Как передается пузырчатка болезнь: Первая капелька пузырчатки › Статьи › 47новостей из Ленинградской области

Первая капелька пузырчатки › Статьи › 47новостей из Ленинградской области

Родители Светогорска Выборгского района обеспокоены распространением у детей редкой болезни, родственной полиомиелиту. Поднимается температура, на теле появляются пятна, превращающиеся в пузыри. Четыре группы детсада «Капелька» на карантине. Прививки не существует.

Начало декабря в группах социальных сетей, посвящённых жизни Выборгского района Ленобласти, обозначилось родительской паникой. Матери и отцы детей, посещающих детский сад «Капелька» города Светогорск, начали переживать по поводу карантина из-за заболевания, мало известного обывателю. Это — пузырчатка. Эмоций «Вконтакте» добавило наличие рядом с образовательным учреждением кладбища.

«Отвёл дочку в садик чистенькую, забрал с пятнами», — пишет житель Светогорска Олег Станкевич, у которого есть ещё и маленький сын, который пока не заболел. Некоторым родителям повезло больше, их дети болели гриппом, сидели дома и пропустили период возможного заражения инфекцией с неопасным названием. Те, кто ещё не увидел симптомах на теле своих детей, спешно забрали их домой на неопределённый срок. Как пишут во «Вконтакте», детей продолжают водить только самые смелые родители.

Многие сразу же начали описывать болезнь как эпидемию, причём, заранее объявив что пришла она из соседней Финляндии. Негатива добавило отсутствие информации от руководства садика, а также то, что родителям групп со здоровыми детьми не сообщили, опасно ли заболевание для них. Последним штрихом стало то, что название болезни не слишком популярно даже для опытных родителей, следовательно, мало кто знает, насколько его нужно опасаться.

Пузырчатка в медицине именуется как «вирусная экзантема».

Она считается не сложным в лечении, но редким заболеванием, передаётся с легкостью от человека к человеку. Распространяется воздушно–капельным путем и при контакте с зараженными поверхностями, например, предметами обихода. В случае с детьми наиболее вероятными причинами считаются отсутствие навыков соблюдения личной гигиены, пользование грязными игрушками, низкий иммунитет.

Изначально ребенок может жаловаться на упадок сил, усталость и сонливость. Затем у него возникают воспалительные процессы в горле, а также может подняться довольно высокая температура. По истечению нескольких дней во рту, на стопах, руках, а иногда и на бедрах у ребенка начинают появляться волдыри, которые могут лопнуть и покрыться корочкой.

По информации 47news, 21 ноября у 13 из 300 детей детского сада «Капелька» родители и воспитатели заметили сыпь и повышение температуры. Предварительно всем им был поставлен диагноз «пузырчатка», анализы отправили в Центр гигиены и эпидемиологии в Ленинградской области». В комитете по здравоохранению 47 региона корреспонденту 47news уточнили, что результаты анализов ещё не готовы, потому говорить о точности диагноза пока не приходится.

В комздраве вообще не склонны драматизировать ситуацию.

«Грипп традиционно приходит в феврале-марте, а вспышки геппатита А фиксируются в августе. Пузырчатка бывает весной и осенью. Так что ничего необычного в её появлении «, — сообщили в комитете.

Инкубационный период болезни составляет от 5 до 7 дней, потому сразу четыре группы «Капелька» из четырнадцати поставили на карантин. «Этот случай не трактуется как эпидемия. Вирусом заражено примерно 5% детей. Больше случаев заражения не зафиксировано. Наше ведомство контролирует ситуацию», — прокомментировали 47news в Роспотребнадзоре по Ленинградской области.

В детском саду «Капелька» отметили, что все заболевшие дети находятся дома, под контролем педиатров. Ни у кого не пошли осложнения после болезни, что, как отмечают в учреждении, произошло во многом благодаря раннему выявлению болезни. Из-за чего именно произошло заражение, обеззаражены ли возможные источники в виде игрушек или посуды, там не уточнили, впрочем, не пояснив, являлась ли источником заражения какая-то конкретная семья. «Конечно, не все семьи благополучные», — коротко сказали там.

Дети проходят лечение противовирусными препаратами, после исчезновения признаков болезни будут наблюдаться ещё десять дней. После этого вернутся в общество без сдачи каких-либо анализов.

Пузырчатка считается родственным заболеванием опасного заболевания полиомиелита (детский спинномозговой паралич), однако, в разы менее опасна. Родители незнакомы с названием скорей всего потому, что ещё несколько лет назад большинство малоопасных энтеровирусов не различали и объявляли карантин по «энтровирусной инфекции». От пузырчатки как таковой пока не существует прививки. В последний раз пузырчатка в Светогорске наблюдалась в 2012 году.

Собеседники 47news из числа медиков особо отмечают, что в случае появления малейших признаков заболевания родителям нужно обратиться за квалифицированной помощью, а не заниматься самолечением. Если к заболеванию отнестись с пренебрежением, возможны рецидивы и осложнения. Среди них — асептический менингит, миокардит, миелит или генерализованная инфекция, при которой сыпь распространяется по всему телу. В крайних случаях требуется лечение гормональными препаратами.

Летальные исходы указаны в энциклопедии, но это теория.

Юлия Гильмшина,

Артём Шалякин,

47news

Чтобы первыми узнавать о главных событиях в Ленинградской области — подписывайтесь на канал 47news в Telegram

Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте | Бахмутова Э.Г., Умерова А.Р., Ткаченко Т.А., Дорфман И.П.

Истинная пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. На ее долю приходится от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний [1, 4]. По данным областного кожно-венерологического диспансера г. Астрахани за 2014 г., на стационарном лечении находилось всего 9 пациентов с пузырчаткой.
Пузырчатка может встречаться в любом возрасте. Чаще всего болеют женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет. Наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет [1, 4].

Пемфигус (акантолитическая, или истинная, пузырчатка) является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся появлением внутриэпидермальных пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Характерной морфологической основой являются супрабазальные пузыри с акантолизом [4, 7, 8].
Этиология пузырчатки до сих пор остается неизвестной [1]. В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов [4]. Было установлено, что при пузырчатке аутоантитела направлены против поверхностных структур клеток эпидермиса – кератиноцитов. Связывание аутоантител (пемфигусных IgG) с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами) кератиноцитов приводит к акантолизу – нарушению адгезии между клетками и образованию пузырей. Показано, что в этот процесс не вовлечены система комплемента и воспалительные клетки, хотя присутствие комплемента усиливает патогенность аутоантител, а попадание инфекции в местах повреждения кожи приводит к присоединению воспалительного процесса, что отягощает состояние больного [6].

Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т. ч. генетическая предрасположенность). Показано, что полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ является основой генетической предрасположенности к пузырчатке (и другим аутоиммунным заболеваниям) [4, 6].

Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную). Все клинические разновидности характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка (до 80% всех случаев) [4].

Более чем в 50% случаев заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Возникающие на неизмененных слизистых оболочках небольшие дряблые пузыри с серозным содержимым, вначале единичные или немногочисленные, могут располагаться на любом участке. Со временем их количество нарастает. Пузыри быстро (в течение 1–2 дней) вскрываются, образуя мокнущие болезненные эрозии с ярко-красным дном или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах и, сливаясь между собой, образуют очаги фестончатых очертаний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический гнилостный запах изо рта. При поражении гортани и глотки голос может быть хриплым. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или ЛОР-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Поражение слизистых оболочек может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес. и более, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы.

Поражение кожи начинается с появления единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже на эритематозном фоне. Имеют небольшие размеры, напряженную покрышку и серозное содержимое. Через несколько дней некоторые пузыри на коже подсыхают в желтоватые корки, или при разрыве покрышки могут обнажаться ярко-красные эрозии, отделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе заболевания малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям, подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед. до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки полости рта и гениталий, если они не были поражены ранее. Пузыри в результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса увеличиваются в размерах, покрышка становится дряблой, а содержимое – мутным или гнойным. Под тяжестью экссудата крупные пузыри могут принимать грушевидную форму («синдром груши» Шеклакова). Пузыри самопроизвольно вскрываются с образованием обширных эрозированных участков кожи.

Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий – тенденция к периферическому росту, при этом возможны генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и в отсутствие лечения – смертельный исход [1–5].
Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является симптом Никольского: отслойка внешне неизмененного эпидермиса при надавливании на его поверхность вблизи пузыря или даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения [1]. Выделяются три варианта симптома Никольского, позволяющие оценить распространенность акантолиза. В первом случае при потягивании покрышки лопнувшего пузыря эпидермис отслаивается дальше его границ. При втором варианте верхний слой эпидермиса отслаивается, и образуется эрозивная поверхность, если потереть здоровую кожу между двумя пузырями. Появление эрозии после потирания здоровой кожи в месте, возле которого буллезные элементы отсутствуют, свидетельствуют о наличии третьего варианта симптома Никольского [5]. Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо – Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью. В начальной фазе вульгарной пузырчатки симптом Никольского выявляется далеко не всегда, да и то лишь в виде краевого. При генерализации процесса он положителен у всех больных во всех модификациях [3].
Диагностика истинной пузырчатки основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследования. Учитывают клиническую картину заболевания, наличие положительного симптома Никольского и его модификации, феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, в основе которых лежит явление акантолиза. При цитологическом исследовании выявляют акантолитические клетки (клетки Тцанка) в мазках-отпечатках с эрозий и пузырей после окраски по методу Романовского – Гимзы (тест Тцанка). Наличие клеток Тцанка в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Гистологическое исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей [1, 4]. Необходимым условием квалифицированной постановки диагноза истинной пузырчатки является проведение иммунофлуоресцентного исследования. Посредством непрямой иммунофлуоресценции выявляют антитела против компонентов эпидермиса при обработке люминесцирующей анти-IgG-сывороткой человека. Посредством прямой иммунофлуоресценции в срезах кожи выявляют антитела типа IgG, локализующиеся в межклеточных промежутках шиповидного слоя эпидермиса [1]. Определенную вспомогательную роль играют лабораторные данные (анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения натрия с мочой и др.), позволяющие оценить степень тяжести процесса [3].
Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро – Хейли – Хейли, красной волчанкой, себорейным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией [4].

