karl Kellawan, MD

ЭМ мажор возникает в основном как лекарственная реакция. Высыпание представляет собой те же поражения в форме мишени, что и при минорном EM, но сопровождается системными симптомами и поражением слизистых оболочек. ¹⁴ Эрозии и даже язвы могут поражать слизистую оболочку полости рта, гениталий и глаз. ^14,43

EM часто путают с большими крапивницами. Чтобы диагностировать ЭМ, несколько поражений должны превратиться в классические очаги мишени, описанные выше. ⁴³ Кроме того, поражения ЭМ остаются фиксированными в течение нескольких дней, в то время как отдельные уртикарные поражения сохраняются менее 24 часов. Мигрирующая хроническая эритема также представляет собой поражение в форме мишени, но наличие многочисленных небольших поражений и потенциальное поражение слизистой оболочки, наблюдаемое при ЭМ, разделяет эти два высыпания.EM является самоограничивающим действием и обычно проходит без осложнений в течение нескольких недель. ¹⁴ При ограниченном кожном заболевании достаточно симптоматического лечения пероральными антигистаминными препаратами или местных кортикостероидов низкой активности. ⁴³ В рецидивирующих случаях, вызванных высыпаниями вируса простого герпеса, эффективна хроническая супрессивная противовирусная терапия валацикловиром. ¹⁴ При наличии поражений полости рта полезны местные кортикостероидные гели и полоскания «взмахнуть и сплюнуть», содержащие смесь лидокаина, дифенгидрамина и каолина. ¹⁴ У тяжелых больных следует рассмотреть системные кортикостероиды. ⁴³

Болезнь Хансена

Болезнь Хансена, также известная как проказа, представляет собой редкое хроническое гранулематозное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae . ⁴⁴ Хотя это в основном болезнь развивающегося мира, случаи в Соединенных Штатах возникают у тех, кто проживал в зарубежных странах, или у тех, кто живет в юго-восточных штатах и ​​подвергается воздействию броненосцев, естественного хозяина. ^1,45 Почти во всех новых случаях можно получить историю тесного контакта с нелеченным инфицированным человеком. ⁴⁵ Как только пациент инфицирован, болезнь имеет коварное начало и инкубационный период от трех до 20 лет. ¹ Болезнь Хансена в основном проявляется в двух формах: туберкулоидной лепре и лепроматозной лепре. ⁴⁵ В обеих формах поражаются более холодные участки тела, такие как кожа, периферические нервы, верхние дыхательные пути и глаза. ^1,45 Более теплые области, такие как подмышечная впадина, пах и кожа головы, обычно не затрагиваются. Часто сначала поражаются периферические нервы, что приводит к парестезиям и онемению инфицированной области; однако симптомы могут быть легкими и оставаться невыявленными до появления кожных повреждений. ⁴⁵

Туберкулоидная форма представляет собой сильный клеточный иммунный ответ. ⁴⁵ Пациенты поступают с локализованным заболеванием, состоящим из менее чем пяти асимметрично распределенных поражений, характеризующихся большими бляшками с приподнятыми, четко очерченными краями и атрофическим депрессивным центром. ⁴⁵ Как правило, границы от эритематозного до пурпурного цвета, в то время как центры часто гипопигментированы. Поражения могут быть сухими, чешуйчатыми и безволосыми, но, что наиболее важно, обезболивающими. ^44,45 Поверхностные нервы, кровоснабжающие эту область, могут быть увеличены, болезненны и прощупываются. ^1,45

Лепроматозная форма представляет собой слабый клеточно-опосредованный иммунный ответ. ⁴⁵ Пациенты поступают с генерализованным заболеванием, состоящим из многочисленных симметрично расположенных поражений, характеризующихся небольшими, плохо очерченными гипопигментированными пятнами без сопутствующей анестезии. ⁴⁵ Со временем могут появиться узелки и бляшки на лице (львиное лицо), ушах, локтях, руках и коленях. ⁴⁵ Поражение нервов может происходить, но проявляется в виде нейропатии симметричного типа «чулки-перчатки». ⁴⁵

