Диатез у взрослых фото симптомы и лечение: Как вылечить диатез на лице у взрослых: эффективные схемы и методы

Лечение диатеза у взрослых в Москве на DocDoc.ru

Дерматологи Москвы — последние отзывы

Наталья Анатольевна сказала, что у мамы проблема с сахаром. В итоге сахар мы понизили, а проблема усталости осталась. Я думаю, что врач ошиблась с диагнозом.

Павел, 01 ноября 2021

Приём прошёл хорошо. Сацита Гиланиевна все мне объяснила, выслушала все мои жалобы и симптомы, сделала заключение и порекомендовала дальнейшие действия. Она уделила столько времени, сколько мне потребовалось. Я буду обращаться к этому врачу повторно.

Рамиль, 31 октября 2021

Нашел этого специалиста на сайте. Не хотел бы ничего плохого говорить, но мне пришлось ждать доктора минут 40, что оставило негативное впечатление. На мой взгляд врач старалась назначить мне как можно больше анализов в этой клинике. В целом, возможно чем-то и помогла.

Илья, 28 октября 2021

Прием меня устроил, все прошло отлично. Доктор провела полноценный осмотр, назначила необходимое лечение. Элина Викторовна очень внимательная, мне она очень понравилась. Времени мне было уделено достаточно на приеме для решения моего вопроса.

Лилит, 28 октября 2021

Хороший, внимательный врач. На приеме Марина Анатольевна провела осмотр, подробно поговорила, назначила лекарство. Потребуются дополнительные исследования. Все было хорошо.

Елизавета, 27 октября 2021

Прием прошел хорошо. Доктор сразу прощупала болевые точки, объяснила, что это и из-за чего может быть. Назначила сдать анализы, чтобы уточнить диагноз, дала обезболивающее и все необходимое для суставов. Доктор внимательная, провела опрос тщательно. Врача выбирала по отзывам.

Юлия, 20 октября 2021

Оценка пятёрка врачу! Внимательный специалист. Приняла меня Нарине Агбаловна вовремя и в итоге дала рекомендации и варианты решения моей проблемы. Получил также выписанное лечение. Дальше продолжу обследование вместе с этим доктором. Уже записался повторно и порекомендую другим!

Сергей, 16 октября 2021

На приёме доктор меня выслушала, измерила давление, послушала лёгкие и дала свои рекомендации. Врач внимательный, всё понятно и доступно объясняет. Могу рекомендовать данного специалиста своим знакомым, если потребуется и в случае необходимости могу обратиться повторно. Качеством приёма я осталась довольна.

Ирина, 02 сентября 2021

Доктор очень профессиональный, доброжелательный и внимательный. Она хорошо умеет обращаться с детьми. Врач разобралась в ситуации и посоветовала методы лечения, которые бы быстро помогли.

Антон, 23 апреля 2021

Было всё вдумчиво и профессионально. Я показала доктору полностью все снимки, он мне расписал дальнейшее лечение. Я осталась довольна!

Валентина, 02 марта 2020

Показать 10 отзывов из 24428

Жировой гепатоз печени: симптомы, причины, лечение

Жировой гепатоз или неалкогольная жировая болезнь печения (НАЖБП, стеатоз) — это заболевание, при котором в печени наблюдается избыточное накопление жиров (главным образом, триглицеридов). В норме в печени присутствует некоторое количество жира, но при воздействии некоторых патологических факторов может нарушаться баланс между синтезом и утилизацией жиров¹. Содержание триглицеридов при НАЖБП может достигать 40% от массы печени (при норме около 5%).²

Причины развития НАЖБП

Существуют несколько факторов риска, связанных с развитием жирового гепатоза: ^2,3,4

•  

  Малоподвижный образ жизни

•  

  Метаболический синдром

•  

  Сахарный диабет 2-го типа

•  

  Прием определенных лекарственных препаратов (эстрогены, тамоксифен, тетрациклин, ацетилсалициловая кислота, индометацин, антибиотики и др.)

•  

  Нарушение питания (высококалорийная диета, избыточное поступление триглицеридов или жирных кислот из пищи)

•  

  Наследственные заболевания

•  

  Резкое снижение массы тела или голодание

Эти состояния часто сопровождаются накоплением жировых капель в гепатоцитах — клетках печени. Их клеточная стенка, как и любых других клеток человека, сформирована из двух слоев фосфолипидов. Они обеспечивают структуру и необходимые условия функционирования клетки. На фоне заболеваний печени фосфолипидный баланс может нарушаться, что затрудняет нормальное функционирование клеток.
Ведь от правильного состава мембраны клетки зависит работа белков, погруженных в нее, а также ее эластичность, проницаемость и целостность^2,5,6.
Появление жировых капель принято называть «первым ударом» патогенеза жировой болезни печени. Избыточное накопление жировых капель — «второй удар» по печени в механизме развития стеатогепатита, основа для запуска дальнейшего повреждения клеток и развития воспалительного процесса

2.

Особенности течения неалкогольной болезни печени

НАЖБП развивается в трех стадиях — стеатоз, неалкогольный стеатогепатит (НАСГ) и фиброз¹. НАЖБП часто протекает незаметно, практически бессимптомно.⁴ Пациент может долго не знать о наличии у него заболевания, попросту не обращая внимания на неспецифические изменения самочувствия.

На начальном этапе в клетках печени накапливается жир (главным образом, в виде триглицеридов). Эта стадия называется стеатоз печени.² Она является обратимой, поэтому терапию оптимально начинать именно в этот момент⁷

. В первую очередь, это немедикаментозное лечение, направленное на изменение образа жизни. Лекарственная терапия жирового гепатоза может включать применение эссенциальных фосфолипидов, например, лекарственного препарата Эссенциале® форте Н.

В случае, если стадия стеатоза печени упущена, болезнь может прогрессировать до следующей стадии, сопровождаемой активацией процессов воспаления — в этом случае развивается неалкогольный стеатогепатит.²

Если и его не лечить, то болезнь может перейти на стадию фиброза: погибающие гепатоциты постепенно могут начать заменяться соединительной тканью. В дальнейшем может развиться цирроз и, в некоторых случаях, даже гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени).¹

Признаки НАЖБП. Возможные жалобы пациента

Как правило, пациенты не предъявляют специфических жалоб, указывающих на развитие жирового гепатоза.⁴ Нередко жировой гепатоз диагностируется случайно при обследовании по поводу другого заболевания. Часто симптомы, которые могут навести на мысль о НАЖБП, обнаруживаются у пациентов уже на стадии фиброза. Столь долгий срок объясняется тем, что у печени колоссальный запас прочности и, даже «страдая», она делает это «молча». Как минимум в 50% случаев жировой болезни печени нарушения печеночно — клеточной функции не наблюдается.³

Тем не менее, пациенты все же могут предъявлять жалобы на:

тяжесть в правом
подреберье и ощущение
дискомфорта

усталость,
слабость

нарушение
сна.⁴

Лечение НАЖБП

Лечение болезни комплексное, состоит из нелекарственного метода терапии и приема препаратов. Нелекарственные методы — мероприятия по коррекции питания, снижению массы тела, регулярные физические нагрузки.

Медикаментозное лечение — прием гепатопротекторов. Среди них стоит отметить лекарственные препараты на основе эссенциальных фосфолипидов. Фосфолипиды представляют собой «кирпичики», входящие в основу каркаса оболочки клетки.
Одним из препаратов, содержащим фосфолипиды в высокой концентрации, является Эссенциале® форте Н. Он способствует восстановлению поврежденных клеток печени, укрепляет их, а также повышает их защиту от токсичных веществ. Эффективность и безопасность эссенциальных фосфолипидов при жировой болезни печени изучена в 25-ти клинических исследованиях.⁵

Ревматоидный артрит – симптомы, причины и методы лечения ревматоидного артрита

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит – хроническое системное заболевание соединительной ткани. Рассматривается в качестве аутоиммунного заболевания. Поражает преимущественно периферические мелкие суставы. Ревматоидный артрит имеет инфекционно-воспалительное происхождение. Для заболевания характерны:

• прогрессивное течение;
• неподвижность в суставе;
• разрушение суставной ткани.

Причины развития ревматоидного артрита

Среди причин развития ревматоидного артрита выделяют:

• наследственную предрасположенность;
• инфекционные заболевания (вирус герпеса, краснухи, гепатит В, Эпштейна-Барра и др).

Провоцирующими факторами являются травмы, пищевая аллергия, хирургические вмешательства в анамнезе.

Симптомы заболевания

Ревматоидный артрит – системное заболевание, при котором могут поражаться не только суставы, но и различные органы и системы. Выраженность клинической картины зависит от многих факторов: тяжести заболевания, наличия или отсутствия осложнений, локализации патологии. Согласно статистике, 70% случаев обострения ревматоидного артрита приходится на холодное время года.

Заболевание поражает преимущественно мелкие суставы кистей, стоп. По мере прогрессирования в патологический процесс вовлекаются другие органы и системы. Скрытый период болезни выражается слабостью, усталостью, снижением массы тела, болями в мышцах, повышением температуры тела, потливостью.

• Для ревматоидного артрита более характерно подострое начало. Оно сопровождается следующими симптомами:
• Боль в суставах. Ноющая, волнообразного течения. Купируется приемом противовоспалительных средств. Локализуется чаще в мелких суставах стоп, кистей, запястья, коленных и локтевых.
• Мышечные боли. Носят ноющий характер, сохраняются в течение длительного времени.
• Лихорадка. Уровень повышения температуры тела зависит от активности воспалительного процесса.
• Утренняя скованность. Продолжается в течение 30-60 минут.

Внесуставные проявления ревматоидного артрита

Ревматоидный артрит поражает не только суставы, но и другие органы и системы:

• Кожа. Основными симптомами являются сухость и истончение кожных покровов, ломкость ногтей, небольшие подкожные кровоизлияния. Также для болезни характерны ревматоидные узелки – подкожные образования, диаметром до 2 см.
• Желудочно-кишечный тракт. Выражается в снижении аппетита, появлении метеоризма, редко болей в животе, тяжести в области эпигастрия.
• Дыхательная система. Ревматоидный артрит поражает плевру и интерстициальную ткань. Это выражается сухим или экссудативным плевритом.
• Сердечно-сосудистая система. Ревматоидный процесс может поражать все слои сердца.
• Мочевыделительная система. Поражение проявляется в виде гломерулонефрита.
• Нервная система. Ревматоидный процесс, распространившийся на нервную систему, выражается нарушением чувствительности, параличами, нарушением потоотделения, терморегуляции.

Диагностика ревматоидного артрита

Лабораторная диагностика

Диагностика ревматоидного артрита начинается с анализа крови.

В общем анализе крови обращают пристальное внимание на уровень гемоглобина, лейкоцитов, СОЭ. Данное обследование позволяет оценить выраженность воспалительного синдрома.

В биохимическом анализе крови изучается уровень фибриногена, СРБ, гаптоглобина, сиаловых кислот. Специфическими маркерами ревматоидного артрита являются следующие показатели:

• Ревматоидный фактор в крови. Повышается в 60% случаев.
• АЦЦП (антитела к циклическому цитруллиновому пептиду). Один из наиболее чувствительных методов ранней диагностики заболевания. Выявляются в 80-90% случаев.
• Антинуклеарные антитела. Определяются в 10% случаев.
• Анализ синовиальной жидкости. При исследовании оценивается ее прозрачность, цвет, количество лейкоцитов.

Инструментальная диагностика

Артроскопия – современный информативный и малотравматичный метод диагностики различных суставных заболеваний. Обследование проводится с помощью специального оптического прибора – артроскопа. Благодаря процедуре удается оценить распространенность патологии, провести дифференциальную диагностику ревматоидного артрита с другими заболеваниями (туберкулез, саркоидоз). Во время артроскопии возможно произвести забор материала для гистологического исследования.

Рентген суставов – основной метод инструментальной диагностики ревматоидного артрита. Существует несколько методик оценки стадии рентгенологических изменений в суставах. Врачи многопрофильной клиники «Здоровье» могут применить любую методику, наиболее подходящую в каждом конкретном случае.

Сцинтиграфия суставов – исследование, которое заключается в использовании радиоактивного вещества – технеция. В зависимости от его содержания в суставе оценивается активность патологического процесса.

Биопсия синовиальной оболочки сустава проводится редко. Процедура назначается с целью дифференциальной диагностики с другими заболеваниями.

МРТ – высокоточный метод инструментальной диагностики. Позволяет оценить степень деформации суставов, распространенность патологического процесса, его локализацию.

УЗИ суставов и внутренних органов назначается при тяжелом прогрессивном течении заболевания. С помощью ультразвукового исследования возможно оценить состояние сердца, печени, селезенки, поджелудочной железы и других органов.

Критерии для постановки диагноза

Диагноз ревматоидный артрит выставляется при наличии 4 и более из следующих критериев:

• утренняя скованность;
• поражение мелких суставов;
• симметричное поражение суставов, их припухлость;
• наличие ревматоидных узелков;
• наличие ревматоидного фактора в крови;
• характерные рентгенологические изменения в суставах и костях.

Медикаментозное лечение ревматоидного артрита

В лечении ревматоидного артрита выделяют 2 этапа:

1. Купирование обострения.
2. Поддерживающая терапия.

Для устранения острой фазы заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные лекарственные средства. Благодаря им удается уменьшить выраженность болевого синдрома, снять отек и воспаление, локальное покраснение тканей. Среди особенностей препаратов данной группы выделяют:

• наступление эффекта спустя 3-4 дня приема;
• последовательный выбор препарата;
• замена лекарства при отсутствии эффекта;
• нежелательная комбинация двух и более препаратов группы НПВС;
• необходимость приема строго после еды;
• сильное раздражающее действие на слизистую желудочно-кишечного тракта.

Селективные ингибиторы ЦОГ-2 направлены на угнетение фермента, который участвует в возникновении воспалительного процесса. Обладают меньшим количеством побочных действий в сравнении с нестероидными противовоспалительными препаратами. Могут назначаться при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта, печени и других внутренних органов.

Глюкокортикостероиды являются гормонами натурального или синтетического происхождения. Оказывают противовоспалительный и иммунодепрессивный эффект. ГКС применяются при неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов. При назначении глюкокортикостероидов врач учитывает возраст и пол пациента, состояние иммунной системы, показатели артериального давления, состояние электролитного баланса.

Принимать ГКС необходимо в строго определенной дозе. Лечение начинается с малых дозировок с постепенным увеличением количества препарата. Постепенное снижение дозы производится после достижения терапевтического эффекта.

Пульстерапия

Пульстерапия – метод лечения, основанный на введении больших доз лекарственных средств. Тяжелый острый воспалительный процесс не может быть купирован обычными дозами препаратов. Поэтому пульстерапия при ревматоидном артрите является одним из способов лечения.

Терапия должна проводиться в стационарных условиях под контролем врача. Это связано с тем, что прием высоких доз препаратов может способствовать развитию нежелательных реакций, которые должны быть быстро устранены. Пульстерапия может применяться со следующими группами препаратов:

• Глюкокортикостероиды. Эффект от лечения может быть заметен уже на 3-5 день. В результате терапии снижается выраженность болевого и отечного синдромов. После достижения необходимого эффекта лечение переводится на поддерживающие дозы препарата.
• Цитостатики. Кратность приема подбирается в индивидуальном порядке. Отмена препаратов осуществляется через год после достижения стойкой ремиссии.

Биологическая терапия

Биологическая терапия считается новым методом лечения ревматоидного артрита. Задача терапии – разобщение патогенетической цепи, отвечающей за возникновение воспалительной реакции. Благодаря современным технологиям созданы биологически активные вещества, показывающие хорошие результаты при лечении различных аутоиммунных заболеваний.

Местное лечение

Местное лечение подразумевает использование мази и крема. Основная задача данного метода – направленное действие на воспаленные ткани вокруг пораженного сустава. Чаще всего применяются препараты на основе нестероидных противовоспалительных средств.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры назначаются в составе комплексной терапии ревматоидного артрита. Основные задачи – купирование болевого синдрома, повышение активности, устранение утренней скованности. Физиотерапия при ревматоидном артрите может включать в себя гальванические токи, ультразвук, парафиновые или озокеритовые аппликации, облучение инфракрасными лучами.

Несмотря на положительное действие данного метода, физиотерапевтические процедуры не могут использоваться в качестве самостоятельного способа лечения.

Медикаментозное лечение ревматоидного артрита в период ремиссии

В период ремиссии лечение заключается в приеме цитостатических препаратов. Цитостатики – лекарственные средства, действие которых направлено на угнетение жизнедеятельности клеток организма, главным образом, способных к интенсивному делению. Препараты оказывают противовоспалительное, противоопухолевое, иммунносупрессивное действия. Применяются с особой осторожностью.

Существует огромное многообразие групп препаратов и методов их использования. Самолечение может привести к развитию осложнений. Поэтому назначение терапии должен делать опытный врач. При этом учитываются жалобы, результаты лабораторных и инструментальных исследований.

Врачи многопрофильной клиники «Здоровье» подбирают индивидуальный план лечения для каждого пациента. Такой подход позволяет добиться результата за минимальное количество времени.

Профилактика ревматоидного артрита

Для того чтобы снизить риск развития или обострения ревматоидного артрита, врачи советуют следовать следующим рекомендациям:

• Выполнять лечебную физкультуру. Для поддержания объема движений в суставах достаточно выполнять легкие упражнения.
• Массаж мышц. Назначается при наличии анкилозов (полной неподвижности сустава). Массаж позволяет поддерживать нормальный тонус и массу мышц.
• Санаторно-курортное лечение. При ревматоидном артрите положительное воздействие оказывает бальнеотерапия. Однако, данный метод лечения рекомендуется при легком течении заболевания.
• Прием назначенной терапии. При необходимости врач назначает метотрексат. Дозировка подбирается в индивидуальном порядке.
• Выполнять санацию хронических очагов инфекции. Подразумевает своевременное лечение ангины, пневмонии, пиелонефрита, синусита и других заболевания.
• Использование ортопедических шин, поддерживающих устройств. Они позволяют предупредить дальнейшую деформацию сустава при его имеющейся нестабильности.

При наличии диагноза ревматоидный артрит необходимо 1 раз в 6 месяцев посещать врача-ревматолога для планового наблюдения.

В многопрофильной клинике «Здоровье» прием ведут квалифицированные ревматологи. Врачи нашего центра имеют многолетний опыт работы в данной области. Специалисты регулярно повышают свои профессиональные навыки и знания на специализированных курсах. Об этом свидетельствуют многочисленные дипломы и сертификаты. На территории клиники расположена крупнейшая в России экспресс-лаборатория открытого типа. Все обследования выполняются в кратчайшие сроки. Для диагностики применяется современное оборудование от европейского производителя.

Ревматоидный артрит – серьезное заболевание, требующее своевременной диагностики и корректного лечения. Поэтому при появлении первых признаков болезни, запишитесь на прием к врачу. Мы рады видеть в любое удобное для вас время. Записаться на прием, а также задать любые интересующие вопросы можно по телефону.

Диатез у взрослых. Причины, виды, симптомы, признаки. Чем и как лечить диатез у взрослых?

The following two tabs change content below.

М.Б.Аншина с 1978 г – сотрудник кафедры акушерства и гинекологии Медицинский Институт им. Н.И.Пирогова

Существует твердое убеждение, что диатез – заболевание сугубо детское, присущее только детям, и к тому же грудным. Но это не так. Диатез у взрослых встречается довольно часто и не особо отличается от детского. Зачастую взрослые люди могут даже не догадываться, что это тот самый диатез, ассоциирующийся у всех с детством.

Что же такое на самом деле диатез у взрослых, и что общего у него с детской болезнью? Как он проявляется, какие симптомы указывают на диатез у взрослых людей? Насколько он опасен, и стоит ли в принципе его бояться? И, наконец, можно ли избавиться от него, как и чем лечить диатез у взрослых? – все вопросы в действительности интересуют многих. Именно поэтому мы и подготовили ответы на них.

• Что такое диатез у взрослых?

Для начала отметим, что диатез у взрослых – это еще совсем не заболевание. Диатез – это только предрасполагающий процесс, способный вызвать болезнь. Именно поэтому настолько важно, прежде всего, выявить диатез у взрослых, и только потом с врачебной помощью избавляться от него.

Согласно медицинской трактовке, диатез – это некая аномалия в строении человеческого организма, сопровождающаяся предрасположенностью человека к различным заболеваниям. Если полистать словарь Т. Ефремова, то можно найти следующую расшифровку понятия «диатез»: он представляет собой предрасположенность организма человека к некоторым болезненным проявлениям или заболеваниям, которые могут проявиться в результате врожденного нарушения обменных процессов в организме. Однако с подобной трактовкой согласны не все, поскольку врожденным диатез является далеко не всегда. Достаточно часто его «заложниками» становятся люди довольно-таки зрелого возраста. Хотя это может означать, что врожденные нарушения в работе организма, просто не давали о себе знать ранее.

• Почему развивается диатез у взрослых, каковы причины его появления?

Наиболее частой причиной развития этой патологии во взрослом возрасте принято считать стресс, нервные перегрузки. Именно частые стрессы выступают главной причиной сильного кожного зуда и сыпи на коже. Многие, сталкивающиеся с этим, наверняка замечали, что стоит только перестать нервничать, и все эти симптомы диатеза у взрослых проходят сами собой. Когда же воздействие стресса, тяжелой психической ситуации, усиливается, соответственно увеличивается и мощность зуда.

Другие причины развития диатеза у людей взрослых, выглядят следующим образом: наследственная предрасположенность, давшая знать о себе во взрослой жизни, какие-либо заболевания, провоцирующие кожные проявления, неправильное питание и тому подобное.

• Каким бывает диатез у взрослых?

Современная медицина выделяет три основных вида диатеза в зрелом возрасте. Это гиперстенический, астенический и аллергический диатез у взрослых. Рассмотрим более подробно каждый из них.

• Гиперстенический диатез у взрослых.

Данный вид диатеза, как правило, можно охарактеризовать одним единственным словом, – словом «чересчур», то есть самой приставкой «гипер». Объясняется это отличительными признаками людей, которые имеют данный вид диатеза, а именно: все жизненные процессы у таких людей проходят с многократным преувеличением. Если говорить на примере, то у них довольно высокое артериальное давление, как правило, учащенное сердцебиение, увеличенная плотность кожи, хрящей и связок, большая масса тела. Кроме того, они чрезмерно эмоциональны – если смеются, то до слез, если плачут, то в истерике, обижаются – навсегда, кушают – очень много, спят – очень долго.

• Астенический диатез у взрослых.

Что касается астенического диатеза, то это полная противоположность гиперстенического. Артериальное давление у людей, склонных к астеническому диатезу, низкое, сосуды вялые, кожа тонкая, ткани слабые, вес недостаточный. Они практически не кушают, у них редко бывает хороший аппетит, их часто беспокоит бессонница, у них вечное недомогание и преследующая слабость. В качестве еще одной отличительной черты, у таких людей можно выделить их речь – она очень тихая, как правило, и очень спокойная.

• Аллергический диатез у взрослых.

Аллергический диатез у взрослых можно было бы считать самым распространенным видом. Однако его принято сразу же относить к наиболее ярким сигналам развития аллергии в организме человека. Поэтому аллергический диатез у взрослых зачастую воспринимается как симптом аллергической болезни, а не вид диатеза. Зачастую он и диагностируется и лечится как аллергия. Угроза его здоровью, также идентична: возможное развитие ринитов, бронхитов, бронхиальной астмы и прочее. Поэтому затягивать с его лечением не стоит, однозначно.

