Меланонихия ногтя фото: Клиника, диагностика и терапия меланонихии

Меланонихия | DermNet NZ

Автор: Кен Хиу-Кан Ип, студент-медик, Оклендский университет, Новая Зеландия; Главный редактор: д-р Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия; Редактор: Клэр Моррисон, июнь 2014 г. Обновлено доктором Эбтисамом Элгблави и доктором Окли в октябре 2017 года.

Что такое меланонихия?

Меланонихия — это коричневое или черное изменение цвета ногтя. Он может быть диффузным или иметь форму продольной полосы.

Доброкачественная продольная меланонихия

См. Другие изображения меланонихии.

Кто подвержен риску меланонихии?

Меланонихия может проявляться у людей любого возраста, включая детей, и в равной степени поражает оба пола. Это чаще встречается у людей с цветной кожей, особенно у людей с типом кожи V и VI по Фитцпатрику.

• Почти у всех афро-карибских людей к 50 годам наблюдается черно-коричневая пигментация ногтей.
• Меланонихия поражает до 20% японцев.
• Реже поражаются светлокожие.

Меланонихия также может быть связана с генетическими нарушениями, травмой, приемом лекарств, недостаточностью питания, эндокринным заболеванием, заболеванием соединительной ткани, воспалительным заболеванием кожи, местной опухолью или инфекцией ногтей.

Что вызывает меланонихию?

Ногтевая пластина представляет собой твердую полупрозрачную структуру из кератина.Обычно он не пигментирован. Меланоциты обычно находятся в спящем состоянии в проксимальном матриксе ногтя, где он берет начало. Меланин откладывается в растущем ногте при активации меланоцитов, в результате чего образуется пигментированная полоса — это продольная меланонихия.

Отложение меланина в ногтевой пластине может быть результатом 2 процессов:

• Меланоцитарная гиперплазия
• Активация меланоцитов.

Меланоцитарная гиперплазия

Меланоцитарная гиперплазия означает повышенное количество меланоцитов в матрице ногтя.Это может быть доброкачественный или злокачественный процесс.

Доброкачественная гиперплазия

Меланоцитарные невусы чаще возникают у детей. Гистологически — гнезда невусных клеток.

Лентигины чаще встречаются у взрослых. Гнезда отсутствуют.

Злокачественная гиперплазия

Меланома ногтевого узла чаще всего поражает большие пальцы рук, указательные и стопы.

Активация меланоцитов

Активация меланоцитов — это увеличение выработки и отложения меланина в ногтевых клетках (онихоцитах) без увеличения количества меланоцитов.Причины активации меланоцитов перечислены в таблице ниже.

Патогены могут вызывать нерегулярную меланонихию, поскольку они стимулируют воспаление, активируя меланоциты. Например:

Внешние вещества могут испачкать ногти.

• Краска для волос
• Хна
• Эмаль
• Краска.

Обесцвеченные ногти

Каковы возможные осложнения меланонихии?

Осложнения зависят от причины меланонихии.

• Подногтевая меланома может привести к метастазированию и, в конечном итоге, к смерти пациента. Прогноз при меланоме матрикса ногтя, как правило, хуже, чем при меланоме других локализаций.
• Травма, инфекция и воспалительное заболевание могут привести к растрескиванию и расщеплению ногтей, а также к неприглядной или болезненной дистрофии ногтей.

Как лечить меланонихию?

Если меланонихия объясняется доброкачественной причиной, дальнейшее лечение не требуется.

Лечение меланомы ногтевого узла требует полного удаления опухоли и может потребовать ампутации пальца.

Каковы перспективы пациентов с меланонихией?

Меланонихия имеет тенденцию сохраняться, за исключением случаев, когда она связана с приемом лекарств — в этом случае она исчезает после отмены.

Продольная меланонихия: причины и факторы риска

Меланонихия — это медицинский термин, используемый для описания черной или коричневатой пигментации ногтевой пластины.Наиболее распространенный тип — продольная меланонихия, характеризующаяся появлением пигментированной полосы (частичной или полной), проходящей вдоль ногтевого ложа.

Продольная меланонихия часто встречается у лиц африканского происхождения, но также может быть вызвана травмой ногтей или системным заболеванием. Другие причины включают инфекции ногтей и рак.

Редкая форма меланонихии, называемая поперечной меланонихией, распознается по затемненной линии, которая проходит из стороны в сторону вдоль ногтевой пластины.Поперечная меланонихия обычно связана с приемом некоторых лекарств и лучевой терапией.

Общие причины

Цвет ваших ногтей, волос и кожи определяется клетками, известными как меланоциты, которые выделяют пигмент под названием меланин. Хотя меланин в ногтевой пластине обычно распределяется равномерно, иногда он может стать неравномерным.

Например, если вы ударите молотком по гвоздю, это может не только вызвать гематому (синяк), но и активировать местные меланоциты в ногтевом ложе.Когда это происходит, меланин будет накапливаться в поврежденных клетках ногтя (онихоцитах), вызывая черноватое или сероватое изменение цвета. Это похоже на то, как темнеют веснушки, когда солнечные ультрафиолетовые лучи активируют меланоциты в коже.

При продольной меланонихии меланоциты у основания ногтя переносят меланин в местные онихоциты. По мере того, как ноготь растет наружу, меланин будет уноситься, образуя продольные (продольные) полосы на кутикуле (ногтевом валике). Это может произойти по многим причинам, некоторые из которых совершенно безобидны.