Диагноз болезни Хансена ставится путем выявления инфекционных кислотоустойчивых бацилл в поражениях кожи или нервов с помощью биопсии. ⁴⁵ В США туберкулоидную лепру лечат комбинацией дапсона и рифампицина в течение 12 месяцев. ⁴⁵ Проказа лечится комбинацией дапсона, рифампицина и клофазимина в течение двух лет. ⁴⁵

Сводка

Кольцевые поражения кожи являются одними из наиболее частых дерматологических проявлений, с которыми сталкиваются врачи первичной медико-санитарной помощи. Хотя часто виноват опоясывающий лишай, многие другие сущности имитируют эти инфекции. Установление широкого дифференциала и сосредоточение внимания на ключевых морфологических характеристиках повысит точность диагностики, ограничит ненужное лечение и приведет к более быстрому разрешению болезни.

ССЫЛКИ

1. Hsu S, Le EH, Khoshevis MR. Дифференциальная диагностика кольцевидных поражений. Am Fam Physician 2001; 64: 289-296.
2. Elewski BE, et al. Грибковые заболевания. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology . 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 1329-1363.
3. Перкинс Дж., Бакленд М, Миллер РА. Грибок среди нас? Дерматофитные инфекции, имитаторы и варианты лечения. Отчеты о первичной медицинской помощи 2017; 23: 77-87.
4. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Заболевания, вызванные грибками и дрожжами. В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни Эндрюса кожи: Клиническая дерматология. 12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 285-318.
5. Kaushik N, Pujalte GG, Reese ST. Поверхностные грибковые инфекции. Prim Care 2015; 42: 501-516.
6. Мориари Б., Хэй Р., Моррис-Джонс Р. Диагностика и лечение опоясывающего лишая. BMJ 2012; 345: e4380.
7. Rosenbach M, et al.Неинфекционные гранулемы. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 1644-1663.
8. Piette EW, Rosenbach M. Кольцевидная гранулема: патогенез, ассоциации болезней и триггеры, а также варианты лечения. J Am Acad Dermatol 2016; 75: 467-479.
9. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Заболевания макрофагов / моноцитов. В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология .12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 699-725.
10. Вуд GS, Рейзнер GT. Другие папулосквамозные заболевания. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology . 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 161-174.
11. Eisman S, Sinclair R. Розовый лишай. BMJ 2015; 351; h5233.
12. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Розовый отрубевидный лишай, Rubra Pilaris и другие папулосквамозные и гиперкератотические заболевания. В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни Эндрюса кожи: Клиническая дерматология. 12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 199-208.
13. Drago F, Ciccarese G, Rebora A и др. Розовый лишай: исчерпывающая классификация. Дерматология 2016; 232: 431-437.
14. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Эритема и крапивница. В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . 12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 136-152.
15. Mu EW, Санчес М., Мир А. и др. Кольцевидная паранеопластическая эритема извержение центрифуги (МИР). Dermatol Online J 2015; 21: pii: 13030 / qt6053h39n.
16. España A. Figurate Erythemas. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology . 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 320-331.
17. Sommer LL, Reboli AC, Heymann WR. Бактериальные заболевания. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology . 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 1259-1295.
18. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Бактериальные инфекции. В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология .12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 136-152.
19. Надельман РБ. Мигрирующая эритема. Infect Dis Clin North Am 2015; 29: 211-239.
20. Peroni A, Colato C, Schena D, Girolomoni G. Крапивница: что еще, если не крапивница? Дифференциальный диагноз крапивницы. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 541-555.
21. Grattan CE, Saini SS. Крапивница и ангионевротический отек. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 304-319.
