Пузырчатка новорожденных лечение: Эпидемическая пузырчатка новорожденных — описание, признаки, лечение, профилактика и диагностика на сайте › Болезни › ДокторПитер.ру

Пузырчатка – симптомы, причины возникновения и лечение, риски

Пузырчатка: лечение взрослых и детей

Пузырчатка, лечение которой протекает тяжело и длительно, относится к дерматологическим заболеваниям. Отличается стремительным прогрессированием и тяжелым течением, поражает и взрослых, и детей.

Причины развития пузырчатки

Этиологию пузырчатки у взрослых и детей долгое время не могли определить, но последние исследования показали, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Также установлено, что для развития патологии имеет значение инфицирование кожных покровов золотистым стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Характерные симптомы пузырчатки – высыпания мелких пузырьков с серозным содержимым. Их локализация зависит от того, какая форма заболевания развивается:

• обыкновенная – появляются высыпания на слизистой оболочке, сопровождающиеся неприятным запахом;
• листовая – на кожных покровах формируются пузырьки, одновременно образуются корочки;
• неакантолитическая – высыпания располагаются на слизистой и губах. Такая форма патологии чаще диагностируется в пожилом возрасте.

При пузырчатке у детей и взрослых также наблюдаются:

• сильная слабость;
• повышенная сонливость;
• ухудшение или полная потеря аппетита;
• похудение даже на фоне употребления калорийной пищи.

Для выявления пузырчатки у новорожденных, более старших детей и взрослых проводятся такие методы обследования:

• осмотр больного и оценка высыпаний;
• проба Никольского – при ее помощи проводят дифференциальную диагностику с другими кожными болезнями;
• гистологическое и цитологическое исследование.

Симптомы пемфигуса (второе название заболевания) нередко похожи на симптомы других патологий, которые будут требовать совершенно иной терапии. Поэтому перед назначением лечения потребуется скрупулезное изучение возникшей симптоматики.

Лечение пузырчатки у взрослых

Пузырчатка – болезнь, которая подразумевает комплексное лечение. В его основе лежат:

• системная терапия;
• местное лечение;
• экстракорпоральные методы.

Из лекарственных препаратов назначают антибиотики, цитостатики и кортикостероиды. Они обязательно сочетаются с местным лечением – это:

• обработка мазями, изготовленными на основе кортикостероидов;
• орошение пораженных участков тела анестезирующими препаратами;
• обработка анилиновыми красителями.

Вирусная пузырчатка требует назначения противовирусных препаратов.

Лечение пузырчатки у взрослых также подразумевает применение экстракорпоральных методик – это:

• гемодиализ;
• гемосорбция;
• плазмаферез.

Пемфигус у детей и взрослых также могут лечить пролонгированными кортикостероидами – это такие препараты, как Дипроспан, Депо-медрол, Метипред-депо. Их применение может вызывать побочные эффекты, но к изменению схемы лечения следует относиться с осторожностью – возможны рецидивы заболевания с более тяжелым течением. К наиболее тяжелым побочным эффектам при приеме кортикостероидов относятся:

• стероидный диабет;
• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
• ожирение даже при низкокалорийной диете;
• повышение артериального давления;
• чрезмерная возбудимость нервной системы;
• депрессия;
• бессонница.

Более подробная информация о пузырчатке у детей и взрослых, методах ее лечения и профилактики рецидивов имеется на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Пузырчатка новорожденных — фото и лечение разных форм заболевания

Пузырчатка новорожденных – разновидность пиодермии бактериальной природы, имеющая инфекционный характер и острое течение. Пиококковый пемфигоид, контагиозная поверхностная стафилодермия, эпидемическая пузырчатка новорожденных, пемфигус – иные названия этой гнойной патологии эпидермиса младенцев. Часто встречается это гнойничковое воспаление кожи у грудничков. Пузырчатка новорожденного считается опасным недугом.

Классификация и симптомы разных видов заболевания

Пузырчатка у новорожденных протекает в различных формах. Выделяют следующие разновидности болезни:

1. Пузырчатка доброкачественная. Температура тела субфебрильная, повышается умеренно. Пузырьки, которые расположены группами, заполнены серозной жидкостью либо гнойным содержимым. Вскоре они самостоятельно вскрываются и постепенно засыхают. Течение недуга характеризуется как благоприятное.
2. Злокачественная форма пемфигуса – заболевание весьма тяжелое. Без квалифицированной медицинской помощи есть риск гибели малыша. Прогноз у болезни неблагоприятный.
3. Сифилитическая форма. Причиной являются пороки внутриутробного развития. От больной матери плоду через плаценту передается врожденный сифилис.

Малышам чаще всего угрожает эпидемический тип пузырчатки, характеризующийся яркими симптомами и внешне напоминающий аллергию. Болезнь начинается с появления шелушений и гиперемированных пятен (см. фото ниже). Самочувствие малыша ухудшается, нарушается нормальная работа желудка – возникают жидкий стул, неоднократная рвота, отсутствие аппетита. У ребенка наблюдается эмоциональная нестабильность. Температура тела нередко повышается до 38 градусов (начинается субфебрильная лихорадка).

Позже на пораженной коже (в кожных складочках, волосистой зоне головы, спинке малютки) появляются множественные вялые однокамерные пузырьки, наполненные желтоватой жидкостью. Они напоминают сыпь при ветрянке, но не имеют красного ободка. Образования также появляются на слизистой ротовой полости. Кроме того, пузырчатка новорожденных вызывает покраснение кожи. Такие болезненные симптомы доставляют ребенку беспокойство.

Через некоторое время тонкая оболочка гнойных пузырьков лопается, и бактериальное содержимое переносится на участки здоровой кожи. Генерализованный процесс развивается за нескольких часов. Не исключен путь распространения инфекции через кровь, вследствие чего на разных участках кожи малютки появляются новые патологические элементы. Когда назревшие пузырьки лопаются, эрозивные поверхности вскрываются.

Для эпидемической пузырчатки новорожденных характерна волнообразность течения.

Причины возникновения пузырчатки у детей

Пиодермия заразна во всех формах и проявлениях. Контагиозная пузырчатка младенцев довольно быстро распространяется.

Причины развития пиококкового пемфигоида:

1. Недоношенность, травмы при родах.
2. Необычная реактивность кожи. Предрасположенность к заболеванию имеется у малышей из-за тонкого кожного рогового слоя, специфики состава пота.
3. Нарушение терморегуляции. Чрезмерная чувствительность к воздействию внешних факторов.
4. Незрелость иммунитета. Риск получить инфекцию возникает, потому что материнские антитела исчезают из крови в первые 6 месяцев жизни ребенка.
5. Роженицы, медперсонал, родственники – потенциальные носители инфекции. Опасны для грудничка нарушения санитарно-гигиенических норм, люди, которые страдают ангиной, назофарингитом, гнойными заболеваниями конъюнктивы, ушей, кожи (рекомендуем прочитать: как и чем эффективно лечить гнойную ангину у детей?). Возбудитель инфекции распространяется контактным путем, через бытовые предметы.

Появившись в палате роддома, пемфигус поражает многих малышей. Через пупочную ранку стафилококковая либо стрептококковая инфекция проникает в организм малютки (рекомендуем прочитать: стафилококковая инфекция у новорожденных детей). Развивается эпидемическая форма поражения кожи новорожденных.

Диагностика патологии

На основании проявлений недуга специалист устанавливает диагноз. Окончательное заключение о болезни выносится по результатам бактериологического посева.

Заболевание диагностируется уже при общем осмотре малыша, но о корректном лечении можно говорить после сдачи ряда лабораторных анализов

Диагностика сифилитической формы пузырчатки новорожденных требует дополнительных анализов. При лабораторном исследовании видно, что у малышей с пиококковым пемфигоидом меняется состав крови, ускоряется скорость оседания эритроцитов. Наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Способы лечения

В условиях стационара проводится лечебный курс. Зараженный пиококковым пемфигоидом младенец изолируется. Проявления пузырчатки новорожденных весьма опасны, поэтому лечение начинают незамедлительно после консультации специалиста.

Местная терапия дает хороший эффект, если при пиококковом пемфигоиде нет сопутствующих заболеваний и реакций. Получив подтверждение диагноза, врач вскрывает пузырьки, которые не лопнули.

В качестве местного лечения используются следующие лекарственные препараты:

• чтобы снять зуд и воспаление, применяют антигистаминные и антибактериальные средства, ванны с марганцовкой;
• медикаменты сульфаниламидного, пенициллинового ряда используются при вирусной форме патологии у детей;
• на запущенных стадиях недуга применяются кортикостероидные мази, если лечащий врач сочтет их использование оправданным;
• если возбудителем болезни поражены слизистые, полость рта орошают противомикробными средствами.

Купание ребенка в череде позволяет быстрее справиться с недугом

Симптоматическая терапия:

1. Лечение проводится специальными детскими лекарственными препаратами с местным анестезирующим действием. Для снятия воспаления и зуда используются антигистаминные лекарства.
2. При пузырчатке малышей легкой стадии применяются народные средства. Ванны из череды успокаивают воспаленную кожу.
3. Во избежание проблем с пищеварением доктор выписывает лекарства, предупреждающие дисбактериоз.
4. По необходимости (например, при сифилитической форме патологии) ребенку делают переливание крови или плазмы.

Прогнозы и осложнения

Нередко при пиококковом пемфигоиде отмечаются такие последствия, как пневмония, отит, сепсис. Заражение крови на поздних этапах патологии может закончиться внезапной смертью ребенка.

Длительность благоприятного течения заболевания – до 2-4 недель. Если в продолжение 30 дней проводится адекватная терапия, пиококковый пемфигоид новорожденных полностью излечивается, на коже не остается пятен.

Меры профилактики

Предупреждение опасного недуга у ребенка – важная задача родителей. Сифилитическая форма патологии должна быть своевременно выявлена. Необходимо неукоснительно выполнять требования санитарно-эпидемиологического режима. Важно постоянно соблюдать ежедневную гигиену ребенка, проводить частую смену белья. Малыш должен жить в чистой комнате с регулярным проветриванием.

Больного ребенка с пиококковым пемфигоидом следует изолировать от здоровых детей. Персонал учреждения, родственники с гнойничковыми образованиями на коже не должны допускаться близко к младенцам. Шансы на излечение значительно возрастают при раннем обращении родителей малыша за медицинской помощью.

Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Подробнее »

Поделитесь с друьями!

НЕОНАТАЛЬНЫЙ ПЕМФИГУС У НОВОРОЖДЕННОГО ОТ МАТЕРИ С ПЕМФИГУСОМ ВУЛГАРИС: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

Rev Paul Pediatr. 2019 январь-март; 37 (1): 130–134.

Язык: английский | Португальский

Адриана Амарал Карвалью

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

Dinamar Amador dos Santos, Нето

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

Mirelle Augusta dos Reis Carvalho

^b Муниципальная больница Паракату, Паракату, MG, Бразилия.

Sabrina Jeane Prates Eleutério

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

Алессандра Риджан Эрикссон де Оливейра Ксавье

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

^b Муниципальная больница Паракату, Паракату, MG, Бразилия.

Конфликт интересов: Os autores declaram não haver conflito de interesses.

Поступило 30.06.2017; Принято 5 ноября 2017 г..

Публикация опубликована с использованием лицензии Creative Commons

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

РЕФЕРАТ

Цель:

Описать случай пациента с неонатальной пузырчаткой, у которого при рождении были обширные и критические поражения кожи.

Описание случая:

Новорожденный мальчик с обширными пузырно-буллезными поражениями на передней стороне груди и живота при рождении.Он был госпитализирован в детское отделение больницы для этиологического диагноза и лечения. На основании истории болезни матери и клинической оценки пациентке был поставлен диагноз вульгарной пузырчатки у новорожденных. Его прогрессирование было удовлетворительным, и, в конце концов, он не нуждался в фармакологическом вмешательстве.

Комментарии:

Случаи, описанные в литературе и оцененные ссылки, показывают, что неонатальная пузырчатка встречается редко, но знание о заболевании позволяет поставить ранний диагноз.Это имеет большое клиническое значение, учитывая, что заболевание обычно проявляется в виде обширных эпидермальных поражений, хотя оно носит временный и доброкачественный характер, не требует специального лечения и не имеет никакого отношения к возможным будущим заболеваниям.

Ключевые слова: Пемфигус, Аутоиммунные заболевания, Новорожденный

РЕЗЮМЕ

Цель:

Relatar um caso de pênfigo neonatal em paciente que manifestou lesões cutâneas extensas e críticas ao nascimento.

Descrição do caso:

Recém-nascido do sexo masculino com lesões vesicobolhosas extensas em região anterior do tórax e abdome, desde o nascimento. Admitido na ala pediátrica de um больница для этиологической диагностики и лечения. Com base na história materna e na avaliação clínica, finallyiu tratar-se de pênfigo vulgar neonatal. O paciente apresentou Evolução Saturnatória, sem a needidade de intervenção farmacológica.

Комментарии:

Os casos descritos na literatura e as referências avaliadas revelam o pênfigo neonatal como uma doença de ocorrência rara, porém cujo conhecimento e diagnóstico precoce têmõmené serménica, serménés de laquésée, serménée de génésé de la enés de la serméné, serménés de génété de la enés de la enés de la serménée Aspecto crítico, embora apresente curso clínico transitório e benigno, sem обязательный de tratamento específico e sem relação com doença futura.