Лечение истинной пузырчатки до настоящего времени вызывает большие затруднения. Поскольку основные звенья патогенеза трактуются с позиций аутоиммунной патологии, все существующие терапевтические мероприятия сводятся к иммуносупрессивным воздействиям на аутоаллергические процессы посредством использования кортикостероидных и цитостатических препаратов [1].
Введение кортикостероидов в практику лечения пузырчатки снизило смертность среди больных с 90 до 10% [6]. Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение кортикостероидов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Положительный эффект глюкокортикоидов объясняется прежде всего блокадой ключевых этапов биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, выключением афферентной фазы иммуногенеза, уменьшением лимфоидных органов, разрушением средних и малых лимфоцитов тимуса, угнетением образования иммунных комплексов. Считается также, что кортикостероиды оказывают стабилизирующее влияние на мембраны лизосом и ингибируют синтез аутоантител [1].
Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и листовидная пузырчатка, поэтому при этих клинических формах назначаются наиболее высокие дозы глюкокортикостероидов (от 60–100 до 150–300 мг/сут преднизолонового эквивалента) [1,4]. Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания. Она должна составлять не менее 1 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а 1/3 – после полудня (12–13 ч). При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы преднизолона – до 300 мг/сут [4].
При высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить его парентеральным введением или введением бетаметазона (возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7–10 сут). Длительное применение кортикостероидных препаратов приводит к развитию серьезных осложнений и побочных явлений, а при быстрой их отмене возникает так называемый синдром отмены, и заболевание рецидивирует. Поэтому необходимо проводить коррекцию и профилактику побочных явлений, вызванных длительным приемом глюкокортикостероидов. С целью профилактики синдрома отмены прекращать прием препаратов или снижать их суточную дозу рекомендуют осторожно и постепенно. Первоначально снижение дозы глюкокортикостероидов возможно на 1/4–1/3 от максимальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий), который наступает обычно через 2–3, иногда через 4 нед. Затем доза преднизолона постепенно, медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до поддерживающей. Суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4–5 дней на 2,5–5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза кортикостероида, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

В дальнейшем поддерживающую дозу кортикостероидов советуют вводить попеременно. Однако периодически (каждые 4–6 мес.) ее следует уменьшать на 2,5 мг эквивалента преднизолона. Таким образом, снижая поддерживающую дозу, можно уменьшить количество вводимого гормона в 3–4 раза по сравнению с первоначальной поддерживающей дозой. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сут. Обычно больные пузырчаткой пожизненно получают глюкокортикостероиды, иногда от их применения удается отказаться [1, 4].
Добавление к терапии препаратов второй линии показано для увеличения эффекта от лечения, уменьшения побочных эффектов кортикостероидов, а также для предупреждения рецидивов при их постепенной отмене. Адъювантная терапия включает азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил, внутривенное введение иммуноглобулина и дапсона [8]. Комбинированное применение цитостатических и иммуносупрессивных препаратов с кортикостероидами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах кортикостероидов добиться хороших терапевтических результатов.
Цитостатическими свойствами обладают многие препараты, например алкилирующие вещества и антиметаболиты. Из алкилирующих средств при лечении пузырчатки наиболее широко используется циклофосфамид. Этот препарат способен вступать в реакции алкилирования с некоторыми группами белков и нуклеиновых кислот клетки, угнетать различные ферментные системы и резко нарушать жизнедеятельность клеток, прежде всего высокоактивных и лимфоидных. Антиметаболиты, к которым относятся антагонисты пуриновых оснований (азатиоприн) и антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат), напоминают по структуре естественные метаболиты клетки и, конкурируя с ними, нарушают внутриклеточный метаболизм. Следствием этого является накопление токсичных для клеток веществ, приводящее к гибели клеток, в первую очередь активно пролиферирующих. Азатиоприн назначают в дозе 1,5–2 мг/кг/сут в 2–4 приема в комбинации со стероидами. Метотрексат вводят в/м 10–20 мг (при хорошей переносимости до 25–30 мг) 1 р./нед (на курс 3–5–8 инъекций). Циклофосфамид применяют внутрь 100–200 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально. В процессе лечения необходим контроль анализов крови (общего и биохимического) и мочи.

При недостаточной терапевтической эффективности глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты. Циклоспорин А для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с кортикостероидными препаратами, причем суточная доза кортикостероидов при этом уменьшается в 3–4 раза и соответствует 25–50 мг преднизолонового эквивалента. Суточная доза циклоспорина А в комплексной терапии больных истинной пузырчаткой в стадии обострения не должна превышать 5 мг на 1 кг массы тела больного и в среднем составляет 3–5 мг/кг/сут. При этом учитывают клиническую картину, тяжесть и распространенность заболевания, возраст больного, наличие сопутствующих заболеваний. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата циклоспорин А назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема – утром и вечером с интервалом 12 ч. Суточную дозу циклоспорина А начинают уменьшать после интенсивной эпителизации имеющихся эрозий. Обычно ударную дозу принимают в среднем в течение 14–20 дней с последующим постепенным снижением суточной дозы препарата до 2–2,5 мг на 1 кг массы тела больного. Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному и далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу циклоспорина А, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2–4 мес.) использовать в качестве поддерживающей терапии. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным [1, 4].
Местно применяют анилиновые красители, кортикостероидные кремы с антибактериальным или антимикотическим компонентом и аэрозоли [3].
Для дополнительного лечения пузырчатки успешно применяют методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез) [1].
Несмотря на успехи отечественных и зарубежных исследователей в уточнении механизмов патогенеза и совершенствования методов лечения больных истинной пузырчаткой, проблема пузырчатки остается актуальной и обусловлена тяжестью заболевания, его неизлечимостью и потенциальной летальностью [1].

Нами представлен клинический случай, демонстрирующий трудности дифференциально-диагностического поиска при постановке диагноза «пузырчатка».
Больной Ж., 1945 г. р., болен с осени 2014 г., когда впервые появились высыпания на коже волосистой части головы. Лечился самостоятельно, применял мази с антибиотиками без эффекта. В мае 2015 г. началось обострение кожного процесса. Высыпания распространились на лицо и туловище. Наблюдался в поликлинике по месту жительства, в связи с торпидностью лечения был направлен в областной онкологический диспансер, где было проведено патогистологическое исследование кожи головы. После обследования выставлен диагноз: множественный рак кожи головы. Т1N0М0. Рекомендовано проведение лучевой терапии.
В течение 2 нед. процесс на коже распространился значительно: появились элементы на груди, спине, верхних конечностях. На волосистой части головы отмечалось серозно-гнойное отделяемое, и эрозии приняли сливной характер. С учетом изменения клинической картины был направлен на консультацию в областной кожно-венерологический диспансер с диагнозом «пузырчатка вульгарная». В результате обследования в отделении данный диагноз клинически и лабораторно подтвердился. Одновременно в онкодиспансере были пересмотрены патогистологические препараты, и диагнозы рака и базалиомы кожи головы были сняты как ошибочные.
Из анамнеза известно, что у больного отягощенный преморбидный фон. В 2012 г. перенес мелкоочаговый инфаркт миокарда. Страдает хроническим бронхитом. При осмотре был выявлен распространенный патологический процесс. На коже волосистой части головы, лица, шеи, туловища и верхних конечностей располагались множественные эрозии ярко-красного цвета с серозным и серозно-гнойным отделяемым. Часть эрозий были покрыты плотными корками серо-желтого цвета (рис. 1–3). На эритематозном фоне располагались пузыри различных размеров с дряблой покрышкой и мутным содержимым. Симптом Никольского положительный.
При лабораторном обследовании в мазках-отпечатках с пузырей на предплечьях обнаружены единичные акантолитические клетки в препарате с грубыми ядрами. Выявлены клетки эпителия с признаками атипии (увеличенные грубые ядра, двухъядерные клетки) до 8–10–12 в поле зрения. При бактериологическом исследовании отделяемого с эрозий был выделен стафиллококк. По данным патоморфологического исследования выявлена морфологическая картина пузырчатки – в эпидермисе обнаружен пузырь с серозной жидкостью и акантолитическими кистами с гнойным воспалением по периферии. При пересмотре препаратов в онкодиспансере морфологическая картина пузырчатки подтвердилась и опухолевого роста обнаружено не было. Общеклиническое исследование показало повышение СОЭ и резко положительный С-реактивный белок. При фиброгастродуоденоскопии выявлены эрозивный антрум-гастрит, эрозивно-язвенный бульбит и дуоденит. Обнаружены мелкие (до 0,2 см) острые язвы луковицы и верхнегоризонтальной части луковицы.

С учетом генерализованного процесса кожного поражения было назначено парентеральное введение преднизолона в дозе 90 мг с постепенным переходом на пероральный прием препарата в дозе 30 мг. Также получал дезинтоксикационную, антибактериальную и противогрибковую системную терапию и местное лечение с использованием антисептиков, репарантов и противовоспалительных средств. По причине наличия эрозивного гастрита, эрозивно-язвенного бульбита, а также из-за приема преднизолона больному проводилась антисекреторная терапия. На фоне проводимой терапии в течение 3 нед. отмечалась положительная динамика. На коже волосистой части головы, шеи, груди, спины эрозии полностью эпителизировались, корочки отпали (рис. 4–6). Выписан на амбулаторное лечение с рекомендациями по снижению дозы преднизолона на 1/4 таблетки в 7–10 дней под контролем дерматовенеролога по месту жительства.