22. Рудикофф Д. Дифференциальная диагностика круглых и дискоидных образований. Clin Dermatol 2011; 29: 489-497.
23. Weston G, Payette M. Обновление красного плоского лишая и его клинических вариантов. Int J Womens Dermatol 2015; 1: 140-149.
24. Шиохара Т., Мизукава Ю. Красный плоский лишай и лихеноидные дерматозы. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 188-207.
25. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Красный плоский лишай и связанные с ним состояния.В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни Эндрюса кожи: Клиническая дерматология. 12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 209-224.
26. Фельдмайер Х., Шустер А. Мини-обзор: Мигрирующая кожная личинка, связанная с анкилостомами. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2012; 31: 915-918.
27. Bravo FG. Простейшие и черви. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology . 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 1470-1502.
28. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М.Паразитарные инвазии, укусы и укусы. В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . 12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 418-450.
29. Ferreira FR, Santos LD, Tagliarini FA, Lira ML. Порокератоз Мибелли — обзор литературы и описание случая. An Bras Dermatol 2013; 88 (6 Приложение 1): 179-182.
30. Рекена Л., Рекена С., Кокерелл С.Дж. Доброкачественные эпидермальные опухоли и пролиферации. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Дерматология . 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 1894-1916.
31. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Генодерматозы и врожденные аномалии. В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . 12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 542-578.
32. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Себорейный дерматит, псориаз, непроходимость, ладонно-подошвенные высыпания, пустулезный дерматит и эритродермия. В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни Эндрюса кожи: Клиническая дерматология. 12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 185-198.
33. van de Kerkhof PCM, Nestle FO. Псориаз. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology . 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 138-160.
34. Griffiths CEM, Баркер JNWN. Патогенез и клиника псориаза. Ланцет 2007; 370: 263-271.
35. Нальди Л., Гамбини Д. Клинический спектр псориаза. Clin Dermatol 2007; 25: 510-518.
36. Reider N, Fritsch PO. Другие экзематозные высыпания. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 228-241.
37. Барретт М., Луу М. Дифференциальный диагноз атопического дерматита. Immunol Allergy Clin North Am 2017; 37: 11-34.
38. Silverberg NB. Типичная и атипичная клиническая картина атопического дерматита. Clin Dermatol 2017; 35: 354-359.
39. Suh KS, Park JB, Yang MH, et al. Диагностическая ценность дерматоскопии для дифференциации золотистого лишая от нуммулярной экземы. J Dermatol 2017; 44: 533-537.
40. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Атопический дерматит, экзема и неинфекционные иммунодефицитные заболевания. В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . 12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 62-89.
41. Ли Л.А., Верт ВП. Красная волчанка. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 662-680.
42. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М.Заболевания соединительной ткани. В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни Эндрюса кожи: Клиническая дерматология. 12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 153-178.
43. Hotzenecker W, Prins C, French LE. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology . 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 332-347.
44. Ramos-e-Silva M, Ribeiro de Castro MC. Микобактериальные инфекции. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Дерматология . 4-е изд. Elsevier Limited; 2018: 1296-1318.
45. Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезнь Хансена. В: Джеймс У.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М. Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . 12-е изд. Филадельфия: Эльзевьер; 2016: 331-342.