Palavras-chave: Pênfigo vulgar, Doenças autoimunes, Recém-nascido

ВВЕДЕНИЕ

Pemphigus vulgaris — это заболевание, которое характеризуется вялыми волдырями и эрозиями, которые вызваны присутствием аутоантител, действующих против эпидермального слоя. такие как десмоглеины (DSG). 1 ^, 2 ^, 3 ^, 4 ^, 5 ^, 6 Это редко встречается в педиатрической популяции, составляет около 1.От 4 до 2,9% всех случаев. 1 ^, 7 Что касается клинических проявлений, пузырчатка обыкновенная начинается с поверхностных и эфемерных пузырей на слизистой оболочке рта. Эти проявления переходят в ремиссию и повторяются в течение нескольких месяцев, пока на коже не появляются волдыри, перемежающиеся со здоровой кожей, которая склонна к генерализации. 8 Диагноз ставится на основании ассоциации клинических данных с результатом биопсии пораженной кожи и иммунофлуоресценции или иммуноферментного анализа (ELISA). 8 который демонстрирует внутриэпидермальное отложение иммуноглобулинов 1 и 4 типа (IgG).4 Лечение пузырчатки обыкновенной основано на применении высоких доз кортикостероидов, 1 ^, 2 ^, 3 ^, 4 особенно преднизон, и иногда необходимо добавить иммунодепрессанты, такие как метотрексат, циклофосфамид, мофетил микофенолят и азатиоприн. 8 Прогрессирование носит хронический характер, и часто возникает рефрактерное заболевание в ответ на лечение. Использование ритуксимаба в таких случаях оказалось многообещающим. 8

Неонатальная пузырчатка — это аутоиммунное образование пузырей, вызванное переносом материнского IgG (представляющего собой аутоантитела против десмоглеина-3) через плаценту, когда мать поражена пузырчаткой.5 Он выражается у детей носителей пузырчатки после возникновения преходящего события, которое останавливает исчезновение материнских антител. Клинические проявления пузырчатки у новорожденных менее серьезны по сравнению с заболеванием, которое ее вызвало, поскольку это не системное заболевание. Признаки и симптомы неонатальной пузырчатки ограничиваются поражениями кожи и имеют хороший прогноз. Ожидается, что симптомы исчезнут в течение трех недель. 5

В этой статье мы описываем случай пациента с неонатальной вульгарной пузырчаткой, который прогрессировал удовлетворительно, демонстрируя клиническое поведение, ожидаемое без использования иммунодепрессантов или антибиотиков.

СЛУЧАЙ ИЗЛУЧЕНИЯ

Новорожденный пациент из муниципалитета Мирабела, штат Минас-Жерайс, был госпитализирован в больницу в Монтес-Кларос, штат Минас-Жерайс, на второй день жизни. Пациент был мужчиной черного цвета со светлой кожей, родился в результате кесарева сечения (из-за функциональной дистоции). При рождении он был полон жизни и имел оценку по шкале Апгар 9 и 10 через 1 и 5 минут соответственно. Он родился после 40-недельной беременности и при рождении весил 3250 г.

Матери 37 лет, она перенесла три беременности и никогда не делала абортов.Она посетила девять дородовых консультаций, и результаты ее анализов показали отрицательные серологические реакции на врожденные инфекции. В анамнезе у нее была инфекция мочевыводящих путей в третьем триместре беременности, и ее лечили под контролем. До нынешней беременности у матери были высыпания на коже и подмышках. После выполнения биопсии этих тканей гистологические результаты показали результаты, совместимые с пузырчаткой обыкновенной. Таким образом, через несколько месяцев после начала предыдущей беременности у матери диагностировали вульгарную пузырчатку.С тех пор она обратилась к дерматологу. Она принимала азатиоприн до первого месяца текущей беременности (она прекратила прием после подтверждения беременности) и преднизон в течение всего периода беременности. Заболевание снова стало активным во втором триместре текущей беременности, однако после увеличения дозы кортикоидов поражения на короткий период перешли в ремиссию.

Новорожденный был переведен для постановки диагноза и лечения обширных пузырно-болотных поражений в передней области грудной клетки и живота (), а также поражений полости рта (), имеющихся с момента его рождения.К моменту госпитализации он был в хорошем общем состоянии — был активным и реактивным, у него сохранялась капиллярная перфузия, у него был энтузиазм на окружающем воздухе, у него не было видимых пороков развития. На груди у пациента образовалось округлое поражение. Поражение имело эритематозную основу диаметром около 4 см. Он был хорошо ограничен и имел чешуйчатые границы с пузырьками, пузырьками и корками, пронизывающими внутреннюю часть (). На животе у пациента было обширное поражение с аналогичными характеристиками размером 6 × 4 см ().Лабораторные исследования проводились в обычном режиме для выявления инфекционных заболеваний.

Поражения, характерные для вульгарной пузырчатки новорожденных при рождении. (A и B) фотографические изображения, показывающие обширные пузырно-болотные поражения в передней области грудной клетки и брюшной полости новорожденного. Края хорошо очерчены, имеют чешуйчатый вид и бычьи пузырьки с корками, пронизывающими их внутреннюю часть; (C) поражения на небе у новорожденного.

Основываясь на истории болезни матери, поражениях пациента и оценке клинических и лабораторных данных, диагностической гипотезой была пузырчатка новорожденного.Состояние ребенка улучшалось без приема лекарств, очаги ремиссии и признаков вторичной инфекции отсутствовали (). Команда дерматологов оценила ситуацию и сочла излишним проводить кожную биопсию, учитывая эпидемиологический анамнез и клиническое течение заболевания, что соответствовало диагнозу вульгарной пузырчатки новорожденных.

Прогрессирующий процесс ремиссии поражений, характерных для вульгарной пузырчатки у новорожденных.(A, B и C) фотографические изображения, показывающие улучшение обширных пузырно-болотных поражений в передней области грудной клетки и брюшной полости новорожденного.

Пациент выписан на 16 день жизни, так как обширные поражения значительно улучшились. Он вернулся и прошел обследование в детской поликлинике больницы на 23 ^-й -й день жизни, где он находился в полной ремиссии ().

Это исследование было одобрено Комитетом по этике исследований (CEP) Universidade Estadual de Montes Claros (Unimontes) (Отчет № 2.112.276 / 2017). Данные были собраны только после того, как мать новорожденного подписала форму свободного и информированного согласия.

ОБСУЖДЕНИЕ

Вульгарная пузырчатка редко встречается во время беременности, 9 однако важно знать об этом заболевании, поскольку оно влияет на беременность матери и на плод. По этим причинам управление всегда является проблемой. В идеале профилактические меры следует принимать еще до зачатия. Как и при других аутоиммунных заболеваниях, пузырчатка может быть связана с трудностями при зачатии.2 Кроме того, следует придерживаться определенного поведения, чтобы предотвратить действие некоторых типов иммунодепрессантов, а принимаемую дозу кортикостероидов необходимо снизить до минимально возможной эффективной дозы, чтобы избежать осложнений в случае наступления беременности. 2

В случае беременной женщины, представленной в этом отчете, использование азатиоприна было приостановлено только после первого месяца беременности, когда беременность была обнаружена. Это создавало дополнительные риски для плода. Желательно иметь адекватный контроль над заболеванием до беременности, поскольку билиарные аутоиммунные заболевания могут быть изменены беременностью, предположительно из-за гормонального воздействия.Заболевание может начаться или обостриться по мере прогрессирования беременности и сразу после родов. 10 ^, 11 Lehman et al., . , г. 12 однако связывают неблагоприятное течение болезни во время беременности с плохим контролем, поскольку существуют высокие титры антител к пузырчатке. Исследования генеза аутоиммунитета у pemphigus vulgaris предполагают ассоциацию с определенными генотипами HLA (человеческий лейкоцитарный антиген) в Бразилии, особенно с локусами DR и DQ, которые генерируют В-клетки, ответственные за продукцию специфических аутоантител.13 Самореактивные Т-хелперные лимфоциты, которые распознают внеклеточный домен десмоглеинов, по-видимому, играют решающую роль в патогенезе заболевания, регулируя активацию циркулирующих В-лимфоцитов. 14

В описанном случае заболевание снова стало активным у матери во втором триместре беременности, что согласуется с данными литературы. По словам Вайнберга, 15 Контроль над заболеванием улучшается в третьем триместре беременности, что можно объяснить увеличением эндогенной продукции кортикостероидов плацентой и, как следствие, иммуносупрессией.2 ^, 10

Неонатальная пузырчатка возникает у 30–45% детей-носителей из-за передачи материнских антител от плаценты к плоду. 2 Хотя пузырчатка является преходящей, имеет доброкачественное прогрессирование и не связано с развитием будущих заболеваний, пузырчатка у новорожденного ребенка, которая иногда имеет обширные и критические поражения, как у представленного пациента, приводит к различным ранним и точным диагнозам. Это происходит потому, что в неонатальном периоде могут присутствовать некоторые другие дерматозы, такие как пузырьки, пустулы, волдыри, эрозии и язвы, которые значительно различаются по этиологии, распространению, развитию и лечению.Понимание разницы между преходящим неинфекционным заболеванием и потенциально серьезным расстройством необходимо для спасения жизней с помощью своевременной диагностики и вмешательства. 16 ^, 17

Когда диагноз неонатальной пузырчатки подтверждается, лечение действует как поддержка, и ожидается, что поражения регрессируют через три недели. Однако в литературе описан вариативный терапевтический подход, который включает выжидательное поведение и / или использование системных кортикостероидов, которые могут быть связаны или не связаны с терапией антибиотиками.Использование кортикостероидов, основного варианта лечения пузырчатки у детей и взрослых, не поддерживается подходом неонатальной пузырчатки из-за ее мощного противовоспалительного и иммунодепрессивного действия. 18 Характерно, что пузырчатка новорожденных — это преходящее заболевание, вторичное по отношению к пассивной передаче материнских антител через плаценту. 13 Эмпирическое начало применения антибиотиков описано в литературе. 4 при подозрении на инфекционные буллезные поражения, что является важным отличием в диагностике пузырчатки.Для представленного здесь пациента клиническое поведение, определяемое строгим клиническим наблюдением в условиях больницы, в дополнение к уходу за кожей во избежание вторичной инфекции, было эффективным.

Следует отметить, что хотя биопсия официально определяет заболевание, в данном случае в этом не было необходимости из-за доказательств, полученных путем тщательного сбора данных и удовлетворительного клинического прогрессирования в течение периода клинического наблюдения пациента в больнице.

Сноски

Финансирование: Это исследование не получало финансирования.

ССЫЛКИ

1. Bellelli AG, Mantero NM, Rueda ML, Navacchia D, Cao G, Liloo L. Детская пузырчатка обыкновенная, описание случая. Arch Argent Pediatr. 2016; 114: 457–460. [PubMed] [Google Scholar] 2. Али HS. Вульгарная пузырчатка при беременности — история болезни. J Pak A Dermatol. 2011; 21: 301–303. [Google Scholar] 4. Ибрагим С.Б., Яшодхара Б.М., Умакант С., Канагасабай С. Pemphigus vulgaris у беременной женщины и ее новорожденного.BMJ Case Rep. 2012; 2012 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 5. Кодагали С., Суббарао С.Д., Хиремагалур Р. Pemphigus vulgaris у новорожденного и его матери. Индийский педиатр. 2014; 51: 316–317. [PubMed] [Google Scholar] 6. Брочадо MJ, Nascimento DF, Campos W, Deghaide NH, Donadi EA, Roselino AM. Дифференциальные ассоциации HLA класса I и класса II у пациентов с пузырчаткой foliaceus и pemphigus vulgaris из преобладающего юго-восточного региона Бразилии. J Autoimmun. 2016; 72: 19–24. [PubMed] [Google Scholar] 7.Fuertes I, Guilabert A, Mascaro´ JM, Jr, Iranzo P. Ритуксимаб при вульгарной пузырчатке у детей: длительное наблюдение и обзор литературы. Дерматология. 2010; 221: 13–16. [PubMed] [Google Scholar] 8. ДиМарко С. Патогенез пузырчатки до лечения. R I Med J. 2016; 99: 28–31. [PubMed] [Google Scholar] 9. Файнару О., Машиах Р., Купферминц М., Шенгав М., Паузнер Д., Лессинг Дж. Б. Pemphigus vulgaris при беременности: описание случая и обзор литературы. Hum Reprod. 2000; 15: 1195–1197. [PubMed] [Google Scholar] 10.Абранс М.Л., Смидт А., Бенджамин Л., Чен М., Вудли Д., Манчини А.Дж. Врожденный буллезный эпидермолиз: вертикальный перенос материнских аутоантител от матери к ребенку. Arch Dermatol. 2011; 147: 337–341. [PubMed] [Google Scholar] 11. Гольберг Н.С., ДеФео С., Киршенбаум Н. Вульгарная пузырчатка и беременность: факторы риска и рекомендации. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 877–879. [PubMed] [Google Scholar] 12. Lehman JS, Mueller KK, Schraith DF. Существуют ли безопасные и эффективные варианты лечения? Пациенты с активной вульгарной пузырчаткой, планирующие зачатие и беременность? Arch Dermatol.2008. 144: 783–785. [PubMed] [Google Scholar] 13. Панко Дж., Флорелл С.Р., Хэдли Дж., Зона J, Лейферман К., Вандерхофт С. Неонатальная пузырчатка у ребенка, рожденного от матери с серологическими доказательствами как пузырчатки обыкновенной, так и гестационного пемфигоида. J Am Acad Dermatol. 2009. 60: 1057–1062. [PubMed] [Google Scholar] 14. Gil JM, Weber R, Rosales CB, Rodrigues H, Sennes LU, Kalil J. Исследование ассоциации между лейкоцитарными антигенами человека (HLA) и вульгарной пузырчаткой у бразильских пациентов. Int J Dermatol, 2017; 56: 557–562.[PubMed] [Google Scholar] 15. Вайнберг ЭД. Связанное с беременностью угнетение клеточного иммунитета. Rev Infect Dis. 1984; 6: 814–831. [PubMed] [Google Scholar] 16. Баруах К.М., Бхат В., Бхаргава Р., Гарг Р. Б., Кумар В. Распространенность дерматозов у ​​новорожденных в Пондичери. Индийский J Dermatol Venereol Leprol. 1991; 57: 25–28. [Google Scholar]

НЕОНАТАЛЬНЫЙ ПЕМФИГУС У МЛАДЕНЦА, РОЖДЕННОГО МАТЕРИ С PEMPHIGUS VULGARIS: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

Преп. Пол Педиатр. 2019 январь-март; 37 (1): 130–134.

