Как лечить склеродермия: можно ли вылечить, методы лечения – как проходит диагностика, опасность для жизни и прогноз, варианты лечения народными средствами и медикаментами у детей и взрослых

можно ли вылечить, методы лечения

На сегодняшний день причины склеродермии и вопросы того, как лечить склеродермию, представляют наибольшую трудность. Врачи установили, что непосредственной причиной склеродермии становится повышенный уровень выработки коллагена в тканях. Что же провоцирует такую реакцию – до конца не ясно, но на сегодняшний день основная теория заключается в аутоиммунной этиологии заболевания.

Очаговая склеродермия в большинстве случаев распространена на поверхности кожных покровов и поражает человека ограниченно. Характерные отметки заболевания можно заметить на лице, на руках, на спине и животе. Гораздо большую опасность для здоровья представляет системная склеродермия, которая поражает внутренние органы. Мишенью иммунитета становится соединительная ткань внутренних органов – легких, почек, сердца. При уплотнении и разрастании этой ткани органы существенно страдают и перестают выполнять свои функции. В лечении склеродермии самое главное – торможение аутоиммунных процессов и своевременное распознавание очагов склеродермии.

Основные принципы лечения

Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ. Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов. Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время. Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

• профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией;
• подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах;
• контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования;
• лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т.д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

Сосудистая терапия

Основная цель сосудистой терапии при склеродермии – улучшение показателей крови, в частности, воздействие на ее текучесть, вязкость и способность тромбоцитов к склеиванию. Такая терапия дает возможность предупредить развитие синдрома Рейно – первого признака системной склеродермии, при котором ангиотрофические изменения происходят в мельчайших кровеносных сосудах, преимущественно поражаются пальцы рук.

Для того чтобы избежать развития патологических процессов, в сосудах проводится сосудорасширяющая терапия. Достигается необходимый эффект назначением препаратов – блокаторов кальциевых каналов. К таким относят Верапамил, Фелодипин, Нифедипин, Нимодипин, Флунаризин и многие другие средства. В этой категории выбор лекарств достаточно широк, что позволяет подобрать каждому пациенту наиболее эффективный препарат.

Нифедипин – наиболее популярный блокатор кальциевых каналов

Врачи в большинстве случаев назначают пациентам Нифедипин. Это довольно эффективный препарат, снимающий сосудистые спазмы. Рекомендованная доза лекарственного средства – от 30 до 60 мг в сутки, назначается в зависимости от индивидуальных показателей. Доза препарата разделяется на четыре приема. При помощи Нифедипина частота сосудистых спазмов, а также их интенсивность существенно уменьшаются.

Нифедипин нельзя назвать препаратом для всех, хотя именно с него врачи начинают лечение склеродермии. Каждому третьему пациенту Нифедипин не подходит, и у них развиваются побочные эффекты от приема средства. Самые часто встречаемые побочные эффекты – появление головной боли, учащение сердечного ритма, головокружение и слабость, отечность нижних конечностей, гиперемия кожи лица.

С целью снижения побочных эффектов врачи при их возникновении заменяют Нифедипин препаратами более длительного действия, в основе которых лежит все то же действующее вещество. Тем не менее эти препараты способны накапливаться в организме и поддерживаться в крови в достаточной концентрации определенное время, что делает возможным более редкие приема лекарственного средства. За счет этого уменьшается и негативное воздействие на организм. К таким препаратам можно отнести Кордипин Ретард и Кальцигард Ретард.

Если наблюдается непереносимость этих препаратов, то назначают Амлодипин, аналогами которого являются Амловас, Норвакс, Нормодипин. Эти препараты оказывают также пролонгированное действие, и принимать их можно 5-10 мг в сутки. При назначении Амлодипина врачи предупреждают пациентов о развитии отека нижних конечностей. По результатам исследования у половины пациентов развивается отек нижних конечностей, поэтому за их состоянием нужно следить особо.

При возникновении таких побочных явлений пациентам сменяют препарат на Исрадипин.

Суточная доза средства составляет 5 мг, которые нужно принимать за два раза. Если лекарство переносится хорошо, то дозу можно увеличить до 10 мг, но не более. Возможные осложнения после Исрадипина – головная боль и гиперемия кожи лица – проявляются у пациентов гораздо реже.

При сужении вариантов назначения сосудистых препаратов врачи останавливают свой выбор на средствах Фелодипин (в сутки по 15-20 мг), Дилтиазем (180 мг в сутки), которые обладают лучшей переносимостью, но имеют все риск возникновения тех же самых побочных эффектов.

Если пациенту по каким-либо причинам нельзя принимать блокаторы кальциевых каналов, тогда прибегают к назначению других сосудорасширяющих средств. Это могут быть блокаторы альфа-адренорецепторов, например, Доксазозин, Теразозин, Ницерголин. Неплохих результатов можно добиться при применении экстракта гинкго билоба, который содержится в препарате Танакан. При тяжелых кризах показаны простагландины – Алпростадил капают внутривенно в течение двух-трех недель.

Эффективность терапии можно существенно повысить, если включить в схему лечения пациентов антиагреганты – препараты для улучшения текучести крови. Это может быть ацетилсалициловая кислота, Пентоксифиллин, Дипиридамол, Тиклопидин. Среди антикоагулянтов пациентам рекомендуют Гепарин натрия, Варфарин, Фраксипарин, Клопидогрел.

Гепарин натрия в инъекциях наиболее эффективный, но есть возможность применять и таблетированные формы

Если правильно скомбинировать антиагреганты и сосудорасширяющие препараты, то даже при самой маленькой дозировке каждого из них удается добиться существенного снижения побочных эффектов. Эта цель также преследуется при лечении больных, а вопрос уменьшения побочного действия лекарств всегда рассматривается наряду с необходимостью их назначения. Поэтому дополнительно пациенты в назначении получают Пентоксифиллин (от 600 до 1200 мг в сутки), а при появлении язвочек, не поддающихся лечению, в схему вводится низкомолекулярный гепарин.

Антифиброзное лечение

При диффузной склеродермии пациентам назначают антифиброзную терапию, основная цель которой – уменьшить выработку коллагена. Основное лекарство, назначаемое для подавления развития фиброза – Д-пеницилламин, способный препятствовать синтезу коллагена и нарушать связи между молекулами, которые образуются вновь.

Основное действующее вещество входит в состав таких препаратов, как Купренил и Артамин, воздействующих на иммунную систему. Для оказания нужно эффекта достаточно дозы в 250-500 мг в день. Принимают средство до еды, затем необходимо внимательно следить за своими ощущениями, поскольку препараты дают побочные эффекты. Чаще всего пациенты жалуются на неприятные ощущения в желудке, появление аллергии на препарат, а врачи отмечают, что на фоне приема пеницилламина ухудшаются показатели крови – снижаются тромбоциты и лейкоциты в крови. Это, в свою очередь, ведет к существенному снижению иммунитета и возможному аутоиммунному всплеску, усугублению склеродермии. Поэтому несмотря на все положительные качества лекарства, оно требует осторожности при назначении пациентам со склеродермией.

При выделении в моче белка свыше 2 граммов в сутки пеницилламины отменяют, а при пограничных результатах анализов решается возможность уменьшения дозировки. Для своевременной реакции на осложнения, которые появляются у каждого четвертого пациента, врачи при назначении пеницилламинов проводят у пациентов анализ мочи и крови каждые две недели в первые полгода терапии, а затем – каждые четыре недели. В таком случае есть возможность вовремя заметить развитие побочных эффектов в организме больного.

Противовоспалительные препараты

Схема терапии заболевания включает в себя противовоспалительные средства. Они показаны для терапии лихорадочных явлений и болезненности в мышцах и суставах. Хорошим эффектом отличаются средств Пироксикам, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид.

Если наблюдаются признаки воспаления на начальном этапе, то этот процесс можно остановить гормональными препаратами. Обычно воспаление начинается в ранней стадии заболевания, когда начинается отечность тканей. Среди гормонов будут безопасны Гидрокортизон, Дексаметазон. Преднизолон в количестве 15-20 мг в сутки. Но не более, поскольку увеличение дозы гормонов может привести к развитию почечной недостаточности.

