Липоматоз средостения: Липоматоз средостения

Липоматоз

Липоматоз средостения называют медиастинальным липоматозом. В области средостения происходит отложение повышенного количество зрелых жировых тканей. Заболевание зачастую приводит к расширению зоны средостения. Липоматоз преимущественно поражает переднюю долю средостения. Размер липом больше, чем образования в коже. В составе медиастинальной липомы возможно присутствие тонкой, фиброзной капсулы. При микроскопическом рассмотрении в ее составе выделяются зрелые адипоциты, элементы соединительных тканей, наличие сформированных перегородок. Для липоматоза характерно наличие доброкачественного жирового образования в области загрудинного пространства.

Как проявляется липоматоз средостения 

На начальном этапе липоматоз средостения не вызывает дискомфорта. В ходе прогрессирования заболевания возникают следующие симптомы:

• Губы, ногти приобретают синюшный оттенок;
• Незначительная физическая нагрузка, ходьба, вызывает отдышку;
• Появляется отечность лица;
• Беспокоят частые загрудинные боли, признаки плеврита;
• Постоянное чувство слабости, утомленности;
• Нарушается сердечный ритм;
• Снижается работоспособность;
• Больной постоянно чувствует ком в горле;
• Резко сокращается масса тела;
• Частые головные боли, мигрень объясняется сосудистыми спазмами;
• Приступы кашля при давлении на трахею, бронхи;
• Повышенное потоотделение.

Диагностика липоматоза

Диагностика липоматоза средостения начинается с тщательного осмотра, опроса пациента. Специалист формирует клиническую картину, разрабатывает план обследования. Эффективные методы диагностики при подозрении на липоматоз:

• Компьютерная томография позволяет выявить протяженность новообразования, кальцификаты;
• Рентгенографическое обследование определяет расширения в средостении;
• Магнитно-резонансная томография подходит для выявления объемного новообразования в жировых полостях;
• Компьютерная томография с контрастированием.

Лечение липоматоза в Tel Aviv Medical Clinic

Ведущая клиника в Тель-Авиве является признанным лидером в области борьбы с заболеваниями средостения. Опытные специалисты высшей категории на протяжении многих лет принимают активное участие в международных исследованиях, презентуют собственные инновационные подходы в лечении липоматоза. Высокотехнологическое оборудование позволяет врачам применять методики нового поколения, повышая эффективность терапевтических мер.

Липоматоз. Насколько опасно и как лечится?

Липоматоз кожи. Что это такое? Насколько опасно и как лечится? Наш врач-эксперт: хирург клиники “GVM International” кандидат медицинских наук Авакян Александр Александрович.

Нарушенный липидный обмен может привести к образование жировиков с капсулами или без них. Жировик, заключенный в капсулу, не меняет цвет и качество кожи, не спаян с ней и на ощупь — мягкий. При сильном нажатии липома перекатывается под кожей, а затем возвращается на место.

ВАЖНО. Если жировик развивается не в капсуле, то его ткани проникают в подкожную жировую клетчатку, и такие разрастания в очень редких случаях могут стать причиной рака.

Диагностика липоматоза

Диагностика липоматоза подразумевает осмотр, сдачу анализов и прохождение аппаратного обследования по назначению врача. При подозрении на липоматоз внутренних органов проводится ультразвуковое исследование.

Современный подход к лечению липоматоза

Наиболее часто заболевание представлено множественными липомами или липоматозом, которые расположены под кожей на предплечьях, плечах, грудной клетке, животе и бедрах – на участках, где много жировой ткани.

При расположении в «неудобном месте» липома начинает приносить дискомфорт, а тело смотреться неэстетично.

Самостоятельно липома не исчезнет. Похудение тоже не избавляет от них, т.к. они находятся в капсуле без кровотока.

Единственный способ избавиться от липом – хирургическое удаление.

Это либо радикальное иссечение (через большой разрез), либо эндоскопическое удаление (через небольшой прокол).

Современный подход к лечению липоматоза в Клинике GVM заключается в удалении липом через маленький прокол, операция выполняется под местной анестезией, амбулаторно. Удаление каждой липомы занимает 5-10 минут в зависимости от размера, а за один визит к врачу возможно удалить до 10 липом. Операция может быть проведена в день обращения. Т.к. нет швов, то и следов от удаления практически не остается.. Госпитализация не требуется, после операции можно уехать домой.

Такой малотравматичный подход дает массу преимуществ:

• Быстро, без боли
• Не накладываются швы
• Не остаются послеоперационные рубцы
• Риск рецидива снижается
• Короткий период восстановления

При обнаружении подкожного жировика обратитесь за консультацией к врачу, который осмотрит новообразование и проведет диагностику.  Самолечение опасно для здоровья!

Наши сотрудники свяжутся с вами в ближайшее время

Наши сотрудники свяжутся с вами в ближайшее время

Липоматоз средостения что это и причины появления

Липоматоз средостения (код по МКБ-10 D17.4) – это доброкачественный наддиафрагмальный процесс, с локализацией в органах между позвоночником и грудиной. Заболевание встречается в среднем и пожилом возрасте, чаще у женщин в постклимактерическом периоде. Отличается медленным ростом, сложностью постановки диагноза в связи с отсутствием симптоматики на ранних этапах.

Что такое и особенности

Липома средостения относится к доброкачественным опухолям, состоящим из развитых жировых клеток, окруженных соединительно-тканной капсулой. По типу развития различают два вида липоматоза: диффузный и капсулированный.

При гистологическом исследовании жировика обнаруживают зрелые липоциты, заключенные в оболочку из соединительной ткани. Имеет вид круглого или овального образования весом от 10 г до 3.

5 кг, диаметром до тридцати сантиметров.

Особое внимание гистологов заслужила гибернома. Опухоль, имеющая дольчатое строение, разделенная тонкими трабекулами (перегородками). При исследовании обнаружены вакуолизированные клетки эозинофильной окраски с ядрами в центре липоцитов.

Реже встречаются парные жировики в средостении, располагающиеся по обе стороны грудной клетки, соединенные перемычками. Патология сопровождается тяжелым течением, нарушением кровотока в малом круге кровообращения. Расположение липомы вблизи органов пищеварения может провоцировать дисфагические симптомы.

Диагностирование липоматоза сердца крайне затруднено, создает картину расширенных границ сердца и требует специальных методов исследования с применением рентгенографии, ангиокардиографии и биопсии.

Некоторые виды опасны тем, что сопровождаются синдромами сдавления органов средостения, крупных нервов и сосудов.

Причины появления и симптомы образования

Среди причин, способствующих возникновению липоматоза средостения, выделяют генетическую предрасположенность, нервные и хронические болезни, нарушение нейротрофического процесса органов и систем. Причины:

• почечная и печеночная недостаточность;
• сахарный диабет, тиреотоксический криз;
• вирусные, аутоиммунные заболевания;
• расстройства нервной системы;
• нарушение работы гормональной системы;
• последствие отравления тяжелыми металлами или химикатами;
• неблагоприятная экологическая обстановка, облучение ультрафиолетом.

На поздних этапах выявляются следующие симптомы липоматоза:

1. Высокое содержание восстановленного гемоглобина в крови провоцирует изменение окраски кожных покровов. Наблюдается синюшность кожи, слизистой оболочки ротовой полости.
2. Сильная отдышка при физических нагрузках.
3. Пастозность, отеки.
4. Умеренный или выраженный болевой синдром с иррадиацией в область шеи между лопатками.
5. Повышение артериального давления, тахикардия.
6. Бронхиты, плевриты, воспаления легких.
7. Субфебрильная или повышенная температура тела, озноб.
8. Признаки катаральных явлений.
9. Слабость, сонливость, потеря трудоспособности.
10. Апатия, снижение аппетита, беспричинная потеря веса.
11. Признаки интоксикации, генерализованная боль в суставах.
12. Мигрень, синдром шейной полой вены, звон или шум в ушах.

