Диатез у детей геморрагический – лечение диатеза у грудничков в ОН КЛИНИК Рязань, цена
Такая патология, как диатез у детей, представляет собой скорее собирательное понятие, чем отдельное заболевание. Это такое состояние организма малыша, при котором аллергия на те или иные раздражители проявляется на его коже. Немало мамочек считает, что диатез у детей – это необходимое зло, рано или поздно столкнуться с проявлениями которого придется каждой семье. На самом деле диатез у грудничков не столь безобиден – его наличие можно рассматривать в качестве предупреждения о том, что в будущем ребенок будет в большей, чем его сверстники, степени, подвержен таким заболеваниям, как дерматиты, экземы и нейродермиты.
Отдельно следует рассматривать такую разновидность этого заболевания, как геморрагический диатез – у грудничков он развивается значительно реже, чем у пациентов взрослого возраста. Данная патология характеризуется кровоточивостью кожных покровов; впрочем, она может распространяться и на внутренние органы пациента. Это заболевание кровеносной системы, к лечению которого необходим системный подход. Врачи-дерматологи «ОН КЛИНИК в Рязани» помогли уже десяткам пациентов, страдающих от геморрагического диатеза.
Почему появляются симптомы диатеза у детей?
Причины, которые могут повлечь за собой развитие у малыша этой кожной патологии, очень разнообразны. Это может быть употребление женщиной во время беременности таких провоцирующих возможное развитие аллергии продуктов, как цитрусовые и мед, куриные яйца и консервация, икра рыб и экзотические фрукты. Кроме того, к диатезу у детей может привести токсикоз у женщины, а также воздействие на организм матери во время ее пребывания в интересном положении различных внешних факторов – например, таких, как:
- плохая экологическая обстановка в регионе проживания;
- пребывание будущей матери в пыльных помещениях;
- шерсть домашних животных – потенциально сильный аллерген;
- прием беременной некоторых лекарств, не согласованный с врачом, ведущим беременность, и т.д.
Впрочем, спровоцировать развитие у грудничка диатеза может и непереносимость грудного молока матери. Это достаточно редкая патология, которая в большинстве случаев объясняется тем, что кормящая мать употребляет в пищу молочные продукты. Содержащиеся в молоке коровы белки – это сильнейший аллерген, и не сформировавшаяся еще окончательно иммунная система младенца может спровоцировать бурную реакцию на его попадание в организм. Кроме того, к появлению у ребенка этой патологии может привести не только неправильное вскармливание, но и болезнетворные микроорганизмы – бактерии или вирусы. У детей старше 2 лет запущенный или не пролеченный до конца диатез практически со стопроцентной вероятностью приведет к развитию пищевой аллергии.
Как проявляются симптомы диатеза у детей?
О том, что ребенок подвержен этому заболеванию, свидетельствуют следующие признаки:
- покраснение кожи на щечках малыша;
- появление на темечке и макушке ребенка чешуек, окрашенных в коричневый или грязно-серый цвет и нестерпимо зудящих;
- на скальпе ребенка могут образоваться шелушащиеся коросты;
- несмотря на тщательное проведение гигиенических процедур, на кожных покровах малыша могут образовываться сухие или мокнущие опрелости.
Кроме того, к симптомам диатеза относят также и уменьшение упругости кожи и тонуса мышц, и частую диарею у ребенка, и лишний вес у него, и бледность видимых слизистых. В запущенных случаях к ним присоединяется воспалительный процесс, который может поражать глаза, носоглотку и миндалины.
Лечение диатеза в «ОН КЛИНИК в Рязани»
Для того, чтобы избавиться от проявления этой патологии, необходимо прежде всего определить причину, которая повлекла за собой появление симптомов диатеза у ребенка, после чего устранить ее влияние или хотя бы постараться свести его к минимуму. В деле лечения диатеза необходимо придерживаться назначенной квалифицированным специалистом терапии. К примеру, некоторые антигистаминные могут помочь быстро избавиться от неприятных симптомов, но их неконтролируемое применение – впрочем, как и не согласованное с лечащим врачом употребление практически любых фармпрепаратов – способно нанести серьезный вред организму ребенка. Кроме того, превосходно зарекомендовали себя для устранения проявлений диатеза лекарства, направленные на выведение токсинов из организма; также для лечения и профилактики этого заболевания сложно переоценить важность соблюдения диеты.
Вас интересует цена лечения диатеза в «ОН КЛИНИК в Рязани»? Позвоните нам и запишитесь на прием!
Симптомы диатеза у детей. Виды диатеза, как его избежать — клиника «Добробут»
Профилактика и лечение диатеза у детей
Распространенный термин «диатез» – это не диагноз, как многие почему-то считают. Это врожденная аномалия конституции – пограничное состояние, характеризующееся повышенным риском возникновения ряда заболеваний. Причина диатеза у грудных детей – наследственная предрасположенность организма, проявляющаяся патологической реакцией (гиперреактивностью) на определенные раздражители. Склонность к диатезу можно считать результатом своеобразного накопления предыдущими поколениями особенностей от воздействия неблагоприятных условий среды. Механизм появления диатеза связан с особенностями работы иммунной системы (избыточная продукция Ig E) ,нарушениями обмена веществ, повышенной проницаемостью капилляров. При определенных условиях снижается приспосабливаемость организма, изменяется его реактивность, вследствие чего возникает предрасположенность к определенным болезням.
Симптомы диатеза у детей
Симптоматика зависит от возраста малыша. Диатез у ребенка на щеках, сыпь, опрелости в складках кожи, покраснение, боль в животе, плохой аппетит, частый стул – такие симптомы характерны для грудничков. Реакция может возникнуть при употреблении в пищу коровьего молока, сока или пюре из оранжевых/красных плодов, а в случае исключительно грудного вскармливания – при погрешностях в питании матери. Поэтому профилактика диатеза у новорожденных заключается в выявлении продуктов, после употребления которых мамой ребенка «обсыпает», и исключении их из рациона матери. Соблюдение гипоаллергенной диеты женщинами из группы риска по рождению ребенка с аллергической предрасположенностью может снизить вероятность развития диатеза. Чаще всего малыши реагируют на цитрусовые, шоколад, яйца, морепродукты.
Основные симптомы диатеза у детей старше одного года – сыпь и зуд.Такая реакция может быть на следующие продукты:
- цитрусовые;
- клубнику, малину;
- шоколад, какао;
- арахис, мед;
- рыбу;
- крабы, креветки, раки.
У детей с экссудативно-катаральным диатезом уже на первом месяце жизни появляются стойкие опрелости в кожных складках, себорейные корочки на голове, а чуть позже – покраснение кожи щек, эритематозные пятна на разных частях тела, зудящая узелковая сыпь на конечностях, сухость и шелушение кожи, участки мокнутия. На сгибах рук/ног появляются высыпания, причиняющие нестерпимый зуд. При расчесываниях ребенок может занести инфекцию. Вид «географической карты» приобретает язык, наблюдаются аллергические высыпания по всему телу. Дети могут страдать затяжными конъюнктивитами, отитами, ринитами. У девочек с экссудативным диатезом может развиться вульвовагинит.
Геморрагический диатез
Для этого расстройства характерна склонность к кровоизлияниям или кровоточивости, что является следствием нарушений свертываемости крови. Отмечают несколько форм состояния: от легкой до крайне тяжелой.
Диагноз «геморрагический диатез» объединяет ряд врожденных и приобретенных патологий, при которых наблюдается склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям. Как выглядит диатез? У детей, страдающих этим видом диатеза, синяки на теле появляются спонтанно без видимых причин или вследствие легких прикосновений. При этом количество и размеры кровоподтеков абсолютно не соответствуют повреждениям. Механизм развития такого состояния связан с патологией тромбоцитов, нарушением свертываемости крови или поражением стенок сосудов. Геморрагический диатез у детей может быть следствием генетических нарушений, например, при гемофилии или болезни фон Виллебранда.
Симптоматика зависит от причины заболевания. При нарушении проницаемости стенок сосудов появляется мелкая сыпь по всему телу, включая слизистые оболочки, может присутствовать кровь в моче. Боль в животе, суставах, отеки также могут свидетельствовать о геморрагическом диатезе. При нарушении свертываемости крови у детей обычно выявляют анемию. У маленьких пациентов, страдающих геморрагическим диатезом, часто наблюдаются носовые кровотечения, внезапные подкожные кровоизлияния и кровоизлияния в суставную полость. У девочек в половозрелом возрасте отмечаются меноррагии (менструальные кровопотери, превышающие норму).
Другие виды диатеза
Мочекислый диатез не рассматривают как патологию. Он является одним из вариантов аномалии конституции. Для состояния характерна повышенная интенсивность пуринового обмена, конечный продукт которого – мочевая кислота. При этом виде диатеза наблюдается склонность к дискинезиям ЖКТ с возникновением ацетонемической рвоты, часто встречаются заболевания сердечно-сосудистой, нервной систем, мочекаменная и желчекаменная болезни, артриты, сахарный диабет.
«Солевой диатез» – диагноз, не имеющий отношения к детям. Патология диагностируется у людей старше 25 лет. При этом заболевании происходит избыточное накопление в почечных лоханках солей, которые периодически выделяются с мочой. Соли способствуют образованию камней в почках и/или мочевом пузыре.
Профилактика и терапия эксудативно-катарального диатеза
Прежде всего, необходимо соблюдать гигиену. Показаны ежедневные ванны с отваром лаврового листа, специальными смягчающими средствами . Ванны оказывают успокаивающее, дезинфицирующее, увлажняющее действие. Не купайте ребенка слишком долго, не используйте мочалки! Не растирайте мокрую кожу – высушите ее, промокая мягким полотенцем. Желательно использовать дехлорированную воду (можно отстаивать воду в ванне в течение 1-2 часов, а затем нагревать, можно использовать фильтры или смягчители для воды). В течение 3-5 минут после купания нанесите на кожу смягчающее средство – это позволит сохранить в коже влагу.
Чем лечить диатез на лице у грудничка? Самый простой способ – соблюдение гипоаллергенной диеты кормящей мамой. Исключив аллергены из пищи, по максимуму ограничив синтетические моющие средства, можно обойтись без лекарств. Также следует убрать ковры, проводить ежедневную влажную уборку, выбирать для ребенка только хлопчатобумажную одежду и качественные игрушки.
Медикаментозное лечение диатеза у детей:
- антигистаминные средства оказывают двойное действие: противоаллергическое и седативное, исключение – препараты третьего поколения (эриус в сиропе, ксизал в каплях), которые не вызывают сонливость;
- энтеросорбенты;
- при наличии дисбактериоза назначают пробиотики;
- гормональные мази применяют с осторожностью и только по назначению врача.
Подробнее о видах диатеза и способах лечения читайте на нашем сайте https://www.dobrobut.com/
Связанные услуги:
Консультация педиатра
симптомы, диагностика и лечение геморрагического диатеза
Кровоподтеки на теле ребенка обычно появляются в результате ударов и падений. Если же синяки образуются без видимых причин, стоит обязательно обратиться к врачу, поскольку именно так могут проявлять себя геморрагические диатезы – заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью.
Геморрагические диатезы – это собирательное название для большого количества врожденных и приобретенных недугов, при которых отмечается склонность к повторным кровотечениям (наружным, внутренним, в мягкие ткани). У больных, страдающих геморрагическими диатезами, синяки на теле появляются спонтанно без каких-либо причин или же вследствие легких травм и прикосновений (размеры и количество кровоподтеков совершенно не соответствуют повреждениям).
Оглавление: Разновидности геморрагических диатезов Проявления геморрагических диатезов у детей Когда необходимо обратиться к врачу Диагностика геморрагических диатезов Принципы лечения геморрагических диатезов у детей
Разновидности геморрагических диатезов
Все геморрагические диатезы делят на три большие группы:
- Связанные с патологией тромбоцитов.
- Вызванные нарушением свертываемости крови
- Обусловленные поражением стенок сосудов.
К первой группе относят:
Тромбоцитопении, которые сопровождаются критическим падением количества тромбоцитов в крови. Развиваются такие состояния при злокачественных недугах костного мозга, иммунопатологических процессах. Яркий пример тромбоцитопении – болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура).
- Тромбоцитопатии – заболевания, характеризующиеся ненормальным функционированием тромбоцитов. Бывают наследственными и приобретенными. Приобретенные тромбоцитопатии возникают вследствие рака кроветворной или лимфатической системы, ДВС-синдрома, токсического действия некоторых лекарств, дефицита витаминов (В12, С), переливания крови и прочих факторов.
Вторая группа – это коагулопатии (при них нарушается коагуляция или свертывание крови). Коагулопатии также бывают врожденными (различные варианты гемофилии, болезнь Виллебранда) и приобретенными, которые в детском возрасте могут возникнуть в результате инфекционных заболеваний, болезней печени, тяжелых патологий кишечника, миелопролиферативных недугов, амилоидоза. Примером приобретенной коагулопатии, которая развивается вследствие дефицита витамина К, является поздняя геморрагическая болезнь новорожденных.
Третья группа геморрагических диатезов – вазопатии, при которых стенки сосудов становятся очень хрупкими. Пример врожденной вазопатии – болезнь Рандю-Ослера (характеризуется образованием множественных кровоточащих гемангиом и телеангиэктазий). Вазопатии могут быть и приобретенными – например болезнь Шенлейн-Геноха (или геморрагический васкулит). У детей она может развиться в ответ на тяжелый инфекционный процесс, введение некоторых лекарственных средств.
Проявления геморрагических диатезов у детей
Основное проявление любого геморрагического диатеза – это повышенная кровоточивость. В зависимости от причин возникновения выделяют 5 ее вариантов:
- Гематомную. При этом типии кровоточивости любой удар или падение приводит к излиянию крови в больших количествах в мягкие ткани, суставы, внутренние полости, а нарушение целостности кожного покрова или слизистой провоцирует развитие сильного кровотечению. Данный тип кровоточивости характерен для гемофилии и приобретенных коагулопатий (кровь очень долго не сворачивается, поэтому возникает сильное кровотечение).
- Капиллярную (ее еще называют микроциркуляторной). Основные проявления – мелкие кровяные пятна (петехии и экхимозы) на коже и слизистых. Могут быть носовые сочащиеся кровотечения, кровоточивость десен. Такой тип кровоточивости возникает преимущественно при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
- Смешанную. При этом состоянии есть признаки двух предыдущих форм кровоточивости, то есть и гематомы и небольшие кровяные пятна. Возникает такое состояние, когда есть нарушения и со стороны системы тромбоцитов, и со стороны плазменных факторов свертывания крови. Например, подобная картина очень характерна для болезни Виллебранда.
- Ангиоматозную. По названию понятно, что данная форма кровоточивости развивает из-за патологии стенок сосудов. Основные проявления – это упорные кровотечения из носа, органов ЖКТ (как правило, из одних и тех же сосудов).
- Васкулитно-пурпурную. Основная проблема и причина этого варианта кровоточивости заключается в иммунном, токсическом или аллергическом поражении мелких сосудов. Кровоизлияния появляются чаще всего симметрично в области крупных суставов, хотя возможны и интенсивные внутренние кровотечения. Наблюдается такой тип кровоточивости при болезни Шенлейн-Геноха.
Все другие симптомы геморрагических диатезов в большинстве случаев являются следствием геморрагического синдрома. У детей могут болеть суставы (вследствие образования в них гематом), живот (при кровотечениях в ЖКТ), появляться признаки анемии (бледность, слабость, головокружение). Если поражаются сосуды почек, может изменяться цвет мочи. Также могут присутствовать неврологические расстройства – это признак кровоизлияний в головной мозг. В целом состояние ребенка, страдающего геморрагическим диатезом, значительно ухудшается с каждым днем.
Когда необходимо обратиться к врачу
Родители периодически должны осматривать детей на предмет синяков. На голенях у ребят в норме может быть несколько кровоподтеков, поскольку нижние конечности – это очень уязвимое место, особенно для малышей, которые начали активно ходить. Кроме того, синяки определенной локализации могут быть у детей, занимающихся спортом (например, футболом, борьбой). Если кроме нескольких синяков никаких других жалоб нет, паниковать не надо. А вот забить тревогу и обратиться к детскому врачу необходимо обязательно в следующих случаях:
- Если гематомы образуются без видимых причин и на необычных местах (руки и ноги – это, как правило, обычные места), например, на спине, на груди, животе, лице.
- Если после незначительного повреждения мягких тканей возникает длительное кровотечение.
- Если в кале или моче появилась кровь.
- Если кожа ребенка стала бледной.
- Если у ребенка отмечается повышенная утомляемость.
Диагностика геморрагических диатезов
Ребенку с подозрением на геморрагический диатез необходимо пройти комплексное обследование, которое должно включать:
- Консультацию детского гематолога.
- Общий анализ крови и мочи, биохимию крови.
- Исследование системы гемостаза. Сюда относится масса анализов. Нет надобности сдавать их все сразу. Врач сначала даст направление на самые необходимые (обычно это время кровотечения, число тромбоцитов, оценка агрегации тромбоцитов, концентрация фибриногена, АПТВ и ПТ), чтобы сориентироваться в каком звене есть проблема. Далее в зависимости от результатов будут назначены более сложные анализы, позволяющие точно определить причину развития геморрагического диатеза.
- Другие исследования и консультации узких специалистов по показаниям.
Принципы лечения геморрагических диатезов у детей
Тактика лечения определяется причиной и видом геморрагического диатеза, а также выраженностью геморрагического синдрома (серьезностью кровотечений). Так, при развитии угрожающих жизни состояний (массивных внутренних и наружных кровотечений, кровоизлияний в головной мозг) ребенка госпитализируют в реанимационное отделение и проводят все необходимые мероприятия для остановки кровотечения и восстановления кровопотери. В остальных случаях лечение проводят в условиях гематологического стационара или амбулаторно.
При тромбоцитопениях (болезни Верльгофа) основным методом лечения является глюкокортикоидная терапия, при наличии показаний проводится удаление селезенки. При тромбоцитопатиях применяются различные гемостатические препараты (например, аминокапроновая кислота).
Для предупреждения развития кровотечений больным коагулопатиями вводят недостающие факторы свертывания крови. При таких заболеваниях, как гемофилия, это приходится делать всю жизнь. При геморрагическом васкулите показаны антиагреганты и антикоагулянты для улучшения микроциркуляции, а также кортикостероиды для купирования воспалительных изменений в стенках сосудов. При болезни Рандю-Ослера больным назначается гемостатическая терапия, в некоторых случаях проводится оперативное вмешательство (по ушиванию кровоточащих сосудов) или криотерапия.