_______________

В общем же, людям с любым видом диатеза, так или иначе, угрожают те или иные болезни, перечислять которые можно довольно долго. Все зависит непосредственно от человека и конкретного состояния его организма в данный момент. Еще раз напомним, что диатез – только предрасположенность к развитию болезни, а не сама болезнь. Мало того, если у Вас диатез, это еще не означает, что через месяц, другой, Вы обзаведетесь целым «букетом» заболеваний. Это значит, что Вы получили предупреждение, и должны воспрепятствовать развитию какого-то сбоя в работе Вашего организма.

• Диатез у взрослых: симптомы

Классические симптомы диатеза у взрослых – это атопический дерматит и прочие заболевания кожи. В клинической картине обычно присутствует гиперемия – красота на определенных участках кожи, переполнение близлежащих сосудов кровью, обычно именно так отмечается диатез у взрослых на лице. Также симптомы диатеза у взрослых – это появление различных элементов сыпи на коже, умеренный или сильный кожный зуд, сухость и шелушение кожных покровов. Характерным для взрослых, является генерализованное поражение кожи, гораздо реже бывает диатез у взрослых на лице, а также каких-то других ограниченных участках кожи.

Диатез у взрослых, симптомы, фото:

Симптомы диатеза у взрослых часто возникают в виде ответной реакции на поступление пищевых антигенов в организм, однако, спровоцировать аллергический диатез у взрослых могут и аэрозольные аллергены. Что касается пищевых антигенов, то наибольшее значение у взрослых имеют облигатные аллергены – шоколад, рыба, куриный белок и яйца, цитрусовые и ягоды, арахис и масло арахисовое, орехи, морепродукты. В каждом отдельном случае может быть свой пищевой аллерген или сразу несколько, однако, диатез у взрослых от сладкого наблюдается чаще других.

Список аэрозольных антигенов возглавляет пыльцы растений и цветов, облигатных аллергенов домашних животных и бытовой пыли. В данном случае симптомы диатеза у взрослых проявляются в виде все того же аллергического дерматита, но, как правило, еще и компании с аллергическим ринитом (насморк, чихание и т.д.).

Помимо уже указанного, симптомы диатеза у взрослых могут выражаться в отеках конъюнктивы глаз, жжении и сильном зуде под веками, светобоязни и слезотечении. В этом случае следует говорить о присоединении к диатезу аллергического конъюнктивита. А вот поражение ЖКТ в случае диатеза у взрослых (по типу аллергического энтероколита) является нехарактерным, даже если антиген проник в организм вместе с пищей.

• Что делать, как лечить диатез у взрослых?

При возникновении у Вас подозрений на диатез, лучше не медлить, а отправляться к врачу-аллергологу. Специалист обязательно поможет Вам определить, что именно вызывает такую реакцию организма, и справиться с этой проблемой.

Терапия аллергических реакций складывается неизменно из двух основных направлений:

• 1. симптоматическое лечение диатеза при помощи каких-либо противоаллергических препаратов, уместных в данном конкретном случае,
• 2. элиминационная терапия, цель которой, предотвратить контакт с аллергеном.

Наиболее часто лечение диатеза предусматривает назначение и прием лекарственных препаратов, ну и, конечно, соблюдение диеты. Как правило, этого более, чем достаточно для того, чтобы в кратчайшие сроки вылечить диатез у взрослых.

• • Симптоматическое лечение диатеза

Что касается медикаментов, которые назначаются в данных случаях, то это, обычно, какие-то кортикостероиды, антигистамины, иногда совместно с иммуносупрессантами.

Основу симптоматического лечения, то есть снятие симптомов заболевания, составляют кортикостероидные препараты и антигистамины. Причем даже прием одного из данных лекарственных средств, способен быстро привести к обратному развитию беспокоящих симптомов диатеза. Следует, однако, учитывать, что кортикостероиды местного действия (крема, мази, гели) в кровоток не проникают, а значит, не могут оказывать на организм системного действия. Именно потому их обычно свободно можно приобрести в аптеке без рецепта, и именно их рекомендуют в случаях, когда требуется лечение диатеза у беременных или кормящих грудью женщин. Что же касается системных кортикостероидов, оказывающих воздействие на организм в целом, то их принимать следует исключительно по назначению врача даже взрослым.

• • Элиминационная терапия при диатезе у взрослых

Суть элиминационной терапии заключается в том, чтобы предотвратить контакт иммунной системы человека с аллергеном. В первую очередь, конечно, желательно точно выяснить, что именно является причиной диатеза: какие-то продукты, запахи и прочее. Как правило, взрослый человек и сам знает, или хотя бы предполагает, на что его организм реагирует высыпаниями и зудом. Если же Вам самим это до сих пор это не понятно, и выявить аллерген теоретическим путем не представляется возможным, то можно провести лабораторные исследования аллергических реакций Вашего организма.

Обычно, чтобы медикаментозно лечить диатез у взрослых с данной целью, назначаются энтеросорбенты, которые оказывают организму содействие в выведении аллергена из кишечника.

• • Как лечить диатез у взрослых комплексно?

Безусловно, указанные препараты необходимо совместить, в первую очередь, с правильным питанием. Посоветуйтесь с врачом специалистом, чтобы он предписал Вам соответствующую Вашему случаю диету. Кроме прочего, рекомендуется также принимать БАДы (биологически активные добавки). Они смогут помочь Вам нормализовать обмен веществ в организме, обогатить его различными полезными веществами и способствовать укреплению иммунной системы.

Предрасположенность к аллергии, здесь же аллергический диатез у взрослых, находит свою реализацию под действием совокупности различных факторов риска, в том числе дисбактериоза кишечника и патологий ЖКТ. Поэтому если правильно воздействовать на эти звенья, то эффективность терапии существенно повышает.

Помимо этого, уделить внимание следует лечению сопутствующих патологий и других существующих заболеваний. Комплексный подход лечения диатеза у взрослых позволит предотвратить многие заболевания, и осложнения возможные в дальнейшем.

• • Рекомендации по комплексному лечению диатеза у взрослых

По мере все большего вхождения в нашу жизнь и наш рацион полуфабрикатов, новых химических лекарственных препаратов, ухудшения экологической обстановки, взрослые люди, страдающие всевозможными формами диатеза, встречаются все чаще. Казалось бы, самые что ни на есть обычные продукты, а провоцируют такие неприятные высыпания и вызывают дискомфорт.

Ведь диатез – часто выступает как своеобразная аллергия на продукты питания, и сопровождается неприятными высыпаниями на теле, держатся которые долго, да еще и зудящий эффект вызывают. Спровоцировать аллергический диатез у взрослых могут самые обычные продукты – яйцо, молоко, мясо, сало, или какое-то их сочетание. Он может возникать, когда организм сильно «зашлакован» (насыщен различными токсинами) и он дает знать о переизбытке вредных веществ в теле. Поэтому если проявления диатеза не сопровождаются какими-то острыми осложнениями, которые требуют срочного медикаментозного лечения, помочь справиться с ним самостоятельно сможет очистка организма, и в частности очистка кишечника.

Если в течение 5-7 дней ежедневно принимать две таблетки активированного угля – это позволит быстро очиститься кишечнику (не забывайте употреблять больше жидкости – уголь связывает воду и может стать причиной обезвоживания организма, да и сама вода способствует скорейшему и благотворному выведению токсинов). Прием урологического сбора один раз в сутки также поможет быстрей выводить ненужные вещества, избавляться от которых не успевает кишечник.

Лечить диатез у взрослых хорошо психологическим методом. Определенные переживания, тревоги, стрессы могут вызвать у организма диатезно-аллергическую реакцию. Скорее всего, Вы чего-то в своей жизни не принимаете, Вас что-то тяготит и беспокоит, поэтому организм выдает такую ответную реакцию – диатез у взрослых от сладкого, диатез у взрослых на лице, аллергический диатез и прочие его формы и проявления. Приведите свое эмоциональное состояние в порядок, попейте успокаивающие травяные настои, отдохните, выплесните свое недовольство наружу – избавьтесь от нервного напряжения и диатез исчезнет. Если же он сопровождается такими осложнениями, как отек Квинке, то непременно обратитесь к врачу и принимайте назначенные лекарства для снятия острого состояния.

Так или иначе, а для полного излечения необходимо найти и убрать причину, провоцирующую недуг. Если просто лечить диатез у взрослых лекарственными препаратами, то можно только снять симптомы, убрать полученный результат, но причина так и останется с Вами, поэтому диатез возникнет снова.

• Диатез у взрослых: лечение диатеза народными средствами

Прежде всего, важно понимать, что лечение диатеза народными средствами у взрослых, когда симптомы проявляются аллергическими высыпаниями на коже, сможет быть эффективным, только если соблюдать диету и исключить продукты-аллергены. Ну и конечно, лечение диатеза народными средствами не предназначено для снятия острых состояний и осложнений здоровья. Тогда, лечение с помощью народной медицины может быть только вспомогательным.

• • Лечение диатеза народными средствами с помощью отваров и настоев

Рецепт № 1. Сбор трав для лечения диатеза у взрослых.

Чтобы приготовить лекарственный травяной сбор от диатеза, для укрепления иммунной системы и улучшения обмена веществ, нужно взять следующих травы по одной части: девясил, горечавка и тысячелистник. Залейте столовую ложку смеси трав кипятком и настаивайте получаса. Принимайте настой перед едой трижды в день по 100 гр.

Рецепт № 2. Редька от диатеза.

В борьбе с диатезом эффективным средством является сок черной редьки. Взрослым необходимо употреблять сок по одной столовой ложечке трижды в день, детям это дают, постепенно увеличивая дозу: начинают с 1-й капли, и добавляют ежедневно по капле сока, стремясь довести дозировку до столовой ложечки.

• • Мази от диатеза у взрослых.

При диатезе хорошо помогает местное лечение с использованием мазей с пихтовым маслом и приемом ванн с картофельной массой. Подготовить подобные процедуры можно следующими способами:

Рецепт № 1. Мазь с пихтовым маслом

Чтобы приготовить такую лечебную мазь, возьмите 4-5 чайных ложечек детского крема, и смешайте их с двумя чайными ложечками аптечного пихтового масла, добавив две чайные ложечки серной мази. У полученной смеси будет слегка желтоватый оттенок, данной мазью нужно смазывать утром и вечером пораженные места.

Рецепт № 2. Эффективная мазь со смолой ели от экземы и диатеза

Рецепт этой мази хорош не только в случаях диатеза, но также и при экземе. Для ее приготовления нужно растопить 50 гр. нутряного свиного сала на водяной бане, добавив столько же медицинского дегтя и столько же еловой смолы, а затем 30 гр. растопленного пчелиного воска. Смесь необходимо остудить до комнатной температуры, а потом ввести в нее одно свежее куриное яйцо. Данной маслянистой массой смазывают поврежденные покровы кожи трижды в сутки.

Рецепт № 3. Витаминная мазь с пихтовым маслом.

Смешайте в одной емкости 1 часть масла пихтового и 3 части крема детского и добавьте несколько капель витамина С. Детский крем можно заменить оливковым маслом. Пораженные участки кожи нужно смазывать два раза в сутки.

Рецепт № 4. Облепиха для протираний.

Добавьте в пузырек с облепиховым маслом 30 капелек зеленки, взболтайте и смазывайте полученной смесью пораженные участки кожи. Делать это можно несколько раз в сутки, если зуд не прекращается.

Рецепт № 5. Настой толокнянки для обтираний.

Возьмите 1 столовую ложечку измельченных листьев толокнянки и, поместите в емкость со стаканом холодной воды, поставьте на огонь, доведите до кипения и продолжайте кипятить полчаса. После того как настой остынет, процедите и используйте средство для протирания кожи.

Рецепт № 5. Лечебная ванна с чередой.

Возьмите 500 гр. травы череды на литр крутого кипятка, и продолжайте кипятить минут 10. Процедите отвар и вылейте в ванну с теплой водичкой. Купайтесь в такой лечебной ванне 1 раз в сутки, при тяжелом течении диатеза – дважды в день, для профилактики диатеза – раз в неделю. При диатезе ванны вообще весьма эффективны. Ванны из трав оказывают общеукрепляющее, дезинфицирующее и успокаивающее действие на кожные покровы. Важно, чтобы температура воды для такой ванны была на уровне 36-38°С, и продолжалась процедура не меньше 15-20 минут.

Рецепт № 5. Ореховая ванна.

Возьмите высушенные или свежие листья грецкого ореха, залейте холодной водой и в течение минут 45, прокипятите под крышкой. Затем процедите и вылейте отвар в воду в ванне. На полную ванну берут 1 кг листьев, на половину – 500 гр.

Еще немного о заболеваниях кожи:

Диатез на руках у детей и взрослых: фото, симптомы и лечение — Это интересно — Шняги.Нет

Диатез — довольно-таки распространенная патология, которая встречается у детей различного возраста. Это постоянные высыпания, зуд и масса других неприятных симптомов, которые способны повлечь за собой более тяжелые последствия. Многие родители связывают это заболевание с пищевыми предпочтениями своих детей. Хотя другие малыши могут спокойно кушать все что угодно, использовать любые средства для ухода и при этом не испытывать никакого дискомфорта. А все потому, что у диатеза может быть множество причин, так же, как и способов его лечения.

Особенности заболевания

В народе бытует мнение, будто бы диатез — это сугубо детская патология, которая встречается только среди грудничков. Но это совсем не так. В действительности диатез нередко встречается и у взрослых людей, причем практически ничем не отличается от детской болезни. Обычно, взрослые даже не догадываются о том, что их беспокоит именно эта патология.

На самом деле диатез — это обобщенное название целой группы болезней, которые характеризуются предрасположенностью человека к инфекционным, аллергическим и воспалительным заболеваниям. Другими словами, при таком состоянии организм неадекватно реагирует на раздражители. Он может провоцироваться инфекционными болезнями, нездоровым питанием и неправильным режимом дня.

Диатез многие считают кожным заболеванием из-за того, что он проявляется в первую очередь на покровах. Симптоматика может охватывать буквально любую часть тела: лицо, ноги, спинку и грудь. Но чаще всего встречается диатез на руках. На фото вы можете увидеть, как он выглядит у взрослых и детей.

Сама патология обладает аллергическим происхождением, и несмотря на широкое распространение среди грудных младенцев, может встречаться и у детей постарше, и у взрослых людей. Если не заниматься лечением этого недуга, то в старшем возрасте он может привести к развитию нейродермита — более серьезного порока, который тяжело поддается терапии.

В детстве ключевым фактором для возникновения диатеза считается недостаточное развитие организма. С годами же причинами для появления такой аллергии могут стать стрессы, ослабление иммунитета, эмоциональное перенапряжение и медикаментозная терапия с использованием сильнодействующих препаратов.

Причины заболевания

Диатез на руках у ребенка может возникнуть по различным причинам, но медики выделяют несколько основных факторов, способных запустить механизм развития заболевания. Именно эти условия считаются самыми распространенными и встречаются наиболее часто.

Пищевая аллергия. Этот фактор является лидирующим среди множества других причин появления диатеза. Такая реакция чаще всего развивается из-за неправильного кормления малыша и проявляется в виде высыпаний на руках и других участках кожи. Очень часто родители сталкиваются с подобной проблемой во время введения искусственного прикорма в рацион ребенка или при внезапной смене пищевых привычек.

Медики говорят, что причиной развития диатеза на руках в таком случае может быть неполноценно сформированная пищеварительная система. Ведь именно поэтому желудок малыша не способен нормально воспринимать попадающие в него продукты.

Врачи выделяют несколько продуктов, которые считаются аллергенами. К ним относятся:

молоко;

цитрусовые фрукты;

ягоды;

шоколад;

рыба.

Эти продукты в меню ребенка следует вводить предельно осторожно.

Контактный диатез на руках. Это вторая по своей распространенности форма заболевания. Возникает такая патология из-за контакта кожи ребенка с различными моющими средствами — аллергенами. Именно поэтому родителям при стирке детских вещей рекомендуется применять специальные порошки. Кроме того, на малышей до года следует надевать одежду из натуральных неокрашенных тканей. Такое решение тоже способно внести свою лепту в предотвращение диатеза.

Респираторный фактор. У ребенка диатез может появиться из-за наличия в воздухе шерсти животных, пыльцы растений, пыли и других веществ, способных вызвать аллергию.

Причины заболевания у взрослых

У зрелых людей диатез возникает чаще всего из-за каких-то проблем в деятельности иммунной системы. Это состояние формируется еще на генетическом уровне. Другими словами, предрасположенность к диатезу объясняется наследственным фактором.

У взрослых людей эта патология зачастую провоцирует развитие атопического дерматита. Это воспалительный порок хронического характера, охватывающий кожу.

Для пациентов с таким заболеванием характерна повышенная чувствительность к различным аллергенам:

медикаментозным;

пищевым;

химическим;

растительным.

Но если человек соблюдает здоровый образ жизни, поддерживает свой иммунитет и избегает регулярного контакта с возбудителями, диатез на руках может быть практически незаметен.

Разновидности болезни

Существует несколько видов диатеза, которые одинаково часто встречаются и у детей, и у взрослых:

Аллергическая форма. Проявляется в склонности человека к развитию аллергических реакций разного характера. Организм неадекватно воспринимает большое количество разнообразных веществ. Основные признаки — раздражение на коже рук, покраснение, сильное шелушение, зуд, аномальные высыпания. Помимо этого, у человека наблюдается предрасположенность к патологиям слизистых оболочек.

Лимфатико-гипопластическая разновидность. При таком заболевании у человека отмечается склонность к аллергии и инфекционным недугам. Зачастую встречаются проблемы с аденоидами и миндалинами. Люди с таким диагнозом очень часто сталкиваются с простудными болезнями и насморком.

Нервно-артритический тип. При такой болезни часто встречаются проблемы с суставами, обменными процессами в организме и нервной системой.

Примечательно, что все формы диатеза на руках могут проявляться и по отдельности, и вместе. Если патология комбинированная, то заболевание протекает гораздо тяжелее и нередко становится причиной хронических болезней.

Симптомы диатеза на руках у ребенка

На фото вы можете увидеть основной признак болезни — высыпания и покраснения на кистях, ладонях и локтях. Стоит сказать, что диатез может появляться не только на руках, но чаще всего охватывает именно эту зону.

Обычно, болезнь впервые дает о себе знать у детей младше года. Ей свойственны специфические проявления. Помимо высыпаний на руках, у малыша могут появиться такие проблемы:

покраснение и обильное шелушение щек;

обильно мокнущие участки кожи на теле;

красные пятна на коже;

воспаленный вид слизистых оболочек, в том числе и глаз;

сильный зуд;

перхоть.

Как выглядит заболевание? Визуальные проявления болезни вы можете увидеть на фото. Диатез на руках у ребенка — распространенный порок, который обладает рядом особенностей. Так что проблем с его выявлением, обычно, не возникает.

Примечательно, что у родителей не получается избавиться от возникающих опрелостей, какими бы методами они ни пользовались.

Кроме всего прочего, диатез на руках у ребенка влечет за собой массу неудобств для маленького человека. Врачи отмечают еще несколько особенностей этого заболевания:

можно запросто выявить взаимосвязь между высыпаниями на ладошках и аллергеном, которого касается малыш;

зуд настолько сильный, что мешает ребенку нормально спать, из-за чего он начинает капризничать;

ребенок все время потеет без видимых причин;

младенцы начинают регулярно срыгивать;

ухудшается аппетит.

Симптомы у взрослых

Как выглядит диатез на руках? При этом заболевании на ладонях, кистях и локтях у взрослых появляются незначительные высыпания, сухие, сильно шелушащиеся места, зуд, покраснение и легкая отечность. В период обострений у пациентов также возникают ярко-красные пятна и пузырьки без жидкости. Постепенно вместо высыпаний появляются коричневые корочки.

Взрослые люди часто жалуются на повышенную чувствительность кожи. А иногда, при прикосновении к рукам пациенты ощущают болезненность.

Кроме всего прочего, у взрослых людей возникают другие проблемы:

бессонница;

нарушения аппетита;

светобоязнь;

чрезмерная раздражительность, нервозность;

жжение в области глаз;

сильная слезоточивость.

У детей симптомы диатеза проявляются чаще всего на лице и локтях, а у взрослых людей — на шее, ладонях, кистях и ногах. Притом высыпания у пациентов в зрелом возрасте намного обширнее. Аллерген может провоцировать сухость кожи, ее чрезмерное шелушение, зуд и боль.

На руках может возникать крапивница, воспаленные пузырьки с жидкостью, розово-красные папулы, а также большие пятна, напоминающие собой лишай. Диатез на руках у взрослых нередко сопровождается мигренями, лихорадкой, ознобом, тошнотой. Пациенты часто жалуются на болевые ощущения в суставах и животе.

В отличие от младенцев, у взрослых диатез на руках проявляется в качестве системного поражения. Лечить только кожу при такой патологии попросту бессмысленно.

Диагностика

На самом деле обнаружить диатез не так уж и сложно. Главное — знать его симптомы и вовремя опознать их. Как именно проявляется заболевание вы можете увидеть на фото.

Диатез на руках у взрослых и детей не является самостоятельным заболеванием, но он может сопутствовать большому количеству других патологий. Малыши с таким диагнозом должны обязательно находиться под наблюдением эндокринологов, аллергологов, неврологов, педиатров и дерматологов. Ведь в дальнейшем это заболевание может повлечь за собой целый ряд непредсказуемых проблем в неокрепшем детском организме.

Сама диагностика диатеза у взрослых и младенцев происходит абсолютно одинаково:

Для начала врач должен осмотреть пораженные зоны. Если обследование проходит ребенок, то родители должны детально рассказать педиатру обо всех изменениях в рационе и окружающей обстановке. Ведь, возможно, причина болезни кроется именно в этих факторах.

Затем следует сбор крови на биохимический и общий анализ. В ходе исследований изучается состояние лейкоцитов, иммуноглобулинов и лимфоцитов.

Следующий этап — сдача мочи. Это необходимо для выявления форменных элементов крови, изучения ее состава и щелочного состояния.

Потом необходимо сдать кал. Это необходимо для обнаружения глистов, бактерий, крови и слизи.

Если диатез на руках протекает в запущенной форме и осложнен другими заболеваниями, пациенту дополнительно назначается УЗИ брюшной полости. При этом исследуется пищеварительный тракт и дыхательные пути на наличие патологий. В некоторых случаях также требуется рентгенограмма.

Как лечить диатез на руках у ребенка

Терапия может быть медикаментозной и без использования препаратов. Врачи считают, что нагружать неокрепший детский организм химическими веществами без особой необходимости не стоит. Так что начинать лечение диатеза на руках у ребенка желательно без использования медикаментов. Если же такая терапия окажется неэффективной, нужно будет обратиться к врачу для назначения лекарств.

Итак, с чего начать:

Коррекция рациона. Из меню ребенка следует исключить продукты, которые могут выступать в роли аллергенов, например, цитрусовые, шоколад, копчености, орехи, грибы, рыбу. Прикорм вводить следует очень осторожно, перед этим желательно посоветоваться с педиатром. Не стоит лишний раз экспериментировать с рационом малыша, особенно если речь идет о здоровье грудничка.

Поиски источника проблемы. Если на руках ребенка появилась сыпь, первым делом необходимо вспомнить все продукты, которые он употреблял. Аллергеном может оказаться какой-то новый для малыша фрукт или слишком большая порция уже знакомого угощения. Если вы уже нашли первоначальную проблему и устранили ее, вам остается только ждать. Примерно за месяц симптомы диатеза начнут пропадать, а сыпь — постепенно исчезать с кожи рук.