Сдавливание органов пищеварения может провоцировать диспепсические явления, ощущения комка в горле при локализации липоматоза на верхних отделах пищевода.

Среди проявлений липомы средостения выделяют симптом Гарнера, вследствие нарушения или недостаточности симпатической иннервации мышц. Наблюдается на лице и проявляется:

• птоз – значительное опущение верхнего века, увеличение размеров нижнего века;
• миоз – сужение зрачка, слабая реакция на источник света;
• энофтальм – западение глаза;
• дисгидроз – нарушение работы потовых желез;
• гетерохромия – разный цвет радужной оболочки.

Проявление зависит от локализации, вида опухоли, существуют редкие виды липоматоза.

Синдром Деркума

Характеризуется развитием жировых отложений распространенного, узлового, локализованного или диффузного характера. В группе риска люди с заболеваниями нервной и эндокринной системы. Синдром Декума имеет генетическую предрасположенность, вызван нарушением метаболизма, дефицитом регулярных белков, ферментов. Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу, в котором прослеживается вертикальный тип передачи.

Начало болезни протекает бессимптомно, но в некоторых случаях сопровождаются резкими локационными болями, адинамией, зудом кожных покровов, повышением температуры, повышением скорости оседания эритроцитов. Лечение хирургическое, требующие коррекции уровня гормонов в крови, нормализации работы нервной системы.

Синдром Грамма

Один из разновидностей болезни Деркума, характерный для женщин преклонного возраста, сопровождающийся прогрессирующим ожирением с локализацией узлов на коленных суставах. Болезнь провоцирует климактерическую кератодермию и артрозы суставов, на фоне артериальной гипертонии. Удаление липомы производят хирургическим путем, с последующей коррекцией веса и нормализацией уровня гормонов в крови.

Синдром Маделунга

Наследственная патология, связанная с формированием жировых отложений в области шеи. Пусковым механизмом для развития заболевания может служить нарушение эндокринной системы, алкогольная и наркотическая зависимость, эмоциональные перенапряжения. Болезнь сопровождается нарастающей тахикардией, отдышкой, головными болями и эпилептическими припадками. При лечении синдрома Маделунга используют противовоспалительные, дезинтоксикационные, гормональные препараты, при крупных образованиях без радикального вмешательства не обойтись.

Чем опасно образование легких

Цитологические исследования показывают, что клетки абдоминальных липом аналогичны здоровым клеткам, но немного больше по размеру. По типу локализации подразделяются:

• периферические;
• центральные;
• смешанные.

Чаще всего наблюдается у пациентов с бронхиальной астмой, бронхоэтелектазами, туберкулезом легких.

Липоматоз в средостении легких – редкое заболевание, спровоцированное ростом жировой прослойки на долевых или главных бронхах. Зачастую абдоминальные липомы диагностируются в запущенном состоянии, при этом симптоматика зависит от локализации и направления роста процесса. На верхней доле легкого не проявляют внешних признаков, обнаруживается на плановом медицинском обследовании (ФГ, рентген).

Нуждаетесь в совете опытного врача?

Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

По мере роста болезнь распространяется по бронхиальному дереву, становится причиной затруднения оттока слизи и экссудата, что провоцирует застой жидкости, становится причиной нарушения легочной вентиляции. Появляется отдышка, синдром стеснения в грудной клетке, на последних стадиях при кашле выделятся мокрота со следами крови. В запущенных случаях может развиться бронхиальное кровотечение, которое требует немедленной госпитализации и хирургического вмешательства.

Способы лечения медиастинального липоматоза

Липоматоз переднего средостения требует хирургического вмешательства, при этом народный метод лечения себя не оправдывает. Своевременное выявление и удаление опухоли служит профилактикой злокачественных образований и синдрома сдавления тканей.

Медиастинальный липоматоз, обнаруженный на ранних стадиях, может оставаться под врачебным наблюдением длительное время, при этом злокачественные требуют немедленного оперативного вмешательства.

При злокачественных опухолях средостения применяют лучевую и химиотерапию. Использование методов зависит от распространения и локализации процесса.

В современной медицине применяется инновационный метод диагностики — видеоторакоскопия. Методика позволяет удалять липомы при помощи специальных инструментов, с минимальным повреждением тканей. Значительно уменьшает опасность осложнений, улучшает результат восстановления в послеоперационный период.

Прогноз течения заболевания и возможные осложнения

При липоматозе средостения выделяют латентный период и период выраженных клинических проявлений. Бессимптомный период зависит от месторасположения, размеров, характера процесса, расположения относительно органов грудной клетки. Наиболее выраженным сигналом являются болевые ощущения вследствие сдавливания нервных сплетений или прорастания в нервные стволы.

Локализация липомы слева от грудины может напоминать признаки стенокардии, а при суставных болях следует заподозрить развитие метастазов. Клинические симптомы разнообразны, особенно на последних стадиях развития. При дифференциации заболевания важными являются данные инструментальной, рентгенологической диагностики, биопсии, УЗИ и КТ, клинических анализов и уровня холестерина в крови.

Плановые медицинские обследования и своевременное обращение к врачу — единственно верное средство при недомоганиях или первых признаках. Диагностические мероприятия помогут выявить доброкачественную опухоль средостения, предотвратить рецидив липоматоза, не пропустить развитие злокачественного процесса.

Статья прошла проверку редакцией сайта

Дифференциальная диагностика и лечение липоматоза

В настоящее время, в связи со сложностями, связанными с организацией лечения в Турции, Швейцарии, Южной Корее и Индии, мы приостановили обработку заявок по этим направлениям.

Если вас интересует организация лечения в Германии, оставьте, пожалуйста, заявку, и наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время.

 

Липоматоз – это локальное разрастание жировой ткани. Типичная липома представляет собой доброкачественную безболезненную опухоль, которая при пальпации «скрывается» под кожей. В большинстве случаев патология вызывает только эстетический дискомфорт, особенно при локализации в области лица и шеи. Тем не менее, у некоторых пациентов липомы могут вырастать до 10 сантиметров, вызывать боль или онкологическую настороженность, быть признаком генетической патологии. Поэтому для выбора наиболее подходящего индивидуального метода лечения дерматологи в специализированных клиниках проводят тщательную диагностику, включая генетические тесты.

Содержание

1. Причины развития липоматоза
2. Как проявляется кожный липоматоз?
3. Какие заболевания может скрывать липоматоз?
4. Какой способ лечения будет наиболее эффективным?
5. Лечение дерматологических заболеваний в лучших клиниках с Booking Health

Причины развития липоматоза

Этиология липоматоза остается неизвестной. Не существует подтвержденной связи между появлением липом и бактериальными, грибковыми или вирусными агентами. Тем не менее, патология встречается несколько чаще у людей с гиперлипидемией, ожирением (индекс массы тела выше 30) и сахарным диабетом типа 2. Предположительно это связано с нарушением липидного обмена и гипертрофией жировых клеток.

Среди других немодифицируемых факторов риска – пол и возраст. Патология чаще поражает мужчин, чем женщин. В группу высокого риска входят люди в возрасте от 40 до 60 лет, что может быть связано с возрастными особенностями липидного обмена и функционирования иммунной системы.

Генетический фактор тоже играет важную роль. До 3% всех случаев развиваются на фоне наследственных заболеваний. У 65% пациентов выявляются мутации в хромосоме 12q13-15, в 10% случаев врачи обнаруживают делеции хромосомы 13q, а в 25% случаев речь идет о впервые возникших мутациях или нормальном кариотипе.