Ну и, конечно же, при приобретенных геморрагических диатезах показано лечение основного заболевания (злокачественных процессов в органах кроветворения, болезней пищеварительного тракта, печени, аллергических реакций и т.д.). После купирования основного заболевания, как правило, исчезают и проявления геморрагического диатеза. Помимо этого, обязательной составляющей терапии геморрагических недугов является симптоматическое лечение анемии, гемартрозов (кровоизлияний в суставы) и других патологических состояний, сопровождающих эти болезни.
Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог
19,437 просмотров всего, 1 просмотров сегодня
Загрузка…классификация, причины, симптомы, терапия и профилактика
Геморрагический диатез — совокупность заболеваний, характеризующихся появлением склонности к повышенной кровоточивости и образованию кровотечений. Возникнуть такое патологическое состояние может как у детей, так и у взрослых. Причин развития этого недуга много, поэтому диагностика должна быть правильной и дифференцированной.
Причины появления
Прежде чем рассмотреть классификацию геморрагических диатезов и клинические рекомендации по их лечению, надо понять, почему развиваются такие патологические состояния. Причины могут быть следующими:
- Наследственная предрасположенность.
- Неправильное строение сосудистой системы.
- Недостаточное функционирование системы свертывания крови.
- Инфекционные патологии.
- Сахарный диабет или другие системные заболевания, негативно влияющие на кровеносные сосуды.
- Дефицит тромбоцитов.
- Повреждение стенок кровеносных сосудов вследствие интоксикации организма.
- Неправильное или нерациональное питание.
- Лейкоз.
- Хронические патологии почек и печени.
- Сепсис, менингит.
- Злокачественные опухоли.
- Нарушение функциональности иммунной системы.
- Длительное использование антикоагулянтов.
- Дефицит витамина C, К.
- Сильная аллергическая реакция.
Какая бы причина ни вызвала геморрагический диатез, ее нужно точно определить и устранить. В противном случае возможны серьезные осложнения.
Классификация болезни
Классифицировать геморрагический диатез можно так:
- Тромбоцитопатии. Такие типы заболевания развиваются вследствие дисфункции тромбоцитарного звена.
- Тромбоцитопении. В этом случае проблема заключается в уменьшении концентрации тромбоцитов в крови.
- Ангиопатии. Кровотечение возникает из-за нетравматического повреждения сосудов.
- Тромбоцитостении. В этом случае заболевания появляется вследствие повреждения тромбов, которые образуются из-за мутации в генах, сбоя в работе иммунитета, влияния токсических веществ.
- Гемофилии. Процесс кровотечения запускает нарушение плазменных факторов свертывания.
Патология нередко развивается вследствие высокой активности фибринолиза, в процессе которого тромбоциты и сгустки крови растворяются слишком быстро. Самым тяжелым состоянием считается ДВС-синдром. Он характеризуется образованием тромбов во всех сосудах организма. Такой тип геморрагического диатеза является опасным для жизни человека и требует незамедлительного медицинского вмешательства.
Симптоматика патологии
Если организм здоров, то стенки сосудов должны быть частично проницаемы для растворимых веществ и газов. Однако элементы крови сквозь них проходить не должны. При патологическом повреждении сосудов ситуация в корне меняется. Выделяют такие симптомы геморрагического диатеза:
- Небольшие пятна синего цвета на коже, которые очень похожи на кровоподтеки.
- Красная сыпь на голеностопе, внешней части бедер, предплечий.
- Приступы рвоты. При этом в рвотной массе присутствует кровь.
- Появление некротизированных участков, язвочек на поверхности кожи.
- Боль в области живота.
В зависимости от того, какие причины геморрагического диатеза присутствуют у пациента, выделяют и неспецифические симптомы патологии:
- Общая слабость, нарушение трудоспособности, проблемы с концентрацией внимания.
- Частые головокружения, обмороки.
- Учащение сердечного ритма.
- Изменение оттенка кожных покровов: они становятся бледными.
- Ухудшение устойчивости к физическим и эмоциональным нагрузкам.
- Болевые ощущения в суставах.
- Шум в ушах или мушки перед глазами.
При наличии такой симптоматики необходимо обязательно проконсультироваться с врачом и определить тип патологии, согласно классификации геморрагического диатеза.
Особенности диагностики
Для того чтобы правильно назначить лечение заболевания, проводится диагностика геморрагического диатеза. Она включает:
- Фиксацию симптомов, а также сбор анамнеза.
- Щипок кожи, а также определение ее реакции на сдавливание.
- Коагулограмму.
- Иммунологический тест.
- Исследование сыворотки крови.
- Анализ на свертываемость.
Пациенту обязательно необходима консультация не только терапевта, но и гематолога.
Дополнительные методы исследования
Если указанные исследования не дали полной картины патологии, то диагностика гематологического диатеза предусматривает использование дополнительных методов:
- Общий анализ мочи.
- Аспирационной пункции подвздошной кости.
- УЗИ почек и печени.
- Рентгенографического исследования суставов.
- Функциональной пробы на прочность капилляров.
- Трепанобиопсии.
- Стернальной пункции.
Благодаря таким анализам специалисты могут точно определить тип патологии, степень тяжести, а также «построить» стратегию лечения.
Типы кровоточивости
Геморрагические диатезы у взрослых случаются реже, чем у детей. По типу кровоточивости заболевание можно разделить на:
- Ангиоматозный. При этом на коже видны пурпурные звездочки (деформированные сосуды).
- Гематомный. Этот тип характеризуется образованием небольших полостей, внутри которых находится кровь. У человека часто случается обильное кровотечение. К такому типу можно причислить гемофилию.
- Васкулитно-пурпурный. Тут небольшие уплотненные пятна пурпурного оттенка выступают над поверхностью слизистых оболочек и кожи. Они представляют собой сгустки свернувшейся крови.
- Микроциркуляторный. В этом случае под кожным покровом обнаруживается поверхностное кровоизлияние. Оно имеет вид пятна, не выступающего над поверхностью. Оттенок и размер такого кровоизлияния может быть разным.
- Смешанный.
В зависимости от типа кровоточивости определяется вид заболевания и тактика его лечения.
Особенности проявления болезни у детей
Геморрагический диатез у детей чаще всего имеет наследственный характер. Его симптомы таковы:
- Беспричинные носовые кровотечения.
- Геморрагическая сыпь.
- Кровоточивость десен в раннем возрасте во время прорезывания молочных зубов.
- Боль в области суставов, их деформации.
- Присутствие сгустков крови в кале.
- Кровоизлияние в сетчатку глаза.
У новорожденных малышей патология проявляется уже со 2-го дня жизни. Дополнительно у них обнаруживается кровотечение из пупочной ранки. Увидев такие симптомы, врачи должны незамедлительно предпринимать меры по спасению жизни ребенка.
Консервативная терапия
Независимо от того у детей геморрагический диатез диагностирован или у взрослых, с ним нужно бороться.
Лечение предусматривает использование таких препаратов:
- Витаминных комплексов. Лучше выбирать препараты с содержанием витамина С, К, Р.
- Препаратов, улучшающих эластичность сосудов.
- Средств для улучшения функции свертываемости крови («Гепарин»).
- Кровоостанавливающие лекарства.
- Глюкокортикостероиды («Преднизолон)». Они назначаются при снижении уровня тромбоцитарной массы. Длительность терапии иногда достигает 4 месяцев.
Для экстренной остановки кровотечения необходим жгут или тугая повязка. Иногда производится тампонада полостей, к месту возникновения кровотечения прикладывается лед.
Кроме того, назначается трансфузионная терапия. В зависимости от степени тяжести патологии пациенту переливается плазма с содержанием всех свертывающих факторов, эритроцитарная или тромбоцитарная масса.
Оперативное лечение
Лечение геморрагического диатеза может быть не только консервативным, но и оперативным. Существуют такие типы хирургических вмешательств:
- Удаление селезенки. Такая процедура позволит увеличить длительность жизни кровяных клеток. Операция такого типа необходима при значительных неконтролируемых кровотечениях.
- Пункция пораженных суставов с целью удаления внутреннего содержимого. Иногда сочленение приходится заменять протезом (если произошли необратимые изменения, деформации).
- Удаление пораженных кровеносных сосудов. При необходимости вместо них устанавливаются протезы.
Хирургическое вмешательство требуется только в крайнем случае. Если терапию заболевания начать вовремя, то операцию делать не понадобится.
Поможет ли народное лечение
Помимо лекарственных средств для терапии указанного заболевания применяются народные средства. Они помогают укрепить сосуды, улучшить формулу крови, повысить иммунитет. Однако применение любых отваров или настоев требует предварительного согласования с лечащим врачом.
Полезными будут такие рецепты:
- В одинаковых пропорциях следует взять тысячелистник, чистец, спорыш, листья манжетки и земляники, крапивы. Далее, 8 г сбора заливается 400 мл крутого кипятка, настаивается 15 минут. После этого жидкость нужно процедить и употреблять по 100 мл трижды в сутки после еды.
- Масло ромашки. Приобрести его можно в аптеке. Достаточно употреблять по 1 ст. л. средства в день, чтобы пополнить запас витамина К в организме. Также масло восстанавливает микрофлору кишечника.
- Яснотка белая. Из это травы делают чай. Нужно 1 ч. л. сухого сырья засыпать в чашку и залить крутым кипятком. Чтобы улучшить вкус жидкости, можно добавить в нее мед. Для хорошего эффекта необходимо выпивать по 3-4 чашки такого напитка в день.
- Для контроля над свертывающей системой крови при гемофилии используются такие травы: рыльца кукурузы (100 г), череда (50 г), пастушья сумка (50 г), зайцегуб опьяняющий (100 г), репешок (100 г), цветы калины (50 г), трава ястребинки (50 г). 1 ст. л. указанного сбора залить 350 мл крутого кипятка и варить 10 минут на небольшом огне. Далее жидкость нужно остудить и употребить весь объем в три приема. Пить лекарство рекомендуется после еды. Курс терапии длится до наступления полной ремиссии.
- В равных пропорциях берут зверобой, яснотку, тысячелистник, ольху, листья ежевики и цветки ромашки, после этого смесь заливается кипятком (на 4 г смеси нужно 200 мл кипятка). Настаивать отвар нужно 3 часа. Пьют средство по 1/3 стакана 4 раза в сутки после еды.
В основном курс терапии длится 2 месяца, после чего делается перерыв на 14 дней. При необходимости он повторяется.
Народные средства нельзя считать пригодными для монотерапии. С их помощью полностью избавиться от заболевания не получится. От медикаментозных препаратов тоже нельзя отказываться, так как часто от них зависит жизнь больного. Однако в комплексе лекарственные и народные средства дадут хороший результат и улучшат качество жизни человека.
Возможные осложнения
Геморрагический диатез — серьезная патология, которая способна приводить к следующим осложнениям:
- Хроническая железодефицитная анемия.
- Онемение и параличи конечностей, других частей тела.
- Значительное ослабление иммунитета.
- ВИЧ-инфекция, вирус гепатита (при частом переливании компонентов крови или сыворотки).
- Поражение суставов, которое приводит к их обездвиживанию.
- Внутреннее кровотечение в различные отделы мозга.
Если кровотечение не можно контролировать, то патология нередко заканчивается летальным исходом.
Профилактика
Профилактика геморрагического диатеза предусматривает соблюдение таких рекомендаций:
- Периодически сдавать анализы крови и проходить плановый диспансерный осмотр.
- Тщательно планировать беременность с предварительным посещением генетика.
- Отказаться от алкоголя и табака, так как вредные привычки негативно влияют на кровь и сосуды.
- Полноценно питаться.
- Любые медикаментозные препараты применять по назначению врача, соблюдая правильную дозировку.
- Избегать повреждения крупных сосудов, а также длительной иммобилизации.
Для предупреждения патологии важно избегать черепно-мозговых травм. Если же диатез спровоцировала мутация генов, то пациенту придется всю жизнь соблюдать представленные выше рекомендации.
Образ жизни
Врожденная форма заболевания может иметь как положительный, так и отрицательный прогноз. Все зависит от степени тяжести заболевания, особенностей функциональности кроветворной и свертывающей систем.
При постановке такого диагноза человек должен встать на учет в центре гематологии и находиться под наблюдением. Периодически пациент обязан сдавать кровь на анализы и принимать препараты, назначенные специалистами. При осуществлении потенциально опасных манипуляций он должен ставить в известность медицинский персонал.
Близкие и родные больного обязаны знать способы оказания первой помощи в экстренных случаях. При выполнении всех рекомендаций врачей прогноз для большинства пациентов с такой болезнью благоприятный.
что это такое, фото у взрослых и детей
Механизм развития
В основе патогенеза расстройства лежит группа моментов. Всего можно назвать три основных пути:
Нарушение функциональной активности тромбоцитов
Классическая ситуация — тромбоцитопатия, когда форменных клеток достаточно, но они не способны адекватно работать и выполнять собственные функции по агрегации (сбору в большом количестве) и восстановлению эластичности сосудов. В конечном итоге это и приводит к повышенной кровоточивости.
Другой подвид касается недостаточной концентрации тромбоцитов и носит название тромбоцитопения.
Оба варианта одинаково опасны и затрагивают способность организма к синтезу или обеспечению нормальной активности форменных клеток.
Проблемы с коагуляцией
Суть заключается в нарушении выработки особых веществ, которые называются факторами свертывания. Вариантов в этом случае множество, потому как немало и самих соединений.
Объективно этот механизм проявляется как ДВС-синдром, гемофилия и множество других аномальных состояний.
Возможности качественно лечить такие отклонения часто не оказывается, поскольку сама этиология не предполагает коррекции. Нередко эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только снимать симптомы.
Изменение свойств сосудов
Они недостаточно эластичные, ломкие, чрезмерно проницаемые, что и становится в конечном итоге причиной проблемы.
Расстройства структуры могут обуславливаться преходящими патологиями, например, цингой, когда организм недополучает аскорбиновой кислоты, васкулитами аутоиммунного или инфекционного происхождения.
В этом случае лечение возможно, хотя и представляет определенные сложности.
Геморрагические диатезы независимо от первичного механизма далее развиваются по одной и той же схеме:
- Начинаются кровотечения, затем, по мере прогрессирования основного нарушения, интенсивность таковых усиливается.
- Далее появляются дополнительные симптомы. Клиническая картина постепенно становится выраженной.
- В итоге наступает фаза потенциально смертельных осложнений. Процентная вероятность негативных последствий растет пропорционально годам без лечения.
Это не те состояния, которые могут самостоятельно пройти. Время в подобном случае играет ключевую роль, необходимо как можно раньше начинать специфическую терапию.
Определение понятия геморрагический диатез
Геморрагический диатез — это комплексное понятие, обобщающее группу заболеваний как наследственных, так и приобретённых. Основной клинический признак этой патологии – это повышение кровоточивости (склонности организма ребёнка к возникновению рецидивирующих кровотечений и кровоизлияний). Появление геморрагических диатезов является следствием нарушения работы звеньев гемостаза.
У детей, которые страдают этим заболеванием, кровоподтёки могут появляться сами по себе или же при лёгкой травме, прикосновении, при этом размер и число синяков не соответствует повреждению.
Полностью избавиться от этого недуга чаще всего нельзя, но при своевременном грамотном лечении возможно снижение выраженности симптоматики и устранение угрозы возникновения осложнений.
Классификация
Подразделение проводится несколькими способами. Общепризнанным считается такой критерий, как происхождение и тип отклонения. Соответственно выделяют три крупных подвида расстройства.
- Нарушения со стороны нормальной концентрации или функциональной активности форменных клеток. Тромбоцитопатии или -пении. О них уже было сказано выше. Оба варианта смертельно опасны без терапии, чреваты летальными кровотечениями даже при минимальной физической стимуляции тканей.
Более того, пациент нередко попадает в ловушку. Невозможно провести операцию, хирургическое вмешательство становится недосягаемым способом коррекции при необходимости такового. Поскольку больной просто не выдержит процедуры.
Терапия возможна не всегда, однако полного восстановления примерно в 25-30% случаев добиться удается.
- Коагулопатии. Как и следует из названия, это расстройства на стадии нормального свертывания. Сопровождаются снижением выработки некоторых специфических веществ или целой группы таковых.
Представлены широким перечнем: ДВС-синдромом, гемофилией, болезнью Виллебранда и множеством прочих. Дифференциация этих состояний проводится диагностическими методами.
- Третья категория расстройств касается сосудов. Это так называемые вазопатии. Сюда относят преимущественно аутоиммунные и реже инфекционные васкулиты.
Воспалительные процессы со стороны капилляров, вен, артерий и иных структур. Еще один классическим примером патологии подобного рода считается Цинга, недостаток аскорбиновой кислоты в организме.
Несмотря на то, что это главный способ классификации, он далеко не единственный. Подразделить нарушений можно по этиологии, происхождению.
- Первичный тип. Обусловлен собственно расстройством работы тромбоцитов. Распространенность среди населения всей планеты составляет по разным оценкам порядка 0.07% от общей массы людей, что не так много и равно примерно 5 миллионам.
При этом цифра может быть занижена, ввиду недостаточного уровня медицины, к тому же не все обращаются к врачам.
- Вторичная форма. Коагуло- и вазопатии относятся к такому типу. Сопровождаются той же симптоматикой, но происхождение иное, потому и подход к терапии будет отличаться.
Также выделяют острые и хронические нарушения. В зависимости от возраста манифестации (начала расстройства) называют геморрагические диатезы у детей, у взрослых пациентов.
Классификации дают возможность точнее понять суть нарушения и тщательно описать его в медицинской документации. Проработать тактику диагностики, а затем и терапии.
Причины возникновения геморрагического диатеза
Геморрагический диатез может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими заболеваниями (вторичный геморрагический диатез). Геморрагический диатез следует дифференцировать на два вида – врождённый (наследственный) и приобретённый.
Причинами возникновения врождённого геморрагического диатеза являются наличие:
- гемофилии А (при дефиците VIII фактора свёртывания крови) и гемофилии В (при дефиците IX фактора). Часто провоцируют возникновение геморрагического диатеза;
- других наследственных нарушений системы свёртывания крови, к примеру, дефицит протромбина (II фактора свёртывания крови). Частота встречаемости данной патологии 1:2000000;
- болезни Виллебранда. Частота встречаемости данной патологии одинакова среди мужского и женского населения. Это заболевание возникает из-за снижения количества или ненормальности фактора фон Виллебранда. Эти показатели нарушают кровоостанавливающую функцию тромбоцитов;
- тромбастении Гланцманна или синдрома Бернара — Сойлера. Эту патологию относят к редким аутосомно-рецессивным расстройствам. Причина возникновения – это воздействие на мембрану гликопротеина тромбоцитов, что способствует ненормальному их связыванию и агрегации.