Применение гипоаллергенных средств. Стирать детские вещи нужно только специальными порошками. Обратите внимание на подгузники малыша — они тоже могут не подходить ребенку. Как это узнать? Сравните кожу под памперсом с кожей на спине или животе. Если на попе вы обнаружили такие же высыпания, как на руках, стоит позаботиться о замене подгузников. Обратите внимание на характер высыпаний при болезни, которые изображены на фото. Диатез на руках у ребенка может говорить об использовании неподходящих средств при стирке детских перчаток и другой одежды.

Обеспечение малыша гипоаллергенными игрушками и ограничение контакта с животными. Не забывайте о том, что диатез на детских руках может свидетельствовать о развитии аллергии на шерсть. Так что в некоторых случаях одного только ограничения контакта ребенка с животными бывает достаточно для прекращения прогрессирования болезни. Что касается игрушек, то желательно покупать изделия с безопасным, нетоксичным покрытием.

Медикаментозная терапия для детей

Если диатез продолжает прогрессировать, его течение затянулось или вы не справляетесь с поиском возбудителей, стоит прибегнуть к помощи специальных препаратов. Правильно подобранные медикаменты довольно-таки быстро облегчают состояние малыша и способствуют исчезновению сыпи на ручках:

Восстановление микрофлоры кишечника. При обнаружении диатеза на руках врачи, обычно, назначают малышу средства с бифидобактериями, эубиотики, пробиотики, витамины группы А, В, К и липоевую кислоту. Чаще всего в таких случаях используются «Лактобактерин» и «Линекс».

Устранение перхоти и опрелостей. Для этого поврежденные участки кожи малыша и складки обрабатывают салициловой мазью. На кожу головы рекомендуется наносить вазелин либо растительное масло. Лечебные сеансы нужно устраивать после купаний.

Устранение высыпаний. Чем мазать диатез у ребенка на руках? Для этого врачи чаще всего советуют средства на основе оксида цинка. Такие препараты способствуют устранению царапин и ускорению регенерации. При выраженных высыпаниях применяются гормональные мази — «Флуцинар» и «Адвантан». Вдобавок педиатр может прописать малышу нестероидные противовоспалительные и даже антибактериальные препараты, например, «Нафтадерм» или «Тимоген».

Для улучшения сна малыша могут использоваться седативные средства — «Эдас», «Фенибут», «Цитраль», «Леовит».

При запущенных формах диатеза применяются антигистаминные препараты — «Супрастин», «Фенистил», «Тавегил», «Пипольфен».

Терапия для взрослых

Обращаться с такой проблемой, как диатез, следует к аллергологу, который подберет оптимальную тактику лечения. Для этого необходимо первым делом пройти полное обследование.

Лечение диатеза на руках у взрослых подразумевает несколько этапов:

симптоматическая терапия — использование антигистаминных средств для купирования симптомов аллергии — это могут быть иммуносупрессанты, кортикостероиды, мази;

элиминационная терапия — постепенное предупреждение контакта с возбудителем, для этого доктора могут применять антигены;

медикаментозная терапия;

использование народных средств для ускорения процессы выздоровления;

коррекция рациона.

Конечно же, наилучший результат принесет комплексное лечение. Доктор пропишет пациенту лечебную диету, назначит пищевые добавки для нормализации метаболизма и подберет оптимальные средства для укрепления иммунной системы.

Нередко лечение диатеза на руках приводит взрослого в кабинет психотерапевта. А все потому, что это заболевание может быть последствием эмоционального перенапряжения или сильного стресса. В таком случае пациенту требуется помощь специалиста, иначе избавиться от патологии не выйдет. Обычно, врач рекомендует полноценный отдых и всевозможные развлечения для ускоренного выздоровления.

Мази

Купировать наружные проявления диатеза на руках можно при помощи специальных мазей. Гели и кремы эффективно устраняют зуд, шелушение и способствуют ускоренному заживлению.

Чем мазать диатез на руках:

«Элидел», «Протопик» — нужно наносить на кожу 2 раза в день до тех пор, пока высыания полностью не исчезнут.

«Акридерм», «Фенистил» — действенно устраняют зуд и проявления аллергии.

«Дипросалик» — улучшает состояние кожи и способствует более быстрому заживлению ран.

Вместе с наружными средствами для ускоренного выздоровления можно принимать таблетки. К примеру, врачи часто назначают «Зодак», «Зиртек», «Цетрин». Принимать их нужно по одной таблетке перед сном. Только имейте в виду, что беременным такие препараты употреблять нельзя.

Коррекция рациона

Добиться значительных сдвигов на пути к выздоровлению можно именно при помощи лечебной диеты, которая направлена на исключение из меню потенциальных аллергенов. Минимум такого рациона следует придерживаться в течение полугода — за это время кровь полностью очистится от возбудителей болезни, а иммунная система — целиком восстановится.

Пациентам с диатезом на руках следует соблюдать несколько ключевых правил.

Полностью исключите из своего ежедневного меню цитрусовые фрукты, кондитерские изделия, оранжевые и красные овощи.

Откажитесь от смородины, клубники и земляники.

Пополните свой рацион зелеными фруктами и овощами, диетическими сортами мяса, кашами, приготовленными на воде.

Воздержитесь от приема в пищу разнообразных копченостей, покупных соусов, колбас и всевозможных пряностей.

А еще добавьте в меню белые овощи и фрукты, низкокалорийные молочные продукты.

причины и признаки появления на лице и щеках, как вылечить

Наверняка многие уверены, что диатез — это высыпание на щёчках ребёнка после съеденной дольки апельсина. На самом деле это не так, всё гораздо серьёзнее. Диатез может быть не только у детей, но и у взрослых. Если вовремя не решить проблему, то существует риск возникновения необратимых последствий в виде осложнений и хронических заболеваний.

Симптомы заболевания

Симптоматика отличается от той, что бывает у детей, как правило, различие в локализации. Признаки диатеза у взрослых следующие:

• Появляются проблемы с кожей. Она становится чувствительной, более уязвимой. В некоторых зонах начинается шелушение, появляется сухость и зуд, далее образуются корки. Больной часто жалуется на боль при прикосновении к поражённым местам. Привычный цвет кожи меняется на более тёмный, от красного до бордового. Самые распространённые зоны поражения: шея, руки (внешняя сторона), ладони, реже спина.
• Поражаются слизистые оболочки. Глаза отекают, появляется зуд и жжение, часто заболевание сопровождается воспалением коньюктивы.
• При тяжёлом течении болезни наблюдается бессонница, повышенная раздражительность и беспокойство.

При первичном заболевании больной может не обратить на симптомы внимание. Обычно они появляются внезапно в виде незначительных высыпаний на некоторых участках кожи и лёгкого покраснения. Исчезает симптоматика так же быстро, как и появилась.

Вероятные причины аллергии

Следствия болезни — ослабленная иммунная система, генетическая предрасположенность. Причины диатеза следующие:

• Неправильное питание (избыток жирного, жареного, солёного, сладкого, острого и прочее).
• Несбалансированный рацион (отсутствие в меню фруктов, овощей, зелени и прочих продуктов, богатых витаминами и полезными микроэлементами).
• Инфекционные и вирусные заболевания.
• Стрессы, вредные привычки (ослабляют иммунитет, вследствие чего может появиться диатез).
• Нарушение работы надпочечников и/или щитовидной железы.
• Сахарный диабет.

Чем быстрее выявится источник, вызывающий болезнь, тем быстрее будет достигнута положительная динамика в процессе лечения. При длительном контакте с аллергеном существует большой риск перехода заболевания в хроническую стадию.

Разновидности диатеза

В медицине существует более 20 разновидностей заболевания. У детей наиболее распространённые нервно-артритический, лимфатико-гипопластический и экссудативный. У взрослых самыми частыми видами диатеза врачи определяют следующие:

• Аллергический — можно отнести к самому распространённому виду заболевания. Методы диагностики и лечения аналогичны с теми, что и при аллергии. Если не начать своевременно лечить заболевание, то велика вероятность перехода болезни в хроническую. Это может привести к таким осложнениям, как астма, ринит, бронхит.
• Геморрагический — возникает из-за предрасположенности организма к кровотечениям и заболеваниям крови, может появиться с раннего возраста.
• Мочекислый — врачи определяют этот вид, как врождённая патология. Появление мочекислого диатеза обусловлено излишками мочевой кислоты в крови. Если соблюдать правила здорового питания, то болезнь может не проявляться на протяжении всей жизни человека.
• Лимфатико-гипопластический — по сути, является совокупностью определённых наследственных болезней, которые вызывают развитие заболеваний лимфатического аппарата, надпочечников, щитовидной железы и сердечно-сосудистой системы. Кожа при этом виде диатеза чаще всего бледного цвета, а общее состояние больного вялое и апатичное.
• Желудочно-кишечный — поражение органов пищеварения. Нарушается микрофлора кишечника, развивается дисбактериоз.
• Нервно-артритический — нарушение метаболизма мочевой кислоты, а также пуринов. Важно, вовремя провести терапию по восстановлению водно-электролитного баланса в организме.

Аллергия от сладкого

Самый распространённый вид заболевания — диатез от сладкого у взрослых. Первые признаки могут появиться сразу после употребления сладкого продукта. Проявиться может в виде сыпи на руках, животе, шее, щеках, появляется зуд. Больной начинает часто чихать, появляется насморк и воспаление слизистых оболочек. Часто возникает сухой кашель. При более тяжёлой степени начинается отёк Квинке.

Если вовремя не начать лечение, это может привести к анафилактическому шоку. Методы лечения ничем не отличаются от тех, что предусмотрены для устранения обычной пищевой аллергии. Самолечение в этом случае опасно, при первых признаках необходимо срочно обратиться к врачу, чтобы не допустить необратимых последствий.

Диатез на лице

Диатез на лице у взрослого не редкость, локализуется в основном на щеках. Проявляется в виде сыпи, покраснений или зуда. Специалисты различают следующие виды диатеза на лице:

• Пищевая аллергия.
• Аллергия на укусы насекомых.
• Контактная (из-за применения кремов, лосьонов и прочее).
• Аллергия на лекарственные препараты.
• Аллергия на физическое воздействие (например, аллергия на холод или солнечные лучи).
• Холодовая аллергия (влияние низких температур на кожу).

Методы лечения заболевания

Существует несколько методов борьбы с заболеванием. В зависимости от вида они могут различаться. К основным методам относятся антигистаминные и кортикостероидные препараты для симптоматического лечения и элиминационная терапия. Также существуют методы лечения народными средствами.

1. Элиминационная терапия. Основана на выводе аллергенов из кишечника при помощи сорбентов. К наиболее эффективным препаратам врачи относят Энтеросгель и Полисорб. Кроме приёма этих препаратов обязательное условие — исключение аллергенных продуктов из меню и применение специальной диеты при заболевании диатезом.
2. Антигистаминные препараты. К антигистаминным лекарствам относятся таблетки от диатеза у взрослого. Обычно врачи назначают Супрастин, Лоратадин, Цетиризин, Зодак. Дозы рассчитывает врач для каждого пациента индивидуально.
3. Кортикостероидные средства. К ним относятся мази, кремы, гели для локального применения (гормональные, негормональные). Они имеют охлаждающий, подсушивающий и успокаивающий эффект. Снимают зуд, раздражение, покраснение. Специалисты считают, что самая действенная мазь при диатезе у взрослого — это Адвантан. Но, кроме неё, существует ещё ряд эффективных мазей и кремов, таких как Синафлан, Элидел, Ла-Кри.
4. Народная медицина при диатезе. Существует много разнообразных средств народной медицины для борьбы с недугом. Например, травяные отвары и настойки. Самые распространённые травы для лекарственных отваров — череда, корень лопуха, листья смородины, листья земляники. Из этих растений делают лекарства для приёма внутрь, а также разнообразные мази на основе вазелина или растительных масел.

Любое средство должен назначать врач, при неправильном применении того или иного препарата может начаться обратный эффект.

Терапевтические меры

Лечение, как правило, состоит из иммунотерапии, очищения крови от аллергенов, приём антигистаминных препаратов. Все эти манипуляции может назначить только врач исходя из состояния больного и течения заболевания. В список самых распространённых препаратов входят:

• В случае пищевого диатеза выписывают абсорбенты.
• Мази гормональные.
• Средства негормональные.
• Антигистаминные препараты.

Прежде чем начать лечение, необходимо выявить вид аллергии. Все манипуляции производятся только с разрешения врача. Самолечение опасно.

Диета для взрослых

Важную роль в лечении заболевания играет диета при диатезе у взрослых. Какие продукты можно употреблять, а которые из них необходимо исключить:

Разрешённые продукты:

• Каши, приготовленные на воде (овсяная, гречневая, рисовая, пшённая, перловая).
• Кисломолочная продукция, нежирные сыры и творог (лучше обезжиренный).
• Овощи и фрукты неярких цветов (зелёные яблоки, персики, капуста, кабачки и прочее).
• Нежирные сорта мяса и рыбы.
• Фрукты и овощи жёлтого цвета (с осторожностью в ограниченном количестве).
• Картофель и бобовые (в ограниченном количестве).
• Благоприятно влияют на процесс выздоровления напитки из шиповника, черники, чёрной смородины. Но только приготовленные в домашних условиях.
• Зелень (лук, петрушка, укроп).
• Сливочное и рафинированное растительное масло (в ограниченном количестве).

Запрещённые продукты:

• Мёд.
• Яйца и коровье молоко.
• Кондитерские изделия и сдобная выпечка.
• Овощи яркого цвета.
• Цитрусовые (мандарины, апельсины).
• Жирные мясо и рыба.
• Любая пища с искусственными красителями.
• Красная икра.
• Грибы.

Отказ от привычного меню — дело не из лёгких. Но помните, если не соблюдать рекомендаций диетологов можно не надеяться на скорое выздоровление. Кроме этого, игнорируя предписания врачей, есть вероятность усугубить течение заболевания.

Профилактика диатеза

Предупредить заболевание всегда легче, чем устранять последствия. При соблюдении профилактических мер, которые рекомендуют специалисты, можно предупредить возникновение и обострение заболевания:

• Прежде всего необходимо вести здоровый образ жизни и исключить вредные привычки.
• Пересмотреть свой рацион, исключить продукты, которые могут спровоцировать заболевание (жареная пища, жирное мясо, копчёности, солёное, минимизировать употребление мучных изделий).
• Стараться избегать стрессовых ситуаций.
• Время от времени очищать организма от шлаков и токсинов.
• Если есть склонность к аллергии, то следует избавиться от всех имеющихся в доме аллергенов, чаще проводить влажную уборку, исключить из меню продукты, которые могут вызвать недуг.
• Следить за иммунной системой, которая в первую очередь отвечает за организм в целом.

Аллергия у взрослых диагностируется довольно часто. Но при соблюдении всех рекомендаций и своевременном обращении к врачу, можно позабыть о заболевании.

Синдром Нетертона | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2005 г.

---

Что такое синдром Нетертона?

Синдром Нетертона — редкое наследственное заболевание, которое имеет три следующих характеристики:

• Ихтиозиформная эритродермия — воспаленная, красная, чешуйчатая кожа
• Trichorrhexis invaginata («бамбуковые волосы») — короткие, ломкие, тусклые волосы.
• Атопический диатез — предрасположенность к проблемам аллергии

Лица с синдромом Нетертона могут проявлять некоторые или все эти особенности с разной степенью тяжести симптомов.

Каковы признаки и симптомы синдрома Нетертона?

Синдром Нетертона может проявляться при рождении или в течение первых недель жизни. Распространенное покраснение (эритродермия), кожа покрыта сухими мелкими чешуйками (ихтиоз). Может присутствовать зудящая экзематозная сыпь, особенно в более позднем детстве. Дефект кожи приводит к тому, что кожа становится «протекающей», и новорожденный теряет тепло, воду и белки, которые необходимы для нормального роста и развития. Кроме того, младенцы более подвержены риску заражения, что в некоторых случаях может быть опасным для жизни.Новорожденные с тяжелыми симптомами часто имеют плохой прогноз.

Что касается младенцев с менее тяжелыми симптомами, многие из них будут страдать от нарушения развития в первый год жизни и ко второму году жизни, хотя здоровье большинства детей начнет улучшаться, у большинства останется недостаточный вес и небольшой рост. Другие признаки, которые у пациента могут развиваться на протяжении всей жизни, включают:

• Ichthyosis linearis Circflexa — появление характерного кругового шелушения на коже.Это состояние обычно возникает после 2 лет и, как правило, проходит через приступы обострения, за которыми следуют месяцы отсутствия кожных симптомов. Сыпь круглая с утолщенным роговым краем с медленно меняющимся рисунком.
• «Бамбуковый волос» — деформация стержня волоса типа шарик-гнездо. У большинства пациентов вырастают редкие, ненормальные волосы, короткие, колючие, тусклые и ломкие. У пожилых людей могут вообще выпасть брови и ресницы. У некоторых пациентов может казаться, что волосы выглядят нормально, но стержень волоса под микроскопом не соответствует норме (субклинический трихорексис инвагината).
• Аллергические проявления — многие пациенты склонны к развитию пищевой аллергии, особенно на орехи. У большинства из них выше вероятность развития сенной лихорадки, астмы и атопической экземы. Пациенты имеют высокий уровень IgE (антител к аллергии) в крови и могут страдать от приступов ангионевротического отека (тяжелая кожная аллергическая реакция) и крапивницы.

Что вызывает синдром Нетертона?

Синдром Нетертона наследуется по аутосомно-рецессивному признаку. Состояние вызвано мутациями в гене SPINK5, который находится на хромосоме 5.В некоторых случаях семейная история признака отсутствует, и синдром Нетертона выявляется, когда у двух незатронутых родителей, которые являются носителями мутировавшего рецессивного гена, есть ребенок, который получает обе копии рецессивного гена.

Как ставится диагноз?

Синдром Нетертона должен занимать первое место в списке дифференциальных диагнозов у ​​новорожденных с эритродермией и ненормальным видом волос на коже черепа или у детей старшего возраста с линейным ихтиозом с огибающей и редкими тусклыми волосами.

При обследовании аномальных волос под микроскопом выявляется инвагинатный трихорексис (дефекты стержней волос). Обычно это не развивается до двухлетнего возраста, но может произойти и раньше.

Для подтверждения диагноза также могут проводиться биопсия кожи и анализ ДНК.

Как лечить синдром Нетертона?

Специального лечения синдрома Нетертона не существует. Цели лечения — контролировать симптомы и предотвращать кожные инфекции и другие осложнения.

• Смягчающие и кератолитические средства (например, кремы, содержащие мочевину, молочную кислоту или салициловую кислоту) следует применять, чтобы кожа оставалась влажной и увлажненной
• При кожных инфекциях можно применять антибиотики
• Стероиды для местного применения могут быть полезны у детей старшего возраста с экземой, но могут слишком сильно абсорбироваться у младенцев с эритродермией, вызывая такие осложнения, как подавление гипофизарной оси надпочечников
• Другие методы лечения, которые были опробованы, включают фотохимиотерапию (ПУВА) и пероральные ретиноиды (ацитретин и изотретиноин), но они могут усугубить проблему кожи

Симптомы синдрома Нетертона улучшаются с возрастом.Периоды незначительных симптомов заболевания или их отсутствия чередуются с периодическими обострениями. Синдром Нетертона может увеличить риск развития рака кожи.

Нарушения свертываемости крови — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Наследственные нарушения свертываемости крови возникают из-за отсутствия или дефицита определенных белков свертывания крови. Три наиболее распространенных наследственных нарушения свертываемости крови — это гемофилия A (дефицит фактора VIII), гемофилия B (дефицит фактора IX) и болезнь фон Виллебранда.В этом упражнении рассматривается оценка и лечение наследственных нарушений свертываемости крови и подчеркивается роль межпрофессиональной группы в уходе за больными пациентами.

Целей:

• Опишите проявления наследственных нарушений свертываемости крови.

• Опишите оценку наследственных нарушений свертываемости крови.

• Просмотрите варианты лечения наследственных нарушений свертываемости крови.

• Объясните важность улучшения координации оказания помощи межпрофессиональной командой для улучшения ведения пациентов с наследственными нарушениями свертываемости крови.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Тело обладает врожденными механизмами для остановки кровотечения в условиях травмы. Понимание этих основных физиологических процессов имеет решающее значение для выявления и диагностики нарушений свертываемости крови. Гемостатическая система отвечает за поддержание крови в жидком состоянии, без агрегации тромбоцитов и образования тромбов с помощью простациклина, антитромбина III и оксида азота в эндотелиальных клетках.Эти встречающиеся в природе вещества, обнаруженные в крови, помогают предотвратить образование тромбов, вызывая превращение плазминогена в плазмин, способствуя фибринолизу. Повреждение или повреждение эндотелия инициирует каскад событий в попытке остановить кровотечение. Нарушение эндотелия сначала вызовет локальное сужение сосудов, ограничивая приток крови к этому участку. Первичный гемостаз инициируется тромбоцитами с высвобождением фактора фон Виллебранда (vWF), большого гликопротеина плазмы, производимого и хранящегося в эндотелиальных клетках и мегакариоцитах.Тромбоциты и vWF объединяются, образуя пробку в месте повреждения. Циркулирующий vWF продолжает связываться с коллагеном и фактором VIII, а также с другими эндотелиальными веществами, позволяя пробке тромбоцитов прилипать к области повреждения. [1] За счет активации каскада свертывания (см. Изображение) и вторичного гемостаза эта первоначальная пробка тромбоцитов станет прочным фибриновым сгустком. Каскад свертывания крови работает через систему двойных процессов, в которой активируются различные факторы свертывания, в результате чего в месте повреждения ткани образуется нить фибрина или сгусток.Дефицит любого из основных факторов свертывания крови приведет к затруднению образования фибринового сгустка и может возникнуть чрезмерное кровотечение.

Нарушения свертывания крови делятся на две основные категории: наследственные и приобретенные. Унаследованные нарушения свертываемости крови имеют генетическую предрасположенность и связаны с дефицитом факторов свертывания крови. Приобретенные нарушения свертываемости крови могут быть вызваны состояниями, которые могут развиться у человека в любой момент жизни. Они могут быть более широкими по диапазону и зависеть от сопутствующих заболеваний.В центре внимания этой дискуссии будут врожденные коагулопатии; приобретенные нарушения свертываемости крови будут считаться выходящими за рамки представленной здесь информации.

Этиология

Гемофилия, заболевание, связанное с х-хромосомой, диагностируется по аномальной концентрации фактора VIII или IX. Примерно одна треть случаев возникает в результате спонтанной мутации. Болезнь фон Виллебранда с аутосомно-доминантным типом наследования имеет разную пенетрантность, а клинические симптомы могут варьироваться от человека к человеку.Наиболее тяжелая патология встречается у гомозигот. [2] Ни одно из нарушений свертываемости крови не имеет предрасположенности к определенной расе.