Липомы также могут развиваться на фоне определенных заболеваний. Например, у пациентов с ВИЧ, которые получают лечение ингибиторами протеаз, такими как саквинавир, нелфинавир, фосампренавир и т. д. Ингибиторы протеаз подавляют репликацию вируса, но в то же время снижают содержание липидов в крови и стимулируют их депонирование в жировой ткани.

Как проявляется кожный липоматоз?

Кожный липоматоз проявляется появлением пальпируемых подкожных узлов. Обычно размеры таких узлов не превышают 2-3 сантиметра, но также они могут достигать 8-10 сантиметров и называться «гигантскими липомами». Липомы могут развиваться в любой части тела, где есть жировые клетки. Тем не менее, чаще они образуются на шее, плечах, груди и туловище, в подмышечных областях и на бедрах. Реже липомы возникают в паренхиматозных внутренних органах или даже в костях. Новообразования в ротовой и челюстно-лицевой областях требуют особого внимания, поскольку часто поражают околоушные слюнные железы, что затрудняет постановку диагноза.

Мягкие и подвижные жировые образования небольшого размера обычно не вызывают никаких жалоб. Тем не менее, при быстром росте или неблагоприятном расположении они могут поражать нервные окончания, сосуды и даже суставы, что приводит к появлению дискомфорта, боли, локальных нарушений чувствительности и парестезий, отека и других признаков нарушений кровообращения (компрессионный синдром). Следует отметить, что все симптомы являются местными и могут быть легко связаны с наличием липомы. Другая возможная проблема – это эстетический дефект, поскольку липомы кожи часто развиваются на лице и других видимых частях тела. Это вызывает психологический дискомфорт, особенно у женщин и детей.

Большинство жировых опухолей являются доброкачественными и растут медленно, тем не менее в них могут происходить вторичные изменения. Это атрофия (наиболее благоприятный исход, когда объем новообразования уменьшается без какого-либо внешнего вмешательства), жировой некроз (сопровождающийся покраснением, болью и гипертермией) и выраженная гиалинизация. При появлении подозрительных симптомов, признаков злокачественной трансформации или при наличии множественных рецидивирующих липом лучше обратиться к дерматологу для обследования и гистологической оценки новообразований.

Какие заболевания может скрывать липоматоз?

В большинстве случаев врачи диагностируют липомы во время осмотра. Для постановки предварительного диагноза достаточно поверхностной пальпации и визуального осмотра. Тем не менее, липомы встречаются при системных патологиях, включая:

1. Семейный множественный липоматоз характеризуется многочисленными липомами на конечностях и туловище. Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает более одного члена семьи в нескольких поколениях. Есть данные о связи заболевания с гастродуоденальным липоматозом, а также с рефрактерной эпилепсией и аномалиями головного мозга.
2. Доброкачественный симметричный липоматоз (синдром Лонуа-Бансода) характеризуется ростом симметричных жировых опухолей вокруг шеи, рук и в верхней части туловища. В тяжелых случаях это приводит к ограничению подвижности шеи и боли. Считается, что состояние имеет связь с мутациями митохондриальной ДНК, мужским полом и злоупотреблением алкоголем. Пациенты с множественным симметричным липоматозом часто нуждаются в хирургическом лечении из-за количества и расположения липом.
3. Адипоз долороза характеризуется многочисленными липомами или складками жировой ткани, вызывающими боль или чувство жжения. Патология часто встречается у женщин с избыточным весом в возрасте от 35 до 50 лет. Адипозалгия существенно влияет на качество жизни и требует комбинированной терапии. Адипоз долороза часто сопровождается судорожными приступами, депрессией, мигренью, тахикардией и другими симптомами.

Именно поэтому заключительный диагноз выставляется только по результатам лабораторных и инструментальных исследований, включая генетические. Специализированные клиники Германии, Швейцарии, Израиля и других стран с высокими показателями медицинского обслуживания используют следующие диагностические процедуры:

1. Биопсия. Гистологическое исследование обычной липомы выявляет нормальные адипоциты, которые сходны с адипоцитами подкожной жировой клетчатки. Смешанные гистологические типы липом включают аденолипому (содержит потовые железы), ангиолиполейомиому (содержит кровеносные сосуды и гладкомышечные клетки), ангиолипому (с большим количеством кровеносных сосудов), хондроидную липому (содержит клетки хрящевой ткани) и нейрофибролипому (поражает нервные окончания).
2. Ультразвуковое исследование для оценки внутреннего строения поверхностных жировых опухолей.
3. МРТ или КТ для оценки внутреннего строения жировых опухолей, которые расположены глубже подкожной жировой клетчатки.

Благодаря высокой точности диагностических тестов, лечение в Швейцарии и Германии обеспечивает высокую эффективность и хорошие косметические результаты. Дополнительно могут проводиться генетические тесты для оценки риска генетического наследования или неопластической трансформации новообразований. Обычно доброкачественные липомы не экспрессируют MDM2, CDK4 и p16.

Какой способ лечения будет наиболее эффективным?

Врачи приступают к разработке схемы лечения только после постановки заключительного диагноза по результатам достоверных диагностических исследований. Независимо от гистологического типа, липомы никогда не регрессируют самостоятельно. Передовые медицинские учреждения в ведущих странах мира предлагают широкий спектр традиционных и инвазивных методов лечения.

Применение стероидов. Мази и кремы с топическими кортикостероидами уменьшают размеры липомы благодаря противовоспалительному и иммуносупрессивному действию. Это звучит парадоксально, так как длительное употребление умеренных и высоких доз оральных кортикостероидов может привести к развитию стероидного липоматоза. Из-за слабовыраженного действия стероиды в основном рекомендуются пациентам с относительно небольшими и бессимптомными липомами.

Липосакция – это процедура прямого удаления жировой ткани из липомы при помощи иглы и шприца. Вмешательство похоже на простую инъекцию и не требует анестезии. При липосакции редко развиваются осложнения, но она характеризуется относительно высокой частотой рецидивов.

Инъекции коллагеназы (коммерческое название XIAFLEX) включают введение препарата непосредственно внутрь новообразования. Коллагеназа растворяет его основной структурный компонент, то есть жир, и дополнительно расщепляет волокна коллагена. Жир внутри липомы аналогичен по структуре обычной жировой ткани, за исключением того, что он заключен в фиброзную капсулу. Таким образом, XIAFLEX влияет на всю липому, значительно уменьшая размер новообразования или полностью устраняя его. В зависимости от клинической ситуации врач подбирает необходимую дозировку препарата. Диапазон дозировок варьирует от 0,058 мг до 0,44 мг на одну инъекцию.

Инъекции дезоксихолевой кислоты (коммерческое название ATX-101) направлены на эмульгирование (то есть разрушение) жира и липидных соединений. Аналогично XIAFLEX, инъекции дезоксихолевой кислоты подходят пациентам с большими и гигантскими липомами, поскольку хирургическое удаление таких новообразований часто связано с развитием гематом и формированием рубцов. В настоящее время ATX-101 в основном применяется у пациентов с жировыми опухолями на шее, руках, ногах или туловище. Дозировка препарата варьирует от 4,8 мл 4% раствора до 4,8 мл 1% за процедуру.

Хирургия. Хирургическое удаление липом является наиболее радикальным методом терапии, который приводит к полному излечению у 100% пациентов. Операция показана в тех случаях, когда жировая опухоль имеет большой размер или быстро растет, вызывает боль, вызывает функциональные нарушения. Онкологическая настороженность и неясный гистологический тип опухоли являются абсолютными показаниями к проведению операции. Удаленная ткань подлежит исследованию с обязательной постановкой заключительного диагноза. Кроме того, операция может проводиться по косметическим причинам. Пластическая хирургия в Швейцарии и других развитых странах направлена ​​не только на удаление опухоли, но и на коррекцию рубцов и дефектов мягких тканей.