Общие причины включают:

• Травма ногтя (обычно начинается на или около основания ногтя)
• Подногтевые гематомы (кровь под ногтем)
• Подногтевая бородавка (бородавка под ногтевой пластиной)
• Онихомикоз (распространенная грибковая инфекция ногтей)
• Псориаз ногтей (аутоиммунное заболевание)
• Красный плоский лишай (воспалительное заболевание кожи, которое считается аутоиммунным)
• Хроническая паронихия (бактериальная или грибковая инфекция, возникающая там, где сторона ногтя встречается с кожей)
• Пиогенная гранулема (кроваво-красные кожные новообразования, которые иногда возникают во время беременности или как побочный эффект некоторых лекарств)
• Болезнь Аддисона (недостаточность надпочечников, вызванная аутоиммунным заболеванием, раком, инфекцией или опухолями гипофиза)
• Подногтевой экзостоз (разрастание кончиков пальцев рук или ног, возможно, вызванное стойким раздражением костей

Как определить доброкачественность причины

Доброкачественную продольную меланонихию можно распознать по появлению параллельных и регулярных по цвету, толщине и расстоянию полос от светло- до темно-коричневого цвета.Граница будет четко обозначена и имеет ширину менее 3 миллиметров (мм) или примерно 1/10 дюйма.

Еще одним признаком доброкачественности продольной меланонихии является желтоватое исчезновение цвета по периферии полосы. Меланонихия, вызванная серьезным заболеванием, обычно не проходит.

Более того, если черноватая отметина возникла в результате травмы, она будет стремиться двигаться к кончику по мере роста, оставляя после себя безупречный ноготь.

Генетические причины

Продольный меланоцитоз является признаком нескольких редких генетических заболеваний, частым симптомом которых является гиперпигментация кожи.Многие из этих состояний являются аутосомно-доминантными, что означает, что вам нужно только унаследовать генную мутацию от одного из родителей, чтобы проявиться заболеванием.

Примеры включают:

• Семейный амилоидоз (редкое и потенциально опасное для жизни заболевание, которое возникает, когда белок, называемый амилоидом, накапливается в органах и тканях)
• Синдром Ложье-Хунцикера (редкое заболевание, характеризующееся гиперпигментацией рта, губ, пальцев и ногтей, а также высоким риском рака)
• Синдром Пейтца-Егерса (редкое заболевание, проявляющееся доброкачественными полипами в желудочно-кишечном тракте и гиперпигментированными поражениями во рту, губах, ногтях и пальцах)
• Синдром Турена (редкое непрогрессирующее заболевание, характеризующееся редким оволосением на теле, ломкими зубами, пониженной способностью к потоотделению и гиперпигментированными поражениями)

Рак

Причины продольной меланонихии делятся на две категории: активация меланоцитов (при которой меланоциты производят дополнительный меланин) и гиперплазия меланоцитов (при которой меланоциты ненормально размножаются).

Последнее особенно важно, учитывая, что меланоциты склонны к генетическим ошибкам при размножении, что может привести к развитию доброкачественных или злокачественных новообразований кожи, известных как новообразования.

Среди новообразований, способных вызвать продольную меланонихию, можно выделить:

• Опухоль Glomus (редкая и потенциально смертельная опухоль, обнаруживаемая в основном под ногтем, на кончике пальца или на кончике пальца ноги)
• Кератоакантома (куполообразная опухоль низкой степени злокачественности, обычно обнаруживаемая на коже, подвергающейся воздействию солнца)
• Миксоид кисты (небольшие доброкачественные образования около ногтя)
• Подногтевая меланома (самая смертельная форма рака кожи, возникающая под ногтевой пластиной)

Продольная меланонихия у детей встречается крайне редко.Когда это произойдет, 77,5% будут результатом доброкачественного меланоцитарного новообразования.

Подногтевая меланома

Подногтевая меланома в основном поражает людей старше 50 лет и считается редкой, составляя от 0,7% до 0,35% всех случаев рака кожи.

При физическом осмотре ногтя врач будет искать определенные явные признаки рака:

• Поражение более двух третей ногтевой пластины
• Серый или черный цвета с примесью коричневого
• Неровная коричневая и зернистая пигментация
• Вариации цвета и толщины полосы
• Размытые границы более 3 мм
• Деформация ногтевой пластины
• Рецидивирующее спонтанное кровотечение в том же месте

Подногтевая меланома чаще поражает один палец, а не несколько.Другие симптомы могут включать продольные полосы на пораженном пальце или пальце ноги, а также потемнение ладоней или подошв.

Одним из ключевых признаков подногтевой меланомы является «признак Хатчинсона». Это когда полоса проходит от кончика ногтя вниз до ногтевого ложа и в кутикулу.

Подногтевая меланома может быть точно диагностирована только с помощью биопсии ногтя. Люди с меланомой ногтевого матрикса, как правило, имеют плохие результаты.

DermNet / CC BY-NC-ND

Причины окружающей среды

Продольная меланонихия может развиться при попадании в ногтевую складку пигментов, отличных от меланина.Они могут поглощаться кутикулой и подлежащими онихоцитами и переноситься по мере роста ногтевой пластины.

Общие примеры включают:

• Чернила
• Отложения смолы при постоянном курении
• Краски для волос или хна, чернила,
• Перманганат калия (дезинфицирующее средство местного действия)
• Нитрат серебра, используемый для заживления ожогов и ран.

Осмотр кутикулы вместе с обзором истории болезни может помочь дифференцировать эти экологические причины от других более серьезных заболеваний.

Если причина кроется в окружающей среде, полоса обычно не проходит далеко за лунулу (беловатый серп у основания ногтя). Также может наблюдаться обесцвечивание под ногтевым валиком и окружающим краем кожи.

Слово от Verywell

Появление затемненной полоски на ногтевом ложе может вызывать беспокойство, но это не обязательно означает, что вы больны или рискуете заболеть. В то же время это не то, что вам следует игнорировать, особенно если состояние является постоянным, затрагивает большую часть ногтя или связано с кровотечением.

Причину меланонихии обычно диагностирует дерматолог. Если есть подозрительные признаки, врач может взять небольшой образец ногтя для исследования в лаборатории. Если проблема обнаружена, ранняя диагностика и лечение почти всегда приводят к лучшим результатам.