Развитие пузырчатки у мужчины в возрасте 70 лет со стертым дебютом заболевания, возможно, и явилось причиной поздней диагностики, а следовательно, несвоевременно начатой терапии. После правильной интерпретации клинических и морфологических данных и проведенной комплексной терапии удалось добиться положительного результата.

Литература
1. Матушевская Е.В. Пемфигус // Русский медицинский журнал. 1997. № 11.
2. Мордовцев В.Н., Мордовцева В.В., Алчангян Л.В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Consilium Medicum. 2000. № 5.
3. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2010.
4. Кубанова А.А., Кисина В.И., Блатун Л.А., Вавилов А.М. и др. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей / под общ. ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М.: Литтерра, 2005. 882 с. (Рациональная фармакотерапия: сер. рук. для практикующих врачей; т. 8).
5. Рубинс А. Дерматовенерология. Иллюстрированное руководство. М.: Издательство Панфилова, 2011. 368 с.
6. Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В. Иммунопатогенез и лечение пемфигуса // Русский медицинский журнал. 1998. № 6.
7. Kumar R., Jindal A., Kaur A., Gupta S. Therapeutic Plasma Exchange-A New Dawn in the Treatment of Pemphigus Vulgaris // Ind. J. Dermatol. 2015. Vol. 60(4). P. 419. doi: 10.4103/0019-5154.160509.
8. Quaresma M.V., Bernardes-Filho F., Hezel J. et al. Dapsone in the treatment of pemphigus vulgaris: adverse effects and its importance as a corticosteroid sparing agent // An. Bras. Dermatol. 2015. Vol. 90 (3 Suppl. 1). Р. 51–54.

.

Пузырчатка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Записаться к врачу Вызов педиатра на дом

04 Февраля 2020 г.

Существует ряд заболеваний, которые ставят в тупик любого опытного доктора, потому что их истинная этиология не установлена до конца. При этом ученые медики так и не смогли установить, что происходит с ребенком на самом деле. Одним из таких заболеваний является пузырчатка у детей. Эта болезнь относится к разряду серьезных и тяжелых недугов, но не является приговором. Ведь далеко как не каждый случай заболевания заканчивается летальным исходом.

Пузырчатка у детей относится к редко встречающимся заболеваниям и несет опасность для жизни. Она возникает под действием аутоиммунной атаки организма на кожные покровы. Механизм таких атак на сегодняшний день практически не изучен. Не выясненные до конца факторы вызывают выработку иммунитетом антител к веществам, отвечающим за целостность эпидермиса. По факту происходит буквальное склеивание клеток кожи между собой, а в момент разрушения клейкового вещества образуется язва, постоянно подвергающаяся заражению патогенными бактериями, например, золотистым стафилококком или стрептококком.

Патология иммунной системы имеет официальное медицинское название – пемфигус. До середины 20 века пузырчаткой назывались любые волдыри или язвочки на кожных покровах. Позднее была сформулирована отличительная особенность болезни – наличие разрушительных антител в крови ребенка.

В группу риска заражения пузырчаткой входят люди любого пола и возраста. Самым опасным заболевание является для детей грудного возраста, когда отсутствует как таковой местный иммунитет. В более старшем возрасте патология также несет угрозу за счет следующих способностей:

• прогрессирование заболевания;
• большие площади поражения способствуют стремительной потере белков и жидкость из организма;
• высокий риск развития сепсиса под воздействием инфицирования бактериями.

Официальная статистика развития болезни отсутствует, наиболее часто встречается патология в жарком климате.

Виды пузырчатки

В народе различают истинную пузырчатку (пемфигус) и прочие волдыри на коже. Истинная бывает следующих видов:

• обыкновенная, или вульгарная – встречается наиболее часто. Внешне целостная и ненарушенная кожа покрывается пузырьками с серозной жидкостью внутри, которые легко и быстро лопаются и заживают. Локализация – область рта и слизистая губ, а также носогубный треугольник. На первый взгляд безобидные пузырьки появляются все чаще, занимая каждый раз большую площадь по всему телу. Лопаясь, они оставляют на этом месте розовые экземы. Ребенок должен начать получать адекватную терапию в период от 6 месяцев до 2 лет. Иначе появляется опасность летального исхода;
• вегетирующая – течение болезни отличается от обыкновенного вида лишь последствиями на коже. В данном случае вместо экзем остаются папилломы вегетации сероватого оттенка. Данные папилломы разрастаются;
• листовидная – получила свое название благодаря визуальному виду корочек образующихся после лопания пузырей. Отличительной чертой этого вида является стремительность развития патологии. В данном случае счет идет не на месяцы, а на дни. При этом отслоение кожи происходит целыми кусками по форме похожими на листья;
• эритематозная – является осложнение после листовидной и не имеет разительных отличий от предыдущей формы патологии;
• себорейная – берет свое начало в волосяных покровах на голове и на лице. Небольшого размера пузырьки быстро становятся корочкой желтоватого цвета. Прогрессирование патологии имеет замедленную форму, поражая спину, живот и конечности. После отслоения корочки остаются мокнующие экземы.

Существуют прочие виды пузырчатки, не относящиеся к пемфигусу:

• инфекционная вирусная пузырчатка у детей – развивается под действием вирусов: Коксаки, энтеровирус 71. При этом последний вариант может иметь характер эпидемии. Имеет специфические места локализации – стопы и ладони, попа и половые органы;
• сифилистическая врожденная – возникает при внутриутробном поражении сифилисом. Проявляется в течение пары дней после рождения. Вскрываются пузырьки быстро и оставляют после себя мокнующие экземы розового оттенка.

Неистинные виды патологии в медицине относятся к симптомам пузырчатки у детей. Такое течение болезни позволяет быстрее и правильнее подобрать лечение пузырчатки у детей, направленное на устранение первопричины. Самым сложным в данной патологии является установление истинной причины возникновения заболевания.

Редким, но тяжелым видом истинной пузырчатки является параопухлевый вид. Он имеет самую яркую симптоматику. Возникает на фоне лейкемии и лимфомы, а также появляется в качестве предвестника развития злокачественной опухоли.

Причины возникновения и развития

Патология начинает свое развитие после выработки аутоиммунных антител агрессивных к белкам-десмоглеинам. Данные белки выступают склеивающей основой применяемой в качестве соединения клеток кожи. В процессе разрушения белков происходит разрушение кожного покрова. В этот момент бактерии из окружающей среды начинают проникать в расслоения кожного покрова, вызывая формирование пузырьков.

До сих пор остаются не выясненными факторы, запускающие патологический процесс. Некоторые из них установлены наукой:

• генетическая предрасположенность к аутоиммунным процессам;
• сбои в работе центральной нервной системы;
• наличие в организме вирусов, инфекций или прочих возбудителей – выявлена связь между инфицированием эндогенными бактериями и появлением аутоиммунной реакции.

Российская официальная медицина выделяет следующие причины вызывающие неадекватную реакцию иммунитета:

• прием лекарственных средств тиоловой группы – сильные антибиотики, иммуномодуляторы и прочие;
• ожоги;
• вирус герпеса 1, 2 и 8 типа;
• тактильный контакт с пестицидами;
• сильный стресс или нервные перегрузки.

Истинную причину развития болезни установить практически невозможно. Фактически в лабораторных условиях определяется лишь наличие антител агрессивного характера.

Симптомы и признаки

Ранние стадии заболевания практически не имеют опасных признаков. Самочувствие ребенка остается в нормальном состоянии, а кожные изменения еще не появились. Состояние ухудшается по мере роста площади пораженного участка кожи постепенно.

Сами пузырьки имеют ряд отличительных особенностей – вялость, легко вскрываемы, провисание кожи под жидкостью внутри пузырька. Первичные высыпания локализованы всегда в области рта и слизистых оболочек губ. Болезненные ощущения отсутствуют. Вскрытые пузырьки образуют кожные корки или мокрые экземы, которые имеют длительное заживление.

Постепенно пораженная площадь увеличивается. Инфицирование бактериями приводит к появлению загноений и очагов воспалительного процесса, на месте которых в последующем появляются экземы и эрозии крупного размера. Еще одним отличительным признаком является отсутствие заживления кожного покрова на месте прорыва пузыря. Постепенно происходит расширение и объединение эрозий в единый очаг поражения.

Все формы пузырчатки имеют волнообразный характер проявления симптоматики. В случае отсутствия своевременной реакции начинается интоксикационный синдром – тошнота и головные боли. В конечном итоге неизбежно наступает смерть маленького пациента. Вирусная пузырчатка у детей симптомы имеет аналогичные истинному заболеванию, при этом имеется ярко выраженная вирусная инфекция.

Когда следует обратиться к врачу

Детская сыпь появляется часто и редко имеет реальную опасность для жизни ребенка. В основном она становится реактивной особенностью на аллергены и инфекции. Родителям важно знать, какие высыпания несут в себе смертельную опасность для ребенка. В случае появление признаков подобной сыпи необходимо обращаться за помощью к дерматологу.

Педиатрическое отделение АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) много лет стоит на страже детского здоровья. Записаться на прием к дерматовенерологу можно по телефону +7 (495) 995-00-33. Клиника имеет удобное расположение в двух минутах ходьбы от станции метро Маяковская, а также возможность размещения в стационаре для проведения обследования и лечения.

Профилактика и прогнозы

Какие-либо специфические меры профилактики пузырчатки медициной не предложены ввиду того, что не установлены истинные причины ее появления. Комплекс профилактических мероприятий направлен на укрепление здоровья маленького человека:

• формирование сильного иммунитета;
• закаливания и прогулки на свежем воздухе с момент рождения;
• правильное питание;
• отказ от чрезмерного употребления лекарственных средств и медикаментов.

Прогнозы зависят от скорости обращения к врачу – при симптомах пузырчатки у детей лечение должно начаться как можно раньше. Поэтому заниматься самолечением нельзя ни при каких обстоятельствах. Чтобы не пропустить появление признаков патологии, необходимо обследовать любые кожные проблемы у врача-дерматолога.