 

Отправить запрос на лечение

Лечение дерматологических заболеваний в лучших клиниках с Booking Health

Для выбора наиболее безопасного и экономически выгодного метода лечения пациенту с липоматозом требуются точные диагностические исследования, а также квалифицированные врачи с большим практическим опытом. Только комплексное обследование позволяет отличить липоматоз от более серьезных заболеваний кожи. В ряде случаев пациентам целесообразнее обратиться к зарубежным специалистам для постановки правильного диагноза и проведения безопасного лечения.

Люди без опыта лечения за рубежом могут обратиться в компанию Booking Health, которая является сертифицированным международным оператором медицинского туризма. Наряду с профессиональной оценкой каждого случая, компания Booking Health предлагает помощь в следующих вопросах:

• Выбор клиники на основании специализации и показателей успешности лечения
• Выбор врача и прямая коммуникация с ним
• Разработка предварительной программы лечения и оценка ее стоимости
• Отсутствие надбавок и коэффициентов для иностранных пациентов (экономия до 50% от первоначальной стоимости лечения)
• Запись на прием на нужную дату
• Контроль всех этапов медицинской программы нашими специалистами
• Предоставление медицинской страховкой в случае развития осложнений (покрытие 200 000 евро, срок действия 4 года)
• Помощь в приобретении и пересылке необходимых медикаментов
• Получение и перевод медицинских выписок
• Контроль финальной калькуляции и возврат неизрасходованных средств
• Организация дополнительных и контрольных обследований, а также дистанционных консультаций
• Бронирование гостиниц и авиабилетов, организация трансфера
• Услуги переводчика, помощь персонального координатора 24/7

Оставьте заявку на нашем сайте, и медицинский консультант или менеджер по работе с пациентами свяжется с Вами в кратчайшие сроки, чтобы подробно обсудить все детали.

 

 

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

 

---

Авторы: Доктор Валерия Кружилина, Доктор Надежда Иванисова

 

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества

Отправить запрос на лечение

Жиросодержащие образования | Компью́терная томогра́фия

Наличие жира в патологическом образовании можно выявить при использовании КТ или МРТ. Жир достоверно выявляется при КТ благодаря низким коэффициентам ослабления, составляющим от -70 до -130 HU. При сочетании жира с другими тканями плотность его повышается. При МРТ чистый жир имеет одинаково высокую интенсивность сигнала на Т1- и Т2-взвешенных томограммах.

Жировые образования в средостении в большинстве случаев имеют доброкачественную природу. Среди них истинные липомы встречаются значительно реже, чем диффузный липоматоз и жировые грыжы диафрагмы.

Рис. Липоматоз средостения. Томограммы на уровне бифуркации трахеи (а), корней легких (б) и диафрагмы (в). Избыточное скопление жира в переднем средостении без признаков инкапсулирования.

Диффузный липоматоз представляет собой идиопатическое увеличение объема жировой клетчатки в средостении. При рентгенологическом исследовании отмечается сглаженность контуров верхнего средостения и незначительное его расширение. Скопления жира не имеют капсулы, не приводят к сдавлению или оттеснению анатомических структур средостения. Проведение КТ позволяет сделать окончательное заключение и отказаться от дальнейших диагностических процедур.

Жир, проникающий в средостение из брюшной полости через отверстия Морганьи или Ларрея в диафрагме, нередко отображается на рентгенограммах в виде патологического образования в кардиодиафрагмальном углу. Обычно такие образования необходимо дифференцировать с целомическими кистами перикарда. При КТ грыжи имеют типичные денситометрические показатели, а применение многопроекционных реформации позволяет установить взаимосвязь скоплений жира в грудной и брюшной полости.

Липомы и липосаркомы средостения составляют до 1% всех первичных медиастинальных образований. Липомы представляют собой доброкачественные, полностью инкапсулированные опухоли, исходящие из зрелой жировой ткани. Они располагаются либо целиком в средостении, либо распространяются на две пограничные анатомические области (средостение и шея, средостение и предбрюшинная жировая клетчатка). Иногда они берут начало из жировой ткани остатков вилоч-ковой железы (тимолипомы). При КТ истинные липомы имеют тонкую капсулу, однородную структуру, типичные денситометрические показатели и не приводят к сдавлению анатомических структур средостения.

Клинические проявления липом, даже большой величины, чаще всего отсутствуют. Лишь иногда отмечаются умеренные компрессионные симптомы. Липомы обладают низким темпом роста и крайне редко подвергаются малигнизации.

Рис. Грыжи диафрагмы. Томограммы на уровне диафрагмы. Жировые грыжи переднего (а), заднего (б) и пищеводного (в) отверстий диафрагмы.

Рис. Липома заднего средостения, рас-положеная у задней стенки левого желудочка, б. Ли-посаркома переднего средостения. Патологическое образование имеет неоднородную структуру с множественными включениями жира.

Наиболее частыми являются парастернальные липомы, которые могут быть как чисто медиасти-нальными, так и абдомино-медиастинальными. Последние следует отличать от грыж предбрю-шинной жировой клетчатки. Независимо от типа, парастернальные липомы имеют вид овальных или неправильной формы образований, вплотную примыкающих к сердцу, диафрагме и передней грудной стенке.

Шейно-медиастинальные липомы характеризуются тем, что одна часть опухоли находится в области шеи, а другая в верхнем этаже средостения, выступающим в сторону того или иного гемиторакса, чаще вправо. При больших размерах опухоли возможно смещение смежных анатомических структур (пищевода, трахеи, дуги аорты). Рентгенологическая картина весьма сходна с изображением шейно-медиастиналъного зоба. Отличительными признаками служат несмеща-емость липомы при глотании и отсутствие в ней обызвествлений, а при КТ — денситометрические показатели. Липомы могут достигать очень больших размеров и, располагаясь кпереди или по краям сердца, приводить к кажущемуся расширению сердечной тени при рентгенографии. Несоответствие рентгенологических и эхокардиографических данных является безусловным показанием к КТ, при которой и устанавливается точный диагноз.

Липосаркомы отличаются инвазивным ростом и на момент выявления часто прорастают в близлежащие сосуды или камеры сердца. При КТ структура липосарком неоднородна за счет включений жира и более плотных тканей. Иногда такие образования имеют неравномерную мягко-тканную плотность (более +20 HU) и тканевая природа образования устанавливается только гистологически.

Целый ряд новообразований средостения могут иметь включения жира, выявляемые при КТ или МРТ. К ним относятся тимолипомы и тератомы, а также более редкие ангиолипомы, гемангио-мы, липобластомы у детей.

Липоматоз — Заболевания — Медкомпас

Липоматоз – локальное увеличение количества жировой клетчатки. Очаги могут быть единичными или диффузно разбросанными по телу, но всегда имеют вид отдельных участков – с капсулой или без нее.

Симптомы болезни

Симптомы липоматоза имеют общие черты, но несколько различаются в зависимости от формы заболевания – преимущественно расположением липом.

Липоматоз Деркума характеризуется появлением в подкожной клетчатке туловища и конечностей узловатых болезненных уплотнений различной величины. В процесс никогда не вовлекаются кисти и стопы, редко возникают такие образования и на лице.

Липоматоз илеоцекального клапана (на границе подвздошной и толстой кишки) – редкое заболевание, характеризующееся чрезмерным локальным увеличением количества жировой клетчатки в подслизистом слое клапана. Клинически проявляется повышенной усталостью, болями в правом боку, симптомами интоксикации. Гистологически обнаруживается массивное скопление жировой ткани без типичной для липом капсулы.    

Плазматический липоматоз проявляется ксантомами на коже, увеличением печени и селезенки и повышенным содержанием жиров в крови.  

Липоматоз поджелудочной железы манифестирует о себе метеоризмом, тошнотой и частыми позывами к рвоте, диареей, приступами болей в правом боку.