Эпидемиология

Наследственные нарушения свертываемости крови возникают из-за отсутствия или дефицита специфических белков свертывания, которые действуют как прокоагулянты за счет точных взаимодействий в каскаде свертывания. Три наиболее распространенных — это гемофилия A (дефицит фактора VIII), гемофилия B (дефицит фактора IX) и болезнь фон Виллебранда. Гемофилия А — это Х-сцепленное рецессивное генетическое заболевание, которым страдает 1 из 5000 мужчин, что делает ее наиболее распространенной врожденной коагулопатией.Гемофилия B — это Х-сцепленная генетическая коагулопатия, поражающая 1 из 30000 новорожденных мальчиков. Гемофилия B также известна как болезнь Рождества. Его тезка происходит от Стивена Кристмас, первого пациента, у которого была диагностирована гемофилия B в 1952 году. Поскольку гемофилия является генетической, ее распространенность увеличивается в популяциях с более высоким уровнем кровного родства. Женщины могут быть бессимптомными носителями гена гемофилии или у них может быть обнаружена частичная недостаточность определенных факторов. Болезнь фон Виллебранда — аутосомно-доминантный признак, не имеющий пристрастия к сексу; однако у женщин более вероятно появление симптомов в результате учащенного кровотечения во время менструации.[3] Болезнь фон Виллебранда была впервые описана в 1926 году финским врачом Эриком Адольфом фон Виллебранд. По данным CDC, болезнь фон Виллебранда поражает примерно 1% населения в целом. [4]

Патофизиология

Нарушения свертываемости крови могут коррелировать с их тяжестью, а некоторые из них могут оставаться незамеченными до тех пор, пока не произойдет серьезная травма или операция. Пациенты с тяжелой формой гемофилии. При гемофилии, составляющей менее 1% от нормального уровня в плазме, часто наблюдается от 20 до 30 эпизодов носового кровотечения в год, чрезмерное кровотечение после незначительных травм или в мышцы и суставы (гемартроз).Диагноз обычно ставится в течение первых двух лет жизни и может быть очевиден сразу после обрезания. Новорожденные также могут иметь внутричерепное кровоизлияние, кефалогематому или кровотечение из пуповины сразу после родов. [5] У людей с более умеренной формой заболевания (от 6 до 30% от нормального уровня) кровотечение может быть чрезмерным только после операции или серьезной травмы.

Фактор фон Виллебранда (vWF) представляет собой гликопротеин, продуцируемый эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, который отвечает за облегчение связывания тромбоцитов после повреждения эндотелиальной поверхности.Болезнь фон Виллебранда — распространенное врожденное нарушение свертываемости крови, при котором наблюдается дефицит или дисфункция vWF. Также могут быть затронуты уровни фактора VIII. Заболевание проявляется аналогично патологии тромбоцитов и может проявлять различную клиническую симптоматику от легкого кожно-слизистого кровотечения из носа или десен или меноррагии до гемартроза в более тяжелых случаях. Заболевание подразделяется на три типа. Тип I является наиболее распространенным, составляя от 60 до 80% случаев. Болезнь фон Виллебранда 1 типа представляет собой гетерозиготный дефицит, при котором может быть только 20-40% нормальных уровней vWF в дополнение к снижению уровней фактора VIII.Пациенты с болезнью Виллебранда I типа могут иметь легкие клинические симптомы, такие как склонность к легким синякам, кровотечению из слизистой оболочки или меноррагии. [6] Лекарства, подавляющие синтез простагландинов и тромбоксана, могут значительно усугубить симптомы и часто могут помочь в постановке первоначального диагноза. [7] Болезнь фон Виллебранда 2 типа встречается реже, составляет примерно 17% зарегистрированных случаев, и характеризуется качественно аномальным vWF, который также может быть связан с тромбоцитопенией и снижением фактора VIII.В категории Тип 2 есть четыре различных подтипа. Тип 2A не имеет нормального мультимера vWF из-за аномального протеолиза или пониженной секреции фактора. Тип 2B — это мутация, которая заставляет vWF быть гиперактивным и иметь повышенное сродство связывания с тромбоцитами, вызывая образование комплексов, которые быстро выводятся из кровотока, что в конечном итоге приводит к тромбоцитопении. [8] Тип 2M обладает пониженной способностью связывания тромбоцитов с vWF при истощенных уровнях фактора, а тип 2N демонстрирует снижение связывания vWF с фактором VIII.Тип 3 — самая редкая и самая тяжелая форма заболевания, составляющая примерно 3% случаев, когда уровни vWF и FVIII заметно снижаются.

История и физические данные

Гемофилия:

В то время как легкая гемофилия может проявляться только после травмы или хирургического вмешательства, пациенты с умеренной или тяжелой формой заболевания могут проявлять такие отличительные признаки, как кровотечение слизистой оболочки или десен, легкое образование синяков и образование гематом. Беспокойство вызывает кровотечение в суставах, особенно в лодыжках, коленях и локтях, которое называется гемартрозом.Гемартроз может вызвать воспалительный процесс, при котором суставы сильно опухают и в конечном итоге ограничивают движение. [9] Существует вероятность продолжения порочного круга, когда суставы повреждаются, что приводит к синовиту, и может возникнуть область для последующего кровотечения. Со временем возникает гемофильная артропатия с сужением суставов, кистами костей и уменьшением диапазона движений. Кровотечение в мышечную ткань из-за незначительных травм может привести к анемии и сдавлению жизненно важных структур и нервов, что приведет к синдрому компартмента.Реже возникают кровотечения из мочевыводящих и желудочно-кишечных трактов. Эти пациенты подвергаются значительному риску внутричерепных кровотечений, которые могут стать опасными для жизни. Гемофилия может проявляться в младенчестве формированием кефалогематомы после родов через естественные родовые пути и значительным кровотечением после обрезания.

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда может проявляться клиническими признаками и симптомами, начиная с детства, с легкими синяками и кровотечениями в анамнезе.В то время как пациенты с очень легкой версией болезни могут вообще не иметь клинических симптомов, пациенты с vWF, которая является качественной или количественно низкой, могут иметь предрасположенность к кровотечению из слизистой оболочки и эпизодическим носовым кровотечениям. У женщин с болезнью фон Виллебранда может быть значительная меноррагия, которая часто является признаком болезни, требующей обследования и постановки диагноза. [10] Эти пациенты также могут оставаться незамеченными до тех пор, пока не перенесут серьезную операцию или не получат травму.

Оценка

Лабораторная оценка нарушений свертываемости крови

Лабораторные исследования необходимы для диагностики нарушений свертываемости крови. Однако конкретные панели, необходимые для точной диагностической оценки, не стандартизированы и могут значительно различаться в зависимости от больницы и региона. Обычный лабораторный анализ на нарушения свертывания крови начинается с подсчета тромбоцитов, протромбинового времени (ПВ), частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), международного нормализованного отношения (МНО) и времени кровотечения.Количество тромбоцитов должно быть не только достаточным (нормальное = от 150000 до 500000 / мл), но также должно быть функциональным. Время кровотечения оценивает функцию тромбоцитов. Время кровотечения может быть замедлено у пациента с дефицитом vWF или из-за приема определенных лекарств, которые влияют на функцию тромбоцитов (НПВП, аспирин и вальпроевая кислота). ПВ (норма = от 11,5 до 14 с) представляет функцию факторов свертывания крови II, V, VII и X, которые являются синтезируемыми в печени факторами, зависимыми от витамина К.Пациенты, принимающие варфарин, будут влиять на ПВ и МНО, поскольку он препятствует синтезу факторов, зависимых от витамина К. МНО (нормальное значение = 0,8–1,2) — это соотношение, которое используется для оценки процента функциональных факторов свертывания крови. Например, МНО от 2 до 3 коррелирует примерно с 10% присутствующих активных факторов свертывания крови. Для нормальной коагуляции необходимо наличие не менее 30% факторов свертывания крови. Частичное тромбопластиновое время (нормальное = от 25 до 40 с) измеряет эффективность фактора фон Виллебранда и факторов VIII, IX, XI и XII.[11]

У больных гемофилией будет повышенное АЧТВ и нормальное ПВ / МНО, время кровотечения и количество тромбоцитов. АЧТВ, показатель внутреннего пути, будет повышен в результате низкого уровня фактора VIII. Повышенный уровень АЧТВ должен побудить к исследованию с учетом уровней отдельных факторов, в частности факторов VIII и IX. [12] При оценке уровней конкретных факторов количество присутствующих факторов определяет серьезность заболевания. При подозрении на диагноз следует также сосредоточить внимание на семейном анамнезе, в том числе на членах семьи мужского пола по материнской линии.

Диагноз болезни фон Виллебранда выражается в увеличении времени кровотечения и снижении уровней vWF, измеряемых по связыванию коллагена кофактора ристоцетина, в дополнение к анамнезу кровотечений и положительному семейному анамнезу болезни фон Виллебранда. Повторная рекомендация заключается в том, что пациенты проходят тестирование не менее трех раз перед постановкой официального диагноза, поскольку уровни vWF могут колебаться, изменяться в зависимости от стресса, беременности, физических упражнений и воспалительных процессов. Есть также некоторые тонкие различия в уровнях vWF в зависимости от пола и группы крови.[13] Болезнь фон Виллебранда требует анализа факторов мультимера для диагностики конкретного подтипа болезни. Кроме того, АЧТВ может быть слегка повышен примерно у 50% пациентов с болезнью фон Виллебранда, второй после низкого уровня фактора VIII.

Лечение / ведение

Основным лечением гемофилии является замещение фактора, профилактическое или основанное на необходимости. Концентраты фактора VIII и IX рекомбинантного происхождения доступны и предотвращают риск передачи вируса.[14] Рекомбинантный фактор VIII увеличивает концентрацию в плазме на 2% на каждый 1 МЕ / кг, а рекомбинантный фактор IX дает увеличение на 0,8% на каждый введенный 1 МЕ / кг. Цели коррекции — достичь 50% -ного значения в плазме крови для управления рисками кровотечений, таких как хирургическое вмешательство, и 100% -ная коррекция при серьезной травме. Эти уровни должны быть получены за 30 минут до начала операции и поддерживаться в течение 2-7 дней после операции. Время введения последующих доз определяется на основе фактора полувыведения, который обычно составляет от 8 до 12 часов.

Лечение болезни фон Виллебранда состоит из десмопрессина (DDAVP) или криопреципитата. DDAVP усилит высвобождение vWF у пациентов с болезнью Виллебранда 1 типа. DDAVP — это синтетическое производное антидиуретического гормона, которое действует на рецепторы вазопрессина 2 типа. Он работает, стимулируя высвобождение vWF из эндотелиальных клеток посредством передачи сигналов через циклический аденозинмонофосфатный путь, который вызывает высвобождение телец Вейбеля-Палада в эндотелиальные клетки и, в конечном итоге, в плазму.[15] Кроме того, DDAVP действует на собирательный проток почек как антидиуретическое средство. Уменьшает количество воды, которая выводится с мочой, что может вызвать гипонатриемию разведения; поэтому пациенты должны поддерживать ограничение жидкости во время приема этого лекарства. [16] DDAVP, вводимый внутривенно (0,3 мкг / кг), увеличивает уровни фактора VIII и VWF в плазме в 3-5 раз по сравнению с исходным уровнем в течение 30-60 минут после введения. DDAVP также можно вводить подкожно (0.3 мкг / кг) или в фиксированных интраназальных дозах, что удобно для профилактического лечения в домашних условиях. Ожидается, что введение DDAVP повысит уровни до 30–50% у пациентов с исходной активностью фактора 10%, что может быть достаточным для процедур с низким риском, но может потребовать дополнительных добавок для увеличения vWF до адекватных уровней, необходимых для травмы или серьезной операции. Пациенты с исходным уровнем фактора 20%, получающие DDAVP, могут видеть повышение уровня до 60–100%, что подходит для большинства хирургических процедур.Примерно 10% пациентов, относящихся к категории 1-го типа, могут не реагировать на DDAVP; поэтому рекомендуется, чтобы пациенты прошли пробное введение DDAVP при постановке диагноза или до того, как это станет клинически необходимым. Пациентам с болезнью Виллебранда 2 и 3 типа обычно требуются продукты-заменители, состоящие из фактора VIII и vWF. Также важно отметить, что пациенты с типом 2a и 3 не будут реагировать на DDAVP, поскольку первый обладает дисфункциональным vWF, а тип 3 не имеет высвобождаемых запасов vWF.Тип 2b никогда не следует назначать DDAVP, поскольку он противопоказан из-за его потенциальной тромбогенности. [17]

Продукты на замену

• Существует концентрат фактора VIII, полученный из плазмы человека, с еще более высокой концентрацией vWF. Этот продукт был предметом обширных исследований и признан наиболее безопасным вариантом для замены фактора, поскольку он прошел процесс пастеризации для инактивации любых передаваемых с кровью вирусов. Он одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для лечения и профилактики нарушений свертываемости крови у взрослых пациентов с гемофилией А, а также у взрослых и детей с болезнью фон Виллебранда.[18]

Замена фактора VIII концентратом фактора VIII, полученным из плазмы крови человека, требует простого расчета на основе веса. Вес пациента (в кг) умножается на желаемый процентный уровень фактора VIII, предполагая, что начальные уровни равны 0. Затем это число умножается на объем распределения, который составляет примерно 0,5. [19] Таким образом, доза концентрата фактора VIII, полученного из плазмы человека, = вес в кг x желаемый уровень фактора VIII x 0,5. Для женщины 60 кг с целевой целью 50% уровня фактора VIII: 60 x 50 x 0.5 = 1500 единиц фактора VIII.

Альфанат — еще один коммерчески доступный, инактивированный вирусами продукт с активностью фактора VIII и кофактора ристоцетина, необходимой для поддержки vWF. FDA одобрило его использование как для взрослых, так и для детей с гемофилией А или болезнью фон Виллебранда, которым требуется лечение или предотвращение спонтанного или связанного с травмой кровотечения, включая хирургическое вмешательство.

• Концентрат фактора IX является коммерчески доступным продуктом и был подвергнут различным методам очистки, чтобы исключить риск передачи вируса во время его приема.Эти продукты одобрены FDA для использования в целях предотвращения и контроля кровотечений у пациентов с дефицитом фактора IX [20]. Дозировка концентрата фактора IX = вес в кг x желаемый уровень фактора x объем распределения (который равен 1 для фактора IX). Для женщины 60 кг с целевой целью уровня фактора IX 100%: 60 x 100 x 1 = 6000 единиц.

Аллогенная заместительная терапия

• Свежезамороженная плазма (СЗП) содержит фактор VIII и vWF, но необходимы большие объемы для получения адекватных уровней фактора (от 20 до 25 мл / кг).

• Криопреципитат — это продукт, полученный из плазмы человека, содержащий высокие уровни фактора VIII, vWF и фибриногена (фактор I). Он поставляется в небольших объемах, поэтому часто требуется несколько пакетов для получения необходимого уровня желаемого фактора. Инактивация вирусов обычно не применяется к этим продуктам, поэтому продукты-заменители, инактивированные вирусами, считаются более безопасной альтернативой СЗП и криопреципитату. Отсутствие фактора IX в криопреципитате сводит на нет его использование при гемофилии B.

• Переливание тромбоцитов необходимо, если кровотечение продолжается, несмотря на нормальный уровень фактора VIII. Тромбоциты могут транспортировать и локализовать vWF от места повреждения сосуда.

Антифибринолитическая кислотная терапия

• Аминокапроновая кислота — синтетический аналог лизина, используемый для контроля или предотвращения кровотечения. Он конкурентно снижает превращение плазминогена в плазмин, тем самым ингибируя фибринолиз и способствуя образованию сгустка.Обычно его вводят в виде внутривенной инфузии во время хирургической процедуры, но он также доступен в пероральной форме для домашнего применения пациентам с нарушениями свертываемости крови. Он доступен в виде жидкости для полоскания рта или таблеток при пероральном кровотечении, рецидивирующем носовом кровотечении или меноррагии. Этот агент одобрен FDA для лечения пациентов с нарушениями свертываемости крови и часто используется в качестве дополнительной терапии у пациентов с коагулопатическим потенциалом.

• Транексамовая кислота — это синтетический препарат, изготовленный из лизина, который действует путем конкурентного ингибирования активации плазминогена и считается более сильнодействующим, чем аминокапроновая кислота.В более высоких концентрациях он может действовать как неконкурентный ингибитор плазмина. Его эффективность в десять раз выше, чем у аминокапроновой кислоты, и он одобрен FDA для использования у пациентов с нарушениями свертываемости крови. Он доступен в формах для внутривенного и перорального введения. Препарат для перорального применения также может помочь в лечении повторяющихся незначительных кровотечений, возникающих дома и при подготовке к стоматологическому лечению. [21]

Гормональные препараты

Оральные контрацептивы, такие как оральные прогестины и депо-медроксипрогестерон, показали свою эффективность у женщин с болезнью Виллебранда 1 типа с меноррагией за счет значительного повышения уровней циркулирующего vWF.Хотя точный механизм влияния эстрогенов на vWF не совсем понятен, предполагается, что это происходит в результате его липофильной природы, что позволяет ему проникать в цитоплазму ядерных рецепторов, тем самым увеличивая транскрипцию генов различных белков свертывания крови. [22]

Дифференциальный диагноз

• Злокачественные новообразования

• Тяжелая печеночная недостаточность

• Тромбоцитопения

• Дефицит витамина К

• Дефицит антитромбина III

  0

• Трансагузия

• Трансагуляция

• Волчаночный антикоагулянт

• Дефицит протеина C

• Дефицит протеина S

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

• Побочные эффекты лекарств

9000 6 Пациенты с врожденными нарушениями прогноза 5 Ожидание от болезней жить полноценной продуктивной жизнью с соответствующим лечением, образованием и планом действий в случае травмы или хирургического вмешательства.Пациентам следует подумать о ношении медицинского идентификационного браслета, чтобы они могли получить надлежащее лечение в случае, если они получили серьезную травму или не могут устно сообщить свою историю болезни.

Улучшение результатов группы здравоохранения

Всемирный реестр нарушений свертываемости крови (WBDR) включает записи пациентов с нарушениями свертываемости крови, получающих помощь в центрах лечения гемофилии по всему миру, которые добровольно разрешили вводить свои личные данные и частную медицинскую информацию в веб-платформа.Этот глобальный сбор данных помогает лучше понять болезнь с помощью научно-обоснованных информационно-пропагандистских инициатив. WBDR — единственный в мире глобальный регистр людей с нарушениями свертываемости крови. Доступность информации, собранной в этой базе данных, расширяет возможности диагностики и лечения людей с гемофилией. [23] Гематологические медсестры, терапевты и гематологи должны быть знакомы с WBDR, поскольку он обеспечивает доступ к данным о пациентах в режиме онлайн.

Управление и лечение нарушений свертываемости крови требуют совместных усилий межпрофессиональной медицинской бригады, в которую входят врачи, специалисты, специализированные медсестры и фармацевты, которые работают и общаются в разных дисциплинах для достижения наиболее эффективного лечения и результатов.[Уровень V]

Рисунок

Изображение нарушения кровотечения. Предоставлено Тарой Доэрти, DO

Ссылки

1.

Méndez Rojano R, Mendez S, Lucor D, Ranc A, Giansily-Blaizot M, Schved JF, Nicoud F. Кинетика каскада коагуляции, включая систему контактной активации : анализ чувствительности и редукция модели. Модель биомеха, механобиол. 2019 август; 18 (4): 1139-1153. [PubMed: 30

1]

2.

Sultan Y, Caen J, Bernard J. [Демонстрация рецессивной передачи при болезнях Виллебранда.Выявление гетерозигот. C R Acad Hebd Seances Acad Sci D. 23 сентября 1974 г .; 279 (13): 1139-42. [PubMed: 4219324]

3.

Эдлунд М. [Меноррагия — симптом недостаточно изучен. Путь к диагностике и лечению полон двусмысленностей и недоразумений. Lakartidningen. 2001 28 ноября; 98 (48): 5505-6, 5509-10. [PubMed: 11769366]

4.

Курт А.А., Людвиг Г., Шаррер И. [Распространенность, патофизиология, диагностика и лечение синдрома фон Виллебранда у пациентов с ортопедическими травмами].Ортопад. 1999 апр; 28 (4): 366-74. [PubMed: 10335531]

5.

Бертамино М., Риккарди Ф., Банов Л., Сван Дж., Молинари А.С. Лечение гемофилии в детском возрасте. J Clin Med. 2017 мая 19; 6 (5) [Бесплатная статья PMC: PMC5447945] [PubMed: 28534860]

6.

Шольцберг М., Тейтель Дж., Хикс Л.К. Женщина 24 лет с обильным менструальным кровотечением. CMAJ. 5 июня 2017 г .; 189 (22): E779-E780. [Бесплатная статья PMC: PMC5461127] [PubMed: 28584042]

7.

Moon LM, Perez-Milicua G, Dietrich JE.Оценка и лечение обильных менструальных кровотечений у подростков. Curr Opin Obstet Gynecol. 2017 Октябрь; 29 (5): 328-336. [PubMed: 28858896]

8.

Караман К., Акбайрам С., Гарипардич М., Онер А.Ф. Диагностическая оценка наших пациентов с гемофилией A: 17-летний стаж. Turk Pediatri Ars. 2015 июн; 50 (2): 96-101. [Бесплатная статья PMC: PMC4523992] [PubMed: 26265893]

9.

Yoo MC, Jeong BO, Ahn J. Резекция переднего остеофита голеностопного сустава для увеличения диапазона движений при гемофильной артропатии голеностопного сустава.Гемофилия. 2019 Май; 25 (3): e159-e164. [PubMed: 30866148]

10.

Демерс С., Дерзко С., Дэвид М., Дуглас Дж. № 163-Гинекологическое и акушерское ведение женщин с наследственными нарушениями кровотечения. J Obstet Gynaecol Can. 2018 Февраль; 40 (2): e91-e103. [PubMed: 29447730]

11.

Neutze D, Roque J. Клиническая оценка кровотечений и синяков в первичной медицинской помощи. Я семейный врач. 2016 15 февраля; 93 (4): 279-86. [PubMed: 26926815]

12.

Джайн С., Ачарья С.С.Ведение редких нарушений свертывания крови в 2018 году. Transfus Apher Sci. 2018 декабрь; 57 (6): 705-712. [PubMed: 30392819]

13.

Саиф М.А., Тачил Дж., Браун Р., Биггер Б.В., Винн Р.Ф., Нэш М., Хэй CR. Это врожденная или приобретенная болезнь фон Виллебранда? Гемофилия. 2015 Янв; 21 (1): e113-5. [PubMed: 25381916]

14.

Anzengruber J, Lubich C, Prenninger T, Gringeri A, Scheiflinger F, Reipert BM, Malisauskas M. Сравнительный анализ продаваемых продуктов фактора VIII: рекомбинантные продукты не похожи друг на друга растворимые белковые агрегаты и невидимые частицы.J Thromb Haemost. 2018 июн; 16 (6): 1176-1181. [PubMed: 29665242]

15.

Гуддати А.К., Росовский Р.П., Ван Котт Е.М., Кутер Д.Д. Количественный анализ реакции на десмопрессин (DDAVP) у взрослых пациентов с болезнью Виллебранда 1 типа. Int J Lab Hematol. 2019 июн; 41 (3): 325-330. [PubMed: 30735311]

16.

Баринский Г.Л., Бузиашвили Д., Свидер П.Ф., Каррон М.А., Фолбе А.Дж., Сюэ В.Д., Элой Д.А., Джонсон А.П. Периоперационный десмопрессин для пациентов, подвергающихся отоларингологическим процедурам: систематический обзор.Otolaryngol Head Neck Surg. 2019 июл; 161 (1): 36-45. [PubMed: 30857487]

17.

Kruse-Jarres R, Johnsen JM. Как я лечу болезнь фон Виллебранда 2B типа. Кровь. 2018 22 марта; 131 (12): 1292-1300. [PubMed: 29378695]

18.