Буллезный пемфигоид, маскирующийся под кольцевую эритему Centrifugum

Уважаемый редактор! Буллезный пемфигоид (БП), относительно частое аутоиммунное образование пузырей у пожилых людей, характеризуется большими напряженными волдырями на крапивнице, эритематозе или нормальной коже.Однако атипичное АД с полиморфными клиническими проявлениями встречается редко, что приводит к неправильной диагностике и отсрочке лечения (1). АД с поражениями, напоминающими ползучую эритему или фигуративную эритему, рассматривается как паранеопластический феномен (1). Здесь мы сообщаем о случае АД с кольцевой эритемой, похожей на центробежную, без признаков злокачественной опухоли. У 64-летней женщины впервые были обнаружены многочисленные большие напряженные буллы на туловище и четырех конечностях. Ей был поставлен диагноз АД в соответствии с типичными клиническими, гистопатологическими данными и результатами прямой иммунофлуоресценции.Кольцевидных образований на тот момент не было. После курса лечения системными кортикостероидами и азатиоприном кожные симптомы контролировались. Через год после прекращения приема лекарств снова появилась зудящая буллезная сыпь с несколькими кольцевидными эритематозными бляшками (рис. 1, а). Пациент не сообщил о поражении слизистых оболочек и не принимал новых лекарств до появления кожных повреждений. При физикальном осмотре на туловище и обеих ногах были обнаружены множественные округлые и дугообразные эритематозные поражения со слегка приподнятыми краями.На эритематозных краях отмечались эрозии и крошечные пузырьки. Других системных симптомов или отклонений не было. Лабораторные исследования, включая общий анализ крови, тесты функции печени и почек, электролиты, антинуклеарные антитела, уровни комплемента, анти-Ro и анти-La антитела, режим мочи, стул и рентген грудной клетки, были нормальными. Образец биопсии, взятый из края кольцевидных поражений, выявил небольшое вакуолярное изменение в дермоэпидермальном соединении, а также периваскулярную и интерстициальную лимфоцитарную инфильтрацию с многочисленными эозинофилами в верхней части дермы (рис. 1, b).Прямая иммунофлуоресценция показала линейные отложения иммуноглобулина G (IgG) и C3 вдоль базальной мембраны (рис. 1, c). Гистопатологические особенности и иммунофлуоресцентные исследования соответствовали АД. При дальнейшей визуализации и лабораторных исследованиях не было доказательств гематологического или солидного злокачественного новообразования. Пациент начал принимать преднизолон 30 мг / день перорально и 150 мг / день азатиоприна со значительным улучшением в течение следующего месяца. Через два месяца был достигнут полный регресс всех кожных поражений, поэтому дозу преднизолона постепенно снижали, а затем прекратили.При поддерживающей монотерапии азатиоприном 100 мг / сут не было признаков рецидива АД или злокачественного заболевания в течение одного года наблюдения. Вариант БП с кольцевидной эритемой встречается крайне редко. Следовательно, в этом случае при клинических дифференциальных диагнозах следует учитывать многоформную эритему, подострую кожную красную волчанку, кольцевидную эритему центрифуги и уртикарный васкулит. Патологические особенности и результаты иммунофлуоресценции могут однозначно исключить эти возможности.До настоящего времени в английской литературе было зарегистрировано только 13 случаев АД в виде кольцевой эритемы, описанных как проявления, похожие на фигуративную эритему, повторную эритему и кольцевую эритему (1–3). Сообщалось о связи с внутренними злокачественными новообразованиями у пациентов с этими типами поражений (1). Тем не менее, как и в большинстве предыдущих историй болезни (3), у нашего пациента не было обнаружено злокачественных заболеваний. Точный механизм кольцевой формы эритемы АД неизвестен.Некоторые авторы считали это вариантом поражений до буллезной фазы, обычно представляющих собой зудящие эритематозные пятна или бляшки крапивницы (4). Однако, исходя из этого случая, это предположение менее вероятно, поскольку кольцевые, кольцевые эритемы, похожие на центрифугоподобные поражения кожи, появились через год после начального появления буллезной сыпи и одновременно с обострением буллезной фазы АД. Точный патогенез кольцевого АД может быть аналогичен патогенезу кольцевидной эритемы центрифугирования. Для прояснения этого вопроса необходимы дальнейшие исследования.Следует отметить, что кольцевидная эритема, подобная центрифуге, или фигуративное проявление эритемы при отсутствии основного злокачественного новообразования иногда может быть признаком АД. Поставить правильный диагноз может быть сложно, если нет одновременных буллезных проявлений. Клиницисты должны внимательно следить за развитием этого типа АД. Гистологические данные и результаты прямой иммунофлуоресценции, а также обнаружение циркулирующих аутоантител с помощью непрямой иммунофлуоресценции или иммуноферментного анализа остаются важными инструментами для установления окончательного диагноза.