Межпредсердно-перегородочный липоматоз редко заметен на фоне общего тяжелого заболевания серечнососудистой системы.

Липомы могут располагаться вокруг шеи (болезнь Маделунга), над ключицами (болезнь Вернея-Потена), на бедрах и т.д.

В большинстве своем липоматоз имеет бессимптомное течение и часто обнаруживается случайно во время УЗИ проведенного по иным показаниям или при наличии визуально заметных липом. Подтвердить диагноз можно с помощью медико-генетического исследования и обнаружением в крови повышенного уровня жиров.

Причины болезни

Истинные причины не выяснены, но преобладает мнение о взаимосвязи всех форм липоматоза с нарушениями липидного и углеводного обменов, генетической предрасположенностью, стрессами, пагубным действием внешних факторов.

Известно, что в основе болезни Деркума лежит полигландулярная эндокринопатия – патологическое ожирение невыясненной природы. При липоматозе межпредсердной перегородки у 80% больных наблюдается избыточная масса тела, у 20% — диабет 2-го типа. Почти все они страдали заболеваниями сердца (разные формы ИБС: кардиосклероз, стенокардия, аневризма и т.д.)

Плазматическая форма липоматоза, болезнь Роша-Лери, врожденный дифузный липоматоз и синдром Маделунга всегда являются наследственными заболеваниями с врожденным дефектом липидного обмена.

Диагностика

Диагностика включает в себя сбор анамнеза и жалоб, визуальное исследование, пальпацию (при поверхностном расположении липом). Также может назначаться УЗ исследование, КТ, МРТ.

Осложнения

Серьезных, угрожающих физическому существованию организма последствий не наблюдается. Прогноз чаще благоприятный. Сильно страдает психологическая сфера пациентов.

Лечение болезни

Консервативное лечение сводится к симптоматической терапии:

• Коррекции сниженной функции эндокринных желез
• Психоневрологической помощи
• Приеме обезболивающих препаратов при болезненности липом
• Соблюдении диеты со сниженным содержанием животных жиров.

Особенно важно!!! Гомеопатические «препараты» могут вызывать обострение процесса и не способны элиминировать липомы из организма.

Единственный способ избавиться от липом – хирургическое удаление. Однако имеются данные о возможном усугубляющем действии такого подхода: у большого числа прооперированных больных (10-50% по разным данным) количество очагов в долгосрочной перспективе (через 3-4 года) увеличивалось. Оперативное вмешательство показано при болезненности участков липоматоза и в случае больших их размеров, способных нарушить работу органов (при расположении в печени или поджелудочной железе).

Синдром Деркума (липоматоз)

Липома представляет собой опухоль доброкачественного характера, гистологическим материалом которой является белая жировая ткань. Особенностью данной патологии является медленный, часто безболезненный рост и редкие случаи перехода в злокачественную липосаркому [14].

Липомы чаще встречаются у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Локализуются в различных участках кожи, подкожной, межмышечной, забрюшинной, околопочечной клетчатке, молочной железе, органах желудочно-кишечного тракта, легких, средостении, миокарде, мозговых оболочках, по ходу нервных стволов, в костях.

Рост липом не связан с общим состоянием организма, при истощении они продолжают накапливать жир. Иногда достигают больших размеров [14].

Макроскопически липома представляет собой подвижный, мягкий узел дольчатого строения, окруженный капсулой. Иногда встречается диффузная липома без соединительнотканной капсулы, с разлитым разрастанием жировой ткани [14, 15].

Микроскопически отличием жировой клетчатки от липомы являются размеры долек и жировых клеток (жировые клетки либо малы, либо гигантских размеров). Еще одним важным отличием является отсутствие мультилокулярных клеток в строении липом [14, 15].

Липоматоз — множественное симметричное поражение организма жировыми узлами [14].

В настоящее время предложено несколько теорий формирования липом.

В каждой теории есть определенный процент доказательности, но ни одна из них не раскрывает всю полноту картины.

1. Генетическая предрасположенность.

2. Хромосомная болезнь.

Может проявиться в связи с удвоением плеча 12 хромосомы, в котором расположены локусы гена, который отвечает за синтез в организме белка ТАГ липазы, основная функция которого — расщепление жиров. Наследуется патология по аутосомно-доминантному типу.

3. Медленный метаболизм.

4. Гормональный дисбаланс.

5. Нарушение эндокринной регуляции метаболических процессов (поражение поджелудочной железы, печени, снижение функции щитовидной железы и гипофиза).

Липоматоз средостения как причина низковольтных комплексов на электрокардиограмме и расширенного средостения: отчет о клиническом случае

¹ и ¹

Четан Путтараджаппа

¹ Департамент внутренней медицины, Мичиганский государственный университет, Восточный Либергский университет , США

Abhijeet Dhoble

¹ Департамент внутренней медицины, Университет штата Мичиган, Ист-Лансинг, Мичиган, США

¹ Департамент внутренней медицины, Университет штата Мичиган, Ист-Лансинг, Мичиган, США

Соответствующий автор.

Поступило 4 августа 2008 г .; Принято 19 сентября 2008 г.

Copyright © 2008 Puttarajappa and Dhoble; лицензиат BioMed Central Ltd.

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе. при условии правильного цитирования оригинала.

Abstract

Предпосылки

Расширение средостения — частая находка на рентгенограмме грудной клетки и может быть вызвана множеством заболеваний.Прогноз большинства этих заболеваний тяжелый, если они сопровождаются болью в груди, и требуют немедленного вмешательства. Однако липоматоз средостения — очень доброкачественное заболевание, вызванное отложением жировой ткани в средостении.

Описание клинического случая

Мы представляем случай пациентки с болезненным ожирением, которая обратилась в отделение неотложной помощи после падения. На рентгенограмме грудной клетки у нее было расширение средостения, а на электрокардиограмме — пограничное низкое напряжение. На компьютерной томографии выявлен липоматоз средостения.

Заключение

Ожирение является серьезной эпидемией в США и может привести к отложению жира в груди. Липоматоз средостения — очень доброкачественное заболевание, которое редко вызывает тяжелые последствия.

Предпосылки

Расширение средостения — частая находка на рентгенограмме грудной клетки, которая может быть вызвана множеством заболеваний. Прогноз большинства этих заболеваний тяжелый, если они сопровождаются болью в груди, и требуют немедленного вмешательства. Однако липоматоз средостения — очень доброкачественное заболевание, вызванное отложением жировой ткани в средостении [1,2].

Описание клинического случая

Женщина 68 лет, страдающая ожирением, поступила в больницу с болью в правом бедре, вызванной случайным падением. Индекс массы тела был очень высоким — 52,2. В ее медицинском анамнезе были выявлены сахарный диабет 2 типа и артериальная гипертензия. Других жалоб на момент предъявления у нее не было. Показатели жизнедеятельности в отделении неотложной помощи были стабильными. Электрокардиограмма была получена в обычном порядке и показала низковольтные комплексы.Рентгенограмма грудной клетки (рисунок) показала наличие расширения средостения с паракардиальной тенью повышенной прозрачности, дающей эффект двойного контура. Компьютерная томография (рисунок) грудной клетки показала наличие значительного количества жира в средостении, окружающем сердце и других средостенных структурах. Поражения перикарда не наблюдалось. Установлен диагноз: доброкачественный ожирение, ассоциированный с липоматозом средостения. Пациент был полностью бессимптомным, и поэтому никакой терапии не было начато, кроме консультирования по поводу потери веса во время выписки.

Рентгенограмма грудной клетки показывает наличие расширения средостения с паракардиальной тенью повышенной прозрачности, дающей эффект двойного контура.

Компьютерная томография грудной клетки показала наличие значительного количества жира в средостении, окружающем сердце и других средостенных структурах.

