Болезнь пузырчатка обыкновенная: Пузырчатка — КВД №2

Пузырчатка — КВД №2

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов.

На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.

В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

 

Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте | Бахмутова Э.Г., Умерова А.Р., Ткаченко Т.А., Дорфман И.П.

Истинная пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. На ее долю приходится от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний [1, 4]. По данным областного кожно-венерологического диспансера г. Астрахани за 2014 г., на стационарном лечении находилось всего 9 пациентов с пузырчаткой.
Пузырчатка может встречаться в любом возрасте. Чаще всего болеют женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет. Наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет [1, 4].

Пемфигус (акантолитическая, или истинная, пузырчатка) является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся появлением внутриэпидермальных пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Характерной морфологической основой являются супрабазальные пузыри с акантолизом [4, 7, 8].
Этиология пузырчатки до сих пор остается неизвестной [1]. В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов [4]. Было установлено, что при пузырчатке аутоантитела направлены против поверхностных структур клеток эпидермиса – кератиноцитов. Связывание аутоантител (пемфигусных IgG) с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами) кератиноцитов приводит к акантолизу – нарушению адгезии между клетками и образованию пузырей. Показано, что в этот процесс не вовлечены система комплемента и воспалительные клетки, хотя присутствие комплемента усиливает патогенность аутоантител, а попадание инфекции в местах повреждения кожи приводит к присоединению воспалительного процесса, что отягощает состояние больного [6].
Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т. ч. генетическая предрасположенность). Показано, что полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ является основой генетической предрасположенности к пузырчатке (и другим аутоиммунным заболеваниям) [4, 6].

Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную). Все клинические разновидности характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка (до 80% всех случаев) [4].
Более чем в 50% случаев заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Возникающие на неизмененных слизистых оболочках небольшие дряблые пузыри с серозным содержимым, вначале единичные или немногочисленные, могут располагаться на любом участке. Со временем их количество нарастает. Пузыри быстро (в течение 1–2 дней) вскрываются, образуя мокнущие болезненные эрозии с ярко-красным дном или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах и, сливаясь между собой, образуют очаги фестончатых очертаний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический гнилостный запах изо рта. При поражении гортани и глотки голос может быть хриплым. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или ЛОР-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Поражение слизистых оболочек может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес. и более, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы.

Поражение кожи начинается с появления единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже на эритематозном фоне. Имеют небольшие размеры, напряженную покрышку и серозное содержимое. Через несколько дней некоторые пузыри на коже подсыхают в желтоватые корки, или при разрыве покрышки могут обнажаться ярко-красные эрозии, отделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе заболевания малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям, подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед. до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки полости рта и гениталий, если они не были поражены ранее. Пузыри в результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса увеличиваются в размерах, покрышка становится дряблой, а содержимое – мутным или гнойным. Под тяжестью экссудата крупные пузыри могут принимать грушевидную форму («синдром груши» Шеклакова). Пузыри самопроизвольно вскрываются с образованием обширных эрозированных участков кожи.
Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий – тенденция к периферическому росту, при этом возможны генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и в отсутствие лечения – смертельный исход [1–5].
Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является симптом Никольского: отслойка внешне неизмененного эпидермиса при надавливании на его поверхность вблизи пузыря или даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения [1]. Выделяются три варианта симптома Никольского, позволяющие оценить распространенность акантолиза. В первом случае при потягивании покрышки лопнувшего пузыря эпидермис отслаивается дальше его границ. При втором варианте верхний слой эпидермиса отслаивается, и образуется эрозивная поверхность, если потереть здоровую кожу между двумя пузырями. Появление эрозии после потирания здоровой кожи в месте, возле которого буллезные элементы отсутствуют, свидетельствуют о наличии третьего варианта симптома Никольского [5]. Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо – Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью. В начальной фазе вульгарной пузырчатки симптом Никольского выявляется далеко не всегда, да и то лишь в виде краевого. При генерализации процесса он положителен у всех больных во всех модификациях [3].
Диагностика истинной пузырчатки основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследования. Учитывают клиническую картину заболевания, наличие положительного симптома Никольского и его модификации, феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, в основе которых лежит явление акантолиза. При цитологическом исследовании выявляют акантолитические клетки (клетки Тцанка) в мазках-отпечатках с эрозий и пузырей после окраски по методу Романовского – Гимзы (тест Тцанка). Наличие клеток Тцанка в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Гистологическое исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей [1, 4]. Необходимым условием квалифицированной постановки диагноза истинной пузырчатки является проведение иммунофлуоресцентного исследования. Посредством непрямой иммунофлуоресценции выявляют антитела против компонентов эпидермиса при обработке люминесцирующей анти-IgG-сывороткой человека. Посредством прямой иммунофлуоресценции в срезах кожи выявляют антитела типа IgG, локализующиеся в межклеточных промежутках шиповидного слоя эпидермиса [1]. Определенную вспомогательную роль играют лабораторные данные (анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения натрия с мочой и др.), позволяющие оценить степень тяжести процесса [3].
Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро – Хейли – Хейли, красной волчанкой, себорейным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией [4].

Лечение истинной пузырчатки до настоящего времени вызывает большие затруднения. Поскольку основные звенья патогенеза трактуются с позиций аутоиммунной патологии, все существующие терапевтические мероприятия сводятся к иммуносупрессивным воздействиям на аутоаллергические процессы посредством использования кортикостероидных и цитостатических препаратов [1].
Введение кортикостероидов в практику лечения пузырчатки снизило смертность среди больных с 90 до 10% [6]. Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение кортикостероидов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Положительный эффект глюкокортикоидов объясняется прежде всего блокадой ключевых этапов биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, выключением афферентной фазы иммуногенеза, уменьшением лимфоидных органов, разрушением средних и малых лимфоцитов тимуса, угнетением образования иммунных комплексов. Считается также, что кортикостероиды оказывают стабилизирующее влияние на мембраны лизосом и ингибируют синтез аутоантител [1].
Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и листовидная пузырчатка, поэтому при этих клинических формах назначаются наиболее высокие дозы глюкокортикостероидов (от 60–100 до 150–300 мг/сут преднизолонового эквивалента) [1,4]. Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания. Она должна составлять не менее 1 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а 1/3 – после полудня (12–13 ч). При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы преднизолона – до 300 мг/сут [4].
При высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить его парентеральным введением или введением бетаметазона (возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7–10 сут). Длительное применение кортикостероидных препаратов приводит к развитию серьезных осложнений и побочных явлений, а при быстрой их отмене возникает так называемый синдром отмены, и заболевание рецидивирует. Поэтому необходимо проводить коррекцию и профилактику побочных явлений, вызванных длительным приемом глюкокортикостероидов. С целью профилактики синдрома отмены прекращать прием препаратов или снижать их суточную дозу рекомендуют осторожно и постепенно. Первоначально снижение дозы глюкокортикостероидов возможно на 1/4–1/3 от максимальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий), который наступает обычно через 2–3, иногда через 4 нед. Затем доза преднизолона постепенно, медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до поддерживающей. Суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4–5 дней на 2,5–5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза кортикостероида, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

В дальнейшем поддерживающую дозу кортикостероидов советуют вводить попеременно. Однако периодически (каждые 4–6 мес.) ее следует уменьшать на 2,5 мг эквивалента преднизолона. Таким образом, снижая поддерживающую дозу, можно уменьшить количество вводимого гормона в 3–4 раза по сравнению с первоначальной поддерживающей дозой. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сут. Обычно больные пузырчаткой пожизненно получают глюкокортикостероиды, иногда от их применения удается отказаться [1, 4].
Добавление к терапии препаратов второй линии показано для увеличения эффекта от лечения, уменьшения побочных эффектов кортикостероидов, а также для предупреждения рецидивов при их постепенной отмене. Адъювантная терапия включает азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил, внутривенное введение иммуноглобулина и дапсона [8]. Комбинированное применение цитостатических и иммуносупрессивных препаратов с кортикостероидами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах кортикостероидов добиться хороших терапевтических результатов.
Цитостатическими свойствами обладают многие препараты, например алкилирующие вещества и антиметаболиты. Из алкилирующих средств при лечении пузырчатки наиболее широко используется циклофосфамид. Этот препарат способен вступать в реакции алкилирования с некоторыми группами белков и нуклеиновых кислот клетки, угнетать различные ферментные системы и резко нарушать жизнедеятельность клеток, прежде всего высокоактивных и лимфоидных. Антиметаболиты, к которым относятся антагонисты пуриновых оснований (азатиоприн) и антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат), напоминают по структуре естественные метаболиты клетки и, конкурируя с ними, нарушают внутриклеточный метаболизм. Следствием этого является накопление токсичных для клеток веществ, приводящее к гибели клеток, в первую очередь активно пролиферирующих. Азатиоприн назначают в дозе 1,5–2 мг/кг/сут в 2–4 приема в комбинации со стероидами. Метотрексат вводят в/м 10–20 мг (при хорошей переносимости до 25–30 мг) 1 р./нед (на курс 3–5–8 инъекций). Циклофосфамид применяют внутрь 100–200 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально. В процессе лечения необходим контроль анализов крови (общего и биохимического) и мочи.

При недостаточной терапевтической эффективности глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты. Циклоспорин А для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с кортикостероидными препаратами, причем суточная доза кортикостероидов при этом уменьшается в 3–4 раза и соответствует 25–50 мг преднизолонового эквивалента. Суточная доза циклоспорина А в комплексной терапии больных истинной пузырчаткой в стадии обострения не должна превышать 5 мг на 1 кг массы тела больного и в среднем составляет 3–5 мг/кг/сут. При этом учитывают клиническую картину, тяжесть и распространенность заболевания, возраст больного, наличие сопутствующих заболеваний. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата циклоспорин А назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема – утром и вечером с интервалом 12 ч. Суточную дозу циклоспорина А начинают уменьшать после интенсивной эпителизации имеющихся эрозий. Обычно ударную дозу принимают в среднем в течение 14–20 дней с последующим постепенным снижением суточной дозы препарата до 2–2,5 мг на 1 кг массы тела больного. Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному и далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу циклоспорина А, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2–4 мес.) использовать в качестве поддерживающей терапии. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным [1, 4].
Местно применяют анилиновые красители, кортикостероидные кремы с антибактериальным или антимикотическим компонентом и аэрозоли [3].
Для дополнительного лечения пузырчатки успешно применяют методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез) [1].
Несмотря на успехи отечественных и зарубежных исследователей в уточнении механизмов патогенеза и совершенствования методов лечения больных истинной пузырчаткой, проблема пузырчатки остается актуальной и обусловлена тяжестью заболевания, его неизлечимостью и потенциальной летальностью [1].