Псориаз ногтей: причины, симптомы, диагностика, лечение

В отличие от некоторых проявлений псориаза, которые вы можете скрыть, псориаз ногтей, также известный как псориатическая болезнь ногтей, приводит к повреждению, расколу или приподнятым ногтям, которые полностью проявляются каждый день.Вы можете чувствовать неловкость, смущение или дискомфорт, и вы можете даже испытывать боль, из-за которой вам будет трудно ходить, бегать трусцой или заниматься физическим трудом. Псориаз ногтей может привести к прогрессирующему повреждению ногтей рук и ног.

Псориатическая болезнь ногтей обычно возникает наряду с классическими симптомами псориаза, хронического кожного заболевания, а именно зудом, покраснением, шелушением и образованием утолщенных пятен, называемых бляшками. Если псориаз ногтей возникает сам по себе, его часто сложно диагностировать, и его легко спутать с другими состояниями.

Причины

Псориаз ногтей вызывается теми же аутоиммунными механизмами, что и псориаз кожи. По не совсем понятным причинам иммунная система необъяснимо будет рассматривать нормальные ткани как вредные и запускать иммунную атаку. Хотя кожа является основной мишенью, поражаются и другие ткани. Последующее воспаление вызывает ускорение производства клеток, известных как кератиноциты, в коже, ногтях и других тканях.

Когда это происходит на коже, могут развиваться характерные бляшки.В ногтях рук и ног перепроизводство кератиноцитов может вызвать утолщение, деформацию и обесцвечивание, поскольку клетки производятся быстрее, чем они могут быть потеряны.

Согласно обзору 2017 года в журнале Псориаз , около половины всех людей с псориазом испытают изменения ногтей во время их первоначального диагноза, в то время как 90% испытают значительные изменения ногтей в какой-то момент своей жизни.

Симптомы

Симптомы могут варьироваться от одного человека к другому и изменяться по мере прогрессирования болезни.Среди явных признаков псориаза ногтей:

• Питтинг поверхности ногтя
• Линии и борозды (линии Бо), идущие из стороны в сторону, а не от кутикулы до кончика
• Утолщение ногтя (подногтевой гиперкератоз)
• Желтовато-красные точки под ногтем, известные как масляные капли или пятна лосося
• Белые пятна на ногте (лейконихия)
• Крошечные черные линии, идущие от кончика к кутикуле (осколочные кровоизлияния), вызванные разрывом капилляров
• Лифтинг ногтевой пластины (онихолизис), обычно переходящий от кончика к кутикуле
• Крошащиеся и ломкие гвозди
• Покраснение в белой дуге у основания ногтя (пятнистая лунула)
• Артрит пальца или стопы с повреждением ногтей (псориатический артрит)

Диагностика

Как и псориаз кожи, псориатическая болезнь ногтей в первую очередь диагностируется при физикальном обследовании и изучении истории болезни (включая семейный анамнез кожных заболеваний). Не существует анализов крови или визуализационных исследований, которые могли бы диагностировать псориаз.

Если симптомы нетипичны или неопределенны, ваш лечащий врач может взять кусочки ногтей или образец ткани из ногтевого ложа для исследования под микроскопом.Если смотреть с этой точки зрения, псориатические ткани обычно имеют плотные и плотно спрессованные клетки (называемые акантотическими).

Если псориазом поражены ногти, но не кожа, врач обычно исследует и исключает все другие возможные причины, чтобы поставить окончательный диагноз. Этот процесс, называемый дифференциальным диагнозом, может включать биопсию тканей, лабораторные посевы и другие тесты, чтобы сократить вероятные причины. Среди состояний, имитирующих псориатическую болезнь ногтей:

• Гнездная алопеция — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся выпадением волос и повреждением ногтей.
• Красный плоский лишай — это воспалительное заболевание, поражающее кожу, ногти и волосы.
• Онихомикоз — распространенная грибковая инфекция ногтей.
• Красный волосистый лишай — редкое заболевание, вызывающее воспаление кожи, утолщение ногтей и выпадение волос.

Лечение

Псориаз ногтей лечится медленно и часто сложно. Поскольку для того, чтобы отрастить ноготь на пальце руки, требуется около трех месяцев, а на ноготь на ноге — шесть месяцев, для успешного лечения потребуется как минимум столько же времени, прежде чем ноготь снова станет выглядеть нормально.

Лечение может быть местным, пероральным, инъекционным или любым из них, используемым в комбинации.

Стероиды для местного применения

Местные стероиды иногда используются для уменьшения локализованного воспаления. Хотя они полезны при лечении псориаза кожи, их бывает трудно нанести на ногти. Жидкие стероидные капли обычно наносятся на нижнюю часть кончика ногтя и другие области, где встречаются кожа и ноготь. Чрезмерное использование может привести к необратимому истончению (атрофии) кожи в обрабатываемой области.

Кальципотриол

Кальципотриол — это производное витамина D, которое дважды в день наносят на пораженный ноготь. Обычно он доступен в форме 50 микрограммов на грамм (мкг / г).

Обзор исследований, проведенных в Индии в 2014 году, показал, что при использовании в течение трех-шести месяцев кремы с кальципотриолом были так же эффективны, как и местные стероиды, в улучшении симптомов псориаза ногтей.

Тазаротен

Тазаротен — это ретиноидный продукт для местного применения, используемый для лечения псориаза и прыщей.Согласно исследованию 2010 года, опубликованному в Индийском журнале дерматологии , было показано, что 0,1% гель или крем тазаротена, применяемый один раз в день в течение 12-24 недель, улучшает точечную коррозию, онихолизис и пятна лосося на ногтях рук и ног.

Инъекции стероидов

Инъекции стероидов вводятся небольшими дозами непосредственно в структуру ногтевого узла или рядом с ней. Триамцинолона ацетонид является наиболее часто используемым стероидом для лечения очагов поражения, и его обычно назначают в виде одного 0.Инъекция 1 миллилитр (мл) в четыре участка вокруг ногтя. Боль — наиболее частый побочный эффект лечения.