Чтобы избежать воспалительных реакций при поражении органов пищеварения, пациентам рекомендуют дробное питание, а также препараты Домперидон, Метоклопрамид, Меклозин. Если наблюдается грыжевое выпячивание в пищеводном отделе диафрагмы, проводят оперативное вмешательство.

При поражении тонкого кишечника основа лечения – это антибактериальные препараты – Эритромицин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол. Чтобы микробы не выработали устойчивости к антибактериальным препаратам, каждый месяц назначения меняют.

При поражении легких на начальном этапе назначается Циклофосфан и Преднизолон. Отличный эффект имеет внутривенное прокапывание Циклофосфаном ежемесячно в течение полугода. Если за это время не проявились побочные эффекты терапии, ее увеличивают еще на два месяца. А если состояние больного улучшилось и наметилась положительная динамика, то терапию пролонгируют на три месяца. В терапии заболевания такая «пульс-терапия» предусмотрена как минимум на два года.

Гель Пироксикам поможет справиться пациентам с наружными воспалительными процессами

Физиотерапевтическое лечение

При появлении признаков склеродермии на коже пациенты ощущают неудобство и дискомфорт, поэтому всячески стараются избавиться от проявлений заболевания. С учетом того, что основными жертвами склеродермии являются женщины, становится понятным необходимость косметологической помощи этой категории больных.

С целью устранения симптомов заболевания показана физиотерапия. При помощи физиотерапевтических методов вылечить заболевание полностью не удастся, однако существенно снизить проявления болезни можно. Целью физиотерапевтической помощи становится подавление активности иммунных процессов, блокирование воспалительного процесса, нормализация метаболизма в пораженных тканях, а также восстановление нормального кровоснабжения тканей. Проводят физиотерапевтические мероприятия в стадии ремиссии заболевания, как только показатели крови придут в норму.

Для подавления активности иммунитета врачи назначают:

• аэрокриотерапию – охлаждение организма воздушно-газовыми средами низких температур;
• электрофорез иммуносупрессоров – введение под кожу препаратов путем воздействия слабого электрического тока;
• азотные ванны – лечебные ванны, содержащие в себе растворенный азот в повышенной концентрации.

Для снижения воспаления при склеродермии хороший эффект имеют:

• дециметроволновая терапия – воздействие на пораженные участки электромагнитным полем;
• ультрафонофорез гормонов – введение препаратов посредством ультразвукового воздействия.

Чтобы нормализовать обменные процессы в тканях, прибегают к фибромодулирующим методикам: ультрафонофорезу купренила, сероводородным ваннам, пелоидотерапии, радоновым ваннам. Для нормализации кровообращения необходимо расширение суженных сосудов, что достигается, благодаря аппликациям озокерита и парафина, гипербарической оксигенации. Также с целью улучшения трофики в пораженных тканях показана магнитотерапия, вакуум-декомпрессия, лазеротерапия. После окончания курса лечения показан сеанс массажа.

Пациентам показано и курортное лечение, например, в санаториях, где есть возможность принимать сероводородные ванны. В данном случае врач рекомендуют Ейск, Шихово, Сочи, Пятигорск, Горячий ключ. Санаторно-курортное лечение также допустимо только в стадии ремиссии заболевания.

Лечение склеродермии сложно назвать успешным. Для пациентов положительный эффект от терапии заключается не в полном излечении заболевания, поскольку это невозможно, а в подавлении аутоиммунных процессов и защите главным образом внутренних органов от склеродермии. Добившись контроля над патологическим процессом, необходимо как можно дольше удерживать болезнь в стадии ремиссии.

Склеродермия. Признаки заболевания, фото, лечение, клинические рекомендации

В ряду заболеваний человека системные аутоиммунные патологии занимают особое место. К ним относятся склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка. Их признаком является то, что организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Например, к внутренним оболочкам сосудов, суставов, сердца, других органов. Возникают воспалительные очаги в разных частях организма, в результате развития которых в них начинается активное развитие коллагена — плотной соединительной ткани. Это приводит к деформации и нарушению работы пораженных органов, а также изменениям на коже.

Содержание записи:

Что такое склеродермия

Склеродермия — переводится с греческого «твердая кожа», системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Собственными иммунными клетками поражаются мелкие сосуды, капилляры. Их стенки утолщаются, уменьшается их проницаемость, ухудшаются процессы обмена веществ в тканях.

В них возникают очаги активного деления различных клеток, отвечающих за иммунный ответ и регенерацию. В результате этого процесс завершается образованием плотного коллагена — кожа и подкожная клетчатка уплотняются в специфические бледные бляшки и практически спаиваются в единую плотную, ткань, напоминающую рубцовую.

Бляшки могут разрастаться, сливаться, а в итоге стягивают кожу лица и конечностей, лишая её мимики и ограничивая движения.

Также нередка и атрофия бляшек с истончением и потерей чувствительности. Помимо кожи, заболевание может затрагивать суставы и внутренние органы, чаще желудочно-кишечный тракт. Иногда поражаются сердце, легкие, печень, почки. Склеродермией в 4 раза чаще болеют женщины, частота возникновения заболевания с возрастом увеличивается.

Виды склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:

1. Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
2. Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.

В свою очередь, бывает трех видов:

1. Системный склероз без кожных изменений (висцеральная форма) — практически не видимая внешне, болезнь может захватывать одну или несколько систем внутренних органов. При этом протекает без поражения кожи, длительно.
2. Ограниченный системный склероз — помимо кожи и суставов поражения ограничены одной системой органов, например, желудочно-кишечным трактом или почками.
3. Распространенный системный склероз — самая тяжелая форма, при которой заболевание захватывает весь организм. Могут быстро утрачивать функции пищевод, кишечник, печень, сердце, почки. Нарушается деятельность сразу нескольких органов и систем, поэтому такой вариант развития самый неблагоприятный и трудно поддающийся лечению.
4. Ограниченная. При ней воспалительные поражения ограничены кожей, с близлежащими тканями и опорно-двигательным аппаратом. Развитие медленное, хроническое. Есть прямая зависимость между скоростью и масштабами поражения кожи и других органов.
5. Ювенильная склеродермия — начинается заболевание до 16 лет, чаще с кожных проявлений и синдрома Рейно. Чаще проявления ограничены кожей и суставами, нередки явления суставных контрактур.
6. Перекрестный синдром. Одновременно возникают проявления нескольких системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Чаще всего — ревматоидного артрита дерматомиозита или системной красной волчанки.

У ограниченной есть 2 разновидности:

1. Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
2. Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.

Стадии и степени склеродермии

По течению системная склеродермия бывает:

• острая — быстропрогрессирующая форма, в течение 2-3 лет от появления первых признаков заболевания наблюдается поражение нескольких внутренних органов и различных областей кожи,
• подострая — развитие более медленное, преимущественно поражается кожи и опорно-двигательный аппарат, с формированием контрактур,
• хроническая — длительно, десятилетиями протекающая форма без резких обострений, чаще заболевание манифестирует поражением мелких сосудов и нарушением кровообращения (синдромом Рейно с отеками конечностей), а затем добавляются и поражения внутренних органов.

Также можно выделить 3 основные стадии заболевания:

• начальная — появление первых клинических симптомов и лабораторных маркеров, от 1 до 3 зон локализации поражений,
• генерализованная — распространение повреждений по коже с подключением внутренних органов и тканей,
• поздняя, терминальная — заключается в нарушениях функций органов — печени, почек, легких, сердца.

Симптомы склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания могут проявляться поражениями кожи, и большинства внутренних органов) имеет очень разнообразную симптоматику. Практически у 100% пациентов, иногда за несколько лет до появления характерных бляшек или других симптомов, наблюдается синдром Рейно (пресклеродермия).

На рисунке перечислены основные симптомы склеродермии.