Причинами возникновения приобретённого геморрагического диатеза являются наличие:
- болезней печени, особенно цирроза, способствующих возникновению тромбоцитопении и снижению свёртываемости крови;
- дефиците витамина К. Чаще возникает у младенцев и называется геморрагической болезнью новорождённых;
- шока, сепсиса, которые имеют злокачественное течение. При этих процессах может возникать повышенная склонность к кровотечениям, причиной которых является повреждение сосудистой стенки. Примером такого кровотечения является менингококковая септицемия;
- аутоантител, которые подавляют факторы свёртывания. Примерами таких заболеваний являются: лимфома, системная красная волчанка;
- появление собственных иммунных телец, атакующие тромбоциты. К примеру, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
- больших доз радиации и химиотерапии, которые нарушают образование тромбоцитов и повышают кровоточивость.
Распространённость геморрагического диатеза
По литературным данным, насчитывают 300 разновидностей геморрагических диатезов. Степень выраженности их бывает различной. У ребёнка могут появляться как мелкая точечная сыпь и гематомы, так и сильные внутренние кровотечения.
По статистическим данным, у пяти миллионов людей встречается геморрагический диатез.
Причины, способствующие возникновению диатеза, могут быть самыми различными. Частота встречаемости у лиц мужского и женского пола одинакова. Возрастные ограничения для геморрагического диатеза не характерны.
Карта сайта
Страница не найдена. Возможно, карта сайта Вам поможет.
- Главная
-
Университет
- Об университете
- Структура
- Нормативные документы и процедуры
- Лечебная деятельность
- Международное сотрудничество
-
Пресс-центр
- Новости
- Анонсы
- События
- Объявления и поздравления
- Online конференции
-
Фотоальбом
- Товарищеский турнир по мини-футболу
- Конференция «Современные проблемы радиационной и экологической медицины, лучевой диагностики и терапии»
- Посвящение в первокурсники-2021
- Встреча заместителя министра здравоохранения Д.В. Чередниченко со студентами
- Открытый диалог, приуроченный к 19-летию БРСМ
- Группа переподготовки по специальности «Организация здравоохранения»
- Собрания факультетов для первокурсников-2021
- День знаний — 2021
- Совет университета
- Студенты военной кафедры ГрГМУ приняли присягу
- День освобождения Гродно-2021
- Ремонтные и отделочные работы
- Итоговая практика по военной подготовке
- День Независимости-2021
- Студенты военной кафедры ГрГМУ: итоговая практика-2021
- Выпускной лечебного факультета-2021
- Выпускной медико-психологического и медико-диагностического факультетов-2021
- Выпускной педиатрического факультета-2021
- Выпускной факультета иностранных учащихся-2021
- Вручение дипломов выпускникам-2021
- Митинг-реквием, посвященный 80-й годовщине начала Великой Отечественной войны
- Акция «Память», приуроченная к 80-летию начала Великой Отечественной войны
- Республиканский легкоатлетический студенческий забег «На старт, молодежь!»
- Актуальные вопросы гигиены питания
- Торжественное мероприятие к Дню медицинских работников-2021
- Совет университета
- Выездное заседание Республиканского совета ректоров
- Церемония вручения медалей и аттестатов особого образца выпускникам 2021 года
- Предупреждение деструктивных проявлений в студенческой среде и влияния агрессивного информационного контента сети интернет
- Онлайн-выставка «Помнить, чтобы не повторить»
- Областная межвузовская конференция «Подвиг народа бессмертен»
- Финал первого Республиканского интеллектуального турнира ScienceQuiz
- Конференция «Актуальные вопросы коморбидности заболеваний в амбулаторной практике: от профилактики до лечения»
- День семьи-2021
- Диалоговая площадка с председателем Гродненского областного Совета депутатов
- Праздничные городские мероприятия к Дню Победы
- Областной этап конкурса «Королева студенчества-2021″
- Праздничный концерт к 9 мая 2021
- IV Республиканский гражданско-патриотический марафон «Вместе – за сильную и процветающую Беларусь!»
- Университетский кубок КВН-2021
- Музыкальная планета студенчества (завершение Дней ФИУ-2021)
- Молодёжный круглый стол «Мы разные, но мы вместе»
- Дни ФИУ-2021. Интеллектуальная игра «Что?Где?Когда?»
- Неделя донорства в ГрГМУ
- Творческая гостиная. Дни ФИУ-2021
- Открытие XVIII студенческого фестиваля национальных культур
- Передвижная мультимедийная выставка «Партизаны Беларуси»
- Республиканский субботник-2021
- Семинар «Человек внутри себя»
- Международный конкурс «Здоровый образ жизни глазами разных поколений»
- Вручение нагрудного знака «Жена пограничника»
- Встреча с представителями медуниверситета г. Люблина
- Королева Студенчества ГрГМУ — 2021
- День открытых дверей-2021
- Управление личными финансами (встреча с представителями «БПС-Сбербанк»)
- Весенний «Мелотрек»
- Праздничный концерт к 8 Марта
- Диалоговая площадка с председателем Гродненского облисполкома
- Расширенное заседание совета университета
- Гродно — Молодежная столица Республики Беларусь-2021
- Торжественное собрание, приуроченное к Дню защитника Отечества
- Вручение свидетельства действительного члена Белорусской торгово-промышленной палаты
- Новогодний ScienceQuiz
- Финал IV Турнира трех вузов ScienseQuiz
- Областной этап конкурса «Студент года-2020″
- Семинар дистанционного обучения для сотрудников университетов из Беларуси «Обеспечение качества медицинского образования и образования в области общественного здоровья и здравоохранения»
- Студент года — 2020
- День Знаний — 2020
- Церемония награждения лауреатов Премии Правительства в области качества
- Военная присяга
- Выпускной лечебного факультета-2020
- Выпускной медико-психологического факультета-2020
- Выпускной педиатрического факультета-2020
- Выпускной факультета иностранных учащихся-2020
- Распределение — 2020
- Стоп коронавирус!
- Навстречу весне — 2020
- Профориентация — 18-я Международная специализированная выставка «Образование и карьера»
- Спартакиада среди сотрудников «Здоровье-2020″
- Конференция «Актуальные проблемы медицины»
- Открытие общежития №4
- Встреча Президента Беларуси со студентами и преподавателями медвузов
- Новогодний утренник в ГрГМУ
- XIX Республиканская студенческая конференция «Язык. Общество. Медицина»
- Alma mater – любовь с первого курса
- Актуальные вопросы коморбидности сердечно-сосудистых и костно-мышечных заболеваний в амбулаторной практике
- Областной этап «Студент года-2019″
- Финал Science Qiuz
- Конференция «Актуальные проблемы психологии личности и социального взаимодействия»
- Посвящение в студенты ФИУ
- День Матери
- День открытых дверей — 2019
- Визит в Азербайджанский медицинский университет
- Семинар-тренинг с международным участием «Современные аспекты сестринского образования»
- Осенний легкоатлетический кросс — 2019
- 40 лет педиатрическому факультету
- День Знаний — 2019
- Посвящение в первокурсники
- Акция к Всемирному дню предотвращения суицида
- Турслет-2019
- Договор о создании филиала кафедры общей хирургии на базе Брестской областной больницы
- День Независимости
- Конференция «Современные технологии диагностики, терапии и реабилитации в пульмонологии»
- Выпускной медико-диагностического, педиатрического факультетов и факультета иностранных учащихся — 2019
- Выпускной медико-психологического факультета — 2019
- Выпускной лечебного факультета — 2019
- В добрый путь, выпускники!
- Распределение по профилям субординатуры
- Государственные экзамены
- Интеллектуальная игра «Что? Где? Когда?»
- Мистер и Мисс факультета иностранных учащихся-2019
- День Победы
- IV Республиканская студенческая военно-научная конференция «Этих дней не смолкнет слава»
- Республиканский гражданско-патриотический марафон «Вместе — за сильную и процветающую Беларусь!»
- Литературно-художественный марафон «На хвалях спадчыны маёй»
- День открытых дверей-2019
- Их имена останутся в наших сердцах
- Областной этап конкурса «Королева Весна — 2019″
- Королева Весна ГрГМУ — 2019
- Профориентация «Абитуриент – 2019» (г. Барановичи)
- Мероприятие «Карьера начинается с образования!» (г. Лида)
- Итоговое распределение выпускников — 2019
- «Навстречу весне — 2019″
- Торжественная церемония, посвященная Дню защитника Отечества
- Торжественное собрание к Дню защитника Отечества — 2019
- Мистер ГрГМУ — 2019
- Предварительное распределение выпускников 2019 года
- Митинг-реквием у памятника воинам-интернационалистам
- Профориентация «Образование и карьера» (г.Минск)
- Итоговая коллегия главного управления здравоохранения Гродненского областного исполнительного комитета
- Спартакиада «Здоровье — 2019»
- Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины».
- Расширенное заседание Совета университета.
- Научно-практическая конференция «Симуляционные технологии обучения в подготовке медицинских работников: актуальность, проблемные вопросы внедрения и перспективы»
- Конкурс первокурсников «Аlma mater – любовь с первого курса»
- XVI съезд хирургов Республики Беларусь
- Итоговая практика
- Конкурс «Студент года-2018»
- Совет университета
- 1-й съезд Евразийской Аритмологической Ассоциации (14.09.2018 г.)
- 1-й съезд Евразийской Аритмологической Ассоциации (13.09.2018 г.)
- День знаний
- День независимости Республики Беларусь
- Церемония награждения победителей конкурса на соискание Премии СНГ
- День герба и флага Республики Беларусь
- «Стань донором – подари возможность жить»
- VIII Международный межвузовский фестиваль современного танца «Сделай шаг вперед»
- Конкурс грации и артистического мастерства «Королева Весна ГрГМУ – 2018»
- Окончательное распределение выпускников 2018 года
- Митинг-реквием, приуроченный к 75-летию хатынской трагедии
- Областное совещание «Итоги работы терапевтической и кардиологической служб Гродненской области за 2017 год и задачи на 2018 год»
- Конкурсное шоу-представление «Мистер ГрГМУ-2018»
- Предварительное распределение выпускников 2018 года
- Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины»
- II Съезд учёных Республики Беларусь
- Круглый стол факультета иностранных учащихся
- «Молодежь мира: самобытность, солидарность, сотрудничество»
- Заседание выездной сессии Гродненского областного Совета депутатов
- Областной этап республиканского конкурса «Студент года-2017»
- Встреча с председателем РОО «Белая Русь» Александром Михайловичем Радьковым
- Конференция «Актуальные вопросы инфекционной патологии», 27.10.2017
- XIX Всемирный фестиваль студентов и молодежи
- Республиканская научно-практическая конференция «II Гродненские аритмологические чтения»
- Областная научно-практическая конференция «V Гродненские гастроэнтерологические чтения»
- Праздник, посвящённый 889-летию города Гродно
- Круглый стол на тему «Место и роль РОО «Белая Русь» в политической системе Республики Беларусь» (22.09.2017)
- ГрГМУ и Университет медицины и фармации (г.Тыргу-Муреш, Румыния) подписали Соглашение о сотрудничестве
- 1 сентября — День знаний
- Итоговая практика на кафедре военной и экстремальной медицины
- Квалификационный экзамен у врачей-интернов
- Встреча с Комиссией по присуждению Премии Правительства Республики Беларусь
- Научно-практическая конференция «Амбулаторная терапия и хирургия заболеваний ЛОР-органов и сопряженной патологии других органов и систем»
- День государственного флага и герба
- 9 мая
- Республиканская научно-практическая конференция с международным участием «V белорусско-польская дерматологическая конференция: дерматология без границ»
- «Стань донором – подари возможность жить»
- «Круглый стол» Постоянной комиссии Совета Республики Беларусь Национального собрания Республики Беларусь по образованию, науке, культуре и социальному развитию
- Весенний кубок КВН «Юмор–это наука»
- Мисс ГрГМУ-2017
- Распределение 2017 года
- Общегородской профориентационный день для учащихся гимназий, лицеев и школ
- Праздничный концерт, посвященный Дню 8 марта
- Конкурсное шоу-представление «Мистер ГрГМУ–2017»
- «Масленица-2017»
- Торжественное собрание и паздничный концерт, посвященный Дню защитника Отечества
- Лекция профессора, д.м.н. О.О. Руммо
- Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины»
- Меморандум о сотрудничестве между областной организацией Белорусского общества Красного Креста и региональной организацией Красного Креста китайской провинции Хэнань
- Визит делегации МГЭУ им. А.Д. Сахарова БГУ в ГрГМУ
- «Студент года-2016»
- Визит Чрезвычайного и Полномочного Посла Королевства Швеция в Республике Беларусь господина Мартина Оберга в ГрГМУ
- Конкурс первокурсников «Аlma mater – любовь с первого курса»
- День матери в ГрГМУ
- Итоговая практика-2016
- День знаний
- Визит китайской делегации в ГрГМУ
- Визит иностранной делегации из Вроцлавского медицинского университета (Республика Польша)
- Торжественное мероприятие, посвященное профессиональному празднику – Дню медицинского работника
- Визит ректора ГрГМУ Виктора Александровича Снежицкого в Индию
- Республиканская университетская суббота-2016
- Республиканская акция «Беларусь против табака»
- Встреча с поэтессой Яниной Бокий
- 9 мая — День Победы
- Митинг, посвященный Дню Государственного герба и Государственного флага Республики Беларусь
- Областная межвузовская студенческая научно-практическая конференция «1941 год: трагедия, героизм, память»
- «Цветы Великой Победы»
- Концерт народного ансамбля польской песни и танца «Хабры»
- Суботнiк ў Мураванцы
- «Мисс ГрГМУ-2016»
- Визит академика РАМН, профессора Разумова Александра Николаевича в УО «ГрГМУ»
- Визит иностранной делегации из Медицинского совета Мальдивской Республики
- «Кубок ректора Гродненского государственного медицинского университета по дзюдо»
- «Кубок Дружбы-2016» по мини-футболу среди мужских и женских команд медицинских учреждений образования Республики Беларусь
- Распределение выпускников 2016 года
- Визит Министра обороны Республики Беларусь на военную кафедру ГрГМУ
- Визит Первого секретаря Посольства Израиля Анны Кейнан и директора Израильского культурного центра при Посольстве Израиля Рей Кейнан
- Визит иностранной делегации из провинции Ганьсу Китайской Народной Республики в ГрГМУ
- Состоялось открытие фотовыставки «По следам Библии»
- «Кубок декана» медико-диагностического факультета по скалолазанию
- Мистер ГрГМУ-2016
- Приём Первого секретаря Посольства Израиля Анны Кейнан в ГрГМУ
- Спартакиада «Здоровье» УО «ГрГМУ» среди сотрудников 2015-2016 учебного года
- Визит Посла Республики Индия в УО «ГрГМУ»
- Торжественное собрание и концерт, посвященный Дню защитника Отечества
- Митинг-реквием, посвященный Дню памяти воинов-интернационалистов
- Итоговое заседание коллегии главного управления идеологической работы, культуры и по делам молодежи Гродненского облисполкома
- Итоговая научно-практическая конференция Гродненского государственного медицинского университета
- Новогодний концерт
- Открытие профессорского консультативного центра
- Концерт-акция «Молодёжь против СПИДа»
- «Студент года-2015»
- Открытые лекции профессора, академика НАН Беларуси Островского Юрия Петровича
- «Аlma mater – любовь с первого курса»
- Открытая лекция Регионального директора ВОЗ госпожи Жужанны Якаб
- «Открытый Кубок по велоориентированию РЦФВиС»
- Совместное заседание Советов университетов г. Гродно
- Встреча с Министром здравоохранения Республики Беларусь В.И. Жарко
- День города
- Дебаты «Врач — выбор жизни»
- День города
- Праздничный концерт «Для вас, первокурсники!»
- Акция «Наш год – наш выбор»
- День знаний
- Открытое зачисление абитуриентов в УО «Гродненский государственный медицинский университет»
- Принятие военной присяги студентами ГрГМУ
- День Независимости Республики Беларусь
- Вручение дипломов выпускникам 2015 года
- Республиканская олимпиада студентов по педиатрии
- Открытие памятного знака в честь погибших защитников
- 9 мая
- «Вторая белорусско-польская дерматологическая конференция: дерматология без границ»
- Мистер университет
- Мисс универитет
- КВН
- Гродненский государственный медицинский университет
- Чествование наших ветеранов
- 1 Мая
- Cовместный субботник
- Наши издания
- Медицинский календарь
- Университет в СМИ
- Видео-презентации
- Общественные объединения
- Комиссия по противодействию коррупции
- Образовательная деятельность
- Абитуриентам
- Студентам
- Выпускникам
- Слайдер
- Последние обновления
- Баннеры
- Иностранному гражданину
- Научная деятельность
- Поиск
Какие осложнения наблюдаются у детей, перенесших COVID-19?
В США за июль 2020 года примерно у 100 тысяч детей и подростков был выявлен COVID-19, из них более 90 заболевших скончались. Среди инфицированных встречались случаи, когда у маленьких пациентов выявлялся синдром Кавасаки.
Хотя и считается, что несовершеннолетние легче переносят коронавирус, болезнь таит опасности и для их неокрепших организмов.
Директор Национального центра охраны материнства и детства (НЦОМиД) Камчыбек Узакбаев сообщил, что официально с марта в Кыргызстане COVID-19 был выявлен у 388 детей, из них один младенец умер:
Камчыбек Узакбаев.‒ Ему не было и года. К нам в больницу его не привозили. Других летальных исходов среди детей, по официальным данным, нет. Наши коллеги из Нарына подтвердили, что анализы показали наличие коронавируса у умершего малыша. Как только вирус проник в Кыргызстан, он был выявлен у ребенка, имеющего заболевание крови.
Вообще, мы предполагали такое, потому что обычно у таких детей наблюдается анемия, ослабленный иммунитет. Когда эпидемия только началась, мы, медики, обсудили и выявили несколько групп риска. И возглавляют этот список именно дети, имеющие заболевания крови. За ними идут те, кто имеет хронические заболевания, на третьем месте – перенесшие различные хирургические вмешательства. Для них всех вирус, инфекция несут угрозу.
Вирус может усилиться осенью
По словам Камчыбека Узакбаева, сейчас проводятся профилактические меры по защите детей в осенне-зимний период. Из-за нехватки в регионах педиатров, детских реаниматологов-анестезиологов, предусмотрено и дополнительное обучение специалистов. Помимо этого властям направлен запрос об открытии детских отделений в строящихся инфекционных больницах.
Риск, что с началом работы детских садов и школ, вирус больше распространится среди несовершеннолетних, очень высок.