Miesbach W, Krekeler S, Wolf Z, Seifried E. Клиническое использование Haemate® P при болезни фон Виллебранда: 25-летнее ретроспективное обсервационное исследование. Thromb Res. 2015 Март; 135 (3): 479-84. [PubMed: 25595881]

19.

Окелфорд PA, Lowe G, Johns AS, Berry EW.Сравнение методов определения объема плазмы для расчета дозы фактора VIII у пациентов с классической гемофилией. N Z Med J. 1986, 26 февраля; 99 (796): 116-9. [PubMed: 3081842]

20.

Бар-Натан М., Хаймс КБ. Лечение интраоперационной коагулопатии. Neurosurg Clin N Am. Октябрь 2018; 29 (4): 557-565. [PubMed: 30223968]

21.

Engelen ET, Schutgens RE, Mauser-Bunschoten EP, van Es RJ, van Galen KP. Антифибринолитическая терапия для предотвращения кровотечений из полости рта у людей, принимающих антикоагулянты, после небольших хирургических вмешательств в полости рта или удаления зубов.Кокрановская база данных Syst Rev. 2 июля 2018 г .; 7: CD012293. [Бесплатная статья PMC: PMC6513563] [PubMed: 29963686]

22.

Asensio JA, Cáceres ARR, Pelegrina LT, Sanhueza MLÁ, Scotti L, Parborell F, Laconi MR. Аллопрегнанолон изменяет фолликулярную и лютеиновую динамику во время эстрального цикла. Репрод Биол Эндокринол. 2018 10 апреля; 16 (1): 35. [Бесплатная статья PMC: PMC5894215] [PubMed: 29636114]

23.

Hamilton A, Ozelo M, Leggo J, Notley C, Brown H, Frontroth JP, Angelillo-Scherrer A, Baghaei F, Enayat SM, Favaloro E, Лилликрап Д., Осман М.Частота тромбоцитов по сравнению с болезнью Виллебранда 2B типа. Исследование на основе международного реестра. Thromb Haemost. 2011 Март; 105 (3): 501-8. [PubMed: 21301777]

Почему происходит разделение Ab и как с этим бороться

ИСТОЧНИКОВ:

Клиника Мэйо: «Почему мышцы живота иногда отделяются во время беременности?»

Академические словари и энциклопедии: «Диастаз прямой кишки».

Джули Таплер, доктор медицины, сертифицированный педагог по родам, сертифицированный личный тренер, Нью-Йорк; основатель DiastasisRehab.com.

Boissonnault, J. Physical Therapy , 1988.

Кьярелло, К. Журнал физиотерапии женского здоровья , весна 2005 г.

Ли, Д. Журнал работы с телом и двигательной терапии , октябрь 2008 г.

Keeler, J. Журнал физиотерапии женского здоровья , сентябрь / декабрь 2012 г.

Tupler, J. Hernia , март 2012 г.

Gilleard, W. Физическая терапия , июль 1996 г.

Sheppard, S. Мануальная терапия , сентябрь 1996 г.

Колдрон, Ю. Мануальная терапия , апрель 2008 г.

Lockwood, T. Пластическая и реконструктивная хирургия , май 1998 г.

Barbosa, S. Архив акушерства и гинекологии , август 2013 г.

Эрика Зил, сертифицированный тренер по пилатесу, сертифицированный персональный тренер, основатель Knocked-Up Fitness; основатель Core Athletica Inc., Ньюпорт-Бич, Калифорния; автор, Руководство по фитнесу для беременных, , 2014.

Bursch, S. Physical Therapy , July 1987.

Blanchard, P. HIV Medicine , январь 2005 г.

Spitznagle, T. Международный журнал урогинекологии и дисфункция тазового дна , март 2007 г.

Бенджамин, Д. Физиотерапия , март 2014 г.

Спенс, М. Австралийский журнал физиотерапии , 1978,

Акрам Дж. Журнал пластической хирургии и хирургии кисти , июнь 2014 г.

Palanivelu, C. Грыжа , июнь 2009 г.

Van de Water, A. Архив гинекологии и акушерства , январь 2014 г.

Boxer, S. Австралийский журнал физиотерапии , 1997.

Мота, стр. Мануальная терапия , август 2013 г.

Mota, P. Журнал ортопедии и спортивной физиотерапии , ноябрь 2012 г.

Hickey, F. Hernia , декабрь 2011 г.

Стэнфордская медицинская школа: «Диастаз прямой кишки».

Нахас, Ф. Эстетическая пластическая хирургия , февраль 2011 г.

Kulhanek, J. Hernia , август 2013 г.

Verissimo, P. Aesthetic Plastic Surgery , апрель 2014 г.

Tadiparthi, S. Журнал пластической, реконструктивной и эстетической хирургии , март 2012 г.

de Castro, E. Пластическая и реконструктивная хирургия , август 2013 г.

Mestak, O. Пластическая и реконструктивная хирургия , ноябрь 2012 г.

Hsia, M. Австралийский журнал физиотерапии , 2000.

Mendes, D. Acta Cirurgica Brasileira , май-июнь 2007 г.

Nahas, F. Пластическая и реконструктивная хирургия , май 2005 г.

Нахас, Ф. Эстетическая пластическая хирургия , июль-август 1997 г.

Скрининг и лечение нарушений свертываемости крови у подростков с обильным менструальным кровотечением

Номер 785 (Подтверждено в 2020 г.)

Комитет по охране здоровья подростков

Это заключение комитета было разработано Комитетом американских акушеров и гинекологов по охране здоровья подростков в сотрудничестве с членами комитета Олуйемиси Адейеми-Фоуд, Мэриленд и Джудит Симмс-Сендан, доктор медицины.

---

РЕФЕРАТ: Обильное менструальное кровотечение определяется как чрезмерная менструальная кровопотеря, которая влияет на физическое, социальное, эмоциональное или материальное качество жизни женщины. Если акушеры-гинекологи подозревают, что у пациента нарушение свертываемости крови, они должны работать в сотрудничестве с гематологом для лабораторной оценки и лечения. Обследование девочек-подростков с обильными менструальными кровотечениями должно включать оценку анемии в результате кровопотери, в том числе сывороточного ферритина, наличия эндокринного нарушения, приводящего к ановуляции, и оценку наличия нарушения свертываемости крови.Физикальное обследование пациентки с острым обильным менструальным кровотечением должно включать оценку гемодинамической стабильности, включая измерение ортостатического артериального давления и пульса. Первым подходом к лечению острого кровотечения у подростков является медикаментозное лечение; Операция должна быть зарезервирована для тех, кто не отвечает на медикаментозную терапию. Для остановки кровотечения можно использовать антифибринолитики, такие как транексамовая кислота или аминокапроновая кислота, в пероральной и внутривенной форме. Немедицинские процедуры следует рассматривать при отсутствии реакции на медикаментозную терапию, если состояние пациента клинически нестабильно, несмотря на первоначальные меры, или когда сильное сильное кровотечение требует дальнейшего обследования, например, обследования под анестезией.После коррекции острого обильного менструального кровотечения поддерживающая гормональная терапия может включать комбинированные гормональные контрацептивы, пероральные и инъекционные прогестины и внутриматочные спирали, высвобождающие левоноргестрел. Акушеры-гинекологи могут дать важные рекомендации девушкам в предменархальном и постменархальном периоде и их семьям по вопросам, связанным с менструацией, и должны проконсультировать всех пациентов подросткового возраста с нарушением свертываемости крови о безопасном применении лекарств и будущих хирургических вмешательствах.

---

Рекомендации и выводы

Американский колледж акушеров и гинекологов дает следующие рекомендации и выводы относительно нарушений свертываемости крови у подростков:

• Сильные менструальные кровотечения во время менархе и в подростковом возрасте могут быть важным индикатором основного нарушения свертываемости крови.

• Если акушеры-гинекологи подозревают у пациента нарушение свертываемости крови, они должны работать в сотрудничестве с гематологом для лабораторной оценки и лечения.

• При получении истории болезни важно определить факторы риска нарушений свертываемости крови, а также медицинские условия, которые могут повлиять на лечение.

• Физикальное обследование пациентки с острым обильным менструальным кровотечением должно включать оценку гемодинамической стабильности, включая измерение ортостатического артериального давления и пульса.

• У девочек-подростков с обильным менструальным кровотечением обследование в зеркалах обычно не требуется.

• Обследование девочек-подростков с обильными менструальными кровотечениями должно включать оценку анемии от кровопотери, включая ферритин сыворотки, наличие эндокринного нарушения, приводящего к ановуляции, и оценку наличия нарушения свертываемости крови.

• Регулярное ультразвуковое исследование не должно проводиться исключительно для диагностики обильных менструальных кровотечений у подростков; тем не менее, это может быть рассмотрено для пациентов, которые не реагируют на начальное лечение.

• Первым подходом к лечению острого кровотечения у подростков является медикаментозное лечение; Операция должна быть зарезервирована для тех, кто не отвечает на медикаментозную терапию.

• Подростки с нестабильной гемодинамикой или с сильным кровотечением должны быть госпитализированы для лечения.

• При отсутствии противопоказаний к эстрогену гормональная терапия острого обильного менструального кровотечения может включать внутривенное введение конъюгированного эстрогена каждые 4–6 часов; в качестве альтернативы можно использовать монофазные комбинированные пероральные противозачаточные таблетки (ОКП) (в составе 30–50 мкг этинилэстрадиола) каждые 6–8 часов до прекращения кровотечения.

• Для остановки кровотечения можно использовать антифибринолитики, такие как транексамовая кислота или аминокапроновая кислота, в пероральной и внутривенной форме.

• После коррекции острого обильного менструального кровотечения поддерживающая гормональная терапия может включать комбинированные гормональные контрацептивы, пероральные и инъекционные прогестины, а также внутриматочные спирали, высвобождающие левоноргестрел (ЛНГ-ВМС).

• Всем женщинам репродуктивного возраста с анемией, вызванной кровотечением, следует проводить заместительную терапию железом.

• Немедицинские процедуры следует рассматривать при отсутствии реакции на медикаментозное лечение, если пациент клинически нестабилен, несмотря на первоначальные меры, или когда сильное сильное кровотечение требует дальнейшего обследования, например, обследования под наркозом.

• Акушеры-гинекологи могут дать важные рекомендации девушкам в предменархальном и постменархальном периоде и их семьям по вопросам, связанным с менструацией, и должны проконсультировать всех пациентов подросткового возраста с нарушением свертываемости крови о безопасном применении лекарств и будущих хирургических вмешательствах.

• Подросткам, у которых диагностировано нарушение свертываемости крови, следует напомнить, что продукты, предотвращающие адгезию тромбоцитов, такие как аспирин или нестероидные противовоспалительные препараты, следует использовать только по рекомендации гематолога.

• У подростков с известными нарушениями свертываемости крови предоперационная хирургическая оценка, выбор гемостатических средств для контроля интраоперационной кровопотери и потребность в продуктах крови должны определяться совместно с гематологом и анестезиологом.

---

Введение

Хотя менструация в подростковом возрасте может быть нерегулярной из-за ановуляции и незрелости оси гипоталамус-гипофиз-яичник, циклы обычно происходят каждые 21–45 дней и длятся 7 дней или меньше. Обильное менструальное кровотечение определяется как чрезмерная менструальная кровопотеря, которая влияет на физическое, социальное, эмоциональное или материальное качество жизни женщины. Это может произойти самостоятельно или в сочетании с другими симптомами 1.Обильные менструальные кровотечения следует классифицировать в соответствии с системой PALM – COEIN: полип, аденомиоз, лейомиома, злокачественные новообразования и гиперплазия, коагулопатия, овуляторная дисфункция, эндометриальное, ятрогенное и не классифицируемые иным образом 2. У подростков структурные причины обильных менструальных кровотечений меньше общий; лежащее в основе нарушение свертываемости крови уступает только ановуляции как причина обильных менструальных кровотечений у девочек-подростков. Обильное менструальное кровотечение во время менархе и в подростковом возрасте может быть важным индикатором основного нарушения свертываемости крови.Частота нарушений свертываемости крови среди населения в целом составляет примерно 1-2%, но нарушения свертываемости крови обнаруживаются примерно у 20% девочек-подростков, которые обращаются за оценкой обильных менструальных кровотечений, и у 33% девочек-подростков, госпитализированных по поводу обильных менструальных кровотечений 3 4 5. Если акушеры-гинекологи подозревают, что у пациента нарушение свертываемости крови, они должны работать в координации с гематологом для лабораторной оценки и лечения.

---

Распространенные нарушения свертываемости крови у подростков

Наиболее частыми нарушениями свертываемости крови у девочек-подростков с тяжелыми менструальными кровотечениями являются болезнь фон Виллебранда, дефекты функции тромбоцитов, тромбоцитопения и дефицит фактора свертывания крови.Тромбоцитопения может быть врожденной или приобретенной; обильные менструации могут быть симптомом иммунной тромбоцитопенической пурпуры или тромботической тромбоцитопенической пурпуры 6. См. Таблица 1 при распространенных нарушениях свертываемости крови у подростков с обильными менструальными кровотечениями.

---

Наличие симптомов и признаков

Примерно половина девочек-подростков с нарушениями свертываемости крови имеют обильные менструальные кровотечения во время менархе; другие могут не появиться до тех пор, пока циклы не станут овуляторными 7.Среди девочек-подростков и женщин с наследственным нарушением свертываемости крови 75–80% сообщают об обильных менструациях как о наиболее часто упоминаемых клинических проявлениях их расстройства 8 9. Хотя классические регулярные обильные менструации связаны с нарушениями свертываемости крови, у девочек-подростков могут быть продолжительные менструации или нерегулярные менструации из-за ановуляции, наложенной на нарушение свертываемости крови. 70% детей и подростков с нарушением свертываемости крови сообщают о прохождении сгустков и кровотечении через одежду и простыни 10.Рецидивирующее геморрагическое желтое тело с разрывом или без него или гемоперитонеум с овуляцией также могут быть гинекологическими признаками нарушения свертываемости крови. 3. Анемия, возникающая в результате кровотечения, может вызывать сопутствующие симптомы головных болей и усталости. Низкие запасы железа у подростков с обильными менструальными кровотечениями, отраженные низким уровнем ферритина, даже без анемии, связаны с утомляемостью и снижением когнитивных функций, что особенно влияет на вербальное обучение и память 11 12 13. У подростков с обильным кровотечением могут ухудшаться посещаемость и успеваемость в школе. снижение активности в спорте и может проявляться симптомами подавленного настроения или беспокойства 4.

---

Обследование и диагностика

Обследование подростка с нарушением свертываемости крови включает тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование, а также соответствующие лабораторные и визуализирующие тесты. Акушер-гинеколог должен знать о факторах риска и сопутствующих заболеваниях, связанных с нарушением свертываемости крови.

История болезни

При получении истории болезни важно определить факторы риска нарушений свертываемости крови, а также медицинские состояния, которые могут повлиять на лечение.Видеть Вставка 1 в качестве рекомендованного инструмента скрининга для пациенток подросткового возраста, сообщающих об обильных менструальных кровотечениях. Подростки, соответствующие критериям, указанным в Вставка 1 должен пройти лабораторный скрининг на нарушение свертываемости крови. Подростки могут быть не в состоянии точно описать свое менструальное кровотечение, и может быть полезно спросить лицо, осуществляющее уход, о количестве использованных прокладок или тампонов и об кровотечении через гигиенические средства, загрязняющее одежду и простыни. У подростков с известными нарушениями свертываемости крови графическая диаграмма оценки крови на Рисунке 1 может помочь оценить реакцию на лечение, хотя она может не служить предиктором нарушений свертываемости крови 14.Если пациентка использует мобильное приложение для составления графика своего менструального цикла, просмотр этих данных может оказаться полезным.

Инструмент для выявления подростков с обильным менструальным кровотечением для тестирования и оценки основного кровотечения *

1. Сколько дней обычно длились месячные с момента начала кровотечения до его полной остановки?

2. Как часто вы испытывали ощущение «наводнения» или «фонтанирования» во время менструации?

3. Во время менструации у вас когда-либо было кровотечение, когда вы истекали через тампон или салфетку за 2 часа или меньше?

4. Лечились ли вы когда-нибудь от анемии?

5. У кого-нибудь в вашей семье когда-либо диагностировалось нарушение свертываемости крови?

6. 6.Вам когда-нибудь удаляли зуб или делали стоматологическую операцию?

7. 6а. Были ли у вас проблемы с кровотечением после удаления зуба или стоматологической операции?

8. Были ли у вас какие-либо операции, кроме стоматологической?

9. 7а. Были ли у вас проблемы с кровотечением после операции?

10. Были ли вы когда-нибудь беременны?

11. 8а. Были ли у вас проблемы с кровотечением после родов или после выкидыша?

Как использовать инструмент скрининга

Инструмент скрининга считается положительным, если удовлетворяется 1 из следующих 4 критериев:

1. Продолжительность менструаций была больше или равнялась 7 дням, и женщина сообщила о «наводнении» или кровотечении через тампон или салфетку в течение 2 часов или меньше в большинстве периодов;

2. История лечения анемии;

3. Семейный анамнез диагностированного нарушения свертываемости крови; или

4. Обильное кровотечение в анамнезе с удалением зуба, родами, выкидышем или хирургическим вмешательством

По материалам Philipp CS, Faiz A, Dowling NF, Beckman M, Owens S, Ayers C, et al.Разработка скринингового инструмента для выявления женщин с меноррагией с целью гемостатической оценки. Am J Obstet Gynecol 2008; 198: 163.e1–8; Филипп С.С., Фаиз А., Хейт Дж. А., Куидес П.А., Лукес А., Штейн С.Ф. и др. Оценка инструмента для скрининга нарушений свертываемости крови в когорте женщин с меноррагией в США. Am J Obstet Gynecol 2011; 204: 209.e1–7.

Физикальное обследование

Физическое обследование пациентки с острым обильным менструальным кровотечением должно включать оценку гемодинамической стабильности, включая измерение ортостатического артериального давления и пульса.Дерматологические признаки анемии и нарушений свертываемости крови включают бледность и наличие синяков и петехий. Необходимо провести обследование брюшной полости для выявления вздутия, гепатоспленомегалии или новообразований. Если у пациентки наблюдается вагинальное кровотечение, убедитесь, что это соответствует уровню половой зрелости (рейтинг половой зрелости, стадия Таннера III и выше), а не другим источникам (например, травме). У девочек-подростков с обильным менструальным кровотечением осмотр зеркала обычно не требуется. 4.

Лабораторное обследование

Обследование девочек-подростков с обильным менструальным кровотечением должно включать оценку анемии в результате кровопотери, включая ферритин в сыворотке крови, наличие эндокринной системы. расстройство, приводящее к ановуляции, и оценка наличия нарушения свертываемости крови.Видеть фигура 2 для рекомендуемого подхода к тестированию и Таблица 1 для рекомендованных лабораторных тестов на отдельные нарушения свертываемости крови. В случае острого обильного менструального кровотечения у пациентки с нестабильной гемодинамикой следует указать группу крови и сопоставление крови.

Уровень ферритина в сыворотке крови также следует регулярно определять у молодых женщин с обильными менструальными кровотечениями 13 15. Хотя низкий уровень ферритина всегда указывает на низкие запасы железа, нормальный или высокий уровень ферритина не исключает железодефицитную анемию, учитывая, что ферритин уровень может быть повышен при воспалительных состояниях 16.Кроме того, акушеры-гинекологи должны следовать руководствам по скринингу инфекций, передаваемых половым путем, с учетом возраста и факторов риска 17.

Рекомендации по визуализации

Структурные причины острого аномального маточного кровотечения (ОМК) у подростков редки, поэтому использование визуализации в этом случае возрастная группа может оказаться бесполезной при постановке диагноза 18. Обычное ультразвуковое исследование не должно проводиться исключительно для диагностики обильных менструальных кровотечений у подростков; тем не менее, это может быть рассмотрено для пациентов, которые не реагируют на начальное лечение. Рис. 2.Решение о проведении визуализирующего обследования должно основываться на клиническом заключении акушера-гинеколога или другого гинеколога, и, если это будет сочтено необходимым, трансабдоминальное ультразвуковое исследование может быть более целесообразным, чем трансвагинальное ультразвуковое исследование у пациентов подросткового возраста 2 19.

---

Неотложная помощь

Первым подходом к лечению острого кровотечения у подростков является медикаментозное лечение; Операция должна быть зарезервирована для тех, кто не отвечает на медикаментозную терапию.Выбор лечения для неотложной помощи зависит от клинической стабильности, общей остроты зрения, предполагаемой этиологии кровотечения и основных медицинских проблем. Подростков с нестабильной гемодинамикой или с сильным кровотечением следует госпитализировать для лечения. Следует начать увеличение объема с помощью кристаллоидов, гормональной терапии и заместительной терапии железом. Видеть фигура 2 для алгоритма, который включает в себя тестирование и управление. Рекомендации по медицинскому ведению подростков в постменархальном периоде см. В Заключении Комитета ACOG No.557, г. Лечение острого аномального маточного кровотечения у небеременных женщин репродуктивного возраста 2.

Гормональная лечебная терапия

Большинство девочек завершили 95% своего роста к менархе, поэтому беспокойство по поводу использования эстрогена и закрытия эпифизарных пластинок не должно препятствовать использованию гормонов для лечения обильных менструальных кровотечений 3. См. Таблица 2 для медикаментозной и гормональной терапии острых обильных менструальных кровотечений. При отсутствии противопоказаний к эстрогену гормональная терапия острого обильного менструального кровотечения может включать внутривенное введение конъюгированного эстрогена каждые 4–6 часов; в качестве альтернативы можно использовать монофазные комбинированные ХОП (в составе 30–50 мкг этинилэстрадиола) каждые 6–8 часов до прекращения кровотечения.После остановки кровотечения (обычно в течение 24–48 часов) следует начать комбинированный режим снижения дозы ОКР. Если кровотечение не остановилось или значительно улучшилось в течение 24–48 часов, следует обратиться к гематологу, если это еще не сделано. Режимы постепенного снижения дозы варьируются, и дозы комбинированных ОК следует поддерживать на уровне, необходимом для предотвращения кровотечения, до тех пор, пока гемоглобин не повысится до уровня, достаточного для того, чтобы пациент перенес потенциально тяжелое кровотечение отмены. Терапия высокими дозами эстрогенов в виде внутривенных конъюгированных эстрогенов или комбинированных схем снижения ОК часто вызывает тошноту и рвоту, которые могут усугубляться пероральной терапией железом; таким образом, также следует назначать противорвотные средства.У девочек и подростков с сопутствующими нарушениями свертываемости крови оптимальным может быть постоянное использование комбинированных ОК. Терапия только прогестероном эффективна для остановки кровотечения у девочек и подростков, которым эстрогены противопоказаны или не переносятся. Можно использовать перорально медроксипрогестерон 10–20 мг каждые 6–12 часов или норэтиндрона ацетат 5–10 мг каждые 6 часов. Депо медроксипрогестерона ацетат не является терапией первой линии из-за сложности титрования до эффекта или прекращения приема при наличии побочных эффектов.

Негормональная терапия

Для остановки кровотечения можно использовать антифибринолитики, такие как транексамовая кислота или аминокапроновая кислота в пероральной и внутривенной форме. В информации о назначении транексамовой кислоты одновременное использование ОК указывается как противопоказание из-за теоретического риска тромбоза 20. Эстроген влияет на гемостаз, повышая уровни факторов свертывания (VII, VIII, X, фибриноген) и плазминогена, снижая уровень антитромбина III и белка S. уровни и изменение резистентности к активированному протеину С.Транексамовая кислота подавляет фибринолиз. Хотя теоретически существует риск тромбоза, при неудаче монотерапии применялось одновременное введение транексамовой кислоты и ОК; Обзор существующей литературы не выявил повышенного риска венозной тромбоэмболии в этой ситуации, хотя исследования очень ограничены 21 22. Это важный вариант лечения для контроля кровотечения в этой популяции и разумный подход к лечению, когда другие варианты не помогли.