Нами представлен клинический случай, демонстрирующий трудности дифференциально-диагностического поиска при постановке диагноза «пузырчатка».
Больной Ж., 1945 г. р., болен с осени 2014 г., когда впервые появились высыпания на коже волосистой части головы. Лечился самостоятельно, применял мази с антибиотиками без эффекта. В мае 2015 г. началось обострение кожного процесса. Высыпания распространились на лицо и туловище. Наблюдался в поликлинике по месту жительства, в связи с торпидностью лечения был направлен в областной онкологический диспансер, где было проведено патогистологическое исследование кожи головы. После обследования выставлен диагноз: множественный рак кожи головы. Т1N0М0. Рекомендовано проведение лучевой терапии.
В течение 2 нед. процесс на коже распространился значительно: появились элементы на груди, спине, верхних конечностях. На волосистой части головы отмечалось серозно-гнойное отделяемое, и эрозии приняли сливной характер. С учетом изменения клинической картины был направлен на консультацию в областной кожно-венерологический диспансер с диагнозом «пузырчатка вульгарная». В результате обследования в отделении данный диагноз клинически и лабораторно подтвердился. Одновременно в онкодиспансере были пересмотрены патогистологические препараты, и диагнозы рака и базалиомы кожи головы были сняты как ошибочные.
Из анамнеза известно, что у больного отягощенный преморбидный фон. В 2012 г. перенес мелкоочаговый инфаркт миокарда. Страдает хроническим бронхитом. При осмотре был выявлен распространенный патологический процесс. На коже волосистой части головы, лица, шеи, туловища и верхних конечностей располагались множественные эрозии ярко-красного цвета с серозным и серозно-гнойным отделяемым. Часть эрозий были покрыты плотными корками серо-желтого цвета (рис. 1–3). На эритематозном фоне располагались пузыри различных размеров с дряблой покрышкой и мутным содержимым. Симптом Никольского положительный.
При лабораторном обследовании в мазках-отпечатках с пузырей на предплечьях обнаружены единичные акантолитические клетки в препарате с грубыми ядрами. Выявлены клетки эпителия с признаками атипии (увеличенные грубые ядра, двухъядерные клетки) до 8–10–12 в поле зрения. При бактериологическом исследовании отделяемого с эрозий был выделен стафиллококк. По данным патоморфологического исследования выявлена морфологическая картина пузырчатки – в эпидермисе обнаружен пузырь с серозной жидкостью и акантолитическими кистами с гнойным воспалением по периферии. При пересмотре препаратов в онкодиспансере морфологическая картина пузырчатки подтвердилась и опухолевого роста обнаружено не было. Общеклиническое исследование показало повышение СОЭ и резко положительный С-реактивный белок. При фиброгастродуоденоскопии выявлены эрозивный антрум-гастрит, эрозивно-язвенный бульбит и дуоденит. Обнаружены мелкие (до 0,2 см) острые язвы луковицы и верхнегоризонтальной части луковицы.

С учетом генерализованного процесса кожного поражения было назначено парентеральное введение преднизолона в дозе 90 мг с постепенным переходом на пероральный прием препарата в дозе 30 мг. Также получал дезинтоксикационную, антибактериальную и противогрибковую системную терапию и местное лечение с использованием антисептиков, репарантов и противовоспалительных средств. По причине наличия эрозивного гастрита, эрозивно-язвенного бульбита, а также из-за приема преднизолона больному проводилась антисекреторная терапия. На фоне проводимой терапии в течение 3 нед. отмечалась положительная динамика. На коже волосистой части головы, шеи, груди, спины эрозии полностью эпителизировались, корочки отпали (рис. 4–6). Выписан на амбулаторное лечение с рекомендациями по снижению дозы преднизолона на 1/4 таблетки в 7–10 дней под контролем дерматовенеролога по месту жительства.

Развитие пузырчатки у мужчины в возрасте 70 лет со стертым дебютом заболевания, возможно, и явилось причиной поздней диагностики, а следовательно, несвоевременно начатой терапии. После правильной интерпретации клинических и морфологических данных и проведенной комплексной терапии удалось добиться положительного результата.

Литература
1. Матушевская Е.В. Пемфигус // Русский медицинский журнал. 1997. № 11.
2. Мордовцев В.Н., Мордовцева В.В., Алчангян Л.В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Consilium Medicum. 2000. № 5.
3. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2010.
4. Кубанова А.А., Кисина В.И., Блатун Л.А., Вавилов А.М. и др. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей / под общ. ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М.: Литтерра, 2005. 882 с. (Рациональная фармакотерапия: сер. рук. для практикующих врачей; т. 8).
5. Рубинс А. Дерматовенерология. Иллюстрированное руководство. М.: Издательство Панфилова, 2011. 368 с.
6. Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В. Иммунопатогенез и лечение пемфигуса // Русский медицинский журнал. 1998. № 6.
7. Kumar R., Jindal A., Kaur A., Gupta S. Therapeutic Plasma Exchange-A New Dawn in the Treatment of Pemphigus Vulgaris // Ind. J. Dermatol. 2015. Vol. 60(4). P. 419. doi: 10.4103/0019-5154.160509.
8. Quaresma M.V., Bernardes-Filho F., Hezel J. et al. Dapsone in the treatment of pemphigus vulgaris: adverse effects and its importance as a corticosteroid sparing agent // An. Bras. Dermatol. 2015. Vol. 90 (3 Suppl. 1). Р. 51–54.

.

Пузырчатка – симптомы, причины возникновения и лечение, риски

Пузырчатка: лечение взрослых и детей

Пузырчатка, лечение которой протекает тяжело и длительно, относится к дерматологическим заболеваниям. Отличается стремительным прогрессированием и тяжелым течением, поражает и взрослых, и детей.

Причины развития пузырчатки

Этиологию пузырчатки у взрослых и детей долгое время не могли определить, но последние исследования показали, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Также установлено, что для развития патологии имеет значение инфицирование кожных покровов золотистым стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Характерные симптомы пузырчатки – высыпания мелких пузырьков с серозным содержимым. Их локализация зависит от того, какая форма заболевания развивается:

• обыкновенная – появляются высыпания на слизистой оболочке, сопровождающиеся неприятным запахом;
• листовая – на кожных покровах формируются пузырьки, одновременно образуются корочки;
• неакантолитическая – высыпания располагаются на слизистой и губах. Такая форма патологии чаще диагностируется в пожилом возрасте.

При пузырчатке у детей и взрослых также наблюдаются:

• сильная слабость;
• повышенная сонливость;
• ухудшение или полная потеря аппетита;
• похудение даже на фоне употребления калорийной пищи.

Для выявления пузырчатки у новорожденных, более старших детей и взрослых проводятся такие методы обследования:

• осмотр больного и оценка высыпаний;
• проба Никольского – при ее помощи проводят дифференциальную диагностику с другими кожными болезнями;
• гистологическое и цитологическое исследование.

Симптомы пемфигуса (второе название заболевания) нередко похожи на симптомы других патологий, которые будут требовать совершенно иной терапии. Поэтому перед назначением лечения потребуется скрупулезное изучение возникшей симптоматики.

Лечение пузырчатки у взрослых

Пузырчатка – болезнь, которая подразумевает комплексное лечение. В его основе лежат:

• системная терапия;
• местное лечение;
• экстракорпоральные методы.

Из лекарственных препаратов назначают антибиотики, цитостатики и кортикостероиды. Они обязательно сочетаются с местным лечением – это:

• обработка мазями, изготовленными на основе кортикостероидов;
• орошение пораженных участков тела анестезирующими препаратами;
• обработка анилиновыми красителями.

Вирусная пузырчатка требует назначения противовирусных препаратов. Лечение пузырчатки у взрослых также подразумевает применение экстракорпоральных методик – это:

• гемодиализ;
• гемосорбция;
• плазмаферез.

Пемфигус у детей и взрослых также могут лечить пролонгированными кортикостероидами – это такие препараты, как Дипроспан, Депо-медрол, Метипред-депо. Их применение может вызывать побочные эффекты, но к изменению схемы лечения следует относиться с осторожностью – возможны рецидивы заболевания с более тяжелым течением. К наиболее тяжелым побочным эффектам при приеме кортикостероидов относятся:

• стероидный диабет;
• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
• ожирение даже при низкокалорийной диете;
• повышение артериального давления;
• чрезмерная возбудимость нервной системы;
• депрессия;
• бессонница.

Более подробная информация о пузырчатке у детей и взрослых, методах ее лечения и профилактики рецидивов имеется на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Пузырчатка (пемфигус) у детей: симптомы, которые требуют обращения к дерматологу

Пузырчатка у детей

Пемфигус чаще встречается во взрослом возрасте, однако известны случаи развития пузырчатки у детей. Поскольку пемфигус – состояние очень опасное, крайне важно вовремя его диагностировать и как можно быстрее начать лечение. На сегодня дерматологи накопили достаточно опыта в этой сфере, что позволяет

снизить риск опасных осложнений пузырчатки у детей (например, бактериальных инфекций) контролировать проявления заболевания, улучшая качество жизни ребенка.

Симптомы пузырчатки

Чаще всего болезнь поражает слизистые оболочки в таких областях, как рот, горл, нос, глаза, гениталии (слизистые оболочки половых органов) и легкие. Пузырчатка обычно начинается с поражений во рту, а затем распространяется на коже.

Классические симптомы пузырчатки:

болезненные волдыри на слизистой оболочке рта или коже пузыри у поверхности кожи могут то исчезать, то появляться вновь волдыри могут сочиться, оставлять после себя корки или вызывать шелушение

Как диагностируют пузырчатку

Вначале дерматолог обследует состояние слизистых и кожи, осмотрит пузыри в поисках индикатора состояния, называемого симптомом Никольского: при легком трении ватным тампоном или пальцем здоровой с виду кожи верхние слои эпидермиса отслаиваются и обнажается мокнущая поверхность.

Затем для подтверждения диагноза врач может провести биопсию зоны поражения (волдыря), просмотрев образец ткани под микроскопом. В лаборатории в образце могут быть найдены аномальные антитела, которые помогут специалисту определить тип пузырчатки.

Типы пузырчатки

Пузырчатка обыкновенная (Pemphigus vulgaris) – наиболее распространенный тип этого заболевания, симптомы которого обычно сначала появляются во рту и не зудят, но могут быть болезненными. Волдыри могут появиться на коже, а иногда и на половых органах. Листовидная или эксфолиативная пузырчатка (Pemphigus foliaceus) не сопровождается образованием пузырей во рту. Волдыри сначала появляются на лице и коже головы. Затем на груди и спине появляются волдыри, которые, как правило, но безболезненны. Вегетирующая пузырчатка, или болезнь Нейманна (Pemphigus vegetans) сопровождается образованием волдырей в паху, под руками и на ногах. Паранеопластическая пузырчатка – очень редкий тип пузырчатки, которая встречается у людей с некоторыми видами рака. Волдыри и язвы в этом случае могут появиться во рту, на губах и на коже. Также может вызвать проблемы с легкими.

Лечение пузырчатки

Пузырчатка (пемфигус) может быть опасным заболеванием, которое может вызвать серьезные осложнения. Поэтому крайне важно своевременно обратиться за врачебной помощью, гарантирующей адекватное лечение.

Лечение пузырчатки обычно включает использование кортикостероидов или иммуносупрессантов, которые подавляют избыточную активность иммунной системы. В последнее время для лечения этого состояния начали использовать новый класс лекарств, моноклональные антитела, также нормализующие активность иммунитета.

В очень серьезных случаях может потребоваться пройти процедуру, известную как плазмаферез. Плазмаферез необходим для удаления из кровотока токсичных антител, атакующих кожу.

Огромное значение имеет уход за ранами, которому обучает медицинский специалист. При адекватном лечении и надлежащем уходе удается достичь длительной ремиссии.