Erythema gyratum repens — wikidoc

Главный редактор: C. Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1]; Заместитель главного редактора: Худа А. Карман, доктор медицины

Синонимы и ключевые слова: Болезнь Гаммеля

Обзор

Erythema gyratum repens — это редкий высокоспецифический и характерный паранеопластический синдром, который обычно поражает пожилых людей. Он характеризуется чешуйчатой ​​кожной сыпью под дерево с сильным зудом.Причина ползучей эритемы неизвестна, но многие теории предполагают иммунологическую этиологию или токсикологические продукты, выделяемые ассоциированной опухолью. Первый случай эритемы gyratum repens был описан дерматологом по имени Gammel в 1952 году. Спустя много лет после первоначального описания erythema gyratum repens, было мало прогресса в определении патогенеза erythema gyratum repens. Erythema gyratum repens не имеет специальной классификации, но мы можем классифицировать ее на основе ее связи с внутренним злокачественным новообразованием на паранеопластическую и непара-неопластическую erythema gyratum repens.Наиболее распространенными злокачественными новообразованиями, связанными с ползучей эритемой, являются рак легких или бронхогенный рак, рак пищевода и рак груди. Ползучая эритема также может быть связана с неопухолевыми заболеваниями, такими как туберкулез, аутоиммунные нарушения или синдром CREST. Erythema gyratum repens характеризуется патогономическими фигурными, извилистыми или кольцевидными эритематозными кожными высыпаниями. Сильный зуд может быть изнурительным и обычно побуждает пациента обращаться в отделение неотложной помощи.Микроскопические гистопатологические признаки половой эритемы включают акантоз, очаговый паракератоз и спонгиоз эпидермиса с периваскулярным мононуклеарным, лимфоцитарным и гистиоцитарным инфильтратом в поверхностном сплетении дермы. Erythema gyratum repens встречается очень редко и в основном поражает людей в возрасте семидесяти лет, соотношение мужчин и женщин составляет 2: 1. Ползучая эритема диагностируется клинически по характерным кожным высыпаниям, и необходимо срочно провести тщательное паранеопластическое обследование для выявления внутренних злокачественных новообразований.Пациенты с ползучей эритемой гиратум проявляют сильно зудящие, постепенно прогрессирующие кожные поражения, которые ползут, а не мигрируют из одной области тела в другую. Он может начинаться в верхней части туловища или верхней части спины и распространяться на конечности, щадя лицо. Основным методом лечения половой эритемы является обнаружение и лечение основного злокачественного новообразования. Симптоматическое лечение не очень эффективно для облегчения зуда и связанной с ним боли. Лечение может включать хирургическое удаление опухоли, химиотерапию или паллиативное консервативное лечение.Кожные высыпания могут полностью исчезнуть после удаления основной опухоли или могут повториться, особенно если опухоль рецидивировала или метастазировала. Пациенты могут жить несколько недель, месяцев или до пяти лет в зависимости от того, когда и на какой стадии было обнаружено злокачественное новообразование.