Обсуждение

Липоматоз средостения — доброкачественное заболевание, характеризующееся отложением жировой ткани в средостении. В литературе сообщается о расширении средостения из-за необычного количества скоплений жира, которое чаще всего возникает при простом ожирении, не связанном с ятрогенными состояниями или состояниями первичного избытка стероидов [1,2].Другие причины расширения средостения включают расслоение аорты, лимфому, тимому, разрыв пищевода, травму или кровотечение и медиастинит [3,4]. Повышенное количество окружающего жира также может вызывать низкое напряжение на электрокардиограмме, но это не описано в литературе.

Иногда жир средостения может создавать некоторые проблемы при канюлировании внутренних яремных или подключичных катетеров. Имеются также сообщения, описывающие нарушение проходимости дыхательных путей из-за сдавления гортани, вторичного по отношению к избытку жира в средостении [5-7].

Учитывая высокую распространенность ожирения, расширение средостения всегда следует рассматривать как дифференциал при оценке пациентов с расширением средостения или низким напряжением на электрокардиограммах. Лечение обычно включает снижение веса, хотя в редких случаях может потребоваться хирургическое вмешательство [8]. При липоматозе, индуцированном стероидами, обычно требуется постепенное прекращение приема стероидов [7]. Никаких дополнительных исследований не рекомендуется.

Заключение

Ожирение является серьезной эпидемией в США и может привести к отложению жира в груди.Липоматоз средостения — очень доброкачественное заболевание, которое редко вызывает тяжелые последствия.

Конкурирующие интересы

Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.

Вклад авторов

Все авторы в равной степени участвовали в сборе данных о пациентах, обзоре карт и редактировании медицинских изображений. Все авторы прочитали и одобрили окончательную рукопись.

Согласие

От пациента было получено информированное согласие на публикацию этого отчета и сопроводительных изображений в журнале случаев .Копия письменного согласия доступна для ознакомления главному редактору журнала.

Благодарности

Мы благодарим пациента за согласие на публикацию описания случая. Мы также благодарим команду радиологов за их готовность внести свой вклад в обсуждение случая и другую связанную информацию для публикации этого отчета.

Ссылки

• Бернар С.А., Кук CKL. Причины расширенного средостения: фотообзор.Госпитальная медицина. 2004. 65: 529–34. [PubMed] [Google Scholar]
• Ли В.Дж., Фаттал Г. Липоматоз средостения при простом ожирении. Грудь. 1976; 70: 308–9. DOI: 10.1378 / сундук.70.2.308. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Alsoub H, Chacko KC. Нисходящий некротический медиастинит. Postgrad Med. 1995; 71: 98–101. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
• Gleeson CE, Spedding RL, Harding LA, Caplan M. Средостение — оно широкое? Emerg Med J. 2001; 18: 183–184. DOI: 10.1136 / emj.18.3.183. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Гомбар С., Митра С., Тапа Д., Гомбар К.К., Патак Р. Анестезиологические соображения при стероидно-индуцированном липоматозе средостения. Anesth Analg. 2004; 98: 862–4. DOI: 10.1213 / 01.ANE.0000101983.92680.73. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Энци Г. Множественный симметричный липоматоз: обновленный клинический отчет. Med. 1984; 63: 56–64. DOI: 10.1097 / 00005792-198401000-00004. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Sorhage F, Stover DE, Mortazavi A.Необычная этиология кашля у женщины, страдающей астмой. Грудь. 1996; 110: 852–4. DOI: 10.1378 / сундук.110.3.852. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
• Nguyen KQ, Hoeffel C, Le LH, Phan HT. Липоматоз средостения. Саут Мед Дж. 1998; 91: 1169–72. [PubMed] [Google Scholar]

Обширный липоматоз средостения у пациента с тяжелым стенозом аортального клапана | Европейский журнал кардио-торакальной хирургии

Аннотация

Липоматоз средостения — редкое доброкачественное заболевание, характеризующееся большим количеством зрелой жировой ткани в средостении.Мы представляем случай 86-летнего мужчины, который был госпитализирован для анализа прогрессирующей одышки. После тщательного обследования у пациента был диагностирован тяжелый стеноз аортального клапана и обширный липоматоз средостения. Это редкое совпадение болезни аортального клапана и липомы средостения лечили заменой аортального клапана и обширной процедурой удаления опухоли.

1 Введение

Липоматоз средостения — редкое доброкачественное заболевание, характеризующееся наличием большого количества зрелой жировой ткани в переднем средостении из-за гиперплазии липоцитов [1–3].В большинстве случаев это массивное накопление жира протекает бессимптомно. Однако его массовое действие может вызвать одышку из-за сжатия легких. В этом отчете мы описываем пациента с прогрессирующей одышкой и систолическим шумом из-за стеноза аортального клапана, у которого простой рентген грудной клетки показал двустороннее расширение средостенного силуэта из-за обширного медиастинального липоматоза.

2 История болезни

86-летний мужчина был госпитализирован для анализа на прогрессирующую одышку в течение нескольких лет и рентгенограммы грудной клетки, показавшей увеличенное средостение.В анамнезе выявлен гемоптоз, рецидивирующие периоды тромбоэмболии легочной артерии и инфаркта миокарда. При физикальном обследовании мы наблюдали пожилого мужчину с гинекомастией на левой груди и систолическим шумом над аортальным клапаном. Рентген грудной клетки показал двустороннее расширение средостения, имитирующее огромную кардиомегалию (рис.1). . Силуэт средостения не был однородной плотности. Тщательное изучение рентгеновского снимка грудной клетки показало, что контурная линия сердечного силуэта была слабо видна, что указывало на то, что глобальное увеличение было вызвано экстракардиальной причиной.Также была увеличена правая гемидиафрагма, что указывает на дисфункцию правого диафрагмального нерва. Компьютерная томография (КТ) -сканирование грудной клетки (рис.2) выявил большое внутригрудное образование, распространяющееся на обе плевральные полости, сдавливающее легкие, расположенное в переднем средостении. Неоднородный аспект предполагал наличие липомы. Эхокардиография показала тяжелый стеноз аорты (средний градиент давления 104 мм рт. Ст., Расчетная площадь аортального клапана 0,6 см ² ). Лабораторный анализ отклонений не выявил.Пациенту было назначено плановое протезирование аортального клапана и уменьшение липоматоза средостения.

Рис. 1

Рентген грудной клетки, показывающий двустороннее увеличение средостенного силуэта, имитирующее огромную кардиомегалию. Однако силуэт сердца все еще виден слабо, что свидетельствует о новообразовании средостения.

Рис. 1

Рентген грудной клетки показывает двустороннее увеличение средостенного силуэта, имитирующее огромную кардиомегалию.Однако силуэт сердца все еще виден слабо, что свидетельствует о новообразовании средостения.

Рис. 2

Компьютерная томография, демонстрирующая симметричное скопление дольчатой ​​жировой ткани в средостении.

Рис. 2

Компьютерная томография, демонстрирующая симметричное скопление дольчатой ​​жировой ткани в средостении.

Во время операции мы обнаружили большую липоматозную массу, полностью покрывающую перикард и распространяющуюся в левую и правую парастернальные области.Опухоль прикрепилась к правой яремной вене и анонимной вене. Дисфункциональный правый диафрагмальный нерв не мог быть отделен от липомы и, следовательно, был рассечен единым блоком. После уменьшения массы средостения около 1,5 кг протезирование аортального клапана было выполнено без осложнений. Гистологический анализ показал дольки зрелого жира с некоторой атипией, что подтверждает наш предоперационный диагноз липомы средостения. Признаков злокачественности не было.

Послеоперационное течение осложнилось преходящей мерцательной аритмией и правым плевральным выпотом, требующим дренирования.Рентген грудной клетки показал уменьшение массы средостения с обеих сторон. Через неделю после операции пациент был выписан к лечащему врачу в хорошем клиническом состоянии для дальнейшей реабилитации.