Отчего возникает пузырчатка (пемфигус)

Иммунная система человека вырабатывает особые белки, называемые антителами. В норме антитела нужны, чтобы атаковать вредные чужеродные вещества, такие как бактерии и вирусы. Однако если иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против здоровой кожи и слизистых оболочек (против поверхности клеток кератиноцитов), в результате развивается такое состояние, как пемфигус.

В этом случае антитела разрушают нормальные связи между клетками, и между ними, в слоях кожи, накапливается жидкость, которая и приводит к образованию волдырей и эрозий. При этом, точная причина атаки иммунной системы на кожу неизвестна.

Установлено, что в очень редких случаях пузырчатку могут спровоцировать прием некоторых лекарств (пеницилламин, ингибиторы АПФ).

Исследование крови спасло пациенту жизнь

Пациент 40 лет обратился в ЕМС с жалобами на высыпания и зуд.

Зуд появился два года назад, на месте расчесывания образовалась ранка. Периодически возникали высыпания на коже. В то же время в полости рта появилась язвочка, которая прошла без лечения. Пациент был у дерматолога в другой клинике, лабораторное обследование не выявило патологии, поэтому лечение не назначалось. 
При осмотре в ЕМС около ключицы выявлена единичная эрозия кожи.

На спине — плотные серозные корочки, окруженные участками покраснения, множество элементов микробного воспаления кожи. 

Врач заподозрил аутоиммунное заболевание, которое называется «пузырчатка». Исследование образца кожи из очага поражения показало поверхностную, относительно легкую форму болезни — себорейную пузырчатку. 
Для подтверждения диагноза врач рекомендовал исследование крови на антитела к специфическим компонентам, характерным для этого заболевания.

В результате выявилась более серьезная форма — «обыкновенная, или вульгарная» пузырчатка. В отличие от себорейной пузырчатки, без агрессивного лечения вульгарная пузырчатка обычно приводит к смерти.

Заболевание развивалось необычно: зуд нехарактерен для вульгарной пузырчатки, эрозии в полости рта быстро заживали без лечения, слоистые корки характерны больше для более поверхностной формы пузырчатки. Пузырей на коже — главного признака пузырчатки, не было. Если бы не дополнительное лабораторное исследование, диагноз был бы неверным, и подход к лечению – другой.

«Аутоиммунные заболевания очень коварны. Их кожные проявления часто маскируются под более простые патологии, кроме того, различные формы аутоиммунных болезней могут проявляться одинаково. Это осложняет диагностику и увеличивает количество неправильных диагнозов, а соответственно, некорректно назначенного лечения. Квалификация специалиста в этих случаях крайне важна», — отмечает Юрий Халиулин.

Пациенту было назначено корректное лечение, и в данный момент он успешно наблюдается у специалиста по аутоиммунным пузырным дерматозам.

Плотные корочки, которые позволили заподозрить опасное заболевание

особенности терапии в полости рта – тема научной статьи по фундаментальной медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА

2014. Т. 9. № 3

medical news of north caucasus

2014. Vоl. 9. Iss. 3

© Коллектив авторов, 2014 УДК 614.083.22.09.201

DOI — http://dx.doi.org/10.14300/mnnc.2014.09060 ISSN — 2073-8137

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА: ОСОБЕННОСТИ ТЕРАПИИ В ПОЛОСТИ РТА

В. В. Чеботарев, А. Г. Сирак, Ф. М. С. Аль-Асфари, С. В. Сирак Ставропольский государственный медицинский университет

Пузырчатка обыкновенная до сих пор является одним их наиболее тяжелых заболеваний как кожи, так и слизистой оболочки полости рта. Это связано с тем, что этиология данного заболевания остается до конца не выясненной [4].

Установлено, что в 70-80 % случаев пузырчатка обыкновенная первоначально поражает слизистую оболочку полости рта. При этом образование пузырей на слизистой оболочке и отсутствие признаков поражения кожных покровов затрудняет диагностику данной патологии и приводит к диагностическим ошибкам [1, 2].

Наиболее часто пузырчатка встречается в возрасте 50 лет и старше, но в последние годы участились случаи «омоложения» заболевания (30-45 лет). Ряд исследователей объясняют причину возникновения обыкновенной пузырчатки нарушением иммунной системы организма под воздействием аутогенных факторов, а также генетической предрасположенностью к данной патологии [1, 6]. Впервые об аутоиммунной природе заболевания заговорили тогда, когда с помощью люминесцентной микроскопии в межклеточном веществе многослойного плоского эпителия были обнаружены аутоантитела класса иммуноглобулина G, а в качестве антигенов установлены клетки эпителия самого пациента. Образованные аутоиммунные комплексы (аутоантитела и антиген) легко определяются в клетках эпителия иммунофлюоресцентными методами. Выявлена прямая зависимость между клиническим состоянием пациента и титром антител [4, 6, 7].

В настоящее время доказано, что пусковым механизмом антигенности клеток эпителия яв-

Чеботарев Вячеслав Владимирович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой дерматовенерологии и косметологии с курсом ПДО Ставропольского государственного медицинского университета; тел. : (8652)355536; e-mail: [email protected]

Сирак Алла Григорьевна, доктор медицинских наук, доцент кафедры стоматологии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 8(8652)350551; e-mail: [email protected]

Аль-Асфари Ферас Мохаммед Сами, заочный аспирант кафедры стоматологии Ставропольского государственного медицинского университета;

тел.: 8(8652)350551; e-mail: [email protected]

Сирак Сергей Владимирович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой стоматологии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 8(8652)350551; e-mail: [email protected]

ляется бактериальная микрофлора и, особенно, вирусная инфекция. Аутоиммунный комплекс, который фиксируется в эпителии, приводит к его повреждению с образованием пузырей и долго не заживающих эрозий и язв. Особенностью данной патологии является то, что пузыри располагаются в шиповатом слое эпителия, то есть внутриэпителиально. В результате нарушаются связи между клетками шиповатого слоя и возникает патологический процесс — акантолизис.

Важным гистологическим признаком пузырчатки является также обнаружение клеток Тцан-ка в соскобах или мазках-отпечатках, взятых с основания пузыря или эрозий. Выявляемые акантолитические клетки Тцанка имеют округлую пиктоническую форму и крупное аморфное ядро, расположенное в центре. Цитоплазма эозино-фильная или базафильная присутствует в ограниченном количестве. Иногда имеется ореол, окружающий ядро акантолитической клетки, элементы митоза и многоядерные клетки [2, 3, 4, 7].

Определяющим дифференциально-диагностическим клиническим признаком при обыкновенной пузырчатке является симптом Никольского. ш

ORiGiNAL RESEARCH

Dermatology

Окончательный диагноз «пузырчатка обыкновенная» выставляли на основании гистологического исследования (обнаружения клеток Тцанка в мазках-отпечатках) и путем непрямой иммунофлю-оресценции (выявление антител против компонентов эпителия при обработке люминесцирующим антииммуноглобулином — сывороткой человека).

Забор материала проводили трижды — при поступлении и в динамике (в процессе лечения). Мазки окрашивали гематоксилином и эозином. Исследовали общий анализ крови и кровь на наличие аутоантител группы иммуноглобулина G. Все пациенты получали общую и местную терапию.

Результаты и обсуждение. При цитологическом исследовании в мазках-отпечатках, взятых со дна эрозий, обнаруживаются акантолитические клетки округлой или овальной формы. Ядро увеличено, гиперхроматично, располагается по центру (или эксцентрично). Цитоплазма эозинофильная. Установлены нейтрофильные лейкоциты.

У 1 пациента акантолитические клетки не выявлены, но в мазках обнаружены многоядерные гигантские клетки, содержащие большие ядра, а также эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты.

Важно отметить, что особенностью гигантских многоядерных гистиоцитов является фагоцитоз эпителиальных клеток. Установлено, что в некоторых случаях гигантские многоядерные клетки поглощают четко различимые клетки, имеющие эозинофильную цитоплазму и крупные ядра, которые в значительной степени схожи с акантолитическими клетками.

Таким образом, увеличенные гиперхроматические ядра, повышенное соотношение «ядро -цитоплазма», явление митоза клеток в мазках, полученных при пузырчатке, аналогичны злокачественным клеткам. Однако при пузырчатке обыкновенной превалируют эпителиальные, воспалительные и многоядерные гигантские клетки и такое различие между акантолитическими и злокачественными клетками необходимо учитывать. Следовательно, клетки Тцанка обнаружены на фоне воспалительных клеток, главным образом состоящих из полиморфно-ядерных лейкоцитов.

В динамике наблюдения количество аканто-литических клеток в мазках-отпечатках уменьшалось при одновременном улучшении клинического состояния пациента.

Учитывая тяжесть данной патологии и стоматологический статус пациентов, все больные находились на лечении в кожно-венерологиче-

Литература

1. Григорьян, А. А. Разработка и клиническое применение нового ранозаживляющего средства для лечения заболеваний слизистой оболочки полости рта у детей и подростков / А. А. Григорьян, С. В. Си-рак, А. Г. Сирак, С. А. Ханова // Современные проблемы науки и образования. — 2013. — № 2. — С. 41.

2. Сирак, С. В. Разработка и применение поликомпонентной адгезивной мази для лечения эрозивных поражений слизистой оболочки полости рта у пациентов с обыкновенной пузырчаткой / С. В. Сирак, В. В. Чеботарев, А. Г. Сирак, А. А. Григорьян // Современные проблемы науки и образования. — 2013. — № 3. — С. 15.

ском диспансере. Анализ крови показал, что титры антител иммуноглобулина G определялись в пределах 1:10 и 1:70.

Общая терапия больных, учитывая патогенетические звенья данного заболевания, сводилась к назначению ударных доз глюкокортикостероидов (преднизолон). Эффективность этих препаратов объясняется прежде всего тем, что они блокируют основные этапы биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, выключают афферентную фазу иммуногенеза, уменьшают лимфоидные органы, разрушают средние и малые лимфоциты тимуса, угнетают образование иммунных комплексов. Установлено, что кортикостероиды оказывают также стабилизирующее влияние на мембраны лизосом и ингибируют синтез аутоантител.

Пациентам также назначали иммуномодулятор циклоферон (внутримышечные инъекции), который обладает иммуносупрессорным действием, подавляет размножение клеток путем блокады или деструкции ядерной ДНК, прерывая её репликацию, потенцирует образование и повышает содержание в тканях бета- и альфа-интерферона, нормализует соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров, способствует активизации клеток-киллеров и Т-лимфоцитов, иммунодефицит различного генеза вызывает коррекцию иммунного статуса, подавляет аутоиммунные реакции, что проявляется снижением выраженности болевого синдрома и процессов воспаления.

Элементы поражения, локализованные на слизистой оболочке полости рта и губ, обрабатывали разработанной комбинированной поликомпонентной адгезивной пастой, обладающей обезболивающим, противовоспалительным и кератопластическим действием (патент на изобретение РФ № 2486901 от 10.07.2013. Пасту наносили шпателем после еды 3 раза в день.

Комбинированное лечение позволяло в более короткие сроки, начиная с десятого дня начала терапевтических мероприятий, добиться положительной динамики течения обыкновенной пузырчатки: снять болевой симптом, ускорить процессы эпителизации, нормализовать общее состояние больных и увеличить сроки ремиссии.