Историческая перспектива

• Связь между кожными проявлениями и системными злокачественными новообразованиями была впервые изучена в 1925 году венгерским дерматологом-исследователем Ротманом, который написал исчерпывающий обзор по этому вопросу, и с тех пор случаи были добавлены в качестве доказательства связи между внутренним новообразованием и некоторыми кожными поражениями. . ^{[1] [2]}
• Erythema gyratum repens была впервые описана доктором Джоном А. Гаммелем, дерматологом, который был обучен связывать странные или стойкие дерматозы с внутренними злокачественными новообразованиями в 1952 году у 55-летнего пациента, который жаловался на зудящие чешуйчатые высыпания на коже. и через девять месяцев был поставлен диагноз — низкодифференцированная аденокарцинома груди с метастазами в подмышечные лимфатические узлы. ^{[3] [4]}
• В 1950 году доктор Гаммель представил свой случай Erythema gyratum repens перед Кливлендским дерматологическим обществом как Erythema gyratum migrans, затем он изменил термин на erythema gyratum repens, потому что извержение не «мигрирует» из одного места в другое, а постоянно «ползает». в вовлеченных областях, как «муравьи на муравейнике». ^[3]
• В 1973 году 45-летнему мужчине был поставлен диагноз: repens gyratum repens, ассоциированная с метастатической недифференцированной аденокарциномой, которая была удалена после правосторонней краниотомии. Пациенту был поставлен неверный диагноз — перстанная эритема, и злокачественное новообразование было обнаружено через 8 месяцев после появления кожных проявлений. ^[5]
• До 1992 г. в литературе было всего 49 случаев, 41 из которых (84%) были связаны с новообразованием, и поэтому repens извилистая эритема считалась паранеопластическим синдромом. ^[6]
• В период с 1990 по 2010 год был проведен обзор литературы путем сбора данных из медицинских карт пациентов из дерматологического отделения Университета Генуи и из баз данных pubMed и medline, чтобы сделать вывод о том, что repens gyratum repens больше не рассматривается как облигатный паранеопластический синдром. . Было обнаружено больше, чем ожидалось, случаев EGR без ассоциации с новообразованием. ^[7]

Классификация

Типы половой эритемы gyratum repens	Персонажи
Паранеопластическая система рециркуляции ОГ
Непаранеопластическая система рециркуляции ОГ	Идиопатический EGR
Erythema gyratum repens без основного злокачественного новообразования, сопутствующих состояний или провоцирующей причины
| EGR-подобные высыпания [8]
EGR с сопутствующим кожным заболеванием
Pityriasis rubra pilaris, псориаз, ихтиоз, синдром CREST (кальциноз, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия), девственная гипертрофия молочной железы, ревматоидный гипертрофический артрит, туберкулез, буллиноидный артрит и туберкулез криптогенная организующая пневмония [11]
РВГ, вызванная лекарственными средствами

Патофизиология

Причины

Отличие ползучей эритемы от других заболеваний

Болезнь	Характеристики эритемы	Признаки и симптомы	Сопутствующие условия	Гистопатология	Результаты лаборатории и Другая оценка	Прогноз
Erythema gyratum repens (EGR)	Мигрирующие кольцевые и конфигурационные эритематозные полосы, образующие концентрические кольца Чешуйчатая текстура древесины Шкала следует за передним краем лент Извержение мигрирует быстрее, 1 см / сут		Дерматологические заболевания: Реже EGR сочетается с: Туберкулез (кальциноз, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия)			Кожные проявления могут быть улучшены в течение 48 часов после резекции подлежащей опухоли одним из следующих способов: Полное излечение кожной сыпи и кожного зуда Временное улучшение, затем повторение высыпания (особенно при метастазах) Отсутствие влияния лечения опухоли на течение EGR. Смерть может наступить через несколько недель после обнаружения злокачественного новообразования, через несколько месяцев или четыре года, как у пациента Гаммеля.
Erythema annulare centrifugum (EAC) [14]	Мигрирующие кольцевые и конфигурационные эритематозные или полициклические поражения Извержения мигрируют медленнее (2–3 мм / сут), достигая 10 см в диаметре с центральным просветом Покрывают лишь небольшой процент всей поверхности тела	Кольцевые или полициклические поражения, которые могут начинаться как папулы, похожие на крапивницу Со временем старые поражения могут спонтанно рассосаться в течение нескольких дней или недель, пока развиваются новые высыпания. Глубокая форма кольцевой эритемы centrifugum имеет твердую уплотненную границу, редко бывает зудящей и не имеет чешуек. Поверхностная кольцевидная эритема центробежная имеет нечеткую чешуйчатую границу и обычно зудящая		Глубокая форма: Поверхность: Более неспецифический Незначительный поверхностный периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат Очаговый паракератоз и легкий спонгиоз с микровезикуляцией	Без специфических лабораторных изменений	Поражения исчезают после устранения основной этиологии (аллергия, инфекция, злокачественные новообразования) при отсутствии основной причины поражения могут рецидивировать после прекращения поддерживающего лечения
Некролитическая мигрирующая эритема (NME)					Оценка ассоциированной опухоли:	Из-за сложности распознавания некролитической мигрирующей эритемы и ее связи с глюкагономой диагностика обычно откладывается. Некролитическая мигрирующая эритема обычно разрешается после резекции и лечения опухоли поджелудочной железы, например.10 дней после удаления опухоли Раннее распознавание имеет решающее значение для лучшей диагностики и прогноза