1. Кожные проявления. Поражение кожи при склеродермии проходит в 3 стадии: пятно (отек), бляшка (фиброз) и атрофия. Вначале на коже образуются сиренево-розовые пятна разных размеров, иногда отеки (склередема). Пальцы могут стать «сосискообразными», лицо отечным, розовым. В это время пациент чувствителен к холоду, он испытывает озноб, покалывания и боли в области пятен и конечностей. Затем пятна бледнеют, уплотняются, питание кожи в этом месте нарушается — выпадают волосы, сглаживается её рисунок, прекращается пото- и салоотделение. Формируется бляшка — кожа становится глянцевой, натянутой, блестящей, теряет чувствительность. На лице — заостряются черты лица, нос, приобретает стянутую «кисетную» форму рот. После этого происходит атрофия этого очага и пятна начинают пигментироваться и западать, нередко на коже появляются атрофические язвы.
2. Опорно-двигательный аппарат. Вначале часто заболевание проявляется синдромом Рейно, отечностью суставов, артралгиями. Позже появляется утренняя скованность в суставах, боль и ограничение их подвижности. Могут укорачиваться и скрючиваться пальцы, возникать суставные контрактуры. Пациенты ощущают скованность движений, иногда болезненность или ощущение трения при движении.
3. Изменения желудочно-кишечного тракта. Возникают стоматиты и гингивиты с отеком и последующей атрофией слизистой рта и вкусовых сосочков — пациенты начинают хуже чувствовать вкус еды или он искажается, нередко расшатываются и выпадают зубы. Слизистая пищевода атрофируется, бывают кровотечения из его сосудов, приводящие к кровавому стулу и анемии. Может возникать рефлюкс-эзофагит, отрыжка, изжога, нарушение питания. Из-за атрофии слизистой кишечника наблюдается чередование запоров и поноса, метеоризм. Если задействован толстый кишечник — избыточно развивается бактериальная флора и нарушается всасывание питательных веществ и витаминов. Иногда возникает цирроз печени, резко ухудшающий состояние пациентов и прогноз.
4. Изменения в легких. С развитием болезни нарастает дыхательная недостаточность. Вначале она проявляется при физических нагрузках, а затем и в покое. На рентгеновских снимках можно увидеть изменения в легких. Может задействоваться и плевра — тогда возникает боль и хруст при дыхании.
5. Изменения в сердечно-сосудистой системе. Проявляются изменением частоты (тахикардией) или ритма сокращений (аритмия) сердца. Пациенты ощущают слабость или боли в левой части груди сначала при физической нагрузке, а с развитием склеродермии и в покое. Нередки обмороки. Также могут поражаться и оболочки сердца — перикардит, сдавливающий сердце, реже эндо- и миокардит.
6. Изменения в почках. Симптомы их поражения возникают поздно, когда их структура и функции нарушены более, чем на 80%. Чаще возникают при системных формах, редко при очаговых. Проявления связаны с тяжелой и плохо корректируемой артериальной гипертензией (симптомы судорог, нарушения остроты зрения, головной и сердечной боли) и признакми почечной недостаточности.

Причины появления склеродермии

В настоящее время единой причины развития склеродермии не выявлено. Подтверждена генетическая предрасположенность к заболеванию, описаны случаи семейной склеродермии.

Для проявления генетических факторов необходим ряд сопутствующих экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) воздействий:

• частые переохлаждения,
• стрессы,
• инфекционные заболевания, особенно длительно протекающие и затрагивающие центральную нервную систему,
• травмы,
• применение некоторых групп лекарственных средств,
• гормональные нарушения (у женщин это нередко бывает с приближение климакса или при абортах, выкидышах).

Диагностика склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания развиваются постепенно) на ранней стадии может проявляться только синдромом Рейно. При этом иммунологические тесты уже на ранней стадии покажут наличие заболевания. Также выявить высокую вероятность дальнейшего развития болезни поможет анамнез и характер развития жалоб пациента.

В дальнейшем, выявить специфические для болезни изменения поможет тщательный осмотр всех кожных покровов и суставов больного.

Для более детального их изучения используется капилляроскопия (в районе ногтевых фаланг изучаются капилляры) и биопсия кожи, которые помогают выявить характерные изменения сосудов (мегакапилляры или отсутствие капилляров в очагах) и нарушение кровообращения уже при наличии только синдрома Рейно.

В дальнейшем костно-суставные изменения помогает увидеть рентгенография кистей рук и стоп. Видны деформация, истончение и искривление костей и суставных поверхностей.

В общем анализе крови постепенно нарастает показатель СОЭ, при осложнениях, связанных с кровотечением появляется анемия; а при нарушении работы сердца, печени или почек нарушается белковый состав и появляются специфические ферменты в крови.

Рентгенологическим методом можно также выявить специфическое расширение пищевода, деформацию желудка и кишечника, расширение сердца и воспаление его оболочек и признаки поражения легких — расширение бронхов «сотовое легкое».

Функциональные исследования сердца (ЭхоЭГ с допплерометрией, ЭКГ с нагрузками), легких (исследование жизненной емкости легких) помогают выявить легочную гипертензию и снижение толерантности организма к нагрузкам. Эндоскопическими методами можно увидеть изменения оболочек верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта, а также бронхо-легочной системы.

Когда необходимо обратиться к врачу

Склеродермия (признаки заболевания могут появиться с опозданием) требует обращения к врачу даже при малейшем подозрении на неё. Особенно это касается случаев семейной предрасположенности.

Чем раньше будет поставлен диагноз и начато корректирующее лечение, тем лучше прогноз и качество жизни пациентов. Так как почти в 100% случаев заболевание начинается с неспецифического синдрома Рейно, обратиться с жалобами следует к врачу-терапевту.

Он либо сам назначит лабораторные и инструментальные исследования для уточнения диагноза, либо направит к более узкому специалисту — ревматологу. Этот доктор специализируется на системных аутоиммунных заболеваниях, ему будет проще провести дифференциальную диагностику и назначить необходимое лечение.

Профилактика склеродермии

Специфической профилактики склеродермии не существует. При выявлении генетической предрасположенности или частых заболеваниях в семье необходимо ограничить себя от действия провоцирующих заболевание факторов.

Избегать переохлаждений конечностей, не допускать травм, воздействия стрессов, химических веществ, не злоупотреблять лекарствами). При наличии хотя бы нескольких симптомов из синдрома Рейно желательно провести лабораторную диагностику с целью исключения, либо раннего выявления болезни.

Методы лечения склеродермии

Склеродермия не имеет метода лечения, направленного на причину заболевания. Поэтому её признаки и симптомы корректируются в отдельности. Для этого применяются лекарственные методы, физиотерапия, коррекция образа жизни.

Лекарственные препараты

Проявления склеродермии очень разнообразны, поэтому лечение многочисленных симптомов может вестись самыми разными группами препаратов.

Симптомы	Препараты	Курс лечения
Синдром Рейно, легочная гипертензия, почечные гипертонические кризы	Сосудорасширяющие препараты, снижающие артериальное давление	Нифедипин 30-240 мг/сут. или Амлодипин 5-20 мг/сут. (дозировку увеличивать постепенно). Курс лечения от 1 недели до нескольких месяцев, по состоянию.
Склеродерма, появление бляшек и поражение внутренних органов, миозиты	Цитостатики — подавляют размножение клеток, влияют на скорость развития соединительной ткани	Метотрексат 7-22 мг/нед., Циклофосфамид 800-1000 мг/мес. внутривенно. Курсы лечения длительные.
Склеродерма, интерстициальное заболевание легких, начальные проявления фиброза внутренних органов	Антифиброзные средства, уменьшающие развитие коллагена	D-пеницилламин 250-500 мг/сут., лечение длительными курсами по несколько месяцев.
Обширные поражения кожи, интерстициальное заболевание легких, воспалительные процессы суставов и оболочек внутренних органов	Глюкокортикостероиды — аналоги гормонов человека, уменьшают процессы воспаления и ослабляют иммунные реакции	Преднизолон 5-15 мг/сут, курсами от 2 недель до нескольких месяцев.
Постоянная температура, артриты, перикардит, плеврит, артралгии	Нестероидные противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление в тканях, отеки	Диклофенак 100-150 мг/сут., Мелоксикам 7,5-15 мг/сут., Парацетамол. Курс от 1 до нескольких недель.
Рефлюкс-эзофагит, изжога, отрыжка, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта	Блокаторы протонной помпы, уменьшающие кислотность желудочного сока	Омепразол 20-40 мг/сут., длительный прием.
Анемия при кровотечениях из вен пищевода, циррозе печени	Препараты железа	Сорбифер, Мальтофер, Фенюльс, Феррум-лек. Дозировка 50-100 мг, прием до нормализации показателей крови.
Выраженное нарушение кровотока в коже и органах,	Антикоагулянты — улучшают кровоток в органах и тканях, замедляют свертываемость крови	Гепарин, Варфарин,, Пелентан. Курсовой прием совмещать с приемом сосудорасширяющих препаратов

Народные методы

Их рекомендуется применять в периоды затихания болезни, в качестве поддерживающего лечения. Во время обострений требуется серьезная медикаментозная терапия.