Заключение. Разработанная схема лечения обыкновенной пузырчатки позволяет повысить эффективность терапии больных с локализацией элементов поражения на слизистой оболочке полости рта, сократить сроки эпителизации и улучшить общее состояние пациентов.

3. Сирак, С. В. Опыт использования местных ра-нозаживляющих средств при лечении вульгарной пузырчатки с локализацией на слизистой оболочки полости рта / С. В. Сирак, В. В. Чеботарев, А. Г. Сирак, А. А. Григорьян // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2013. -Т. 8, № 1. — С. 59-62.

4. Сирак, С. В. Использование поликомпонентной адгезивной мази в сочетании с иммуно-модулирующим препаратом в комплексной терапии пузырчатки / С. В. Сирак, И. А. Ко-пылова, В. В. Чеботарев, Ф. М. С. Аль-Асфари // Пародонтология. — 2012. -Т. 17, № 2. — С. 62-65.

МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА

2014. Т. 9. № 3

medícal news of north caucasus

2014. Vоl. 9. iss. 3

5. Сирак, С. В. Изучение эффективности ранозажив-ляющего средства для лечения заболеваний слизистой оболочки полости рта у детей и подростков / С. В. Сирак, И. А. Шаповалова, М. В. Локтионова, А. К. Лолаева // Стоматология детского возраста и профилактика. — 2008. — Т. 7, № 2. — С. 79-81.

6. Сирак, С. В. Пат. RUS 2364389. Российская Федерация. МПК А 61 В 11/03 Средство для полоскания полости рта / С. В. Сирак, А. А. Слетов, М. В. Локтионова, В. В. Локтионов, А. Г. Сирак, О. В. Афанасьева // Бюл. — 2008. — № 8. — 9 с.

7. Сирак, С. В. Пат. RUS 2355379. Российская Федерация. МПК А 61 В 11/01 Лечебно-профилактический эликсир и способ его получения / С. В. Сирак, И. А. Шаповалова, А. К. Лолаева, А. Г. Сирак, О. В. Афанасьева // Бюл. — 2008. — № 12. — 5 с.

8. Сирак, С. В. Пат. RUS 2355411. Российская Федерация. МПК А 61 В 11/03 Ранозаживляющая мазь / С. В. Сирак, М. В. Локтионова, И. А. Шаповалова, А. Г. Сирак, А. К. Лолаева, О. В. Афанасьева // Бюл. — 2008. — № 2. — 6 с.

References

1. Grigorian A. A., Sirak S. V., Sirak A. G., Khanova S. A. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya. — Modern problems of science and education. 2013;2:41.

2. Sirak S. V., Chebotarev V. V., Sirak A. G., Grigoryan A. A. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya. — Modern problems of science and education. 2013;3:15.

3. Sirak S. V., Chebotarev V. V., Sirak A. G., Grigoryan A. A. Meditsinsky vestnik Severnogo Kavkaza. — Medical Bulletin of the North Caucasus. 2013;8(1):59-62.

4. Sirak S. V., Kopylova I. A., Chebotarev V. V., Al-Asfa-ri F. M. S. Parodontologiya. — Periodontics. 2012;2:62-65.

5. Sirak S. V., Shapovalov I. A., Loktionova M. V., Lolae-va A. K. Stomatologiya detskogo vozrasta i profilakti-

ka. — Stomatology of children’s age and prevention. 2008;7(2):79-81.

6. Sirak S. V., Sletov A. A., Loktionova M. V., Loktionov V. V., Sirak A. G., Afanasyeva O. V. Pat . RUS 2364389. Russian Federation. IPC A 61 B 11 /03 Means for mouthwash. Bul. 2008;8:9.

7. Sirak S. V., Shapovalova I. A., Lolaeva A. K., Sirak A. G., Afanasyeva O. V. Pat . RUS 2355379. Russian Federation. IPC A 61 B 11 /01 Therapeutic and prophylactic Elixir and its production method. Bul. 2008;12:5.

8. Sirak S. V., Loktionova M. V., Shapovalova I. A., Sirak A. G., Lolaeva A. K., Afanasyeva O. V. Pat. RUS 2355411. Russian Federation. IPC A 61 B 11 /03 wound healing ointment. Bul. 2008;2:6.

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА: ОСОБЕННОСТИ ТЕРАПИИ В ПОЛОСТИ РТА

В. В. ЧЕБОТАРЕВ, А. Г. СИРАК, Ф. М. С. АЛЬ-АСФАРИ, С. В. СИРАК

PEMPHIGUS VULGARIS: FEATURES OF THERAPY IN THE ORAL CAVITY

CHEBOTAREV V. V., SIRAK A. G., AL-ASFARI F. M. S., SIRAK S. V.

Разработана схема лечения обыкновенной пу- A scheme for the treatment of pemphigus vul-

зырчатки с локализацией на слизистой оболочке garis with localization in the oral mucosa is de-

полости рта. Предложены новые способы тера- veloped. New methods of therapy of pemphigus

пии обыкновенной пузырчатки, которые в более vulgaris are suggested, which make it possible

короткие сроки позволяют добиться положитель- to achieve the positive dynamics of the disease

ной динамики течения заболевания: снять боле- in a shorter time: remove the pain symptom, ac-

вой симптом, ускорить процессы эпителизации celerate epithelialization of the lesion elements,

элементов поражения, нормализовать общее со- normalize the general condition of the patients

стояние пациентов и увеличить сроки ремиссии. and increase the periods of remission.

Ключевые слова: слизистая оболочка поло- Key words: oral mucosa, pemphigus, treat-

сти рта, обыкновенная пузырчатка, лечение ment

© Коллектив авторов, 2014

УДК 617.52:616.833.1-001-003.96

DOI — http://dx. doi.org/10.14300/mnnc.2014.09061

ISSN — 2073-8137

АДАПТАЦИЯ БОЛЬНЫХ, ПЕРЕНЕСШИХ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВУЮ ТРАВМУ

Е. В. Елисеева, Е. М. Шарипов, К. С. Гандылян, Д. Д. Суюнова

Ставропольский государственный медицинский университет

Елисеева Евгения Владимировна, аспирант кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 89097601001; e-mail: [email protected].

Шарипов Евгений Миндигалимович, кандидат медицинских наук, доцент кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 89289514563; e-mail: [email protected]

Гандылян кристина Семеновна, доктор медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 89624546718; e-mail: [email protected]

Суюнова Джульетта Джанибековна, аспирант кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Ставропольского государственного медицинского университета; тел.: 89624546718; e-mail: [email protected]

Адаптация, или приспособление к ряду неблагоприятных факторов, — одно из фундаментальных свойств организма человека. Определение степени адаптации связано, по существу, с диагностикой патологических изменений и их компенсаций, происходящих при любых стрессовых состояниях, в том числе после черепно-лице-вой травмы (ЧЛТ). В этой связи срыв адаптации при травме челюстно-лицевой области (ТЧЛО) является серьезным механизмом в психологическом и физическом состоянии индивидуума. Ранее в ряде работ [1, 5, 6, 7,

Пузырчатка — Pemphigus — qaz.wiki

Вспышки аутоиммунных заболеваний

Эта статья о болезни, связанной с образованием пузырей на коже. Чтобы узнать о другом похожем заболевании кожи с пузырями, см. Пемфигоид . Микроскопическое изображение прямой иммунофлуоресценции с использованием антитела против IgG . Ткань представляет собой кожу пациента с пузырчаткой обыкновенной . Обратите внимание на межклеточные отложения IgG в эпидермисе и ранние внутриэпидермальные пузырьки, вызванные акантолизом.

Пузырчатка ( ɛ м е ɪ ɡ ə с / или ) является редкой группой пузырей аутоиммунных заболеваний , которые влияют на кожу и слизистые оболочки . Название происходит от греческого корня «пемфикс», что означает «пустула».

При пузырчатке образуются аутоантитела против десмоглеина . Десмоглеин образует «клей», который прикрепляет соседние эпидермальные клетки через точки прикрепления, называемые десмосомами . Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, клетки отделяются друг от друга и отслаивается эпидермис — это явление называется акантолизом . Из-за этого волдыри отслаиваются и превращаются в язвы . В некоторых случаях эти волдыри могут покрывать значительный участок кожи.

Первоначально причина этого заболевания была неизвестна, и «пузырчатка» использовалась для обозначения любого пузырчатого заболевания кожи и слизистой оболочки. В 1964 году исследователи обнаружили, что кровь пациентов с пузырчаткой содержала антитела к слоям кожи, которые разделяются, образуя волдыри. В 1971 году была опубликована статья, посвященная исследованию аутоиммунной природы этого заболевания.

Типы

Существует несколько типов пузырчатки, которые различаются по степени тяжести: вульгарная пузырчатка, листовидная пузырчатка, внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз IgA и паранеопластическая пузырчатка. Поражения кожи, вызванные пузырчаткой, могут привести к смертельным инфекциям, поэтому лечение чрезвычайно важно.

• Pemphigus vulgaris (PV — ICD-10 L10.0) является наиболее распространенной формой заболевания и возникает, когда антитела атакуют десмоглеин 3 . Язвы часто возникают во рту , что затрудняет прием пищи и затрудняет прием пищи. Хотя пузырчатка обыкновенная может возникнуть в любом возрасте, она наиболее часто встречается у людей в возрасте от 40 до 60 лет. Она чаще встречается у евреев-ашкенази . В редких случаях это связано с миастенией . Заболевание ногтей может быть единственной находкой и имеет прогностическое значение для лечения.
• Pemphigus foliaceus (PF) — наименее тяжелая из трех разновидностей. Десмоглеин 1 , белок, на который нацелено аутоантитело, обогащен в верхних слоях кожи. ПФ характеризуется твердыми язвами, которые часто начинаются на коже черепа и могут переходить на грудь, спину и лицо. Язв во рту не возникает. Эта форма также распространена среди евреев-ашкенази . Это не так болезненно, как вульгарная пузырчатка, и часто ошибочно диагностируется как дерматит или экзема.
• Внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз IgA гистологически характеризуется интраэпидермальными буллами с нейтрофилами, некоторыми эозинофилами и акантолизом.
• Наименее распространенным и наиболее тяжелым типом пузырчатки является паранеопластическая пузырчатка (ПНП). Это заболевание является осложнением рака , обычно лимфомы и болезни Кастлемана . Это может предшествовать диагностике опухоли. На ротовой полости, губах и пищеводе появляются болезненные язвы . При этой разновидности пузырчатки заболевание часто поражает легкие, вызывая облитерирующий бронхиолит (констриктивный бронхиолит). Хотя он встречается гораздо реже, но чаще всего встречается среди еврейского населения ашкенази. Полное удаление и / или лечение опухоли может улучшить кожное заболевание, но повреждение легких обычно необратимо.
• Эндемическая пузырчатка foliaceus, включая Fogo Selvagem, новый вариант эндемической пузырчатки folaiceus в Эль-Багре, Колумбия, Южная Америка, и тунисской эндемической пузырчатки в Северной Африке.

Болезнь Хейли-Хейли , также называемая семейной доброкачественной пузырчаткой, является наследственным заболеванием кожи, а не аутоиммунным заболеванием. Поэтому он не считается частью группы болезней пузырчатки.