Язык: английский | Португальский

Адриана Амарал Карвалью

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

Dinamar Amador dos Santos, Нето

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

Mirelle Augusta dos Reis Carvalho

^b Муниципальная больница Паракату, Паракату, MG, Бразилия.

Sabrina Jeane Prates Eleutério

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

Алессандра Риджан Эрикссон де Оливейра Ксавье

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

^b Муниципальная больница Паракату, Паракату, MG, Бразилия.

Конфликт интересов: Os autores declaram não haver conflito de interesses.

Поступило 30.06.2017; Принято 5 ноября 2017 г..

Публикация опубликована с использованием лицензии Creative Commons

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

РЕФЕРАТ

Цель:

Описать случай пациента с неонатальной пузырчаткой, у которого при рождении были обширные и критические поражения кожи.

Описание случая:

Новорожденный мальчик с обширными пузырно-буллезными поражениями на передней стороне груди и живота при рождении. Он был госпитализирован в детское отделение больницы для этиологического диагноза и лечения. На основании истории болезни матери и клинической оценки пациентке был поставлен диагноз вульгарной пузырчатки у новорожденных. Его прогрессирование было удовлетворительным, и, в конце концов, он не нуждался в фармакологическом вмешательстве.

Комментарии:

Случаи, описанные в литературе и оцененные ссылки, показывают, что неонатальная пузырчатка встречается редко, но знание о заболевании позволяет поставить ранний диагноз.Это имеет большое клиническое значение, учитывая, что заболевание обычно проявляется в виде обширных эпидермальных поражений, хотя оно носит временный и доброкачественный характер, не требует специального лечения и не имеет никакого отношения к возможным будущим заболеваниям.

Ключевые слова: Пемфигус, Аутоиммунные заболевания, Новорожденный

РЕЗЮМЕ

Цель:

Relatar um caso de pênfigo neonatal em paciente que manifestou lesões cutâneas extensas e críticas ao nascimento.

Descrição do caso:

Recém-nascido do sexo masculino com lesões vesicobolhosas extensas em região anterior do tórax e abdome, desde o nascimento. Admitido na ala pediátrica de um больница для этиологической диагностики и лечения. Com base na história materna e na avaliação clínica, finallyiu tratar-se de pênfigo vulgar neonatal. O paciente apresentou Evolução Saturnatória, sem a needidade de intervenção farmacológica.

Комментарии:

Os casos descritos na literatura e as referências avaliadas revelam o pênfigo neonatal como uma doença de ocorrência rara, porém cujo conhecimento e diagnóstico precoce têmõmené serménica, serménés de laquésée, serménée de génésé de la enés de la serméné, serménés de génété de la enés de la enés de la serménée Aspecto crítico, embora apresente curso clínico transitório e benigno, sem обязательный de tratamento específico e sem relação com doença futura.

Palavras-chave: Pênfigo vulgar, Doenças autoimunes, Recém-nascido

ВВЕДЕНИЕ

Pemphigus vulgaris — это заболевание, которое характеризуется вялыми волдырями и эрозиями, которые вызваны присутствием аутоантител, действующих против эпидермального слоя. такие как десмоглеины (DSG). 1 ^, 2 ^, 3 ^, 4 ^, 5 ^, 6 Это редко встречается в педиатрической популяции, составляет около 1.От 4 до 2,9% всех случаев. 1 ^, 7 Что касается клинических проявлений, пузырчатка обыкновенная начинается с поверхностных и эфемерных пузырей на слизистой оболочке рта. Эти проявления переходят в ремиссию и повторяются в течение нескольких месяцев, пока на коже не появляются волдыри, перемежающиеся со здоровой кожей, которая склонна к генерализации. 8 Диагноз ставится на основании ассоциации клинических данных с результатом биопсии пораженной кожи и иммунофлуоресценции или иммуноферментного анализа (ELISA). 8 который демонстрирует внутриэпидермальное отложение иммуноглобулинов 1 и 4 типа (IgG).4 Лечение пузырчатки обыкновенной основано на применении высоких доз кортикостероидов, 1 ^, 2 ^, 3 ^, 4 особенно преднизон, и иногда необходимо добавить иммунодепрессанты, такие как метотрексат, циклофосфамид, мофетил микофенолят и азатиоприн. 8 Прогрессирование носит хронический характер, и часто возникает рефрактерное заболевание в ответ на лечение. Использование ритуксимаба в таких случаях оказалось многообещающим. 8

Неонатальная пузырчатка — это аутоиммунное образование пузырей, вызванное переносом материнского IgG (представляющего собой аутоантитела против десмоглеина-3) через плаценту, когда мать поражена пузырчаткой.5 Он выражается у детей носителей пузырчатки после возникновения преходящего события, которое останавливает исчезновение материнских антител. Клинические проявления пузырчатки у новорожденных менее серьезны по сравнению с заболеванием, которое ее вызвало, поскольку это не системное заболевание. Признаки и симптомы неонатальной пузырчатки ограничиваются поражениями кожи и имеют хороший прогноз. Ожидается, что симптомы исчезнут в течение трех недель. 5

В этой статье мы описываем случай пациента с неонатальной вульгарной пузырчаткой, который прогрессировал удовлетворительно, демонстрируя клиническое поведение, ожидаемое без использования иммунодепрессантов или антибиотиков.

СЛУЧАЙ ИЗЛУЧЕНИЯ

Новорожденный пациент из муниципалитета Мирабела, штат Минас-Жерайс, был госпитализирован в больницу в Монтес-Кларос, штат Минас-Жерайс, на второй день жизни. Пациент был мужчиной черного цвета со светлой кожей, родился в результате кесарева сечения (из-за функциональной дистоции). При рождении он был полон жизни и имел оценку по шкале Апгар 9 и 10 через 1 и 5 минут соответственно. Он родился после 40-недельной беременности и при рождении весил 3250 г.

Матери 37 лет, она перенесла три беременности и никогда не делала абортов.Она посетила девять дородовых консультаций, и результаты ее анализов показали отрицательные серологические реакции на врожденные инфекции. В анамнезе у нее была инфекция мочевыводящих путей в третьем триместре беременности, и ее лечили под контролем. До нынешней беременности у матери были высыпания на коже и подмышках. После выполнения биопсии этих тканей гистологические результаты показали результаты, совместимые с пузырчаткой обыкновенной. Таким образом, через несколько месяцев после начала предыдущей беременности у матери диагностировали вульгарную пузырчатку.С тех пор она обратилась к дерматологу. Она принимала азатиоприн до первого месяца текущей беременности (она прекратила прием после подтверждения беременности) и преднизон в течение всего периода беременности. Заболевание снова стало активным во втором триместре текущей беременности, однако после увеличения дозы кортикоидов поражения на короткий период перешли в ремиссию.

Новорожденный был переведен для постановки диагноза и лечения обширных пузырно-болотных поражений в передней области грудной клетки и живота (), а также поражений полости рта (), имеющихся с момента его рождения.К моменту госпитализации он был в хорошем общем состоянии — был активным и реактивным, у него сохранялась капиллярная перфузия, у него был энтузиазм на окружающем воздухе, у него не было видимых пороков развития. На груди у пациента образовалось округлое поражение. Поражение имело эритематозную основу диаметром около 4 см. Он был хорошо ограничен и имел чешуйчатые границы с пузырьками, пузырьками и корками, пронизывающими внутреннюю часть (). На животе у пациента было обширное поражение с аналогичными характеристиками размером 6 × 4 см ().Лабораторные исследования проводились в обычном режиме для выявления инфекционных заболеваний.

Поражения, характерные для вульгарной пузырчатки новорожденных при рождении. (A и B) фотографические изображения, показывающие обширные пузырно-болотные поражения в передней области грудной клетки и брюшной полости новорожденного. Края хорошо очерчены, имеют чешуйчатый вид и бычьи пузырьки с корками, пронизывающими их внутреннюю часть; (C) поражения на небе у новорожденного.

Основываясь на истории болезни матери, поражениях пациента и оценке клинических и лабораторных данных, диагностической гипотезой была пузырчатка новорожденного.Состояние ребенка улучшалось без приема лекарств, очаги ремиссии и признаков вторичной инфекции отсутствовали (). Команда дерматологов оценила ситуацию и сочла излишним проводить кожную биопсию, учитывая эпидемиологический анамнез и клиническое течение заболевания, что соответствовало диагнозу вульгарной пузырчатки новорожденных.

Прогрессирующий процесс ремиссии поражений, характерных для вульгарной пузырчатки у новорожденных.(A, B и C) фотографические изображения, показывающие улучшение обширных пузырно-болотных поражений в передней области грудной клетки и брюшной полости новорожденного.

Пациент выписан на 16 день жизни, так как обширные поражения значительно улучшились. Он вернулся и прошел обследование в детской поликлинике больницы на 23 ^-й -й день жизни, где он находился в полной ремиссии ().

Это исследование было одобрено Комитетом по этике исследований (CEP) Universidade Estadual de Montes Claros (Unimontes) (Отчет № 2.112.276 / 2017). Данные были собраны только после того, как мать новорожденного подписала форму свободного и информированного согласия.

ОБСУЖДЕНИЕ

Вульгарная пузырчатка редко встречается во время беременности, 9 однако важно знать об этом заболевании, поскольку оно влияет на беременность матери и на плод. По этим причинам управление всегда является проблемой. В идеале профилактические меры следует принимать еще до зачатия. Как и при других аутоиммунных заболеваниях, пузырчатка может быть связана с трудностями при зачатии.2 Кроме того, следует придерживаться определенного поведения, чтобы предотвратить действие некоторых типов иммунодепрессантов, а принимаемую дозу кортикостероидов необходимо снизить до минимально возможной эффективной дозы, чтобы избежать осложнений в случае наступления беременности. 2

В случае беременной женщины, представленной в этом отчете, использование азатиоприна было приостановлено только после первого месяца беременности, когда беременность была обнаружена. Это создавало дополнительные риски для плода. Желательно иметь адекватный контроль над заболеванием до беременности, поскольку билиарные аутоиммунные заболевания могут быть изменены беременностью, предположительно из-за гормонального воздействия.Заболевание может начаться или обостриться по мере прогрессирования беременности и сразу после родов. 10 ^, 11 Lehman et al., . , г. 12 однако связывают неблагоприятное течение болезни во время беременности с плохим контролем, поскольку существуют высокие титры антител к пузырчатке. Исследования генеза аутоиммунитета у pemphigus vulgaris предполагают ассоциацию с определенными генотипами HLA (человеческий лейкоцитарный антиген) в Бразилии, особенно с локусами DR и DQ, которые генерируют В-клетки, ответственные за продукцию специфических аутоантител.13 Самореактивные Т-хелперные лимфоциты, которые распознают внеклеточный домен десмоглеинов, по-видимому, играют решающую роль в патогенезе заболевания, регулируя активацию циркулирующих В-лимфоцитов. 14

В описанном случае заболевание снова стало активным у матери во втором триместре беременности, что согласуется с данными литературы. По словам Вайнберга, 15 Контроль над заболеванием улучшается в третьем триместре беременности, что можно объяснить увеличением эндогенной продукции кортикостероидов плацентой и, как следствие, иммуносупрессией.2 ^, 10

Неонатальная пузырчатка возникает у 30–45% детей-носителей из-за передачи материнских антител от плаценты к плоду. 2 Хотя пузырчатка является преходящей, имеет доброкачественное прогрессирование и не связано с развитием будущих заболеваний, пузырчатка у новорожденного ребенка, которая иногда имеет обширные и критические поражения, как у представленного пациента, приводит к различным ранним и точным диагнозам. Это происходит потому, что в неонатальном периоде могут присутствовать некоторые другие дерматозы, такие как пузырьки, пустулы, волдыри, эрозии и язвы, которые значительно различаются по этиологии, распространению, развитию и лечению.Понимание разницы между преходящим неинфекционным заболеванием и потенциально серьезным расстройством необходимо для спасения жизней с помощью своевременной диагностики и вмешательства. 16 ^, 17

Когда диагноз неонатальной пузырчатки подтверждается, лечение действует как поддержка, и ожидается, что поражения регрессируют через три недели. Однако в литературе описан вариативный терапевтический подход, который включает выжидательное поведение и / или использование системных кортикостероидов, которые могут быть связаны или не связаны с терапией антибиотиками.Использование кортикостероидов, основного варианта лечения пузырчатки у детей и взрослых, не поддерживается подходом неонатальной пузырчатки из-за ее мощного противовоспалительного и иммунодепрессивного действия. 18 Характерно, что пузырчатка новорожденных — это преходящее заболевание, вторичное по отношению к пассивной передаче материнских антител через плаценту. 13 Эмпирическое начало применения антибиотиков описано в литературе. 4 при подозрении на инфекционные буллезные поражения, что является важным отличием в диагностике пузырчатки.Для представленного здесь пациента клиническое поведение, определяемое строгим клиническим наблюдением в условиях больницы, в дополнение к уходу за кожей во избежание вторичной инфекции, было эффективным.