3 Обсуждение

В этом клиническом случае мы представляем редкий случай обширного липоматоза средостения в сочетании с тяжелым стенозом аортального клапана. В анамнезе не было травм грудной клетки, ожирения [4], синдрома Кушинга [5] или хронического приема стероидов [6], которые, как известно, связаны с липомой средостения.

Из-за прогрессирующей одышки, связанной с этой комбинированной этиологией, пациенту было запланировано плановое протезирование аортального клапана и удаление опухоли средостения. Поскольку липома, состоящая из неинкапсулированной зрелой жировой ткани, прогрессировала по всему средостению, ее инфильтративное поведение, хотя и доброкачественное, препятствовало полному удалению. Поднятие правой гемидиафрагмы из-за паралича диафрагмального нерва может быть объяснено сдавлением липомы.

Первоначальная простая рентгенограмма грудной клетки может быть ошибочно принята за огромную кардиомегалию.Однако тщательная оценка ясно проиллюстрировала обморочный контур силуэта сердца. Для дифференциальной диагностики сердечных и экстракардиальных причин увеличения средостения обязательно требуется компьютерная томография [7].

Список литературы

[1],,,.

Липоматоз средостения

,

South Med J

,

1998

, vol.

91

12

(стр.

1169

—

1171

) [2].

Множественный симметричный липоматоз: обновленный клинический отчет

,

Medicine

,

1984

, vol.

63

(стр.

56

—

64

) [3],,.

Хирургическое лечение массивного доброкачественного симметричного липоматоза

,

Ларингоскоп

,

1992

, т.

102

(стр.

94

—

99

) [4],.

Липоматоз средостения при простом ожирении

,

Грудная клетка

,

1976

, т.

70

(стр.

308

—

309

) [5],.

Расширение средостения в результате накопления жира

,

Радиология

,

1970

, vol.

96

(стр.

497

—

500

) [6].

Стероид-индуцированный липоматоз средостения

,

Радиология

,

1970

, т.

96

(стр.

501

—

502

) [7],,,.

Диффузный липоматоз грудной и брюшной стенок: особенности КТ

,

J Comput Assist Tomogr

,

1991

, vol.

15

(стр.

341

—

343

)

© 2002 Elsevier Science B.V. Все права защищены.

Elsevier Science B.V.

Обширный липоматоз средостения у пациента с тяжелым стенозом аортального клапана | Европейский журнал кардио-торакальной хирургии

Аннотация

Липоматоз средостения — редкое доброкачественное заболевание, характеризующееся большим количеством зрелой жировой ткани в средостении. Мы представляем случай 86-летнего мужчины, который был госпитализирован для анализа прогрессирующей одышки.После тщательного обследования у пациента был диагностирован тяжелый стеноз аортального клапана и обширный липоматоз средостения. Это редкое совпадение болезни аортального клапана и липомы средостения лечили заменой аортального клапана и обширной процедурой удаления опухоли.

1 Введение

Липоматоз средостения — редкое доброкачественное заболевание, характеризующееся наличием большого количества зрелой жировой ткани в переднем средостении из-за гиперплазии липоцитов [1–3].В большинстве случаев это массивное накопление жира протекает бессимптомно. Однако его массовое действие может вызвать одышку из-за сжатия легких. В этом отчете мы описываем пациента с прогрессирующей одышкой и систолическим шумом из-за стеноза аортального клапана, у которого простой рентген грудной клетки показал двустороннее расширение средостенного силуэта из-за обширного медиастинального липоматоза.

2 История болезни

86-летний мужчина был госпитализирован для анализа на прогрессирующую одышку в течение нескольких лет и рентгенограммы грудной клетки, показавшей увеличенное средостение.В анамнезе выявлен гемоптоз, рецидивирующие периоды тромбоэмболии легочной артерии и инфаркта миокарда. При физикальном обследовании мы наблюдали пожилого мужчину с гинекомастией на левой груди и систолическим шумом над аортальным клапаном. Рентген грудной клетки показал двустороннее расширение средостения, имитирующее огромную кардиомегалию (рис.1). . Силуэт средостения не был однородной плотности. Тщательное изучение рентгеновского снимка грудной клетки показало, что контурная линия сердечного силуэта была слабо видна, что указывало на то, что глобальное увеличение было вызвано экстракардиальной причиной.Также была увеличена правая гемидиафрагма, что указывает на дисфункцию правого диафрагмального нерва. Компьютерная томография (КТ) -сканирование грудной клетки (рис.2) выявил большое внутригрудное образование, распространяющееся на обе плевральные полости, сдавливающее легкие, расположенное в переднем средостении. Неоднородный аспект предполагал наличие липомы. Эхокардиография показала тяжелый стеноз аорты (средний градиент давления 104 мм рт. Ст., Расчетная площадь аортального клапана 0,6 см ² ). Лабораторный анализ отклонений не выявил.Пациенту было назначено плановое протезирование аортального клапана и уменьшение липоматоза средостения.

Рис. 1

Рентген грудной клетки, показывающий двустороннее увеличение средостенного силуэта, имитирующее огромную кардиомегалию. Однако силуэт сердца все еще виден слабо, что свидетельствует о новообразовании средостения.

Рис. 1

Рентген грудной клетки показывает двустороннее увеличение средостенного силуэта, имитирующее огромную кардиомегалию.Однако силуэт сердца все еще виден слабо, что свидетельствует о новообразовании средостения.

Рис. 2

Компьютерная томография, демонстрирующая симметричное скопление дольчатой ​​жировой ткани в средостении.

Рис. 2

Компьютерная томография, демонстрирующая симметричное скопление дольчатой ​​жировой ткани в средостении.

Во время операции мы обнаружили большую липоматозную массу, полностью покрывающую перикард и распространяющуюся в левую и правую парастернальные области.Опухоль прикрепилась к правой яремной вене и анонимной вене. Дисфункциональный правый диафрагмальный нерв не мог быть отделен от липомы и, следовательно, был рассечен единым блоком. После уменьшения массы средостения около 1,5 кг протезирование аортального клапана было выполнено без осложнений. Гистологический анализ показал дольки зрелого жира с некоторой атипией, что подтверждает наш предоперационный диагноз липомы средостения. Признаков злокачественности не было.

Послеоперационное течение осложнилось преходящей мерцательной аритмией и правым плевральным выпотом, требующим дренирования.Рентген грудной клетки показал уменьшение массы средостения с обеих сторон. Через неделю после операции пациент был выписан к лечащему врачу в хорошем клиническом состоянии для дальнейшей реабилитации.

3 Обсуждение

В этом клиническом случае мы представляем редкий случай обширного липоматоза средостения в сочетании с тяжелым стенозом аортального клапана. В анамнезе не было травм грудной клетки, ожирения [4], синдрома Кушинга [5] или хронического приема стероидов [6], которые, как известно, связаны с липомой средостения.

Из-за прогрессирующей одышки, связанной с этой комбинированной этиологией, пациенту было запланировано плановое протезирование аортального клапана и удаление опухоли средостения. Поскольку липома, состоящая из неинкапсулированной зрелой жировой ткани, прогрессировала по всему средостению, ее инфильтративное поведение, хотя и доброкачественное, препятствовало полному удалению. Поднятие правой гемидиафрагмы из-за паралича диафрагмального нерва может быть объяснено сдавлением липомы.

Первоначальная простая рентгенограмма грудной клетки может быть ошибочно принята за огромную кардиомегалию.Однако тщательная оценка ясно проиллюстрировала обморочный контур силуэта сердца. Для дифференциальной диагностики сердечных и экстракардиальных причин увеличения средостения обязательно требуется компьютерная томография [7].

Список литературы

[1],,,.

Липоматоз средостения

,

South Med J

,

1998

, vol.

91

12

(стр.