Диагностика

Пемфигус определяет группу аутоиммунных межэпителиальных пузырей, которые характеризуются потерей нормальной межклеточной адгезии (акантолиз) и наличием патогенных (преимущественно IgG) аутоантител, реагирующих против молекул эпителиальной адгезии. Пемфигус далее делится на два основных подтипа: пузырчатка обыкновенная (PV) и листовидная пузырчатка (PF). Однако существует несколько других расстройств, таких как пузырчатка IgA, пузырчатка IgE, герпетиформная пузырчатка, лекарственная пузырчатка, синдром Сенара Ашера и эндемическая пузырчатка листовидная; распознается дерматологом по внешнему виду и распространению кожных поражений. Это также часто диагностируется специалистами, практикующими отоларингологию, хирургами головы и шеи , пародонтологами, челюстно-лицевыми хирургами и окулистами , поскольку поражения могут поражать глаза и слизистую оболочку полости рта. Внутри ротовой полости он напоминает более распространенные заболевания красного плоского лишая и пемфигоид слизистой оболочки . Для постановки окончательного диагноза необходимо обследование кожи или слизистой оболочки биопсии с помощью dermatopathologist или орального патологоанатомом. Биопсия кожи берется с края волдыря, подготавливается для гистопатологии и исследуется под микроскопом . Патолог ищет внутриэпидермальные пузырьки, вызванные разрушением эпидермальных клеток ( акантолиз ). Таким образом, поверхностная (верхняя) часть эпидермиса отслаивается, оставляя нижний слой клеток на «дне» волдыря. Считается, что этот нижний слой ячеек имеет «вид надгробной плиты».

Окончательный диагноз также требует демонстрации аутоантител к десмоглеину путем прямой иммунофлуоресценции на биопсии кожи. Эти антитела проявляются в виде отложений IgG вдоль десмосом между клетками эпидермиса, по образцу, напоминающему проволочную сетку. Антитела к десмоглеину также можно обнаружить в образце крови с помощью метода ELISA .

Классификация

Пемфигус — это группа аутоиммунных заболеваний, связанных с пузырями, которые можно разделить на следующие типы:

лечение

Если не лечить пузырчатку, она может быть смертельной, обычно в результате подавляющего оппортунистического инфицирования поражений. Наиболее распространенным лечением является прием пероральных стероидов, особенно преднизона , часто в высоких дозах. Побочные эффекты кортикостероидов могут потребовать применения так называемых стероидсберегающих или адъювантных препаратов. Одним из самых опасных побочных эффектов лечения высокими дозами стероидов является перфорация кишечника , которая может привести к сепсису. Стероиды и другие лекарства, принимаемые для лечения пузырчатки, также могут маскировать последствия перфорации. Пациенты, принимающие высокие дозы пероральных стероидов, должны внимательно следить за состоянием своего желудочно-кишечного тракта . Поскольку поражения обычно очень болезненны, вполне вероятно, что обезболивающие могут усложнить и обострить желудочно-кишечные проблемы, вызванные стероидами.

Варианты лечения

• местные стероиды, такие как клобетазол
• внутриочаговая инъекция стероидов, таких как дексаметазон
• иммунодепрессанты, такие как CellCept ( микофеноловая кислота )
• продукты из сыворотки или плазмы, такие как внутривенный гамма-глобулин (ВВИГ), могут быть полезны в тяжелых случаях, особенно при паранеопластической пузырчатке
• биопрепараты, такие как ритуксимаб , анти- CD20- антитело, которое, как было обнаружено, помогает в тяжелых случаях устойчивой Pemphigus vulgaris.

Все эти препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому за пациентом следует внимательно наблюдать врачей. Как только вспышки находятся под контролем, дозу часто снижают, чтобы уменьшить побочные эффекты.

Мета-анализ литературы выявил недостаточно доказательств для определения оптимальной схемы лечения вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки. Однако было обнаружено, что добавление циклофосфамида и азатиоприна к режиму глюкокортикоидов снижает количество глюкокортикоидов, необходимое для лечения, а местный эпидермальный фактор роста значительно сокращает время заживления поражений.

В случае инфицирования кожных поражений могут быть назначены антибиотики . Антибиотики тетрациклинового ряда оказывают умеренно благоприятное воздействие на заболевание, и иногда их бывает достаточно для Pemphigus Foliaceus. Кроме того, тальк помогает предотвратить прилипание язвочек к простыням и одежде. Уход за раной и лечение часто схожи с тем, что используется в ожоговых отделениях, включая осторожное использование повязок, которые не прилипают к ранам, и т. Д.

Если паранеопластическая пузырчатка диагностирована как заболевание легких, в попытке остановить быстрое прогрессирование облитерирующего бронхиолита иногда используется мощный коктейль иммунодепрессантов , включая метилпреднизолон , циклоспорин , азатиоприн и талидомид . Также может быть полезен плазмаферез .

Пострадавшие животные

Кожная пузырчатка листовидная на животе у собаки

Листовая пузырчатка была обнаружена у домашних собак, кошек и лошадей и является наиболее распространенным аутоиммунным заболеванием кожи, диагностируемым в ветеринарии. Pemphigus foliaceus у животных образует скопления небольших пузырьков, которые быстро превращаются в пустулы. Пустулы могут разорваться, образовать эрозии или покрыться коркой. При отсутствии лечения листовая пузырчатка у животных опасна для жизни и приводит не только к ухудшению состояния, но и к вторичной инфекции.

Pemphigus vulgaris — очень редкое заболевание, описываемое у домашних собак и кошек. У домашних собак выявлена ​​паранеопластическая пузырчатка.

Смотрите также

внешние ссылки

Обыкновенная пузырчатка | Johns Hopkins Medicine

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Пемфигус — редкая группа аутоиммунных заболеваний. Он вызывает волдыри на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии. Вульгарная пузырчатка — наиболее распространенный вид пузырчатки.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris полностью не изучен. Эксперты считают, что это срабатывает, когда человек, имеющий генетическую склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды, например химическим веществом или лекарством.В некоторых случаях вульгарная пузырчатка проходит после удаления триггера.

Состояние заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.

При вульгарной пузырчатке иммунная система ищет белки, которые связывают клетки кожи. Это вызывает скопление жидкости между клетками кожи, что приводит к образованию волдырей. Эксперты считают, что это состояние борется со здоровыми белками.

Каковы симптомы вульгарной пузырчатки?

Pemphigus vulgaris часто начинается во рту.Симптомы включают:

• Волдыри на здоровой коже
• Волдыри, которые легко лопаются
• Пораженная кожа, которая легко отслаивается при трении
• Боль на волдырях

Кто подвержен риску вульгарной пузырчатки?

Некоторые этнические группы более подвержены этому заболеванию. Это включает людей восточноевропейского еврейского и средиземноморского происхождения.

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния. Посещение вашего лечащего врача может включать:

• Изучение вашей истории болезни
• Физический осмотр
• Обзор ваших симптомов
• Анализы крови
• Биопсия, которая включает взятие образца ткани для анализа

Как лечится пузырчатка обыкновенная?

Это общие методы лечения вульгарной пузырчатки:

• Улучшение ухода за полостью рта. Волдыри могут повлиять на здоровье вашего рта. Поэтому важно работать со своим стоматологом, чтобы убедиться, что вы наилучшим образом заботитесь о своих зубах и деснах.
• Преднизолон и стероидные кремы могут быть назначены для лечения воспаления.
• Иммунодепрессанты. В качестве альтернативы стероидам могут быть полезны иммунодепрессанты.
• Плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин. Людям, у которых обыкновенная пузырчатка не поддается лечению другими методами, может потребоваться более интенсивное лечение. Это может включать замену плазмы крови и инфузий здоровым иммуноглобулином.

Дальнейшие действия. Это состояние может вернуться даже после успешного лечения. Сходите на все контрольные встречи.

Лечение этого состояния может занять от 2 до 5 лет или даже дольше. Кроме того, лечение может иметь серьезные побочные эффекты. Поговорите со своим врачом о возможных побочных эффектах и ​​о том, как с ними бороться.

Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?

Волдыри могут быть болезненными. Они могут зажить и оставить темные пятна на коже в течение нескольких месяцев. Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения.Без лечения состояние может привести к сильной боли и инфекции.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если вы заметили болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках. Лечение предотвратит распространение и ухудшение волдырей.

Жизнь с вульгарной пузырчаткой

Некоторые люди считают, что стресс и определенные продукты, такие как чеснок, затрудняют жизнь с вульгарной пузырчаткой. Это может быть правдой даже во время лечения.Обратите внимание на то, что помогает вам чувствовать себя лучше, а что ухудшает симптомы.

Ключевые моменты

Пемфигус — это редкая группа аутоиммунных заболеваний, вызывающих образование волдырей на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии.

• Pemphigus vulgaris до конца не изучен, но эксперты полагают, что она возникает, когда человек, у которого уже есть генетическая склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды.
• Пемфигус заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.
• Вульгарная пузырчатка обычно начинается во рту.
• Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния.
• Общие методы лечения вульгарной пузырчатки включают:
• Улучшенный уход за полостью рта
• Стероиды
• Иммунодепрессанты
• Плазмаферез и / или внутривенный иммуноглобулин
• Управление образом жизни
• Лечение может занять от 2 до 5 лет или дольше. условие.
• Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения.
• Позвоните своему врачу, если заметите болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как связаться с вашим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Pemphigus vulgaris | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г. Обновлено главным редактором DermNet NZ, адъюнкт-профессором Аманда Окли, дерматолог, январь 2019 г.

---

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Pemphigus vulgaris — редкое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется болезненными волдырями и эрозиями на коже и слизистых оболочках, чаще всего во рту [1].Pemphigus vulgaris составляет 70% всех случаев пузырчатки во всем мире, хотя в Новой Зеландии она встречается крайне редко (примерно один случай на миллион населения).

Двумя другими основными подтипами пузырчатки являются листовая пузырчатка и паранеопластическая пузырчатка.

пузырчатка обыкновенная

Кто болеет вульгарной пузырчаткой?

Pemphigus vulgaris поражает людей всех рас, возрастов и полов. Чаще всего он появляется в возрасте от 30 до 60 лет и чаще встречается у евреев и индейцев, чем у других рас, предположительно по генетическим причинам.

Пемфигус, вызванный лекарствами, также распознается и чаще всего вызывается пеницилламином, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокаторами рецепторов ангиотензина и цефалоспоринами.

Пемфигус иногда вызывается раком (паранеопластическая пузырчатка), инфекцией или травмой.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris — это аутоиммунное образование пузырей.

Кератиноциты скреплены в уникальных липких местах, называемых десмосомами.При пузырчатке обыкновенной, аутоантитела к иммуноглобулину типа G (IgG) связываются с белком десмоглеин 3 (dsg3), который находится в десмосомах кератиноцитов в нижней части эпидермиса. В результате кератиноциты отделяются друг от друга и заменяются жидкостью (волдырем). Около 50% пациентов с вульгарной пузырчаткой также имеют антитела против dsg1.

Каковы клинические признаки вульгарной пузырчатки?

У большинства пациентов с вульгарной пузырчаткой сначала появляются поражения на слизистых оболочках, таких как рот и гениталии.Волдыри обычно появляются на коже через несколько недель или месяцев, хотя в некоторых случаях поражения слизистой оболочки могут быть единственным проявлением заболевания.