Следует отметить, что хотя биопсия официально определяет заболевание, в данном случае в этом не было необходимости из-за доказательств, полученных путем тщательного сбора данных и удовлетворительного клинического прогрессирования в течение периода клинического наблюдения пациента в больнице.

Сноски

Финансирование: Это исследование не получало финансирования.

ССЫЛКИ

1. Bellelli AG, Mantero NM, Rueda ML, Navacchia D, Cao G, Liloo L. Детская пузырчатка обыкновенная, описание случая. Arch Argent Pediatr. 2016; 114: 457–460. [PubMed] [Google Scholar] 2. Али HS. Вульгарная пузырчатка при беременности — история болезни. J Pak A Dermatol. 2011; 21: 301–303. [Google Scholar] 4. Ибрагим С.Б., Яшодхара Б.М., Умакант С., Канагасабай С. Pemphigus vulgaris у беременной женщины и ее новорожденного.BMJ Case Rep. 2012; 2012 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 5. Кодагали С., Суббарао С.Д., Хиремагалур Р. Pemphigus vulgaris у новорожденного и его матери. Индийский педиатр. 2014; 51: 316–317. [PubMed] [Google Scholar] 6. Брочадо MJ, Nascimento DF, Campos W, Deghaide NH, Donadi EA, Roselino AM. Дифференциальные ассоциации HLA класса I и класса II у пациентов с пузырчаткой foliaceus и pemphigus vulgaris из преобладающего юго-восточного региона Бразилии. J Autoimmun. 2016; 72: 19–24. [PubMed] [Google Scholar] 7.Fuertes I, Guilabert A, Mascaro´ JM, Jr, Iranzo P. Ритуксимаб при вульгарной пузырчатке у детей: длительное наблюдение и обзор литературы. Дерматология. 2010; 221: 13–16. [PubMed] [Google Scholar] 8. ДиМарко С. Патогенез пузырчатки до лечения. R I Med J. 2016; 99: 28–31. [PubMed] [Google Scholar] 9. Файнару О., Машиах Р., Купферминц М., Шенгав М., Паузнер Д., Лессинг Дж. Б. Pemphigus vulgaris при беременности: описание случая и обзор литературы. Hum Reprod. 2000; 15: 1195–1197. [PubMed] [Google Scholar] 10.Абранс М.Л., Смидт А., Бенджамин Л., Чен М., Вудли Д., Манчини А.Дж. Врожденный буллезный эпидермолиз: вертикальный перенос материнских аутоантител от матери к ребенку. Arch Dermatol. 2011; 147: 337–341. [PubMed] [Google Scholar] 11. Гольберг Н.С., ДеФео С., Киршенбаум Н. Вульгарная пузырчатка и беременность: факторы риска и рекомендации. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 877–879. [PubMed] [Google Scholar] 12. Lehman JS, Mueller KK, Schraith DF. Существуют ли безопасные и эффективные варианты лечения? Пациенты с активной вульгарной пузырчаткой, планирующие зачатие и беременность? Arch Dermatol.2008. 144: 783–785. [PubMed] [Google Scholar] 13. Панко Дж., Флорелл С.Р., Хэдли Дж., Зона J, Лейферман К., Вандерхофт С. Неонатальная пузырчатка у ребенка, рожденного от матери с серологическими доказательствами как пузырчатки обыкновенной, так и гестационного пемфигоида. J Am Acad Dermatol. 2009. 60: 1057–1062. [PubMed] [Google Scholar] 14. Gil JM, Weber R, Rosales CB, Rodrigues H, Sennes LU, Kalil J. Исследование ассоциации между лейкоцитарными антигенами человека (HLA) и вульгарной пузырчаткой у бразильских пациентов. Int J Dermatol, 2017; 56: 557–562.[PubMed] [Google Scholar] 15. Вайнберг ЭД. Связанное с беременностью угнетение клеточного иммунитета. Rev Infect Dis. 1984; 6: 814–831. [PubMed] [Google Scholar] 16. Баруах К.М., Бхат В., Бхаргава Р., Гарг Р. Б., Кумар В. Распространенность дерматозов у ​​новорожденных в Пондичери. Индийский J Dermatol Venereol Leprol. 1991; 57: 25–28. [Google Scholar]

НЕОНАТАЛЬНЫЙ ПЕМФИГУС У МЛАДЕНЦА, РОЖДЕННОГО МАТЕРИ С PEMPHIGUS VULGARIS: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

Преп. Пол Педиатр. 2019 январь-март; 37 (1): 130–134.

Язык: английский | Португальский

Адриана Амарал Карвалью

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

Dinamar Amador dos Santos, Нето

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

Mirelle Augusta dos Reis Carvalho

^b Муниципальная больница Паракату, Паракату, MG, Бразилия.

Sabrina Jeane Prates Eleutério

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

Алессандра Риджан Эрикссон де Оливейра Ксавье

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

^a Universidade Estadual de Montes Claros, Montes Claros, MG, Brasil.

^b Муниципальная больница Паракату, Паракату, MG, Бразилия.

Конфликт интересов: Os autores declaram não haver conflito de interesses.

Поступило 30.06.2017; Принято 5 ноября 2017 г..

Публикация опубликована с использованием лицензии Creative Commons

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

РЕФЕРАТ

Цель:

Описать случай пациента с неонатальной пузырчаткой, у которого при рождении были обширные и критические поражения кожи.

Описание случая:

Новорожденный мальчик с обширными пузырно-буллезными поражениями на передней стороне груди и живота при рождении. Он был госпитализирован в детское отделение больницы для этиологического диагноза и лечения. На основании истории болезни матери и клинической оценки пациентке был поставлен диагноз вульгарной пузырчатки у новорожденных. Его прогрессирование было удовлетворительным, и, в конце концов, он не нуждался в фармакологическом вмешательстве.

Комментарии:

Случаи, описанные в литературе и оцененные ссылки, показывают, что неонатальная пузырчатка встречается редко, но знание о заболевании позволяет поставить ранний диагноз.Это имеет большое клиническое значение, учитывая, что заболевание обычно проявляется в виде обширных эпидермальных поражений, хотя оно носит временный и доброкачественный характер, не требует специального лечения и не имеет никакого отношения к возможным будущим заболеваниям.

Ключевые слова: Пемфигус, Аутоиммунные заболевания, Новорожденный

РЕЗЮМЕ

Цель:

Relatar um caso de pênfigo neonatal em paciente que manifestou lesões cutâneas extensas e críticas ao nascimento.

Descrição do caso:

Recém-nascido do sexo masculino com lesões vesicobolhosas extensas em região anterior do tórax e abdome, desde o nascimento. Admitido na ala pediátrica de um больница для этиологической диагностики и лечения. Com base na história materna e na avaliação clínica, finallyiu tratar-se de pênfigo vulgar neonatal. O paciente apresentou Evolução Saturnatória, sem a needidade de intervenção farmacológica.

Комментарии:

Os casos descritos na literatura e as referências avaliadas revelam o pênfigo neonatal como uma doença de ocorrência rara, porém cujo conhecimento e diagnóstico precoce têmõmené serménica, serménés de laquésée, serménée de génésé de la enés de la serméné, serménés de génété de la enés de la enés de la serménée Aspecto crítico, embora apresente curso clínico transitório e benigno, sem обязательный de tratamento específico e sem relação com doença futura.

Palavras-chave: Pênfigo vulgar, Doenças autoimunes, Recém-nascido

ВВЕДЕНИЕ

Pemphigus vulgaris — это заболевание, которое характеризуется вялыми волдырями и эрозиями, которые вызваны присутствием аутоантител, действующих против эпидермального слоя. такие как десмоглеины (DSG). 1 ^, 2 ^, 3 ^, 4 ^, 5 ^, 6 Это редко встречается в педиатрической популяции, составляет около 1.От 4 до 2,9% всех случаев. 1 ^, 7 Что касается клинических проявлений, пузырчатка обыкновенная начинается с поверхностных и эфемерных пузырей на слизистой оболочке рта. Эти проявления переходят в ремиссию и повторяются в течение нескольких месяцев, пока на коже не появляются волдыри, перемежающиеся со здоровой кожей, которая склонна к генерализации. 8 Диагноз ставится на основании ассоциации клинических данных с результатом биопсии пораженной кожи и иммунофлуоресценции или иммуноферментного анализа (ELISA). 8 который демонстрирует внутриэпидермальное отложение иммуноглобулинов 1 и 4 типа (IgG).4 Лечение пузырчатки обыкновенной основано на применении высоких доз кортикостероидов, 1 ^, 2 ^, 3 ^, 4 особенно преднизон, и иногда необходимо добавить иммунодепрессанты, такие как метотрексат, циклофосфамид, мофетил микофенолят и азатиоприн. 8 Прогрессирование носит хронический характер, и часто возникает рефрактерное заболевание в ответ на лечение. Использование ритуксимаба в таких случаях оказалось многообещающим. 8

Неонатальная пузырчатка — это аутоиммунное образование пузырей, вызванное переносом материнского IgG (представляющего собой аутоантитела против десмоглеина-3) через плаценту, когда мать поражена пузырчаткой.5 Он выражается у детей носителей пузырчатки после возникновения преходящего события, которое останавливает исчезновение материнских антител. Клинические проявления пузырчатки у новорожденных менее серьезны по сравнению с заболеванием, которое ее вызвало, поскольку это не системное заболевание. Признаки и симптомы неонатальной пузырчатки ограничиваются поражениями кожи и имеют хороший прогноз. Ожидается, что симптомы исчезнут в течение трех недель. 5

В этой статье мы описываем случай пациента с неонатальной вульгарной пузырчаткой, который прогрессировал удовлетворительно, демонстрируя клиническое поведение, ожидаемое без использования иммунодепрессантов или антибиотиков.

СЛУЧАЙ ИЗЛУЧЕНИЯ

Новорожденный пациент из муниципалитета Мирабела, штат Минас-Жерайс, был госпитализирован в больницу в Монтес-Кларос, штат Минас-Жерайс, на второй день жизни. Пациент был мужчиной черного цвета со светлой кожей, родился в результате кесарева сечения (из-за функциональной дистоции). При рождении он был полон жизни и имел оценку по шкале Апгар 9 и 10 через 1 и 5 минут соответственно. Он родился после 40-недельной беременности и при рождении весил 3250 г.

Матери 37 лет, она перенесла три беременности и никогда не делала абортов.Она посетила девять дородовых консультаций, и результаты ее анализов показали отрицательные серологические реакции на врожденные инфекции. В анамнезе у нее была инфекция мочевыводящих путей в третьем триместре беременности, и ее лечили под контролем. До нынешней беременности у матери были высыпания на коже и подмышках. После выполнения биопсии этих тканей гистологические результаты показали результаты, совместимые с пузырчаткой обыкновенной. Таким образом, через несколько месяцев после начала предыдущей беременности у матери диагностировали вульгарную пузырчатку.С тех пор она обратилась к дерматологу. Она принимала азатиоприн до первого месяца текущей беременности (она прекратила прием после подтверждения беременности) и преднизон в течение всего периода беременности. Заболевание снова стало активным во втором триместре текущей беременности, однако после увеличения дозы кортикоидов поражения на короткий период перешли в ремиссию.

Новорожденный был переведен для постановки диагноза и лечения обширных пузырно-болотных поражений в передней области грудной клетки и живота (), а также поражений полости рта (), имеющихся с момента его рождения.К моменту госпитализации он был в хорошем общем состоянии — был активным и реактивным, у него сохранялась капиллярная перфузия, у него был энтузиазм на окружающем воздухе, у него не было видимых пороков развития. На груди у пациента образовалось округлое поражение. Поражение имело эритематозную основу диаметром около 4 см. Он был хорошо ограничен и имел чешуйчатые границы с пузырьками, пузырьками и корками, пронизывающими внутреннюю часть (). На животе у пациента было обширное поражение с аналогичными характеристиками размером 6 × 4 см ().Лабораторные исследования проводились в обычном режиме для выявления инфекционных заболеваний.

Поражения, характерные для вульгарной пузырчатки новорожденных при рождении. (A и B) фотографические изображения, показывающие обширные пузырно-болотные поражения в передней области грудной клетки и брюшной полости новорожденного. Края хорошо очерчены, имеют чешуйчатый вид и бычьи пузырьки с корками, пронизывающими их внутреннюю часть; (C) поражения на небе у новорожденного.

Основываясь на истории болезни матери, поражениях пациента и оценке клинических и лабораторных данных, диагностической гипотезой была пузырчатка новорожденного.Состояние ребенка улучшалось без приема лекарств, очаги ремиссии и признаков вторичной инфекции отсутствовали (). Команда дерматологов оценила ситуацию и сочла излишним проводить кожную биопсию, учитывая эпидемиологический анамнез и клиническое течение заболевания, что соответствовало диагнозу вульгарной пузырчатки новорожденных.

Прогрессирующий процесс ремиссии поражений, характерных для вульгарной пузырчатки у новорожденных.(A, B и C) фотографические изображения, показывающие улучшение обширных пузырно-болотных поражений в передней области грудной клетки и брюшной полости новорожденного.

Пациент выписан на 16 день жизни, так как обширные поражения значительно улучшились. Он вернулся и прошел обследование в детской поликлинике больницы на 23 ^-й -й день жизни, где он находился в полной ремиссии ().

Это исследование было одобрено Комитетом по этике исследований (CEP) Universidade Estadual de Montes Claros (Unimontes) (Отчет № 2.112.276 / 2017). Данные были собраны только после того, как мать новорожденного подписала форму свободного и информированного согласия.