1. Для лечения кожных проявлений. После распаривания тела в бане или ванне наносить на пораженные участки гель алоэ, ихтиоловую мазь или смесь из испеченной и измельченной луковицы и кефира. Оставлять на ночь под повязкой. Можно приготовить мазь. Для нее понадобится свиной жир и сухая полынь в соотношении 1:5. В растопленный жир положить траву накрыть и запекать все в духовке 6 часов. После охлаждения пользоваться ежедневно.
2. Для коррекции аритмии, сердечной недостаточности и легочной гипертензии. По 2 столовых ложки сухой травы адониса и синюхи добавить к 1 литру кипятка и настаивать в термосе 8 часов — принимать по1/4 стакана трижды в день натощак. Смешать спорыш, медуницу и полевой хвощ и 1 столовую ложку этой сухой смеси заваривать на стакан кипятка 15 минут — принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды.
3. При поражении почек. Смешать спорыш, медуницу, брусничный лист, толокнянку и полевой хвощ. Сухую смесь по 1 столовой ложке заваривать на стакан кипятка и принимать трижды в день натощак по 1/3 стакана.

Прочие методы

При склеродермии эффективно физиолечение с препаратами, уменьшающими фиброз тканей, например, Лидазой, Гиалуронидазой. Проводить курсы нужно вне периода обострения болезни. Возможны и аппликации этих средств на область суставов и контрактур.

Эффективны бальнеотерапия (хвойные, сероводородные или радоновые ванны), парафинотерапия и грязелечение на области с нарушенным кровообращением. В домашних условиях эффективно работают ежедневная теплая ванна или баня, улучшающие кровоток внутренних органов и конечностей.

Массаж и лечебная физкультура в периоды стихания заболевания позволяют продлить ремиссию и улучшить качество жизни. При выраженных нарушениях работы печени и почек проводят гемодиализ и плазмаферез в стационарных условиях.

Заболевание системное, поэтому помимо медикаментозного лечения необходима и коррекция образа жизни. Важно выспаться, избегать стрессов и переохлаждений, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, курения и алкоголя. При поражениях желудочно-кишечного тракты нужна легкая, нежирная и неострая пища. Вовлечение почек и печени требуют также соответствующую диету.

Возможные осложнения

При игнорировании первых признаков заболевании болезнь может начать быстрое развитие с поражением суставов, ограничением подвижности и инвалидизацией. Другая опасность заключается в быстром поражении внутренних органов — сердца, легких, печени, почек, которые могут длительно протекать без клинических проявлений.

При этом, именно они наиболее часто становятся причиной смерти пациентов.

Несмотря на то что склеродермия является хроническим прогрессирующим заболеванием, прогноз можно улучшить. Для этого нужно обратиться к врачу при первых признаках нарушения кровообращения или подозрениях на него. Своевременной постановкой диагноза и ранним началом лечения можно добиться улучшения состояния и остановить прогрессирование болезни.

Автор: Наталья Калегова

Видео о склеродермии, ее симптомах и способах лечения

Терапия при склеродермии:

Стадии и симптомы системной склеродермии:

Склеродермия: что это такое, как лечить, симптомы системной склеродермии

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Макрофаги .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Онкоген .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки
  • [У] Урсоловая кислота
  • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
  • [Х]

Народные методы лечения склеродермии – 7 полезных рецептов — Народная медицина

Склеродермия – это системная хроническая патология соединительной ткани, при которой возможны поражения сосудов, некоторых внутренних органов и систем. В процессе прогрессирования заболевания происходят фиброзно-склеротические изменения, организм вырабатывает антитела против здоровых тканей, нарушается циркуляция крови, соединительная ткань разрастается и уплотняется.

Проявляется данная болезнь достаточно редко, женщины страдают в 6 раз чаще мужчин. Научно доказано, что практически в 90% случаев данного заболевания у пациентов есть определенные хромосомные изменения.

Причины появления склеродермии

Достоверной причины возникновения такой болезни, как склеродермии, на данный момент не выявлено. Предполагается, что большую роль играет наследственный фактор, наличие некоторых изменений в хромосомном наборе. Спровоцировать возникновение заболевания могут:

• Инфекционные болезни
• Длительное переохлаждение организма
• Частые вибрации
• Травмы
• Стрессы, эмоциональные потрясения
• Проблемы в работе эндокринной системы
• Аллергия
• Прием определенных лекарственных препаратов
• Воздействие токсических веществ

Симптомы

Симптоматика при склеродермии достаточно обширная и зависит от формы и тяжести заболевания. К основным проявлениям можно отнести:

• Общую слабость
• Одышку
• Повышенную утомляемость
• Сухой кашель
• Резкое снижение веса
• Незначительное повышение температуры тела
• Отечность кожи, изменение ее окраса
• Появление уплотнений в виде бледных бляшек
• Истончение кожных покровов
• Атрофию слизистых оболочек
• Боли в суставах, нарушение их подвижности
• Онемение кончиков пальцев, жжение, синюшность или бледность
• Боль в мышцах
• Искривление фаланг пальцев
• Боли в области сердца и в конечностях
• Аритмию

Диагностика

Для установления правильного диагноза доктор выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез, проводит общий осмотр. Назначаются такие лабораторные анализы, как сбор крови, мочи, биопсия, проводятся специальные иммунологические исследования, определение антител. Дополнительно проводится капилляроскопия, рентген, УЗИ, допплерография, спирометрия, компьютерная томография, ЭКГ, холтеровское мониторирование. Может потребоваться консультация узких специалистов, а именно ревматолога, кардиолога, дерматолога и других.

Виды склеродермии

В зависимости от течения, проявлений болезни и факторов, спровоцировавших возникновение склеродермии, различают такие ее формы:

• Диффузная
• Лимитированная
• Перекрестная
• Висцеральная
• Ювенильная
• Пресклеродермия

Действия пациента

При возникновении симптомов, схожих с признаками возникновения склеродермии надо обратиться за помощью к лечащему врачу, пройти необходимые обследования и получить адекватное лечение. В качестве вспомогательной терапии можно использовать средства народной медицины. В процессе лечения желательно создать максимально комфортную обстановку, исключить стрессовые ситуации, надо с точностью выполнять советы врача для скорейшего выздоровления.

Лечение склеродермии народными средствами

Народные методы лечения склеродермии предполагают уменьшение воспалительного процесса, размягчение уплотнений, которые появляются на кожных покровах. Для этого используют лечебные ванны на основе лекарственных трав. Можно принимать отвары и настои для предотвращения поражений внутренних органов, для восстановления их функций. В качестве наружных средств можно использовать мази и компрессы, приготовленные из сока целебных растений. Они способствуют скорейшему заживлению, очищению кожи. Методы народной медицины направлены на улучшения иммунитета и скорейшее выздоровление при наличии такого заболевания, как склеродермия.

Листья персика

Для лечения склеродермии рекомендуют различные народные средства на основе листьев персика. Собирают заготовки пока плоды еще зеленые. Для изготовления целебного настоя сырье измельчают и 1 столовую ложку перетертых до порошкообразного состояния листков заливают 200 мл кипятка. Затем емкость накрывают крышкой и отставляют на 20 минут в теплое место для насыщения. После этого раствор процеживают, добавляют 1 чайную ложку жидкого меда и тщательно перемешивают все ингредиенты. Затем употребляют готовый напиток по 1 стакану дважды в сутки.

