Склеродермия очаговая что это такое: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Очаговая склеродермия | #05/08 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

Дискуссии о взаимосвязи системной (ССД) и ограниченной (ОСД) склеродермии продолжаются. По мнению некоторых авторов ОСД и ССД представляет собой разновидности одного патологического процесса, что подтверждается наличием висцеропатий при ОСД, однонаправленностью метаболических сдвигов, общностью патогистологических изменений кожи при обеих формах болезни, а также случаями трансформации локализованного процесса в прогрессирующий системный склероз [3, 12, 14, 18]. Другие исследователи относят к группе «диффузных болезней соединительной ткани» лишь ССД, считая, что ОСД и ССД — два резко различающихся по клинической картине, течению и прогнозу заболевания. Однако не всегда можно провести четкую границу между очаговым и системным процессом. Клинические наблюдения показали, что поражение кожи как один из первых признаков диффузной склеродермии наблюдается в 61% случаев, а описания трансформации ограниченного процесса, в частности, склероатрофического лихена, в системную склеродермию дают основание предполагать единство этих двух форм. Как свидетельствуют результаты обследования больных ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению заболевания с переходом в системный процесс способствуют в основном 4 фактора:

1. дебют заболевания в возрасте до 20 или после 50 лет;

2. множественная бляшечная или линейная формы заболевания;

3. локализация очагов поражения с вовлечением кожи лица или областей над суставами конечностей;

4. выраженность дефицита клеточного звена иммунитета, дисиммуноглобулинемии, повышение крупнодисперсных циркулирующих иммунных комплексов и антилимфоцитарных антител [2, 3, 12, 16].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

1. Бляшечная (дискоидная):
   а) индуративно-атрофическая;
   б) поверхностная «сиреневая»;
   в) узловатая, глубокая;
   г) буллезная;
   д) генерализованная.
   

2. Линейная:
   а) по типу «удара саблей»;
   б) лентообразная, полосовидная;
   в) зостериформная.
   

3. 3. Болезнь белых пятен.
   

4. 4. Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини.

Избыточное фиброзообразование и нарушение микроциркуляции формируют клиническую картину заболевания, особенности его проявлений. Среди всех клинических разновидностей ОСД наиболее часто встречаемой формой является бляшечная. Для бляшечной склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки и атрофии. Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых пятен различных размеров. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения со временем превращается в очень плотную бляшку характерного желтовато-белого цвета («слоновая кость») с гладкой, блестящей поверхностью. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост и по которому можно судить об активности процесса. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку. В таком состоянии очаги могут оставаться на неопределенный срок, а затем постепенно подвергаются атрофии [2, 10, 19].

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

1. Антибиотики пенициллинового ряда — рекомендуемый курс 15–20 млн ЕД. При непереносимости пенициллина, его можно заменить фузидовой кислотой, оксациллином, ампициллином, амоксициллином, которые необходимо назначать под прикрытием антигистаминных препаратов. Первые 3 курса лечения обязательно должны включать антибиотики.

2. Важным препаратом в терапии заболевания является Лидаза, содержащая гиалуронидазу, которая расщепляет гиалуроновую кислоту, являющуюся цементом соединительной ткани. Кроме того, Лидаза увеличивает проницаемость тканей и облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Лидазу можно заменить алоэ или экстрактом плаценты, Коллализином, Актиногиалом, Лонгидазой.

3. Сосудистые средства. В первую очередь — это препараты никотиновой кислоты, обладающие сосудорасширяющим действием, улучшающие углеводный обмен, обладающие гипохолестеринэмической активностью (снижают триглицериды и липопротеинемиды). Ксантинол никотинат (Теоникол, Компламин) — является сочетанием теофиллина и никотиновой кислоты, расширяет периферические сосуды, улучшает мозговое кровообращение, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Важно знать, что ксантинол никотинат не рекомендуется назначать в первом триместре беременности, при язве желудка; его также нельзя сочетать с гипотензивными средствами. Также препаратами выбора являются Трентал, Милдронат. При выборе лечебного препарата не следует забывать о фитопрепаратах, улучшающих микроциркуляцию.
   Получен определенный терапевтический эффект от инъекций Мадекассола (препарат из цинтеллы азиатской) в течение 2–4 недель применения, Мадекассол оказывает менее выраженное антифиброзное, но положительное сосудистое действие. Экспериментальными исследованиями установлено подавление биосинтеза коллагена и компонентов основного вещества соединительной ткани, замедление фиброзообразования под влиянием препарата. Наиболее эффективен Мадекассол у больных с распространенной ОСД, при которой показано одновременное назначение препарата в таблетках и в виде мази. Также из фитопрепаратов рекомендуется Пиаскледин, Эскузан, Берберин по 1 таб. 3 раза в день в течение 1–2 мес.

4. Антагонисты ионов кальция. Препараты этой группы обладают специфической способностью тормозить проникновение ионов кальция в миофибриллы и понижать этим активность миофибриллярной АТФазы. Они вызывают расслабление мышечных волокон и уменьшают сопротивление в коронарных и периферических сосудах. Антагонисты ионов кальция улучшают коронарный кровоток и снабжение сердца кислородом, расширяют периферические сосуды и вызывают некоторое понижение системного артериального давления. К препаратам этой группы относятся нифедипин (Коринфар, Фенигидин, Кальцигард ретард), верапамил. Болотная Л. А. (2004) доказала на примере циннаризина (Стугерон) клиническую эффективность антогонистов кальция в лечении ОСД. К «естественным физиологическим блокаторам кальция» также относятся препараты, содержащие магний (Магне В6) [3].

При склероатрофическом лихене к лечению рекомендуется присоединять Ретинол пальмитат 100 000 ЕД в сутки, а местно мази «Солкосерил», «Актовегин», кремы с витамином Е, F.

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

Современные тенденции к уменьшению объема лекарственной терапии способствуют внедрению препаратов, сочетающих в себе несколько терапевтических эффектов. Таким многофакторным действием на организм обладают системные полиэнзимы, представляющие собой стабильную смесь энзимов растительного и животного происхождения, рутина. Обоснованием использования в лечении ОСД «Вобэнзима» (в таблетках и в виде мази) явилось его действие на метаболизм коллагена, способность подавлять образование и расщеплять патологические иммунные комплексы, повышать цитотоксическую активность макрофагов, улучшать микроциркуляцию за счет влияния на тромбоциты и реологические свойства крови, поддерживать нормальное функционирование эндогенных энзимов. Стартовая доза 5 таб. 3 раза в день на фоне основной терапии, далее по показаниям: 3–4 таб. 3 раза в день.

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Литература

1. Белоусова Т. А., Колмогорова И. В., Мокина Е. В. Гемиатрофия лица Ромберга: современный взгляд на проблему // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1999, № 5. С. 20–23.

2. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.

3. Болотная Л. А., Сербина И. М. Современная патогенетическая терапия склеродермии // «Международный медицинский журнал». 1999, № 3. С. 56–58.

4. Болотная Л. А., Шахова Ф. Б., Сербина И. М. Новое в патогенезе и терапии ограниченной склеродермии // Вестник дерматогии и венерологии. 2004, № 2. С. 31–34.

5. Бурова Е. А. Склероатрофический лихен вульвы у детей, особенности клиники, патогенеза, лечения // Дис. … канд. мед. Наук. М., 1989. 110 с.

6. Владимирцев В. А., Авдеева Ж. И., Гусева Н. Г. и др. Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген 1 типа у больных системной склеродермией // Вопр. ревмат. 1982, № 1. С. 33–38.

7. Гусева Н. Г. Системная склеродермия: клиника, диагностика, лечение // Рос. журн. кож. и вен. болезней. 2002, № 4. С. 5–15.

8. Довжанский С. И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2002, № 4. С. 26–29.

9. Домасева Т. В., Бабкин А. В. Спектр атрофии кожи при Лайм-боррелиозе // Восьмой всероссийский съезд дерматовенерологов. Тезисы научных работ, часть 1. Дерматология. Москва, 2001. С. 176.

10. Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни // Справочник. М.: Медицина, 1997. 352 с.

11. Коробейникова Э. А., Мартынова Л. М., Анисимова А. В. Клинические аспекты ограниченной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2004, № 3. С. 27–29.

12. Кряжева С. С., Болдырева М. В. Телеангиоэктатическая форма склероатрофического лихена // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1996, № 6. С. 27–29.

13. Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. Гипербарическая оксигинация в комплексной терапии бляшечной склеродермии // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 4. С. 39–41.

14. Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. К проблеме трансформации ограниченных кожных форм склеродермии в системную // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 6. С. 10–13.

15. Кубанова А. А., Тихонова Л. И. Дерматовенерология в России. Реальность и перспективы // Вестник дерматологии и венерологии. 2004, № 2. С. 4–11.

16. Пономарев А. А., Куликов Е. П., Караваев Н. С., Федосеев А. В. Редкие кожно-висцеральные синдромы. Рязань, 1998. 648 с.

17. Потекаев Н. С., Потекаев Н. Н. Болезнь Лайма и обусловленные ею поражения кожи // Вестник дерматологии и венерологии. 2006, № 6. С. 3–9.

18. Самсонов В. А., Олисова М. О., Милонова Т. И. О взаимосвязи болезни Лайма и очаговой склеродермии // Вестник дерматологии и венерологии. 1996, № 1. С. 8–9.

19. Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей в 4-х т. Т. 2 / Под редакцией Ю. К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995. 544 с.

20. Смирнов А. В., Главинская Т. А. Современные представления о патогенезе и возможностях терапии ограниченной склеродермии // Нижегородский медицинский журнал. 1997, № 3. С. 73–82.