ОБСУЖДЕНИЕ

Вульгарная пузырчатка редко встречается во время беременности, 9 однако важно знать об этом заболевании, поскольку оно влияет на беременность матери и на плод. По этим причинам управление всегда является проблемой. В идеале профилактические меры следует принимать еще до зачатия. Как и при других аутоиммунных заболеваниях, пузырчатка может быть связана с трудностями при зачатии.2 Кроме того, следует придерживаться определенного поведения, чтобы предотвратить действие некоторых типов иммунодепрессантов, а принимаемую дозу кортикостероидов необходимо снизить до минимально возможной эффективной дозы, чтобы избежать осложнений в случае наступления беременности. 2

В случае беременной женщины, представленной в этом отчете, использование азатиоприна было приостановлено только после первого месяца беременности, когда беременность была обнаружена. Это создавало дополнительные риски для плода. Желательно иметь адекватный контроль над заболеванием до беременности, поскольку билиарные аутоиммунные заболевания могут быть изменены беременностью, предположительно из-за гормонального воздействия.Заболевание может начаться или обостриться по мере прогрессирования беременности и сразу после родов. 10 ^, 11 Lehman et al., . , г. 12 однако связывают неблагоприятное течение болезни во время беременности с плохим контролем, поскольку существуют высокие титры антител к пузырчатке. Исследования генеза аутоиммунитета у pemphigus vulgaris предполагают ассоциацию с определенными генотипами HLA (человеческий лейкоцитарный антиген) в Бразилии, особенно с локусами DR и DQ, которые генерируют В-клетки, ответственные за продукцию специфических аутоантител.13 Самореактивные Т-хелперные лимфоциты, которые распознают внеклеточный домен десмоглеинов, по-видимому, играют решающую роль в патогенезе заболевания, регулируя активацию циркулирующих В-лимфоцитов. 14

В описанном случае заболевание снова стало активным у матери во втором триместре беременности, что согласуется с данными литературы. По словам Вайнберга, 15 Контроль над заболеванием улучшается в третьем триместре беременности, что можно объяснить увеличением эндогенной продукции кортикостероидов плацентой и, как следствие, иммуносупрессией.2 ^, 10

Неонатальная пузырчатка возникает у 30–45% детей-носителей из-за передачи материнских антител от плаценты к плоду. 2 Хотя пузырчатка является преходящей, имеет доброкачественное прогрессирование и не связано с развитием будущих заболеваний, пузырчатка у новорожденного ребенка, которая иногда имеет обширные и критические поражения, как у представленного пациента, приводит к различным ранним и точным диагнозам. Это происходит потому, что в неонатальном периоде могут присутствовать некоторые другие дерматозы, такие как пузырьки, пустулы, волдыри, эрозии и язвы, которые значительно различаются по этиологии, распространению, развитию и лечению.Понимание разницы между преходящим неинфекционным заболеванием и потенциально серьезным расстройством необходимо для спасения жизней с помощью своевременной диагностики и вмешательства. 16 ^, 17

Когда диагноз неонатальной пузырчатки подтверждается, лечение действует как поддержка, и ожидается, что поражения регрессируют через три недели. Однако в литературе описан вариативный терапевтический подход, который включает выжидательное поведение и / или использование системных кортикостероидов, которые могут быть связаны или не связаны с терапией антибиотиками.Использование кортикостероидов, основного варианта лечения пузырчатки у детей и взрослых, не поддерживается подходом неонатальной пузырчатки из-за ее мощного противовоспалительного и иммунодепрессивного действия. 18 Характерно, что пузырчатка новорожденных — это преходящее заболевание, вторичное по отношению к пассивной передаче материнских антител через плаценту. 13 Эмпирическое начало применения антибиотиков описано в литературе. 4 при подозрении на инфекционные буллезные поражения, что является важным отличием в диагностике пузырчатки.Для представленного здесь пациента клиническое поведение, определяемое строгим клиническим наблюдением в условиях больницы, в дополнение к уходу за кожей во избежание вторичной инфекции, было эффективным.

Следует отметить, что хотя биопсия официально определяет заболевание, в данном случае в этом не было необходимости из-за доказательств, полученных путем тщательного сбора данных и удовлетворительного клинического прогрессирования в течение периода клинического наблюдения пациента в больнице.

Сноски

Финансирование: Это исследование не получало финансирования.

ССЫЛКИ

1. Bellelli AG, Mantero NM, Rueda ML, Navacchia D, Cao G, Liloo L. Детская пузырчатка обыкновенная, описание случая. Arch Argent Pediatr. 2016; 114: 457–460. [PubMed] [Google Scholar] 2. Али HS. Вульгарная пузырчатка при беременности — история болезни. J Pak A Dermatol. 2011; 21: 301–303. [Google Scholar] 4. Ибрагим С.Б., Яшодхара Б.М., Умакант С., Канагасабай С. Pemphigus vulgaris у беременной женщины и ее новорожденного.BMJ Case Rep. 2012; 2012 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 5. Кодагали С., Суббарао С.Д., Хиремагалур Р. Pemphigus vulgaris у новорожденного и его матери. Индийский педиатр. 2014; 51: 316–317. [PubMed] [Google Scholar] 6. Брочадо MJ, Nascimento DF, Campos W, Deghaide NH, Donadi EA, Roselino AM. Дифференциальные ассоциации HLA класса I и класса II у пациентов с пузырчаткой foliaceus и pemphigus vulgaris из преобладающего юго-восточного региона Бразилии. J Autoimmun. 2016; 72: 19–24. [PubMed] [Google Scholar] 7.Fuertes I, Guilabert A, Mascaro´ JM, Jr, Iranzo P. Ритуксимаб при вульгарной пузырчатке у детей: длительное наблюдение и обзор литературы. Дерматология. 2010; 221: 13–16. [PubMed] [Google Scholar] 8. ДиМарко С. Патогенез пузырчатки до лечения. R I Med J. 2016; 99: 28–31. [PubMed] [Google Scholar] 9. Файнару О., Машиах Р., Купферминц М., Шенгав М., Паузнер Д., Лессинг Дж. Б. Pemphigus vulgaris при беременности: описание случая и обзор литературы. Hum Reprod. 2000; 15: 1195–1197. [PubMed] [Google Scholar] 10.Абранс М.Л., Смидт А., Бенджамин Л., Чен М., Вудли Д., Манчини А.Дж. Врожденный буллезный эпидермолиз: вертикальный перенос материнских аутоантител от матери к ребенку. Arch Dermatol. 2011; 147: 337–341. [PubMed] [Google Scholar] 11. Гольберг Н.С., ДеФео С., Киршенбаум Н. Вульгарная пузырчатка и беременность: факторы риска и рекомендации. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 877–879. [PubMed] [Google Scholar] 12. Lehman JS, Mueller KK, Schraith DF. Существуют ли безопасные и эффективные варианты лечения? Пациенты с активной вульгарной пузырчаткой, планирующие зачатие и беременность? Arch Dermatol.2008. 144: 783–785. [PubMed] [Google Scholar] 13. Панко Дж., Флорелл С.Р., Хэдли Дж., Зона J, Лейферман К., Вандерхофт С. Неонатальная пузырчатка у ребенка, рожденного от матери с серологическими доказательствами как пузырчатки обыкновенной, так и гестационного пемфигоида. J Am Acad Dermatol. 2009. 60: 1057–1062. [PubMed] [Google Scholar] 14. Gil JM, Weber R, Rosales CB, Rodrigues H, Sennes LU, Kalil J. Исследование ассоциации между лейкоцитарными антигенами человека (HLA) и вульгарной пузырчаткой у бразильских пациентов. Int J Dermatol, 2017; 56: 557–562.[PubMed] [Google Scholar] 15. Вайнберг ЭД. Связанное с беременностью угнетение клеточного иммунитета. Rev Infect Dis. 1984; 6: 814–831. [PubMed] [Google Scholar] 16. Баруах К.М., Бхат В., Бхаргава Р., Гарг Р. Б., Кумар В. Распространенность дерматозов у ​​новорожденных в Пондичери. Индийский J Dermatol Venereol Leprol. 1991; 57: 25–28. [Google Scholar]

Pemphigus vulgaris у новорожденного

Ann Saudi Med. 2007 ноябрь-декабрь; 27 (6): 453–455.

^* и ^†

Юсеф Бин Амер

^* Отделение дерматологии, Департамент медицины, Специализированная больница и исследовательский центр имени короля Фейсала, Эр-Рияд, Саудовская Аравия

Валид Аль-Аджруш

^† Департамент медицины, Медицинский город имени короля Абдулазиза, Эр-Рияд, Саудовская Аравия

^* Отделение дерматологии, Департамент медицины, Специализированная больница и исследовательский центр имени короля Фейсала, Эр-Рияд, Саудовская Аравия

^† Департамент медицины, Медицинский город имени короля Абдулазиза, Эр-Рияд, Саудовская Аравия

Автор, ответственный за переписку.Запросы на переписку и перепечатку: Юсеф Бин Амер, доктор медицины, отделение дерматологии, отделение медицины, специализированная больница и исследовательский центр имени короля Фейсала, MBC 46, P.O. Box 3354, Эр-Рияд 11211, Саудовская Аравия, [email protected] Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Pemphigus vulgaris (PV) — распространенное заболевание, вызывающее образование пузырей в западных странах, но неонатальная пузырчатка (NP) встречается редко. ^{1 , 3 , 5 , 6} Характеризуется множественными эрозиями кожи и слизистых оболочек и вызывается трансплацентарным прохождением материнских антител против десмоглеина. ³ Самопроизвольно заживает через две-три недели.

CASE

3-х часовой мальчик был направлен с множественными эрозиями кожи на левой стороне шеи, верхней левой части груди и паху без поражения ротовой полости (). Он родился в результате нормальных вагинальных родов без осложнений с оценкой по шкале APGAR 8 и 9 через 1 и 5 минут, соответственно, и весом 2,57 кг. Его мать была известна с 1999 года, что у нее PV, что было доказано биопсией и иммунофлуоресценцией. Продуктом ее первой беременности в 1999 году стал мальчик с множественными эрозиями.Первому ребенку был поставлен диагноз НП по результатам биопсии кожи и иммунофлуоресценции. Эрозии зажили спонтанно за две недели. Мать лечилась преднизоном, позже добавили дапсон. У нее наступила полная ремиссия. Она прекратила лечение в июле 2001 года, а в июне 2005 года во время второй беременности у нее развился новый обострение PV. Она получала преднизон 40 мг через день. Осмотр второго ребенка показал множественные эрозии на левой стороне шеи, плеча и паха.Родители отказались от биопсии кожи, и непрямая иммунофлуоресценция показала 1:10. Его лечили фуцидином местного применения и 1% гидрокортизоном и выписали через три дня после родов в хорошем состоянии. В возрасте четырех недель у него был полный выздоровление ().

При рождении множественные эродированные пузырьки в верхней части груди и на левой стороне шеи.

В возрасте четырех недель с полным выздоровлением.

ОБСУЖДЕНИЕ

PV — наиболее распространенная форма пузырчатки. ⁵ Обычно наблюдается на пятом десятилетии жизни. ^{2 , 5} ЛВ новорожденных — редкое заболевание ^{1 , 3 , 6} наблюдается вскоре после рождения и характеризуется кожными, слизистыми или кожными эрозиями. ПВ диагностируется гистологическим и иммунофлюоресцентным исследованиями. Обычная гистология покажет вакуолизацию и спонгиоз эпидермальных базальных клеток с экзоцитозом полиморфно-ядерных лейкоцитов и эозинофилов. Иммунофлуоресценция покажет отложения IgG и C3. Непрямая иммунофлуоресценция положительна у пациентов с активным заболеванием.Высокий титр указывает на активное заболевание. ² Обычно проходит спонтанно через 2–3 недели. ^{2 — 5 , 7 , 9 , 12 , 13 , 19 — PV 21}

результаты от трансплацентарного пассажа материнских аутоантител IgG, в основном класса 4, против десмоглеина 3 (Dsg3), трансмембранного гликопротеина семейства кадгеринов. ^{1 , 3 , 4 , 5 , 7 , 8 , 11 , 20 23 — 27} Сообщалось о более чем 21 случае неонатальной ЛВ (), первый из которых был подтвержден в 1975 году Rucco et al. ²⁸ Однако зарегистрировано только 3 случая листовидной пузырчатки (PF). ^{15 — 17} Эта разница в частоте может быть связана с распределением Dsg1 и 3 в коже новорожденных.Dsg1, белок, на который влияет PF, присутствует во всем эпидермисе как у взрослых, так и у новорожденных, тогда как тип 3 присутствует в базальном и промежуточном супрабазальном слое у взрослых, но во всем эпидермисе у новорожденных. Таким образом, согласно теории компенсации десмоглеина частота неонатальной ПФ меньше, чем ПВ у младенцев, рожденных от матерей с пузырчаткой. ^{5 , 18} Это подтверждается как минимум 18 случаями беременных женщин с ПФ, родивших детей без болезни. ^{29 , 30} Нет корреляции между титром материнских антител к ЛЖ и проявлением заболевания у новорожденных. ^{2 , 5 , 6} Это подтверждается случаями неонатальной PV от матерей без активного заболевания ^{5 , 9 , 31} и случаев рождения здоровых новорожденных матерям с высокоактивным заболеванием. ^{4 — 6 , 16 , 17 , 32 — 36} У матери может быть только заболевание полости рта, в то время как у ребенка поражены как ротовые, так и кожные покровы. ^{5 , 36} Сообщалось также о мертворождениях. ^{23 , 24 , 31}

Таблица 1

Зарегистрированные случаи неонатальной пузырчатки обыкновенной.