Системная терапия

Системная терапия включает в себя лекарства, которые сдерживают основной иммунный ответ, вызывающий порок развития ногтей. К ним относятся старые модифицирующие заболевание противоревматические препараты (DMARD), такие как метотрексат и Sandimmune (циклоспорин), а также новые биологические препараты, такие как Otezla (апремиласт), Humira (адалимумаб) и Cosentyx (секукинумаб).

Обычно системные препараты используются только при псориазе кожи средней и тяжелой степени, а не при поражении только ногтей.

Другие виды лечения

Для лечения псориаза ногтей используется ряд других методов лечения, некоторые из которых лучше, чем другие. Хотя фототерапия с использованием ультрафиолетовых (УФ) ламп оказалась полезной при лечении бляшечного псориаза, она эффективна только при лечении масляных пятен на ногтях.

Хотя пероральные ретиноиды, такие как ацитретин, могут быть полезны при лечении псориаза ногтей, их польза сильно зависит от дозы.Если принимать любую дозу, кроме минимально возможной, пероральные ретиноиды могут вызвать ухудшение симптомов, включая крошение ногтей и паронихию (инфекцию кожных складок вокруг ногтей).

Как лечат и диагностируют грибковые инфекции ногтей

Многие люди имеют утолщенные, обесцвеченные ногти на ногах и руках, и около 50 процентов этих аномальных ногтей возникает из-за грибковой инфекции ногтевого ложа, матрикса или ногтевой пластины. Грибковый организм, ответственный за большинство грибковых инфекций ногтей, — это Trichophyton rubrum .Медицинские термины для этого типа грибковой инфекции — онихомикоз или tinea unguium.

Как это выглядит

Существует четыре различных типа онихомикоза, которые классифицируются по пораженной части ногтя. Наиболее распространенная инфекция поражает конец ногтя, когда грибок поражает подпонихий.

Первоначально ногтевая пластина отделяется от ногтевого ложа, что называется онихолизисом. Затем конец ногтя становится желтым или белым, и под ногтем образуются кератиновые остатки, вызывающие дальнейшее отделение.Затем грибок разрастается в ногте, в результате чего он становится хрупким и крошится.

Факторы риска

Ниже приведены случаи, которые либо способствуют грибковой инфекции, либо стимулируют рост грибков.

• Обтягивающая обувь способствует скучиванию пальцев ног, сохраняя пальцы ног в тепле и влажности — идеальная среда для роста грибов.
• Физические упражнения могут вызвать повторные незначительные травмы подпонихия, что приведет к проникновению грибков.
• Общие душевые могут подвергнуть ноги воздействию грибка.
• Болезни, влияющие на иммунную систему, такие как СПИД и диабет, могут облегчить возникновение грибковой инфекции.

Диагностика онихомикоза

Не каждый утолщенный или обесцвеченный ноготь — это грибковая инфекция. Утолщение ногтей может быть вызвано и другими заболеваниями, такими как псориаз, экзема и красный плоский лишай. Важно правильно диагностировать грибковые инфекции ногтей, поскольку лечение является долгосрочным и дорогостоящим.

Грибковые инфекции ногтей диагностируются путем взятия пробы мусора под ногтем.Большинство грибковых элементов находится под ногтем и ближе всего к коже, поэтому перед взятием образца ноготь следует обрезать.

Есть два теста, которые используются для диагностики грибковой инфекции ногтей:

Преимущество теста КОН состоит в том, что его можно быстро выполнить. На возвращение грибковой культуры требуется три-четыре недели, но она может определить точный грибковый организм, если есть какие-либо вопросы.

Три типа лечения

Лечение онихомикоза дорогое и длительное.От пациента требуется обязательство принимать лекарство в течение нескольких месяцев.

К сожалению, препараты для местного применения (лекарства, которые вы наносите на область ногтей) неэффективны для лечения грибковых инфекций ногтей. FDA одобрило два лака для ногтей — циклопирокс и эфинаконазол для лечения грибковых инфекций ногтей, но они редко бывают эффективными. Однако это может быть вариантом для людей, которые не могут принимать пероральные противогрибковые препараты (таблетки, которые вы принимаете внутрь).

Существует три эффективных пероральных противогрибковых препарата: два одобрены FDA для лечения грибковых инфекций ногтей, а одно не одобрено FDA специально для лечения инфекций ногтей.

Все три препарата имеют серьезные побочные эффекты и взаимодействуют со многими лекарствами. Любой, кто принимает пероральные противогрибковые препараты, должен проходить периодические лабораторные анализы для контроля функции печени и клеток крови. Пероральные противогрибковые препараты вводятся в ноготь, поэтому они продолжают действовать даже после прекращения приема лекарств. Ни один из пероральных противогрибковых средств нельзя принимать во время беременности.

• Тербинафин (Ламизил) одобрен FDA для лечения грибковых инфекций ногтей и эффективен от 70 до 90 процентов при правильном применении.Тербинафин действительно взаимодействует с некоторыми другими лекарствами, в первую очередь с кофеином и циметидином. Используемая доза составляет 250 миллиграммов один раз в день в течение шести недель при инфекциях ногтей на руках и 12 недель при инфекциях ногтей на ногах.
• Итраконазол (Sporanox) также одобрен FDA для лечения онихомикоза, и его эффективность составляет от 70 до 80 процентов. Итраконазол взаимодействует со многими лекарствами, и его следует принимать во время еды. Итраконазол можно принимать ежедневно или в качестве пульс-терапии. Суточная доза составляет 200 миллиграммов один раз в день в течение шести недель при инфекциях ногтей на руках и 12 недель при инфекциях ногтей на ногах.Импульсная дозировка составляет 200 миллиграммов два раза в день в течение одной недели в месяц, повторяется в течение двух или трех месяцев.
• Флуконазол (дифлюкан) не одобрен FDA для лечения грибковых инфекций ногтей, но является эффективным пероральным противогрибковым препаратом. Преимущество флуконазола в том, что он остается в организме в течение длительного времени, и его нужно принимать только еженедельно. Первоначальные исследования показывают, что эффективность флуконазола составляет от 72 до 89 процентов. Используемая дозировка составляет 450 миллиграммов один раз в неделю в течение четырех-девяти месяцев.