Роль переливания

Поскольку большинство подростков с нарушением свертываемости крови, у которых наблюдается обильное менструальное кровотечение, в остальном здоровы, часто можно избежать переливания крови; Исключение составляют пациенты с нестабильной гемодинамикой или пациенты с тяжелыми симптомами анемии (например, тахикардия, летаргия, синкопальное тахипноэ).В целом подростки быстро реагируют на гормональную терапию и терапию железом и лучше переносят анемию, чем взрослые пациенты. Теоретически, избегание воздействия антигенов эритроцитов может снизить риск гемолитической болезни новорожденного при любой будущей беременности. Руководства по переливанию крови, разработанные Восточной ассоциацией хирургии травм, Американским колледжем реаниматологии и Обществом реаниматологии, рекомендуют ограничительные методы переливания эритроцитов и переливание только для гемоглобина 7 г / дл или менее, чтобы ограничить Осложнения аллогенных трансфузий 23.Исследования ограничительной практики переливания крови у детей в критическом состоянии, а также Кокрановский обзор 2016 г. не выявили увеличения числа побочных эффектов при использовании этого подхода 24 25. По мнению экспертов, если переливание крови необходимо с медицинской точки зрения на основании гемодинамического статуса, переливание одной единицы крови упакованные эритроциты и повторная оценка гемодинамического статуса предпочтительнее исторического автоматического переливания двух единиц. В противном случае здоровые подростки могут переносить уровень гемоглобина менее 7 г / дл, и решение о переливании должно основываться на гемодинамическом статусе и наличии активного кровотечения, а не только на уровне гемоглобина.По-прежнему важно начать терапию железом, потому что железо, содержащееся в переливаемых эритроцитах, не сразу доступно для эритропоэза 16. Когда соблюдение пациентом режима перорального приема лекарств при выписке вызывает беспокойство, можно рассмотреть возможность использования внутривенного железа во время госпитализации. Может быть полезна консультация гематолога.

Немедицинское ведение

Процедурные вмешательства у подростков обычно считаются терапией второй линии, учитывая предполагаемое желание будущей фертильности.Немедицинские процедуры следует рассматривать при отсутствии реакции на медикаментозную терапию, если состояние пациента клинически нестабильно, несмотря на первоначальные меры, или когда сильное сильное кровотечение требует дальнейшего обследования, например, обследования под анестезией. Ультрасонография может помочь в выборе тактики лечения. В случаях, когда утолщение эндометрия свидетельствует о наличии сгустка или децидуальной гипсовой повязки, акушер-гинеколог может рассмотреть возможность отсасывающего выскабливания. Абляция эндометрия, эмболизация маточной артерии и гистерэктомия являются инвазивными мерами, которые могут вызвать бесплодие, и их не следует рассматривать у подростков, кроме случаев крайней необходимости, например, в опасных для жизни ситуациях.Хирургические варианты, которые сохраняют фертильность, включают внутриматочную баллонную тампонаду и отсасывающее или отсасывающее выскабливание (машинное или ручное).

Внутриматочный баллон

Установка внутриматочного баллона — это эффективный, недорогой, легкодоступный и доступный метод, который не требует специальной подготовки для введения и может помочь избежать дальнейших инвазивных процедур. Большинство исследований внутриматочных баллонов были сосредоточены на женщинах с послеродовым кровотечением и продемонстрировали уменьшение кровотечений в неотложных условиях 26 27.Внутриматочные баллоны, предназначенные для акушерского применения у взрослых женщин, не подходят по размеру для пациента-подростка. Вместо этого следует установить катетер Фолея с баллоном объемом 30 куб. См, который можно легко ввести через шейку матки и надуть физиологический раствор до тех пор, пока не будет ощущаться сопротивление миометрия 4 28 29. Количество физиологического раствора, необходимое для ощущения сопротивления, зависит от размера матки. и может составлять всего 10 куб.

Часто нет необходимости расширять шейку матки перед установкой баллона, и одновременно можно использовать ультразвуковое исследование, чтобы подтвердить правильность установки педиатрического катетера.Баллон обычно можно держать на месте в течение 12–24 часов, пока проводятся другие лечебные процедуры 29. Постепенное спускание баллона путем удаления 5 мл физиологического раствора за один раз можно выполнять после прекращения кровотечения или баллон можно удалить. через 24 часа с наблюдением за кровотечением. Достоинством баллона является возможность одновременно контролировать маточное кровотечение; к выходу для пластинок можно прикрепить сумку для ног. Специальных исследований, конкретно анализирующих использование внутриматочного баллона у небеременных подростков репродуктивного возраста и женщин с АМБ, нет.Процедура может нести существенный риск (например, инфекция эндометрия), и, хотя достоверных данных об использовании антибиотиков нет, их можно рассматривать в течение всего времени нахождения баллона. Другие риски процедуры включают перфорацию матки и повреждение слизистой оболочки эндометрия 29.

Эвакуация матки

Острый выскабливание может привести к дополнительной кровопотере у пациентов с нарушением свертываемости крови, и его следует избегать в этой популяции. Тем не менее, аспирационное или аспирационное кюретаж (машинное или ручное) может быть целесообразным, если ультразвуковое исследование выявляет сгусток или децидуальный слепок.Считается, что терапевтический эффект дилатации и выскабливания для лечения AUB заключается в том, что она способствует удалению структурно хрупкого кровоточащего эндометрия, что позволяет восстановить нормальные гемостатические процессы с регенерацией целостности эндометрия и восстановлением нормальной реакции пролиферации 30. Сопутствующая гистероскопия может быть полезной для тех пациентов, у которых есть подозрение на внутриутробную патологию или если желателен забор ткани. этот параметр.В этих случаях обильных менструальных кровотечений следует предупредить пациенток о более высоком риске изгнания.

---

Долгосрочное ведение

После коррекции острого обильного менструального кровотечения поддерживающая гормональная терапия может включать комбинированные гормональные контрацептивы, пероральные и инъекционные прогестины и ЛНГ-ВМС. Негормональное лечение анемии может включать пероральный прием добавок железа и оптимизацию диеты.

Системное гормональное управление

Девушкам-подросткам с нарушениями свертываемости крови может потребоваться комбинация гормональной и негормональной терапии для контроля обильных менструальных кровотечений.Было показано, что комбинированные ОК, трансдермальный противозачаточный пластырь, вагинальное противозачаточное кольцо и ЛНГ-ВМС уменьшают менструальную кровопотерю 31. Следует рассмотреть возможность непрерывного или длительного использования гормональных контрацептивов (таблеток, пластыря или кольца). уменьшить обильное кровотечение отмены у подростков с нарушениями свертываемости крови. При выборе комбинированного ОК в качестве терапии первой линии следует выбирать монофазные таблетки, содержащие 30–50 мкг этинилэстрадиола с прогестероном второго поколения, поскольку они с большей вероятностью стабилизируют эндометрий, чем препараты с более низкой дозой.Если есть прорывное кровотечение, удвоение дозы комбинированного ОК до остановки кровотечения может быть предпочтительнее, чем допустить кровотечение отмены в этой популяции. У некоторых пациентов, у которых отмечается прорывное кровотечение при приеме комбинированного ОКР, содержащего 30–35 мкг этинилэстрадиола, возможно уменьшение кровотечения при постоянном применении ОКР, содержащего 50 мкг этинилэстрадиола.

Прогестинотерапия — еще один вариант для подростков и женщин, которые не переносят эстроген-содержащую терапию или которым эстроген противопоказан.Норэтиндрон (норэтистерон) доступен в виде противозачаточных таблеток, содержащих только прогестерон (0,35 мг в день). Его короткий период полувыведения может привести к прорывному кровотечению и снижению противозачаточной эффективности у подростков. Норэтиндрон в таблетках по 5 мг не показан для использования в качестве противозачаточных средств, но его можно титровать в дозах 5–15 мг в день для подавления менструального цикла. Небольшая часть норэтиндрона метаболизируется до этинилэстрадиола, что примерно эквивалентно 4 микрограммам этинилэстрадиола на 5 мг норэтиндрона 32.Он по-прежнему классифицируется как прогестин с точки зрения тромботического риска. Может произойти прорывное кровотечение. Подкожные препараты медроксипрогестерона ацетата доступны для девочек и подростков, которым внутримышечные инъекции противопоказаны из-за повышенного риска внутримышечной гематомы. Противозачаточный имплантат этоногестрела, хотя и очень эффективен для контрацепции, не рекомендуется в качестве терапии первой линии при обильных менструальных кровотечениях у девочек и подростков с нарушением свертываемости крови, поскольку прорывное кровотечение является частым побочным эффектом.

Внутриматочные средства

Приверженность к ежедневному, еженедельному или ежемесячному лечению может быть сложной задачей для подростков. Использование метода обратимой контрацепции длительного действия, такого как ЛНГ-ВМС, может быть хорошим выбором для пациента-подростка. Медные ВМС могут усилить кровотечение, и их следует избегать у подростков с нарушением свертываемости крови. Несмотря на то, что на рынке существуют ЛНГ-ВМС разного размера, стоимости, дозы и предполагаемой продолжительности использования, данные об использовании у женщин с нарушениями свертываемости крови в настоящее время существуют только для ЛНГ-ВМС с дозировкой 52 мг, а не для устройств с более низкими дозами.Есть опасения по поводу эффективности ВМС с меньшими дозами для лечения кровотечений. Было продемонстрировано, что ЛНГ-ВМС снижает обильные менструальные кровотечения у всех женщин и является эффективным лечением по сравнению с обычными медикаментозными и хирургическими методами лечения 33 34 35 36 37. Хотя есть ограниченные данные об эффективности ЛНГ-ВМС в контроле менструального цикла. кровотечение у взрослых женщин с обильными менструальными кровотечениями из-за нарушения свертываемости крови 38 39 40 41, данные о его применении у подростков с нарушениями свертываемости крови еще более скудны.Тем не менее, в отчетах о подростках с нарушениями свертываемости крови сообщается о значительном улучшении обильных менструальных кровотечений после установки ЛНГ-ВМС 21 42 43. Хотя исследования ограничены, ЛНГ-ВМС, по-видимому, является эффективным терапевтическим вариантом для подростков с нарушениями свертываемости крови. с минимальными осложнениями, высокой степенью приверженности и улучшением при обильных менструальных кровотечениях и анемии. Примечательно, что использование LNG-IUD включает дополнительное преимущество высокоэффективной контрацепции с более высокой эффективностью, более высокими показателями продолжения и более высокими показателями удовлетворенности по сравнению с контрацептивами короткого действия 44.

Хотя есть опасения по поводу того, что ЛНГ-ВМС могут увеличивать риск кровотечения во время введения у подростков с нарушениями свертываемости крови, исследования размещения ВМС в этой популяции не сообщают об осложнениях, связанных с введением кровотечений 21 38 39 40 41 45. Однако большинство, если не все, пациенты в этих исследованиях получали профилактическое кровоостанавливающее покрытие. Рекомендуется совместное лечение с гематологом для оптимизации перипроцедурального гемостаза и снижения потенциального риска кровотечения.Периоперационные кровоостанавливающие средства включают ацетат десмопрессина и антифибринолитические препараты (например, аминокапроновую кислоту, транексамовую кислоту). В настоящее время не существует стандартизированного протокола для оперативного введения ЛНГ-ВМС пациенту с нарушением свертываемости крови. Размещение ВМС в офисе по сравнению с размещением в операционной будет зависеть от тяжести нарушения свертываемости крови и заключения гинеколога после консультации с гематологом. При выборе оптимальной установки следует учитывать когнитивный статус пациента и способность переносить необходимое размещение расширителя.

Негормональные методы лечения анемии

Всемирная организация здравоохранения определяет Анемия у женщин 12 лет и старше как порог гемоглобина 12 г / дл 46. Дефицит железа обычно определяется по концентрации ферритина в сыворотке ниже 15 мкг / л. Подростки с обильными менструальными кровотечениями подвергаются еще более высокому риску дефицита железа: 0,4–0,5 мг железа теряется с каждым 1 мл крови. Частота дефицита железа среди этих подростков составляет 9%, увеличиваясь до 15–20%, если включить дефицит железа без анемии 16 47.

Несмотря на известные побочные эффекты, по-прежнему мало данных об оптимальном скрининге, диагностике и лечении анемии у подростков. Отсутствие доказательств, на которых основывается принятие клинических решений, ведет к вариабельности практики и неоптимальному ведению 48 49. Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) и Американская академия педиатрии рекомендуют ежегодный скрининг подростков с высоким риском содержания железа. дефицит; однако ни один тест не принят для диагностики дефицита железа 50 51.Американский колледж акушеров и гинекологов рекомендует по возможности сдать общий анализ крови и исследования железа.

Терапия первой линии при железодефицитной анемии включает пероральный прием добавок железа вместе с диетическими рекомендациями по увеличению потребления железа. CDC рекомендует, чтобы девочки-подростки и женщины, страдающие анемией, получали пероральную дозу 60–120 мг железа в день 51 52. Появляются данные о том, что график дозирования один раз в день или через день более эффективен, чем многократный прием железа. дозы, потому что повышенный уровень высвобожденного гепсидина может снизить абсорбцию железа 53 54.

Продолжительность терапии должна зависеть от тяжести анемии и реакции пациента на лечение. Если вмешательства по уменьшению менструального цикла оказались успешными, достаточно 3-6-месячного курса приема препаратов железа. Уровень ферритина должен быть получен для подтверждения полного исчезновения дефицита железа 13 16.

---

Другие гинекологические соображения у подростков с нарушениями свертываемости крови

Помимо диагностики и лечения маточного кровотечения, лечение геморрагических кист яичников и дисменореи может быть решающим. вызов у ​​подростков с нарушениями свертываемости крови.Акушеры-гинекологи могут дать важные рекомендации девушкам в предменархальном и постменархальном периоде и их семьям по вопросам, связанным с менструацией, и должны проконсультировать всех пациентов подросткового возраста с нарушением свертываемости крови о безопасном применении лекарств и будущих хирургических вмешательствах.

Геморрагические кисты яичников

Сообщалось о повышении частоты геморрагических кист яичников у женщин с нарушениями свертываемости крови 55 56 57. В обследовании, проведенном Центром контроля заболеваний, среди 102 женщин в возрасте 18–70 лет с болезнью фон Виллебранда по сравнению с 88 контрольной группой, 52% пациентов с болезнью фон Виллебранда сообщили о кистах яичников в анамнезе по сравнению с 22% в контрольной группе ( P <.0001) 58. Кисты возникают в результате чрезмерного кровотечения в желтое тело во время овуляции, и разрыв этих кист может привести к гематоперитонеуму 56. Системные гормоны потенциально являются вариантом для пациентов с рецидивирующими геморрагическими кистами и могут быть использованы в сочетании с СПГ-ВМС.

Подготовка девочки с нарушением кровотечения и ее семьи к менархе

С наступлением полового созревания и менархе возникают репродуктивные проблемы, связанные с обильным менструальным кровотечением, геморрагическими кистами яичников, дисменореей и началом половой жизни.На фоне известных нарушений свертываемости крови половое созревание может усилить беспокойство по поводу кровотечения и риск нарушения гигиены во время менструации в школе для пациентов и их семей. Подростки с известными нарушениями свертываемости крови должны быть проконсультированы перед менархе и иметь план на случай обильных менструальных кровотечений при менархе. Пациентка и ее семья должны разработать план совместно с гинекологом и гематологом пациента 59. Хотя Американский колледж акушеров и гинекологов рекомендует подросткам первый визит по репродуктивному здоровью в возрасте от 13 до 15 лет 60, если есть репродуктивные проблемы. Присутствуя до 13 лет, может потребоваться более раннее посещение гинеколога или другого гинеколога 3 61.

Использование нестероидных противовоспалительных препаратов

Нестероидные противовоспалительные препараты обычно используются при дисменорее. Подросткам, у которых диагностировано нарушение свертываемости крови, следует напомнить, что продукты, предотвращающие адгезию тромбоцитов, такие как аспирин или нестероидные противовоспалительные препараты, следует использовать только по рекомендации гематолога 62.

Будущие проблемы гинекологии и репродуктивного здоровья

In подростки с известными нарушениями свертываемости крови, предоперационная хирургическая оценка, выбор гемостатических средств для контроля интраоперационной кровопотери и потребность в продуктах крови должны определяться совместно с гематологом и анестезиологом.Вульвовагинальная травма, в том числе травма, связанная с переездом, и травма полового акта, может быть связана с повышенным кровотечением у девочек с нарушениями свертываемости крови; такие события могут потребовать гемостатических средств и замены фактора в дополнение к хирургическому лечению. Перед операцией следует проконсультироваться с гематологом на предмет возможного извлечения яйцеклеток для использования при будущей беременности.

---

Ресурсы для пациентов и семей

Акушеры-гинекологи должны поощрять использование браслетов для медицинских предупреждений и должны работать с семьями, чтобы обеспечить адекватный доступ к медицинской помощи.Пациенты и их семьи должны быть проинформированы о том, что случайная травма является частой причиной кровотечений у подростков с нарушениями свертываемости крови. Для использования на смартфонах доступно большое количество приложений; см. Дополнительные сведения о ресурсах для пациентов. Поддерживающая терапия может помочь девочкам-подросткам справиться с эмоциональными последствиями нарушения свертываемости крови. Многие ресурсы по нарушениям свертываемости крови доступны для пациентов и медицинских работников через Национальный институт сердца, легких и крови 63, Национальный фонд гемофилии 64, Федерацию гемофилии Америки 65, Фонд женщин и девочек с заболеваниями крови 66 и Американское общество. Гематологии 67.По возможности пациентов следует направлять в многопрофильные клиники для женщин и девочек с нарушениями свертываемости крови, которые включают в себя индивидуальные консультации с гинекологами, гематологами и социальными службами и предоставляют комплексную помощь, удобную для пациентов и их семей.

---

Заключение

Пропорционально девочки-подростки чаще, чем женщины, имеют основное нарушение свертываемости крови как причину обильных менструальных кровотечений. Скрининг на нарушения свертываемости крови и железодефицитную анемию следует включать в начальную оценку девочек с обильными менструальными кровотечениями.Гормональная терапия может включать комбинированные гормональные контрацептивы, пероральные и инъекционные прогестины, а также ЛНГ-ВМС. Всем женщинам репродуктивного возраста с анемией, вызванной кровотечением, следует проводить заместительную терапию железом. Для контроля обильного менструального кровотечения у девочек с нарушением свертываемости крови может потребоваться комбинированная терапия кровоостанавливающими средствами. Уход за девочками и подростками с нарушениями свертываемости крови должен осуществляться после консультации с гематологом, в идеале в многопрофильной клинике.

---

Дополнительная информация

Американский колледж акушеров и гинекологов обнаружил дополнительные ресурсы по темам, связанным с этим документом, которые могут быть полезны акушерам-гинекологам, другим поставщикам медицинских услуг и пациентам.Вы можете просмотреть эти ресурсы на https://www.acog.org/More-Info/HeavyMenstrualBleeding .

Эти ресурсы предназначены только для информации и не могут быть исчерпывающими. Обращение к этим ресурсам не означает одобрения Американским колледжем акушеров и гинекологов организации, веб-сайта организации или содержания ресурса. Ресурсы могут быть изменены без предварительного уведомления.

Опубликовано онлайн 22 августа 2019 г.

Авторские права 2019 г., Американский колледж акушеров и гинекологов. Все права защищены. Никакая часть этой публикации не может быть воспроизведена, сохранена в поисковой системе, размещена в Интернете или передана в любой форме и любыми средствами, электронными, механическими, путем фотокопирования, записи или иными способами, без предварительного письменного разрешения издателя.

Запросы на разрешение на изготовление фотокопий следует направлять в Центр защиты авторских прав, 222 Rosewood Drive, Danvers, MA 01923, (978) 750-8400.

Американский колледж акушеров и гинекологов 409 12th Street, SW, PO Box 96920, Вашингтон, округ Колумбия 20090-6920

Скрининг и лечение нарушений свертываемости крови у подростков с обильными менструальными кровотечениями. Заключение комитета ACOG № 785. Американский колледж акушеров и гинекологов. Obstet Gynecol 2019; 134: e71–83.

Эта информация разработана как образовательный ресурс, чтобы помочь клиницистам в оказании акушерской и гинекологической помощи, и использование этой информации является добровольным.Эта информация не должна рассматриваться как включающая в себя все надлежащие методы лечения или методы ухода или как изложение стандарта ухода. Он не предназначен для замены независимого профессионального суждения лечащего врача. Вариации на практике могут быть оправданы, когда, по разумному мнению лечащего врача, такой курс действий определяется состоянием пациента, ограниченностью доступных ресурсов или достижениями в знаниях или технологиях. Американский колледж акушеров и гинекологов регулярно просматривает свои публикации; однако его публикации могут не отражать самые последние свидетельства.Любые обновления этого документа можно найти на acog.org или позвонив в ресурсный центр ACOG.

Хотя ACOG прилагает все усилия для предоставления точной и надежной информации, эта публикация предоставляется «как есть», без каких-либо явных или подразумеваемых гарантий точности, надежности или иным образом. ACOG не гарантирует, не гарантирует и не поддерживает продукты или услуги какой-либо фирмы, организации или лица. Ни ACOG, ни его должностные лица, директора, участники, сотрудники или агенты не несут ответственности за любые убытки, ущерб или претензии в отношении любых обязательств, включая прямые, особые, косвенные или косвенные убытки, понесенные в связи с этой публикацией или доверием. по представленной информации.

Все члены и авторы комитета ACOG подали заявление о раскрытии конфликта интересов в отношении этого опубликованного продукта. Любые потенциальные конфликты были рассмотрены и урегулированы в соответствии с Политикой раскрытия информации о конфликте интересов ACOG. Политики ACOG можно найти на acog.org . Для продуктов, разработанных совместно с другими организациями, раскрытие информации о конфликте интересов представителями других организаций осуществляется этими организациями.Американский колледж акушеров и гинекологов не запрашивал и не принимал какое-либо коммерческое участие в разработке содержания этого опубликованного продукта.

Синдромы гиперкоагуляции | Генетика и геномика | JAMA Internal Medicine

Гиперкоагуляция может быть определена как склонность к тромбозам в результате определенных наследственных и / или приобретенных молекулярных дефектов. Клинические проявления гиперкоагуляции могут быть разрушительными и даже смертельными.За последние 20 лет выяснилось происхождение большинства этих разнообразных синдромов гиперкоагуляции. В настоящее время нарушения гиперкоагуляции можно правильно диагностировать примерно у 80–90% пациентов. Определение причины гиперкоагуляции может определить тип и продолжительность лечения связанного с ним тромбоза. Открытие скрытой карциномы дает возможность раннего и, возможно, лечебного лечения. Обнаружение генетического дефекта свертывания крови также позволяет проводить тестирование бессимптомных членов семьи.Цель этого обзора — предоставить терапевтам логический подход к идентификации и лечению синдромов гиперкоагуляции.