907 недель

9 160 907 907 907 2 недели Кожа кожа головы^{59 907 907 907 907 выше 5 2 недели Как и выше}

Регистрационный номер	Болезнь матери	Продолжительность выздоровления	Лечение	DIF **	IDIF *	Сайт	Пол
Как указано выше	IgG и C3	1/160	Кожа и полость рта	F
3	Мягкая	2 недели	Смягчающее средство и мупироцин	Кожа и язык	F
6	Неизвестно	2 недели	Как указано выше	NA	NA	Кожа	F
	7 907 Mild	Как и выше	IgG и C3	1/160	Кожа	M
8	Un известно	3 недели	Как указано выше	NA	1/20	Кожа	F
9	Легкая	2 недели	Без лечения	IgG6075 и C3 907	Кожа и затылок	M
10	Легкий	2 недели	Смягчающее средство и мупироцин	IgG и C3	1:80	Кожа	F	Без лечения	IgG	1/20	Оральный	M
13	Легкий	3 недели	Без лечения	NA	1/20	F
15	Неизвестно	3 недели	Как указано выше	IgG	1/32	Кожа и затылок	M
22	Легкая	2 недели	Без лечения	IgG	NA	Кожа	F
34	Неизвестно	Neg	Кожа и кожа головы	F

ССЫЛКИ

1.Shieh S, Frang YV, Becker JL, Holm A, Beutner EH, Helm TN. Пемфигус, беременность и плазмаферез. Кутис. 2004 Май; 73 (5): 327–9. [PubMed] [Google Scholar] 2. Бьярнасон Б., Флосадоттир Э. Детство, неонатальный период и мертворождение вульгарная пузырчатка. Int J Dermatol. 1999; 38: 680–688. [PubMed] [Google Scholar] 3. Чоудхури М.М., Натараджан С. Неонатальная пузырчатка обыкновенная, связанная с легкой вульгарной пузырчаткой полости рта у матери во время беременности. Br J Dermatol. 1998 сентябрь; 139 (3): 500–3. [PubMed] [Google Scholar] 4. Singalavanija S, Limpongsanurak W.Иммунобуллезная болезнь у тайских детей. J Med Assoc Thai. 2003 август; 86 (Приложение 3): S681–8. [PubMed] [Google Scholar] 5. Campo-Voegeli C, Muniz F, Mascaro JM и др. Неонатальная пузырчатка обыкновенная с обширными кожно-слизистыми поражениями от матери с вульгарной пузырчаткой полости рта. Br J Dermatol. 2002 Октябрь; 147 (4): 801–5. [PubMed] [Google Scholar] 6. Kalayciyan A, Engin B, Serdaroglu S, Mat C, Aydemir EH, Kotogyan A. Br J Dermatol. 2002 август; 147 (2): 396–7. [PubMed] [Google Scholar] 7. Парловски Т., Вельцель Дж., Амагай М., Зилликенс Д., Виголд Т.Неонатальная пузырчатка обыкновенная: аутоантитела IgG4 к десмоглеину 3 вызывают образование волдырей на коже у новорожденных. J Am Acad Dermatol. 2003 апр; 48 (4): 623–5. [PubMed] [Google Scholar] 8. Динг X, Диаз Л.А., Фэйрли Дж. А., Джудис Дж., Лю З. Аутоантитела к десмоглеину 1 в сыворотке пузырчатки обыкновенной являются патогенными. J Invest Dermatol. 1999 Май; 112 (5): 739–43. [PubMed] [Google Scholar] 9. Топе В.Д., Камино Х., Бриггаман Р.А., Рико М.Дж., Проза Н.С. Неонатальная пузырчатка обыкновенная у ребенка, рожденного женщиной в стадии ремиссии. J Am Acad Dermatol.1993 Сен; 29 (3): 480–5. [PubMed] [Google Scholar] 10. Грюнвальд М.Х., Замора Э., Авиноах И. и др. Pemphigus neonatorum. Pediatr Dermatol. 1993 июн; 10 (2): 169–70. [PubMed] [Google Scholar] 11. Hup JM, Bruinsma RA, Boersma ER, de Jong MC. Неонатальная пузырчатка обыкновенная: трансплацентарная передача антител. Pediatr Dermatol. 1986 декабрь; 3 (6): 468–72. [PubMed] [Google Scholar] 12. Мерлоб П., Мецкер А., Хазаз Б., Роговин Х., Райснер Ш. Неонатальная пузырчатка обыкновенная. Педиатрия. 1986 декабрь, 78 (6): 1102–5. [PubMed] [Google Scholar] 13.Сторер Дж.С., Гален В.К., Несбитт Л.Т., мл., Делео В.А. Неонатальная пузырчатка обыкновенная. J Am Acad Dermatol. 1982 Май; 6 (5): 929–32. [PubMed] [Google Scholar] 14. Файнару О., Машиах Р., Купферминц М., Шенхай М., Паузнер Д., Лессинг Дж. Б. Pemphigus vulgaris при беременности: описание случая и обзор литературы. Hum Reprod. 2000 Май; 15 (5): 1195–7. [PubMed] [Google Scholar] 15. Хирш Р., Андерсон Дж., Вайнберг Дж. М. и др. Неонатальная пузырчатка листовидная. JMet al. J Am Acad Dermatol. 2003 август; 49 (2): 623–5. [Google Scholar] 16. Уокер, округ Колумбия, Колар К.А., Герберт А.А., Джордон РЭ.Arch. Неонатальная пузырчатка листовидная. Arch Dermatol. 1995 ноябрь; 131 (11): 1308–11. [PubMed] [Google Scholar] 17. Авалос-Диас Э., Олаге-Марчан М., Лопес-Свидерски А.Л., Эррера-Эспарза Р., Диас Л. Трансплацентарный пассаж аутоантител материнской пузырчатки foliaceus вызывает неонатальную пузырчатку. J Am Acad Dermatol. 2000 декабрь; 43: 1130–4. [PubMed] [Google Scholar] 18. Wu H, Wang ZH, Yan A, et al. Защита от листовой пузырчатки с помощью Desmoglein 3 у новорожденных. N Engl J Med. 2000 Июль; 343 (1): 31–35. [PubMed] [Google Scholar] 19.Амагай М., Кох П.Дж., Нисикава Т., Стэнли-младший. Антиген пузырчатки обыкновенной (десмоглеин 3) локализован в нижнем эпидермисе, в месте образования пузырей у пациентов. J Invest Dermatol. 1996 февраль; 106: 351–5. [PubMed] [Google Scholar] 20. Монкада Б., Кеттельсен С., Эрнандес-Моктесума Дж. Л. и др. Неонатальная пузырчатка обыкновенная: роль пассивно переносимых антител к пузырчатке. Br J Dermatol. 1982; 106: 465–8. [PubMed] [Google Scholar] 21. Монкада Б., Сандовал-Круз Дж. М., Баранда Л. и др. Неонатальная пузырчатка. Int J Dermatol.Март 1989 г., 28: 123–4. [PubMed] [Google Scholar] 22. Middelkamp Hup JM, Bruinsma RA, Boersma ER и др. Неонатальная пузырчатка обыкновенная: трансплацентарная передача антител. Pediatr Dermatol. 1986; 3: 468–72. [PubMed] [Google Scholar] 23. Terpstra H, de Jong MC, Klokke AH. Связанные in vivo антитела к пузырчатке у мертворожденного ребенка: пассивный внутриутробный перенос вульгарной пузырчатки. Arch Dermatol. 1979; 115: 316–19. [PubMed] [Google Scholar] 24. Грин DE, Кукуруза JC. Материнская пузырчатка обыкновенная со связанными in vivo антителами у мертворожденного плода.J Am Acad Dermatol. 1982; 7 (3): 388–92. [PubMed] [Google Scholar] 25. Карпати С., Амагай М., Пруссик Р. и др. Антиген Pemphigus vulgaris, десмоглеиновый тип кадгерина, локализован в десмосомах кератиноцитов. J Cell Biol. 1993; 122: 409–15. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 26. Кулу Л., Кусуми А., Стейнберг М.С. и др. Человеческие аутоантитела против основного десмосомного белка при листовидной пузырчатке. J Exp Med. 1984; 160: 1509–18. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 27. Anhalt GJ. Понимание антигенов и антител при пузырчатке.J Am Acad Dermatol. 1999. 40 (5 Pt 1): 763–6. [PubMed] [Google Scholar] 28. Руокко В., Росси А., Астарита С. и др. Врожденная акантолитическая буллезная сыпь у новорожденного от матери с пузырчаткой. Ital Gen Rev Dermatol. 1975. 12: 169–174. [Google Scholar] 29. Роча-Альварес Р., Фридман Х., Кэмпбелл ИТ, Соуза-Агиар Л., Мартинс-Кастро Р., Диас Л.А. Беременные женщины с эндемической фолиевой пузырчаткой (fogo selvagem) рожают здоровых детей. J Invest Dermatol. 1992; 99: 78–82. [PubMed] [Google Scholar] 30.Эйр Р. У., Стэнли-младший. Материнская пузырчатка листовидная с антителами на клеточной поверхности, связанными в эпидермисе новорожденных. Arch Dermatol. 1988. 124: 25–7. [PubMed] [Google Scholar] 31. Вассерструм Н, Ларос РК. Трансплацентарная передача пузырчатки. ДЖАМА. 1983; 249: 1480–2. [PubMed] [Google Scholar] 32. Яир Д., Шенав М., Ботчан А. и др. Беременность, связанная с пузырчаткой. Br J Obstet Gynaecol. 1995; 102: 667–9. [PubMed] [Google Scholar] 33. Goldberg NS, DeFeo C, Krishembaum N. Неонатальная пузырчатка обыкновенная и беременность: факторы риска и рекомендации.J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 877–9. [PubMed] [Google Scholar] 34. Вирджили А., Корацца М., Весце Ф. и др. Пемфигус при беременности. Acta Derm Venereol. 1995; 75: 172–3. [PubMed] [Google Scholar] 35. Росс М.Г., Кейн Б., Фридер Р. и др. Пемфигус при беременности: переоценка риска для плода. AM J Obstet Gynecol. 1986; 155: 30–3. [PubMed] [Google Scholar] 36. Херн С., Воан Джонс С.А., Сеттерфилд Дж. И др. Вульгарная пузырчатка при беременности с благоприятным прогнозом для плода. Clin Exp Dermatol. 1998. 23: 260–3. [PubMed] [Google Scholar] 37.Бьярнасон Б., Скоглунд С., Флосадоттир Э. Детская пузырчатка, леченная дапсоном. Pediatr Dermatol. 1998; 15: 381–3. [PubMed] [Google Scholar]

(PDF) Неонатальная пузырчатка обыкновенная: клинический случай

Неправильное доказательство

Arch Pediatr Infect Dis. В печати (In Press): e101153.

Опубликовано онлайн 12 июля 2020 г.

doi: 10.5812 / pedinfect.101153.

История болезни

Неонатальная пузырчатка обыкновенная: История болезни

Фахимех Абдоллахимайд 1, 2, Мину Фаллахи3, *, Азаде Рахшан 4, Наэме Таслими Талегани 3,

Шауммад Каземахин 3,

Шауммад Каземахин 3 Университет медицинских наук Бехешти, Тегеран, Иран

2 Отдел клинических исследований, больница Шохада-и Тайриш, Университет медицинских наук Шахида Бехешти, Тегеран, Иран

3 Исследовательский центр неонатального здоровья, Исследовательский институт здоровья детей, Медицинский университет Шахида Бехешти Наук, Тегеран, Иран

4 Кафедра патологии, Образовательная больница Шохада-э-Тайриш, Медицинский факультет, Университет медицинских наук Шахида Бехешти, Тегеран, Иран

* Автор, ответственный за переписку: Исследовательский центр здоровья новорожденных, Исследовательский институт здоровья детей, Шахид Университет медицинских наук Бехешти, Тегеран, Иран.Электронная почта:

[email protected]

Поступила в редакцию 29 января 2020 г .; Пересмотрено 01 июня 2020 г .; Принята к печати 12 июня 2020 г. Трансплацентарный пассаж

аутоантител материнского иммуноглобулина G (IgG) к десмоглеину-3 (трансмембранный гликопротеиновый компонент кожи) из

крови матери к плоду может вызвать транзиторную PV в неонатальном периоде.Продолжительность ПВ в неонатальном периоде короткая,

, и болезнь проходит без длительных последствий. Сходство кожных поражений при PV с другими кожными заболеваниями, такими как инфекционные заболевания, вызванные бактериальными, вирусными и грибковыми патогенами, или наследственные буллезные заболевания, такие как буллезный эпидермолиз и

пигментного недержания мочи, приводит к ошибочному диагнозу. госпитализация и плохое противомикробное лечение пациентов.

С другой стороны, материнский анамнез ПВ, помимо лабораторного обследования, подтверждает точный диагноз.В этом отчете мы представляем

доношенного новорожденного мужского пола с множественными пустулами и волдырями на коже, развившимися в первые часы жизни. Пациент

поступил в неонатальное отделение нашей больницы для обследования на сепсис и лечения антибиотиками. Что касается положительного результата

истории болезни матери во втором триместре беременности и неонатальных исследований, биопсия кожи подтвердила диагноз этого заболевания.