21. Furst A. Scleroderma: a fascinating, troubling disease // Advanced Practice Nursing journal. 2004. 4 (2).

---

Ю. А. Галлямова, доктор медицинских наук, доцент
РМАПО, Москва

Ограниченная склеродермия — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Ограниченная склеродермия

---

 

Что такое Ограниченная склеродермия?

Ограниченная склеродермия обычно ограничивается локальным поражением кожи без системности процесса, т.е. у пациента отсутствует синдром Рейно и поражение внутренних органов.

Различают две основные формы заболевания:

1. Очаговую склеродермия (бляшечная форма; генерализованная форма)

2. Линейная склеродермия (полосовидная; типа «удара саблей»; фасциальная гемиатрофия Ромберга)

Линейная склеродермия развивается, как правило, у детей и подростков, а очаговая склеродермия может выявиться в любом возрасте, иногда генерализованное поражение кожи туловища начинается в преклимактерическом периоде.

 

Симптомы

В зависимости от характера и распространения кожного поражения очаговая склеродермия подразделяется на бляшечную форму и генерализованную форму. Чаще встречается бляшечная форма склеродермии, характеризующаяся наличием одного и более очагов различной локализации (туловище, конечности) чаще белого цвета с лиловым ободком в активный период заболевания, кожа в этом месте может уплотняться и быть спаяна с подлежащими тканями или наоборот атрофична по типу «папирусной бумаги», иногда имеются участки гиперпигментации. Генерализованная форма характеризуется практически тотальным поражением кожи туловища и конечностей.

 

Линейная склеродермия делится на полосовидную форму и склеродермию по типу «удара саблей». Полосовидная форма локализуется чаще на конечностях, нередко при этой форме поражаются подлежащие коже ткани: фасции, мышцы, околосуставные ткани; возможно развитие контрактур суставов. При фасциальной гемиатрофии Ромберга отмечается односторонняя атрофия подкожной клетчатки на лице, которая может сопровождаться неврологической сиптоматикой. При склеродермии типа «удара саблей» поражается кожа лица и волосистой части головы, могут вовлекаться в процесс кости черепа, появится глазная и неврологическая симптоматика.

 

Лабораторные сдвиги чаще отсутствуют, но иногда выявляются антинуклеарные антитела.

 

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

 

Запишитесь на приём к специалисту:

Что такое склеродермия? | Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России»

Д.м.н. Алекперов Ризван Таирович

Институт ревматологии РАМН, Москва

Термин «склеродермия» означает плотная кожа. Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Симптомы болезни.

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания. Так называемый феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД. Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

• побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении
• покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма
• появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей

Эти ощущения проходят, а кожа приобретает нормальную окраску при согревании рук.

Отечность пальцев кистей вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак.

• У большинства появляются изменения кожи, которые приводят к:
• уплотнению и утолщению кожи, особенно на пальцах кистей и лице
• ограничению движений в пальцах кистей
• потери волосяного покрова в местах уплотнения кожи
• изменения окраски кожи, которая становиться более темной или, наоборот, появляются участки посветления (депигментации)

По истечении некоторого времени (нескольких месяцев или лет) от начала болезни, возможно появление кальцинатов и телангиэктазий.

Кальцинаты представляют собой подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов. Подкожные кальцинаты могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы. При дренировании или травмах кальцинаты могут инфицироваться и нагнаиваться.

Телангиэктазии («сосудистые звездочки») являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании.

Признаками ССД могут быть также воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость. Больной при этом испытывает боль, припухлость и ограничение движений в пораженных суставах. Ограничение физической активности может быть результатом общей или мышечной слабости.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов. Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт, что проявляется следующими жалобами:

• затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой
• стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подьеме тяжестей
• чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке
• вздутие живота и запоры

Эти жалобы являются следствием снижения перистальтики на всем протяжении пищеварительного тракта.

У большинства больных при инструментальном исследовании выявляется фиброз легких, который может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля. Эти же жалобы могут указывать и на другое осложнение заболевания – легочную гипертензию или на поражение сердца. В последнем случае больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Несмотря на очевидные успехи в лечении, до настоящего времени серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Это осложнение характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.

При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, обследование должно быть комплексным, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования.

Лечение

В зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов назначается медикаментозное лечение. Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами, а также лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально.

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Так как никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

цены на лечение, симптомы и диагностика склеродермии в «СМ-Клиника»

Характерными признаками склеродермии считается отек и уплотнение кожи, снижение ее эластичности. Это провоцирует трудности при движениях. Болезнь сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзным перерождением тканей.

Наиболее ранним проявлением является синдром Рейно, который обнаруживается у 95% пациентов. Это спазм сосудов, возникающий на фоне стресса, волнения, сильных переживаний или вследствие воздействия холода. Чаще всего проявляется в области кистей, лица, шеи, ушей. Симптомы следующие:

• кожа становится мраморной, покрывается белыми пятнами;
• затем окрас становится фиолетовым или синеватым;
• появляется ощущение покалывания или бегающих мурашек;
• через время цвет кожи становится нормальным.

Синдром Рейно может присутствовать годами, предшествуя другим признакам склеродермии, главным из которых выступает утолщение отдельных участков кожи. Чаще всего эти зоны расположены на лице, кистях, туловище. Сначала отек покровов наблюдается только по утрам. Кожа выглядит разглаженной, блестящей. Возможно изменение цвета (становится красноватой или, наоборот, светлеет). В это время больному трудно двигать пальцами, собрать ладонь в кулак. При очаговой форме вокруг измененных участков образуется «венец» из папул фиолетового оттенка. При системной склеродермии границы высыпаний стертые.

Спустя некоторое время, кожа уплотняется. На этом фоне появляется тугоподвижность пальцев и нарушения мимики. Возможно образование подкожных кальцинатов, которые вскрываются с выделением белой крошковатой массы. В случае травм происходит их нагноение. Расширенные мелкие сосуды кожи образуют красные звездочки, диаметром в несколько миллиметров. При надавливании пальцем они исчезают.

Другими признаками склеродермии могут быть:

• боли в суставах, отек, нарушения подвижности;
• мышечные боли;
• слабость в теле;
• необоснованная потеря веса;
• быстрая утомляемость;
• раздражительность.

Склеродермия может поражать и внутренние органы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный тракт. Первым поражается пищевод, из-за чего человек страдает от дискомфорта при глотании, частой изжоги, чувства быстрого насыщения. При повреждении кишечника появляется постоянное вздутие и запоры.

При фиброзе легких появляется одышка, которая постепенно нарастает и беспокоит больного даже в состоянии покоя. Появляется мучительный сухой кашель. Вовлечение в процесс сердца приводит к нарушениям дыхания и аритмиям.

Системная склеродермия — симптомы, диагностика, лечение

Рассказывает Евгений Жиляев, 

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов. 

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт). Причины развития заболевания не известны. Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Симптомы системной склеродермии

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса.

Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд.  В некоторых случаях изменения ограничиваются кожей пальцев рук, реже ног (склеродактилия). При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губы, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится похожим на маску. Из-за снижения эластичности и разрастания фиброзной ткани суставы теряют свою подвижность, формируются контрактуры (ограничение амплитуды движений в суставах). 

К частым проявлениям заболевания относят феномен Рейно, при котором в результате спазма мелких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют свой окрас.  Классически описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы бледнеют, во вторую — синеют, а в заключении краснеют. Но в реальной жизни такой строгой последовательности может не наблюдаться. Провоцирующим фактором является холод, иногда также и эмоциональное напряжение. 

При длительном течении склеродермии нередко наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется преимущественно в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов. 

Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс — заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура).  В этом случае пациента беспокоит изжога,  боль за грудиной, он испытывает затруднения при глотании пищи. Перестройка клеток эпителия пищевода повышает риск злокачественного новообразования — аденокарциномы пищевода. Поражение кишечника проявляется нарушением процессов пищеварения и проявляется в виде диареи, боли в животе, потери массы тела, анемии и общей слабости. 

Поражение ткани легких приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности (одышка, чувство нехватки воздуха). Повышается давление в легочной артерии, развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце и приводит к его дисфункции. Другое серьезное осложнение заболевания – сердечные аритмии.

Не менее опасным является поражение ткани почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности. 

CREST — синдром это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура,  где каждая буква обозначает определенный симптом.  C — Кальциноз — с англ. Саlcinosis, R — Рейно (феномен) — с англ. Raynaud’s phenomenon, E – дисфункция пищевода — с англ. esophageal dysmotility, S — Склеродактилия — с англ. Sclerodactyly, T — Телеангиоэктазия — с англ. Telangiectasias. 

Диагностика системной склеродермии

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений болезни, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследований. В ряде случаев целесообразно проведение таких исследований как эзофагогастроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, биопсии почек. Почти у 100% пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови обнаруживается антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК-полимеразам I, II, III, в некоторых случаях выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Менее специфичные изменения можно обнаружить в общем анализе крови (анемия).

Лечение системной склеродермии

На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн,  анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения — замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств  (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.).  В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов. 

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента. 

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. 2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости.

3. 3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения.

4. 4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. 5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

Автор: Евгений Жиляев, главный ревматолог Москвы, профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Очаговая склеродермия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная — у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Очаговая склеродермия

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

• Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
• Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
• Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
• Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
• Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
• Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица — кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

• Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
• Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
• Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки — инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно — блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В 2004 году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни.

Склеродермия – это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Наиболее выраженным внешним проявлением склеродермии, известной также под названием «системный склероз», является утолщение и уплотнение кожи. Ранняя диагностика заболевания играет критическую роль для предотвращения поражения внутренних органов, которое может привести к смерти пациента.