Прогноз истинной пузырчатки априори условно-неблагоприятный. Даже при наличии адекватного и своевременного лечения не отменяется вероятность летального исхода. Любая форма патологии считается хронической.

При этом введение в терапию гормональных средств позволило снизить процент смертности с 65% до 7%. Заболевание требует постоянной поддерживающей терапии. В противном случае 91% случаев сталкивается с острыми обострениями и резким прогрессированием, а следственно ростом вероятности наступления летального исхода.

Диагностика

Эта патология встречается редко, и педиатры, как правило, не могут определить ее точно. Поэтому первичным этапом диагностики является разграничение пемфигуса и прочих дерматологических заболеваний, которые сопровождаются высыпаниями волдырей и пузырей.

Дифференциальная диагностика проводится при помощи специального метода – проба Никольского. Суть пробы заключается в трении кожи около пузыря и на отдаленном участке кожного покрова, а также нажатии подушечкой пальца на пузырь. Положительным результатом считается наличие признаков расслоения кожи:

• растекание серозной жидкости в соседние слои кожи при нажатии;
• легкое отслоение кожи в форме ленты при легком потягивании на себя кожи над пузырем – сходно с ожогом от солнечных лучей;
• трение на здоровом участке показывает смешение верхних слоев эпидермиса.

Одним из наиболее информативных способов диагностики является анализ крови на наличие агрессивных антител к белку-десмоглеину. При наличии данных антител ставится диагноз пузырчатка.

Дополнительно могут быть назначены:

• цитологические исследования образцов серозной жидкости со дна эрозии или из пузыря;
• общий анализ крови и мочи;
• рентген грудной клетки;
• консультации со смежными врачами – нефролог, кардиолог, инфекционист.

Лечение

Чем лечить пузырчатку у ребенка? Основными препаратами сегодня являются гормоны из группы глюкостероидов. При этом системная терапия проводится без возрастных ограничений.

Лечение пузырчатки имеет несколько основных направлений:

• предупреждение появления новых пузырей и эрозий;
• заживление пораженных участков кожного покрова.

Введение глюкостероидов производится в увеличенных дозировках. За счет такого приема происходит снижение интенсивности формирования новых очагов и начинается восстановительный процесс в уже имеющихся эрозиях. Данный процесс занимает около 2 недель. В последующем пациента переводят на гормональную терапию поддерживающего характера. Препарат не меняется, но дозировки значительно снижаются.

Вирусная пузырчатка у детей лечение имеет направленное на подавление вируса. Вульгарная пузырчатка требует введения большего объема препаратов, чем листовидная. Переход к поддерживающей терапии осуществляется постепенно. При этом подавляющее большинство пациентов вынуждено ежедневно принимать инъекции поддерживающих доз глюкостероидных препаратов на протяжении всей жизни.

Гормональные препараты дети должны принимать одновременно с кальцием и витамином D. Эффективность лечения повышается в связи с приемом иммуносупрессивных средств с первых дней лечения. Данные препараты оказывают угнетающее действие на активность иммунной системы организма.

Ранние этапы лечения зачастую предполагают использование процедур, направленных на очищение крови от агрессивных антител. Среди таких процедур можно назвать гемодиализ и плазмаферез. Кожные покровы требуется обрабатывать антисептиками и специальными мазями для снижения риска инфицирования.

Лечение патологии является ежедневным и пожизненным. Иногда могут случаться перерывы между рецидивами болезни.

Уход за ребенком

Диагноз пузырчатка требует особого ухода за ребенком внимательного и ежедневного. Организация жизни малыша напрямую влияет на продолжительность его жизни. Первоначальный этап лечения проходит в стенах стационара. После выписки ребенок должен получать все необходимые препараты в назначенном объеме и времени приема. Родители должны научиться делать инъекции, потому что ежедневные услуги наемной медсестры отрицательно скажутся на семейном бюджете.

Ежедневно ребенку необходимо обрабатывать волдыри и экземы на кожном покрове. Обработка осуществляется при помощи анилиновых красителей. Эта группа средств имеет наиболее широкий спектр действия на различных микробов, в том числе стафилококк. Эрозии и образовавшиеся корки обрабатываются мазями на основе кортикостероидов.

Наличие инфекционных признаков в виде гноя, воспаления, отечности означает начало использования мазей с антибиотиками. Обширные площади поражения требуют использования стерильных повязок, которые помогут избежать дальнейшего травматизма. Перевязки меняются не реже 2 раз в день. При малых площадях поражения актуальность повязок связана с высокой двигательной активность ребенка.

Появление болевого синдрома требует приема обезболивающих препаратов и консультации со специалистом. Наличие поврежденных участков в ротовой полости связано с обязательным полосканием полости рта антисептическими средствами. Полезным и эффективным средством ухода является прием ванн с антисептическими средствами. Обязательным является прием комплексов витаминов и минералов в составе витамина Е, кальция, магния и фолиевой кислоты.

Рацион питания также требует обогащения витаминами и минералами. Питание организовывается на дробной и частой основе, не менее 6 раз в сутки. Особенно важна такая схема питания при поражении пищевода и слизистых оболочек во рту. Диетотерапия основана на полном исключении соли и увеличении количества белков. Обязательна постановка на диспансерный учет и систематичность посещений дерматолога – не реже двух раз в год и экстренно в случае рецидива. Использование иммуноподавляющей терапии накладывает ограничение на вакцинации.

Запись к врачу

Хасанова Алина Рашидовна

Дерматовенеролог

Часы работы

После отправки заявки с Вами свяжутся по указанному Вами телефону

Болезнь Пузырчатка, что это? Симптомы, фото, лечение у взрослых и детей

Пузырчатка  – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

МСЭ и инвалидность при пузырчатке — Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях — Каталог статей