Эпидемиология и демография

Возраст

• Средний возраст начала эритемы gyratum repens i приходится на седьмое десятилетие жизни (65 лет).

Пол

• Соотношение мужчин и женщин составляет 2: 1.

Гонка

• EGR обычно поражает кавказцев.

Факторы риска

Скрининг

Естественная история, осложнения и прогнозы

• У большинства пациентов с половой эритемой gyratum repens появляются сильно зудящие эритематозные поражения кожи, которые появляются за несколько месяцев до постановки диагноза злокачественного новообразования. ^[13]
• Если не лечить лежащее в основе злокачественное новообразование, изнуряющий зуд может сохраняться до самой смерти пациента ^[13]
• Прогноз зависит от типа основной опухоли и вероятности ее лечения.Это зависит от времени начала повторной эритемы gyratum repens и обнаружения новообразования. Течение и прогноз ползучей эритемы может быть одним из следующих:
  • Полное излечение кожной сыпи и кожного зуда после удаления и лечения внутреннего новообразования.
  • Временное улучшение, затем повторение высыпания (особенно при метастазах).
  • Отсутствие влияния лечения опухоли на течение repens gyratum erythema.
  • Смерть может наступить через несколько недель после обнаружения злокачественного новообразования, через несколько месяцев или четыре года, как у пациента Гаммеля.

Диагностика

Диагностическое исследование выбора

История болезни и симптомы

• Универсальные симптомы половой эритемы:
• Другие симптомы, связанные с внутренним злокачественным новообразованием, могут включать:

Физический осмотр

Результаты лабораторных исследований

Результаты визуализации

Другие диагностические исследования

Лечение

Лечебная терапия

Хирургия

Профилактика

Список литературы

1. ↑ Ротман, Стефан (1925).»Über Hauterscheinungen bei bösartigen Geschwülsten innerer Organe». Архив дерматологии и сифилиса . 149 (1): 99–123. DOI: 10.1007 / BF02297811. ISSN 0340-3696.
2. ↑ Burgdorf WHC, Bickers DR (2015). «Научное наследие Стивена Ротмана». Дж Инвест Дерматол . 135 (4): 954–959. DOI: 10.1038 / jid.2014.447. PMC 4366295. PMID 25373439.
3. ↑ ^{3,0 3,1 3,2} Гаммел, Джон А.(1952). «ERYTHEMA GYRATUM REPENS». A.M.A. Архив дерматологии и сифилологии . 66 (4): 494. DOI: 10.1001 / archderm.1952.015302010. ISSN 0096-5979.
4. ↑ Purdy, M. J. (1959). «Erythema Gyratum Repens». A.M.A. Архив дерматологии . 80 (5): 590. DOI: 10.1001 / archderm.1959.01560230076020. ISSN 0096-5359.
5. ↑ ^{5,0 5,1} Сколник, Марвин (1975). «Erythema Gyratum Repens With Metastatic Adenocarcinoma». Архив дерматологии . 111 (2): 227. DOI: 10.1001 / archderm.1975.01630140085011. ISSN 0003-987X.
6. ↑ Boyd AS, Neldner KH, Menter A (1992). «Ползучая эритема: паранеопластическая сыпь». J Am Acad Dermatol . 26 (5 Pt 1): 757–62. PMID 1583177.
7. ↑ ^{7,0 7,1 7,2} Rongioletti, F .; Fausti, V .; Пароди, А. (2014). «Ползучая эритема не является облигатным паранеопластическим заболеванием: систематический обзор литературы и личного опыта». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 28 (1): 112–115. DOI: 10.1111 / j.1468-3083.2012.04663.x. ISSN 0926-9959.
8. ↑ ^{8,0 8,1} Фукунага М., Харада К., Мае К., Вакамацу К., Кирияма Н., Цубои Р.; и другие. (2017). «Erythema Gyratum Repens-Like Purpura у пациента с синдромом Шегрена». Корпус Rep Dermatol . 9 (2): 40–43. DOI: 10,1159 / 000477375. PMC 5498950. PMID 286.
9. ↑ ^{9.0 9,1} Günther R, Nasser S, Hinrichsen H, Fölsch UR (2002). «[Erythema gyratum repens: лекарственная реакция после введения азатиоприна у пациента с типом I [[аутоиммунный]] [[гепатит]]». Мед Клин (Мюнхен) . 97 (7): 414–7. PMID 12168480.
10. ↑ ^{10,0 10,1} Ронгиолетти, Франко; Фаусти, Валентина; Пароди, Аврора (2012). «Erythema Gyratum Repens, вызванная пегилированным интерфероном альфа при хроническом гепатите C». Архив дерматологии . 148 (10): 1213. DOI: 10.1001 / archdermatol.2012.1968. ISSN 0003-987X.
11. ↑ Samotij D, Szczech J, Bencal-Kusinska M, Reich A (2016). «Erythema gyratum repens, связанная с криптогенной пневмонией». Indian J Dermatol Venereol Leprol . 82 (2): 212–3. DOI: 10.4103 / 0378-6323.173594. PMID 26765132.
12. ↑ Appell ML, Ward WQ, Tyring SK (1988). «Ползучая эритема.Кожный маркер злокачественности ». Рак . 62 (3): 548–50. Doi: 10.1002 / 1097-0142 (19880801) 62: 3 <548 :: help-cncr2820620318> 3.0.co; 2-h PMID 33.
13. ↑ ^{13.00 13.01 13.02 13.03 13.04 13.05 13.06 13.07 13.08 13.09 13.10 13.11} Gore M, Winters ME (2011). «Ползучая эритема: редкая паранеопластическая сыпь». West J Emerg Med . 12 (4): 556–8. DOI: 10.5811 / westjem.2010.11.2090. PMC 3236141. PMID 22224159.
14. ↑ ^{14,0 14,1 14,2 14,3 14,4 14,5 14,6 14,7 14,8 14,9} Tyring SK (1993). «Реактивная эритема: кольцевидная эритема центрифуги и ползучая эритема». Клин Дерматол . 11 (1): 135–9. PMID 8339188.
15. ↑ ^{15,0 15,1} Холт П.Дж., Дэвис М.Г. (1977). «Erythema gyratum repens — иммунологически опосредованный дерматоз?». Br J Dermatol . 96 (4): 343–7. PMID 861171.
16. ↑ Ridge A, Tummon O, Laing M (2019). «Ответ на« Преобразование от pityriasis rubra pilaris в высыпание, похожее на erythema gyratum repens, без сопутствующего злокачественного образования: отчет о 2 случаях »». JAAD Case Rep . 5 (5): 461–462.DOI: 10.1016 / j.jdcr.2019.03.012. PMC 6510971. PMID 31111084.

.