«Мы должны очень тщательно отслеживать эпидемиологическую ситуацию. А родители, чьи дети пойдут в детсады и школы, должны приучить их правилам личной гигиены, мытью рук с мылом, пользованию антисептиком и соблюдению социальной дистанции. Помимо этого, в детсадовских группах у нас очень много детей, необходимо сокращать это число, если мы хотим успешно осуществить инфекционный контроль. Вдобавок к этому мы планируем обучить работающих с детьми преподавателей и воспитателей тому, как распознавать первые признаки коронавируса», ‒ рассказал глава НЦОМиД.
«Синдром Кавасаки может появиться и в Кыргызстане»
Между тем бишкекский врач Бекмамат Сурапов рассказал, что где-то с середины июля лечил почти всех членов одной семьи, где у самого младшего – семилетнего ребенка — из-за осложнений после вируса было выявлено аутоиммунное заболевание – синдром Кавасаки:
‒ По всем признакам у него был васкулит. Я синдром Кавасаки тогда особо в расчет не взял, потому что это все-таки редкая патология. Но потом я все-таки понял, что у него это заболевание. Две недели он лечился амбулаторно, дома, сдавал анализы. Сейчас с ним все в порядке.
Синдром Кавасаки — довольно редкое заболевание, не думаю, что даже [наши] опытные гематологи когда-то с ним сталкивались… Я до этого довольно часто сталкивался с геморрагическим васкулитом, а так как Кавасаки — это почти тот же васкулит, патогенетически они ничем не отличаю, мы вели его как васкулит, и в принципе все хорошо сейчас.
В этой семье четверо детей младше 10 лет, в том числе грудной ребенок. Все они сдали анализы на COVID-19, и он у всех подтвердился, то есть вышел иммуноглобулин G, что означает перенесенную инфекцию. Если же говорить о мальчике, у которого было подозрение на синдром Кавасаки, у него случилось переохлаждение – он купался в бассейне. И через день у него началось ухудшение состояния, повысилась температура. И как сейчас рекомендуют многие специалисты, изучающие COVID-19, всем переболевшим надо избегать переохлаждения и перегревов в течение полугода после выздоровления. Но я такую же рекомендацию дал бы и родителям, чьи дети перенесли болезнь.
Медики Кыргызстана утверждают, что если у ребенка нет хронических заболеваний, то течение болезни после заражения коронавирусом может быть относительно легким. Вместе с тем западные ученые доказали, что острая форма респираторного заболевания может вызвать осложнения в виде аутоиммунных заболеваний.
Ожидается, что школы и детсады откроются в сентябре.Аспирант университета в Роттердаме и член Московского общества терапевтов по изучению коронавируса Амир Талипов перечислил симптомы синдрома Кавасаки, который может быть выявлен у детей, кто в тяжелой форме перенес COVID-19:
‒ Признаков очень много на самом деле, но самые частые – это сильные головные боли, резь в глазах, конъюнктивит и гастроэнтерологические синдромы: тошнота, понос, рвота. Кроме того, могут быть те или иные кровотечения, особенно носовые. Также встречаются сильная боль в животе, которая может быть похожа на воспаление аппендикса, проблемы с желчными путями, печенью. И как подсказка от организма — на коже больного наблюдается сыпь: очень мелкая, по всему телу.
Этот диагноз выставляет только клиницист при осмотре… И самый простой, рутинный метод – это обычный общий анализ крови. Но второй показатель – это данные по С-реактивному белку, который отражает уровень воспаления. В итоге сумма клинических проявлений и грамотно собранный анамнез со слов родителей и самого ребенка, если он может объяснить свое состояние, позволит выставить этот диагноз. И делать это надо срочно, потому что от этого зависит жизнь. Синдром Кавасаки довольно редкое заболевание, но это не значит, что его нет.
Для создания протокола по выявлению и лечению аутоиммунных заболеваний и болезней крови у детей после перенесенного коронавируса в НЦОМиД была создана специальная группа медиков. Эти специалисты помимо прочего будут определять и пути восстановления здоровья несовершеннолетних, которые переболели COVID-19.
В Кыргызстане за минувшие сутки лабораторно подтверждено 179 новых случаев инфицирования коронавирусом, зафиксирован один летальный исход — в Баткенской области. Всего за период эпидемии COVID-19 в Кыргызстане от этого заболевания умерло 1 054 человек. Необходимо отметить, что 18 августа Минздрав Кыргызстана пересмотрел статистику по COVID-19, после чего показатель смертности сократился почти на треть.
NO
Перевод с кыргызского. Оригинал статьи здесь.
Кровотечения при врожденных синдромах
Реферат
Педиатры предоставляют медицинский дом детям с врожденными синдромами, часто нуждающимся в комплексной междисциплинарной помощи. Есть несколько синдромов, связанных с тромбоцитопенией, наследственными заболеваниями тромбоцитов, дефицитом факторов, нарушениями соединительной ткани и сосудистыми аномалиями, которые представляют реальный риск кровотечения у пораженных детей, связанных с травмами или операциями. Риск кровотечения не всегда является очевидным признаком синдрома и недостаточно хорошо задокументирован в литературе.Это особенно затрудняет работу педиатров, которые могут ухаживать за горсткой детей с этими редкими врожденными синдромами в течение их жизни. В этом обзоре представлен обзор этиологии кровотечения при различных врожденных синдромах, а также краткий обзор гематологических и негематологических клинических проявлений. В нем также подчеркивается необходимость и время проведения диагностической оценки для выявления риска кровотечений при этих синдромах с акцентом на подходе первичной медико-санитарной помощи.
- aPTT —
- Активированное частичное тромбопластиновое время
- DS —
- Синдром Дауна
- EDS —
- Синдром Элерса-Данлоса
- FFP —
- свежая замороженная плазма
- HHT — HHT — телеангиэктазия
- IBMFS —
- синдромы наследственной недостаточности костного мозга
- ITP —
- иммунная тромбоцитопения
- ML-DS —
- миелоидный лейкоз, связанный с синдромом Дауна
- PCP —
- TAR —
- тромбоцитопения с отсутствующим радиусом
- vWF —
- Фактор фон Виллебранда
09 врач первичной медико-санитарной помощи
времяДети с врожденными синдромами с множественными аномалиями нуждаются в мультидисциплинарном подходе к уходу, а также постоянном наблюдении за редкими проявлениями, такими как кровотечения диатез, который может не быть очевидным при диагностике.Этот сопутствующий кровоточащий диатез из-за тромбоцитопении или других дефектов свертывания крови может быть частью синдрома, который обычно не лечится. Следовательно, это может оставаться нераспознанным у этих детей до тех пор, пока они не столкнутся с проблемами гемостаза, что не является редкостью (учитывая количество корректирующих операций, выполненных по поводу врожденных дефектов) в этой популяции, что приводит к непредвиденному хирургическому кровотечению. Консультации для этих семей должны включать обсуждение потенциальных спонтанных или связанных с травмами кровотечений, связанных с этими синдромами, которые могут развиваться с течением времени.Этот обзор направлен на выявление врожденных синдромов, при которых сообщалось о нарушениях гемостаза, помочь лечащему врачу первичной медико-санитарной помощи (PCP) адекватно обследовать этих пациентов в рамках наблюдения или перед запланированными процедурами и рекомендовать руководящие принципы для надлежащего и своевременного направления к гематологу.
Достижение гемостаза — сложный процесс, начинающийся с повреждения эндотелия, которое приводит к образованию тромбоцитарной пробки, которая затем усиливается отложением фибрина, образованного каскадом протеолитической коагуляции.Тромбоциты первоначально прикрепляются к субэндотелиальному коллагену и фактору фон Виллебранда (vWF) через гликопротеины VI и 1bα (GPVI, GPIbα). Это приводит к активации тромбоцитов, высвобождающих тромбоксан А2 (TxA2) и согласования рецептора гликопротеина IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) на поверхности тромбоцитов в его высокоаффинное состояние, которое теперь связывается с фибриногеном и vWF. Это дополнительно приводит к высвобождению содержимого гранул тромбоцитов (фибриноген, фактор V, фактор 4 тромбоцитов, кальций, АДФ, АТФ, серотонин, vWF), что приводит к чрезвычайно прокоагулянтной поверхности и агрегации тромбоцитов.Теперь готовится каскад сериновых протеаз (факторы V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII), активируемых высвобождением тканевого фактора, что завершается расщеплением тромбина с образованием нерастворимого фибринового мешка. приводящий к стабильному сгустку на месте травмы. С учетом того, что в коагуляцию вовлечено множество игроков, можно увидеть, как клинический фенотип кровотечения может быть изменен посредством взаимодействия генов за счет прямого или косвенного улучшения или ухудшения целостности образования сгустка. Таким образом, этот обзор будет сосредоточен на врожденных синдромах, связанных с количественными (тромбоцитопения) и качественными дефектами функции тромбоцитов (т.е. дефектами образования тромбоцитов или дефектами на 1 или более уровнях активации тромбоцитов) и дефицитом факторов свертывания крови.Он также выделит врожденные синдромы, при которых кровотечение может быть результатом дефектов соединительной ткани или анатомических аномалий, повышающих предрасположенность к кровотечению. Далее будет обсуждаться базовая оценка этих пациентов на основе высокого индекса подозрительности и выделено, какие фенотипы требуют направления к специалисту как для поддержания здоровья, так и для предотвращения хирургического кровотечения, а также обсуждаются общие принципы лечения. Таблица 1 и дополнительные таблицы 5 и 6 суммируют ключевые особенности врожденных синдромов, обсуждаемых в этом обзоре.
ТАБЛИЦА 1Особенности врожденных синдромов, связанных с тромбоцитопенией
Общие врожденные синдромы, связанные с кровоточащим диатезом
Хромосомные синдромы
Нарушение распределения хромосом во время деления клеток приводит к анеуплоидии, которая редко бывает тяжелой, но может быть связана с тромбопенией. Hohlfeld et al. 6 в исследовании 5194 образцов крови плода (от 17 до 41 недели) сообщили о 4,7% образцов (247 образцов) с тромбоцитопенией (количество тромбоцитов <150 000 / мкл), из которых 17% (43 образца) были из-за хромосомных аномалий.Распространенность составила 54% при трисомии 13, 86% при трисомии 18, 31% при синдроме Тернера и 6% при трисомии 21 – синдроме Дауна (DS). Однако Hord et al. 7 сообщили о тромбоцитопении от легкой до умеренной (количество тромбоцитов 40 000–100 000 / мкл) у 28% новорожденных с СД. Точный механизм неизвестен, но считается, что он связан со снижением выработки тромбоцитов в результате хронической гипоксии плода, что также приводит к задержке внутриутробного развития плода. 8
DS (трисомия 21) также связана с другими гематологическими признаками, такими как полицитемия, нейтропения, аномальные циркулирующие бласты, эритробластоз и гигантские тромбоциты. 9 Примерно 10% новорожденных с СД имеют преходящее миелопролиферативное заболевание, которое может проявляться изолированной тромбоцитопенией или тромбоцитозом, лейкоцитозом или стойкими бластами периферической крови. Эти аномальные клетки крови рассасываются у большинства младенцев к 3 месяцам после рождения; однако у 20% заболевание может быть более прогрессивным. Как преходящее миелопролиферативное заболевание, так и миелоидный лейкоз, связанный с DS (ML-DS), который проявляется в возрасте от 1 до 4 лет, имеют соматические мутации в факторе транскрипции эритроидных клеток мегакариоцитов GATA-1. 10 , 11 ML-DS имеет предшествующую миелодиспластическую фазу с пациентами с прогрессирующей анемией и тромбоцитопенией, которая затем перерастает в лейкоз. Острый лимфобластный лейкоз, связанный с DS, развивается после 4 лет и проявляется цитопенией и часто более низким количеством тромбоцитов, чем у пациентов с ML-DS. Таким образом, все пациенты с СД должны иметь полный анализ крови при рождении, и в случае обнаружения каких-либо гематологических отклонений их следует направлять в гематологию.
Другие трисомии, такие как трисомия 13 и трисомия 18, имеют очень разные клинические картины (таблица 1), и диагноз обычно ставится вскоре после рождения. Хотя выживаемость после младенческого возраста является редкостью, продолжительность жизни увеличивается. Распознавание тромбоцитопении важно, потому что эти состояния связаны с сердечными, респираторными и черепно-лицевыми аномалиями, которые могут потребовать корректирующих или паллиативных операций. Планирование хирургического вмешательства у этих пациентов требует наличия многопрофильной бригады со скринингом крови для выявления тромбоцитопении, которая при ее наличии потребует переливания тромбоцитов до и после операции в зависимости от сложности операции под руководством гематолога.
Синдром Тернера (45, X) может быть связан с преходящей тромбоцитопенией (31% пациентов 6 ) в период новорожденности. Из-за единственной функциональной Х-хромосомы девочки могут унаследовать Х-сцепленные состояния, такие как гемофилия, но это очень редко описывается. 12 Следовательно, длительное кровотечение требует направления к гематологу для обследования. Гастроэнтеральное кровотечение может возникать при синдроме Тернера из-за ассоциированного воспалительного заболевания кишечника или часто нераспознанных телеангиэктазий кишечника (частота 7%). 13
Синдром ДиДжорджи (22q11.2 del) является наиболее распространенным синдромом микроделеции с ассоциированной легкой макротромбоцитопенией у 30% пациентов в результате делеции смежного гена GP1BB в локусе удаленной хромосомы 22q11, который кодирует субъединицу рецептор адгезии тромбоцитов. 1 Иммунная дисфункция часто встречается у этих пациентов, и, по оценкам, иммунная тромбоцитопеническая пурпура у этих пациентов встречается в 200 раз чаще, чем в общей популяции. 14 , 15 Эти аномалии тромбоцитов необходимо выявлять на ранней стадии и особенно перед корректирующими кардиохирургическими операциями. Тесное сотрудничество с гематологом перед этими операциями поможет предотвратить кровотечения.
Синдром Нунана является относительно распространенным аутосомно-доминантным мультисистемным заболеванием с распространенностью от 1 на 1000 до 2500 человек. Пациенты с синдромом Нунана с мутациями зародышевой линии в PTPN11 должны находиться под наблюдением на предмет развития миелопролиферативного заболевания или ювенильного миеломоноцитарного лейкоза. 16 Распространенность нарушений свертываемости крови при синдроме Нунана хорошо описана (от 50% до 89%), если учитываются положительный анамнез кровотечений или аномальные лабораторные показатели гемостаза, тогда как она колеблется от 10% до 42%, если и анамнез, и лабораторные значения считаются. 17 — 22 Тромбоцитопения редко встречается; тем не менее, нарушения функции тромбоцитов встречаются довольно часто, их частота составляет 27%. 2 До 37% этих пациентов могут иметь дефицит фактора XI, при этом также сообщается о болезни фон Виллебранда и смешанном дефиците факторов. 2 Из-за сложного фенотипа значительная часть этих пациентов нуждается в хирургических вмешательствах. Разумный процесс скрининга может начаться с определения количества тромбоцитов, протромбинового времени (ПВ), активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и уровней фактора XI как минимум даже при отсутствии симптомов кровотечения и при наличии значительного кровотечения в анамнезе, включая тестирование функции тромбоцитов и других компонентов каскада свертывания крови по согласованию с гематологом.
Заболевания соединительной ткани
Легкие синяки и кровотечения являются яркими проявлениями наследственных заболеваний коллагена, наиболее распространенными из которых является синдром Элерса-Данлоса (СЭД). Хотя белки коллагена являются неотъемлемой частью капиллярного каркаса, они также способствуют активации, адгезии и агрегации тромбоцитов. EDS — это клинически и генетически гетерогенная группа состояний с различной степенью гиперрастяжимости кожи, гипермобильности суставов, замедленного заживления ран и атрофического рубцевания кожи.Существует 5 подтипов с комбинированным показателем распространенности 1 на 5000 человек. EDS IV типа (сосудистый тип) имеет наиболее тяжелый прогноз, затрагивая сосуды среднего и большого размера. Первоначально он может проявляться в виде легкого синяка и кровотечения из десен, но в зависимости от пораженных сосудов может иметь место кровотечение из всех возможных участков тела, включая смертельное внутрибрюшное кровотечение. 23 Другие подтипы EDS проявляются мягкой, хрупкой, гиперрастяжимой кожей, а также вывихами суставов и костными аномалиями. 23 Диагноз у детей часто является сложной задачей, особенно при отсутствии семейного анамнеза, и может привести к обширным исследованиям кровотечений, связанных с гемостазом, которые часто являются нормальными. В офисе клиницисты могут использовать балльную систему Beighton (рис. 1) для оценки гипермобильности суставов и направлять пациентов с высокими баллами к генетику для дальнейшей оценки и подтверждающего генетического тестирования. 24 , 25 Хрупкость капилляров распространена среди всех подтипов с различной степенью дефектов функции тромбоцитов и дефицита факторов свертывания (факторы VIII, IX, XI, XII и XIII). 23 Было показано, что десмопрессин снижает риск кровотечений и послеоперационных кровотечений у педиатрических пациентов с EDS, предполагая, что ослабленное взаимодействие коллагена тромбоцитов лежит в основе тенденции к кровотечениям при EDS. 26 Следовательно, людей с подозрением или подтвержденным диагнозом EDS с любыми симптомами кровотечения или запланированными хирургическими процедурами следует направлять к гематологу.
РИСУНОК 1Система оценки Beighton для гипермобильности суставов. Степень подвижности оценивается путем пассивных маневров в 5 суставах.Общий балл: 0–9. Оценка гипермобильности: ≥5. (Рисунок воспроизведен с разрешения Arthritis Research UK; http://www.arthritisresearchuk.org)
Нарушения в сосудистой сети
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT) или синдром Ослера – Вебера – Ренду — распространенное аутосомное наследственное заболевание с измененными дефектами целостность сосудов — 1 случай на 5000 человек. Основные гены ENG, ACVRL1, SMAD4 кодируют белки, приводящие к повышенной экспрессии фактора роста эндотелия сосудов. 27 Это приводит к характерным клиническим проявлениям расширенных и извитых посткапиллярных венул (телеангиэктазии) без промежуточных капилляров, которые имеют более высокую склонность к кровотечению из-за изначально повышенного перфузионного давления. При HHT телеангиэктазии могут развиваться на слизистой оболочке носа в течение первого десятилетия и ухудшаться с возрастом, проявляясь тяжелыми и повторяющимися носовыми кровотечениями. При оценке значительного и продолжительного носового кровотечения у педиатрического пациента лечащий врач должен узнать о кровотечении из других участков, наличии анемии и желудочно-энтерального кровотечения, а также об инсультах, связанных с артериовенозными мальформациями, у близких членов семьи.Поставить диагноз в детстве может быть сложно, поскольку характерные телеангиэктазии часто проявляются позже или проявляются в виде доброкачественных кожно-слизистых пятен, которые остаются незамеченными медработниками. Критерии Кюрасао (Таблица 2) — это проверенная система оценок, разработанная для того, чтобы помочь прояснить диагноз ГГТ, поскольку носовые кровотечения и телеангиэктазии распространены среди населения в целом. 28 , 29 У ребенка с длительными рецидивирующими носовыми кровотечениями на ранних этапах следует проконсультироваться с оториноларингологами для выявления этих телеангиэктазий, без которых диагноз может быть пропущен до более позднего столкновения с опасным для жизни эпизодом кровотечения.