Можно приготовить лечебную ванну из отвара молодых листьев и побегов, которые помогут в лечении склеродермии. Для этого сырьем (примерно в равном количестве) наполняют полуторалитровую стеклянную банку и смешивают с 5 литрами воды. Раствор ставят на огонь и доводят до кипения, после чего настаивают в тепле на протяжении 12 часов. Готовую жидкость процеживают и наливают в предварительно подготовленную ванну, температура воды которой должна быть около 42 градусов. Для начала надо просидеть в горячей воде 5 минут, затем каждый день время увеличивают еще на 5 минут, пока не получиться 15 минут. Курс лечения должен длиться 20 дней, после чего делают перерыв на 2 дня. При необходимости такую терапию можно продолжать несколько раз.

Живокост при склеродермии

Живокост или окопник содержит много питательных элементов и полезных микроэлементов, которые способствуют восстановлению организма и скорейшему выздоровлению при наличии склеродермии. Для этого готовят специальную мазь, которую можно наносить на пораженные участки кожи. Надо предварительно очистить и помыть корень данного растения, измельчить его и смешать 50 г полученного сырья с 50 г растопленного жира. В полученную массу нужно добавить еще 3 столовые ложки жидкого меда, поставить смесь на слабый огонь и нагревать, постоянно помешивая. Используют готовую мазь в теплом виде. Также можно употреблять натертые корни живокоста, смешанные с медом, внутрь по 1 чайной ложке, запивая теплым чаем или медом. Процедуру эту следует проводить после приема пищи 3 раза в сутки. Длительность лечения рекомендуется согласовать с лечащим врачом.

Компресс из алоэ

Для лечения больных мест рекомендуется предварительно отпариться в бане или горячей ванне. Затем наложить на пораженные участки кожи листья алоэ, перемолотые до кашеобразного состояния (можно смешать эту массу с ихтиоловой мазью в равных пропорциях). Сверху компресс накрывается марлей.

Целебный сбор трав

Для лечения осложнений при склеродермии рекомендуют употреблять по 50 мл лечебного настоя 3 раза в сутки до еды. Для изготовления лекарственного средства в равных соотношениях смешивают и измельчают цветы ромашки, клевера, бессмертника, листья подорожника, мяты, брусники, малины. В эту смесь добавляют также траву зверобоя, герани, донника, птичьего горца, тысячелистника, полыни, кипрея и корни одуванчика. Все ингредиенты тщательно вымешиваются. Затем 2 столовые ложки этого сбора заваривают в 1 литре кипящей воды, наливают раствор в термос и выдерживают 8-10 часов. Процеженное средство пьют в течение 3 месяцев, после чего делают перерыв на 2 недели. При необходимости курс лечения возобновляется.

Мазь из полыни

Необходимо растопить свиной жир (1 столовую ложку) на водяной бане и смешать с мелко нарезанной травой полыни (5 столовых ложек). Полученную смесь ставят в духовой шкаф на 6 часов, после чего процеживают, закрывают в герметичную емкость и отставляют в холодное место на 2-3 недели. После этого мазь втирают в пораженные места 3 раза в день в течение 3 месяцев.

Красная щетка для лечения склеродермии

Для приготовления лекарственного отвара надо 15 г измельченных корней красной щетки залит 250 мл горячей воды. Ставят раствор на слабый огонь и томят в течение четверти часа, после чего настаивают еще около часа в теплом месте и процеживают. В готовый раствор доливают кипяченой воды до первоначального объема и 20 мл жидкого меда. Напиток тщательно вымешивают, после чего употребляют для лечения склеродермии, разбив данную порцию на 4 приема в течение суток.

Лекарственный сбор

Данное лечебное средство способствует соединению ткани, восстановлению ее нормальных функций за счет наличия кремния и кремниевой кислоты в составе используемых трав. Поэтому такой отвар рекомендуют употреблять для скорейшего выздоровления при склеродермии. Для его изготовления смешивают в одинаковых соотношениях и измельчают до порошкообразного состояния траву спорыша, медуницы и полевого хвоща. Тщательно перемешивают все ингредиенты, после чего набирают 1 столовую ложку готового сырья. Смешивают эту массу с 1 стаканом воды и ставят на водяную баню на четверть часа. Затем раствор настаивают до полного охлаждения, процеживают и употребляют в лекарственных целях по трети стакана 3 раза в сутки.

Профилактика склеродермии

Для профилактики склеродермии нужно избегать аллергенов, инфекционных заболеваний. Желательно не допускать переохлаждение организма, стараться избегать стрессовых ситуаций и сильных нервных потрясений. Рекомендуется повышать иммунную систему, нельзя бесконтрольно, без рецепта от врача принимать лекарственные средства. Любые инфекционные и аллергические болезни важно правильно и своевременно лечить.

Осложнения

Неадекватное или несвоевременное лечение данного заболевания может спровоцировать тяжелые последствия. К ним относится:

• Эректильная дисфункция
• Легочная гипертензия
• Нарушение и остановка дыхания
• Аритмия
• Почечная недостаточность, склеродермические кризы
• Перикардит
• Проблемы в работе сердечно-сосудистой системы
• Коронарная смерть

Противопоказания

При лечении склеродермии средствами народной медицины возможно возникновение аллергической реакции. В этом случае следует немедленно прекратить использование наружных средств, отваров или настоев и обратиться за помощью к лечащему врачу. С осторожностью следует употреблять напитки на основе лекарственных растений при любых хронических заболеваниях, при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, печени, почек, желудочно-кишечного тракта. Возможно повышение артериального давления. Предварительно надо согласовать такую терапию с доктором, чтобы исключить возникновение неприятных осложнений.

Системная склеродермия

Другое название для склеродермии — прогрессивный системный склероз. Это заболевание до сих пор неясной этиологии, которое характеризуется общим утолщением кожных покровов и прогрессирующим поражением внутренних органов: пищевода, легочной ткани, сердечно-сосудистой системы и почек. По сути, это системное аутоиммунное поражение соединительной ткани, при котором почти все органы склерозируются, т. е. уплотняются. Если не лечиться, почечная недостаточность в течение двух лет приведет к смерти.

Заболевание впервые описано итальянским врачом Карло Курцио еще в 1753 году, однако с того далекого времени медицинская наука мало продвинулась в понимании причин и патогенеза.

Для склеродермии типично поражение кожи рук и лица, как ни странно, позволяющее больным женщинам выглядеть моложе своего паспортного возраста. Из-за утолщения кожи у них практически нет морщин, но при этом угнетается способность выражать свои эмоции мимикой.

Классик русской литературы И. С. Тургенев в рассказе «Живые мощи» дал прекрасное описание характерных изменений кожи и мимической мускулатуры больного склеродермией. «Я вглядываюсь попристальнее: лицо не только не безобразное, даже красивое, но страшное, необычайное. И тем страшнее кажется мне это лицо, что по нему, по металлическим его щекам, я вижу — силится… силится и не может расплыться улыбка». Героиня рассказа Лукерья заболела после травмы и вскорости умерла, отказавшись от помощи столичного доктора.

Современные подходы к лечению склеродермии

Несмотря на мрачный прогноз, медицина давно наметила ряд подходов, которые позволяют улучшить качество жизни пациентов и отсрочить летальный исход.

1. Воздействие на сосудистую систему для улучшения кровотока.
   Для этого используются блокаторы кальциевых каналов — веропамил, нифедипин, а также их аналоги продленного действия: кальцигард ретард, кардипин ретард. Хорошо себя зарекомендовали антиагреганты — аспирин и дипиридамол — и антикоагулянты — варфарин и гепарин.
2. Антифиброзная терапия D-пенициллинамином. D-Пенициллинамин подавляет развитие фиброза путем нарушения синтеза коллагена.
3. Противовоспалительная терапия. Применяют диклофенак, пироксикам. Ну и «тяжелую артиллерию» — гормоны бетаметазон, метилпреднизолон.