1169

—

1171

) [2].

Множественный симметричный липоматоз: обновленный клинический отчет

,

Medicine

,

1984

, vol.

63

(стр.

56

—

64

) [3],,.

Хирургическое лечение массивного доброкачественного симметричного липоматоза

,

Ларингоскоп

,

1992

, т.

102

(стр.

94

—

99

) [4],.

Липоматоз средостения при простом ожирении

,

Грудная клетка

,

1976

, т.

70

(стр.

308

—

309

) [5],.

Расширение средостения в результате накопления жира

,

Радиология

,

1970

, vol.

96

(стр.

497

—

500

) [6].

Стероид-индуцированный липоматоз средостения

,

Радиология

,

1970

, т.

96

(стр.

501

—

502

) [7],,,.

Диффузный липоматоз грудной и брюшной стенок: особенности КТ

,

J Comput Assist Tomogr

,

1991

, vol.

15

(стр.

341

—

343

)

© 2002 Elsevier Science B.V. Все права защищены.

Elsevier Science B.V.

СУНДУК

Если вы не помните свой пароль, вы можете сбросить его, введя свой адрес электронной почты и нажав кнопку «Сбросить пароль».Затем вы получите электронное письмо, содержащее безопасную ссылку для сброса пароля

Если адрес совпадает с действующей учетной записью, на __email__ будет отправлено электронное письмо с инструкциями по сбросу пароля

СУНДУК

Если вы не помните свой пароль, вы можете сбросить его, введя свой адрес электронной почты и нажав кнопку «Сбросить пароль».Затем вы получите электронное письмо, содержащее безопасную ссылку для сброса пароля

Если адрес совпадает с действующей учетной записью, на __email__ будет отправлено электронное письмо с инструкциями по сбросу пароля

СУНДУК

Если вы не помните свой пароль, вы можете сбросить его, введя свой адрес электронной почты и нажав кнопку «Сбросить пароль».Затем вы получите электронное письмо, содержащее безопасную ссылку для сброса пароля

Если адрес совпадает с действующей учетной записью, на __email__ будет отправлено электронное письмо с инструкциями по сбросу пароля

Интернет-научных публикаций

Введение

Симметричный медиатинальный липоматоз — это редкое доброкачественное заболевание, характеризующееся отложением большого количества зрелой жировой ткани в средостении.Обычно оно является вторичным после приема стероидов, болезни Кушинга ₁ и экзогенного ожирения, которое встречается редко ₂ . Компьютерная томография сейчас и в большинстве случаев является окончательным методом визуализации для оценки расширенного средостения. Настоящим мы сообщаем о случае медиатинального липоматоза, у которого было бессимптомное медиастинальное расширение из-за медиастинального липоматоза, вторичного по отношению к экзогенному ожирению.

Отчет о болезни

Мужчина 65 лет, некурящий, обратился в наш OPD для предоперационной оценки дыхательной системы.При клиническом обследовании выявлен мужчина с ожирением, массой 92 кг (индекс массы тела 31). Его частота пульса в состоянии покоя составляла 92 в минуту, артериальное давление — 128/74 мм рт.ст., частота дыхания — 16 в минуту. Не было никаких аномалий со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Живот жирный и отвислый.

Его гемоглобин составлял 12 грамм%; общее количество лейкоцитов 8100 / см: нейтрофилы 72%, лимфоциты 25% и эозинофилы 3%. Его уровень мочевины в крови составлял 28 мг / дл; креатинин сыворотки 0,5 мг / дл. Его сывороточный билирубин был 0.6 мг / дл; SGPT 28 Ед / л; SGOT 19 Ед. / Л., SAP 193 Ед. / Л. Его холестерин сыворотки был 195,2 мг%, а триглицерид сыворотки 209,3 мг%. У него был ВИЧ и серо-отрицательный HBs. Его PPD был отрицательным. УЗИ брюшной полости выявило жировую инфильтрацию печени.

Рентген грудной клетки показал расширение средостения (рис. 1).

Рисунок 1

Рисунок 1: Обнаруживает расширение средостения

Таким образом, чтобы исключить какие-либо злокачественные новообразования, ему была сделана компьютерная томография грудной клетки, которая выявила двустороннее расширение средостения из-за наличия жира низкой плотности (-80 HU).Отложение жира также было отмечено во всей структуре средостения (рис. 2).

Рисунок 2

Рисунок 2: КТ грудной клетки выявила двустороннее расширение средостения из-за наличия жира низкой плотности (-80 HU). Отложение жира также было отмечено в перикардиальной области, что свидетельствует о липоматозе средостения

Таким образом, установлен диагноз — липоматоз средостения. Ему посоветовали снизить вес.

Обсуждение

Медиастинальный липоматоз — доброкачественное заболевание, характеризующееся плохо ограниченным ростом зрелой жировой ткани в средостении, что искажает срединный силуэт ₃ .Липоматоз средостения обычно наблюдается при болезни Кушинга, которую лечат стероидной терапией, при алкоголизме, простом ожирении и реже при спонтанной болезни Кушинга. При простом ожирении избыточный жир обычно накапливается в различных частях тела, особенно в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке и периренальной ткани ₄ . Хотя у людей с ожирением в средостении может присутствовать больше жировой ткани, количество жира, достаточное для значительного расширения средостения, встречается редко, как видно в данном случае.Это может произойти и без ожирения. Другими причинами являются гиперурикемия, гиперлипидемия, инсулинозависимый сахарный диабет, заболевание печени, гипертония, гипотиреоз и рак щитовидной железы, а также регионарный энтерит, принимаемый стероидами ₅ .

Клинически они проявляются как одышка из-за обширного липоматоза средостения и сужения трахеи, тогда как в данном случае симптомы отсутствовали.

Обычный вид на рентгенограмме грудной клетки — плавное расширение переднего и верхнего средостения без какой-либо деформации трахеи.Хотя ассоциация липоматоза средостения с сужением внутригрудной части трахеи (трахеи «саблевидная оболочка») у двух пациентов сообщается Хоскинсом ₆ . На обычной рентгенограмме плотность аномальной тени при липоматозе средостения не так выражена, как других масс или окружающих структур. Хотя жировая ткань более рентгенопрозрачна, ее прозрачность в определенной степени теряется из-за большей прозрачности легочной ткани. В большинстве случаев точный диагноз можно установить с помощью компьютерной томографии.КТ обнаруживает и определяет степень образования средостения, устанавливает диагноз жировых масс, а также дифференцирует сосудистые и несосудистые образования. Это также полезно для выявления метастазов в легкие и поражения средостенных лимфатических узлов в случае злокачественных заболеваний ₇ , ₈ . Другие методы, такие как исследование бария, ангиография и сцинтиграфия, менее информативны для диагностики липоматоза средостения.

Специфического лечения липоматоза средостения не существует.Но липоматоз средостения исчез после адреналэктомии при спонтанном синдроме Кушинга ₁ и когда стероиды были уменьшены при ятрогенном синдроме Кушинга ₉ . Судьба липоматоза средостения при простом ожирении не сообщается, и нет сообщений о том, приведет ли снижение веса к исчезновению липоматоза средостения.

Дифференциальный диагноз липоматоза средостения: карцинома, лимфома, тимома, тератомная киста, липоматоз и аневризмы магистральных сосудов; менее распространенными причинами являются тромбоз верхней полой вены, множественные лейтические мешковидные аневризмы аорты, врожденное удлинение аорты, аневризмы левая брахиоцефальная вена, внутрисосудистая липома верхней полой вены, абсцесс средостения, травматический разрыв пищевода и травматическая утечка спинномозговой жидкости у детей.

Мы пришли к выводу, что важно распознавать липоматоз средостения как причину расширения средостения, так как это позволит избежать ненужных инвазивных процедур, включая исследование грудной клетки.