Моя история

Осенью 1997 года в возрасте 24 лет я почувствовала, что у меня немеют и опухают пальцы на руках, а кожа на них становится туго натянутой и блестящей. Эти симптомы сопровождались болью в суставах и мышцах, постоянной сонливостью и усталостью. Мне было трудно открывать рот. Анализы подтвердили наличие у меня в крови специфического антитела, характерного для склеродермии.

Постепенно вся кожа на лице и теле как бы натянулась и стала болезненной на ощупь. Я постоянно испытывала страшный зуд и при этом не могла потянуться или вытянуть руки и ноги из-за натянутой кожи. Кроме того, у меня начали синеть пальцы на руках и ногах при малейшем понижении температуры окружающей среды, и я все время мерзла.

В течение семи следующих лет я перепробовала все существующие иммунносупрессоры и модифицирующие течение болезни препараты. К счастью, моему лечащему врачу, в конце концов, удалось подобрать препарат, который приостановил течение болезни без необходимости прибегать к пересадке стволовых клеток.

В 2004 году я перестала принимать имунносуппресанты, которые до этого принимала по 2 грамма в день в течение пяти лет. В течение нескольких месяцев все симптомы вернулись. Мне пришлось отказаться от работы своей мечты с 60-часовой рабочей неделей, продать дом и вернуться в свой родной город на побережье. Чтобы остановить развитие болезни и хотя бы частично компенсировать ущерб, нанесенный ею моему организму, я полностью изменила свой образ жизни и стала учиться жить со своими симптомами.

Болезнь

Системная склеродермия в той или иной степени поражает все системы и органы. Ситуация осложняется тем, что в мире невозможно найти двух одинаковых больных системной склеродермией с одинаковыми симптомами. Это сильно затрудняет процессы постановки диагноза и лечения.

У меня основной удар пришелся на кожу, костно-мышечную систему и желудочно-кишечный тракт. Для того чтобы не дать болезни развиться дальше, я разработала специальный режим дня, включающий строгую диету, направленную на минимизацию желудочно-кишечных симптомов.

Склеродермия может затруднять как процесс переваривания пищи, так и усвоения питательных веществ. В результате больные значительно теряют в весе и испытывают постоянную общую слабость. В декабре 2012 года я купила соковыжималку и с тех пор пью свежевыжатые фруктовые и овощные соки, что очень положительно сказалось на моем состоянии.

Каждый день я начинаю с того, что наношу на кожу жидкий парафин, а потом увлажняю ее густым кремом со смягчающим эффектом. К моей радости, во время моего последнего посещения специалиста, профессора Дентона, он сказал, что моя кожа почти восстановилась до нормального здорового состояния.

Каждый день я принимаю ванну, которая частично снимает онемение и облегчает постоянно испытываемые мною боли в мышцах и костях, а заодно и симптомы болезни Рейно. Болезнь Рейно – это сопутствующее заболевание, связанное со склеродермией. Она проявляется повышенной чувствительностью мелких кровеносных сосудов к малейшим изменениям температуры. Под воздействием холода мои сосуды резко сужаются, затрудняя кровообращение. Я принимаю сосудорасширяющие таблетки, которые помогают мне избавляться от язвочек на пальцах, вызываемых застоем крови. И все же в холодные дни я в основном сижу дома, чтобы предотвратить приступы болезни. Я круглый год ношу перчатки и угги.

Жизнь с невидимым и редким заболеванием всегда создает дополнительные проблемы. Приходится постоянно делать над собой усилие, для того чтобы поддерживать позитивный настрой несмотря на то, что твое тело находится в плену у болезни, от которой пока нет лекарств!

Я надеюсь, что смогу внести свой скромный вклад в разгадку тайны склеродермии. Я мечтаю о том, что в будущем склеродермия будет полностью ликвидирована, а пока я безмерно благодарна замечательной команде медицинских специалистов, которые помогают мне сохранять оптимизм, и с которыми я разделяю свою мечту.

---

Translation: Lingo 24

Page created: 12/01/2016
Page last updated: 25/01/2016

Неврологическое вовлечение в склеродермию en Coup de Sabre

Локализованная склеродермия — редкое заболевание, характеризующееся склеротическими поражениями. Было описано множество проявлений с различными клиническими характеристиками и конкретным прогнозом. При склеродермии en coup de saber (LScs) характерным признаком заболевания является атрофическое поражение лобно-теменной области. Кожа и подкожные клетки являются в основном пораженными тканями, но сообщения о случаях поражения мышц, хрящей и костей встречаются часто. Эти случаи представляют собой сложный дифференциальный диагноз с синдромом Парри-Ромберга.Когда-то считавшееся исключительным кожным заболеванием, неврологическое поражение, присутствующее при LScs, было описано в нескольких отчетах о случаях. Чаще всего наблюдаются приступы, но сообщалось о очаговых неврологических нарушениях, двигательных расстройствах, невралгии тройничного нерва и имитации гемиплегической мигрени. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография помогли охарактеризовать поражения центральной нервной системы, а церебральные ангиограммы указали на васкулит как часть патогенеза заболевания.В этой статье мы описываем клинические и радиологические аспекты неврологических поражений при LScs.

1. Введение

Склеродермия — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся утолщением и упрочнением кожи в результате увеличения выработки коллагена. Этот термин включает множество заболеваний, от локальной склеродермии (LS) до системного склероза. Традиционно считается, что LS ограничивается кожей, подкожной тканью, подлежащей костью и, в черепно-лицевом подтипе, поражением нервной системы [1].Однако недавние исследования описали недомогание, утомляемость, артралгию и миалгию при морфеях. Более того, ревматологические, офтальмологические и неврологические симптомы и признаки были описаны почти у 20% пациентов с ЛС. На основании этих данных ЛС следует дифференцировать от системного склероза по отсутствию склеродактилии, феномена Рейно и капилляроскопических аномалий [1].

Заболеваемость LS колеблется от 0,4 до 2,7 на 100 000 человек [2]. Хотя он присутствует у всех рас, его распространенность среди европеоидов увеличивается, составляя от 72 до 82% пациентов [2].В первую очередь страдают женщины [1], и наблюдается аналогичное распределение между детьми и взрослыми [1, 3]. Пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни взрослых, тогда как у 90% детей диагноз ставится в возрасте от 2 до 14 лет [1, 3–5].

Линейная склеродермия en coup de saber (LCsc) является редкой подгруппой LS. Типичное проявление поражает лобно-теменную область, средний возраст начала составляет около 13 лет [1]. В этой статье описываются клинические проявления LScs и их неврологические нарушения.

2. Патогенез

Патогенез кожи, по-видимому, схож между LScs, LS и системным склерозом, хотя и не полностью изучен [1, 6–8]. Клинические и патологические данные подтверждают гипотезу о том, что сосудистая сеть является основной мишенью при LS [6, 7, 9]. Ранняя биопсия кожи выявила поврежденные эндотелиальные клетки, предшествующие развитию фиброза от месяцев до лет. Повышенная проницаемость сосудов связана с инфильтрацией мононуклеарных клеток, что приводит к инфильтратам периваскулярных воспалительных клеток, утолщению интимы сосудов и сужению сосудов [8].Постепенно сосуды теряют эластичность; media и adventitia становятся фиброзными и более склонными к окклюзии мелких артерий. Последнее дополнительно усугубляется тромботическими явлениями, вызванными активацией тромбоцитов, что приводит к фиброзу и повреждению органов-мишеней [8].

Причина, вызывающая повреждение микрососудов, остается неизвестной. Предшествующая травма наблюдалась как начальное событие в педиатрической популяции [10, 11]. Предыдущая инфекция, особенно вызванная Borrelia burgdorferi , была причастна к Европе и Японии, но не подтверждена в США [12, 13].Участие генетики в патогенезе, по-видимому, относительно невелико, поскольку наблюдалась конкордантность только 4,7% между близнецами [14], а семейные исследования выявили лишь 1,6% частоты среди родственников первой степени родства [8, 15]. Однако несколько групп идентифицировали полиморфизмы в потенциальных генах-кандидатах, участвующих в иммунной регуляции, таких как BANK1, C8orfl3-BLK, IL-23R, IRF5, STAT4, TBX21 и TNFSF4, которые могут лежать в основе патогенеза системного склероза [8, 16]. . Интересно, что многие из этих полиморфизмов характерны для других ревматических заболеваний, таких как системная красная волчанка.

Более 1800 генов дифференциально экспрессируются в коже со склеродермией по сравнению со здоровым контролем; однако анализ визуально неповрежденной кожи показывает, что экспрессия генов аналогична патологической коже [17, 18]. Измененная экспрессия генов отображается в фибробластах, эндотелиальных, эпителиальных, гладких мышцах, Т- и В-клетках [8]. Недавно Gardner et al. обнаружили значительную сигнатуру экспрессии генов у пациентов с системным склерозом, которая была сопоставлена ​​с сигнальными путями TGF- β и WNT, выработкой белков внеклеточного матрикса и белков семейства CCN [18].

Патогенез поражения ЦНС при ЖСК обусловлен периваскулярным инфильтратом и васкулитом [9, 19, 20]; однако биопсия обычно не проводится, а гистологические данные доступны только для пациентов с тяжелыми неврологическими симптомами. Глиоз, указывающий на хронический воспалительный процесс, лептоменингеальный ленточный склероз и утолщение стенок кровеносных сосудов, а также внутрипаренхиматозный кальциноз также были описаны в нескольких доступных исследованиях [9, 19, 20].

Таким образом, имеющиеся данные свидетельствуют о сложном патогенезе склеродермии, при котором поражаются кровеносные сосуды, иммунная система и внеклеточный матрикс, что может способствовать развитию заболевания.

3. Клиническая картина

Склеротические поражения цвета слоновой кости с фиолетовыми краями характеризуют LS. Количество и распространение поражений различаются, а также их размер. Эти характеристики и поражение тканей (дерма, подкожная ткань, фасция и мышцы) определяют классификацию локализованной склеродермии (Таблица 1) [1, 21].