Поражения кожи выглядят как тонкостенные вялые пузыри, наполненные прозрачной жидкостью, которые легко лопаются, вызывая зудящие и болезненные эрозии. Чаще всего они возникают в верхней части груди, спине, волосистой части головы и лице. Эрозии кожных складок могут перерасти в вегетативные поражения, которые являются зернистыми и покрытыми коркой (вегетарианская пузырчатка). Кожа вокруг ногтей может быть болезненной, красной и опухшей.

Кожная пузырчатка обыкновенная

Внутренняя часть ротовой полости обычно поражается вульгарной пузырчаткой. Поражение глотки и гортани вызывает боль при глотании и хриплый голос. Поражение носа вызывает заложенность носа и кровотечение. Также могут быть поражены конъюнктива, пищевод, половые губы, влагалище, шейка матки, половой член, уретра и анус.

Признаки пузырчатки слизистой оболочки полости рта включают:

• Поражения полости рта у 50–70% пациентов
• Поверхностные пузыри и эрозии
• Широкое поражение ротовой полости
• Болезненные, медленно заживающие язвы
• Распространяется на гортань, вызывая охриплость при разговоре
• Проблемы с едой и питьем.

Вульгарная пузырчатка слизистой оболочки

См. Другие изображения пузырчатки обыкновенной.

Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?

Pemphigus vulgaris может вызвать очень обширные, опасные для жизни эрозии, особенно если диагноз задерживается. Другие потенциально серьезные осложнения могут включать:

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Для диагностики вульгарной пузырчатки обычно требуется биопсия кожи, прилегающей к поражению.Гистология обычно показывает округленные и разделенные кератиноциты (акантолитические клетки) чуть выше базального слоя эпидермиса. Могут сообщаться о надбазальном расщеплении. См. Патологию вульгарной пузырчатки.

Пемфигус подтверждается прямым иммунофлюоресцентным окрашиванием перилезионных биопсийных срезов кожи для выявления антител к иммуноглобулину (Ig) G или комплемента на поверхности клеток кератиноцитов.

В большинстве случаев циркулирующие антитела можно обнаружить с помощью анализа крови (непрямой иммунофлюоресцентный тест).Уровень антител колеблется и может отражать эффективность лечения. Специфические титры антител против dsg1 и против dsg3 также можно измерить в крови или слюне с помощью иммуноферментных анализов (ELISA).

Pemphigus vulgaris может сосуществовать с листовидной пузырчаткой, рубцовым пемфигоидом и красным плоским лишаем или их путать с ними.

Как оценивается тяжесть вульгарной пузырчатки?

Степень тяжести пузырчатки можно оценить с помощью различных систем оценки [2].

• PDAI: Индекс области заболевания пузырчаткой
• PAAS: Оценка площади пузырчатки и активности
• PAS: Оценка активности пузырчатки
• ABSDIS: Оценка интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства
• Оценка оральной пузырчатки по Сарасвату
• Pemphigus vulgaris Оценка тяжести поражения
• Классификация пузырчатки по Harman
• Система подсчета очков Кумара
• Система подсчета очков Махаджана

Как лечится вульгарная пузырчатка?

Основной целью лечения вульгарной пузырчатки является уменьшение образования пузырей, предотвращение инфекций и ускорение заживления пузырей и эрозий [4. 5]. Системные кортикостероиды> являются основой медикаментозного лечения для контроля заболевания, обычно в форме умеренных и высоких доз преднизона или преднизолона перорально или в виде пульсирующего внутривенного введения метилпреднизолона. С момента их использования было предотвращено множество случаев смерти от вульгарной пузырчатки (уровень смертности снизился с 99% до 5–15%). Кортикостероиды не являются лекарством от болезни, но улучшают качество жизни пациента за счет снижения активности болезни. Дозы кортикостероидов, необходимые для борьбы с вульгарной пузырчаткой, и продолжительность лечения могут привести к серьезным побочным эффектам и рискам.

Другие иммуносупрессивные препараты используются не по назначению для снижения дозы стероидов и могут потребоваться пациентам с вульгарной пузырчаткой в ​​течение многих лет. Чаще всего это:

Ритуксимаб в настоящее время одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) США для первичного лечения вульгарной пузырчатки.

Другие лекарства, которые иногда используются при пузырчатке (часто в комбинации), включают:

При оптимальной терапии пациенты могут продолжать проявлять умеренную активность заболевания.

Другие соображения включают вакцинацию (живые вакцины противопоказаны), профилактику костей, базовую офтальмологическую оценку и психологическую поддержку при необходимости.

Местная терапия

Местная терапия кожной вульгарной пузырчатки может включать местные стероиды и смягчающие средства.

Лечение вульгарной пузырчатки слизистой оболочки может включать в себя различные препараты местного стероида, стероида внутри очага поражения, местного такролимуса или местного циклоспорина.

Общее ведение

Соответствующий уход за раной особенно важен, так как он должен способствовать заживлению волдырей и эрозий [5].

• Обращайтесь с кожей очень осторожно, чтобы не вызвать новых волдырей и эрозий.
• Надевайте хирургические перчатки и соблюдайте правила асептики при смене повязок.
• Анальгетики могут потребоваться, особенно при смене повязки.
• Аккуратно промойте с помощью антисептического раствора или примите ванну с отбеливателем.
• Слейте воду из блистеров, но оставьте крышу блистера на месте.
• Нанесите мягкую смягчающую мазь, такую ​​как 50% белый мягкий парафин + 50% жидкий парафин, непосредственно на кожу или нанесите мазь на повязку.
• Используйте неприлипающие повязки (например, марлю, пропитанную петролатумом, или силиконовую сетку). Они могут содержать антисептик.
• Впитывающая повязка может быть наложена поверх первичной повязки, если эрозии сочатся.
• Будьте бдительны при выявлении и лечении любой инфекции.

Пациентам следует свести к минимуму действия, которые могут травмировать кожу и слизистые оболочки во время активных фаз заболевания. К ним относятся такие занятия, как контактные виды спорта, а также прием пищи или питья пищи, которая может раздражать или повредить внутреннюю часть рта (острая, кислая, жесткая и хрустящая пища).

Гигиена полости рта и надлежащий уход за зубами имеют важное значение.

• Используйте мягкую зубную щетку и зубную пасту без мяты, чтобы аккуратно и тщательно чистить зубы два раза в день.
• Прополощите рот антисептическим или противовоспалительным средством для полоскания рта.
• Лечить кандидоз полости рта, если он присутствует.

Перспективы лечения в будущем

В будущем есть надежда, что будущее лечение пузырчатки будет более специфичным с меньшим количеством побочных эффектов. Сообщается, что антагонист CD20 офатумумаб эффективен [6].Исследователи сконструировали Т-клетки специфических химерных аутоантител-рецепторов для уничтожения десмоглеин-3-специфичных В-клеток у мышей. В настоящее время изучается возможность использования антинеонатального рецептора Fc в комбинации с ритуксимабом.

Что такое пузырчатка? Что вызывает это?

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это название группы аутоиммунных заболеваний. Эти условия заставляют естественную систему защиты вашего тела атаковать себя.

Если у вас пузырчатка, ваша иммунная система пытается разрушить вашу кожу и слизистые оболочки — влажные части вашего тела.Это может вызвать появление больших волдырей во рту, носу, горле, глазах и гениталиях.

Пемфигус не заразен. К счастью, это можно лечить с помощью лекарств.

Типы и симптомы пузырчатки

Существует несколько типов этого состояния. Ваши симптомы будут зависеть от того, какой у вас тип.

Pemphigus vulgaris. Это наиболее распространенная форма. Это влияет на влажные части вашего тела, такие как рот и гениталии. Чаще всего им заболевают взрослые в возрасте от 30 до 60 лет.

Первым признаком проблемы обычно являются волдыри во рту, которые легко отслаиваются. Вам может быть трудно глотать или есть.

Затем на коже или внутри половых органов часто образуются волдыри. Болят, но не чешутся.

Продолжение

Pemphigus foliaceus. Это твердые волдыри, которые обычно образуются на груди, спине и плечах. Они не болят, но чешутся.

Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem). Это редкий тип листовой пузырчатки, который чаще всего встречается в Южной Америке, особенно в Бразилии.Часто поражает более одного члена одной семьи.

Pemphigus Vegetans. Этот тип очень похож на обыкновенную пузырчатку. Но вместо волдырей он образует толстые, похожие на бородавки поражения. Обычно они появляются на тех частях тела, где ваша кожа трется о сама, например в подмышках или паху.

Пемфигус, вызванный лекарствами . Если у вас этот тип, некоторые лекарства вызывают появление волдырей, которые могут образовываться в течение 6 месяцев после их приема.

Pemphigus erythematosus (синдром Сенира-Ашера). Волдыри появляются на коже головы, щеках, верхней части спины и верхней части груди. Они могут превратиться в красные корки.

Паранеопластическая пузырчатка. Это самый редкий вид пузырчатки. Это влияет на людей, больных раком. Если он у вас есть, у вас могут быть волдыри во рту, которые вы не можете лечить. Лечение рака поможет уменьшить волдыри.

Причины

Пемфигус — аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система атакует клетки вашего тела — в данном случае клетки кожи.В редких случаях некоторые лекарства могут вызвать это состояние. Сюда входят пенициллин и некоторые лекарства от ревматоидного артрита. Но в большинстве случаев мы не знаем, что его вызывает. Это не заразно.

На кого влияет пузырчатка?

У некоторых людей вероятность развития этого состояния выше, чем у других. Сюда входят:

• Еврейского происхождения
• Индийского, ближневосточного или юго-восточноевропейского происхождения
• 40 лет и старше
• Люди с аутоиммунными заболеваниями, особенно миастенией.

Диагностика пузырчатки

Это может быть сложно. Это потому, что появление волдырей может вызвать ряд условий. Чтобы убедиться, что они найдут правильную причину, ваш врач, скорее всего, назначит несколько анализов, в том числе:

История болезни. Ваш врач спросит вас, какие лекарства вы принимаете, поскольку некоторые лекарства могут вызывать это состояние.

Осмотр кожи. Ваш врач пальцем или ватным тампоном протерет участок кожи, не покрытый волдырем.Если он легко отслаивается, у вас может быть пузырчатка.

Продолжение

Биопсия кожи. Ваш врач возьмет кусок ткани из одного из ваших пузырей и рассмотрит его под микроскопом.

Анализы крови. Ваш врач проверит вашу кровь на наличие специфических антител, называемых десмоглеинами. Антитела — это белки, которые организм вырабатывает, чтобы найти вредные микробы и убить их, прежде чем они причинят вам вред.

Если у вас пузырчатка, в вашей крови будет больше этих антител, чем обычно. По мере улучшения симптомов количество этих антител в крови снижается.

Эндоскопия. Если у вас есть волдыри во рту, ваш врач может использовать тонкую гибкую трубку, называемую эндоскопом, чтобы заглянуть в ваше горло.

Заболевания со схожими симптомами

Некоторые кожные заболевания могут выглядеть как пузырчатка. Буллезный пемфигоид, например, вызывает большие, заполненные жидкостью волдыри, но обычно они не лопаются так легко. И, в отличие от пузырчатки, она обычно поражает людей старше 60 лет.