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при пузырчатке Истинная (акантолитическая) пузырчатка Вульгарная пузырчатка составляет около 68% акантолитической пузырчатки. Средний возраст больных примерно 50 лет. Заболевание начинается остро или с продромы в виде общего плохого самочувствия. Вначале появляется очаг в виде мокнущей эрозии, весьма устойчивой к терапии, или единичного пузыря. Локализоваться первичное поражение может на слизистой оболочке полости рта, на волосистой части головы, коже крупных складок, в околоногтевых зонах и на других участках.  Через несколько месяцев, в среднем через 4—5 мес, а иногда и раньше, наступает диссеминация процесса и пузыри распространяются по всей коже. Высыпания мономорфны, состоят из мелких напряженных и вялых более крупных пузырей с серозным содержимым, расположенных на неизмененной коже. Пузыри увеличиваются в размерах, их содержимое мутнеет, затем они лопаются, образуя красные влажные эрозии, окруженные венчиком отслаивающегося эпидермиса. На местах, подвергающихся механическим воздействиям (трение, давление), происходит отторжение верхних слоев эпидермиса (симптом Никольского), образуются эрозивные участки, достигающие значительных размеров. Эрозии болезненны. Общее состояние ухудшается: снижается аппетит, нарастает бессонница, появляются поносы, повышается температура. При поражении слизистой оболочки полости рта затрудняется прием пищи. Нарастающая плазморея и интоксикация могут привести к смерти. При благоприятном течении и высокой эффективности терапии прекращается появление свежих пузырей, эрозии эпителизируются. Течение заболевания длительное, рецидивирующее. Ремиссии могут быть полными, длительностью от нескольких недель до года и более. Интеркуррентные заболевания, прекращение поддерживающего лечения, неблагоприятные физические и психоэмоциональные воздействия способствуют острым рецидивам заболевания. У 73% больных причины рецидивов остаются невыясненными. Прогноз сомнительный. До введения кортикостероидов заболевание оканчивалось летально в течение первых двух лет. В настоящее время выживаемость резко увеличивается: по данным ЦКВИ за 15 лет смертность составила всего 12,7%  Вегетирующая пузырчатка. Заболевание является редкой разновидностью вульгарной пузырчатки. Средний возраст больных 42—45 лет. Первичные проявления вегетирующей и вульгарной пузырчатки сходны. Пузыри меньших размеров, покрышка их вялая, легко разрушается. Образующиеся эрозии вскоре покрываются ярко-красными сосочковыми вегетациями. Вегетации мягкие, на несколько миллиметров возвышаются над уровнем кожи. Отделяемое серозное, зловонное, обильное, часто становится гнойным и ссыхается в корки. Вокруг очага гиперемированный венчик. Вегетации появляются не на всех эрозиях, что усиливает сходство с вульгарной пузырчаткой. Локализация: места перехода слизистой оболочки в кожу, гениталии, перианальные складки, волосистая часть головы, крупные складки, область пупка, поясницы и крестца. При эффективности проводимого лечения вегетации уплощаются, отделяемое с их поверхности прекращается, на поверхности появляются гиперкератотпческие наслоения, затем они уплощаются и постепенно рассасываются, оставляя после себя стойкую пигментацию. С началом обратного развития элементов сыпи общее состояние больных улучшается. При прогрессировании процесса клиническая картина все более напоминает вульгарную пузырчатку, повышается температура, нарастает интоксикация и кахексия. Эритематозная (себорейная) пузырчатка. Заболевание редкое. Болеют чаще женщины в возрасте 40—50 лет. Характеризуется появлением эритематозных пятен, покрытых желтоватыми тонкими плотно сидящими чешуйками или корками. Края пятен могут быть несколько инфильтрированы. Локализация симметричная в виде бабочки на лице. На волосистой части головы эритема ярче, корки более рыхлые, легко удаляются, обнажая мокнущие эрозии. На туловище поражаются преимущественно себорейные зоны; область грудины, над- и межлопаточная области. Основным элементом сыпи на туловище являются вялые небольшие пузыри диаметром до 2 см, содержимое их быстро мутнеет или его очень мало. Эрозии, образующиеся при разрыве покрышки, окружены венчиком отслаивающегося эпидермиса, болезненны. При обратном развитии эрозии оставляют после себя вторичные пигментированные пятна. Общее состояние при ограниченном процессе удовлетворительное, при генерализации нарушается несколько меньше, чем при вульгарной пузырчатке. Течение заболевания длительное. Ремиссии могут продолжаться много месяцев. При обострении клиническая картина может напоминать красную волчанку или вульгарную пузырчатку. В отдельных случаях наступает стойкая ремиссия, сохраняющаяся при отмене поддерживающей терапии. Листовидная пузырчатка. Заболевание чаще вегетирующее. На гиперемированном основании появляются небольшие поверхностные пузыри, они быстро вскрываются, образующиеся поверхностные эрозии покрываются чешуйко-корками. Склонности к периферическому росту нет. Вначале высыпания скудные, локализуются на лице, волосистой части головы. Постепенно сыпь распространяется на грудь, верхнюю часть спины, а затем может захватить и всю кожу. При генерализации процесса кожа имеет красный цвет, истончена; отслаивающаяся без образования пузырей верхняя часть эпидермиса имеет вид свисающих лоскутов; в крупных складках имеются участки мокнутия. При малейшем механическом воздействии появляется резко выраженный симптом Никольского. Слизистые оболочки не поражаются. Субъективно отмечается сильный зуд. Общее состояние остается долгое время удовлетворительным. Течение хроническое рецидивирующее. Экспертиза трудоспособности. Все впервые выявленные больные пузырчаткой подлежат госпитализации независимо от распространенности поражения. Раннее начало лечения способствует предотвращению генерализации процесса и быстрейшему наступлению ремиссии. Больные с распространенными и генерализованными высыпаниями, а также с обильными поражениями слизистой оболочки полости рта должны быть госпитализированы в срочном порядке. Нуждаются в госпитализации также больные с начавшимся на фоне поддерживающей терапии обострением. Средняя продолжительность стационарного лечения 8—10 нед. Показанием к переводу на амбулаторное лечение являются, помимо улучшения общего состояния, прекращение появления свежих высыпаний, полная или почти полная эпителизация эрозий, рассасывание вегетаций, исчезновение симптома Никольского. Лечение больных пузырчаткой, проводимое в основном кортикостероидными гормонами, сопровождается развитием общей слабости и нередко другими осложнениями стероидной терапии (кушингоид, нарушение углеводного обмена, повышение артериального давления, остеопорозы и пр.). Больным пузырчаткой при выписке из стационара после интенсивной стероидной терапии следует создать условия для динамической адаптации в домашних условиях, для чего целесообразно выдать больничный лист на срок до 10 дней. Затем при удовлетворительном общем состоянии больной может приступить к работе. При наличии осложнений стероидной терапии вопрос о трудоспособности больных пузырчаткой решается совместно с терапевтом. Противопоказанными факторами в характере и условиях труда являются: контакт с раздражающими кожу веществами, работа с большим физическим и нервно-психическим напряжением. Трудоустройство больных обычно осуществляется по ВК. Больным доступны все виды интеллектуального труда, работа на механизированном оборудовании, в сфере обслуживания, инженерно-техническая и счетно-канцелярская. Если генерализованный процесс протекает с частыми обострениями, плохо поддающимися лечению, или заболевание приобретает непрерывно прогрессирующий характер, сроки временной нетрудоспособности возрастают до 3—4 мес и более. В этом случае больные направляются на МСЭ, которая при прогрессировании у них заболевания и неблагоприятном клиническом прогнозе устанавливает II группу инвалидности. Если по истечении 4 мес временной нетрудоспособности ремиссия не наступила, но заболевание находится в стадии обратного развития, МСЭ не устанавливает группу инвалидности, а определяет срок для долечивания. Поражение слизистой оболочки полости рта, даже ограниченное, при частых рецидивах и длительном течении обострений может явиться препятствием для выполнения профессиональных обязанностей, связанных с пением, игрой на духовых музыкальных инструментах, разговором, дегустацией (артисты, педагоги, лекторы, работники справочной службы и т. п.). Если при трудоустройстве больных снижается их квалификация, больных следует направить на МСЭ, которая устанавливает инвалидность III группы. Если у лиц указанных профессий заболевание протекает доброкачественно, рецидивы редкие и хорошо купируются, больные временно нетрудоспособны на весь период обострения до полной эпителизации эрозий во рту. Источник

К какому врачу идти при неакантолитической пузырчатке — все симптомы, диагностика, врачи

Дерматологи Москвы — последние отзывы

Мне понравился врач, очень внимательный, отзывчивый, приятный собеседник. Все прекрасно. На приеме Сюзанна Абдуловна провела осмотр, опросила анамнез о моих заболеваниях, назначила лечение, повторный прием через две недели. Все здорово. Только положительные отзывы. Рекомендую данного специалиста.

Светлана, 12 октября 2021

Доктор очень хороший, внимательный, вежливый. На приеме Виктория Степановна помогла, взяла анализы, написала лекарство, которое мне нужно. Качеством приема я доволен. Данного специалиста выбрал в интернете, по стажу работы. Рекомендации пока эффективны, точный результата будет после анализов.

Ильходжон, 12 октября 2021

На приёме доктор меня выслушала, дала свои рекомендации и назначила план лечения. На приёме она уделила мне достаточное количество времени. Врач внимательный, всё понятно и доступно объясняет, профессионал своего дела. Могу рекомендовать данного специалиста своим знакомым, если потребуется и в случае необходимости могу обратиться повторно. Качеством приёма я осталась довольна.

Екатерина, 08 октября 2021

Мария Васильевна хорошая и как доктор и как человек)) На приеме с ней находиться комфортно. Она внимательно обо всем расспрашивает, смотрит пациента. Мне все понравилось!

Оксана, 21 сентября 2021

Очень чистая и культурная клиника, интересный персонал. Я обратилась к врачу с очень сильной аллергией после покраски волос, у меня пошли оттеки на глаза, было общее ухудшение состояния. Доктор внимательно ознакомилась с выпиской из больницы, куда я изначально попала, выпиской дерматолога. Врач мне выписала адекватное лечение, поставила мне капельницу. У меня стали сходить оттеки, общее состояние улучшилось. Я планирую продолжить свое лечение с данным специалистом.

Юлия, 17 сентября 2021

На приёме доктор меня проконсультировала и помогла мне. Врач внимательный, открытый в общении, всё понятно и доступно объясняет. Могу рекомендовать данного специалиста своим знакомым, если потребуется и в случае необходимости могу обратиться повторно. Качеством приёма я остался доволен.

Евгений, 26 августа 2021

Очень хороший врач! Внимательный, мне думается, что навыки высокопрофессиональны. Средства доктора помогли, она мне сказала через три недели прийти, но как правило, если вылечиваешься, уже нет смысла идти, а я вылечился (у меня не очень хорошая вещь была). Также Валентина Сергеевна советовала к другим специалистам обращаться, и с её подачи, я прошёл практически весь круг врачей. Буду рад посетить ещё данного специалиста. Мне очень понравилось! В клинике есть небольшой недостаток, который повторялся для меня 3 раза. Они мне всегда выставляли счёт, хотя моя организация заключила договор по страхованию. Я каждый раз объяснял, они исправляли, но это повторялось.

Аноним, 09 июля 2021

Тамара Борисовна помогла решить проблему обращения, ответила на мои вопросы, всё доступно объяснила и предложила курс лечения. Она очень доброжелательный врач. Я бы порекомендовала её знакомым и буду обращаться ещё!

Елена, 29 июня 2021

Доктор внимательный. Она провела удаление четырёх папиллом.

Дарья, 25 мая 2021

Доктор провела доскональный осмотр, доступно объяснила и назначила Лечение. Очень грамотная. Рекомендую!

Наталья, 23 ноября 2020

Показать 10 отзывов из 24552

Болезнь Хейли-Хейли — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Хейли-Хейли – наследственное заболевание, относящееся к группе везикуло-буллезных дерматозов. Проявляется кожными высыпаниями, обычно покрывающими внешние стороны шеи, подмышечные ямки, внутренние поверхности бедер, живот вокруг пупка, складки молочных желез, область паха, промежности. Формируются плоские пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью, которые позже разрываются и превращаются в эрозивные бляшки, нередко покрытые зелено-коричневыми корками. Диагностика основана клинико-анамнестических данных, результатах гистологического и цитологического исследования материала биопсии кожи. Лечение включает местные противовоспалительные средства, антибиотикотерапию, глюкокортикоиды.

Общие сведения

Болезнь Хейли-Хейли названа в честь двух братьев врачей-дерматологов В. Хейли и Х. Хейли (США). К 1939 году они собрали клинический материал и описали новую форму буллезного дерматоза, обусловленного наличием мутантных генов. Синонимичные названия заболевания – доброкачественная семейная хроническая пузырчатка, болезнь Гужеро-Хейли-Хейли, пузырчатка Хейли-Хейли, дискератоз буллезный наследственный. 60-70% больных имеют близких родственников с генетическим дерматозом. Эпидемиологические показатели – 1 случай на 50 тыс. человек. Во многих популяциях заболеваемость одинакова среди обоих полов, однако в Китае, Великобритании и Тунисе чаще страдают мужчины, в Италии – женщины. Причины этих феноменов пока неизвестны. Манифестация симптомов обычно происходит в возрасте от 20 до 40 лет.