Слово Verywell

Онихомикозом страдает до 10% населения в целом. Мужчины чаще заболевают ими, чем женщины, и вероятность их развития увеличивается с возрастом. При этом не забудьте пройти надлежащий диагноз у вашего основного лечащего врача или у дерматолога (врача, который специализируется на лечении кожи и ногтей).

Болезнь Аддисона: обзор и многое другое

Болезнь Аддисона, также известная как первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортизолизм, представляет собой редкое заболевание, при котором надпочечники не вырабатывают достаточного количества гормонов кортизола, а иногда и альдостерона.

Симптомы, как правило, приходят и уходят и могут включать боль в животе, головокружение, усталость, потерю веса, тягу к соли и потемнение кожи. В периоды сильного стресса или плохого состояния здоровья болезнь Аддисона может вызвать быстрое падение уровня кортизола и потенциально опасное для жизни событие, известное как надпочечниковый кризис.

Наиболее частой причиной болезни Аддисона является аутоиммунный адреналит, заболевание, при котором иммунная система организма непреднамеренно атакует и повреждает клетки надпочечников.

Болезнь Аддисона может быть диагностирована с помощью анализов крови и визуализации, но она настолько редка — поражает только одного из 100 000 человек, — что диагноз обычно откладывают до тех пор, пока не разовьются более серьезные проявления болезни.

Болезнь Аддисона нельзя вылечить, но ее можно значительно улучшить с помощью заместительной гормональной терапии и избегания общих триггеров. При правильном лечении болезнь Аддисона можно взять под контроль, и вы можете быть уверены в том, что проживете долгую и здоровую жизнь.

JR Bee / Verywell

Симптомы болезни Аддисона

Симптомы болезни Аддисона напрямую связаны со степенью поражения надпочечников. Как прогрессирующее заболевание, симптомы, как правило, со временем ухудшаются, если его не лечить.

Они могут начаться случайно, со странных моментов боли в животе и слабости, но становятся все более очевидными по мере повторения приступов, особенно в моменты стресса.

В зависимости от причины основного нарушения симптомы болезни Аддисона могут развиваться медленно и неуклонно или быстро и неистово.

Большинство симптомов возникает, когда падение уровня кортизола (гипокортизолизм) вызывает ассоциативное падение артериального давления (гипотония) и сахара в крови (гипогликемия). Другие симптомы связаны с падением альдостерона, гормона, ответственного за задержку натрия.

Первичные симптомы болезни Аддисона имеют тенденцию быть эпизодическими и неспецифическими. Общие симптомы включают:

• Экстремальная усталость
• Боль в животе
• Снижение аппетита
• Тяга к соли
• Легкомысленность
• Головокружение при вставании (постуральная гипотензия)
• Расплывчатое зрение
• Шаткость или тремор
• Учащенное сердцебиение
• Тошнота или рвота
• Беспокойство или раздражительность
• Депрессия
• Ощущения укола (периферическая невропатия)
• Пониженное половое влечение (низкое либидо)
• Выпадение волос
• Боль в мышцах или суставах
• Похудание
• Потемнение кожи (гиперпигментация), особенно на участках со складками или шрамами на коже, а также на ладонях, сосках и внутри щеки

Кризис надпочечников

Кризис надпочечников, также известный как кризис Аддисона, возникает, когда уровень кортизола падает настолько быстро, что вызывает серьезные и потенциально опасные для жизни симптомы, в том числе:

• Сильная рвота и / или диарея, приводящие к обезвоживанию
• Боль в пояснице, ногах или животе
• Обморок (обморок)
• Мышечные спазмы
• Замешательство и дезориентация
• Сильная жажда и невозможность помочиться
• Аномальное сердцебиение (аритмия)
• Перемежающийся паралич мышц

Если не лечить агрессивно внутривенными жидкостями и стероидами, может наступить смерть, чаще всего в результате гипотензивного шока или дыхательной недостаточности.Согласно исследованиям, надпочечниковый кризис приводит к смерти в одном из 16 случаев, чаще всего из-за несвоевременного или неадекватного лечения.

Причины

Болезнь Аддисона вызвана отказом надпочечников. Надпочечники — один из нескольких органов, составляющих эндокринную систему. Железы расположены над каждой почкой и отвечают за выработку различных гормонов, включая кортизол, альдостерон и адреналин.

Кортизол, часто называемый «гормоном стресса», запускает инстинкт «бей или беги» во время кризиса, но также играет центральную роль в регулировании артериального давления, уровня сахара в крови, воспаления, сна и уровня энергии.Он вырабатывается в части надпочечников, известной как фасциальная зона.

Альдостерон помогает регулировать баланс натрия и калия в организме и тем самым влияет на кровяное давление, объем крови и удержание воды в клетках. Он вырабатывается в другой части железы, известной как клубочковая зона.

Болезнь Аддисона развивается, когда надпочечники больше не могут в достаточной мере снабжать организм кортизолом и альдостероном. Он одинаково поражает мужчин и женщин и встречается во всех возрастных группах, но чаще всего встречается в возрасте от 30 до 50 лет.

Обесценение надпочечников

Есть ряд причин, по которым надпочечники перестают функционировать должным образом. При болезни Аддисона первичная недостаточность надпочечников чаще всего вызвана заболеванием или нарушением, которое непосредственно поражает сам орган.

Безусловно, наиболее частой причиной этого является аутоиммунный адреналит, аутоиммунное заболевание, при котором организм переключает свою защиту на себя и атакует клетки надпочечников, вырабатывающие стероиды.Никто точно не знает, почему это происходит, хотя считается, что генетика играет центральную роль.