ТАБЛИЦА 2Диагностические критерии Кюрасао для HHT
Редкие врожденные синдромы, связанные с кровоточащим диатезом
Наследственные заболевания тромбоцитов
Многие из унаследованных тромбоцитопений клинически легки и могут остаться нераспознанными, если не столкнуться с менструальным стрессом, таким как гемостатический стресс. травма или роды. 30 Тщательный анамнез кровотечений является важным компонентом при обследовании этих пациентов, включая получение предыдущих анализов крови, если таковые имеются.В частности, следует уделять время выяснению семейного анамнеза с особым вниманием к гемостатическим стрессорам, таким как меноррагия, кровотечение после удаления зубов, переливание крови после операции или необъяснимая анемия. Количество тромбоцитов следует определять у членов семьи с симптомами кровотечения. Характер кровоподтеков и кровотечений, несоразмерных травме, должен вызывать подозрение на неслучайную травму даже у пациентов, у которых подозреваются врожденные нарушения тромбоцитов. 31 Использование стандартизированных инструментов оценки кровотечения очень полезно в этой ситуации.Опросник по педиатрическому кровотечению выявил высокие показатели кровотечений (> 96% пациентов) в когорте из 23 пациентов с известными наследственными заболеваниями тромбоцитов. 32
Дополнительная таблица 5 описывает различные особенности наследственных тромбоцитопенических синдромов. Лежащий в основе молекулярный дефект может быть ограничен только тромбоцитами или в некоторых случаях может включать другие клетки, что приводит к мультисистемной дисфункции. Оценка пациента и его семьи на наличие иммунодефицита, потери слуха, альбинизма и почечных патологий укажет на основную синдромную причину тромбоцитопении.Это еще больше осложняется тем фактом, что все компоненты синдрома могут отсутствовать у пораженных людей, и поэтому высокий индекс подозрительности является ключом к их диагнозу. При работе с такими пациентами важно собрать образцы свежей крови с цитратом в качестве антикоагулянта, чтобы устранить феномен псевдотромбоцитопении. Автоматические счетчики тромбоцитов не точны при наличии макро- или микротромбоцитопении, а ручное исследование периферических мазков при окрашивании по Гимзе или Райту дает важную информацию о количестве, размере и гранулярности тромбоцитов.После распознавания этих синдромов дальнейшая диагностическая оценка нарушений тромбоцитов требует тщательной подготовки (нетравматический забор крови для сохранения компонентов белков каскада коагуляции), обращения с образцами и интерпретации, и ее следует проводить в сотрудничестве с опытным гематологом, который может точно интерпретировать клинические и лабораторные данные. Хотя агрегометрия светопропускания и ее модификация люмиаггрегометрии используются для первоначального скрининга дефектов функции тромбоцитов, существуют ограничения стандартизации и воспроизводимости.Тем не менее, это может помочь выявить дефекты адгезии или агрегации тромбоцитов, дефекты высвобождения гранул тромбоцитов, на основании которых может быть проведено дополнительное подтверждающее тестирование.
Синдром Вискотта – Олдрича — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное дефектами гена WASP (Xp 11.22), с частотой 4 случая на миллион живорождений. 3 Клинические признаки классически включают триаду микротромбоцитопении (количество тромбоцитов 5000–50 000 / мкл), проявляющейся синяками и пурпурой в неонатальном периоде, экземой, развивающейся в младенчестве, и иммунными дефектами с рецидивирующими синяно-легочными инфекциями в среднем детском возрасте.Высокий индекс подозрения должен побудить к обращению к гематологу, который может порекомендовать спленэктомию для облегчения симптомов кровотечения, связанных с тромбоцитопенией или трансплантацией костного мозга, которая обычно является лечебной (таблица 1 и дополнительная таблица 6).
Синдромы недостаточности костного мозга
Тромбоцитопения при наследственных синдромах недостаточности костного мозга (IBMFS) представляет собой компонент прогрессирующей недостаточности костного мозга, что является отличительной чертой этих синдромов. Тромбоцитопения может проявляться в неонатальном периоде при врожденной амегакариоцитарной тромбоцитопении и тромбоцитопении с отсутствием радиуса (TAR), проявляющейся в виде петехиального кровотечения и редко приводящей к катастрофическому внутричерепному кровоизлиянию.В отличие от других IBMFS, тромбоцитопения в TAR улучшается после младенчества и может подняться до безопасного для хирургического вмешательства уровня, что позволяет предположить, что неопасные для жизни процедуры можно отложить до младенческого возраста. Анемия Фанкони проявляется тромбоцитопенией как первым гематологическим проявлением в среднем детском возрасте, тогда как при синдроме Швахмана-Даймонда она появляется позже, и ей в течение разного времени предшествовала нейтропения. 33 Дополнительная таблица 6 описывает различные IBMFS, у которых тромбоцитопения является частью синдрома.Патогномоничные физические особенности могут помочь в распознавании лежащей в основе IBMFS, но важно понимать, что половина этих пациентов может не распознаваться до взрослого возраста. 34
Хромосомные заболевания
Синдром Корнелии де Ланге (гетерозиготная мутация гена NIPBL) — аутосомно-доминантное редкое наследственное заболевание, которое может иметь преходящую тромбоцитопению при рождении. 35 Совсем недавно была описана более высокая частота хронической иммунной тромбоцитопении (ИТП) у этих пациентов (см. Таблицу 1). 4 Самоповреждающее поведение часто является компонентом синдрома, который в сочетании с тромбоцитопенией может привести к повышенному риску внутричерепного кровотечения. Было предложено проводить подсчет тромбоцитов у этих пациентов при постановке диагноза, с любыми необычными симптомами кровотечения и с 5-летними интервалами, если они бессимптомны, и обращаться к гематологу при тяжелых симптомах кровотечения. 4
Синдром Якобсена (синдром 11q), возможно, является наиболее хорошо описанным врожденным синдромом с тромбоцитопенией, который представляет значительную заболеваемость для пораженных детей.Клинический фенотип варьирует с макротромбоцитопенией, частым (88,5% пациентов) признаком синдрома и рядом других описанных аномалий тромбоцитов, включая дефекты функции тромбоцитов (Таблица 1). 36 — 38 Важно понимать, что аномальная функция тромбоцитов обычно сохраняется, несмотря на разрешение тромбоцитопении у некоторых пациентов. Таким образом, формальное тестирование функции тромбоцитов с планом переливания тромбоцитов показано перед основными процедурами, несмотря на нормальное количество тромбоцитов. 5
Другие врожденные заболевания
Расстройства памяти, такие как болезнь Гоше и болезнь Ниманна – Пика, проявляющиеся спленомегалией вследствие прямой инфильтрации селезенки или портальной гипертензии. Ухаживая за этими пациентами, важно помнить, что тромбоциты могут накапливаться и секвестрироваться внутри аномально увеличенной селезенки, что может привести к острой опасной для жизни тромбоцитопении. Было показано, что болезнь фон Гирке (болезнь накопления гликогена 1) связана с дефектами функции тромбоцитов. 39 После того, как эти нарушения будут диагностированы, важно получить исходное количество тромбоцитов и обратиться к гематологу по поводу симптомов кровотечения или перед хирургической процедурой для всесторонней оценки фенотипа кровотечения и рекомендаций по хирургическому вмешательству.
Общие рекомендации по поддержанию здоровья и лечению симптомов кровотечения
Период новорожденных
Тромбоцитопения встречается довольно часто (до 25% госпитализированных новорожденных) в отделениях интенсивной терапии интенсивной терапии, частота которых увеличивается по мере недоношенности. 40 Задача состоит в том, чтобы определить, какие из них могут быть вызваны основным наследственным заболеванием. Тромбоциты плода обнаруживаются в кровотоке примерно к 5 неделям беременности и начинают достигать значений для взрослых к 22 неделям. 41 Диагностический подход должен основываться на сроке беременности, начале тромбоцитопении (<72 часов указывает на вероятные плацентарные, перинатальные факторы;> 72 часа указывает на инфекции, приобретенные в постнатальном периоде) и клиническое состояние новорожденного (болен или хорошо выглядит) .Тестирование кариотипа должно проводиться у всех младенцев с явно дисморфозом и тромбоцитопенией. Наследственные причины тромбоцитопении в целом редки и редко проявляются в период новорожденности. Если имеется четкий семейный анамнез, следует проконсультироваться с гематологом, чтобы определить подходящее время для подтверждающего тестирования и помочь контролировать тромбоцитопению в неонатальном периоде. Это должно включать комплексный план родоразрешения с противопоказаниями для инструментального родоразрешения, вакуумирования или использования мониторинга кожи головы плода.Раннее начало тромбоцитопении <72 часов, наличие макротромбоцитов в мазке, аномалии конечностей и количество тромбоцитов, обычно> 50 000 / мкл, являются хорошими подсказками, указывающими на лежащий в основе наследственный дефект. В условиях хорошо выглядящего младенца с изолированной тромбоцитопенией и отсутствия каких-либо других признаков целесообразно лечить иммуноопосредованные причины тромбоцитопении (неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения) до тех пор, пока несовместимость тромбоцитов по антигенам не будет продемонстрирована серологически между матерью и младенцем.Большинство алло- или аутоантител против неонатальных тромбоцитов со временем выводятся из кровотока, а количество тромбоцитов у большинства младенцев нормализуется в течение 1-2 недель. Сохранение тромбоцитопении после 8–12 недель 42 после рождения требует консультации гематолога, особенно при отсутствии каких-либо иммунологических факторов или генетических синдромов.
Младенчество и старше
Читателя отсылают к руководствам по надзору за здоровьем при различных генетических синдромах, которые являются полезным ресурсом для врачей, занимающихся уходом за этими детьми. 43 — 46 Периодический гематологический скрининг рекомендован при синдроме Нунана, DS, синдроме Тернера и синдроме Якобсена, как описано в предыдущих разделах.
Комплексная помощь детям и подросткам с синдромами, упомянутыми в этом обзоре, должна включать тщательное внимание к гигиене полости рта для предотвращения кровотечения десен, гормональный контроль менструального кровотечения и отказ от таких лекарств, как аспирин и нестероидные противовоспалительные анальгетики.Стоматологические процедуры должны обеспечивать хороший местный гемостаз с фибриллярными продуктами коллагена наряду с другой показанной системной гемостатической терапией из-за обильного фибринолиза во рту. Детям с высоким риском кровотечения следует избегать контактных видов спорта, тяжелых упражнений или изометрических упражнений и носить защитные прокладки, чтобы избежать глубоких гематом и синяков. 26 Упражнения без веса, такие как аква-терапия, должны поощряться для пропаганды здорового образа жизни. Некоторым из этих детей может потребоваться ограничительная диета, и может потребоваться добавление витамина К и витамина С, недостаток которых может усугубить основное нарушение свертываемости крови.Общие симптомы кровотечения и их лечение описаны в таблице 3.
ТАБЛИЦА 3Лечение общих симптомов кровотечения с выявленными дефектами тромбоцитов / коагуляции
Антифибринолитические агенты (ε-аминокапроновая кислота и транексамовая кислота) подавляют активность плазмина, тем самым усиливая образование сгустков и могут может использоваться для предотвращения незначительного хирургического кровотечения, вызванного травмой, или незначительного хирургического кровотечения, особенно на поверхности слизистой оболочки, богатой фибринолитическими ферментами, в таких областях, как рот, нос, матка и желудочно-кишечный тракт.Десмопрессин (1-деамино-8-D аргинин вазопрессин) увеличивает агрегацию тромбоцитов за счет увеличения плазменных уровней vWF и фактора VIII, тем самым улучшая адгезию и функцию тромбоцитов. Было показано, что он полезен при различных дефектах секреции тромбоцитов и гранул, синдромах EDS и Noonan, где он может улучшить функцию тромбоцитов и способствовать гемостазу. 26 , 47 — 49 Как 1-деамино-8-D аргинин вазопрессин, так и / или антифибринолитические агенты могут использоваться в качестве монотерапии или адъювантной терапии для более окончательного лечения.Терапия гемостазом должна быть адаптирована на основе основного гемостатического дефекта, тяжести симптомов кровотечения или гемостатической проблемы запланированной операции и результатов оценки кровотечения. Хотя переливание тромбоцитов кажется несложным, развитие аллоантител может вызвать рефрактерность тромбоцитов, и поэтому его следует применять при серьезных симптомах кровотечения. В некоторых случаях может быть показано разумное и индивидуальное использование свежезамороженной плазмы (СЗП), криопреципитата и rVIIa.Использование rVIIa одобрено при тромбастении Гланцмана, где он улучшает агрегацию тромбоцитов и образование фибрина и тромбина. 50 Устройства для оказания медицинской помощи, такие как тромбоэластограмма, которая может количественно определять глобальный гемостаз и контролировать реакцию на терапевтические агенты, все чаще исследуются в клинических условиях, таких как травмы и хирургия, 51 , которые могут обеспечить улучшенное управление кровотечением и результаты лечения пациентов. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы оценить влияние тромбоэластограммы на улучшение результатов лечения нарушений свертываемости крови у пациентов.
Рекомендации по ведению пациентов перед хирургическими процедурами
Пациенты с подозрением на врожденный синдром с кровоточащим диатезом (симптоматическим или бессимптомным) должны пройти последовательное обследование по крайней мере за 2–4 недели до запланированной хирургической процедуры, как показано на рисунке 2. Оценка кровотечения Инструменты полезны для получения стандартизованного анамнеза кровотечений и расчета баллов кровотечений, которые могут помочь определить индивидуальный риск кровотечения. Компоненты опросника по педиатрическому кровотечению представлены в таблице 4 для ознакомления. 52 Тщательное физикальное обследование с головы до ног для выявления и выявления риска кровотечения должно быть сосредоточено на гиперрастяжимости, телеангиэктазиях, пальпируемых синяках, спленомегалии, экхимозах и петехиях. Все лекарства и альтернативные методы лечения (включая травяные препараты) должны быть тщательно пересмотрены, а любые лекарства, о которых известно, что они влияют на гемостаз, должны быть отменены или заменены. Базовое обследование должно включать общий анализ крови, ПВ и АЧТВ с исследованиями смешивания (когда ПВ / АЧТВ пролонгированы), что помогает отличить дефицит фактора свертывания крови от неспецифических ингибиторов свертывания.При синдромах с известными качественными дефектами тромбоцитов анализ функции тромбоцитов (PFA-100), который заменил время кровотечения, должен быть включен как часть начального обследования, если это возможно. Дальнейшее тестирование должно проводиться под руководством детского гематолога, который затем может назначить подтверждающее тестирование. Знание о лежащей в основе патологии тромбоцитов может помочь в дальнейшем тестировании функции тромбоцитов, поскольку использование определенных агонистов тромбоцитов может ограничить количество забираемой крови у педиатрических пациентов. Многопрофильная бригада, включающая хирурга, гематолога и анестезиолога, должна разработать план лечения этих пациентов перед операцией с разумным использованием тромбоцитов и других компонентов крови, чтобы избежать аллоиммунизации, особенно потому, что пациентам с клиническими синдромами может потребоваться более одной корректирующей процедуры.Риск кровотечения из-за любой лежащей в основе тромбоцитопении частично зависит от характера операции, критической потребности в поддержании послеоперационного гемостаза и ускорения заживления, а также индивидуального количества тромбоцитов-мишеней в зависимости от типа операции. Регионарная анестезия и эпидуральные катетеры могут быть противопоказаны в зависимости от уровня тромбоцитопении и других нарушений гемостаза.
РИСУНОК 2Предлагаемый подход к последовательному предоперационному обследованию детей с врожденными синдромами с известным или предполагаемым кровоточащим диатезом.Лабораторное обследование должно начинаться с первоначального скрининга, а более исчерпывающее обследование может быть выполнено совместно с гематологом на основе известных гемостатических дефектов для конкретного врожденного синдрома и фенотипа кровотечения у отдельного пациента. a Фенотип кровотечения: длительные (> 10 мин), стойкие (> 5 эпизодов в год) носовые кровотечения, петехии с незначительной травмой, кровотечение при чистке зубов, сильное менструальное кровотечение, длительное кровотечение после прорезывания зубов или удаления зубов; длительное кровотечение после процедуры, требующей переливания эритроцитов, синяки размером> 1 см, особенно ощутимые после незначительной травмы. b Процедуры высокого риска: хирургия краниосиностоза, удаление нескольких зубов, особенно зубов мудрости, пластические или сосудистые процедуры, кардиологические процедуры, хирургия сколиоза, нейрохирургия, биопсия печени или почек. c Процедуры низкого риска: простое удаление зубов, бронхоскопия, удаление центрального венозного катетера, кожная биопсия, эндоскопия желудочно-кишечного тракта с биопсией, лапароскопическая абдоминальная хирургия. d Включите уровни фактора XI у пациентов с синдромом Нунана.
ТАБЛИЦА 4Компоненты и баллы опросника по педиатрическому кровотечению
Выводы
Нарушения гемостаза, ведущие к клиническому кровотечению, часто являются неидентифицируемым компонентом многих врожденных синдромов.Эти отклонения важны для того, чтобы PCP мог распознать и предвидеть их, что побуждает своевременно обращаться к гематологу для адекватного лечения этих пациентов и предотвращения катастрофического кровотечения.
Сноски
- Принято 15 августа 2016 г.
- Адресная переписка с Сучитрой С. Ачарья, доктором медицины, Программа по проблемам кровотечений и тромбозов, Детский медицинский центр Коэна в Нью-Йорке, 269-01 76th Ave, Suite 255, New Гайд-парк, штат Нью-Йорк, 11040. Электронная почта: сачарья Нортвелл.edu
РАСКРЫТИЕ ФИНАНСОВОЙ ИНФОРМАЦИИ: Авторы указали, что у них нет финансовых отношений, имеющих отношение к этой статье, которые следует раскрывать.
ФИНАНСИРОВАНИЕ: Нет внешнего финансирования.