6 Классификация Подтипы Характерные поражения Пораженные ткани Основной участок Обведен Поверхностный вариант Ограниченные поражения овальной формы эпидермис и дерма Туловище морфея Глубокий вариант Овальные поражения Глубокие уплотнения.Вовлечены дерма и подкожная клетчатка. Поражение различных мышц и фасций Туловище Линейная морфея Вариант туловища / конечности Линейные уплотнения Дерма и подкожная ткань (может включать мышцы и кости) Туловище / конечность (линейная склеродермия) Вариант головы (en coup de saber) Линейные уплотнения Дерма лобно-теменной области (может поражать мышцы, кости и центральную нервную систему) Лицо и волосистая часть головы Парри -Синдром Ромберга Дерма, подкожная ткань, мышцы, хрящ и кость Одностороннее лицо Генерализованная морфея Четыре или более уплотненных бляшки размером> 3 см каждая Обычно ограничиваются дермы и редко затрагивает подкожную клетчатку Диффузный (без лица и рук) 9003 9 Пансклеротическая морфея Окружное поражение Эпидермис, дерма, подкожная ткань, мышцы и кости Конечности Морфея смешанного варианта или более предыдущих подтипов

LScs в виде ленты на лобно-теменной части волосистой части головы и на лбу.Алопеция является обычным явлением и часто является основной проблемой пациента. Поражения кожи могут распространяться на нос, щеки, подбородок и шею [8, 22, 23] и обычно имеют активную стадию, продолжающуюся 2–5 лет [24, 25]. Поражения мышц, хрящей и костей приводят к атрофии лица: в этом случае синдром Парри-Ромберга (ССБ) следует рассматривать как дифференциальный диагноз. До 28% пациентов с LScs проявляют признаки PRS, такие как односторонняя медленно прогрессирующая атрофия лица. PRS обычно поражает дерматомы тройничного нерва.Поражаются кожа, мышцы мягких тканей и подлежащие костные структуры [26]. Могут присутствовать гиперпигментация и обесцвечивание кожи, а также пятна без волос. Многие авторы постулируют, что LScs и PRS являются клиническими вариантами одного и того же заболевания. Аргументы в пользу включения PRS в спектр расстройств LS неопровержимы. LScs и PRS сосуществуют у 20–37% пациентов с диагнозом LScs, и оба состояния имеют одинаковый возраст начала и течение заболевания [27]. Более того, дерматологические находки при PRS иногда неотличимы от таковых при LS [27].Однако некоторые авторы все еще рассматривают их как разные объекты, так как PRS не всегда имеет утолщение кожи [28–30], а гемифациальная атрофия, возникающая при PRS, обычно более выражена [25] (Таблица 2).

LScs PRS Кожа Уплотнение и утолщение Не затронуты Начальный участок головы и кожа головы Щека и нос Распространение Обычно не распространяется ниже лба Обычно поражает нижнюю часть лица Иногда поражает нос, щеку, подбородок и шею Обычно ограничено с одной стороны Иногда двустороннее Системное поражение Да Нет Внутричерепное поражение Да Да 90 038

Диагноз является клиническим и основан на характерных кожных и мягких тканях [6, 24, 25].В настоящее время диагностических лабораторных тестов не существует. Тем не менее, 37–50% пациентов могут иметь положительный тест ANA (гомогенные или пятнистые образцы) [2, 6, 24], а также антитела против одноцепочечной ДНК [5, 31, 32]. В LS сообщалось об антинуклеосомных антителах, растворимом рецепторе интерлейкина-2 и, недавно, об антиагалактозильных антителах иммуноглобулина G [33–35]. У некоторых пациентов аутоантитела могут присутствовать даже до проявления заболевания, и за пациентами с антителами Scl-70, антицентромерами, Ro / La или U1RNP следует внимательно следить, поскольку может развиться системное заболевание [6].

4. Неврологическое поражение

LScs ассоциируется с множеством неврологических аномалий и обычно предшествует развитию кожного заболевания от месяцев до лет [8, 31, 36, 37]. Поражение нервной системы обычно не связано с кожной активностью и может проявляться спустя годы после появления первых симптомов заболевания [37]. В 16% случаев неврологические симптомы предшествуют кожным проявлениям [27].

Неврологические симптомы и признаки при LScs являются многогранными и включают эпилепсию [8, 38, 39], головную боль [27, 40], очаговые неврологические расстройства и двигательные расстройства [27, 31, 36, 41, 42], а также психоневрологические симптомы и снижение интеллекта [43–45].

4.1. Эпилепсия

Эпилепсия — часто встречающееся проявление в LScs. Анализ 54 пациентов с LScs или PRS выявил распространенность 73% приступов, из которых 33% не поддаются лечению противоэпилептическими препаратами [27]. Чаще всего сообщалось о сложных парциальных припадках, за которыми следуют тонико-клонические припадки, абсансы, а также эпилептический статус [9, 38, 39]. Электроэнцефалографические анализы показывают отклонения от нормы у большинства пациентов. Некоторые авторы утверждают, что поражения мозга при LS более эпилептогенны, чем при других аутоиммунных заболеваниях [27].

4.2. Очаговые неврологические дефициты и двигательные расстройства

Также описаны очаговые неврологические расстройства и двигательные расстройства, вторичные по отношению к поражениям головного мозга, но, по-видимому, они встречаются относительно редко [27, 36, 41]. При анализе 54 пациентов очаговые неврологические нарушения были описаны у 11% пациентов при обращении и у 35% пациентов в целом [27]. В то время как паралич лицевого нерва и нарушение экстраокулярных движений могут быть вызваны поражением кожи, невралгия тройничного нерва [31] и жевательные спазмы [42] считаются первичным неврологическим поражением.

4.3. Другие неврологические результаты

Около 35% пациентов с LScs сообщают о головной боли, которая обычно связана с другими неврологическими жалобами [27]. Несколько исследований изучали подтип головной боли, но мигрень и имитация гемиплегической мигрени, по-видимому, более распространены [27, 40].

Психоневрологические симптомы были описаны у 15% пациентов, включая изменения в поведении и прогрессирующее интеллектуальное ухудшение с [43–45] или без припадков [46].

5.Нейровизуализация

Исследования компьютерной томографии (КТ) и магнитного резонанса (МРТ) показали аномалии центральной нервной системы у пациентов с LScs. Неврологические находки чаще оказываются односторонними по отношению к поражениям кожи, но описано поражение контралатералей [19, 36]. Неврологические симптомы не должны использоваться в качестве предиктора аномалий МРТ, поскольку неврологические поражения были обнаружены у бессимптомных пациентов [30, 47]. Более того, иногда было доказано, что у пациентов с симптомами рентгенологические исследования нормальные.

Было описано истончение наружного диплоэ, церебральная атрофия, поражения белого вещества, очаговые подкорковые кальцификации и менингокортикальные изменения [30, 35]. Интрапаренхиматозные кальцификации с участием базальных ганглиев, таламуса и зубчатых ядер являются наиболее частым поражением головного мозга у пациентов с LScs [30, 47, 48]. Обычно кальцификаты ипсилатеральные [46, 49], но возможно поражение контралатералей [36, 50].

МРТ обычно выявляет гиперинтенсивность Т2, в основном в подкорковом белом веществе, но также и в мозолистом теле, темно-серых ядрах и стволе мозга [29, 30, 40, 46, 47, 51, 52].

Церебральная атрофия обычно незначительна, характеризуется размытием серо-белой границы, утолщением коры и аномальным гиральным паттерном [30]. Атрофия обычно очаговая, но описаны широко распространенные поражения всего полушария головного мозга [30, 46, 52]. Атрофия гиппокампа необычна, но о ней сообщалось [28, 35]. Инфратенториальные поражения и гемиатрофия мозжечка наблюдались у пациентов с более тяжелыми неврологическими симптомами [27].

Церебральные ангиограммы и магнитно-резонансные ангиограммы показали поражение сосудов, указывающее на васкулит.Имеются сообщения об аневризмах головного мозга и других сосудистых мальформациях, таких как каверномы головного мозга [48, 53, 54], которые могут представлять собой поздние последствия васкулитического процесса.

6. Лечение

На данный момент не существует рандомизированных контролируемых испытаний LScs. В ретроспективном исследовании пациентов с LScs и / или PRS, проведенном в центре третичной медицинской помощи, противомалярийные препараты, метотрексат, местные и пероральные стероиды и тетрациклин использовались для лечения кожных заболеваний, но не удалось сделать определенных выводов из-за небольшого размера выборки и отсутствие контрольной группы [55].D-пеницилламин, метилпреднизолон, микофенолятмофетил и метотрексат могут рассматриваться при лечении неврологических поражений LScs [9]. В описанных случаях сочетание метотрексата или микофенолата мофетила и стероидов оказало влияние на контроль трудноизлечимых приступов и стабилизацию поражения центральной нервной системы [27, 40, 44, 48, 56].

7. Заключение

Когда-то считалось, что ЛС поражает исключительно кожу, подкожную ткань и кости, но ЛС ассоциировали с системными симптомами.Ревматологические, офтальмологические и неврологические проявления, по-видимому, присутствуют примерно у 20% пациентов, а у пациентов с LScs расстройства нервной системы являются наиболее распространенными внекожными проявлениями.

Неврологические повреждения в LSSC являются частыми и не зависят от клинических признаков и симптомов. Рентгенологические данные и патологические исследования указывают на нейроваскулярную гипотезу. Предпочтительными исследованиями являются КТ для выявления аномалий черепа и МРТ для выявления основных поражений головного мозга.Нейровизуализационные исследования должны быть рассмотрены у всех пациентов с LScs во время постановки диагноза. Следует проводить лонгитюдные исследования для выявления прогрессирования даже у бессимптомных пациентов.