Болезнь Хейли-Хейли

Причины

Фактор развития болезни – изменение гена ATP2C1, который расположен на 3q21-q24 хромосоме, кодирует АТФ-зависимые кальциевые насосы в эндоплазматическом ретикулуме и комплексе Гольджи. К настоящему времени выявлено более 140 вариантов мутаций, приводящих к доброкачественной хронической семейной пузырчатке. Тип их генетической передачи – аутосомно-доминантный. Наряду с генетической основой заболевания выделяют факторы, провоцирующие первичную манифестацию симптомов:

• Внешние раздражающие воздействия. Высыпания появляются после механического нарушения целостности кожи – в местах ожогов, трения, порезов, операционных швов. Кроме этого, причиной начала болезни может стать повышенная потливость, нахождение с жарком и влажном климате. У многих пациентов состояние ухудшается в летний период.
• Гормональный дисбаланс. У женщин заболевание развивается на фоне нарушений менструального цикла, во время беременности, после родов и при приеме оральных контрацептивов. В группе риска находятся подростки в период полового созревания, женщины пред- и климактерического возраста.
• Инфекции, паразитарные инвазии. Триггером может стать бактериальная или вирусная инфекция, инвазия членистоногими паразитами. В очагах поражения выявляется бета-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, синегнойная палочка, дрожжеподобные грибы, вирусы герпеса и папилломы человека.

Патогенез

В норме концентрация кальция внутри клеток низкая, а в окружающей среде, аппарате Гольджи и пузырьках эндоплазматического ретикулума – высокая. Разница концентраций электролита поддерживается системой активного транспорта ионов кальция, ключевым компонентом которой является кальциевый насос – фермент, называемый кальциевой АТФазой. При пузырчатке Хейли-Хейли мутации в гене ATP2C1 приводят к нарушению синтеза Ca-АТФазы в клетках эпидермиса – производятся нефункциональные белковые молекулы, в итоге выход кальция из эндоплазматической сети и аппарата Гольджи становится аномально быстрым. Связи между клетками эпидермиса разрываются, снижается процесс клеточного обновления и восстановления демосом, что клинически проявляется образованием на коже везикул.

Симптомы болезни Хейли-Хейли

Первые клинические проявления чаще диагностируются у пациентов 20-45 лет, однако могут обнаруживаться у пожилых людей и детей (самый ранний случай – 6 месяцев). Течение болезни хроническое – патология длится годами, рецидивы сменяются частичными или полными ремиссиями с продолжительностью от 2-3 месяцев до нескольких лет. Ключевой симптом – пузырьковые высыпания. Типично их расположение на шее, в подмышечных впадинах и паховых складках, под молочными железами, на внутренней стороне бедер, на животе возле пупка. Встречаются генерализованные формы, когда сыпь не имеет ограниченной области локализации. Также возможны атипичные варианты, при которых пузырьки образуются на щеках и скулах, на слизистой оболочке рта, пищевода, гортани, конъюнктивы, гениталий.

Первоначально появляются плоские дряблые пузыри, наполненные жидкостью. Кожа на месте высыпаний остается неизмененной или становится слегка гиперемированной. При незначительном механическом воздействии оболочка везикул разрывается, обнажаются красноватые эрозии. Постепенно они группируются, объединяются с образованием инфильтрата. На теле пациента выявляются уже не водянистые пузырьки, а обширные эрозивные области с фестончатыми и иными причудливыми очертаниями – эритематозные бляшки. Их площадь в среднем составляет 5-10 см, границы четкие, яркие. Патогномоничным признаком болезни является наличие глубоких трещин, напоминающих извилины головного мозга, на поверхности бляшек.

Открытая мокнущая поверхность поражений вторично нагнаивается, в ней скапливается высохший экссудат и кровь, образуются желтоватые, зеленоватые и коричневатые корки. Возможно присоединение вегетаций – разрастаний сосочков кожи и межсосочковых эпидермальных отростков, по форме похожих на петушиные гребешки. Также вторично образуются чешуйчатые наслоения, язвы. Пациенты жалуются на зуд и чувство жжения в пораженных областях. Боли обычно небольшой интенсивности либо отсутствуют.

Осложнения

Хроническое течение заболевания негативно сказывается на качестве жизни пациентов. Высыпания препятствуют привычной физической активности, ограничивают подвижность, поскольку трение вызывает боль и замедляет заживление поверхности кожи. Многие больные ограничивают социальные контакты, испытывая смущение из-за собственного внешнего вида. В периоды обострений заболевания они вынуждены использовать больничный лист, а иногда – менять вид занятости. Вынужденное изменение образа жизни становится причиной невротических расстройств – тревоги, депрессии, ипохондрии. По данным последних исследований предполагается, что пациенты имеют повышенный риск развития гипертонической болезни, болезни Альцгеймера, болезни Крона, гастроэзофагеального рефлюкса, полипов толстой кишки, гипотиреоза, гиперэстрогении, сахарного диабета.

Диагностика

Обследование начинается со сбора клинических данных, семейного анамнеза и осмотра кожных покровов пациента. Дифференциальная диагностика проводится врачом-дерматологом, предусматривает различение семейной доброкачественной пузырчатки с фолликулярным дискератозом Дарье, истинной пузырчаткой, герпетиформным дерматитом Дюринга. Комплексное обследование больного включает следующие процедуры:

• Опрос и осмотр. В пользу болезни Хейли-Хейли свидетельствует наследственный характер симптомов, наличие фактора, провоцирующего их начало. К типичным признакам относится расположение буллезных высыпаний в естественных складках, местах трения, потения (подмышечные ямки, внутренняя сторона бедер и т. д.), прозрачное содержимое пузырьков, образование зеленовато-коричневых корочек на эрозивных бляшках, четкие края поражений.
• Гистологическое исследование. В материале биопсии обнаруживаются внутриэпидермальные щели, папулы и пузыри, неравномерное утолщение шиповатого слоя, неполное ороговение клеток эпидермиса. Верхняя часть дермы умеренно инфильтрирована лимфоидными клетками и гистиоцитами.
• Цитологическое исследование. На отпечатках эрозий определяются акантолитические клетки. В отличие от клеток при истинной пузырчатке они не имеют дегенеративных изменений. Некоторые из них, расположенные внутри пузырей, находятся на этапе ороговения.

Лечение болезни Хейли-Хейли

В большинстве случаев терапевтические процедуры проводятся амбулаторно. Лечение направлено на устранение воспалительных и гнойных процессов, восстановление целостности эпидермиса. Продолжительность и характер медицинской помощи определяются индивидуально, зависят от распространенности очагов поражения, их глубины, наличия аутоиммунного компонента, присоединения инфекции. Полный комплекс лечения включает:

• Местную терапию. Осуществляется обработка мест высыпаний наружными лекарственными средствами с антисептическим, противомикробным и противогрибковым действием (например, фукорцином). Для уменьшения воспаления используются иммуносупрессорные и фторсодержащие кортикостероидные мази.
• Противовоспалительную, антибактериальную терапию. При затяжном течении, признаках вторичной инфекции применяются антибиотики (эритромицин, клиндамицин) и глюкокортикоиды. Тяжелые симптомы купируются внутривенным введением антибактериальных препаратов.
• Трансплантацию кожи. При наличии ограниченных очагов, не поддающихся медикаментозному лечению, проводится операция по пересадке участка кожи. Перед хирургическим вмешательством назначается активная противовоспалительная и антибактериальная терапия с целью достижения состояния ремиссии.

Прогноз и профилактика

При правильном лечении и регулярном диспансерном наблюдении удается добиться продолжительной ремиссии, при которой буллезные высыпания не проявляются в течение многих лет. Предупредить генетическую передачу болезни невозможно. Профилактические меры ориентированы на снижение вероятности развития патологии под влиянием внешних факторов. Лицам из группы риска рекомендуется исключить повышенную инсоляцию, избегать воздействия на кожу химических веществ и механических раздражителей, своевременно лечить кожные инфекционные заболевания.

Типы, причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это группа кожных заболеваний, вызывающих появление волдырей или гнойных шишек. Поражения обычно развиваются на коже, но они также могут образовываться на слизистых оболочках (мягкие покровы глаз, носа, рта, горла и гениталий).

Волдыри мягкие и легко открываются, образуя болезненные язвы. Без лечения они могут распространяться на большие участки тела и иметь высокий риск заражения.

Пемфигус — это аутоиммунное заболевание, которое может возникать у здоровых людей. Иногда его путают с другими аутоиммунными кожными заболеваниями, такими как буллезный пемфигоид, красная волчанка и болезнь Хейли-Хейли.

Пемфигус не заразен. Это пожизненное состояние, с которым можно справиться с помощью постоянного лечения.

Какие бывают виды пузырчатки?

Врачи классифицируют пузырчатку на разные типы в зависимости от того, где и почему развиваются волдыри.В большинстве случаев люди болеют только одним типом пузырчатки.

Типы пузырчатки включают:

• Pemphigus vulgaris: Этот тип пузырчатки является наиболее распространенным в США. Волдыри по существу всегда поражают ротовую полость. У некоторых пострадавших также могут образовываться волдыри на коже и других слизистых оболочках. Эти поражения развиваются в глубоких слоях кожи. Они могут быть болезненными и медленно заживают.

Pemphigus vulgaris во рту (вверху) и на ногах (внизу)

• Pemphigus Vegetans: Этот тип пузырчатки связан с вульгарной пузырчаткой.Он включает более толстые и похожие на бородавки поражения. Эти поражения обычно образуются на участках тела со складками кожи, таких как пах и подмышки.
• Пемфигус, вызванный лекарствами: Лекарства вызывают образование пузырей при этом типе пузырчатки. Некоторые препараты, которые могут вызвать это состояние, включают пенициллин и пироксикам. Волдыри могут появиться в течение шести месяцев после приема лекарственного средства.
• Красная пузырчатка (синдром Сеньера-Ашера): Этот тип пузырчатки включает волдыри, которые образуются на верхней части спины, груди, щеках и волосистой части головы.Когда образуются поражения, они обычно красные и твердые.
• Pemphigus foliaceus: Волдыри образуются на коже черепа и часто на лице, шее и спине. Поражения во рту при листовидной пузырчатке появляются редко. Этот тип пузырчатки поражает только самый внешний слой кожи. Маленькие волдыри могут легко разрушиться, образуя корки, которые распространяются на большие участки кожи.