ПОТЕНЦИАЛЬНЫЙ КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ: Авторы указали, что у них нет потенциальных конфликтов интересов, которые необходимо раскрывать.
- Авторские права © 2017 Американской академии педиатрии
Кровоточащий ребенок; это NAI?
Как врачи, которые заботятся о детях, мы обязаны знать признаки и симптомы, указывающие на жестокое обращение с детьми, включая неслучайные травмы.Однако в равной степени мы должны также признать, что медицинские и физические условия могут имитировать жестокое обращение и что необходимо принять соответствующие меры для исключения этих состояний. Нарушения гемостаза обычно проявляются в виде синяков или других кровотечений на коже или слизистых оболочках, и аналогично кожные поражения являются наиболее частыми признаками жестокого обращения с детьми. 1 Неправильный диагноз жестокого обращения с детьми может иметь разрушительные последствия для семьи, и если позднее будет выявлено серьезное основное заболевание крови, восстановить доверие этой семьи может быть очень сложно.Задержка в диагностике такого состояния, как гемофилия, будет означать, что невозможно предложить лечение, которое может привести к повышению заболеваемости и даже смертности. Однако важно помнить, что диагноз нарушения свертываемости крови не исключает жестокого обращения 2 и что эти дети будут подвергаться большему риску кровотечения из-за жестокого обращения.
КЛИНИЧЕСКАЯ ИСТОРИЯ И ПРЕЗЕНТАЦИЯ
Когда у ребенка появляются синяки или кровотечение, основными дифференциальными диагнозами являются физиологическое или случайное кровотечение, неслучайная травма или кровоточащий диатез.
Подача жалобы
История подачи жалобы будет включать вопросы о том, как произошла травма, и оценка того, объясняет ли это наблюдаемые травмы или кровотечение. Дается указание, что жестокое обращение следует подозревать, если имеются значительные синяки или кровотечения без травм в анамнезе или истории болезни, несовместимой с тяжестью травмы, 3 , но у ребенка с кровоточащим диатезом это может быть именно то, как ребенок подарки.Если у ребенка видны синяки, например, на ремне или руке, о подозрении на жестокое обращение следует сообщать независимо от результатов лабораторных исследований. 4 Однако кровоподтеки на кончиках пальцев могут наблюдаться у детей с кровоточащим диатезом в результате нормального физического взаимодействия. Также необходимо собрать анамнез наркотиков, особенно антикоагулянтов.
Прошлая история
Кровотечения и нарушения гемостаза в анамнезе добавляют важную информацию, и следует задавать конкретные вопросы о родах; например, была ли цефалгематома, неожиданное кровотечение из культи пуповины или синяк после внутримышечной инъекции.У активных детей обычно бывают синяки на голенях, но не на открытых участках. Постоянное кожно-слизистое кровотечение, такое как кровотечение десен или носовое кровотечение (часто двустороннее), в дополнение к синякам может указывать на тромбоцитопению, нарушение тромбоцитов или болезнь фон Виллебранда.
Значительные нарушения гемостаза
К серьезным гемостатическим проблемам относятся такие операции, как обрезание, тонзиллэктомия или удаление зубов. Кровотечение при травме, такой как укус языка или рана, которая требует наложения швов, может дать полезную информацию.У девочек нарушение менструального цикла может быть признаком кровоточащего диатеза. Кровотечение может быть вызвано другими болезненными состояниями, влияющими на гемостаз, такими как гепатоцеллюлярная дисфункция, заболевание почек или мальабсорбция.
Семейная история
Семейный анамнез кровотечения может быть очевидным и чаще наблюдается при доминантно наследственных или Х-сцепленных состояниях, таких как гемофилия A или B. Однако гемофилия A, самый распространенный тип гемофилии, возникает в результате спонтанной мутации примерно у 30 человек. % случаев и, следовательно, семейный анамнез будет отсутствовать. 5 Пол пациента и возраст также помогают различать возможные причины кровотечения. Х-сцепленные расстройства, такие как гемофилия A и B, обычно встречаются у мужчин. Такие расстройства могут возникать у девочек, но если нет кровного родства или синдрома Тернера, шансы очень малы. Крайняя лионизация Х-хромосомы также может привести к клиническому поражению девочек; поэтому, хотя такие диагнозы маловероятны, они должны быть проверены как часть полной оценки. Возраст на момент обращения влияет на вероятность конкретной причины кровоточащего диатеза.Пациент с тяжелым врожденным кровоточащим диатезом вряд ли впервые появится в подростковом возрасте. Следует также помнить, что концентрация в плазме многих белков свертывания и фибринолиза зависит от возраста, и поэтому для интерпретации необходимо использовать соответствующие нормальные диапазоны. В идеале лаборатория должна установить нормальные диапазоны для возраста, используя свои реактивы и методы, по крайней мере, для наиболее общих измеряемых параметров. Следует учитывать детали этнического происхождения и кровного родства, поскольку определенные расстройства чаще встречаются в определенных группах; например, дефицит фактора XI у лиц еврейского происхождения ашкенази 6 и рецессивные расстройства чаще встречаются в кровнородственных семьях.
Осмотр ребенка
При осмотре ребенка следует оценить общее состояние здоровья и состояние ребенка.
Синяки
Если у ребенка появились синяки, следует обратить особое внимание на распределение и размер синяков. Возраст синяка очень сложно определить с уверенностью и зависит от целостности системы свертывания крови и сосудов, а также силы и местоположения травмы. 7 Сопутствующий отек и истирание тканей могут присутствовать при недавно появившихся ушибах. Синяки разного возраста встречаются как при жестоком обращении, так и у детей с кровоточащим диатезом. Следует записать характер синяков, в частности, если следы указывают на использование какого-либо предмета, например, ремня или сгиба. Как было отмечено выше, синяки на кончиках пальцев нередко встречаются у детей с кровоточащим диатезом. Распространение кровотечения может указывать на диагноз пурпуры Геноха-Шенлейна, которая проявляется в виде симметричных синяков на разгибательных поверхностях.Это связано с васкулитом, а не с коагулопатией, что дает нормальный скрининг коагуляции и полный анализ крови, и его можно спутать с неслучайной травмой. 3, 8 Нейробластома может проявляться двусторонним синяком под глазами из-за инфильтрации опухолью кости. Однако ребенок обычно нездоров с признаками и симптомами системного заболевания. Напротив, сравнительно небольшая травма может вызвать такие же симптомы у ребенка с гемофилией, который в остальном будет здоровым.
Петехиальные кровотечения
Наличие или отсутствие петехиальных кровотечений помогает дифференцировать нарушения, связанные с тромбоцитопенией.Однако такие кровотечения могут возникать в области верхней полой вены в сочетании с сильным приступом кашля или рвоты у детей без кровоточащего диатеза или в случаях удушения.
Кровотечение в суставах
Опухший болезненный сустав может указывать на кровотечение в этот сустав, как при гемофилии, но болезненные суставы могут также наблюдаться при пурпуре Геноха-Шенлейна, остром лейкозе или нейробластоме.
Гематологическое исследование
Гематологическое исследование ребенка с синяком обязательно во всех случаях, когда синяк необъясним или неправдоподобен, а также в случаях, когда дано или обнаружено какое-то объяснение, но возникшее кровотечение непропорционально полученной травме.В случае ребенка, который, возможно, подвергся насилию, важно, чтобы обследование было как можно более атравматичным и дало максимум информации. Первоначальный скрининг и обследование в первую очередь направлены на диагностику наиболее распространенных причин кровотечения и исключение или подтверждение некоторых из более редких причин для безопасности и ведения ребенка. Может потребоваться дальнейшее расследование, если не будет найдено никаких объяснений кровотечению или не было признано, что травма не была случайной.
Венепункция; уменьшение артефакта расследования
Набор скрининговых исследований должен проводиться на крови, взятой из одной венепункции, и незамедлительно анализироваться лабораториями, имеющими опыт работы с небольшими образцами.Артефакт может значительно исказить результаты и привести к ошибочному диагнозу. Следует проявлять особую осторожность при отборе образцов и обращении с ними перед обработкой. В идеале их должен принимать человек, имеющий опыт детской флеботомии, с минимальным венозным застоями и в течение основного рабочего времени.
Подводные камни в коллекции образцов
Распространенные ошибки при сборе и обработке образцов включают плохую технику венепункции, при которой наблюдается загрязнение тканевой жидкостью или пузырьками воздуха, что приводит к активации образца in vitro, что может привести как к увеличению, так и к сокращению времени свертывания крови, а также к тромбоцитопении.Если кровь берется из гепаринизированной канюли, может произойти заражение гепарином, что приведет к увеличению активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Переполнение или недостаточное наполнение пробирки с образцом приведет к изменению соотношения антикоагулянта (цитрата) к плазме, что приведет к сокращению или увеличению времени свертывания крови соответственно. Увеличение времени свертывания также может наблюдаться при тяжелой полицитемии, когда объем плазмы уменьшается. Неправильное хранение или транспортировка образца может привести к активации образца или потере активности фактора.
Расследования первой линии
Первоначальные тесты должны включать скрининг коагуляции, состоящий из протромбинового времени (PT), активированного частичного тромбопластинового времени (aPTT), фибриногена и тромбинового времени (TT), а также полного анализа крови, количества тромбоцитов и мазка крови. Фактор VIII, фактор IX и антиген и активность фактора фон Виллебранда (кофактор ристоцетина) также рекомендуются во всех случаях подозреваемого неслучайного повреждения, поскольку нормальный или незначительно пролонгированный АЧТВ может быть связан со значительным снижением уровней фактора VIII или IX. или с болезнью фон Виллебранда.Если кровь течет хорошо, несколько дополнительных миллилитров могут сэкономить вторую венепункцию, если обнаружено отклонение от нормы, например, длительное АЧТВ, и требуются дальнейшие исследования. Важно сравнивать результаты с возрастными диапазонами, поскольку результаты тестов и уровни факторов свертывания крови меняются с возрастом. 9 Функция тромбоцитов не проверяется на этом экране, и хотя есть некоторые скрининговые тесты, ни один из них не является полностью удовлетворительным. Время кровотечения — это инвазивный тест, требующий выполнения небольшого разреза на предплечье, и хотя он покажет целостность взаимодействия тромбоцитов и стенки сосуда, он не нужен на ранних этапах исследования и сильно зависит от оператора.Автоматическая система PFA-100 измеряет как агрегацию, так и реакцию высвобождения тромбоцитов с использованием небольших объемов цельной крови. Этот метод чувствителен к обнаружению классических дефектов, приводящих к серьезной дисфункции тромбоцитов, таких как синдром Бернара-Сулье и тромбастения Гланцмана, а также болезнь фон Виллебранда. Помимо тромбастении Гланцмана, анамнез которой свидетельствует о серьезном нарушении свертываемости крови и встречается очень редко, другие нарушения могут быть обнаружены или заподозрены с помощью скрининговых тестов, описанных выше.Ложноотрицательные результаты возникают при более легких дефектах тромбоцитов, таких как нарушение пула накопления и дефекты высвобождения, которые не обнаруживаются с помощью обычных лабораторных тестов, 10 , и тест не чувствителен к сосудистым нарушениям коллагена. Его использование для выявления людей с кровоточащим диатезом в случаях возможных неслучайных травм не проверялось. Может быть полезно пролить кровь у родителей, особенно если результаты сомнительны, или для последующего тестирования для выяснения каких-либо отклонений требуется большой объем крови.Однако идентификация естественных родителей ребенка не всегда является достоверной, либо они могут быть недоступны или обнаружены, и такой подход может оказаться невозможным.
Образцы аномальных результатов
Паттерн отклонений, полученный с помощью тестов первой линии, наряду с клинической картиной и анамнезом, вполне может указывать или идентифицировать любое основное заболевание (таблица 1). Важно помнить, что некоторые серьезные нарушения свертываемости крови дают нормальные результаты скрининга (таблица 2) и что некоторые аномальные результаты не связаны с кровотечением.Именно эта последняя категория, если ее не исследовать должным образом, может вызвать путаницу и неправильный диагноз. Причины кровотечения у здорового ребенка можно подразделить на вероятные причины с нормальными результатами или без них и маловероятные причины с нормальными результатами или без них (таблица 2).
Таблица 1Картины результатов коагуляции; возможные диагнозы
Таблица 2Причины кровотечения у здорового ребенка
Вероятные причины кровотечения при нормальном общем анализе крови и анализе коагуляции включают пурпуру Геноха-Шенлейна и болезнь фон Виллебранда.
Вероятные причины аномального скрининга включают идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, при которой количество тромбоцитов низкое, но все остальные параметры в норме. Гемофилия A и B являются наиболее частыми наследственными причинами тяжелых аномальных кровотечений, и обе вызывают изолированное пролонгированное aPTT и низкие уровни фактора VIII или IX соответственно (таблица 3). Дефицит витамина К или варфарина продлевает ПВ с или без пролонгированного АЧТВ в зависимости от степени дефицита или варфаринизации (таблица 3).Подозрение на введение гепарина возникает, если как АЧТВ, так и тромбиновое время продлены (таблица 3), и это может быть подтверждено демонстрацией нормального рептилазного времени. В этом тесте фибриноген превращается непосредственно в фибрин, реакция, которая не ингибируется гепарином. Тромбиновое время зависит от активации фибриногена в фибрин тромбином, который ингибируется гепарином.
Таблица 3Первоначальное и дополнительное расследования
К маловероятным причинам кровотечения у ребенка, начальные результаты которого являются нормальными, относятся как нарушения тромбоцитов, так и дефицит факторов, а также сосудистые / коллагеновые нарушения (таблица 2).Дефицит фактора XIII приводит к снижению стабильности сгустка и связан с задержкой кровотечения и плохим заживлением. Отсроченное и повторяющееся кровотечение из поверхностных ран и классически отсроченное отделение культи пуповины до четырех недель. Дефицит антиплазмина α 2 дает клиническую картину, аналогичную дефициту фактора XIII, тогда как дефицит другого антикоагулянтного белка, ингибитора активатора плазминогена-1, связан с менее тяжелым фенотипом с кровотечением, обычно после операции или травмы.Дефицит витамина С, приводящий к перифолликулярным кровоизлияниям и костным изменениям, и синдром Элерса-Данлоса являются примерами нарушений коллагена, вызывающих кровотечение. Однако все эти причины чрезвычайно редки и, кроме дефицита ингибитора-1 активатора плазминогена, имеют отчетливую клиническую картину.
Редкие причины кровотечения при ненормальном скрининге включают как нарушения тромбоцитов, так и дефицит факторов (таблица 1). Врожденные аномалии тромбоцитов (за исключением тромбастении Гланцмана), такие как синдромы Бернара-Сулье или Вискотта-Олдрича, связаны с аномальным количеством и морфологией тромбоцитов.Дефицит факторов II (протромбин), V и X приводит к пролонгации АЧТВ или ПВ или обоих, в зависимости от используемых реагентов, тогда как дефицит фактора VII приводит к изолированному продолжительному ПВ, а дефицит фактора XI — к изолированному пролонгированному АЧТВ. Аномалии ПВ или АЧТВ должны запускать соответствующие анализы факторов (таблица 3). Дисфибриногенемия, гипо- и афибриногенемия проявляются в результате длительного тромбинового времени и низкого уровня фибриногена или его отсутствия (таблица 3).
Аномальные скрининговые тесты без кровоточащего диатеза
Аномальный скрининг не обязательно указывает на кровоточащий диатез; Двумя наиболее частыми аномалиями, вызывающими это, являются дефицит фактора XII и волчаночный антикоагулянт, который является ингибитором свертывания крови in vitro.Оба эти состояния вызывают пролонгированное АЧТВ, но не приводят к кровотечению (таблица 3). Дефицит фактора можно отличить от ингибитора с помощью методов смешивания. Смесь 50:50 плазмы пациента и нормальной плазмы инкубируют и повторяют аномальный тест. Коррекция aPTT на> 50% указывает на дефицит, тогда как отсутствие коррекции указывает на ингибитор. Если модель коррекции представляет собой недостаток, следует проверить факторы VIII, IX, XI и XII. Факторы VIII и IX уже должны быть проанализированы в рамках скрининга, и после измерения фактора XI и XII, если единственным дефицитным фактором является фактор XII, это не связано с состоянием кровотечения.Фактор XII необходим только для свертывания крови in vitro, но не играет роли in vivo. Если образец является одним из ингибиторов, после того, как гепарин был исключен (на нормальное время рептилазы), могут быть выполнены дальнейшие исследования для подтверждения антикоагулянта волчанки. Это должно быть возможно без промедления, если при первичной венепункции будет взято достаточное количество крови. Антикоагулянт от волчанки продлит время действия разбавленного яда гадюки Рассела (DRVVT), но покажет коррекцию с нейтрализацией тромбоцитов. Продление АЧТВ у детей вследствие приема антикоагулянтов волчанки — не редкость.Антикоагулянт против волчанки проявляет свой антикоагулянтный эффект только in vitro, когда он мешает экзогенным фосфолипидам, добавленным в пробирку. In vivo фосфолипид обеспечивается тромбоцитами и защищен от антифосфолипидного эффекта волчаночного антикоагулянта. Обычно это временное явление, которое возникает вторично по мере того, как инфекция проходит в течение примерно трех месяцев. Однако, если это не подтверждено, это может ввести врачей в заблуждение, заставив думать, что нарушение свертываемости крови присутствует.
СПЕЦИАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
Наследственные заболевания
Болезнь фон Виллебранда
Болезнь фон Виллебранда (vWD) является наиболее частым из наследственных нарушений свертываемости крови с распространенностью 1-2%, 11 , типичным проявлением которого является слизисто-кожное кровотечение.Он наследуется как аутосомно-доминантный, но с заметной вариабельностью как фенотипической пенетрантности, так и экспрессивности, и, таким образом, четкий семейный анамнез не всегда выявляется. Склонность к геморрагии различна и зависит от типа и тяжести заболевания. Многие, у кого диагностирован фВБ, имеют умеренно сниженные уровни фактора фон Виллебранда (ФВ), которые связаны с легким кровотечением у одних членов семьи, но не у других. 12 Некоторые случаи легко диагностировать, когда пациент страдает от повторяющихся и значительных кровотечений с исключительно низким уровнем vWF.Тем не менее, многие случаи остаются неясными, несмотря на неоднократное расследование и тестирование членов семьи. Поэтому важно включать измерение этого белка и его активности в рутинную процедуру, как рекомендовано выше, но с осторожностью относить синяки у ребенка с подозрением на неслучайное повреждение к низким уровням фактора фон Виллебранда, если таковые были обнаружены. 2
Гемофилия
Гемофилия A (дефицит фактора VIII) и гемофилия B (дефицит фактора IX), хотя и встречаются редко, но являются наиболее частыми наследственными недостатками факторов, связанными с кровоточащим диатезом.Они оба являются Х-сцепленными состояниями, и тяжелые формы встречаются почти исключительно у мужчин. Эти два типа неотличимы друг от друга по своей клинической картине. Хотя это наследственное заболевание, примерно одна треть случаев возникает в результате новой мутации, а положительный анамнез выявляется только примерно в 50% случаев. Они являются наиболее распространенными наследственными нарушениями свертываемости крови в неонатальном периоде, 13 и 90% пациентов с тяжелым заболеванием будут представлены в возрасте до 1 года.Маловероятно, что после неонатального периода у младенца начнется кровотечение, если только не произойдет случайная травма, хотя, как правило, незначительная. Когда ребенок начинает ползать и ходить, кровотечение мягких тканей и гемартрозы возникают быстрее. В нескольких отчетах описывается, как дети были ошибочно признаны жертвами неслучайных травм до того, как была проведена полная оценка возможных причин кровотечения. 4, 14, 15 Скрининг коагуляции при гемофилии A или B покажет изолированное удлинение АЧТВ, которое будет исправляться при смешивании 50:50 с нормальной плазмой.Анализ конкретных факторов позволит выявить дефицитный фактор. Умеренная и легкая гемофилия появится позже, а в случае легкой гемофилии обычно только после травмы. АЧТВ не очень чувствителен к умеренно пониженным уровням факторов VIII и IX, поэтому измерение этих факторов рекомендуется при обычном скрининге, как указано выше.
Гемофилия C
Дефицит фактора XI, гемофилия С, является редким наследственным нарушением свертываемости крови и встречается в основном, но не исключительно, среди еврейского населения ашкенази.Он наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и кровотечение обычно носит слизисто-кожный характер. Экран коагуляции показывает изолированное пролонгированное АЧТВ.
Редкие нарушения коагуляции
Редкие нарушения коагуляции встречаются с частотой от 1 на 500 000 до 1 на 2 миллиона и включают фибриноген, протромбин и факторы V, VII, X и XIII. За исключением дефицита фактора XIII, все это приводит к отклонениям на экране коагуляции (таблицы 1 и 2).
Врожденные нарушения тромбоцитов
Большинство наследственных заболеваний тромбоцитов, которые связаны с кровотечением, приводят к определенной степени тромбоцитопении, например, синдром Бернара Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мэй-Хегглина. Тромбастения Гланцмана — тяжелое состояние, при котором тромбоциты пациента не имеют рецептора IIb-IIIa, необходимого для связывания фибриногена и агрегации тромбоцитов. В анамнезе имеется кровотечение от рождения, слизисто-кожное кровотечение, спонтанные кровоподтеки и значительное кровотечение с незначительной травмой.Он наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, поэтому семейного анамнеза обычно не существует. Диагноз ставится на основании тестов функции тромбоцитов. Нарушения пула накопления тромбоцитов часто связаны с фенотипом умеренного кровотечения и требуют проверки функции тромбоцитов для диагностики. Опять же, диагноз нарушения пула накопления тромбоцитов не исключает случайного повреждения, и очень важны анамнез и клинические данные.
Приобретенные расстройства
Пониженные факторы, зависящие от витамина К
Дефицит витамина К может возникнуть в неонатальном периоде или в раннем младенчестве.Раннее проявление болезни может быть вторичным из-за приема матерью антагонистов витамина К, таких как варфарин или противосудорожные препараты, или из-за отсутствия профилактики витамином К при рождении. Более поздние проявления обычно связаны с исключительно грудным вскармливанием и либо с недостатком витамина К при рождении, либо только с однократной пероральной дозой. Около 50% детей, которые рождаются поздно, имеют внутричерепное кровоизлияние, с высокой заболеваемостью и смертностью. Сообщалось о неправильном диагнозе геморрагической болезни новорожденного как о жестоком обращении с ребенком. 14 Экран коагуляции показывает длительный ПВ с переменным удлинением АЧТВ в зависимости от тяжести дефицита.
Варфарин оказывает свое действие, предотвращая карбоксилирование и, таким образом, активацию факторов, зависимых от витамина К. И снова ПВ продлевается с переменным удлинением АЧТВ, в зависимости от того, сколько варфарина было принято. Варфарин можно вводить терапевтически, случайно или неслучайно, и его можно конкретно проверить.
Гепарин продлевает АЧТВ и тромбиновое время и является обычным загрязнителем крови, взятой из гепаринизированных канюль, даже если был взят большой образец для утилизации.Иногда детям назначают гепарин в лечебных целях. Присутствие гепарина можно подтвердить с помощью этого образца результатов и нормального рептилазного времени.
Тромбоцитопения
Это легко определить по полному анализу крови. У здорового ребенка наиболее вероятной причиной является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), и при этих обстоятельствах количество гемоглобина и лейкоцитов обычно в норме, как и результаты обследования на коагуляцию. Другие причины приобретенной тромбоцитопении, такие как инфильтрация костного мозга в результате злокачественного заболевания или лейкемии, или диссеминированное внутрисосудистое свертывание, связаны с дополнительными отклонениями в анализе крови или скрининге коагуляции и наблюдаются у больного ребенка.
Для изучения клинико-этиологического профиля детей, поступивших с кровоточащим диатезом
Авторы
- Капил Бхалла
- Пунам Мехта
- Санджив Нанда
- Шучи Мехра
DOI:
https: // doi.org / 10.32677 / IJCH.2017.v04.i03.014Ключевые слова:
Возраст, Кровоточивый диатез, Нарушения свертывания крови, Несчастная травмаАннотация
Справочная информация: Кровотечения у детей могут быть вызваны нарушениями вторичного гемостаза или фибринолиза. Ребенок с кровотечением требует обследования на предмет наличия серьезной проблемы с кровотечением. Цели: Цель исследования — изучить клинико-этиологический профиль детей, поступивших с кровоточащим диатезом. Материалы и методы: Дети в возрасте до 14 лет, поступающие в отделение педиатрии Института медицинских наук им. Пандита Б.Д. Шармы, Рохтак, с геморрагическим диатезом, то есть нетравматическим спонтанным кровотечением, предположительно вызванным к дефектному первичному гемостатическому механизму (взаимодействие тромбоцитов и кровеносных сосудов) или дефектному вторичному гемостатическому механизму, были включены в это исследование. Изучено распределение частоты различных нарушений свертываемости крови в разных возрастных группах. Результаты: Всего для исследования было задействовано 92 ребенка в возрасте до 14 лет, из которых максимальные случаи с кровотечением представляли собой гематемезис (23,9%) с последующей меленой (22,8%). У 73 детей (79,34%) наблюдались кожные и суставные кровотечения. Нам удалось поставить диагноз 82 детям (89,1%). Среди 82 пациентов у 31 (37,8%) было кровотечение, вторичное по отношению к инфекциям, у 11 (13,4%) было нарушение свертывания крови, у 9 (10,97%) наблюдалась пурпура Шенлейна (HSP) Геноха–
и иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), у 6 (7) .3%) имели гипоплазию костного мозга, 2 (2,4%) страдали хронической малярией, 4 (4,9%) страдали лейкемией, 6 (7,3%) имели заболевания печени и 6 (7,3%) имели геморрагическую болезнь новорожденных (HDN). Почти половина детей с проявлениями кровотечения в каждой возрастной группе страдала тромбоцитопенией. Наиболее частыми причинами кровотечений в возрасте <1 года были сепсис с тромбоцитопенией и ГБН; от 1 до 7 лет - инфекции, ИТП и нарушения свертывания крови; и более чем через 7 лет были HSP, ИТП, заболевания печени и гемолитико-уремический синдром. Заключение: Наше исследование
показало, что желудочно-кишечный тракт был наиболее частым местом кровотечения у детей с нетравматическим спонтанным кровотечением, а тромбоцитопения присутствовала в 50% случаев в каждой возрастной группе. Мы также обнаружили, что инфекции были наиболее частой причиной кровотечений у детей младшего возраста, тогда как иммунологические причины и нарушения свертывания крови преобладали у детей старшего возраста. Следовательно, при оценке любого ребенка с кровотечением возраст на момент обращения также является важным параметром для установления этиологического диагноза.
Изучить клинико-этиологический профиль детей, госпитализированных с кровоточащим диатезом.
Предпосылки: Кровотечения у детей могут быть вызваны нарушениями вторичного гемостаза или фибринолиза. Ребенок с кровотечением требует обследования на предмет наличия серьезной проблемы с кровотечением. Задачи: изучить клинико-этиологический профиль детей, поступивших с кровоточащим диатезом. Материалы и методы: дети в возрасте до 14 лет, поступающие в отделение педиатрии Института последипломного медицинского образования им. Пандита Б.Д. Шармы, Рохтак, с геморрагическим диатезом, то есть нетравматическим спонтанным кровотечением, предположительно вызванным: В это исследование были включены дефектный первичный гемостатический механизм (взаимодействие тромбоцитов и кровеносных сосудов) или дефектный вторичный гемостатический механизм.Изучено распределение частоты различных нарушений свертываемости крови в разных возрастных группах. Результаты. В исследование были включены 92 ребенка в возрасте до 14 лет, из которых максимальные случаи с кровотечением представляли собой гематемезис (23,9%) с последующей меленой (22,8%). У 73 детей (79,34%) наблюдались кожные и суставные кровотечения. Нам удалось поставить диагноз 82 детям (89,1%). Среди 82 пациентов у 31 (37,8%) было кровотечение вторично по отношению к инфекциям, у 11 (13,4%) было нарушение свертывания крови, у 9 (10.97%) имели пурпуру Шенлейна-Геноха (HSP) и иммунную тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП), 6 (7,3%) имели гипоплазию костного мозга, 2 (2,4%) страдали хронической малярией, 4 (4,9%) страдали лейкемией, 6 (7,3%) %) имели заболевания печени, а 6 (7,3%) имели геморрагическую болезнь новорожденных (ГБН). Почти половина детей с проявлениями кровотечения в каждой возрастной группе страдала тромбоцитопенией. Наиболее частыми причинами кровотечений в возрасте <1 года были сепсис с тромбоцитопенией и ГБН; от 1 до 7 лет - инфекции, ИТП и нарушения свертывания крови; и более чем через 7 лет были HSP, ИТП, заболевания печени и гемолитико-уремический синдром.Заключение. Наше исследование показало, что желудочно-кишечный тракт был наиболее частым местом кровотечения у детей с нетравматическим спонтанным кровотечением, а тромбоцитопения присутствовала в 50% случаев в каждой возрастной группе. Мы также обнаружили, что инфекции были наиболее частой причиной кровотечений у детей младшего возраста, тогда как иммунологические причины и нарушения свертывания крови преобладали у детей старшего возраста. Следовательно, при оценке любого ребенка с кровотечением возраст на момент обращения также является важным параметром для установления этиологического диагноза.
Гемофилия и другие нарушения свертываемости крови у детей | Последние новости для врачей, медсестер и фармацевтов
ВВЕДЕНИЕНарушения свертываемости крови у детей можно разделить на приобретенные и врожденные, причем приобретенные встречаются гораздо чаще, чем врожденные. Клинические проявления кровотечения могут различаться по степени тяжести. Раннее определение первопричины имеет решающее значение для контроля и остановки кровотечения, а также для предотвращения риска кровотечения в будущем в уязвимой возрастной группе.Это может быть достигнуто путем тщательного изучения анамнеза, физического осмотра и соответствующих исследований. В этом обзоре будут описаны распространенные причины нарушений свертываемости крови у детей и предложен подход к обследованию и диагностике таких нарушений.
ОСНОВНАЯ НАУКА ГЕМОСТАЗА
Классическое описание гемостаза в большинстве учебников описывает процесс свертывания крови как «каскад» событий. Однако недавние достижения в понимании гемостаза создали более физиологически правдоподобную модель свертывания на клеточной основе.В настоящее время известно, что коагуляция происходит в трех взаимосвязанных фазах: инициация, амплификация и распространение, а также приводит к образованию тромба, чтобы остановить кровотечение. 1 Эта клеточная модель событий инициируется клетками, несущими тканевой фактор, когда происходит разрушение стенки сосуда. Фактор свертывания VII связывается с фактором клеточной ткани (TF) и активируется посредством свертывающих и не свертывающихся клеточных протеаз. Этот комплекс затем запускает активацию факторов IX и X. Фактор V также активируется, что приводит к образованию небольших количеств тромбина.Тромбин взаимодействует с тромбоцитами и усиливает начальную прокоагулянтную передачу сигналов, усиливая активацию и адгезию тромбоцитов, а также активируя факторы V, VIII и XI. Комплексы протеаз собираются на поверхности тромбоцитов и распространяют быстрое и массовое образование тромбина, что приводит к взрыву тромбина, который приводит к образованию сшитого фибринового сгустка для эффективного гемостаза.
КЛИНИЧЕСКАЯ ПРЕЗЕНТАЦИЯ
Важно помнить, что дети с нарушениями свертываемости крови могут не страдать от ежедневных или регулярных кровотечений.Симптомы могут быть очевидны только при гемостатическом вмешательстве, таком как хирургическое вмешательство, стоматологические процедуры, значительная травма или достижение половой зрелости с началом менархе.
Заболевания тромбоцитов или сосудов, как правило, проявляются кожно-слизистыми кровотечениями, такими как петехии, пурпура, синяки, носовое кровотечение, кровотечение десен или меноррагия. Нарушения коагуляции проявляются внутрисуставными, внутримышечными и глубокими тканевыми кровотечениями. Кровотечения, возникающие через несколько дней после заражения, чаще возникают из-за дефектов образования фибрина или фибринолиза.
Тревожные признаки нарушения свертываемости крови
Лучшие инструменты скрининга на нарушение свертываемости крови — это исчерпывающий и подробный анамнез, а также медицинский осмотр с целью выявления красных флажков. Это помогает управлять менеджментом и указывает на необходимость проведения обширных расследований.
Врожденные нарушения свертываемости крови передаются по разным типам. В частности, гемофилия — это Х-сцепленное рецессивное состояние. Это следует рассматривать как разницу между детьми мужского пола со значительными симптомами кровотечения.Следует собрать подробный семейный анамнез. Наличие положительного семейного анамнеза кровотечений, родства родителей вместе с тенденциями к кровотечениям в раннем детстве, скорее всего, предполагает наследственное нарушение свертываемости крови.
Возраст ребенка на момент презентации является важным фактором. Значительные кожные синяки и кровотечения в прекомобильном возрасте всегда являются тревожным сигналом. Следует отметить необычное распределение синяков, особенно на участках тела, которые обычно не подвергаются травмам.Неслучайную травму (NAI) всегда следует рассматривать как дифференциал среди младенцев с необычными синяками. Следует внимательно изучить социальную историю. Тем не менее следует помнить, что и нарушение свертываемости крови, и НАИ могут сосуществовать.
Носовое кровотечение — обычное заболевание у детей дошкольного возраста, большинство причин которого составляют местные условия, такие как аллергический ринит. Однако необычная продолжительность носового кровотечения более 30 минут, повторяющиеся эпизоды, повторяющиеся несколько раз в день, и тяжелые эпизоды, приводящие к анемии, — все это красные флажки, указывающие на возможное основное нарушение свертываемости крови.
Для детей старшего возраста с симптомами кровотечения необходимо получить подробный анамнез, относящийся к природе кровотечения, такой как тип, место, время начала, продолжительность кровотечения, частота, наличие или отсутствие триггерных факторов и этапы полового созревания. . Прошлые хирургические и стоматологические процедуры, как незначительные, так и серьезные, должны быть рассмотрены на предмет аномально длительного или замедленного кровотечения или аномального заживления ран. Наличие основных генетических состояний или системных заболеваний, таких как хроническая почечная или печеночная недостаточность, тяжелый сепсис, коллагеновые сосудистые заболевания или злокачественные новообразования, могут влиять на эффективность коагуляции.
История лекарств важна, чтобы исключить приобретенную причину нарушения свертываемости крови. На гемостаз может влиять широкий спектр лекарств, таких как антикоагулянты, противосудорожные препараты, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, традиционные лекарства и добавки.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Скрининговые тесты первой линии, используемые для выявления дефектов первичного и вторичного гемостаза, включают полный анализ крови (FBC), мазок периферической крови (PBF), протромбиновое время (PT) и активированное частичное тромбопластиновое время (APTT) .Нарушение продукции костного мозга можно определить по наличию бицитопении или панцитопении в FBC. Также можно идентифицировать отдельные количественные дефекты тромбоцитов. Мазок крови важен для определения аномальной морфологии тромбоцитов, которую можно пропустить, просто полагаясь на автоматический средний объем тромбоцитов. Состояния с качественными дефектами тромбоцитов включают синдром Бернара-Сулье и аномалию Мэй-Хегглина, связанные с большими тромбоцитами, и синдром Вискотта-Олдрича (WAS), связанный с небольшими тромбоцитами.Наличие анемии может указывать на значительную кровопотерю. Аномальные ПВ и / или АЧТВ указывают на коагулопатию и должны сопровождаться смешанным исследованием, чтобы различать наличие ингибитора и истинный дефицит фактора. Последующее обследование будет зависеть от того, есть ли изолированное продление ПВ / АЧТВ или их комбинация. Время кровотечения постепенно сокращалось из-за отсутствия стандартизации, низкой надежности и сложной воспроизводимости, особенно у детей. Рисунок 1 — это предлагаемый алгоритм интерпретации FBC, PT и APTT у ребенка с подозрением на нарушение свертываемости крови.
Важно помнить, что основные скрининговые тесты могут быть нормальными при таких состояниях, как легкая болезнь фон Виллебранда (БВ), дефицит фактора XIII, наследственные нарушения функции тромбоцитов и нарушения фибринолиза. Даже если первоначальный анализ крови и базовые тесты на коагуляцию в норме, в случаях значительных и необычных проявлений кровотечения рекомендуется направление к детскому гематологу для дальнейшего обследования и специализированных обследований.Дополнительные тесты, которые могут потребоваться, включают в себя тесты на специфический фактор свертывания, антиген и активность фон Виллебранда, агрегометрию светопропускания, полную электронную микроскопию тромбоцитов, проточную цитометрию, тромбиновое время, анализ фибриногена и генетические исследования.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЛАСТИКОВ
Иммунная тромбоцитопения
Наиболее частым приобретенным заболеванием тромбоцитов у детей является иммунная тромбоцитопения (ИТП). Это иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся опосредованной антителами деструкцией тромбоцитов.Типичное проявление — внезапное появление петехий и синяков у ранее здорового ребенка через 1–3 недели после перенесенного вирусного заболевания. Может быть сопутствующее носовое кровотечение и кровотечение из десен. Опасные для жизни кровотечения очень редки, хотя количество тромбоцитов может упасть до однозначных цифр. Пик заболеваемости приходится на возраст 2–6 лет. При физикальном обследовании обычно выявляется здоровый ребенок без отклонений от нормы, за исключением вышеупомянутых проявлений кровотечения. FBC и PBF обычно достаточны для постановки диагноза тромбоцитопении как единственного подходящего вывода.PBF следует исследовать, чтобы исключить ложную тромбоцитопению или аномальную морфологию тромбоцитов. Красные флажки, на которые следует обратить внимание, включают наличие гепатоспленомегалии, аномальных бластов в мазке крови или системных симптомов, указывающих на лежащую в основе злокачественную опухоль или системные аутоиммунные нарушения.