Благодарность

Д-р С. Аппенцеллер был предоставлен Fundação Apoio À Pesquisa Estado São Paulo, Бразилия (FAPESP 2008 / 02917-0 и 2009 / 06049-6), Conselho Nacional Pesquisa Desenvolvimento-BrasilCNPq (300447 / 2009-4 ) и А. Лапа: Fundação de Apoio À Pesquisa Estado São Paulo, Brazil (FAPESP 2010 / 13639-1).

Линейная склеродермия «en coup de saber» с обширным поражением головного мозга — Клинико-патологические корреляции и ответ на терапию анти-интерлейкином-6 | Orphanet Journal of Rare Diseases

1.

Ferreli C, Gasparini G, Parodi A, Cozzani E, Rongioletti F, Atzori L. Кожные проявления склеродермии и расстройств, подобных склеродермии: всесторонний обзор. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 53 (3): 306–36.

CAS Статья Google Scholar

2.

Soma Y, Fujimoto M. Лобно-теменная склеродермия (en coup de saber) по линиям Блашко. J Am Acad Dermatol. 1998. 38 (2Pt2): 366–8.

CAS Статья Google Scholar

3.

Кистер И., Инглезе М., Лаксер Р.М., Герберт Дж. Неврологические проявления локализованной склеродермии: клинический случай и обзор литературы. Неврология. 2008. 71 (19): 1538–45.

Артикул Google Scholar

4.

Марцано А.В., Менни С., Пароди А. и др. Локализованная склеродермия у взрослых и детей. Клинические и лабораторные исследования по 239 случаям. Eur J Dermatol. 2003. 13 (2): 171–6.

PubMed PubMed Central Google Scholar

5.

Дэвид Дж., Уилсон Дж., Ву П. Склеродермия «en coup de saber». Ann Rheum Dis. 1991. 50 (4): 260–2.

CAS Статья Google Scholar

6.

Echenne B, Sebire G. Синдром Парри-Ромберга и линейная склеродермия при удачном ходе, имитирующем энцефалит Расмуссена. Неврология. 2007; 69 (24): 2274.

Артикул Google Scholar

7.

Стоун Дж., Фрэнкс А. Дж., Гатри Дж. А., Джонсон М. Х. Склеродермия «en coup de saber»: патологическое свидетельство внутримозгового воспаления. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001; 70: 382–5.

CAS Статья Google Scholar

8.

Barnes TC, Spiller DG, Anderson ME, Edwards SW, Moots RJ. Эндотелиальная активация и апоптоз, опосредованные нейтрофил-зависимой транс-сигнализацией интерлейкина 6: новая мишень для системного склероза? Ann Rheum Dis. 2011; 70 (2): 366–72.

CAS Статья Google Scholar

9.

Feghali CA, Bost KL, Boulware DW, Levy LS. Механизмы патогенеза склеродермии. I. Избыточная продукция интерлейкина 6 фибробластами, выращенными на пораженных участках кожи пациентов со склеродермией.J Rheumatol. 1992. 19 (8): 1207–11.

CAS PubMed Google Scholar

10.

Magro CM, Dyrsen ME. Использование иммуногистохимии C3d и C4d на фиксированной формалином ткани в качестве диагностического дополнения при оценке воспалительного заболевания кожи. J Am Acad Dermatol. 2008. 59 (5): 822–33.

Артикул Google Scholar

11.

Эмсли-Смит А.М., Энгель АГ. Микрососудистые изменения при раннем и запущенном дерматомиозите: количественное исследование.Энн Нейрол. 1990. 27 (4): 343–56.

CAS Статья Google Scholar

12.

Энгель А.Г., Арахата К. Мононуклеарные клетки в миопатиях: количественное определение функционально различных подгрупп, распознавание антиген-специфической клеточно-опосредованной цитотоксичности при некоторых заболеваниях и значение для патогенеза различных воспалительных миопатий. Hum Pathol. 1986. 17 (7): 704–21.

CAS Статья Google Scholar

13.

Кроусон А.Н., Магро СМ. Роль микрососудистого поражения в патогенезе кожных поражений дерматомиозита. Hum Pathol. 1996. 27 (1): 15–9.

CAS Статья Google Scholar

14.

Уолпорт М.Дж. Комплементарная и системная красная волчанка. Arthritis Res. 2002; 4 (Дополнение 3): S279–93.

Артикул Google Scholar

15.

Magro CM, Poe JC, Lubow M, Susac JO.Синдром Сусака — органоспецифический синдром аутоиммунной эндотелиопатии, связанный с антителами к эндотелиальным клеткам. Am J Clin Pathol. 2011. 136 (6): 903–12.

CAS Статья Google Scholar

16.

Magro CM, Poe JC, Kim C, et al. Болезнь Дегоса: синдром эндотелиопатии, опосредованной C5b-9 / интерферон-альфа. Am J Clin Pathol. 2011. 135 (4): 599–610.

Артикул Google Scholar

17.

Киношита Т. Биология дополнения: увертюра. Иммунол сегодня. 1991. 12 (9): 291–5.

CAS Статья Google Scholar

18.

Янг Дж. Д., Кон З. А., Podack ER. Девятый компонент комплемента и порообразующий белок (перфорин 1) из цитотоксических Т-клеток: структурное, иммунологическое и функциональное сходство. Наука. 1986. 233 (4760): 184–90.

CAS Статья Google Scholar

19.

Assassi S, Mayes MD, Arnett FC и др. Системный склероз и волчанка: точки в континууме, опосредованном интерфероном. Ревматоидный артрит. 2010. 62 (2): 589–98.

CAS Статья Google Scholar

20.

Элоранта М.Л., Франк-Ларссон К., Ловгрен Т. и др. Активация системы интерферона I типа и связь с проявлениями заболевания при системном склерозе. Ann Rheum Dis. 2010. 69 (7): 1396–402.

CAS Статья Google Scholar

21.

Аиро П., Гидини С., Занотти С. и др. Повышающая регуляция белка a устойчивости к миксовирусу: возможный маркер индукции интерферона I типа при системном склерозе. J Rheumatol. 2008. 35 (11): 2192–200.

CAS Статья Google Scholar

22.

Каплан М. Экулизумаб (Алексион). Curr Opin исследует наркотики. 2002. 3 (7): 1017–23.

CAS PubMed Google Scholar

23.

Магро CM, Ван Х, Гаррет-Бакельман Ф, Лоуренс Дж., Шапиро Л.С., ДеСанчо МТ. Влияние экулизумаба на патологию злокачественного атрофического папулеза. Orphanet J Rare Dis. 2013; 8: 185.

Артикул Google Scholar

24.

Барнс Т.К., Андерсон М.Э., Moots RJ. Многоликость интерлейкина-6: роль IL-6 в воспалении, васкулопатии и фиброзе при системном склерозе. Int J Rheumatol. 2011; 2011: 721608.

Артикул Google Scholar

25.

Колотта Ф, Ре Ф, Полентарутти Н., Соццани С., Мантовани А. Модуляция выживания гранулоцитов и запрограммированная гибель клеток цитокинами и бактериальными продуктами. Кровь. 1992; 80 (8): 2012–20.

CAS PubMed Google Scholar

26.

Наримацу М., Маеда Х., Ито С. и др. Тканеспецифическая ауторегуляция гена stat3 и его роль в индуцированных интерлейкином-6 сигналах выживания в Т-клетках. Mol Cell Biol. 2001. 21 (19): 6615–25.

CAS Статья Google Scholar

27.

Matsushita T, Hasegawa M, Hamaguchi Y, Takehara K, Sato S. Продольный анализ сывороточных концентраций цитокинов при системном склерозе: связь повышения уровня интерлейкина 12 со спонтанным регрессом склероза кожи. J Rheumatol. 2006. 33 (2): 275–84.

CAS PubMed Google Scholar

28.

Флеминг Дж. Н., Шварц С. М.. Патология сосудистой склеродермии. Rheum Dis Clin N Am. 2008. 34 (1): 41–55.

29.

Патчан С., Немировский К., Хенце Э., Шольце Дж., Мюллер Г.А., Патчан Д. Тоцилизумаб увеличивает регенерацию EPC при ревматоидном артрите. Scand J Rheumatol. 2014; 43 (6): 528-30.

30.

Grisar J, Aletaha D, Steiner CW, et al. Эндотелиальные клетки-предшественники при активном ревматоидном артрите: влияние фактора некроза опухоли и глюкокортикоидной терапии. Ann Rheum Dis. 2007. 66 (10): 1284–8.

CAS Статья Google Scholar

31.

Hill JM, Zalos G, Halcox JP, et al. Циркулирующие эндотелиальные клетки-предшественники, функция сосудов и сердечно-сосудистый риск. N Engl J Med. 2003. 348 (7): 593–600.

Артикул Google Scholar

Линейная склеродермия «en coup de saber», сосуществующая с морфеей бляшки: нейрорадиологическое проявление и ответ на кортикостероиды

Линейная склеродермия «en coup de saber» (LSCS) и морфея бляшки являются вариантами локализованной склеродермы. ¹ LSCS представляет собой ленточноподобные склеротические поражения кожи, обычно сопровождающиеся единичным односторонним изменением лобно-теменной области головы. Для этого характерны атрофия и борозда на коже. Прогрессирующая инволюция черепно-лицевых костей может привести к гемифациальной атрофии, которая, по-видимому, идентична синдрому Парри Ромберга (идиопатическая прогрессирующая гемиатрофия лица). Четкое различие между синдромом Парри Ромберга и LSCS часто невозможно, и этиология этих двух состояний может быть схожей. ²

Морфея бляшек характеризуется ограниченными склеротическими бляшками с центрами цвета слоновой кости и, в активном состоянии болезни, с фиолетовыми краями. При дальнейшем продвижении центр становится белым или пожелтевшим. Чаще всего поражения единичны или немногочисленны, но они могут быть множественными и обычно локализуются на туловище и конечностях.