Вообще говоря, фасциальная зона (где вырабатывается кортизол) является местом основного аутоиммунного нападения, за которым следует клубочковая зона (где вырабатывается альдостерон). В некоторых случаях третья и последняя зона, известная как ретикулярная зона, может иметь сопутствующие повреждения, что приводит к нарушению выработки определенных половых гормонов.

Помимо аутоиммунного адреналита, на надпочечники могут напрямую влиять другие состояния, в том числе:

• Туберкулез
• Распространенная ВИЧ-инфекция
• Системные грибковые инфекции
• Вторичный (метастатический) рак
• Кровоизлияние в надпочечники
• Врожденная гиперплазия надпочечников, генетическое заболевание, характеризующееся аномальным увеличением надпочечников
• Адреномиелоневропатия, наследственное неврологическое заболевание, которое может вызывать отказ надпочечников (обычно в зрелом возрасте)

Реже генетическое заболевание может косвенно нарушить функцию надпочечников, лишив организм соединений, необходимых для производства стероидов.Одним из таких соединений является холестерин, который надпочечники превращают в кортизол и альдостерон.

Редкие генетические нарушения, такие как синдром Смита-Лемли-Опица (врожденная ошибка, влияющая на синтез холестерина) и абеталипопротеинемия (которая препятствует всасыванию жира), относятся к числу некоторых наследственных заболеваний, которые могут косвенно привести к болезни Аддисона.

Кризис надпочечников

Кризис надпочечников может возникать как продолжение болезни Аддисона или независимо от нее.В частности, надпочечниковый кризис развивается, когда падение уровня кортизола быстрое и серьезное, что приводит к низкому кровяному давлению, низкому уровню сахара в крови и высокому уровню калия в крови. Состояние потенциально опасно для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Кризис надпочечников может быть вызван любым событием, при котором организм не может адекватно реагировать на экстремальный стресс, психологический или физический. Согласно одному исследованию, наиболее частыми провоцирующими факторами надпочечникового кризиса являются следующие.

Другие исследования также подтвердили, что желудочно-кишечные заболевания являются основным триггером острого криза надпочечников. Другие причины включают судороги, сильную мигрень, жаркую погоду, фибрилляцию предсердий (нерегулярное сердцебиение) и даже дальние перелеты. Дополнительные факторы риска включают беременность и диабет.

Вторичная недостаточность надпочечников

Кризис надпочечников также может возникнуть при повреждении или заболевании гипофиза. Гипофиз является частью гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси.Его роль заключается в том, чтобы «проинструктировать» надпочечники, когда и в каком количестве производить больше кортизола. Это происходит с помощью гормона адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Если криз возникает в результате недостаточности гипофиза (возможно, вызванного раком или операцией на гипофизе), это называется вторичной недостаточностью надпочечников.

Другой частой причиной вторичной недостаточности надпочечников является внезапное прекращение приема кортикостероидных препаратов, используемых для лечения артрита, астмы и других воспалительных заболеваний.При резком прекращении приема лекарств недиагностированная болезнь Аддисона может быть непреднамеренно «разоблачена» в виде надпочечникового криза.

Диагностика

Болезнь Аддисона диагностируется с помощью различных анализов крови и изображений, используемых для подтверждения надпочечниковой недостаточности. Диагноз обычно ставится на основании появления характерных симптомов, таких как гиперпигментация, усталость и тяга к соли (классическая триада надпочечников).

В других случаях обычный анализ крови может выявить отклонения, указывающие на заболевание, такие как необъяснимые повторяющиеся эпизоды гипогликемии, гипонатриемии и гипокалиемии.

Чаще всего криз надпочечников становится первым симптомом болезни Аддисона примерно в 50% случаев.

Тесты, используемые для диагностики болезни Аддисона

• Тесты на кортизол в сыворотке
• Тест на стимуляцию АКТГ
• Исследования аутоантител
• Тест на инсулино-индуцированную гипогликемию
• Визуальные тесты

• Тесты на кортизол сыворотки можно использовать для измерения уровня кортизола в крови. Уровень кортизола 25 мкг / дл или более исключает надпочечниковую недостаточность любого вида.
• Тест на стимуляцию АКТГ включает использование синтетического АКТГ, называемого косинтропином (тетракозактидом). Тест сравнивает уровни кортизола до и после инъекции АКТГ. Уровень кортизола 7 мкг / дл или более на исходном уровне, увеличивающийся до 20 мкг / дл или более за 30-60 минут, исключает надпочечниковую недостаточность как причину.
• Исследования аутоантител можно использовать для обнаружения белков, называемых антителами к 21-гидроксилазе, связанных с аутоиммунным адреналитом.
• Тест на инсулин-индуцированную гипогликемию используется для диагностики вторичной надпочечниковой недостаточности.Тест сравнивает уровни кортизола и глюкозы в крови до и после инъекции инсулина, чтобы увидеть, реагирует ли гипофиз должным образом.
• Визуализирующие обследования , такие как УЗИ, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), будут назначены для проверки наличия каких-либо аномалий в самих надпочечниках.

Для исключения всех других причин надпочечниковой недостаточности могут потребоваться дополнительные исследования — процесс, известный как дифференциальный диагноз.Другие возможные причины включают гипертиреоз (гиперактивность щитовидной железы), лимфому, нервную анорексию, гемохроматоз (перегрузку железом) и подавление функции надпочечников из-за терапии кортикостероидами.

Лечение

Как заболевание, характеризующееся истощением ключевых гормонов, болезнь Аддисона в первую очередь лечится и лечится с помощью заместительной гормональной терапии на протяжении всей жизни. В большинстве случаев это будет связано с приемом пероральных стероидных препаратов два-три раза в день.