Чаще всего тромбоз возникает в результате более чем одного «удара». Например, у пациентов с лейденским дефектом фактора V симптомы могут отсутствовать до тех пор, пока они не начнут принимать оральные контрацептивы. Пациенты с дефицитом антитромбина могут продолжать лечение без происшествий до тех пор, пока им не сделают пластику грыжи. Кроме того, множественные генетические дефекты предрасполагают к тромбозу в гораздо большей степени, чем одиночный дефект. ^{1 , 2} Известно, что некоторые дефекты являются более мощными предикторами, чем другие. Следовательно, гиперкоагуляция — это не единый процесс заболевания, а скорее множество предрасполагающих состояний, которые могут выражаться или не выражаться в виде тромбоза, в зависимости от факторов окружающей среды, силы и количества предрасполагающих факторов.

Ниже приводится список нарушений, вызывающих гиперкоагуляцию, и их приблизительная частота.Поскольку они были получены из различных исследований, процентные значения не могут быть точными. Кроме того, заболеваемость может варьироваться в зависимости от этнического происхождения людей в конкретной географической области.

Синдром антифосфолипидных антител

Синдром антифосфолипидных антител, вероятно, является наиболее частым из нарушений гиперкоагуляции.Это вызвано гетерогенным семейством иммуноглобулинов, которые связываются с белками плазмы, имеющими сродство к фосфолипидным поверхностям. Эти антигены включают гликопротеин I B ₂ , протромбин, высокомолекулярные и низкомолекулярные кининогены, аннексин V, активированный протеин C и активированный протеин S. Обычно он приобретается и может быть разделен на синдром волчаночного антикоагулянта и антикардиолипин. синдром антител. Оба этих синдрома могут быть связаны с другими расстройствами, такими как коллагеновые сосудистые заболевания или инфекции, но чаще являются первичными.Синдром антифосфолипидных антител также может быть связан с использованием следующих лекарств: фенитоина, хинидина, гидралазина, прокаинамида гидрохлорида, фенотиазинов, интерферона, кокаина, хинина и комбинированного продукта пириметамина и сульфадоксина. Обычно у пациента бывает один или другой синдром, но не оба сразу. Было высказано предположение о множественных механизмах причины гиперкоагуляции, но точная причина в настоящее время неизвестна. Риск тромбоза составляет 5,5% в год для пациентов с симптомами. ³

Волчаночный антикоагулянт направлен против фосфолипидов, которые затем вызывают продление in vivo протромбинового времени (PT), частичного тромбопластинового времени (PTT) или времени отравления гадюками Рассела. Эти значения не подходят для нормальной плазмы. Однако добавление фосфолипидов исправит нарушение. Несмотря на увеличенное время коагуляции, преобладающим признаком этого синдрома является тромбоз. PT и PTT недостаточно чувствительны для использования в качестве инструмента скрининга волчаночного антикоагулянта.Вместо этого нужно использовать время яда гадюки Рассела. Венозный тромбоз у этих пациентов встречается гораздо чаще, чем артериальный. ⁴

Синдром антикардиолипиновых антител встречается в 5 раз чаще, чем синдром волчаночного антикоагулянта. ⁵ Антитела можно обнаружить с помощью иммуноферментного анализа. И IgG, и IgM связаны с тромбозом. ^{4 , 5} В общей сложности от 1% до 7% бессимптомных лиц имеют низкие титры этих антител. ⁶ Даже у бессимптомных людей риск тромбоза составляет 1% в год. У пациентов с высокими титрами этот показатель увеличивается до 6%. ⁷ Это контрастирует с 0,1% риска в год для населения в целом. Венозные и артериальные тромбы встречаются одинаково. ⁴ Другие проявления включают аномалии клапанов, ретикулярное ливедо, поверхностный тромбофлебит, язвы, кровоизлияние в надпочечники, истощение плода, хорею, поперечную миелопатию и тромбоцитопению.

Лечение пациентов с синдромом антифосфолипидных антител, перенесших тромбоз, представляет собой длительную антикоагулянтную терапию до тех пор, пока антитела не исчезнут в течение как минимум 6 месяцев. ⁸ Препаратом выбора является низкомолекулярный гепарин натрия, так как у 65% пациентов терапия варфарином натрия не дает результата. ⁸ и международное нормализованное соотношение является ненадежным при мониторинге интенсивности терапии. Если необходимо использовать варфарин, следует установить целевой диапазон международного нормализованного отношения от 3 до 4. ⁹ Лечение синдрома истощения плода выходит за рамки этого обзора. Нет четких показаний для терапии бессимптомных лиц; однако терапия аспирином в этой популяции была бы разумной, потому что риск тромбоза выше, чем обычно.Другие методы лечения, такие как кортикостероиды, циклофосфамид и плазмаферез, использовались при тяжелом симптоматическом заболевании, но их роль в рутинном ведении не установлена.

Активированная устойчивость к протеину С

Резистентность к активированному протеину С (например, фактору V Лейдена) является наиболее распространенным наследственным заболеванием, вызывающим гиперкоагуляцию.Фактор V Лейдена присутствует у 5% белых, но практически отсутствует у африканцев и азиатов. Однако у 1% афроамериканцев есть мутация, отражающая расовое смешение. ¹⁰ Это результат точечной мутации в гене фактора V, которая вызывает замену глютамина на аргинин в положении 506. ¹¹ (Также были описаны несколько других редких мутаций гена фактора V, которые могут приводить к резистентности к активированному протеину С. ^{12 -14} ) Следовательно, теряется 1 из 3 сайтов расщепления активированного протеина C.В результате нарушается инактивация фактора V активированным белком C. Могут возникать венозные тромбозы и гибель плода. Это не важный фактор риска артериальных заболеваний, за исключением курения или других известных факторов риска. ^{15 , 16} Те, у кого есть фактор V Лейден, имеют в 2–3 раза риск венозного тромбоза по сравнению со здоровыми людьми. Риск у гомозигот составляет 80 раз. ¹⁷ Гетерозиготный фактор V Лейдена, следовательно, является относительно умеренным фактором риска тромбоза. ^{15 , 18} Годовая частота тромбозов составляет 0,28%. ¹⁹ У шести процентов пациентов к 65 годам будет развиваться тромбоз. ²⁰ Шестьдесят процентов пациентов с тромбозом имеют предрасполагающее событие, такое как использование оральных контрацептивов или беременность. ²¹ Наличие этой мутации, по-видимому, не влияет на ожидаемую продолжительность жизни, и многие пациенты остаются бессимптомными. Следовательно, пациенты, у которых в анамнезе не было тромбозов, не должны проходить профилактическое лечение длительными антикоагулянтами. ²² Функциональные тесты на устойчивость к активированному протеину С должны использоваться для скрининга заболевания, а положительные результаты должны быть подтверждены с помощью полимеразной цепной реакции на генетическую мутацию. Однако пациенты с фенотипической устойчивостью к активированному протеину С имеют повышенный риск тромбоза, даже если это не связано с фактором V Лейдена. ²⁰ Функциональные тесты можно проводить, пока пациенты проходят антикоагулянтную терапию.

Повышенный уровень фактора свертывания крови VIII

Повышенный уровень фактора свертывания крови VIII, по-видимому, является почти таким же распространенным фактором риска тромбоза, как и фактор V Лейдена.Лейденское исследование тромбофилии показало, что частота встречаемости у здоровых людей составляет 11%, а у пациентов с венозным тромбозом — 25%. Отношение шансов для тромбоза составляло 4,8 для субъектов с уровнем более 150 МЕ / дл по сравнению с пациентами с уровнем менее 100 МЕ / дл. ^{23 , 24} На каждые повышения уровня на 10 МЕ / дл риск единичного эпизода тромбоза глубоких вен (ТГВ) увеличивается на 10%, а риск рецидива ТГВ увеличивается на 24%. ²⁵ Уровни фактора свертывания крови VIII не повышаются из-за реакции острой фазы, но, по-видимому, постоянно повышаются у большинства пациентов с тромбозом, поскольку уровни фактора свертывания крови VIII повышаются независимо от С-реактивного белка и фибриногена, а также 94% пациенты продолжают иметь высокие уровни в течение длительного периода наблюдения. ^{26 , 27} Беременность и использование оральных контрацептивов также могут повышать уровень. Использование оральных контрацептивов у пациентов с повышенным уровнем фактора свертывания VIII повышает риск тромбоза в 10 раз по сравнению с пациентами, не имеющими ни одного фактора риска. ²⁸ Генетическая основа повышенных уровней фактора свертывания крови VIII в настоящее время не совсем понятна; однако одно небольшое исследование ²⁵ показало высокие показатели конкордантности для взрослых членов семьи первой степени родства.

Рак — вторая по частоте приобретенная причина гиперкоагуляции, на которую приходится от 10% до 20% спонтанных ТГВ.Действительно, 15% больных раком имеют клинические тромбозы и около 50% — тромбозы при вскрытии. ²⁹ Рак не только вызывает гиперкоагуляцию, но также может вызывать повреждение эндотелия и венозный застой. Гиперкоагуляция особенно часто встречается при аденокарциномах, секретирующих муцин, опухолях головного мозга, остром промиелоцитарном лейкозе и миелопролиферативных заболеваниях.

Артериальный тромбоз встречается гораздо реже, чем венозный тромбоз, и чаще всего является результатом небактериального тромботического эндокардита или диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.Девяносто процентов больных раком имеют нарушения свертывания крови, такие как повышенный уровень фибриногена, факторов свертывания, продуктов распада фибрина и тромбоцитов. ^{30 , 31} Открытая диссеминированная внутрисосудистая коагуляция встречается редко. Нет единого мнения относительно ценности измерения маркеров коагуляции для прогнозирования тромбоза у отдельных больных раком.

Некоторые виды рака, лежащие в основе спонтанного ТГВ, являются скрытыми, ранними и излечимыми. Однако нет никаких доказательств того, что агрессивное диагностическое тестирование приводит к повышению выживаемости.Большинство экспертов рекомендуют тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование, обычные анализы крови, рентгенологическое исследование грудной клетки, общий анализ мочи, а также скрининг на определенный возраст и пол, например, на простатоспецифический антиген, мазок Папаниколау, нижнюю эндоскопию, маммографию и скрытую кровь в фекалиях. тестирование. Подозрительные результаты следует тщательно оценивать. Кроме того, пациенты без признаков рака должны находиться под пристальным наблюдением в течение следующих 2 лет, в течение которых практически все скрытые виды рака станут клинически очевидными.

Начальное лечение тромбозов такое же, как и у пациентов без рака. Однако лечение следует продолжать бесконечно, пока пациент не излечится от злокачественного новообразования и не перестанет получать химиотерапию. Если антикоагуляция противопоказана, например, при церебральных или перикардиальных метастазах, первичных опухолях головного мозга или тяжелой тромбоцитопении, может быть установлен фильтр нижней полой вены. Длительное лечение может быть низкомолекулярным гепарином или варфарином, хотя неофициальные данные свидетельствуют о том, что гепарин может приводить к меньшему количеству рецидивов тромбов, чем варфарин. ³² Несомненно, недостаточность варфарина должна привести к переходу на гепарин. Если гепарин не помогает, следует установить фильтр нижней полой вены. Тромболитические агенты следует использовать только у онкологических больных с хорошим прогнозом, при тромбоэмболии легочной артерии с нарушением гемодинамики или тяжелом подвздошно-бедренном тромбозе продолжительностью менее 4 дней. Конечно, агрессивная профилактика ТГВ с помощью подкожных низких доз гепарина или низкомолекулярного гепарина (в зависимости от тяжести и количества факторов риска) должна проводиться у онкологических пациентов, которые госпитализированы, иммобилизованы или подвергаются хирургическому вмешательству.

Синдром липких тромбоцитов — это аутосомно-доминантное заболевание, которое приводит к гиперагрегации тромбоцитов к адреналину и / или аденозиндифосфату. Возможен венозный или артериальный тромбоз. ³³ Эпизоды чаще возникают при эмоциональном стрессе. С этим заболеванием, по-видимому, связан тромбоз сосудов сетчатки. Также может произойти истощение плода. Диагностируется исследованиями агрегации тромбоцитов. Лечение — аспирин в низких дозах (81 мг).Если агрегация тромбоцитов не нормализуется, можно попробовать аспирин в дозе 325 мг. ³⁴ Если ответа по-прежнему нет, можно использовать клопидогрель (антагонист аденозиндифосфатных рецепторов, аналогичный, но лучше переносимый, чем гидрохлорид тиклопидина).

Дефицит протеина C — аутосомно-доминантный признак, который может быть вызван снижением абсолютных уровней протеина C или снижением его функции. Дефицит протеина C встречается у 1 из 250 контролей. ³⁵ Белок C вырабатывается в печени и зависит от витамина K. Он действует, инактивируя фактор V и фактор VIII: C. Он требует фактора S в качестве кофактора и активируется тромбином, когда тромбин связывается с тромбомодулином.

В семьях с тромбозами и дефицитом протеина С тромбозы начинаются в позднем подростковом возрасте. ³⁶ У семидесяти пяти процентов пострадавших будет одно или несколько событий. ³⁸ Относительный риск составляет 7,3. ¹⁸ Годовая заболеваемость — 1%. ¹⁹ Семьдесят процентов эпизодов являются спонтанными. ³⁷ И ТГВ, и тромбоэмболия легочной артерии являются наиболее частыми проявлениями. Также часто встречается поверхностный тромбофлебит. ³⁸ Артериальные события редки.

Оптимальное время для исследования — не менее 10 дней после прекращения терапии варфарином, поскольку и варфарин, и острый тромбоз снижают уровень протеина C. Уровни ниже 55% от нормы, вероятно, будут генетически несовершенными; От 55% до 65% — это предел.Аномальные результаты всегда следует повторять для подтверждения и проведения семейных исследований. ³⁹

Кратковременное лечение тромбоза — гепарин или низкомолекулярный гепарин. Варфарин можно использовать для длительного лечения; тем не менее, дозы следует начинать с низких и медленно повышать только после того, как гепарин станет терапевтическим из-за риска некроза варфарина. ⁴⁰ Фактически, одна треть пациентов с варфариновым некрозом имеет основной дефицит протеина C.

Белок S зависит от витамина К и синтезируется гепатоцитами и мегакариоцитами. Он действует как кофактор для белка C. Пятьдесят процентов циркулирует свободно, а 50% циркулирует связанными со связывающим белком C4b. Дефицит передается аутосомно-доминантно и может быть количественным или качественным.

У 74 процентов пациентов развивается ТГВ; У 72% развивается поверхностный тромбофлебит. ⁴¹ Относительный риск тромбоза равен 8.5. ¹⁸ Годовая заболеваемость составляет 1% ¹⁹ ; 56% эпизодов являются спонтанными. Артериальные события встречаются редко. Половина пациентов, у которых развиваются тромбозы, заболевают к 25 годам. ⁴¹

Краткосрочная терапия является стандартной. Длительная терапия — варфарин или низкомолекулярный гепарин. Поскольку может развиться варфарин-некроз, терапию следует начинать с низких доз варфарина и постепенно увеличивать их после введения гепарина. Пока пациент проходит терапию варфарином, уровни протеина C и S снижаются на 50% в течение 48 часов, а затем повышаются до 70% от обычных уровней через 2 недели.Следовательно, уровни ниже 60% от нормы при длительном приеме варфарина подозрительны на дефицит. ⁸

Известно, что повышенный уровень гомоцистеина является фактором риска артериального и венозного тромбоза и гибели плода. Гомоцистеин является промежуточным звеном метаболизма метионина, и, следовательно, повышенные уровни могут быть результатом дефицита цистатионин-β-синтазы, гомозиготной экспрессии термолабильной формы метилентетрагидрофолатредуктазы или дефицита B ₁₂ или фолиевой кислоты.От легкого до умеренного повышения уровня гомоцистеина наблюдается у 5-10% населения. ⁴² Относительный риск тромбоза составляет 2,6. ⁴³

Считается, что повышенные уровни гомоцистеина вызывают тромбозы посредством нескольких механизмов, включая (1) снижение активации протеина C, (2) повышение активности фактора V, (3) индукцию активности фактора ткани эндотелиальных клеток, (4) ингибирование экспрессии и активации тромбомодулина. , (5) сниженная активность антитромбина и (6) повышенная аффинность липопротеина (а) и фибрина. ^{44 -46}

Измерение уровня гомоцистеина недостаточно стандартизировано, и острый тромбоз может повышать уровень гомоцистеина. Пищевые добавки с витамином B ₆ , B ₁₂ и фолиевой кислотой могут снизить уровень гомоцистеина. ⁴⁷ Однако снижение уровня гомоцистеина не снижает тромботических осложнений. Прием фолиевой кислоты (400 мкг / день) может снизить уровень на 30–42%. Добавка B ₁₂ (100 мкг / день) может снизить уровень на 15%.Добавка B ₆ (3 мкг / день) снижает уровни только в том случае, если существует уже существующий дефицит. Тромбоз лечится стандартным способом в дополнение к витаминным добавкам.

Антитромбин вырабатывается в клетках печени и эндотелия. Он инактивирует тромбин и другие сериновые протеазы. Дефицит — аутосомно-доминантное заболевание, встречающееся у 1 из 5000 здоровых доноров крови. ⁴⁸ Белок может отсутствовать или дисфункциональный.Нормальная концентрация составляет 150 мкг / мл. Тромбоз может возникать менее чем в 75% от этого количества. Пациенты могут иметь тромбоэмболию или тромбоэмболию легочной артерии. Брыжеечные сосуды оказываются особенно чувствительными. Артериальные события редки. У пятидесяти процентов пациентов симптомы отсутствуют. Тромбозы возникают в раннем возрасте, две трети пациентов обращаются в возрасте до 35 лет. Сорок процентов тромбозов являются спонтанными. ⁴⁹ Относительный риск тромбоза составляет 8,1, ¹⁸ , а ежегодная частота тромбоза составляет 1%. ¹⁹

Острый тромбоз, гепарин и другие системные заболевания могут снизить уровень антитромбина. ⁸ Варфарин может повысить уровень дефицита до нормального диапазона. ⁵⁰ Следовательно, низкие уровни у пациента во время острого тромбоза или при приеме гепарина должны быть подтверждены, когда пациент не проходит терапию. Аналогичным образом, нормальные уровни, когда пациент принимает варфарин, должны быть подтверждены, когда пациент не проходит терапию.

Для лечения острого тромбоза используется низкомолекулярный гепарин, поскольку его дефицит может вызвать устойчивость к нефракционированному гепарину. ⁵¹ Фактически, резистентность к гепарину может быть признаком наличия этого дефицита. Следует рассмотреть возможность пожизненной терапии спонтанных или рецидивирующих тромбозов. Профилактическое лечение бессимптомных лиц спорно, но обычно ограничивается ситуациями высокого риска, такими как беременность или хирургическое вмешательство. Концентрат антитромбина может быть рассмотрен в ситуациях, в которых может произойти как тромбоз, так и кровотечение, таких как роды и родоразрешение, когда антикоагуляция может быть противопоказана. ⁵²

Существует 5 основных форм дисфибринолиза: (1) врожденный дефицит плазминогена, (2) дефицит тканевого активатора плазминогена, (3) повышенный уровень ингибитора активатора плазминогена, (4) врожденная дисфибриногенемия и (5) дефицит фактора XII. Для всех пациентов длительное лечение может быть варфарином или низкомолекулярным гепарином.

Врожденная недостаточность плазминогена — редкое аутосомно-доминантное заболевание, вызываемое отсутствующим или дисфункциональным плазминогеном.Клинически он имитирует дефицит протеина C и S. Симптомы обычно начинаются в позднем подростковом возрасте. Чаще всего это проявляется ТГВ или тромбоэмболией легочной артерии. Артериальные события встречаются редко. События обычно происходят, когда уровень плазминогена составляет менее 40% от нормальных значений. Результаты рутинных исследований свертывания крови в норме. ⁵³ Лечение стандартное.

Врожденная недостаточность тканевого активатора плазминогена и врожденное увеличение ингибитора активатора плазминогена чрезвычайно редки.Чаще встречаются приобретенные аномалии. Они могут возникать при сахарном диабете, воспалительном заболевании кишечника и коронарном атеросклерозе. ^{54 -56}

Большинство врожденных дисфибриногенемий возникает у бессимптомных лиц (55% пациентов) или вызывает легкие геморрагические нарушения (20%). Только 20% связаны с тромбозом. ⁵⁷ Венозный тромбоз является наиболее распространенным, но могут возникать артериальные осложнения. Обычно они аутосомно-доминантные. Они могут быть обнаружены по аномальному времени тромбина или времени свертывания рептилазы.Лечение тромбоза заключается в применении гепарина или низкомолекулярного гепарина с последующим приемом варфарина.

Дефицит фактора XII наследуется по аутосомно-доминантному типу. Он участвует в генерации плазмина. Таким образом, пациенты будут иметь длительную ЧТВ, но у них будет тромботический диатез. Часто встречаются артериальные и венозные тромбозы и истощение плода. Примерно у 8% субъектов с дефицитом развиваются тромбозы. ⁵⁸ Дефицит фактора XII следует подозревать, когда у пациента с тромбозом наблюдается длительная ЧТВ, которая корректируется добавлением нормальной плазмы.Затем следует провести анализ фактора XII. Лечение — низкомолекулярный гепарин с последующим приемом варфарина или продолжение низкомолекулярного гепарина. Стандартный нефракционированный гепарин не следует использовать из-за трудностей с мониторингом ЧТВ.

Мутация протромбина G20210A — это относительно недавно обнаруженный дефект, в котором имеется переход G в A в положении нуклеотида 20210. Эта мутация увеличивает активность и уровни протромбина. ⁵⁹ Он обнаружен у 2,3% здоровых людей. Заболеваемость в два раза выше у людей из южной Европы, чем из северной Европы, и редко встречается у африканцев и азиатов. ⁶⁰ Это может быть обнаружено с помощью анализа ДНК. В настоящее время это следует рассматривать как очень умеренный фактор риска венозного и артериального тромбоза. Относительный риск примерно в 2–3 раза выше, чем у людей без мутации. ^{61 -63}

Другие синдромы гиперкоагуляции

Кофактор гепарина II ингибирует тромбин, имитируя участки расщепления тромбина и образуя с ним стабильный комплекс, таким образом действуя как «суицидный» субстрат.Дефицит встречается редко и теоретически может вызвать тромботический потенциал, но его точная роль является спорной. Гепарин эффективен при дефиците кофактора II гепарина.

Ингибитор пути тканевого фактора — это компонент плазмы, который напрямую связывает и ингибирует фактор Ха. Затем этот комплекс связывается с комплексом тканевый фактор-фактор VIIa, также блокируя его активность. Нестимулированные уровни в плазме, по-видимому, не связаны с тромбозом. Однако уровни в плазме, измеренные через 10 минут после внутривенного введения гепарина, 7500 ЕД, коррелируют с венозным тромбозом. ⁶⁴ Роль ингибитора пути тканевого фактора и его частота при тромбофилии в настоящее время неизвестны.

Мутации тромбомодулина также связаны с тромбофилией, но их распространенность и степень риска неизвестны. ⁶⁵

Дефект Вайна-Пенцинга — это чрезвычайно редкая недостаточность метаболического пути липоксигеназы, которая приводит к компенсаторному усилению пути циклооксигеназы и, следовательно, к повышению уровня тромбоксана.Таким образом, тромбоциты находятся в состоянии повышенной активации.