Герпес — еще одно заболевание, при котором на ротовой полости и гениталиях могут образовываться болезненные волдыри. Но это не вызвано тем, что ваше тело атакует само себя.

Если у вас на теле появляются зудящие или болезненные волдыри, не пытайтесь понять, что случилось. Обратитесь к врачу. Только они могут сказать вам наверняка, есть ли у вас пузырчатка или что-то еще.

Лечение пузырчатки

Ваш врач, скорее всего, пропишет вам лекарство, которое поможет облегчить симптомы и сделает вас более комфортным.То, что они пропишут, будет зависеть от того, какой у вас тип пузырчатки и насколько сильны ваши симптомы. Лечение может включать:

Кортикостероиды. Обычно это первая линия лечения, которая может быть очень эффективной для облегчения симптомов, часто в течение пары недель. Обычно их принимают в форме таблеток.

Иммунодепрессанты. Эти препараты не дают вашей иммунной системе атаковать здоровые ткани.

Биологические методы лечения. Если другие лекарства не работают, ваш врач может прописать вам лекарство под названием ритуксимаб (Ритуксан).Вы получите его в виде инъекции. Это помогает уменьшить количество антител, атакующих ваше тело.

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты. Они борются или предотвращают инфекции.

Если пузырчатку не лечить, это может быть опасно для жизни. Иногда вам, возможно, придется лечь в больницу, пока вам не станет лучше.

Уход за раной. Для лечения волдырей используются антибиотики местного действия и повязки для ран.

Плазмаферез. Если пузырчатка не реагирует на другие виды лечения, ваш врач может использовать специальный аппарат для взятия плазмы из вашей крови. Затем они заменяют его плазмой от донора крови.

Осложнения пузырчатки

При пузырчатке может произойти несколько серьезных осложнений. Среди них:

• Кожные инфекции
• Инфекции, попадающие в кровоток (сепсис)
• Неспособность есть, приводящая к потере веса и недоеданию
• Депрессия
• Некоторые формы состояния могут привести к смерти, если не лечить

Лекарства, которые вы принимаете от пузырчатки, также могут вызывать серьезные побочные эффекты.Они могут включать:

• Инфекции
• Сыпь
• Повышенное артериальное давление
• Низкая плотность костной ткани (остеопороз)

По крайней мере, 75% людей с пузырчаткой будут иметь полную ремиссию или отсутствие признаков заболевания после 10 лет лечения. Некоторым людям приходится принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы симптомы пузырчатки не вернулись.

Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

Пемфигус — редкое аутоиммунное заболевание кожи, вызывающее образование пузырей.Иммунная система вырабатывает защитные антитела, которые циркулируют в нашей крови и защищают нас от атак враждебных вирусов и бактерий. Однако при пузырчатке антитела ошибочно считают нормальные ткани чужеродными и атакуют их. Это приводит к образованию болезненных участков на коже и слизистых оболочках (ротовой полости и других влажных покровах), которые не заживают. В некоторых случаях эти язвы могут покрывать значительный участок кожи. До появления современных лекарств смерть от обширной инфекции была обычным исходом, но теперь это уже не так.

Пемфигус бывает нескольких видов. Каждый тип выглядит и действует по-своему. Существуют и другие аутоиммунные заболевания кожи, связанные с образованием пузырей, такие как буллезный пемфигоид , буллезная волчанка и болезнь Хейли-Хейли , которые можно спутать с пузырчаткой. Поскольку это состояние сложно диагностировать, необходимо специальное обследование. К трем основным категориям пузырчатки относятся паранеопластическая пузырчатка, вульгарная пузырчатка и листовидная пузырчатка.

Эта наиболее серьезная форма пузырчатки — паранеопластическая пузырчатка.Чаще всего это происходит у тех, у кого уже диагностировано внутреннее злокачественное новообразование (рак). К счастью, это тоже самое редкое. Почти всегда присутствуют болезненные язвы во рту, губах и пищеводе; и возникают кожные поражения разных типов. Это заболевание обычно не поддается лечению. Диагноз этого типа должен подтолкнуть врачей к поиску скрытой опухоли. В некоторых случаях опухоль будет доброкачественной, и болезнь улучшится, если опухоль удалить хирургическим путем.

Вульгарная пузырчатка — это наиболее часто диагностируемая форма пузырчатки.Язвы и волдыри обычно начинаются во рту. Язвы не всегда похожи на волдыри. Pemphigus vulgaris вырабатывается антителами в крови, которые напрямую атакуют кожу. Антитела циркулируют в крови, достигают кожи и связываются с определенным белком, обнаруженным в клетках кожи. Нормальная функция этого белка — связывать клетки кожи. Когда антитела связывают белок, клетки распадаются, и на коже и слизистых оболочках появляются пузыри.

При листовидной пузырчатке покрытые коркой, чешуйчатые язвы или хрупкие волдыри обычно сначала появляются на коже черепа, а затем поражают лицо, грудь и спину.Антитела связываются с другим белком клеток кожи, чем при вульгарной пузырчатке. Этот белок находится только на верхнем сухом слое кожи и не находится во рту. Из-за этого волдыри являются поверхностными и не возникают во рту. Они часто вызывают зуд и обычно не так болезненны, как вульгарная пузырчатка.

Pemphigus vulgaris обычно начинается у людей среднего и пожилого возраста, но может возникнуть в любом возрасте. Часто пузырчатку считают не первым заболеванием. Первой линией защиты от всех форм пузырчатки является введение пероральных стероидов , обычно преднизона. Цитотоксические препараты , такие как Имуран и Цитоксан, добавляются для снижения дозы и побочных эффектов стероидов. Другие используемые препараты: золото для инъекций и циклоспорин . Легкую форму болезни иногда можно контролировать с помощью местных стероидов или внутриочаговых стероидов . Гидроксихлорохин (Плаквенил) и дапсон также были эффективны в некоторых случаях листовидной пузырчатки.

Все эти препараты могут иметь серьезные побочные эффекты. Необходимо регулярно контролировать анализ крови и мочи.Есть некоторые свидетельства того, что на ранних стадиях болезни лечить легче. Лечение всегда следует назначать в зависимости от тяжести заболевания. Нет сообщений о том, что альтернативные, гомеопатические или лечебные травы помогают. Обычно это больно, потому что лекарства, которые работают, прекращают действовать, пока пациент не поймет, что сделал ошибку. Та же самая картина наблюдается снова и снова, обычно у умных и более образованных пациентов.

Вернуться к списку

Медицинская информация, представленная на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и является собственностью Американского остеопатического колледжа дерматологии.Он не предназначен и не подразумевает замену профессиональной медицинской консультации и не должен создавать отношения между врачом и пациентом. Если у вас есть конкретный вопрос или беспокойство по поводу поражения или заболевания кожи, обратитесь к дерматологу. Любое использование, воссоздание, распространение, пересылка или копирование этой информации строго запрещено, если иное не дано письменным разрешением Американского остеопатического колледжа дерматологии.

Пемфигус и пемфигоид — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Bystryn JC.Pemphigus Vulgaris и Pemphigus Foliaceus. Руководство NORD по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 132.

Мюррелл Д.Ф., Аутоиммунные болезни, вызывающие образование пузырей. Дерматологические клиники. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Health Sciences; 2011; 29: Тома I и II.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА

Кушнер С.Дж., Конча Дж.С.С., Верт В.П. Лечение аутоиммунных буллезных заболеваний при беременности. Am J Clin Dermatol. 2018 июн; 19 (3): 391-403. DOI: 10.1007 / s40257-018-0342-0.

Murrell DF, et al. Диагностика и лечение пузырчатки: рекомендации международной группы экспертов. J Am Acad Dermatol. 2018 10 фев. Pii: S0190-9622 (18) 30207-X. DOI: 10.1016 / j.jaad.2018.02.021. [Epub перед печатью]

Joly P, et al. Ритуксимаб первой линии в сочетании с краткосрочным преднизоном по сравнению с одним преднизоном для лечения пузырчатки (Ritux 3): проспективное многоцентровое открытое рандомизированное исследование в параллельных группах. Ланцет. 2017 20 мая; 389 (10083): 2031-2040.

Хертл М., Едликова Х., Карпати С., Маринович Б., Узун С., Яли С. и др. Пузырчатка. S2 Руководство по диагностике и лечению — разработано Европейским дерматологическим форумом (EDF) в сотрудничестве с Европейской академией дерматологии и венерологии (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Март; 29 (3): 405-14.

Мюррелл Д.Ф., Амагай М., Верт В.П. Системы подсчета баллов при пузырчатых заболеваниях на практике: зачем беспокоиться и какую из них использовать? JAMA Dermatol. 2014; 50 (3): 245-7.

Симидзу Т., Такебаяси Т., Сато Й, Нидзэки Х, Аояма Й, Китадзима Й и др.Критерии классификации тяжести заболевания по индексу площади пузырчатки. J Dermatol. 2014 ноя; 41 (11): 969-73.

Joly P, Baricault S, Sparsa A, Bernard P, Bedane C, Duvert-Lehembre S, et al. Заболеваемость и смертность от буллезного пемфигоида во Франции. J Invest Dermatol. 2012 август; 132 (8): 1998-2004

Мартин Л.К., Верт В.П., Вилланева Е.В., Мюррелл Д.Ф. Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований обыкновенной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Am Acad Dermatol. 2011; 64 (5): 903-8.

Schultz H, Diaz LA, Sirois D, Werth VP, Grando SA.Создание согласованных исследовательских целей и стратегий лечения пузырчатки и пемфигоида. Отчет о встрече. J Invest Dermatol. 2011; 131 (7): 1395-9.

Мюррелл Д.Ф., Дэниел Б.С., Джоли П., Боррадори Л., Амагай М., Хашимото Т. и др. Определения и критерии результатов для буллезного пемфигоида: рекомендации международной группы экспертов. JAmAcadDermatol. 2011; 66 (3): 479-85.

Beissert S, Mimouni D, Kanwar AJ, Solomons N, Kalia V, Anhalt GJ. Лечение вульгарной пузырчатки преднизоном и микофенолятмофетилом: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование.Дж. Инвест Дерматол, 2010; 130 (8): 2041-8.

Martin LK, Werth V, Villanueva E, Segall J, Murrell DF. Вмешательства при вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке. Кокрановская база данных Syst Rev.2009 (1): CD006263.

Rosenbach M, Murrell DF, Bystryn JC, et al. Надежность и сходная достоверность двух инструментов оценки результатов лечения пузырчатки. J Invest Dermatol. 2009; 129 (10): 2404-10.

Paradisi A, Sampogna F, Di Pietro C, Cianchini G, Didona B, Ferri R и др. Оценка качества жизни пациентов с пузырчаткой с использованием минимального набора инструментов оценки.J Am Acad Dermatol. 2009; 60 (2): 261-9.

Groves RW. Пемфигус: краткий обзор. Clin Med. 2009; 9: 371-375.

Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Delaporte E, D’Incan M, Dreno B и др. Сравнение двух схем местного применения кортикостероидов в лечении пациентов с буллезным пемфигоидом: многоцентровое рандомизированное исследование. J Invest Dermatol. 2009; 129 (7): 1681-7.