Психофизиологические факторы в развитии склеродермии

В начале XXI века появилось много исследований, отмечающих связь развития склеродермии с депрессивными и тревожно-мнительными состояниями. Как правило, за год до начала заболевания склеродермией больные испытывали сильный стресс, который запускал психофизиологическую реакцию, которую можно было зафиксировать, например, измерив уровень гормона адренокортикотропина. Повышенная продукция стрессорных гормонов вообще характерна для начала склеродермии.

Ранние детские воспоминания тепла и безопасности

Доктор Гилберт в 2007 году сделал предположение, что в появлении склеродермии играют роль ранние детские переживания, связанные с ощущение угрозы, которые влияют на реализацию генетической информации и физиологические особенности функционирования головного мозга. Гилберт и его коллеги даже разработали специальный опросник «Ранние воспоминания теплоты и безопасности», который в дальнейшем был использован многими исследователями.

В дальнейшем д-р Рихтер установил, что первостепенное значение имеет то, как ребенок прореагировал на стрессорное событие, насколько он был эмоционально защищен в этот момент. Многие пациенты рассказывали, что в семье о них заботились, однако ощущение незащищенности в тревожные моменты все равно преследовало их. У этих пациентов отмечалась чрезмерная стрессорная реакция, что в ряде случаев и приводило к склеродермии.

Сострадание к самому себе

Dr. Kirstin Neff (2016) изучала, как влияет сострадание к самому себе (Self-compassion) на раннее развитие и прогноз склеродермии. Под состраданием к себе понимается принятие своего состояния без чувства вины, бережное отношение к своему организму, понимание, что временные страдания в человеческой жизни неизбежны.

Я привожу краткую версию опросника д-ра Кирстин Нефф, но не для того, чтобы читатели протестировали себя на предмет отношения к самому себе. Опросник скорее можно использовать для формулировки некой «молитвы» или формулы самовнушения, чтобы обрести внутренние силы для борьбы с любым тяжелым заболеванием и склеродермией в частности.

Опросник Кристин Нефф (адаптированный)

1. Когда я испытываю неудачу в чем-то важном, я не впадаю в самообвинения.
2. Я стараюсь быть терпеливым и понимающим относительно тех сторон своей личности, которые мне самому не нравятся.
3. Когда происходит что-то болезненное, стараюсь видеть ситуацию в сбалансированном свете.
4. Всегда есть и положительные стороны. Когда я впадаю в угнетенное состояние, то понимаю, что есть немало людей, которым также приходится нелегко.
5. Я стараюсь видеть свои недостатки просто как часть моей человеческой природы.
6. Когда приходят трудные времена, я отношусь к себе с необходимой заботой и нежностью.
7. Когда что-то меня расстраивает, стараюсь удержать свои эмоции в рамках разумного.
8. Когда проваливаю важную для меня задачу, не страдаю в одиночестве, а делюсь с близкими мне людьми.
9. Когда впадаю в депрессию, то избегаю фиксироваться только на мрачной стороне жизни.
10. Когда совершаю какую-то ошибку, напоминаю себе, что большинство людей также допускают ошибки.

Несколько слов поддержки читателям

Обратите внимание, насколько ваши дети чувствуют себя в безопасности и теплоте. Именно чувствуют. Спокойно ли они спят и нет ли признаков стрессового состояния? А сами вы достаточно теплы и внимательны к самому себе? Сострадание к себе можно и НУЖНО воспитывать. Это не эгоизм, а правильное техническое обслуживание своего организма.

Сергей Боголепов

Фото istockphoto.com

что это такое и как лечить

 

Склеродермией называют заболевание соединительной ткани, при котором она уплотняется, приобретает способность к разрастанию. Чаще поражаются органы, в которых много соединительнотканных волокон – кожа и сосуды. В меньших количествах такие волокна есть везде в организме, отсюда разнообразие проявлений заболевания. Опасность для жизни зависит от клинической формы патологии. Если ткань видоизменяется во внутренних органах, появляется угроза для жизни больного. Изолированные формы чреваты значительным ухудшением ее качества.

Суть заболевания

Соединительная ткань в значительном количестве присутствует в суставах, коже, сосудистых стенках, в оболочках внутренних органов и гладких мышц. При склеродермии состав ткани меняется. В ней формируется слишком много коллагена. При этом структура волокон становится более плотной, стянутой. Они теряют эластичность и становятся неподвижными.

Наиболее выраженные изменения претерпевают кожа и сосуды. При склеродермии отдельные участки дермы отекают, изменяют цвет (становятся более светлыми, окруженными лиловым или розовым ореолом).

Потеря кожей эластичности приводит к чрезмерному натяжению отдельных ее зон. Если патологические участки сосредоточены на конечностях, нарушается их подвижность. Фаланги пальцев искривляются, ногти также меняют форму. Больной не может полноценно осуществлять бытовые манипуляции.

При поражении сосудистых стенок наблюдается их расширение. При этом просвет сосудов сужается. При значительных изменениях кровь прекращает свободно продвигаться по сосудам. В результате ткани, которые питает сосуд, страдают от недостатка кислорода (ишемии). При сильных нарушениях кровообращения появляются участки некроза. Изменение трофики кожи нередко заканчивается появлением трофических язв. Так как заживление тканей невозможно, в эрозии проникает инфекция. При поражении патогенными микроорганизмами возможно развитие гангрены, что влечет за собой потребность в ампутации конечности.

Когда поражаются суставы и мышцы, человек теряет подвижность. Эластичность – основное условие для полноценного функционирования опорно-двигательного аппарата.

Разрастание фиброзных волокон в структуре внутренних органов ведет к постепенной утрате ими своих функций. Нарушение кровоснабжения органов чревато отмиранием отдельных их участков и внезапной смертью больного.

Почему происходят такие нарушения

О причинах развития склеродермии спорят до сих пор. Основной считается теория о генетической предрасположенности к болезни. По результатам исследований, у 90% больных с этой патологией есть отклонения в структуре хромосом. Однако часть больных, у которых все в порядке с генами, не позволяют утверждать, что склеродермия на 100% наследственное заболевание.

Сложные формы болезни связывают с нарушениями в работе иммунитета. Согласно этой теории, организм начинает вырабатывать антитела против своих же клеток сосудистого эпителия.

У большинства больных есть определенные нарушения в работе эндокринной системы. Ученые связывают патологию частично – с заболеваниями поджелудочной, и частично – с патологиями щитовидной железы.

Поверхностные формы болезни, при которых поражается только кожа, принято считать следствием хронических повреждений эпидермиса. К заболеванию склонны люди, которые работают с ядохимикатами, органическими растворителями и другими вредными химическими веществами.

Неврологии утверждают о прямой связи склеродермии со стрессами. Психоэмоциональное перенапряжение и тяжелые потрясения нередко становятся пусковым механизмом для развития патологии.

Как выглядит склеродермия

Заболевание может протекать в двух формах – ограниченной и системной. В первом случае поражается только кожа и подкожные структуры, во втором – внутренние органы, мышцы, все суставы. Если при ограниченной склеродермии изменения видны невооруженным глазом, то системная форма может длительно развиваться без выраженных признаков или «маскироваться» под другие болезни.

Симптомы ограниченной склеродермии

Ограниченная склеродермия бывает бляшечного типа. Первый признак – отек кожи. Спустя некоторое время дерма уплотняется, а ее поверхность становится восковидной. При надавливании пальцем на ней не остается следов. Больной чувствует зуд, стянутость и дискомфорт. На фоне переохлаждения происходит спазм сосудов и нарушается чувствительность пораженных участков.

Первые «бляшки» появляются на кистях рук. При прогрессировании заболевания они распространяются на предплечья, шею, лицо. Поверхность кожи становится «масковидной», нарушается мимика. При поражении зон около рта, глаз их разрез становится меньше, нередко искривляется.

 

Второй тип ограниченного поражения склеродермии – линейный. Чаще встречается у детей. При нем кожа покрывается линейными продолговатыми плотными пятнами. Полосы чаще появляются на руках и ногах.