Среди наиболее часто назначаемых:

• Кортеф (гидрокортизон) используется для замены кортизола.Препарат назначают в суточной дозе от 15 до 25 миллиграммов и принимают в два-три приема во время еды и запивают полным стаканом воды, чтобы предотвратить расстройство желудка.
• Флоринеф (флудрокортизон) используется для замены альдостерона. Его назначают в суточной дозе от 50 до 200 мкг в один или два приема во время еды или без нее.
• Дегидроэпиандростерон (DHEA) — это пероральная стероидная добавка, которую иногда назначают для облегчения хронической усталости, связанной с болезнью Аддисона, особенно у женщин.Его назначают в суточной дозе от 25 до 50 миллиграммов, когда вы просыпаетесь или перед сном.
• Преднизон , еще один широко используемый кортикостероид, может стимулировать выработку кортизола и может использоваться, если вы не можете переносить Кортеф. Преднизон можно принимать в суточной дозе от 3 до 5 миллиграммов.
• Дексаметазон — это инъекционный кортикостероид, который можно использовать при непереносимости Кортефа. Его вводят внутримышечно в суточной дозе 0,5 миллиграмма.

Как и у многих лекарств, у тех, которые обычно назначают для лечения болезни Аддисона, есть несколько побочных эффектов, в том числе:

• Головная боль
• Головокружение
• Тошнота
• Расстройство желудка
• Угри
• Сухая кожа
• Легкие синяки
• Бессонница
• Мышечная слабость
• Замедленное заживление ран
• Изменения менструального цикла

Длительное применение может вызвать липодистрофию (перераспределение жировых отложений) и остеопороз (истончение костей), хотя это более вероятно из-за передозировки лекарств, чем из-за продолжительности лечения.

Грейпфрут и солодка также могут усиливать побочные эффекты, поэтому их следует употреблять с осторожностью. Поговорите со своим врачом, если побочные эффекты невыносимы или вызывают у вас беспокойство. В некоторых случаях можно изменить лечение или уменьшить дозировку.

Кризис надпочечников

Если у вас болезнь Аддисона, вам, вероятно, порекомендуют носить медицинский браслет на случай надпочечникового криза. Более того, вам, вероятно, посоветуют иметь при себе набор для оказания неотложной помощи, содержащий иглу, шприц и 100-миллиграммовую ампулу гидрокортизона для инъекций.

В случае рвоты, стойкой диареи или других симптомов надпочечникового криза следует незамедлительно обратиться за неотложной помощью.

Поскольку надпочечниковый кризис может быстро прогрессировать, вам необходимо сделать экстренную внутримышечную инъекцию гидрокортизона до прибытия помощи. Для этого вам или члену семьи необходимо изучить правильные техники инъекций и распознать признаки и симптомы надпочечникового кризиса.

Введение слишком большого количества гидрокортизона в экстренной ситуации не принесет вреда.Напротив, недостаточная дозировка мало поможет предотвратить быстрое ухудшение вашего состояния. Надпочечниковый криз требует госпитализации с внутривенным введением гидрокортизона и внутривенными жидкостями, состоящими из 0,9% хлорида натрия.

Копинг

Жизнь с любым хроническим заболеванием может быть сложной задачей. При болезни Аддисона самой большой проблемой может быть предотвращение любого заболевания или события, которое может вызвать надпочечниковый кризис.

Однако управление стрессом является ключевым моментом.Особенно в периоды, когда вы измотаны и переполнены тревогой, методы снижения стресса могут снизить риск кризиса или, по крайней мере, уменьшить тяжесть или частоту хронических эпизодов.

К ним относятся такие техники, как медитация осознанности, управляемые образы, прогрессивная мышечная релаксация, биологическая обратная связь, тай-чи и нежная йога.

Хотя упражнения по-прежнему жизненно важны для хорошего здоровья, вы должны делать это, не вызывая чрезмерного физического напряжения. Если вы планируете заниматься легкой атлетикой, сообщите об этом своему врачу, чтобы можно было увеличить дозу лекарств, чтобы компенсировать повышенную активность.То же самое применимо, если вы больны, у вас температура выше 100 F или вы проходите медицинскую процедуру.

Хотя специальной диеты при болезни Аддисона не существует, вам следует избегать диет с низким содержанием натрия и даже увеличивать потребление соли, если вы планируете находиться в жаркую погоду или заниматься физическими упражнениями. Если вы устали, не давите на это — дайте телу время восстановиться.

При правильной медицинской поддержке женщины с болезнью Аддисона могут в полной мере рассчитывать на здоровую беременность и нормальные роды.Однако следует контролировать уровень эндокринной системы в течение первого триместра, а количество лекарств следует увеличивать по мере приближения к родам.

Если ваша фертильность нарушена, вы можете изучить варианты вспомогательных репродуктивных технологий со специалистом по репродуктивной системе в тандеме с вашим эндокринологом.

Слово Verywell

Благодаря достижениям в области терапии люди с болезнью Аддисона могут иметь лучшее здоровье и почти нормальную продолжительность жизни. Фактически, исследования показывают, что средняя продолжительность жизни людей с болезнью Аддисона подскочила до 64.8 лет у мужчин и 75,7 лет у женщин.

Ранняя диагностика и лечение могут еще больше увеличить эти показатели. С этой целью важно обратиться к врачу, если вы испытываете повторяющиеся эпизоды усталости, низкого кровяного давления, потери веса, тяги к соли или изменения цвета кожи, которые вы просто не можете объяснить. Кризис надпочечников не обязательно должен быть вашим первым симптомом.

Если ваш лечащий врач не знает, что такое болезнь Аддисона, не стесняйтесь попросить направление к эндокринологу, который проведет тесты, чтобы подтвердить или исключить болезнь.