По сравнению с бляшкой-морфеей LSCS может сопровождаться неврологическими осложнениями, такими как эпилептические припадки и другие очаговые неврологические симптомы. ^{2– 7} Ипсилатеральные аномалии изображений головного мозга были зарегистрированы у пациентов с LSCS. ^{2, 4, 5, 7– 9}

Мы сообщаем о необычном случае беременной женщины с уже существующей бляшкой-морфеей, недавно развившимся LSCS, связанным с прогрессирующими неврологическими симптомами, и быстрым ответ на лечение импульсными кортикостероидами.

ОТЧЕТ ПО ДЕЛУ

24-летняя женщина обратилась с жалобой на медленно прогрессирующую слабость и мелкую моторику правой руки в течение двух недель.В возрасте 20 лет клинически диагностировали бляшку-морфею (рис. 1, панели B и D), и пациенту было проведено несколько курсов бальнеофототерапии, что привело к частичной ремиссии поражений. Во время наблюдения не было прогрессирования кожных поражений или каких-либо неврологических отклонений.

Рисунок 1

Односторонняя борозда атрофической кожи на передней части капиллита (A), начинающаяся в левой периорбиальной области (C). Неравномерно распределенные участки гипер- и гипопигментированной кожи, слегка уплотненные, на левой стороне спины (B) и на животе (D).

При поступлении пациентка на 33 неделе беременности. Она была полностью ориентирована, имела нормальную речь и поступила с правосторонним гемипарезом (степень 3/5 по шкале MRC) с положительным признаком Бабинского справа. Травмы головы в анамнезе не было.

Регулярное лабораторное тестирование и комплексный серологический скрининг, включая антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), антикардиолипиновые антитела и антитела против Borrelia burgdorferi , были ничем не примечательными, за исключением умеренно повышенного титра антинуклеарных антител (1: 160, с однородной картиной).Анализ ЦСЖ показал нормальное количество клеток (7 лейкоцитов / мм ³ ) и нормальный белок и глюкозу, но электрофорез выявил интратекальное производство IgG и IgM с олигоклональными полосами.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала множественные поражения с высокой интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях в левом полушарии, с акцентом на лобно-теменной области и вовлечением белого вещества с небольшими гиперинтенсивными подкорковыми очагами над правыми лобными областями (рис. 2).Значительной атрофии головного мозга не обнаружено. МРТ была сделана без Т1-взвешенных изображений, усиленных гадолинием, из-за беременности.

Рисунок 2

Первичное магнитно-резонансное обследование. Осевые Т2-взвешенные изображения, показывающие множественные поражения высокого сигнала преимущественно над левыми лобно-теменными областями с вовлечением белого вещества. Над правой лобной долей есть небольшие гиперинтенсивные подкорковые очаги (наконечники стрел).

Быстрое прогрессирование неврологических симптомов потребовало кесарева сечения при рождении здорового ребенка.Дальнейшее дерматологическое обследование выявило линейную склеротическую атрофическую зону с гипо- и гиперпигментацией левого лба (рис. 1, панели A и C), совместимую с LSCS, что было подтверждено типичной гистопатологией при биопсии кожи с фиброзом и склерозом в глубоких слоях. области дермы. Признаков системного склероза не было.

Компьютерная томография головного мозга (ККТ), выполненная после родов, показала кальцификаты паренхимы (рис. 3) в левой лобно-теменной области и атрофию черепа непосредственно под кожным поражением.Пациента лечили пульсирующим режимом внутривенного введения кортикостероидов (метилпреднизолона) по 1 г в день в течение трех дней, затем по 500 мг в день в течение следующих трех дней и в течение периода постепенного снижения дозы метилпреднизолона перорально. В течение следующих двух недель это лечение привело к быстрому улучшению неврологических симптомов с полным исчезновением пареза, хотя положительный симптом Бабинского сохранился. Повторная МРТ через 14 дней показала поражения белого вещества с усилением гадолиния над левой лобно-теменной областью на изображениях, взвешенных по T1, но поражения показали заметное разрешение (рис. 4).В связи с быстрым клиническим улучшением мы не проводили биопсию головного мозга. Пациентка выздоровела и была выписана через пять недель после появления неврологических симптомов.

Рисунок 3

Компьютерная томография головного мозга после родов, показывающая кальцификацию паренхимы над левой лобно-теменной областью и легкую атрофию черепа непосредственно под кожным поражением.

Рисунок 4

Повторная магнитно-резонансная томография после лечения импульсными кортикостероидами.(A) Осевые T2-взвешенные изображения, показывающие заметное разрешение поражений белого вещества. (B) Т1-взвешенные изображения с усилением аксиального гадолиния, показывающие усиление поражений белого вещества над левыми лобно-теменными областями.

ОБСУЖДЕНИЕ

Поражение центральной нервной системы у пациентов с LSCS описано в нескольких отчетах. Пациенты могут иметь эпилептические припадки ^{2– 4, 7, 8} и другие очаговые неврологические симптомы. ^{2, 4, 5, 11} Нейрорадиологические аномалии, включая церебральную атрофию, поражения белого вещества, паренхиматозную кальцификацию, менингеокортикальные изменения и атрофию черепа, были описаны у пациентов с LSCS. ^{2, 4, 5, 8– 12}

У нашей пациентки во время беременности развился прогрессирующий правосторонний гемипарез. Первоначальная МРТ (рис. 2) показала множественные поражения белого вещества над левой лобно-теменной областью, прилегающей к LSCS, и несколько небольших гиперинтенсивных подкорковых очагов над правыми лобными областями.Повторная МРТ (рис. 4), проведенная после лечения импульсными кортикостероидами, показала заметное исчезновение поражений. Компьютерная томография (рис. 3) выявила обызвествление паренхимы в соответствующей области и легкую атрофию черепа под кожным поражением.

Невропатологические находки у пациентов с LSCS ^{2, 7} свидетельствуют о лежащем в основе воспалительном процессе, а не о сосудистой дисгенетической природе ⁴ в качестве патогенного пути. Появление олигоклональных полос в спинномозговой жидкости, поражения на МРТ и ответ на иммуносупрессию служат дополнительным доказательством этой гипотезы. ^{2, 5} . Результаты МРТ, интратекальное производство иммуноглобулинов и отличный ответ на лечение кортикостероидами у нашего пациента подтверждают эту гипотезу.

Гистологически кожные поражения показывают периваскулярную лимфоцитарную инфильтрацию, пролиферацию фибробластов и плотное отложение коллагена в дерме, и — в отличие от бляшек-морфеи — более глубокие соединительные ткани, включая мышечные и костные структуры, могут быть вовлечены в LSCS. Вовлечение всех структур, включая головной мозг, лежащий в основе поражений LSCS у нашего пациента, интригует и предполагает продолжающийся воспалительный процесс.

У многих пациентов линейной склеродермии предшествует локальная травма ^{7, 13, 14} , которая может быть триггером основного воспалительного процесса. ¹⁵ У нашего пациента ранее не существовало травм.

Насколько нам известно, существует только один случай, описывающий LSCS в сочетании с бляшками-морфеей и неврологическими осложнениями. Menni и соавторы ¹⁰ описали двух детей со склеротическими и атрофическими кожными поражениями на половине лица и сосуществующей бляшкой-морфеей, у которых развились неврологические и радиологические проявления спустя годы после появления дерматологических симптомов.Неврологические симптомы исчезли спонтанно.

Обострение заболевания во время беременности у нашей пациентки заслуживает отдельного комментария. Влияние беременности на течение аутоиммунных заболеваний хорошо задокументировано, особенно у пациентов с системной красной волчанкой. ¹⁶ Патогенез как морфеи бляшек, так и LSCS все еще неизвестен; однако подозреваются аутоиммунные механизмы, приводящие к фиброзным изменениям в тканях кожи. ^{17, 18} Поэтому мы предполагаем, что у нашей пациентки гормональные изменения, связанные с беременностью, могли вызвать дальнейшее прогрессирование заболевания с развитием LSCS и церебрального поражения.

ССЫЛКИ

1. ↵

   Rosenwasser TA , Eisen AZ. Кожные проявления мультисистемных заболеваний. В: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, et al , eds. Дерматология в общей медицине . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл, 1993: 2156–67.

2. ↵

   Stone J , Franks AJ, Guthrie JA, et al . Склеродермия «en coup de saber»: патологическое свидетельство внутримозгового воспаления.Журнал Neurol Neurosurg Psychiatry, 2001; 70: 382–5.

3. Gambichler T , Kreuter A, Hoffmann K, et al . Двусторонняя линейная склеродермия en coup de saber, связанная с атрофией лица и неврологическими осложнениями. Биомед Централ Дерматол 2001; 1: 9.

4. ↵

   Chung MH , Sum J, Morrell M, et al . Внутримозговое вовлечение в склеродермию en coup de saber: отчет о случае с неврологическими данными.Энн Нейрол, 1995; 37: 679–81.

5. ↵

   Luer W , Jöckel D, Henze T, и др. . Прогрессирующие воспалительные поражения паренхимы головного мозга при локализованной склеродермии головы. J Neurol1990; 237: 379–81.

6. Duyff RF , Вос Дж. «Шрам» и эпилепсия: удар сабли. J. Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65: 568.

7. ↵

   Dubeau F , Andermann F, Robitaille Y, и др. .Морфея или очаговая склеродермия головного мозга: трудноизлечимая эпилепсия и клинико-патологическая корреляция. Эпилепсия 1988; 29: 712–13.