Ключевые слова: Pemphigus Vulgaris, новорожденные, аутоиммунные заболевания

1.Введение

Pemphigus vulgaris (PV) представляет собой аутоиммунное образование пузырей

на коже и слизистых оболочках, связанное

с образованием аутоантител против трансмем-

компонентов гликопротеина бран, включая десмоглеин-3

и / 1 (1). Более того, ПВ является редким кожным заболеванием —

дер в педиатрической популяции, и только 1,4–2,9% случаев

регистрируются у детей (2). Самый молодой хронологический возраст PV —

— это первый день жизни новорожденных, рожденных от

матерей с положительным анамнезом заболевания.Большинство беременных женщин-

с ПВ имеют нормальную доношенную беременность; тем не менее,

мертворождения регистрируются у 1,4–27% матерей с этим ау-

к иммунному расстройству (1). Тесный контакт матери и плода

приводит к трансплацентарному переходу аутоантител иммуноглобулина G

(IgG) из крови матери к плоду

(3,4). Статистика показывает, что 30% — 45% носителей этого антитела (IgG) ау-

проявляют симптомы ПВ в течение

неонатального периода.

Волдыри на коже, напоминающие поражения матери, развиваются в первые дни или месяцы жизни новорожденного.

Хотя аутоантитела исчезают на третьем —

четвертых месяцах жизни, продолжительность симптомов у большинства новорожденных (2–3 недели) короткая.

(3). Диагноз ПВ установлен на основании клинических проявлений и лабораторных исследований

, иммунофлуоресцентных или ферментно-связанных

иммуноферментных анализов (ИФА), демонстрирующих депонирование

IgG типов 1 и 4 против десмоглеинов (3 ).В связи с коротким и легким течением неонатальной ЛВ, его лечение в основном носит поддерживающий характер, а терапия кортикостероидами

редко требуется новорожденным (1).

Сходство кожных поражений при PV с другими кожными заболеваниями, такими как инфекционные заболевания, вызванные бактериальными, вирусными и грибковыми патогенами или наследственными буллезными заболеваниями,

такими как буллезный эпидермолиз (EB) и недержание мочи свиней —

менти (IP), приводит к неправильному диагнозу, несоответствующей госпитализации

и лечению новорожденных противомикробными препаратами.

С другой стороны, положительный материнский анамнез болезни

помимо лабораторного обследования подтверждает диагноз.

Учитывая редкость ПВ в неонатальном периоде;

Здесь мы представляем случай новорожденного с множественными гнойными и буллезными поражениями кожи, который родился у матери

с положительным анамнезом ЛВ, начатой ​​во время беременности.

Copyright © 2020, Автор (ы). Это статья в открытом доступе, распространяемая на условиях Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 Международная лицензия

(http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), которая разрешает копировать и распространять материал только в некоммерческих целях, при условии, что оригинальная работа правильно процитирована

.

Какие физические симптомы характерны для вульгарной пузырчатки во время беременности?

Ахмед А.Р., Мой Р. Смерть при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 1982 7 августа (2): 221-8. [Медлайн].

Hodak E, Kremer I, David M, et al.Поражение конъюнктивы при вульгарной пузырчатке: клиническое, гистопатологическое и иммунофлуоресцентное исследование. Br J Дерматол . 1990 ноябрь 123 (5): 615-20. [Медлайн].

Trattner A, Lurie R, Leiser A, et al. Поражение пищевода при вульгарной пузырчатке: клиническое, гистологическое и иммунопатологическое исследование. J Am Acad Dermatol . 1991 24 февраля (2 Pt 1): 223-6. [Медлайн].

Marren P, Wojnarowska F, Venning V, Wilson C, Nayar M.Поражение вульвы при аутоиммунных буллезных заболеваниях. Дж Репрод Мед . 1993 Февраль 38 (2): 101-7. [Медлайн].

Berker DD, Dalziel K, Dawber RP, Wojnarowska F. Пемфигус, связанный с дистрофией ногтей. Br J Дерматол . 1993 Октябрь 129 (4): 461-4. [Медлайн].

Инженер Л., Нортон Л.А., Ахмед АР. Поражение ногтей при вульгарной пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2000 Сентябрь 43 (3): 529-35. [Медлайн].

Хеландер С.Д., Роджерс Р.С.Чувствительность и специфичность прямого иммунофлюоресцентного тестирования при нарушениях слизистых оболочек. J Am Acad Dermatol . 1994 30 января (1): 65-75. [Медлайн].

Diercks GF, Pas HH, Jonkman MF. Иммунофлуоресценция аутоиммунных буллезных заболеваний. Хирургическая клиника Патол . 2017 июн.10 (2): 505-512. [Медлайн].

Шмидт Э., Шпиндлер В., Эминг Р. и др. Отчет о патогенезе пузырчатки и пемфигоида Встреча в Мюнхене, сентябрь 2016 г. Дж Инвест Дерматол . 2017 июн.137 (6): 1199-1203. [Медлайн].

Mentink LF, de Jong MC, Kloosterhuis GJ, Zuiderveen J, Jonkman MF, Pas HH. Сосуществование антител IgA к десмоглеинам 1 и 3 при пузырчатке обыкновенной, листовидной и паранеопластической пузырчатке. Br J Дерматол . 2007 апр. 156 (4): 635-41. [Медлайн].

Bhol K, Mohimen A, Ahmed AR. Корреляция подклассов IgG с активностью заболевания при пузырчатке обыкновенной. Дерматология . 1994. 189 Suppl 1: 85-9. [Медлайн].

Wilson CL, Wojnarowska F, Dean D, Pasricha JS. Подклассы IgG при пузырчатке в популяциях Индии и Великобритании. Клин Эксп Дерматол . 1993 Май. 18 (3): 226-30. [Медлайн].

Фитцпатрик Р. Э., новичок, В. Д. Корреляция активности заболевания и титров антител при пузырчатке. Дерматол Арки . 1980 Март 116 (3): 285-90. [Медлайн].

Pietkiewicz P, Gornowicz-Porowska J, Bartkiewicz P, Bowszyc-Dmochowska M, Dmochowski M.Рассмотрение предполагаемых промышленных триггеров пузырчатки: скопление пузырчатки в районе рядом с очистными сооружениями. Постэпы Дерматол Алергол . 2017 июн. 34 (3): 185-191. [Медлайн].

Pisanti S, Sharav Y, Kaufman E, Posner LN. Pemphigus vulgaris: заболеваемость у евреев разных этнических групп в зависимости от возраста, пола и начального поражения. Oral Surg Oral Med Oral Pathol . 1974 Сентябрь 38 (3): 382-7. [Медлайн].

Симон Д.Г., Крутчков Д., Каслов Р.А., Зарбо Р.Пемфигус в округе Хартфорд, штат Коннектикут, с 1972 по 1977 год. Arch Dermatol . 1980 сентябрь 116 (9): 1035-7. [Медлайн].

Bastuji-Garin S, Souissi R, Blum L, et al. Сравнительная эпидемиология пузырчатки в Тунисе и Франции: необычная частота возникновения листовидной пузырчатки у молодых тунисских женщин. Дж Инвест Дерматол . 1995 Февраль 104 (2): 302-5. [Медлайн].

Hietanen J, Salo OP. Пемфигус: эпидемиологическое исследование пациентов, пролеченных в финских больницах в период с 1969 по 1978 год. Acta Derm Venereol . 1982. 62 (6): 491-6. [Медлайн].

Wilson C, Wojnarowska F, Mehra NK, Pasricha JS. Пемфигус в Оксфорде, Великобритания, и Нью-Дели, Индия: сравнительное исследование характеристик заболевания и антигенов HLA. Дерматология . 1994. 189 Suppl 1: 108-10. [Медлайн].

Александру А., Зурак С., Салавастру С.М., Андрей Р., Тебейка Т., Станичану Ф. и др. Прямая иммунофлуоресценция на волосяных фолликулах — настоящее и будущее. Ам Дж. Дерматопатол . 2013 июн. 35 (4): 472-6. [Медлайн].

Рао Р., Дасари К., Шеной С.Д., Балачандран С., Динеш П. Мониторинг активности болезни при пузырчатке путем прямой иммунофлуоресценции выщипанных волос: пилотное исследование. Индийский J Dermatol . 2013 Март 58 (2): 164. [Медлайн]. [Полный текст].

Svecova D. Pemphigus vulgaris: клиническое исследование 44 случаев за 20-летний период. Инт Дж Дерматол . 2015 г., 54 (10): 1138-44.[Медлайн].

Аюб Н. [Пемфигус и препараты, вызывающие пузырчатку]. Энн Дерматол Венереол . 2005 июн-июль. 132 (6-7 Пт 1): 595. [Медлайн].

Goldberg I, Ingher A, Brenner S. Вульгарная пузырчатка, вызванная рифампицином и эмоциональным стрессом. Обрезанный кожей . 2004 сентябрь-октябрь. 3 (5): 294. [Медлайн].

Ettlin DA. Пузырчатка. Дент Клин Норт Ам . 2005 января 49 (1): 107-25, viii-ix. [Медлайн].

Venugopal SS, Murrell DF. Диагностика и клиника вульгарной пузырчатки. Immunol Allergy Clin North Am . 2012 май. 32 (2): 233-43, v-vi. [Медлайн].

Hern S, Vaughan Jones SA, et al. Вульгарная пузырчатка при беременности с благоприятным прогнозом для плода. Клин Эксп Дерматол . 1998 23 ноября (6): 260-3. [Медлайн].

Firooz A, Mazhar A, Ahmed AR. Распространенность аутоиммунных заболеваний у членов семей больных вульгарной пузырчаткой. J Am Acad Dermatol . 1994 31 сентября (3, часть 1): 434-7. [Медлайн].

Ахмед А.Р., Вагнер Р., Хатри К. и др. Гаплотипы основных комплексов гистосовместимости и гены класса II у нееврейских пациентов с вульгарной пузырчаткой. Proc Natl Acad Sci U S A . 1 июня 1991 г. 88 (11): 5056-60. [Медлайн]. [Полный текст].

Lombardi ML, Mercuro O, Ruocco V и др. Общие аллели человеческого лейкоцитарного антигена у итальянских пациентов с пузырчаткой обыкновенной и листовидной пузырчаткой. Дж Инвест Дерматол . 1999 июл.113 (1): 107-10. [Медлайн].

Reohr PB, Mangklabruks A, Janiga AM, DeGroot LJ, Benjasuratwong Y, Soltani K. Pemphigus vulgaris у братьев и сестер: HLA-DR4 и HLA-DQw3 и восприимчивость к пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 1992, 27 августа (2, часть 1): 189-93. [Медлайн].

Szafer F, Brautbar C, Tzfoni E, et al. Обнаружение специфичных для заболевания полиморфизмов длин рестрикционных фрагментов в пузырчатке обыкновенной, связанных с аллелями DQw1 и DQw3 области HLA-D. Proc Natl Acad Sci U S A . 1987 сентябрь 84 (18): 6542-5. [Медлайн]. [Полный текст].

Matzner Y, Erlich HA, Brautbar C, et al. Идентичные аллели HLA класса II предрасполагают к лекарственной и идиопатической пузырчатке. Acta Derm Venereol . 1995 Январь 75 (1): 12-4. [Медлайн].

Sinha AA, Brautbar C., Szafer F, et al. Недавно охарактеризованный бета-аллель HLA DQ, связанный с вульгарной пузырчаткой. Наука .1988 26 февраля, 239 (4843): 1026-9. [Медлайн].

Cruz PD Jr, Coldiron BM, Sontheimer RD. Сопутствующие признаки кожной красной волчанки и красной пузырчатки после миастении и тимомы. J Am Acad Dermatol . 1987 16 февраля (2, часть 2): 472-80. [Медлайн].

Лешем Ю.А., Каценельсон В., Йосипович Г., Дэвид М., Мимуни Д. Аутоиммунные заболевания у пациентов с пузырчаткой и их родственников первой степени родства. Инт Дж Дерматол .2011 июл.50 (7): 827-31. [Медлайн].

Джадд КП, рычаг WF. Корреляция антител в коже и сыворотке крови с тяжестью заболевания пузырчаткой. Дерматол Арки . 1979 Апрель, 115 (4): 428-32. [Медлайн].

Холера М., Чайнани-Ву Н. Управление пузырчаткой обыкновенной. Adv Ther . 2016 июн. 33 (6): 910-58. [Медлайн].

Burmester IAK, Flaswinkel S, Thies CS, Kasprick A, Kamaguchi M, Bumiller-Bini V и др.Выявление новых терапевтических мишеней для блокирования акантолиза при пузырчатке. Br J Pharmacol . 2020 19 августа [Medline].

Zhang W, Wei S, Peng X, Xie S, Zhang Z, Zeng K и др. Краткосрочная внутривенная инфузия циклофосфамида при лечении рефрактерной пузырчатки обыкновенной: ретроспективное исследование. Дерматология . 2020 19 августа. 1-6. [Медлайн].

Ли MS, Yeh YC, Tu YK, Chan TC. Основанное на сетевом метаанализе сравнение стероидсберегающих адъювантов первой линии при лечении вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2020 13 августа [Medline].

Chams-Davatchi C, Daneshpazhooh M. Дозировка преднизолона при вульгарной пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2005 Сентябрь 53 (3): 547. [Медлайн].

Тебризи М.Н., Чамс-Давачи С., Эсмаили Н. и др. Ускоряющие эффекты эпидермального фактора роста на поражениях кожи обыкновенной пузырчаткой: двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2007 Янв.21 (1): 79-84. [Медлайн].

Эль Таль АК, Познер М.Р., Спигельман З., Ахмед АР. Ритуксимаб: моноклональное антитело к CD20, используемое для лечения вульгарной пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2006 Сентябрь 55 (3): 449-59. [Медлайн].

Fatourechi MM, el-Azhary RA, Gibson LE. Ритуксимаб: применение в дерматологии. Инт Дж Дерматол . 2006 окт. 45 (10): 1143-55; викторина 1155. [Medline].

Schmidt E, Hunzelmann N, Zillikens D, Brocker EB, Goebeler M.Ритуксимаб при рефрактерных аутоиммунных буллезных заболеваниях. Клин Эксп Дерматол . 2006 июл.31 (4): 503-8. [Медлайн].