Детей с отсутствием кровотечения или легким кровотечением можно лечить консервативно, независимо от количества тромбоцитов. Лечение ITP первой линии может быть в форме однократного внутривенного введения иммуноглобулина или короткого курса кортикостероидов.Лечение второй линии для детей со значительными продолжающимися кровотечениями, несмотря на терапию первой линии, включает высокие дозы дексаметазона или моноклональных антител ритуксимаб. Спленэктомия выполняется редко, но может быть рассмотрена для детей со стойкой или хронической иммунной тромбоцитопенией более 12 месяцев со значительными кровотечениями, которые не поддаются лечению первой и второй линии. 2-3
Врожденные нарушения тромбоцитов
Врожденные нарушения тромбоцитов могут быть количественными, качественными или сочетанием обоих.К ним относятся тромбастения Гланцмана, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мэй-Хегглина и синдром серых тромбоцитов. Нарушения тромбоцитов, связанные с врожденными синдромами, включают тромбоцитопению с синдромом отсутствия радиусов, WAS, синдром Корнелии де Ланге, синдром Якобсена и нарушения накопления (например, болезни Гоше и Ниманна-Пика). Представление, как правило, начинается в молодом возрасте, хотя степень кровотечения может варьироваться в зависимости от тяжести состояния. Диагноз ставится на основе тщательного исследования мазка крови, анализа функции тромбоцитов и генетических анализов.Лечение включает переливание тромбоцитов во время кровотечений или перед инвазивными процедурами, а также дополнительные методы лечения, такие как транексамовая кислота и активированный фактор VIIa.
КОАГУЛОПАТИИ
Гемофилия A и B
Гемофилия — это Х-сцепленное рецессивное заболевание и наиболее частое наследственное нарушение свертываемости крови у мальчиков. Заболеваемость гемофилией А, при которой отсутствует фактор VIII, составляет примерно 1 из 5000. При гемофилии B, когда фактор IX недостаточен, заболеваемость составляет примерно 1 случай на 30 000. 4 Национальное исследование, проведенное в Сингапуре в 2015 году, показало, что местная распространенность гемофилии A составляет 10,31 на 100 000 мужчин, а гемофилия B — 2,11 на 100 000 мужчин. 5 Около 30% пациентов с впервые диагностированной гемофилией не имеют положительного семейного анамнеза, так как это состояние может возникать в результате спорадической мутации гена. 6 Подробный личный и семейный анамнез вместе с измерением уровней фактора VIII и фактора IX и генетическим анализом поможет поставить диагноз.
Тяжесть кровотечения при гемофилии зависит от уровня циркулирующего фактора. Легкая гемофилия связана с уровнем фактора от 5 до 40%. Самопроизвольные кровотечения редки, и значительное кровотечение возникает только после операции или при значительной серьезной травме. Умеренная гемофилия связана с уровнем фактора 1–5% с кровотечением, возникающим после незначительной травмы. Тяжелая гемофилия связана с уровнем фактора менее 1%. Самопроизвольные кровотечения могут возникнуть даже при отсутствии травмы.Эпизоды кровотечения обычно возникают в суставах и мышцах.
Гемартроз — признак тяжелой гемофилии. Обычно поражаются крупные суставы, такие как лодыжки, локти, колени, плечи и бедра (в порядке частоты). 7 Острое внутрисуставное кровотечение растягивает суставную капсулу и может вызвать сильную боль. Рецидивирующие кровотечения в суставах вызывают хроническое воспаление и отложение железа, что приводит к прогрессирующему разрушению суставов, необратимой артропатии и хронической боли, которая может быть паразитирующей.
Цель лечения острого кровотечения — остановить кровотечение и облегчить боль. Обезболивание может быть достигнуто с помощью адекватного обезболивания, отдыха, использования пакета со льдом, мягкой компрессионной повязки, подъема и наложения шины на пораженный сустав или конечность. Концентраты определенных факторов используются для надлежащего повышения уровня фактора. Антифибринолитическая терапия, такая как транексамовая кислота, может применяться отдельно или в качестве дополнения к кровотечениям из слизистой оболочки и удалению зубов. 8
Целью долгосрочного лечения является предотвращение кровотечений и артропатии, а также сохранение нормальной функции опорно-двигательного аппарата.Также следует поощрять физическую активность для оптимизации физического здоровья и нервно-мышечного развития, что способствует повышению общей физической формы и самооценки. 8 Текущий стандарт лечения — регулярная профилактика концентратами факторов для поддержания исходного уровня фактора более 1%, что значительно снижает частоту спонтанных кровотечений из суставов. Было показано, что раннее начало профилактической терапии снижает частоту кровотечений и повреждений суставов, а также улучшает качество жизни. 7 Профилактика все чаще проводится на дому, с учетом затрат, практических и технических соображений.Бремя повторных венепункций и финансовые затраты в более молодом возрасте необходимо сопоставить с положительными результатами в виде меньшего количества ортопедических осложнений и повышения качества жизни в более старшем возрасте. Предыдущее исследование показало, что дети младшего возраста, получавшие профилактическое лечение, имели лучшие оценки суставов по сравнению с пациентами старшего возраста, которые в основном получали лечение по требованию. 5
Разработка нейтрализующих аллоантител к концентратам факторов является сложной задачей при лечении гемофилии. Присутствие ингибиторов, особенно в высоких титрах, снижает эффективность заместительной терапии, что увеличивает риск кровотечений и смерти у пациентов с гемофилией. 9 Начало терапии индукции иммунной толерантности направлено на подавление ингибиторов. 10 Исследования продолжаются по поиску альтернативных нефакторных методов лечения, которые воздействуют на механизмы, повышающие коагуляцию или подавляющие антикоагулянтную активность. 11
Многопрофильный командный подход, состоящий из гематолога, специализированной медсестры, фармацевта, хирурга-ортопеда, физиотерапевта, психолога и медицинского социального работника, имеет решающее значение для поддержки нашей популяции с гемофилией на протяжении всей их жизни.Генетическое консультирование, пренатальная и антенатальная диагностика доступны как подтвержденным, так и потенциальным носителям генов. Национальные общества гемофилии в Азиатско-Тихоокеанском регионе (например, Китай, Индия, Индонезия, Япония, Корея, Пакистан и Сингапур) и международные организации (например, Всемирная федерация гемофилии) защищают пациентов с гемофилией и являются ценными источниками поддержки пациентов.
Поскольку пациенты с гемофилией имеют более продолжительную продолжительность жизни по сравнению с тем, что было полвека назад, системе здравоохранения необходимо будет исследовать возрастающие медицинские проблемы людей, страдающих гемофилией.В настоящее время продолжаются исследования в области генной терапии, которая предлагает много оптимизма в отношении потенциального лечения с помощью эндогенной экспрессии фактора свертывания крови. 12 Недавние исследования показали устойчивую терапевтическую экспрессию активности факторов при генной терапии, которая связана со значительным снижением потребности в концентратах профилактических факторов и случаев кровотечений. 13-14 Таким образом, разработка безопасного и эффективного прототипа, способного поддерживать экспрессию терапевтических уровней факторов свертывания крови, а также доступного и легкодоступного, изменила бы ландшафт управления гемофилией.
Болезнь фон Виллебранда
БВ — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови, которым страдает до 1% населения в целом. Наследование может быть аутосомно-рецессивным или доминантным и не имеет гендерной предвзятости. Фактор фон Виллебранда (VWF) представляет собой сложный гликопротеин плазмы, который играет важную роль как в первичном, так и в вторичном гемостазе. Он участвует в адгезии тромбоцитов в местах повреждения эндотелия сосудов и действует как белок-носитель для фактора VIII. Дефицит VWF может быть качественным, количественным или и тем, и другим.БВ характеризуется легкими кровоподтеками, кровотечением из слизистых оболочек, особенно из носа и десен, и меноррагией у женщин.
БВ типа 1 — наиболее распространенная форма, на которую приходится 80% случаев. Он возникает в результате количественного дефицита ФВ от легкой до умеренной степени и обычно сопровождается легкими симптомами кровотечения. Болезнь 2 типа составляет 20% случаев и имеет четыре подтипа, возникающих из-за качественных дефектов и проявляющихся различными проявлениями кровотечения. Тип 2A возникает из-за снижения образования высокомолекулярных мультимеров и влияет на связывание коллагена.Тип 2B возникает из-за аномального сродства VWF к тромбоцитам, что приводит к значительной тромбоцитопении. Тип 2N возникает из-за пониженного сродства VWF к фактору VIII, вызывая симптомы, подобные тем, которые наблюдаются при гемофилии. Тип 2M возникает из-за снижения сродства к тромбоцитам. БВ типа 3 вызывается серьезным количественным дефектом ФВ и может проявляться сильным кровотечением.
Соответствующие исследования включают уровни антигена VWF, анализ кофактора ристоцетина, уровни фактора VIII, уровни тромбоцитов и агрегометрию светопропускания.Тактика лечения зависит от варианта БВ и тяжести кровотечения. Десмопрессин эффективен при лечении БВ 1 и 2 типа. Он неэффективен при БВ 3-го типа и ухудшает БВ типа 2В. Следует рассмотреть возможность переливания тромбоцитов и инфузий концентрата фактора, содержащего VWF, пациентам, не реагирующим на десмопрессин. Поскольку тяжелое спонтанное кровотечение при большинстве типов БВ встречается редко, регулярная профилактика назначается редко.
Приобретенное нарушение свертываемости крови
Существует множество причин, которые могут предрасполагать к нарушениям свертываемости крови и приводить к ним.Эти состояния включают, но не ограничиваются ими, хроническое заболевание печени, хроническую почечную недостаточность, диссеминированную внутрисосудистую коагулопатию и гематологические злокачественные новообразования, такие как промиелоцитарный лейкоз и аутоиммунные состояния (например, системная красная волчанка). Лекарства, такие как варфарин, аспирин и другие антикоагулянты или антиагреганты, также увеличивают риск кровотечения.
Ведение таких детей должно быть направлено на прекращение кровотечения, выявление и лечение основного заболевания.Обратить действие лекарства следует после осмотрительного рассмотрения рисков и преимуществ, желательно после обсуждения с гематологом.
Кровоостанавливающие средства
Требования к кровоостанавливающим средствам зависят от основной патологии. Терапия включает продукты крови, такие как тромбоциты, свежезамороженная плазма и криопреципитат. Концентраты специфических факторов свертывания крови, если таковые имеются, следует использовать для восполнения дефицита определенных факторов. Вспомогательные агенты включают антифибринолитики, десмопрессин, витамин К, стероиды и агенты, модифицирующие заболевание.Терапию следует подбирать в зависимости от первопричины нарушения свертываемости крови.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Обследование ребенка с подозрением на нарушение свертываемости крови должно начинаться с тщательного сбора анамнеза и физического осмотра. Исследования первой линии, в частности FBC, PT и APTT, являются полезными тестами, которые могут помочь большинству пациентов с подозрением на нарушение свертываемости крови. Наличие значительного кровотечения в анамнезе, даже если скрининговые тесты в норме, должно побуждать к направлению к детскому гематологу для дальнейшего обследования.Лечение этих расстройств будет зависеть от конкретного дефицита и основного предрасполагающего состояния здоровья.
Об авторах
Д-р Тенг Сунг Шин — консультант отделения неотложной помощи детям Женской и детской больницы KK, Сингапур и адъюнкт-инструктор в Медицинской школе Duke-NUS, Сингапур.
Д-р Джойс Лам Чинг Мей — руководитель службы гематологической лаборатории и банка крови, а также старший консультант службы детской гематологии / онкологии, отделение педиатрических специализаций, Женская и детская больница KK, Сингапур.
Продольное проспективное исследование геморрагического диатеза, например, …: свертывание крови и фибринолиз
Ведение обновляемого реестра нарушений свертываемости крови имеет решающее значение для планирования лечения и документирования распространенности. Мы стремились оценить распространенность различных нарушений свертываемости крови, включая редкие наследственные нарушения свертывания крови и тромбоцитов, по их клинико-эпидемиологическим, диагностическим данным и тяжести проявлений кровотечений. В исследование были включены пациенты, страдающие проявлениями кровотечений или нарушений свертывания крови, поступившие в гематологическую клинику в течение 16 лет, и проспективно наблюдались.Были записаны демографические, клинические характеристики, общий анализ крови, кровотечение, протромбин и активированное частичное тромбопластиновое время, тесты агрегации тромбоцитов и аспирация костного мозга. Выявлено 687 пациентов с нарушениями свертываемости крови из 2949 пациентов. Наследственные дефекты коагуляции обнаружены у 27,2%; гемофилия A (70,6%), гемофилия B (13,9%), дефицит фактора I (2,3%), дефицит фактора V (1,6%), дефицит фактора X (4,2%), дефицит фактора VII (2,6%), дефицит фактора XIII ( 1.1%), комбинированный факторный дефицит (2,1%) и неклассифицированные нарушения свертывания крови у 1,6% обследованных пациентов. В целом у 72,7% были диагностированы нарушения тромбоцитов; иммунная тромбоцитопения была наиболее распространенной (74,8%), а наследственные состояния представлены (25,2%) в следующем порядке: тромбастения Гланцмана (11,2%), болезнь фон Виллебранда (6,6%), синдром Бернара-Сулье (1%) и Чедиака Хигаши в 0,4% и неклассифицированные в 6%. Средний возраст диагностики нарушений свертывания крови и тромбоцитов составлял 33 и 72 месяца.Симптомы нарушения свертывания крови были следующими: 25,1% кровотечений после обрезания, 22,5% экхимозов, 20,9% гемоартрозов и 15% носовых кровотечений. Симптомами редких нарушений коагуляции были кровотечение после обрезания (20%), кровотечение из культи пуповины (20%), носовое кровотечение (12%), гемоартроз (8%) и гематомы (4%). Симптомами редких наследственных заболеваний тромбоцитов были пурпура, экхимоз, носовое кровотечение и кровоточивость десен соответственно. Анализ клинико-эпидемиологических данных пациентов с нарушениями свертываемости крови является полезным инструментом для мониторинга и повышения качества их помощи.
Кровотечение и беременность | Павильон для женщин
Нарушения свертываемости крови, также известные как коагулопатия, — это состояния, которые влияют на способность вашего организма нормально свертываться в месте травмы, что приводит к кровотечению, которое может варьироваться от легкого до тяжелого. Кровотечение может быть внутри или снаружи тела.
Во время беременности нарушения свертываемости крови могут представлять серьезную опасность для матери и ребенка.
Большинство нарушений свертываемости крови передаются по наследству. Другие являются приобретенными, то есть они могут развиться в любое время, в некоторых случаях в результате беременности.
Осложнения нарушений свертываемости крови при беременности
Женщины с нарушениями свертываемости крови или кровотечениями в анамнезе подвергаются большему риску осложнений беременности, в том числе:
- Кровотечение при беременности
- Тяжелое послеродовое кровотечение, при котором может потребоваться переливание крови или гистерэктомия
- Риски, связанные с анестезией во время родов
- Риск родов для детей с наследственными нарушениями свертываемости крови
Причины нарушения свертываемости крови
К причинам нарушения свертываемости относятся:
- Болезнь фон Виллебранда
- Гемофилия
- Другие дефициты факторов свертывания крови
- Нарушения тромбоцитов
- Нарушения, вызванные антикоагулянтами (антикоагулянтами)
- Акушерские осложнения, связанные с коагулопатией (например, отслойка плаценты, преэклампсия или острый ожирение печени при беременности)
Расстройства свертываемости крови можно диагностировать с помощью анализов крови или по клиническим симптомам и признакам.
Лечение нарушений свертываемости крови во время беременности
- Лечение зависит от нарушения свертываемости крови, общего состояния здоровья женщины и ее беременности. В общем, лечение может включать:
- Специализированная помощь от врача по материнско-фетальной медицине, акушера-гинеколога, который специализируется на беременностях высокого риска
- Частые дородовые посещения для тщательного наблюдения
- Тщательно спланированное родоразрешение, включая анестезию и варианты родоразрешения, сводящие к минимуму риск кровотечения
- Генетическое консультирование для оценки риска у ребенка наследственного нарушения свертываемости крови
- Многопрофильная медицинская бригада, включая гематолога (специалиста по лечению заболеваний крови), анестезиолога, имеющего опыт беременных с нарушениями свертываемости крови, а также детского гематолога, аптеку и банк крови, при необходимости
- Доставка в современном учреждении с ресурсами, необходимыми для устранения серьезных проблем с кровотечением
Преимущества специализированной помощи
Техасский детский павильон для женщин предлагает специализированную помощь при беременности, связанной с нарушением свертываемости крови, с оптимизацией безопасности и результатов для матери и ребенка.
Преимущества включают:
- Консультации до зачатия для оценки и снижения рисков для матери и плода до беременности
- Пренатальная консультация, оценка и лечение специалистом по материнско-фетальной медицине, прошедшим подготовку и имеющим опыт ведения таких беременностей высокого риска
- Расширенная визуализация для раннего выявления и лечения осложнений
- Доставка в переднем центре женского павильона , оборудованном для реагирования на опасные для жизни осложнения и чрезвычайные ситуации, включая круглосуточный доступ к продуктам крови и услугам по переливанию крови
- Беспрепятственный доступ к Детской больнице Техаса и специалистам для младенцев, нуждающихся в дополнительном уходе и наблюдении, включая Детский центр плода Техаса®, Детский центр новорожденных Техаса® и отделение интенсивной терапии новорожденных IV уровня (ОИТН)
- Экспертное генетическое консультирование и новейшие технологии тестирования через Клинику пренатальной генетики Медицинского колледжа Бейлора, крупнейшую в своем роде в США
- Многопрофильная совместная группа специалистов , имеющих опыт работы с потребностями матерей и младенцев при беременности с нарушениями свертываемости крови
- Тесное сотрудничество с существующими поставщиками медицинских услуг