8. ↵

   Дэвид Дж. , Уилсон Дж., Ву П. Склеродермия «en coup de saber». Энн Рум Dis1991; 50: 260–2.

9. ↵

   Лю П. , Узиэль Ю., Чуанг С., и др. . Локализованная склеродермия: особенности визуализации. Pediatr Radiol, 1994; 24: 207–9.

10. ↵

    Menni S , Marzano AV, Passoni E.Неврологические аномалии у двух пациентов с лицевой гемиатрофией и склерозом с морфеей. Pediatr Dermatol 1997; 4: 113–16.

11. ↵

    Kanzato N , Matsuzaki T, Komine Y, et al . Локализованная склеродермия, связанная с прогрессирующим ишемическим инсультом. J Neurol Sci1999; 163: 86–9.

12. ↵

    Terstegge K , Kunath B, Felber ST, et al . МР мозга вовлечения в прогрессирующую лицевую гемиатрофию (болезнь Ромберга): переосмысление синдрома.Am J Neuroradiol1994; 15: 145–50.

13. ↵

    Яманака CT , Гиббс Н.Ф. Линейная склеродермия, вызванная травмой. Cutis1999; 63: 29–32.

14. ↵

    Komocsi A , Tovari E, Kovacs J, et al . Физическая травма как провоцирующий фактор у трех больных склеродермией. Clin Exp Rheumatol 2000; 18: 622–4.

15. ↵

    Pupillo G , Andermann F, Dubeau F.Линейная склеродермия и трудноизлечимая эпилепсия: невропатологические доказательства хронического воспалительного процесса. Энн Нейрол 1996; 39: 277–8.

16. ↵

    Хьюз GR . Современное понимание воспаления системной красной волчанки, 1984; 8 (Suppl): S75–9.

17. ↵

    Фаланга V . Локализованная склеродермия. Med Clin North Am1989; 73: 1143–55.

18. ↵

    Falanga V , Medsger TA, Reichlin M, и др. .Линейная склеродермия: клинический спектр, прогноз и лабораторные нарушения. Ann Intern Med 1986; 104: 849–57.

Трихоскопические особенности линейной морфеи на коже головы — FullText — Заболевания придатков кожи 2018, Vol. 4, № 1

Аннотация

Линейная склеродермия en coup de saber (LSCS) является наиболее распространенной формой морфеи на коже черепа, и ее трихоскопические особенности еще не описаны. Мы сообщаем о 2 взрослых женщинах с LSCS с отчетливыми дерматоскопическими данными.У них обоих был атрофический четко выраженный линейный участок облысения на лобно-височной области скальпа. Дерматоскопия показала потерю фолликулярных отверстий на белесой поверхности кожи; разбросанные черные точки, сломанные волосы и тортиевые пили; короткие толстые линейные и ветвящиеся извилистые сосуды по периферии поражения. Патология подтвердила диагноз LSCS в 2 случаях. Это описание дерматоскопических особенностей LSCS на коже черепа может помочь в ранней диагностике заболевания.

© 2017 С.Karger AG, Базель

---

Установленные факты

• Трихоскопические особенности линейной склеродермии на коже черепа не описаны.

Novel Insights

• Это первое описание трихоскопических особенностей линейной склеродермии на коже черепа. Мы представляем толстые телеангиэктатические сосуды как новый трихоскопический признак этого заболевания.

Введение

Линейная склеродермия en coup de saber (LSCS) — это форма морфеи на коже черепа и лба, характеризующаяся линейными склеротическими участками кожи с фиброзом подкожной клетчатки.Средний возраст дебюта — 13,6 года; он поражает в основном детей и чаще мужчин, чем женщин (2: 1). У взрослых заболевание возникает редко, но тоже возможно. Без лечения естественная история болезни вызывает местную атрофию и, в некоторых случаях, глубокое поражение подлежащих мышц, костей и центральной нервной системы, что в конечном итоге приводит к дополнительным осложнениям. Ранние поражения могут быть клинически незаметными, например участки выпадения волос с различной эритемой и гиперпигментацией [1]. Однако, несмотря на поражение кожи головы с последующим развитием алопеции, трихоскопические особенности LSCS еще не описаны.

Мы сообщаем о 2 пациентах с LSCS с отчетливыми дерматоскопическими особенностями. Дермоскопические изображения были получены с помощью дерматоскопа, подключенного к смартфону (iPhone 6; Кремниевая долина, Калифорния, США; и FotoFinder Handyscope®, Бад-Бирнбах, Германия).

История болезни

Две женщины европеоидной расы (54 и 63 года) поступили с прогрессирующей бессимптомной потерей волос на коже черепа. При осмотре у них обоих было обнаружено атрофическое линейное пятно алопеции на лобно-височной части головы, четко выраженное, без шелушения или значительной эритемы.В центре поражения можно было наблюдать тонкие волоски. Трихоскопия показала потерю фолликулярных отверстий на белесой поверхности кожи. Черные точки, сломанные волоски и пили торты также наблюдались в диффузном распределении. На периферии поражения мы обнаружили видимый сосудистый рисунок, состоящий из коротких толстых линейных и ветвящихся извилистых сосудов (рис. 1). Биопсия волосистой части головы 4 мм по краю пятен выявила утолщение дермы и периваскулярные инфильтраты лимфоцитов. Стенки сосудов показали набухание и отек эндотелия.Диагноз LSCS был установлен в 2 случаях (рис. 2).

Рис. 1

a Четкие линейные участки облысения на лобно-теменной части волосистой части головы. b Толстые линейные и ветвящиеся сосуды и потеря фолликулярного отверстия на поверхности кожи головы; можно наблюдать отдельные тортиевые пили.

Рис. 2

a Линейный участок облысения на лобной части черепа. b Пили черепахи, сломанные волоски и черные точки, сломанные волоски на беловатой поверхности кожи.

Обсуждение

Дермоскопия оказалась полезной в дифференциальной диагностике рубцовой алопеции и аутоиммунных заболеваний [2,3]. Дерматоскопические особенности морфеи описаны в литературе. Campione et al. [4] описали фиброзные пучки и небольшие беловатые пятна, пересекаемые линейными ветвящимися сосудами, которые могут иметь сиреневое кольцо. Эти данные гистопатологически соответствуют кожному склерозу, который присутствует в далеко зашедших фиброзных поражениях [5,6]. В нашем случае беловатая поверхность кожи была признаком основного фиброза, а также другие дерматоскопические признаки предполагали наличие дермального фиброза.Выявление пили торти, черных точек и сломанных волосков коррелирует с наличием перифолликулярного фиброза. Этот фиброз может деформировать стержень волоса, вызывая образование пиливых тортов, которые могут легко сломаться, оставляя черные точки или сломанные волосы [7]. Прогрессирующий склероз в LSCS вызывает рубцевание алопеции, что подтверждается отсутствием фолликулярных отверстий при дерматоскопии.

Интересно, что в наших двух случаях мы наблюдали эктатическое субпапиллярное сплетение, состоящее из толстых телеангиэктатических сосудов.Этот дерматоскопический признак аналогичен сосудистому паттерну, наблюдаемому при дискоидной волчанке и дерматомиозите [8], но ранее он не был описан при морфеях. Одним из возможных объяснений этого дерматоскопического открытия является то, что васкуляризация кожи головы более выражена, чем в других анатомических областях, и воспалительные изменения ранней LSCS могут сделать ее более заметной при дерматоскопическом обследовании.

В заключение мы описываем дерматоскопические особенности 2 случаев LSCS и представляем толстые телеангиэктатические сосуды как новый дерматоскопический признак этого заболевания.Эта дерматоскопическая функция может помочь в ранней диагностике LSCS на коже черепа, что позволяет раньше начать лечение пациентов.

Заявление об этике

Устное фотографическое и информированное согласие было получено от пациентов, описанных в этой статье. Протокол исследования был одобрен комитетом института по исследованиям на людях.

Заявление о раскрытии информации

Авторы заявляют, что у них нет конфликта интересов в отношении данного исследования. Эта статья не имеет источника финансирования.

Список литературы

1. Фетт Н., Верт В.П .: Обновленная информация о морфеях: часть I. Эпидемиология, клинические проявления и патогенез. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 217-228.
2. Митева М., Тости А. Дерматоскопия волос и кожи головы.J Am Acad Dermatol 2012; 67: 1040-1048.
3. Lallas A, Giacomel J, Argenziano G, García-García B, González-Fernández D, Zalaudek I, Vázquez-López F: Дерматоскопия в общей дерматологии: практические советы для врача. Br J Dermatol 2014; 170: 514-526.
4. Campione E, Paternò EJ, Diluvio L, Orlandi A, Bianchi L, Chimenti S: локализованная морфея, обработанная имиквимодом 5%, и дерматоскопическая оценка эффективности.J Dermatolog Treat 2009; 20: 10-13.
5. Shim WH, Jwa SW, Song M, Kim HS, Ko HC, Kim MB, Kim BS: Диагностическая ценность дерматоскопии для дифференциации склеротического и атрофического лишая от морфеи. J Am Acad Dermatol 2012; 66: 690-691.
6. Васкес-Лопес Ф., Кройш Дж., Маргуб А.А.: Дермоскопическая семиология: дальнейшее понимание сосудистых свойств путем скрининга большого спектра неопухолевых поражений кожи.Br J Dermatol 2004; 150: 226-231.
7. Mirmirani P, Samimi SS, Mostow E: Pili torti: клинические данные, связанные расстройства и новое понимание механизмов скручивания волос. Кутис 2009; 84: 143-147.
8. Тости А: Системные заболевания; в Tosti A (ed): Дерматоскопия волос и ногтей.Бока Ратон, CRC Press, 2016, стр.107.