Амагай М., Икеда С. , Симидзу Х., Иидзука Х., Ханада К., Айба С. и др. Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке.J Am Acad Dermatol. 2009; 60 (4): 595-603.

Мюррелл Д.Ф., Дик С., Ахмед А.Р., Амагай М., Барнадас М.А., Боррадори Л. и др. Заявление о консенсусе в отношении определений заболевания, конечных точек и терапевтического ответа при пузырчатке. J Am Acad Dermatol. 2008; 58 (6): 1043-6

Черник А., Бейтнер Э. Х., Быстрин Ю. Внутривенный иммуноглобулин избирательно снижает уровень циркулирующих аутоантител при пузырчатке. J Am Acad Dermatol. 2008; 58: 796-801.

Pfutze M, Niedermeier A, Hertl M, Eming R. Представляем новую шкалу интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства (ABSIS) при пузырчатке.Eur J Dermatol. 2007; 17 (1): 4-11.

Joly P, Mouquet H, Roujeau JC, D’Incan M, Gilbert D, Jacquot S и др. Единый курс ритуксимаба для лечения тяжелой пузырчатки. N Engl J Med. 2007; 357 (6): 545-52.

Tron F, Gilbert D, Mouquet H и др. Генетические факторы пузырчатки. J Autoimmun. 2005: 24: 319-328.

Уоррен SJ, Лин MS, Guidice GJ. Распространенность антител против десмоглеина 1 в эндемической пузырчатке листовидной в Бразилии. N Engl J Med. 2000; 343: 23-30.

ИНТЕРНЕТ

Пемфигус.Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний. Последняя редакция: 30.06.2015. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Pemphigus/default.asp По состоянию на 29 мая 2019 г.

Pemphigus vulgaris — NHS

Pemphigus vulgaris (PV) — редкое и серьезное (потенциально опасное для жизни) заболевание, которое вызывает образование болезненных волдырей на коже и слизистой оболочке рта, носа, горла и половых органов.

Волдыри хрупкие и легко лопаются, оставляя участки сырой незажившей кожи, которые очень болезненны и могут подвергнуть вас риску инфекций.

В настоящее время нет лекарства от вульгарной пузырчатки, но лечение может помочь держать симптомы под контролем.

Заболевание может поражать людей любого возраста, включая детей, но в большинстве случаев оно развивается у пожилых людей в возрасте от 50 до 60 лет. Оно не заразно и не может передаваться от одного человека к другому.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Волдыри обычно появляются сначала во рту, а через несколько недель или месяцев спустя они поражают кожу.

Кредит:

Могут быть случаи, когда волдыри бывают серьезными (обострения), за которыми следуют периоды, когда они заживают и исчезают (ремиссия). Невозможно предсказать, когда это может произойти и насколько серьезными будут обострения.

Волдыри во рту часто превращаются в болезненные язвы, из-за которых есть, пить и чистить зубы очень сложно. Голос может стать хриплым, если волдыри распространятся на голосовой ящик (гортань).

Язвы на коже могут соединяться, образуя большие участки болезненной, сырой кожи, а затем покрываются коркой и образуются струпья.Обычно они не оставляют шрамов, хотя иногда пораженная кожа может навсегда обесцветиться.

Помимо волдырей во рту, они могут развиваться и в других областях мягких тканей пищеварительной системы, включая нос, горло, задний проход, гениталии и влагалище. Также может быть поражена тонкая оболочка, покрывающая переднюю часть глаза и внутреннюю часть век (конъюнктиву).

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если у вас есть серьезные или стойкие волдыри или язвы во рту или на коже.

Маловероятно, что у вас вульгарная пузырчатка, но лучше проверить свои симптомы.

Если ваш терапевт считает, что ваши симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием, таким как вульгарная пузырчатка, он может направить вас к дерматологу (специалисту по коже) для проведения некоторых анализов.

Дерматолог осмотрит вашу кожу и рот и может взять небольшой образец (биопсию) из пораженного участка, чтобы его можно было проанализировать в лаборатории. Это может подтвердить, есть ли у вас вульгарная пузырчатка.

Анализ крови также можно использовать для проверки наличия антител (белков, борющихся с инфекциями) в кровотоке, чтобы подтвердить диагноз.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris — это аутоиммунное заболевание. Это означает, что что-то идет не так с иммунной системой (защитой организма от инфекции), и она начинает атаковать здоровые ткани.

При вульгарной пузырчатке иммунная система атакует клетки глубокого слоя кожи, а также клетки слизистой оболочки (защитная оболочка рта, ноздрей, горла, гениталий и ануса).Это вызывает образование волдырей в пораженной ткани.

Неясно, что заставляет иммунную систему работать таким образом. Определенные гены связаны с повышенным риском развития пузырчатки обыкновенной, но она, как правило, не передается в семьях.

Средства для лечения вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка — это хроническое заболевание, которое нельзя вылечить.

Однако симптомы часто можно контролировать с помощью комбинации лекарств, которые помогают остановить атаку иммунной системы на организм.

Большинство людей начинают с приема высоких доз стероидных препаратов (кортикостероидов) в течение нескольких недель или месяцев. Это помогает остановить образование новых волдырей и позволяет заживать уже имеющимся.

Чтобы снизить риск побочных эффектов стероидов, дозу постепенно снижают и вместе со стероидом принимают другое лекарство, снижающее активность иммунной системы.

Со временем можно будет прекратить прием лекарств от вульгарной пузырчатки, если симптомы не вернутся, хотя многим людям необходимо постоянное лечение для предотвращения обострений.

Подробнее о лечении вульгарной пузырчатки.

Риск инфицирования волдырей

Существует высокий риск образования волдырей, вызванных инфицированием вульгарной пузырчаткой, поэтому важно следить за признаками инфекции.

Признаки инфицированного волдыря могут включать:

• кожа становится болезненной и горячей
• гной желтый или зеленый в пузырях
• красные полосы, отходящие от пузырей

Не игнорируйте эти признаки — инфицированный волдырь потенциально может привести к очень серьезной инфекции, если его не лечить.Немедленно обратитесь к своему терапевту или дерматологу за советом.

Справка и поддержка

Когда вам говорят, что у вас редкое серьезное заболевание, это может сбивать с толку, пугать, а иногда и быть одиноким.

Это может помочь узнать как можно больше о заболевании и о том, как лучше с ним справиться.

Хорошее место для начала — это сеть Pemphigus Vulgaris Network, британская группа поддержки людей с вульгарной пузырчаткой.

Служба поддержки

NHS также доступна, чтобы помочь вам справиться с физическими и эмоциональными последствиями жизни с длительной болью.

Узнайте больше о жизни с болью.

Последняя проверка страницы: 2 октября 2018 г.
Срок следующей проверки: 2 октября 2021 г.

Pemphigus vulgaris — Лечение — NHS

В настоящее время нет лекарства от вульгарной пузырчатки (ПВ), но лечение может помочь держать симптомы под контролем.

Основная цель лечения — залечить волдыри и предотвратить образование новых.

Обычно рекомендуются стероидные препараты (кортикостероиды) плюс другие иммунодепрессанты.Это помогает остановить повреждение иммунной системой здоровых тканей.

Со временем вы сможете прекратить прием лекарств, если ваши симптомы исчезнут, и не вернуться после прекращения лечения. Однако многим людям нужно будет продолжать принимать низкие дозы.

Стероидные препараты

Стероидные препараты могут помочь снизить вредную активность иммунной системы за короткий промежуток времени. Обычно его принимают в виде таблеток, хотя иногда используются кремы и инъекции.

Обычно вы начинаете с высокой дозы, чтобы контролировать свои симптомы. Это может привести к заметному улучшению в течение нескольких дней, хотя обычно требуется от 2 до 3 недель, чтобы остановить образование новых волдырей, и от 6 до 8 недель, чтобы существующие волдыри зажили.

Как только ваши симптомы будут под контролем, прием стероидов будет постепенно снижаться до минимально возможной дозы, которая все еще может контролировать ваши симптомы. Это поможет снизить риск побочных эффектов.

Подбор оптимальной дозы может занять некоторое время.Чтобы достичь баланса между контролем над симптомами и ограничением неприятных побочных эффектов, может потребоваться несколько месяцев.

Побочные эффекты

При длительном приеме в высоких дозах стероидные препараты могут иметь ряд неприятных побочных эффектов, например:

Большинство этих побочных эффектов исчезнут, если вы сможете уменьшить дозу. Однако остеопороз может быть хронической проблемой.

Узнайте больше о побочных эффектах стероидных препаратов.

Другие иммунодепрессанты

Когда ваши симптомы находятся под контролем, можно принимать другие иммунодепрессанты наряду с низкой дозой стероидов.

Лекарства, которые можно использовать, включают азатиоприн, микофенолятмофетил, циклоспорин и циклофосфамид. Обычно их принимают в виде таблеток.

Побочные эффекты

Подобно стероидам, эти лекарства могут сделать вас более уязвимыми для инфекций, поэтому вам необходимо соблюдать меры предосторожности при их приеме, например:

• Избегать тесного контакта с кем-либо, кто, как известно, имеет активную инфекцию, например ветряную оспу или грипп
• по возможности избегать людных мест
• немедленно сообщить своему терапевту или дерматологу, если у вас появятся симптомы инфекции, такие как высокая температура (лихорадка)

Другие возможные побочные эффекты включают:

• Ваша кожа становится уязвимой для воздействия солнечных лучей
• врожденные дефекты, если препарат принимается во время беременности

Дополнительные процедуры

Некоторые другие методы лечения иногда используются в сочетании со стероидными препаратами и другими иммунодепрессантами, если эти препараты не полностью контролируют ваши симптомы.

Сюда входят:

• тетрациклин и дапсон — таблетки антибиотика, которые могут изменять активность иммунной системы
• ритуксимаб — лекарство нового типа, которое помогает остановить атаку иммунной системы клеток кожи; обычно вводится капельно непосредственно в вену в течение нескольких часов
• плазмаферез — где ваша кровь циркулирует через машину, которая удаляет антитела, которые атакуют клетки вашей кожи
• внутривенная терапия иммуноглобулином — где нормальные антитела из донорской крови, которые временно изменяют работу вашей иммунной системы, вводятся через капельницу

Эти методы лечения используются нечасто и не всегда широко доступны.Например, ритуксимаб является относительно дорогим, и некоторые группы ввода в клиническую эксплуатацию (CCG) могут не финансировать его.

Советы по самопомощи

Чтобы помочь справиться с вульгарной пузырчаткой:

• Используйте мягкую зубную щетку и избегайте острой, хрустящей или кислой пищи, если у вас есть волдыри во рту
• Принимайте обезболивающие или используйте анестезирующие жидкости для полоскания рта, чтобы облегчить боль во рту, особенно перед едой или чисткой зубов
• соблюдайте правила гигиены полости рта — регулярно чистите зубы и пользуйтесь антисептическими средствами для полоскания рта; Вам также следует проходить регулярные стоматологические осмотры
• Избегайте занятий, которые могут повредить вашу кожу, например контактных видов спорта
• Следите за чистотой порезов и ран во избежание серьезных кожных инфекций
• Немедленно обратитесь к терапевту или дерматологу, если у вас появятся симптомы инфекции, такие как скопление гноя под кожей или ваша кожа станет очень болезненной, горячей и красной

Последняя проверка страницы: 1 августа 2019 г.