Для ограниченных изменений характерно доброкачественное течение. При длительном и интенсивном прогрессировании болезни возможно увеличение пятен и необратимые изменения в коже – появление участков атрофии, изменение окраса. При гиперпигментации (потемнении) дерма приобретает неопрятный внешний вид, кажется грязноватой. При депигментации (обесцвечивании) наблюдаются бледные пятна.

Признаки системной склеродермии

Системное поражение соединительной ткани проявляется по-разному. Симптомы зависят от локализации очагов склеродермии. При поражении суставов больной испытывает скованность по утрам, суставные боли. Со временем нарушается подвижность суставных сумок, значительно ограничивается амплитуда движений крупных суставов.

Когда в процесс вовлекаются мышцы, возникают мышечные боли, слабость. При прогрессировании – атрофические изменения. Когда изменения достигают нервных волокон – возникают резкие боли, периферические полинейропатии.

Поражение внутренних органов проявляется дисфункцией каждого из них. Если склеродермия затрагивает сердечные мышцы – нарушается нервная проводимость сердца, возникает стенокардия, ИБС, аритмии. При разрастании фиброзной ткани в легких – кашель, отдышка, боли, спровоцированные нарушением эластичности плевры.

Склеродермия в почках проявляется отеками, гипертензией, потерей электролитов и белка. При печеночной локализации  возможны боли в правом подреберье, желтуха. Нередко заболевание поражает и гладкую мускулатуру органов ЖКТ. Пациент ощущает это, как нарушение процесса глотания, значительное изменение моторики желудка и кишечника. Первыми признаками может быть изжога, чувство тяжести после еды.

Как диагностируют болезнь

Не существует специфических анализов, способных подтвердить или опровергнуть склеродермию. Диагноз ставят по результатам комплексного обследования организма. Важное значение имеют данные:

• общего анализа крови – выявляют анемию и изменение скорости оседания эритроцитов;
• иммунологических исследований – присутствуют антитела к коллагену, сосудистому эпителию, ревматоидный фактор;
• допплерографии – отражает степень склерозирования сосудов;
• капилляроскопии – позволяет оценить периферическое кровоснабжение;
• биопсии кожи – выявляют фиброз;
• биохимического анализа крови – отражает степень поражения внутренних органов;
• общего анализа мочи – дает сведения о состоянии почек.

Лечением заболевания занимается сразу несколько специалистов – ревматолог, иммунолог, эндокринолог, при обязательном контроле врачами других специализаций (ортопед, гастроэнтеролог, нефролог, гепатолог).

Терапия локальных и системных изменений

Прогноз развития склеродермии зависит от времени диагностики заболевания. Чем раньше выявлены патологические изменения, тем больше шансов их остановить. Неосложненные очаговые формы нередко проходят самостоятельно после нормализации в работе иммунной и эндокринной систем.

Важную роль играет правильное лечение заболевания, повлекшего за собой поражение соединительной ткани и устранение провоцирующих факторов. Системную форму патологии вылечить нельзя. При ранней диагностике и правильном лечении можно замедлить ее развитие, предотвратить поражение внутренних органов и обеспечить больному надлежащее качество жизни.

Ведутся постоянные работы по поиску новых метолов лечения болезни. Наиболее перспективным методом считается введение больному стволовых клеток. В качестве вспомогательных способов назначают акупунктуру, оздоровительные водные процедуры с углекислотой и сероводородом.

При системной форме склеродермии больному показана пожизненная медикаментозная поддержка. Основное лечение заключается в приеме медикаментов, предупреждающих образование фибриновых волокон (Купренил). Для устранения сформировавшихся уплотнений назначают ферментные препараты (Лидазу). Их вводят инъекционно или используют при электрофорезе. Если изменения в тканях сопровождаются выраженным воспалительным процессом, назначают системные гормональные препараты (Метипред, Медрол). При системной форме показано лечение цитостатиками – препаратами, направленными на торможение или угнетение патологического процесса (Азатиоприн, Имуран, Циклофосфан).

Для восстановления кровообращения назначают препарат Вазапростан,  для улучшения трофики периферических тканей – Солкосерил, Актовегин.

Рекомендованы  местные воздействия на очаги склеродермии – массаж, физиопроцедуры, лазерное лечение. Регулярное санитарно-курортное лечение помогает поддерживать организм больного в тонусе. Занятия со специалистами реабилитации улучшают подвижность, замедляют прогрессирование заболевания.

При атрофии кожи назначают местные антибиотики для профилактики присоединения инфекции. Проводят симптоматическую терапию органов, функции которых пострадали. При запущенных поражениях может потребоваться трансплантация отдельных органов. В случае значительной деформации суставов, конечностей, образования очень плотных участков кожи, может потребоваться хирургическая помощь.

Склеродермия – сложнейшее заболевание, способное испортить человеку жизни и повлечь за собой необратимые последствия. Для предотвращения его следует вести здоровый образ жизни, полноценно лечить инфекционные заболевания, избегать контактов с агрессивными химическими веществами. Люди с аутоиммунными патологиями должны регулярно проходить комплексное обследование всего организма и принимать назначенные врачом медикаменты.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Склеродермия – это заболевание из группы системных болезней соединительной ткани, которое характеризуется нарушением микроциркуляции, воспалением, фиброзом. У пациентов отмечается плотный отек и индурация кожи лица, пальцев рук, иногда кистей, стоп, туловища. Пальцы теряют подвижность, развиваются контрактуры суставов, лицо приобретает маскообразный вид. При системном характере патологического процесса помимо кожи поражаются внутренние органы с формированием полиорганной недостаточности. Диагностика основана на данных осмотра, лабораторных и инструментальных тестов. Лечение предполагает назначение препаратов, замедляющих фиброзирование и нарушения трофики.

Общие сведения

Первое упоминание болезни относится к 1643 году. Термин «склеродермия», который дословно переводится как «твердая кожа», появился в 1847 году. Характерное для синдрома Рейно описание окраски кожных покровов и температуры пальцев было сделано в 1862 году. Распространенность патологии в европейских странах составляет порядка 250 случаев на 1 млн. населения. Дебют возможен в любом возрасте, но чаще всего патология диагностируется в возрастном диапазоне 30-60 лет. 75% от общего числа взрослых заболевших – пациентки женского пола в возрасте 55-60 лет. Описаны случаи развития склеродермии у новорожденных.

Причины склеродермии

До настоящего времени исследователям не удалось выявить отдельные значимые причинные факторы развития заболевания. Считается, что в основе патологии лежит сочетание целого ряда неблагоприятных внешних и внутренних воздействий. Специалисты в сфере ревматологии выделяют следующие основные причины возникновения склеродермии:

• Генетическую предрасположенность. В научной литературе описаны семейные случаи болезни. У заболевших обнаружено нестабильное строение хромосом, наличие определенных генов главного комплекса гистосовместимости, которые приводят к выработке специфических антител к элементам соединительной ткани, клеткам внутренней выстилки сосудов.
• Физические, химические воздействия. Нарушения могут быть вызваны длительным воздействием вибрации, низких температур. Негативное влияние оказывают химические соединения, которые поступают в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.
• Дефекты иммунного ответа. Описаны эпизоды развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови и ее отдельных компонентов, перенесенных острых инфекционных заболеваний (туберкулез, скарлатина, рожа, дифтерия). В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела.

Патогенез

Основными звеньями патогенеза склеродермии являются нарушения в работе иммунной системы, избыточное развитие соединительной ткани, прогрессирующие нарушения кровообращения. В тканях активизируется синтез интерлейкинов, происходит накопление антител к клеткам соединительной ткани и интимы сосудов. Повреждение провоцирует развитие мукоидного набухания внутренней оболочки сосудов, активное деление гладкомышечных клеток, замедление тока крови, тромбозы.

Нарушение кровообращения является причиной прогрессирующей ишемии тканей. Активированные тучные клетки в дерме вырабатывают гистамин и трансформированный фактор роста, происходит активная пролиферация фибробластов, избыточный синтез коллагена. Быстрый рост соединительной ткани является причиной фиброза. Вследствие замещения паренхимы органов рубцовой тканью развивается органная недостаточность.