Исследование гиперкоагуляции

Различные клинические признаки должны указывать на гиперкоагуляцию, включая тромбоз в раннем возрасте (<50 лет), семейный анамнез тромбоза, рецидивирующий идиопатический тромбоз, тромбоз в необычном месте (за исключением DVT верхней конечности, вызванного усилием ⁶⁶ ), спонтанный тромбоз или только легкая провокация, необъяснимые самопроизвольные аборты, массивный тромбоз и вызванный варфарином некроз кожи.Информация из анамнеза и физического обследования определяет вероятность основного заболевания. Например, молодой пациент с сильным семейным анамнезом тромбоза предполагает генетическое заболевание. У пациента с системной красной волчанкой может быть синдром антифосфолипидных антител. У пожилого пациента с потерей веса, ранним чувством насыщения и болями в эпигастрии может быть рак желудка.

У всех пациентов должен быть выполнен полный анализ крови, включая тромбоциты, чтобы исключить миелопролиферативные нарушения.Нарушения ПВ и ЧТВ предполагают либо антикоагулянт против волчанки, либо дефицит фактора XII. Должны быть получены антифосфолипидные антитела. Необходимо провести скрининг на рак, как описано ранее. Пациенты, у которых эта оценка отрицательная, и все пациенты с положительным семейным анамнезом тромбоза должны пройти тестирование на общие генетические нарушения (Таблица 1). В таблице 2 приведен список примерных затрат на различные тесты на гиперкоагуляцию. Лабораторное исследование этих нарушений обычно ненадежно при остром тромбозе и во время антикоагулянтной терапии.Таким образом, исследования оптимально проводить, пока пациент не принимает антикоагулянты и находится в бессимптомном состоянии. Если тесты проводятся, когда пациент принимает антикоагулянты, важно знать об изменении индивидуальных факторов конкретным антикоагулянтом. В зависимости от уровня подозрения на генетический дефект может быть указано направление к гематологу для тестирования более редких дефектов, если предыдущее обследование не принесло результатов. Полезной мнемоникой для общих причин гиперкоагуляции является CALMSHAPES: дефицит белка C , A синдром антифосфолипидных антител, фактор V L eiden; M выравнивание, белок S дефицит, H омоцистинемия, A дефицит титромбина, P ротромбин G20210A, повышенный фактор VIII ( E ight), S синдром тромбоцитов.

При рассмотрении пациента для лечения на неопределенный срок необходимо учитывать множество факторов: (1) количество, локализацию и тяжесть тромбозов; (2) спонтанный или спровоцированный тромб; (3) пол и образ жизни пациента; (4) степень прогностической ценности тромбоза конкретного гиперкоагуляционного расстройства; (5) комплаентность пациента; и (6) конструкт личных ценностей пациента.

Существует несколько руководств по бессрочному лечению пациентов с гиперкоагуляцией.Недавнее исследование ⁶⁷ , которое отдавало предпочтение бессрочному лечению любого пациента с неспровоцированным тромбозом, было преждевременно прекращено. Bauer ⁶⁸ делит пациентов с наследственными дефектами на 2 группы: высокий риск (≥2 спонтанных эпизода, 1 спонтанный опасный для жизни тромбоз, 1 тромбоз в необычном месте или 1 тромбоз при наличии> 1 дефекта) и умеренный риск ( бессимптомные лица или 1 тромбоз в ответ на протромботический раздражитель). В группе высокого риска он рекомендует бессрочную антикоагулянтную терапию.В группе умеренного риска он рекомендует энергичную профилактику только в ситуациях высокого риска. Поскольку не проводилось никаких долгосрочных исследований, сравнивающих пожизненную антикоагулянтную терапию с краткосрочной антикоагулянтной терапией, окончательные рекомендации в настоящее время не могут быть сделаны. Пока эти исследования не будут выполнены, рисунок 1 можно использовать в качестве руководства для оценки и лечения гиперкоагуляции.

В настоящее время невозможно обобщить оценку и лечение пациента с подозрением на гиперкоагуляцию.Клиницист должен учитывать многие факторы пациента со статистической вероятностью, чтобы определить, какие условия следует исследовать. Когда диагностирован синдром гиперкоагуляции, необходимо принять дальнейшее решение, чтобы выбрать лучший курс лечения. Излишние упрощения в оценке и лечении синдромов гиперкоагуляции бесполезны и могут нанести вред отдельным пациентам.

Принята к публикации 9 апреля 2001 г.

Я хотел бы поблагодарить Barry Materson, MD, за его отличный совет и помощь в редактировании рукописи.

Автор, отвечающий за переписку, и оттиски: Роберт Х. Томас, доктор медицины, факультет общей медицины, Медицинский факультет Университета Майами, 1475 NW 12th Ave, Third Floor, Miami, FL 33136 (электронная почта: rthomas@exhcg.com).

1. Саломон OSteinberg Д.М.Зивелин А и другие. Единичные и комбинированные протромботические факторы у пациентов с идиопатической венозной тромбоэмболией: распространенность и оценка риска. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 1999; 19511-518Google ScholarCrossref 2. ДеСтефано УМартинелли IMannucci п и другие. Риск рецидива тромбоза глубоких вен среди гетерозиготных носителей лейденского фактора V и протромбиновой мутации G20210A. N Engl J Med. 1999; 341801-806Google ScholarCrossref 3. Finazzi GBrancaccio UMoia M и другие. Естественный анамнез и факторы риска тромбоза у 360 пациентов с антифосфолипидными антителами: четырехлетнее проспективное исследование итальянского реестра. Am J Med. 1996; 100530-536Google ScholarCrossref 4.Bick Р.Л. Синдромы антифосфолипидного тромбоза: этиология, патофизиология, диагностика и лечение. Int J Hematol. 1997; 65193-213Google ScholarCrossref 5.Bick Р.Л. Синдромы антифосфолипидного тромбоза: факт, вымысел, путаница и разногласия. Am J Clin Pathol. 1993; 100477-480Google Scholar6.Petri M Эпидемиология антифосфолипидного синдрома. Ашерсон RACervera RPiette JCSchoenfeld Y Антифосфолипидный синдром. Boca Raton, Fla CRC Press, 1996; 13–28. RLJakway JBaker Jr WF Тромбоз глубоких вен: преобладание этиологических факторов и результаты лечения у 100 последовательных пациентов. Semin Thromb Hemost. 1992; 18267-274Google ScholarCrossref 8.Bick RLKaplan H Синдромы тромбоза и гиперкоагуляции. Med Clin North Am. 1998; 82409-458Google ScholarCrossref 9.Moll SOrtel TL Мониторинг терапии варфарином у пациентов с волчаночными антикоагулянтами. Ann Intern Med. 1997; 127177-185Google ScholarCrossref 10. ДеСтефано UChirrolo PPaciaroni K и другие. Эпидемиология фактора V Лейден: клинические последствия. Semin Thromb Hemost. 1998; 24367-379Google ScholarCrossref 11.Dahlback B Новое молекулярное понимание генетики тромбофилии: устойчивость к активированному протеину C, вызванная мутацией Arg 506 в Gln фактора V, как патогенный фактор риска венозного тромбоза. Thromb Haemost. 1995; 74139-148Google Scholar12.Chan WPLee CKKwong YL и другие. Новая мутация Arg 306 гена фактора V у китайцев Гонконга. Кровь. 1998;

5-1139Google Scholar13.Williamson DBrown KLuddington р и другие. Фактор V Кембридж: новая мутация (от Arg 306 до Thr), связанная с устойчивостью к активированному белку C. Кровь. 1998;

0–1144Google Scholar14.Alhenc-Gelas MNicaud В.Гандрилль S и другие.Мутация A4070G гена фактора V и риск венозного тромбоза. Thromb Haemost. 1999; 81193-1977Google Scholar15.Ridker PMHennekens CHLindpainter K и другие. Мутация в гене, кодирующем фактор свертывания крови V, и риск инфаркта миокарда, инсульта и венозного тромбоза у практически здоровых молодых людей. N Engl J Med. 1995; 332912-917Google ScholarCrossref 16.Siscovick Д. С. Шварц С.М.Розендал FR и другие.Тромбоз у молодых: влияние факторов риска атеросклероза на риск инфаркта миокарда, связанный с протромботическими факторами. Thromb Haemost. 1997; 787-12Google Scholar17.Rosendaal Ф.Р.Костер TVandenbroucke JP и другие. Высокий риск тромбоза у пациентов, гомозиготных по фактору V Лейден. Кровь. 1995; 15 марта 85 ((6)) 1504 — 1508 Google Scholar, 18 Мартинелли IMannucci PMDeStefano V и другие.Различные риски тромбоза при четырех дефектах свертывания крови, связанных с наследственной тромбофилией: исследование 150 семей. Кровь. 1998; 922353-2358Google Scholar19.Simioni PSanson BJPrandoni п и другие. Заболеваемость венозной тромбоэмболией в семьях с наследственной тромбофилией. Thromb Haemost. 1999; 81198-202Google Scholar20.Rodeghiero FTosetto A Активированная резистентность к протеину C и лейденская мутация фактора V являются независимыми факторами риска венозной тромбоэмболии. Ann Intern Med. 1999; 130643-650Google ScholarCrossref 21.Faioni Э.М.Раззари CMartinelli я и другие. Устойчивость к активированному протеину C у неотобранных пациентов с артериальным и венозным тромбозом. Am J Hematol. 1997; 5559-64Google ScholarCrossref 22.Hille ETWestenderp RGVandenbroucke JP и другие. Смертность и причины смерти в семьях с лейденской мутацией фактора V (устойчивость к активированному протеину С). Кровь. 1997; 891963-1967Google Scholar 23. van der Meer FJMKoster TVandenbroucke JP и другие. Лейденское исследование тромбофилии. Thromb Haemost. 1997; 78631-635Google Scholar24.Koster TBlann ADBriet E и другие. Роль фактора свертывания крови VIII в действии фактора фон Виллебранда на возникновение тромбоза глубоких вен. Ланцет. 1995; 345152-155Google ScholarCrossref 25. Kraaijenhagen RPieternella SKoopman M и другие.Высокие плазменные концентрации фактора VIII: C являются основным фактором риска венозной тромбоэмболии. Thromb Haemost. 2000; 835-9Google Scholar 26.O’Donnell JTuddenham EGDanning р и другие. Высокая распространенность повышенных уровней фактора VIII у пациентов, направленных на скрининг на тромбофилию: роль повышенного синтеза и связь с реакцией острой фазы. Thromb Haemost. 1997; 77825-828Google Scholar 27.O’Donnell JMumford AManning р и другие.Повышение уровня FVIII: C при венозной тромбоэмболии является стойким и не зависит от реакции острой фазы. Thromb Haemost. 2000; 8310-13Google Scholar 28.Bloemenkamp KWMHelmerhorst FMRosendaal FRVandenbroucke JP Венозный тромбоз, оральные контрацептивы и высокий уровень фактора VIII. Thromb Haemost. 1999; 821024-1027Google Scholar29.Luzzato GSchafer А.И. Претромботическое состояние при раке. Semin Oncol. 1990; 17147-159 Google Scholar 30.Риклз FRLevine MEdwards Р.Л. Гемостатические изменения у онкологических больных. Cancer Metastasis Rev. 1992; 11237-248Google ScholarCrossref 31.Sun NCMcAfee WMHum ГДж и другие. Нарушения гемостаза при злокачественных новообразованиях, проспективное исследование с участием ста восьми пациентов, часть I: исследование коагуляции. Am J Clin Pathol. 1979; 7110-16Google Scholar32.Sack Г.Х.Левин JBell Синдром W Труссо и другие проявления хронической диссеминированной коагулопатии у пациентов с новообразованиями: клинические, патологические и терапевтические особенности. Медицина (Балтимор). 1977; 561-37Google ScholarCrossref 34.Mammen Э. Ф. Десятилетний опыт работы с «синдромом липких тромбоцитов». Clin Appl Thromb Hemost. 1995; 166-72Google ScholarCrossref 35.Tait RCWalker IDReitsma PH и другие. Распространенность дефицита протеина С среди здорового населения. Thromb Haemost. 1995; 7387-93Google Scholar37.Broekmans AWVeltkamp JJBertina RM Врожденный дефицит протеина C и венозная тромбоэмболия: исследование трех голландских семей. N Engl J Med. 1983; 309340-344Google ScholarCrossref 38.Broekmans AW Наследственный дефицит протеина C. Гемостаз. 1985; 15 ((4)) 233–240 Google Scholar 39.Bauer K Гиперкоагуляционные состояния. Хоффман RFurie BCohen HBenz E Младший Зильберштейн LShattil S Гематология: основные принципы и практика 2-е изд. Кэмден-Таун, Лондон, Англия Churchill Livingstone Inc, 1995; 1781–1794 Google Scholar 40.Бейкер-младший WBick R Лечение наследственных и приобретенных тромбофилических заболеваний. Semin Thromb Hemost. 1999; 25387-406Google ScholarCrossref 41.Engesser LBroekmans AWBriet E и другие. Наследственный дефицит белка S: клинические проявления. Ann Intern Med. 1987; 106677-682Google ScholarCrossref 42.VanCott EMLaPosata M Лабораторная оценка состояний гиперкоагуляции. Hematol Oncol Clin North Am. 1998; 121141-1166Google ScholarCrossref 43.den Heijer MRosendaal FRBlom HJGerrits WBBos Г. М. Гипергомоцистеинемия и венозный тромбоз: метаанализ. Thromb Haemost. 1998; 80874-877Google Scholar44.Rees MMRodgers GM Гомоцистеинемия: связь нарушения обмена веществ с сосудистыми заболеваниями и тромбозами. Thromb Res. 1993; 71337-359Google ScholarCrossref 46 Беллами MFMcDowell IFW Предполагаемые механизмы повреждения сосудов гомоцистеином. J Inherit Metab Dis. 1997; 20307–315Google ScholarCrossref 47.Franken DGBoers GHJBlom HJ и другие. Лечение легкой гипергомоцистеинемии у пациентов с сосудистыми заболеваниями. Артериосклер тромб. 1994; 14465-470Google ScholarCrossref 48.Tait RCWalker IDPerry Диджей и другие. Распространенность дефицита антитромбина у здорового населения. Br J Haematol. 1994; 87106-112Google ScholarCrossref 49. Талер ELechner K Дефицит антитромбина III и тромбоэмболия. Clin Haematol. 1981; 10369-390Google Scholar 50.Marciniak EFarley CHDeSimone PA Семейный тромбоз из-за дефицита антитромбина III. Кровь. 1974; 43219-231Google Scholar 51.Francis J Лабораторное исследование гиперкоагуляции. Semin Thromb Hemost. 1998; 24111-126Google ScholarCrossref 52.Menache D Заместительная терапия у пациентов с наследственным дефицитом антитромбина III. Semin Hematol. 1991; 2831-38Google Scholar 54.Киршстельн WSimianer SDempfle CE Нарушение фибринолитической способности и высвобождения тканевого активатора плазминогена у пациентов с рестенозом после ЧТКА. Thromb Haemost. 1989; 62772-775Google Scholar55.DeJong EPorte RJKnot EA Нарушение фибринолиза у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника. Gut. 1989; 30188-194Google ScholarCrossref 56.Juhan-Ungue IRoul CAlessi MC и другие. Повышенная активность ингибитора активатора плазминогена у инсулиннезависимых пациентов с диабетом — взаимосвязь с инсулином в плазме. Thromb Haemost. 1989; 61370-373Google Scholar 57.

Эберт R Индекс вариантных фибриногенов человека. Boca Raton, Fla CRC Press, 1994;

58. Доброго времени суток LTSaito HRatnoff OD Тромбоз или инфаркт миокарда при врожденных аномалиях фактора свертывания крови и тромбоцитопении: отчет о 21 пациенте и обзор ранее зарегистрированных случаев. Медицина (Балтимор). 1983; 62248-255Google ScholarCrossref 59.Simioni PTormene DManfrin D и другие.Уровни протромбинового антигена у носителей протромбинового варианта 20210A с симптомами и бессимптомно. Br J Haematol. 1998; 1031045-1050Google ScholarCrossref 60.Rosendaal FRDoggen CJZivelin А и другие. Географическое распространение варианта протромбина от 20210 G до A. Thromb Haemost. 1998; 79706-708Google Scholar61.Ridker PMHennekens ЧМилетич Мутация JP G20210A в гене протромбина и риск инфаркта миокарда, инсульта и венозного тромбоза в большой когорте мужчин в США. Тираж. 1999; 99999-1004Google ScholarCrossref 62.Brown KLuddington RWilliamson D и другие. Риск венозной тромбоэмболии, связанной с переходом из G в A в положении 20210 в 3′-нетранслируемой области гена протромбина. Br J Haematol. 1997; 98907-909Google ScholarCrossref 63.Hillarp Азоллер BSvensson Пижамный и другие. Аллель 20210A гена протромбина является распространенным фактором риска среди шведских амбулаторных пациентов с подтвержденным тромбозом глубоких вен. Thromb Haemost. 1997; 78990-992Google Scholar64.Ariens Ральберио GMoia MMannucci P Низкий уровень ингибитора пути тканевого фактора, выделяемого гепарином, у молодых пациентов с тромбозом. Thromb Haemost. 1999; 81203-207Google Scholar65.Doggen CJKunz GRosendaal FR и другие. Мутация в гене тромбомодулина, от 127G до A, кодирующая Ala25Thr, и риск инфаркта миокарда у мужчин. Thromb Haemost. 1998; 80743-748Google Scholar66.Heron ELozinguez OAlhenc-Gelas M и другие. Состояния гиперкоагуляции при первичном ТГВ верхних конечностей. Arch Intern Med. 2000; 160382-386Google ScholarCrossref 67.Kearon CGent MHirsh J и другие. Сравнение трех месяцев антикоагуляции с расширенной антикоагулянтной терапией при первом эпизоде ​​идиопатической венозной тромбоэмболии. N Engl J Med. 1999; 340901-907Google ScholarCrossref 68.Бауэр К.А. Ведение пациентов с наследственными пороками предрасположенности к тромбозам, в том числе беременных. Thromb Haemost. 1995; 7494-100Google Scholar

Гиповитаминоз С (цинга) | Справочная статья по радиологии

Цинга — это состояние, вызванное недостатком витамина С (аскорбиновой кислоты) в пище, поэтому также называется гиповитаминозом С и характеризуется повышенной склонностью к кровотечениям и нарушением синтеза коллагена, что приводит к остеопорозу и ухудшению заживления ран.

Цинга у взрослых встречается редко. Маленькие дети и пожилые люди предрасположены к цинге из-за своего питания или перегрева пищи. Это не происходит раньше шести месяцев, потому что материнские запасы сохраняются до тех пор. В равной степени страдают самцы и самки.

Пациенты могут иметь летаргию и недомогание, боли в костях, кровоточащий диатез (например, кровоточивость десен) и нарушение заживления ран.

В отличие от большинства других животных, люди не могут производить собственный витамин С.

Недостаток витамина С (аскорбиновой кислоты) в пище может быть связан с недостаточным потреблением пищи, разрушением витамина С в пище, вызванным приготовлением и консервированием, или отсутствием в рационе свежих фруктов.

Витамин C необходим для синтеза коллагена, действуя как кофермент для образования поперечных связей коллагеновых волокон. Дефектное сшивание коллагена нарушает целостность кожи, суставов, костей и сосудов.

Детская

• Генерализованная остеопения
• Истончение коры: кора головного мозга «острие карандаша»
• периостальная реакция при поднадкостничном кровоизлиянии
• scorbutic rosary: ​​расширение реберно-хрящевых соединений
  • может быть связано с переломом зоны предварительной кальцификации во время нормального дыхания
  • похож на рахитические четки, наблюдаемые при рахите
• гемартроз
• Кольцевой признак Вимбергера: круглая непрозрачная рентгенологическая тень, окружающая эпифизарные центры окостенения, которые могут возникать в результате кровотечения
• Линия Франкеля: плотная зона предварительной кальцификации
• Зона Трюммерфельда: прозрачная метафизарная полоса, лежащая под линией Франкеля
• Шпора Пелкина: метафизарные шпоры, которые приводят к купированию метафиза
• Перелом Пелкина: перелом метафизарного угла

Взрослые

Другие важные проявления как у детей, так и у взрослых возникают из-за склонности к кровотечениям, включая внутрисуставные, ретробульбарные и внутричерепные кровоизлияния.

История и этимология

Термин цинга происходит от различных слов, используемых для описания проявлений состояния: покрытый коркой, больной, скорбутик.

• scheurbuik (голландский)
• scorbut (французский)
• skybjugr (древнескандинавский): опухоль (bjugr) от употребления простокваши (skyr) во время дальних морских путешествий

Детская цинга, исторически известная как болезнь Барлоу , названа в честь сэра Томаса Барлоу (1845–1945), профессора медицины Университетского колледжа Лондона 1895–1907 ⁵ .

Ойген Френкель (1853-1925), немецкий патолог, был первым человеком, который был назначен профессором патологии Гамбургского университета в 1919 году ^6,8 .

Карл Фрэнсис Пелкан (1890-1992), австрийско-американский педиатр, описал свои одноименные шпоры в статье, опубликованной в 1925 году ^6,7 .

Геморрагический диатез туши свиньи | SESC

У шестимесячной смешанной породы туши свиньи наблюдались множественные кровоизлияния (петехии и экхимозы) на коже, серозных оболочках грудной и брюшной полостей.Лимфатические узлы имели геморрагический вид по всей туше.

Эти поражения указывают на геморрагический диатез , то есть предрасположенность к кровотечению. Это неспецифический признак, который может иметь разные причины. Ряд соображений в этом случае может помочь сузить дифференциальный диагноз:

• Было задействовано только одно животное.
• Отклонений от нормы не обнаружено прижизненный (в хозяйстве или на бойне).
• Гистопатологическое исследование лимфатических узлов показало, что геморрагический вид лимфатических узлов был вызван реабсорбцией крови, и у них не было других поражений в лимфоидной ткани.

Причины инфекционного происхождения.

Тот факт, что было обнаружено только одно животное, и отсутствие клинических признаков, о которых сообщалось antemortem , противоречили этой гипотезе, но все же нельзя исключать:

• В таком случае первое, что нужно заподозрить, — это вирусная инфекция . Такие изображения могут быть вызваны вирусами, такими как вирус классической чумы свиней (CSFv) или вирус африканской чумы свиней (ASFv).Таким образом, это заболевание должно быть исключено с помощью ОТ-ПЦР и ПЦР, соответственно, для обнаружения вирусного генома, например, в образцах лимфатических узлов или миндалин. На этом животном оба теста дали отрицательные результаты.
• Генерализованная бактериальная инфекция или сепсис также может дать картину, наблюдаемую здесь. Агенты, которые могут вызвать сепсис у свиней, включают: Actinobacillus suis, Erisipelothrix rhusiopathiae, Streptococcus spp., Listeria monocytogenes … В этом случае микробиологический посев образцов селезенки, органа, богатого кровью, был выполнен с отрицательным результатом. результат.

Другие возможные причины.

После того, как инфекционная этиология была отброшена, другими возможными объяснениями кровотечения и последующего поглощения крови лимфатическими узлами являются:

Нарушения свертывания крови (редко у свиней):

• Отравляющие антикоагулянты (варфарин-яд грызунов)
• Тромбоцитопеническая пурпура (обычно поражает поросят нескольких дней жизни)

Кровотечение, возникающее в процессе убоя вследствие ненормальной агонии.

Чтобы узнать больше о причинах эритематозных поражений туш свиней: Пять причин, по которым туши свиней могут стать красными.

Генерализованные кожные петехии.

Деталь поражения кожи.

Петехии видны по всей глубине дермы.

Петехии и экхимозы в серозной оболочке желудка и геморрагических лимфатических узлах (стрелки).

.