Pemphigus foliaceus на фото выше

• Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem): Эндемическая пузырчатка — это форма листовидной пузырчатки, которая чаще встречается в Южной и Центральной Америке, особенно в Бразилии.Эта форма болезни часто поражает нескольких членов семьи.
• Паранеопластическая пузырчатка: Этот редчайший тип пузырчатки развивается у людей, больных раком. Не поддающиеся лечению волдыри во рту могут быть первым признаком. Если врачи диагностируют паранеопластическую пузырчатку, они будут искать признаки опухоли где-то в вашем теле. Удаление опухоли часто улучшает симптомы паранеопластической пузырчатки.

Насколько распространена пузырчатка?

Пемфигус встречается нечасто.Заболеваемость пузырчаткой в ​​разных местах разная. Однако, по оценкам, ежегодно во всем мире поражается 0,75-5 человек на 1 миллион человек.

Существует заболевание, называемое буллезным пемфигоидом, которое имеет похожее название, но не является пузырчаткой. Буллезный пемфигоид часто поражает пожилых людей и может быть смертельным.

Кто страдает пузырчаткой?

Люди еврейского происхождения и выходцы из Юго-Восточной Европы, Индии и Ближнего Востока подвергаются повышенному риску развития пузырчатки.Заболевание обычно развивается у людей в возрасте 40-60 лет. У детей встречается редко.

Симптомы и причины

Что вызывает пузырчатку?

Пемфигус — аутоиммунное заболевание. При аутоиммунном заболевании белки иммунной системы, называемые антителами, атакуют собственные клетки вашего тела.

Особая аутоиммунная реакция, связанная с пузырчаткой, вызывает волдыри.

Врачи не знают, что вызывает реакцию иммунной системы на пузырчатку. В редких случаях некоторые лекарства, в том числе пенициллин (антибиотик) и пироксикам (нестероидный противовоспалительный препарат, используемый при ревматоидном артрите), могут вызывать заболевание.

Каковы симптомы пузырчатки?

Основным симптомом пузырчатки является образование пузырей на коже, которые могут быть болезненными, гореть или иногда зудеть.

Диагностика и тесты

Как диагностируется пузырчатка?

Врач диагностирует пузырчатку на основании истории болезни и нескольких анализов. Эти тесты включают:

• Биопсии : Врач берет образцы ткани и проверяет их на наличие антител, вызывающих пузырчатку
• Анализы крови: Врач берет образец крови для определения антител, вызывающих пузырчатку
• Физический осмотр: Врач ищет волдыри или легко отслаивающуюся кожу, что является типичным признаком пузырчатки

Ведение и лечение

Какие методы лечения пузырчатки?

У людей с пузырчаткой, вызванной лекарственными препаратами, прекращение приема лекарств, вызвавших пузырчатку, обычно помогает улучшить состояние.

Врачи используют лекарства для лечения пузырчатки. Лечение следует начинать как можно раньше, чтобы остановить распространение волдырей. Лекарства, используемые для лечения пузырчатки, включают:

• Кортикостероиды : Лекарства, уменьшающие воспаление (отек), вводимые перорально, путем инъекции (укол) или местного применения (например, лосьоны или кремы)
• Иммунодепрессанты: Лекарства, управляющие аутоиммунным ответом, который происходит, когда организм атакует само себя
• Внутривенный иммуноглобулин: Здоровые антитела (белки, вырабатываемые организмом для атаки инородных веществ), вводимые через иглу в вену, чтобы помочь разрушить антитела, вызывающие синдром
• Плазмаферез: Процедура, уменьшающая количество антител путем удаления плазмы (жидкости) из крови

Врачи лечат пузырчатку, вызванную немедикаментозным лечением, в 3 этапа.Большинство людей проходят все 3 этапа лечения. Этапы:

• Контроль: Высокие дозы лекарств контролируют распространение волдырей и начинают заживлять уже существующие.
• Консолидация: Постоянные дозы лекарств продолжают заживлять волдыри, пока они не исчезнут.
• Обслуживание: Пониженный уровень лекарств предотвращает образование новых пузырей.

Каковы осложнения или побочные эффекты лечения пузырчатки?

Врач будет регулярно наблюдать за вами, включая анализы крови и мочи, чтобы следить за реакцией на лекарства, которые лечат пузырчатку.При приеме некоторых лекарств возможны серьезные побочные эффекты. Эти побочные эффекты включают:

• Боль в груди
• Головокружение
• Головная боль
• Боль в суставах
• Тошнота
• Расстройство желудка
• Прибавка в весе

Какие осложнения связаны с пузырчаткой?

Людям с пузырчаткой, у которых во рту появляются волдыри, может быть трудно есть. Со временем болезненное питание может привести к проблемам с достаточным питанием.Если у вас есть эта проблема, ваш врач может порекомендовать пищевые добавки.

Как и при любом другом типе пузырей, в некоторых случаях в пузырчатке могут развиться инфекции. Если это произойдет, ваш врач может назначить лекарства, называемые антибиотиками, для лечения инфекции.

Пемфигус может быть опасным для жизни, если его не лечить.

Что я могу сделать, чтобы облегчить симптомы пузырчатки?

Действия, которые вы можете предпринять дома для лечения симптомов пузырчатки, включают:

• Избегайте острой пищи, которая может вызвать раздражение волдырей во рту
• Уход за волдырями по указанию врача
• Держаться подальше от солнца
• Мытье с мягким мылом

Профилактика

Как предотвратить пузырчатку?

Врачи не знают, что вызывает пузырчатку.Нет известного способа предотвратить это.

Кто подвержен риску развития пузырчатки?

К людям с повышенным риском развития пузырчатки относятся:

• Возраст 40-60
• Из Юго-Восточной Европы, Индии или Ближнего Востока
• Еврейского происхождения

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с пузырчаткой?

Большинство людей с пузырчаткой могут справиться с симптомами с помощью постоянного лечения.Многие люди с этим расстройством живут полноценной и активной жизнью.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу пузырчатки?

Обратитесь к врачу, если на коже или во рту появляются волдыри, которые заживают очень медленно или совсем не заживают.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вас пузырчатка, вы можете спросить своего врача:

• Насколько серьезна пузырчатка?
• Какие у меня варианты лечения?
• На какие признаки осложнений следует обращать внимание?

Ресурсы

Какие ресурсы доступны для людей с пузырчаткой?

Есть много ресурсов, чтобы помочь людям с пузырчаткой.Многие люди с этим заболеванием присоединяются к группам поддержки, чтобы поделиться опытом и способами справиться с расстройством.

Международный фонд пемфигуса и пемфигоида и RareConnect — это два ресурса, которые предоставляют образование и поддержку людям с пузырчаткой и лицам, ухаживающим за ними.

Типы, причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это группа кожных заболеваний, вызывающих появление волдырей или гнойных шишек.Поражения обычно развиваются на коже, но они также могут образовываться на слизистых оболочках (мягкие покровы глаз, носа, рта, горла и гениталий).

Волдыри мягкие и легко открываются, образуя болезненные язвы. Без лечения они могут распространяться на большие участки тела и иметь высокий риск заражения.

Пемфигус — это аутоиммунное заболевание, которое может возникать у здоровых людей. Иногда его путают с другими аутоиммунными кожными заболеваниями, такими как буллезный пемфигоид, красная волчанка и болезнь Хейли-Хейли.

Пемфигус не заразен. Это пожизненное состояние, с которым можно справиться с помощью постоянного лечения.

Какие бывают виды пузырчатки?

Врачи классифицируют пузырчатку на разные типы в зависимости от того, где и почему развиваются волдыри. В большинстве случаев люди болеют только одним типом пузырчатки.

Типы пузырчатки включают:

• Pemphigus vulgaris: Этот тип пузырчатки является наиболее распространенным в США. Волдыри по существу всегда поражают ротовую полость.У некоторых пострадавших также могут образовываться волдыри на коже и других слизистых оболочках. Эти поражения развиваются в глубоких слоях кожи. Они могут быть болезненными и медленно заживают.

Pemphigus vulgaris во рту (вверху) и на ногах (внизу)

• Pemphigus Vegetans: Этот тип пузырчатки связан с вульгарной пузырчаткой. Он включает более толстые и похожие на бородавки поражения. Эти поражения обычно образуются на участках тела со складками кожи, таких как пах и подмышки.
• Пемфигус, вызванный лекарствами: Лекарства вызывают образование пузырей при этом типе пузырчатки. Некоторые препараты, которые могут вызвать это состояние, включают пенициллин и пироксикам. Волдыри могут появиться в течение шести месяцев после приема лекарственного средства.
• Красная пузырчатка (синдром Сеньера-Ашера): Этот тип пузырчатки включает волдыри, которые образуются на верхней части спины, груди, щеках и волосистой части головы. Когда образуются поражения, они обычно красные и твердые.
• Pemphigus foliaceus: Волдыри образуются на коже черепа и часто на лице, шее и спине.Поражения во рту при листовидной пузырчатке появляются редко. Этот тип пузырчатки поражает только самый внешний слой кожи. Маленькие волдыри могут легко разрушиться, образуя корки, которые распространяются на большие участки кожи.

Pemphigus foliaceus на фото выше

• Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem): Эндемическая пузырчатка — это форма листовидной пузырчатки, которая чаще встречается в Южной и Центральной Америке, особенно в Бразилии.Эта форма болезни часто поражает нескольких членов семьи.
• Паранеопластическая пузырчатка: Этот редчайший тип пузырчатки развивается у людей, больных раком. Не поддающиеся лечению волдыри во рту могут быть первым признаком. Если врачи диагностируют паранеопластическую пузырчатку, они будут искать признаки опухоли где-то в вашем теле. Удаление опухоли часто улучшает симптомы паранеопластической пузырчатки.

Насколько распространена пузырчатка?