---

Автор Контакты

David Saceda-Corralo

Отделение дерматологии, больница Ramón y Cajal

Carretera Colmenar Viejo км 9.100

ES-28034 Madrid (Испания)

Электронная почта [email protected]

---

Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Получено: 16 мая 2017 г.
Принято: 2 июня 2017 г.
Опубликовано онлайн: 12 июля 2017 г.
Дата выпуска: январь 2018 г.

Количество страниц для печати: 3
Количество рисунков: 2
Количество столов: 0

ISSN: 2296-9195 (печатный)
eISSN: 2296-9160 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/SAD

---

Авторские права / Дозировка препарата / Заявление об ограничении ответственности

Авторские права: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме и любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование, или какой-либо системой хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .
Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Однако ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю настоятельно рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат.
Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, нанесенный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера на прием файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки вашего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, используйте кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в cookie-файлах может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Склеродермия у детей | ColumbiaDoctors Здоровье детей

Что такое склеродермия?

Склеродермия — это редкое хроническое (продолжающееся) заболевание, которое поражает соединительную ткань в организме, в первую очередь кожу. Это также может повлиять на кости, суставы и внутренние органы, такие как почки, легкие и кишечник. Слово склеродермия происходит от греческого «склеро», что означает твердый, и «дерма», что означает кожа.

Существует два типа склеродермии: локализованная склеродермия, поражающая только кожу, и системная склеродермия, поражающая все тело, включая внутренние органы.У детей локализованная склеродермия встречается гораздо чаще, чем системная склеродермия.

Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система организма по ошибке атакует здоровые ткани, вызывая воспаление. Это хроническое заболевание, которое со временем может ухудшиться. Лечение направлено на замедление прогрессирования болезни.

Каковы симптомы склеродермии?

У детей склеродермия обычно начинается с участков обесцвеченной кожи, которые иногда сопровождаются болью в суставах или припухлостью.По мере прогрессирования болезни пятна на коже становятся твердыми и восковидными, со временем становясь коричневыми или белыми.

Дети с системной склеродермией часто страдают синдромом Рейно, при котором их пальцы немеют или обесцвечиваются при воздействии холода или стресса. Другие симптомы могут включать опухшие пальцы, мышечные боли, отложения кальция под кожей или жесткие суставы из-за стянутости кожи. В тяжелых случаях может возникнуть одышка или затруднение глотания.

Как диагностируется склеродермия?

При подозрении на склеродермию вашего ребенка направят к детскому ревматологу, который проведет полное медицинское обследование.Ваш ревматолог, скорее всего, захочет провести несколько анализов, чтобы подтвердить диагноз и определить тяжесть заболевания. Тесты будут основаны на симптомах, которые испытывает ваш ребенок, и могут включать:

• Анализы крови и мочи позволяют обнаружить определенные типы аутоантител
• Визуализирующие тесты , такие как рентген, МРТ и КТ, позволяют получить изображения внутренних структур и органов и могут обнаружить любые изменения
• Биопсия кожи позволяет внимательно изучить образец кожи под микроскопом
• Эхокардиограмма использует ультразвуковую визуализацию для изучения структуры сердца
• Тест на функцию легких — это тест на дыхание для измерения функции легких

Как лечится склеродермия?

Врачи нашей программы «Детская ревматология» составят план лечения в зависимости от тяжести состояния вашего ребенка.Цель лечения склеродермии — остановить воспаление до того, как оно вызовет необратимое утолщение кожи или других тканей. У детей с системной склеродермией есть дополнительная цель — предотвратить поражение органов.

Лечение может включать:

• Лекарства, включая кортикостероиды, метотрексат и другие иммуномодуляторы. Их можно назначать перорально, местно или внутривенно (через вену).
• Кремы для кожи
• Защита кожи от травм и сильного холода (особенно для детей с феноменом Рейно)
• Физическая терапия

План лечения вашего ребенка будет включать регулярные посещения ревматолога для наблюдения за развитием болезни.

В случаях локализованной склеродермии лечение может длиться несколько лет. Локализованная склеродермия редко переходит в системную склеродермию.

Дети с системной склеродермией, поражающей почки, легкие или сердце, подвержены более высокому риску осложнений. При ранней диагностике и лечении болезнь может переходить в ремиссию (без симптомов) в течение многих лет.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) | Национальный фонд почек

Что такое фокальный сегментарный гломерулосклероз?

Многие заболевания и состояния могут повлиять на функцию почек, атакуя и повреждая клубочки, крошечные фильтрующие элементы в почках, где очищается кровь.Эти заболевания и состояния называются гломерулярными заболеваниями и могут иметь множество различных причин. Фокальный сегментарный гломерулосклероз i — это тип гломерулярной болезни, описывающий рубцевание (склероз) в почках. Рубцевание ФСГС происходит только на небольших участках каждого клубочка (фильтра), и сначала повреждается только ограниченное количество клубочков. Фокальный сегментарный гломерулосклероз поражает как детей, так и взрослых. Мужчины поражаются несколько чаще, чем женщины, и чаще встречается у афроамериканцев

Что вызывает ФСГС?

ФСГС не вызывается каким-либо одним заболеванием.Это может иметь много разных причин. Рубцевание может произойти из-за инфекции, приема лекарств или заболевания, поражающего все тело, например диабета, ВИЧ-инфекции, серповидно-клеточной анемии или волчанки. ФСГС также может быть вызван другим заболеванием клубочков, которое у вас было до того, как заболели ФСГС. ФСГС имеет разные типы в зависимости от причины.

Ниже приведены типы ФСГС:

• Первичная ФСГС : Этот тип ФСГС означает, что заболевание возникло само по себе без известной или очевидной причины.
• Вторичный ФСГС: Этот тип вызван другим заболеванием или лекарством. Примеры включают: вирусы, такие как ВИЧ, или лекарства, такие как анаболические стероиды, которые некоторые люди используют для ускорения роста мышц (они отличаются от стероидов, которые врач дает вам для лечения).

Каковы признаки и симптомы ФСГС?

Ранние стадии могут не вызывать никаких симптомов. Некоторые признаки вы можете увидеть только сами, а другие могут быть обнаружены вашим лечащим врачом.

Признаки и симптомы ФСГ включают:

• Отек в таких частях тела, как ноги, лодыжки и вокруг глаз (так называемый отек)
• Увеличение веса из-за накопления в организме дополнительного количества жидкости
• Пенистая моча, вызванная высоким уровнем белка в моче (так называемая протеинурия)
• Высокий уровень жира в крови (высокий холестерин)
• Низкий уровень белка в крови

ФСГС может вызывать нефротический синдром.

• Нефротический синдром: Набор симптомов, которые возникают вместе и влияют на ваши почки.К ним относятся:
  • Отек в таких частях тела, как ноги, лодыжки или вокруг глаз (отек)
  • Большое количество белка в моче (протеинурия)
  • Потеря белка в крови
  • Высокий уровень жировых липидов в крови (высокий холестерин)
  • Высокое кровяное давление (в некоторых случаях)

Если состояние запущено, симптомы могут быть похожи на симптомы почечной недостаточности. Люди могут сообщать об усталости, плохом аппетите, головной боли, кожном зуде, одышке и / или тошноте.

Какие тесты проводятся, чтобы узнать, есть ли у меня фокальный гломерулосклероз или ФСГС?

Анализ крови, мочи и биопсия почки определят, есть ли у вас ФСГС.

• Анализ мочи : Анализ мочи поможет обнаружить белок и кровь в моче.
• Анализ крови: Анализ крови поможет определить уровень белка, холестерина и шлаков в крови.
• Скорость клубочковой фильтрации (СКФ): Будет проведен анализ крови, чтобы узнать, насколько хорошо почки фильтруют отходы организма.
• Биопсия почки: В этом тесте крошечный кусочек почки удаляется специальной иглой и исследуется под микроскопом.
• Генетическое тестирование: Может быть проведен генетический тест, чтобы узнать, родились ли вы с генами, вызвавшими заболевание почек. Эта информация может помочь вашему врачу решить, какой вид лечения лучше всего подходит для вас.

Как лечится ФСГС?

Тип лечения, который вы получите, зависит от причины.Все люди разные, и ваш врач составит план лечения, подходящий для вашего типа ФСГС. Обычно лечение ФСГС включает:

• Кортикостероиды (часто называемые «стероидами»)
• Иммунодепрессанты
• Плазмаферез
• Ингибиторы АПФ и БРА
• Диуретики
• Диета

Кортикостероиды и иммунодепрессанты: Эти лекарства используются для успокоения вашей иммунной системы (защитной системы вашего организма) и предотвращения ее атаки на ваши клубочки.

Ингибиторы АПФ и БРА: Это лекарства от артериального давления, используемые для уменьшения потери белка и контроля артериального давления.

Диуретики : Эти лекарства помогают организму избавиться от лишней жидкости и отеков. Их также можно использовать для снижения артериального давления.

Изменения в диете: Могут потребоваться некоторые изменения в диете, например, уменьшение количества соли (натрия) и белка в выборе пищи, чтобы уменьшить нагрузку на почки.

Будет ли у меня почечная недостаточность из-за ФСГС?

Вам следует поговорить со своим врачом о своем состоянии, потому что прогрессирование заболевания зависит от многих факторов.ФСГС — хроническое заболевание, потому что рубцовые клубочки не подлежат восстановлению. Лечение может замедлить процесс заболевания почек. Все по-разному реагируют на лечение. Со временем состояние некоторых пациентов с ФСГС постепенно ухудшается, пока они не достигают почечной недостаточности . Если это происходит, им потребуется пересадка почки или диализ , чтобы остаться в живых. Некоторые люди хорошо поддаются лечению и могут жить с болезнью в течение многих лет, наблюдая за любыми признаками изменений.

.