Schmidt E, Seitz CS, Benoit S, Brocker EB, Goebeler M. Ритуксимаб при аутоиммунных буллезных заболеваниях: смешанные реакции и побочные эффекты. Br J Дерматол . 2007 Февраль 156 (2): 352-6. [Медлайн].

Leshem YA, David M, Hodak E, Waitman DA, Vardy D, Israel M, et al. Проспективное исследование клинического ответа и клеточного иммунитета у пациентов с пузырчаткой, получавших ритуксимаб. Arch Dermatol Res . 2013 г. 17 апреля [Medline].

Balighi K, Daneshpazhooh M, Khezri S, Mahdavi-nia M, Hajiseyed-javadi M, Chams-Davatchi C. Адъювантный ритуксимаб в лечении вульгарной пузырчатки: клиническое испытание фазы II. Инт Дж Дерматол . 2013 июл.52 (7): 862-7. [Медлайн].

Boggs W. Ритуксимаб с фиксированной дозой обеспечивает длительную ремиссию пузырчатки. medscape [сериал онлайн]. Доступно на http: //www.medscape.com / viewarticle / 820533. Доступ: 3 марта 2014 г.

Schmidt E. Ритуксимаб как средство первой линии лечения пузырчатки. Ланцет . 2017 г. 20 мая. 389 (10083): 1956-1958. [Медлайн].

Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. Ритуксимаб первой линии в сочетании с краткосрочным преднизоном по сравнению с одним преднизоном для лечения пузырчатки (Ritux 3): проспективное многоцентровое открытое рандомизированное исследование в параллельных группах. Ланцет .2017 20 мая. 389 (10083): 2031-2040. [Медлайн].

Lee J, Lundgren DK, Mao X, Manfredo-Vieira S, Nunez-Cruz S, Williams EF, et al. Истощение антиген-специфических B-клеток для прецизионной терапии вульгарной пузырчатки слизистой оболочки. Дж Клин Инвест . 20 августа 2020 г. [Medline].

эль-Дарути М., Марзук С., Абдель Хей Р. и др. Использование сульфасалазина и пентоксифиллина (недорогие противоопухолевые препараты фактора некроза) в качестве адъювантной терапии для лечения вульгарной пузырчатки: сравнительное исследование. Br J Дерматол . 2009 Август 161 (2): 313-9. [Медлайн].

Боггс В. Метотрексат, эффективный в качестве адъюванта для лечения обыкновенной пузырчатки. Medscape. 3 июля 2013 г. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/807342. Доступ: 16 июля 2013 г.

Tran KD, Wolverton JE, Soter NA. Метотрексат в лечении вульгарной пузырчатки: опыт у 23 пациентов. Br J Дерматол . 18 июня 2013 г. [Medline].

Werth VP, Fivenson D, Pandya AG, et al.Многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое испытание дапсона как глюкокортикоидсберегающего средства при поддерживающей фазе пузырчатки обыкновенной. Дерматол Арки . 2008, январь 144 (1): 25-32. [Медлайн].

Куарежма М.В., Бернардес Филхо Ф., Хезель Дж., Перетти М.К., Кац Б.К., Азулай-Абулафия Л. Дапсон в лечении вульгарной пузырчатки: побочные эффекты и его важность в качестве средства защиты от кортикостероидов. Бюстгальтеры Dermatol . 2015 июн 90 (3 приложение 1): 51-4.[Медлайн].

Yeh SW, Sami N, Ahmed RA. Лечение вульгарной пузырчатки: текущие и новые возможности. Ам Дж. Клин Дерматол . 2005. 6 (5): 327-42. [Медлайн].

Bystryn JC, Jiao D. IVIg избирательно и быстро снижает циркулирующие патогенные аутоантитела при вульгарной пузырчатке. Аутоиммунитет . 2006 ноябрь 39 (7): 601-7. [Медлайн].

Green MG, Быстрин JC. Влияние внутривенной иммуноглобулиновой терапии на сывороточные уровни антител IgG1 и IgG4 к антидесмоглеину 1 и антидесмоглеину 3 при пузырчатке обыкновенной. Дерматол Арки . 2008 декабрь 144 (12): 1621-4. [Медлайн].

Mittmann N, Chan B, Knowles S, Mydlarski PR, Cosentino L, Shear N. Влияние внутривенного иммуноглобулина на дозу преднизона у пациентов с вульгарной пузырчаткой. Дж. Cutan Med Surg . 2006 сентябрь-октябрь. 10 (5): 222-7. [Медлайн].

Mydlarski PR, Ho V, Shear NH. Заявление о консенсусе в Канаде относительно использования внутривенной иммуноглобулиновой терапии в дерматологии. Дж. Cutan Med Surg .2006 сентябрь-октябрь. 10 (5): 205-21. [Медлайн].

Amagai M, Ikeda S, Shimizu H, et al. Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2009 апр. 60 (4): 595-603. [Медлайн].

Асарх А., Раззак Ахмед А. Лечение ювенильной пузырчатки обыкновенной с помощью внутривенной иммуноглобулиновой терапии. Педиатр дерматол . 2009 март-апрель. 26 (2): 197-202. [Медлайн].

Bakos L, Zoratto G, Brunetto L, Mazzotti N, Cartell A.Фотодинамическая терапия: полезная дополнительная терапия при упорной язве при вульгарной пузырчатке. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2009 Май. 23 (5): 599-600. [Медлайн].

Ояма Н., Тогаши А., Номура Е., Канеко Ф. Успешное лечение пероральным мизорибином при рефрактерных глазных проявлениях вульгарной пузырчатки слизистой оболочки: уникальный ответ на различные иммунодепрессанты. Дерматол Тер . 2016 15 июля. [Medline].

Хигасихара Т., Кавасе М., Кобаяши М., Хара М., Мацудзаки Н., Уни Р. и др.Оценка эффективности плазмафереза ​​с двойной фильтрацией при лечении пяти пациентов с лекарственно-устойчивой пузырчаткой. Циферблат Ther Apher . 2017 г., 21 (3): 243-247. [Медлайн].

Лю И, Чжан Б., Ма Дж, Ван Х, Фань Х, Чжэн К. и др. Плазмаферез с двойной фильтрацией в сочетании с иммуносупрессивным лечением тяжелой пузырчатки: 10-летний опыт работы одного центра в Китае. Дж Клин Афер . 2020 19 августа [Medline].

Aberer W, Wolff-Schreiner EC, Stingl G, Wolff K.Азатиоприн в лечении вульгарной пузырчатки. Долгосрочное наблюдение. J Am Acad Dermatol . 1987 16 марта (3, часть 1): 527-33. [Медлайн].

Baskan EB, Yilmaz M, Tunali S, Saricaoglu H. Эффективность и безопасность долгосрочной терапии микофенолатом натрия при вульгарной пузырчатке. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2009 17 марта. [Medline].

Jackson AP, Hall AG, McLelland J. Уровни тиопуринметилтрансферазы следует измерять до начала приема азатиоприна пациентами. Br J Дерматол . 1997, январь, 136 (1): 133-4. [Медлайн].

Snow JL, Gibson LE. Роль генетической изменчивости активности тиопуринметилтрансферазы и эффективность и / или побочные эффекты терапии азатиоприном у дерматологических пациентов. Дерматол Арки . 1995 Февраль 131 (2): 193-7. [Медлайн].

Tavadia SM, Mydlarski PR, Reis MD, et al. Скрининг на токсичность азатиоприна: фармакоэкономический анализ на основе целевого случая. J Am Acad Dermatol . 2000 апр. 42 (4): 628-32. [Медлайн].

Beissert S, Mimouni D, Kanwar AJ, Solomons N, Kalia V, Anhalt GJ. Лечение вульгарной пузырчатки преднизоном и микофенолятмофетилом: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Дж Инвест Дерматол . 2010 августа 130 (8): 2041-8. [Медлайн].

Strowd LC, Taylor SL, Jorizzo JL, Namazi MR. Лечебная лестница при вульгарной пузырчатке: акцент на достижении полной ремиссии. J Am Acad Dermatol . 2011 Март 64 (3): 490-4. [Медлайн].

Ахмед АР, Спигельман З., Кавачини Л.А., Познер МР. Лечение вульгарной пузырчатки ритуксимабом и внутривенным иммуноглобулином. N Engl J Med . 2006 окт 26. 355 (17): 1772-9. [Медлайн].

Ритуксан (ритуксимаб) [вкладыш в упаковке]. Южный Сан-Франциско, Калифорния: Genentech, Inc., июнь 2018 г. Доступно на [Полный текст].

Lolis M, Toosi S, Czernik A, Bystryn JC.Влияние внутривенного иммуноглобулина с цитотоксическими препаратами или без них на межклеточные антитела к пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2011 Март 64 (3): 484-9. [Медлайн].

Шарма В.К., Хандпур С. Оценка пульс-терапии циклофосфамидом в качестве адъюванта к пероральным кортикостероидам при лечении пузырчатки обыкновенной. Клин Эксп Дерматол . 2013 августа 38 (6): 659-64. [Медлайн].

Pemphigus vulgaris — Лечение — NHS

В настоящее время нет лекарства от вульгарной пузырчатки (ПВ), но лечение может помочь держать симптомы под контролем.

Основная цель лечения — залечить волдыри и предотвратить образование новых.

Обычно рекомендуются стероидные препараты (кортикостероиды) плюс другие иммунодепрессанты. Это помогает остановить повреждение иммунной системой здоровых тканей.

Со временем вы сможете прекратить прием лекарств, если ваши симптомы исчезнут, и не вернуться, когда лечение будет прекращено. Однако многим людям придется продолжать принимать низкие дозы.

Стероидные препараты

Стероидные препараты могут помочь снизить вредную активность иммунной системы за короткий промежуток времени.Обычно его принимают в виде таблеток, хотя иногда используются кремы и инъекции.

Обычно вы начинаете с высокой дозы, чтобы контролировать свои симптомы. Это может привести к заметному улучшению в течение нескольких дней, хотя обычно требуется от 2 до 3 недель, чтобы остановить образование новых волдырей, и от 6 до 8 недель, чтобы существующие волдыри зажили.

Как только ваши симптомы будут под контролем, прием стероидов будет постепенно снижаться до минимально возможной дозы, которая все еще может контролировать ваши симптомы.Это поможет снизить риск побочных эффектов.

Подбор оптимальной дозы может занять некоторое время. Чтобы достичь баланса между контролем над симптомами и ограничением неприятных побочных эффектов, может потребоваться несколько месяцев.

Побочные эффекты

При длительном приеме в высоких дозах стероидные препараты могут иметь ряд неприятных побочных эффектов, например:

Большинство этих побочных эффектов исчезнут, если вы сможете уменьшить дозу. Однако остеопороз может быть хронической проблемой.

Узнайте больше о побочных эффектах стероидных препаратов.

Другие иммунодепрессанты

Когда ваши симптомы находятся под контролем, можно принимать другие иммунодепрессанты наряду с низкой дозой стероидов.

Лекарства, которые можно использовать, включают азатиоприн, микофенолятмофетил, циклоспорин и циклофосфамид. Обычно их принимают в виде таблеток.

Побочные эффекты

Как и стероиды, эти лекарства могут сделать вас более уязвимыми для инфекций, поэтому вам необходимо соблюдать меры предосторожности при их приеме, например:

• избегать тесного контакта с больным активной инфекцией, например с ветряной оспой или гриппом
• по возможности избегать людных мест
• немедленно сообщить своему терапевту или дерматологу, если у вас появятся симптомы инфекции, такие как высокая температура (лихорадка)

Другие возможные побочные эффекты включают:

• ваша кожа становится уязвимой для воздействия солнечного света
• врожденных дефектов, если препарат принимается во время беременности

Дополнительные процедуры

Некоторые другие методы лечения иногда используются в сочетании со стероидными препаратами и другими иммунодепрессантами, если эти препараты не полностью контролируют ваши симптомы.

Сюда входят:

• тетрациклин и дапсон — таблетки антибиотика, которые могут изменять активность иммунной системы
• ритуксимаб — лекарство нового типа, которое помогает остановить атаку иммунной системы клеток кожи; обычно вводится капельно непосредственно в вену в течение нескольких часов
• плазмаферез — кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, которые атакуют клетки кожи
• внутривенная терапия иммуноглобулином — где нормальные антитела из донорской крови, которые временно изменяют работу вашей иммунной системы, вводятся через капельницу

Эти методы лечения используются нечасто и не всегда широко доступны.Например, ритуксимаб является относительно дорогим, и некоторые группы ввода в клиническую эксплуатацию (CCG) могут не финансировать его.

Советы по самопомощи

Чтобы помочь справиться с вульгарной пузырчаткой:

• используйте мягкую зубную щетку и избегайте острой, хрустящей или кислой пищи, если у вас есть волдыри во рту.
• принимать обезболивающие или использовать обезболивающие для полоскания рта, чтобы облегчить боль во рту, особенно перед едой или чисткой зубов
• соблюдайте правила гигиены полости рта — регулярно чистите зубы и пользуйтесь антисептическими средствами для полоскания рта; Вам также следует проходить регулярные стоматологические осмотры
• Избегайте занятий, которые могут повредить вашу кожу, например контактных видов спорта
• Следите за чистотой порезов и ран, чтобы предотвратить серьезные кожные инфекции
• немедленно обратитесь к терапевту или дерматологу, если у вас появятся симптомы инфекции, такие как скопление гноя под кожей или ваша кожа станет очень болезненной, горячей и красной

Последняя проверка страницы: 2 октября 2018 г.
Срок следующей проверки: 2 октября 2021 г.

.