Меланонихия: этиология, диагностика и лечение

Активация меланоцитов

Конституциональная

Расовая меланонихия

Обычно встречается у фототипов кожи IV, V и VI, то есть у темно-пигментированных рас, включая чернокожих, азиатов, Ближнего Востока , и латиноамериканцы. [11] Сообщается, что заболеваемость колеблется от 1% среди белых, от 10% до 20% среди японцев и азиатов и от 77 до 100% среди афроамериканцев [7]. Расовая меланонихия чаще встречается в пальцах (большой, указательный), обычно поражает несколько ногтей [], а ширина полосы увеличивается с возрастом.

Расовая меланонихия у взрослого мужчины с типом кожи 5

Беременность

Гиперпигментация кожи — обычное явление во время беременности. Продольная меланонихия также может быть связана с беременностью и обычно затрагивает несколько ногтей на пальцах рук и / или ног. Считается, что он возникает в результате активации меланоцитов ногтевого матрикса и может рассасываться или сохраняться после родов. [12,13]

Инфекции

Грибковая меланонихия

Грибковая меланонихия может быть вызвана как дематиозными, так и недееспособными грибами; наиболее распространенными являются Trichophyton rubrum и Scytalidium dimidiatum , за которыми следуют Alternaria и Exophiala .[14] Это обычно наблюдается у мужчин с частым поражением ногтей на ногах. Грибы производят растворимый негранулярный меланин, который проникает в ногтевую пластину. [14] Пораженный ноготь обычно имеет коричневые или черные полосы, которые лучше видны при дерматоскопии [15], и подногтевой гиперкератоз с околоногтевым воспалением или без него. Характер поражения ногтей может указывать на возбудителя. Продольная меланонихия чаще встречается у дерматофитов, таких как Trichophyton rubrum , в то время как диффузная пигментация наблюдается у плесневых грибов, таких как Scytalidium, Aspergillus niger [], и Alternaria .[14]

Грибковая меланонихия, вызываемая Aspergillus niger

Бактериальная меланонихия

Часто вызывается грамотрицательными патогенами; Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella и Proteus . [16] Факторы риска включают влажную работу и состояние с ослабленным иммунитетом. Картина поражения ногтей может быть продольной с более широким проксимальным краем или диффузной, которая начинается от стыка проксимальной и боковой складок ногтя и распространяется с неровной медиальной границей.[16]

Viral

Пациенты с ВИЧ могут проявлять диффузную меланонихию или множественные продольные или поперечные полосы на нескольких пальцах рук и ног, часто связанные с гиперпигментацией ладоней, подошв и слизистых оболочек. [17] Продольную меланонихию также можно увидеть при приеме АРТ, таких как зидовудин. [17]

Воспалительные заболевания

Воспалительные заболевания кожи, такие как псориаз, красный плоский лишай, амилоидоз, хронический радиодерматит и хроническая паронихия в ногтевом блоке и вокруг него, приводят к активации меланоцитов, приводящей к меланонихии.[7,18] Продольная меланонихия также наблюдалась при заболеваниях соединительной ткани, таких как системный склероз и СКВ. [19,20]

Опухоли

Продольная меланонихия также может возникать из-за активации меланоцитов немеланоцитарными доброкачественными и злокачественными опухолями, такими как онихоматрикома, Болезнь Боуэна, плоскоклеточная карцинома, базальноклеточная карцинома, подногтевая фиброзная гистиоцитома, обыкновенная бородавка и подногтевой кератоз. [11,21]

Системные заболевания

Меланонихия при системных заболеваниях, как правило, поражает несколько ногтей пальцев рук и ног и обычно проявляется как диффузная меланонихия или множественные тяжи.Это нечасто и наблюдается при эндокринных нарушениях (болезнь Аддисона, синдром Кушинга, гипертиреоз и акромегалия), алкаптонурии, гемосидерозе, гипербилирубинемии и порфирии. Это также можно увидеть у пациентов с заболеванием трансплантат против хозяина (GVHD) и СПИДом. [18,22]

Травматическая меланонихия

Повторяющаяся травма, наблюдаемая при онихотилломании, онихофагии или трении, может привести к меланонихии.

Онихотилломания и онихофагия

Травма ногтевого матрикса в результате укуса, ковыряния, жевания или вытягивания ногтя приводит к активации меланоцитов ногтевого матрикса.Это приводит к диффузным или регулярным продольным серым параллельным полосам пигментации ногтевой пластины, часто сопровождаемым ногтевой пластиной и околоногтевыми признаками травмы []. [21]

Продольная меланонихия у пациента мужского пола с онихофагией; обратите внимание на поврежденную кутикулу и висящие ногти

Фрикционный

Хроническое трение или давление плохо подогнанной, тесной или заостренной обуви приводит к коричневой пигментации части или всей ногтя большого пальца, четвертого и / или пятого пальца стопы без какой-либо связанной ногтевой пластины аномалии.[21] Это также наблюдается у спортсменов из-за травмы проксимального ногтевого валика над матрицей [21].

Ятрогенная меланонихия

Меланонихия с поражением нескольких ногтей пальцев рук и ног может быть вызвана фототерапией, электронно-лучевой терапией, рентгеновским облучением, радиодермитом и лекарствами. Картина поражения ногтей может быть диффузной, поперечной или продольной.

Медикаментозная меланонихия

Медикаментозная меланонихия часто связана с пигментацией других слизистых оболочек и кожи.Тип меланонихии зависит от лекарственного средства, вызывающего его заболевание; Пигментация ногтевого ложа, поперечные полосы и продольная меланонихия могут быть видны по отдельности или вместе. [7] Поперечная меланонихия, хотя и редко, наблюдается почти исключительно из-за лекарств. [11] Пигментация затрагивает несколько ногтей, которые частично или полностью исчезают после отмены препарата [3] в течение 6–8 недель, но может занять от нескольких месяцев до лет [7]. Список распространенных препаратов, вызывающих меланонихию, и их особенности перечислены в.[7,11] Химиотерапевтические препараты являются наиболее распространенными агентами. [7] Периодическое введение химиотерапии может привести к чередованию полос пигментации. [23]

Таблица 2

Меланонихия, вызванная лекарственными препаратами