Классификация

Признаки заболевания многообразны. Они объединяются в отдельные синдромы: кожный, мышечно-суставный, висцеральный. Характер течения болезни, перечень органов, вовлеченных в воспалительный процесс, наличие осложнений определяют состояние пациента, эффективное лечение, прогноз для жизни больного. Выделяют две основные формы склеродермии:

• Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов.
• Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Очаговая склеродермия отличается от системной характерным видом кожных элементов (папул, пятен), более мягким и длительным течением, мало влияет на продолжительность жизни пациента. Признаки локализованной склеродермии появляются на фоне полного здоровья и не нарушают самочувствия заболевшего. При системной форме начальные проявления болезни носят неспецифический характер: без видимой причины повышается температура, снижается вес тела.

95% пациентов имеют синдром Рейно (синдром ознобления), при котором под воздействием низкой температуры, сильных эмоций или спонтанно происходит последовательное побеление, цианоз, покраснение кожи пальцев конечностей. Синдром Рейно в течение длительного времени может быть единственным проявлением болезни. Признаки кожных и органных нарушений, как правило, появляются спустя годы после появления симптомов ознобления.

Поражение кожи проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. Преимущественная локализация очагов – лицо, кисти рук. Кожные покровы на лице уплотняются и натягиваются, вокруг рта появляются кисетообразные морщины. Человек постепенно теряет способность выражать эмоции посредством мимики, лицо приобретает вид неподвижной маски. Прогрессирование склеродактилии приводит к ограничению подвижности пальцев.

Склеродермические изменения развиваются одновременно с трофическими нарушениями. У больного деформируются, становятся тонкими и ломкими ногти, выпадают волосы на голове и теле, образуются участки изъязвлений, гнойники. Признаки длительной ишемии тканей – язвы по типу «крысиного укуса» на кончиках пальцев, некрозы кожи, остеолиз ногтевых фаланг, который проявляется укорочением пальцев.

Спазм сосудов обуславливает возникновение мигренеподобных головных болей. При системном процессе нарушение микроциркуляции наблюдается во внутренних органах: печени, почках, легких, сердечной мышце. Ишемия органов провоцирует прогрессирующее нарушение их функций, что сопровождается типичными симптомами: снижением толерантности к физической нагрузке при поражении сердечных клапанов, одышкой при дыхательной недостаточности и т. д.

Суставной синдром при системном поражении соединительной ткани проявляется полиартралгиями, периартритом с формированием контрактур. Часто воспаление распространяется на скелетные мышцы, развивается миозит. Характерные признаки заболевания в области суставов пальцев – кальцинаты, которые вскрываются с выделением наружу крошковатой белой массы.

Осложнения

У 70% пациентов с системным характером поражений диагностируется вовлечение в патологический процесс органов дыхания. Признаки поражения миокарда имеются у 85% больных с системной формой склеродермии. В 30% случаев хроническая сердечная недостаточность становится причиной смерти. Развитие истинной склеродермической почки ведет к почечной недостаточности.

Вероятность возникновения осложнений при локализованной склеродермии относительно мала, определяется разновидностью патологического процесса. У больных гемиатрофией Парри-Ромберга обнаруживаются неврологические и офтальмологические осложнения. Грубые контрактуры суставов при пансклеротической очаговой склеродермии нарушают подвижность конечностей и приводят к инвалидизации.

Диагностика

Поражение практически всех органов и систем при склеродермии вынуждает ревматолога использовать весь перечень имеющихся в клинике инструментальных и лабораторных тестов. Для постановки диагноза, проведения дифференциальной диагностики склеродермии с заболеваниями склеродермической группы, определения стадии патологического процесса используют:

• Кожный счет Роднана. Степень индурации при попытке собрать кожу в складку варьируется от минимальной до выраженной, при которой кожные покровы имеют доскообразную плотность. Периодически повторяя тест, ревматолог может оценить динамику заболевания, корректировать проводимое лечение.
• Лабораторные анализы. В пользу склеродермии свидетельствует наличие в сыворотке крови антицентромерных антител, антител к топоизомеразе. Изменения в биохимическом анализе крови позволяют судить о сохранности функции печени и почек. Показатели общего анализа свидетельствуют об активности воспалительного процесса.
• Инструментальные исследования. Рентген кистей и стоп визуализирует кальцинаты, являющиеся важным диагностическим признаком патологии. Обнаружить изменения в миокарде, поражение клапанов дает возможность УЗИ сердца. Фиброзирование в почках, легких, печени заметно на рентгенограммах, полученных при проведении КТ или МРТ.
• Функциональные пробы. Степень нарушения работы дыхательной системы дает возможность установить спирография. Снижение переносимости физической нагрузки при панкардите выявляется по результатам тредмил-теста или тест 6-минутной ходьбы.
• Исследование биоптатов кожи. Выполняется микроскопическое исследование образцов с целью проведения дифдиагностики склеродермии. Очаги некроза в полученных образцах свидетельствуют о системной диффузной форме заболевания, которая отличается стремительным течением.

Лечение склеродермии

Исследования по созданию препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний пока не увенчались успехом. Терапия склеродермии проводится с использованием лекарств, которые замедляют процесс фиброзирования тканей, улучшают микроциркуляцию, уменьшают выраженность воспаления. Эффективность лечения во многом определяется клинической формой основного заболевания, наличием сопутствующей патологии, приверженности заболевшего лечению.

Терапевтическое лечение

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

• Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
• Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
• Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
• Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.

Хирургическое лечение

Операция считается целесообразной в случаях, когда возможности консервативного лечения исчерпаны, но их эффект оказался неудовлетворительным. Любое хирургическое вмешательство требует подготовки, поскольку нарушение функции внутренних органов может привести к развитию послеоперационных осложнений. К числу основных операций, проводимых при склеродермии, можно отнести:

• Симпатэктомию. Пересечение нервных стволов, ответственных за тонус сосудов верхних конечностей показано в случаях осложненного течения синдрома Рейно. Назначается пациентам, у которых на фоне трофических нарушений появляются длительно незаживающие очаги некроза, язвы.
• Хирургическое удаление контрактур. Нарушение подвижности конечностей обусловлено разрастанием рубцовой ткани в области крупных суставов. Во время вмешательства хирург удаляет фиброзные разрастания, что обеспечивает пациенту свободу движений, способность к самообслуживанию, трудоспособность.
• Пластические операции. Патологические очаги на лице и открытых участках тела являются заметным косметическим недостатком, причиной асимметрии. После удаления таких очагов выполняется закрытие образовавшихся дефектов перемещенными кожными лоскутами.

Физиотерапевтическое лечение

При склеродермии показаны воздействия, которые восстанавливают микроциркуляцию и обменные процессы в тканях. Выбор подходящих физиотерапевтических процедур определяется имеющимися признаками заболевания, проводимым терапевтическим или хирургическим лечением, его эффективностью. Больным склеродермией повторными курсами назначают:

• Сеансы ПУВА-терапии. Уменьшить плотность индурированных участков позволяет облучение кожи ультрафиолетом после предварительного приема фотосенсибилизирующих препаратов. Лекарства, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету, принимаются перорально или наносятся локально на кожу.
• Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. Методика предполагает одновременное применение лазерного излучения и препарата ридостина, который вводится внутримышечно. Используется в комплексном лечении больных, способствует нормализации основных иммунологических показателей, уменьшению интоксикации.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении выздоровления и жизни определяется формой склеродермии. Очаговые кожные признаки не вызывают дискомфорта и не сказываются на самочувствии заболевшего, хорошо поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость больных системным склеродермическим поражением составляет от 30 до 70%, а терапия может лишь замедлить прогрессирование болезни и облегчить состояние пациента.

Этиология склеродермии является предметом дискуссий, поэтому способы профилактики заболевания не разработаны. Снизить вероятность развития патологии позволяет уменьшение вредных воздействий внешней среды: отказ от пагубных привычек, смена работы, связанной с профессиональными вредностями, прекращение бесконтрольного применения лекарственных препаратов.