Пемфигус встречается нечасто.Заболеваемость пузырчаткой в ​​разных местах разная. Однако, по оценкам, ежегодно во всем мире поражается 0,75-5 человек на 1 миллион человек.

Существует заболевание, называемое буллезным пемфигоидом, которое имеет похожее название, но не является пузырчаткой. Буллезный пемфигоид часто поражает пожилых людей и может быть смертельным.

Кто страдает пузырчаткой?

Люди еврейского происхождения и выходцы из Юго-Восточной Европы, Индии и Ближнего Востока подвергаются повышенному риску развития пузырчатки.Заболевание обычно развивается у людей в возрасте 40-60 лет. У детей встречается редко.

Симптомы и причины

Что вызывает пузырчатку?

Пемфигус — аутоиммунное заболевание. При аутоиммунном заболевании белки иммунной системы, называемые антителами, атакуют собственные клетки вашего тела.

Особая аутоиммунная реакция, связанная с пузырчаткой, вызывает волдыри.

Врачи не знают, что вызывает реакцию иммунной системы на пузырчатку. В редких случаях некоторые лекарства, в том числе пенициллин (антибиотик) и пироксикам (нестероидный противовоспалительный препарат, используемый при ревматоидном артрите), могут вызывать заболевание.

Каковы симптомы пузырчатки?

Основным симптомом пузырчатки является образование пузырей на коже, которые могут быть болезненными, гореть или иногда зудеть.

Диагностика и тесты

Как диагностируется пузырчатка?

Врач диагностирует пузырчатку на основании истории болезни и нескольких анализов. Эти тесты включают:

• Биопсии : Врач берет образцы ткани и проверяет их на наличие антител, вызывающих пузырчатку
• Анализы крови: Врач берет образец крови для определения антител, вызывающих пузырчатку
• Физический осмотр: Врач ищет волдыри или легко отслаивающуюся кожу, что является типичным признаком пузырчатки

Ведение и лечение

Какие методы лечения пузырчатки?

У людей с пузырчаткой, вызванной лекарственными препаратами, прекращение приема лекарств, вызвавших пузырчатку, обычно помогает улучшить состояние.

Врачи используют лекарства для лечения пузырчатки. Лечение следует начинать как можно раньше, чтобы остановить распространение волдырей. Лекарства, используемые для лечения пузырчатки, включают:

• Кортикостероиды : Лекарства, уменьшающие воспаление (отек), вводимые перорально, путем инъекции (укол) или местного применения (например, лосьоны или кремы)
• Иммунодепрессанты: Лекарства, управляющие аутоиммунным ответом, который происходит, когда организм атакует само себя
• Внутривенный иммуноглобулин: Здоровые антитела (белки, вырабатываемые организмом для атаки инородных веществ), вводимые через иглу в вену, чтобы помочь разрушить антитела, вызывающие синдром
• Плазмаферез: Процедура, уменьшающая количество антител путем удаления плазмы (жидкости) из крови

Врачи лечат пузырчатку, вызванную немедикаментозным лечением, в 3 этапа.Большинство людей проходят все 3 этапа лечения. Этапы:

• Контроль: Высокие дозы лекарств контролируют распространение волдырей и начинают заживлять уже существующие.
• Консолидация: Постоянные дозы лекарств продолжают заживлять волдыри, пока они не исчезнут.
• Обслуживание: Пониженный уровень лекарств предотвращает образование новых пузырей.

Каковы осложнения или побочные эффекты лечения пузырчатки?

Врач будет регулярно наблюдать за вами, включая анализы крови и мочи, чтобы следить за реакцией на лекарства, которые лечат пузырчатку.При приеме некоторых лекарств возможны серьезные побочные эффекты. Эти побочные эффекты включают:

• Боль в груди
• Головокружение
• Головная боль
• Боль в суставах
• Тошнота
• Расстройство желудка
• Прибавка в весе

Какие осложнения связаны с пузырчаткой?

Людям с пузырчаткой, у которых во рту появляются волдыри, может быть трудно есть. Со временем болезненное питание может привести к проблемам с достаточным питанием.Если у вас есть эта проблема, ваш врач может порекомендовать пищевые добавки.

Как и при любом другом типе пузырей, в некоторых случаях в пузырчатке могут развиться инфекции. Если это произойдет, ваш врач может назначить лекарства, называемые антибиотиками, для лечения инфекции.

Пемфигус может быть опасным для жизни, если его не лечить.

Что я могу сделать, чтобы облегчить симптомы пузырчатки?

Действия, которые вы можете предпринять дома для лечения симптомов пузырчатки, включают:

• Избегайте острой пищи, которая может вызвать раздражение волдырей во рту
• Уход за волдырями по указанию врача
• Держаться подальше от солнца
• Мытье с мягким мылом

Профилактика

Как предотвратить пузырчатку?

Врачи не знают, что вызывает пузырчатку.Нет известного способа предотвратить это.

Кто подвержен риску развития пузырчатки?

К людям с повышенным риском развития пузырчатки относятся:

• Возраст 40-60
• Из Юго-Восточной Европы, Индии или Ближнего Востока
• Еврейского происхождения

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с пузырчаткой?

Большинство людей с пузырчаткой могут справиться с симптомами с помощью постоянного лечения.Многие люди с этим расстройством живут полноценной и активной жизнью.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу пузырчатки?

Обратитесь к врачу, если на коже или во рту появляются волдыри, которые заживают очень медленно или совсем не заживают.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вас пузырчатка, вы можете спросить своего врача:

• Насколько серьезна пузырчатка?
• Какие у меня варианты лечения?
• На какие признаки осложнений следует обращать внимание?

Ресурсы

Какие ресурсы доступны для людей с пузырчаткой?

Есть много ресурсов, чтобы помочь людям с пузырчаткой.Многие люди с этим заболеванием присоединяются к группам поддержки, чтобы поделиться опытом и способами справиться с расстройством.

Международный фонд пемфигуса и пемфигоида и RareConnect — это два ресурса, которые предоставляют образование и поддержку людям с пузырчаткой и лицам, ухаживающим за ними.

Что такое пузырчатка? Что вызывает это?

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это название группы аутоиммунных заболеваний. Эти условия заставляют естественную систему защиты вашего тела атаковать себя.

Если у вас пузырчатка, ваша иммунная система пытается разрушить вашу кожу и слизистые оболочки — влажные части вашего тела. Это может вызвать появление больших волдырей во рту, носу, горле, глазах и гениталиях.

Пемфигус не заразен. К счастью, это можно лечить с помощью лекарств.

Типы и симптомы пузырчатки

Существует несколько типов этого состояния. Ваши симптомы будут зависеть от того, какой у вас тип.

Pemphigus vulgaris. Это наиболее распространенная форма.Это влияет на влажные части вашего тела, такие как рот и гениталии. Чаще всего им заболевают взрослые в возрасте от 30 до 60 лет.

Первым признаком проблемы обычно являются волдыри во рту, которые легко отслаиваются. Вам может быть трудно глотать или есть.

Затем на коже или внутри половых органов часто образуются волдыри. Болят, но не чешутся.

Pemphigus foliaceus. Это твердые волдыри, которые обычно образуются на груди, спине и плечах.Они не болят, но чешутся.

Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem). Это редкий тип листовой пузырчатки, который чаще всего встречается в Южной Америке, особенно в Бразилии. Часто поражает более одного члена одной семьи.

Pemphigus Vegetans. Этот вид во многом похож на пузырчатку обыкновенную. Но вместо волдырей он образует толстые, похожие на бородавки поражения. Обычно они появляются на тех частях тела, где ваша кожа трется о сама, например в подмышках или паху.

Пемфигус, вызванный лекарствами . Если у вас этот тип, некоторые лекарства вызывают появление волдырей, которые могут образовываться в течение 6 месяцев после их приема.

Красная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера). Волдыри появляются на коже головы, щеках, верхней части спины и верхней части груди. Они могут превратиться в красные корки.

Паранеопластическая пузырчатка. Это самый редкий вид пузырчатки. Это влияет на людей, больных раком. Если он у вас есть, у вас могут быть волдыри во рту, которые вы не можете лечить.Лечение рака поможет уменьшить волдыри.

Причины

Пемфигус — аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система атакует клетки вашего тела — в данном случае клетки кожи. В редких случаях некоторые лекарства могут вызвать это состояние. Это включает пенициллин и некоторые лекарства от ревматоидного артрита. Но в большинстве случаев мы не знаем, что его вызывает. Это не заразно.

На кого влияет пузырчатка?

У некоторых людей вероятность развития этого состояния выше, чем у других.Сюда входят:

• Еврейского происхождения
• Индийского, ближневосточного или юго-восточноевропейского происхождения
• 40 лет и старше
• Люди с аутоиммунными заболеваниями, особенно миастенией.

Диагностика пузырчатки

Это может быть сложно. Это потому, что появление волдырей может вызвать ряд условий. Чтобы убедиться, что они найдут правильную причину, ваш врач, скорее всего, назначит несколько анализов, в том числе:

История болезни. Ваш врач спросит вас, какие лекарства вы принимаете, поскольку некоторые лекарства могут вызывать это состояние.

Осмотр кожи. Ваш врач пальцем или ватным тампоном потерет участок кожи, не покрытый волдырем. Если он легко отслаивается, у вас может быть пузырчатка.

Биопсия кожи. Ваш врач возьмет кусок ткани из одного из ваших волдырей и рассмотрит его под микроскопом.

Анализы крови. Ваш врач проверит вашу кровь на наличие специфических антител, называемых десмоглеинами.Антитела — это белки, которые ваше тело вырабатывает, чтобы найти вредные микробы и убить их, прежде чем они причинят вам вред.

Если у вас пузырчатка, в вашей крови будет больше этих антител, чем обычно. По мере улучшения симптомов количество этих антител в крови снижается.

Эндоскопия. Если у вас есть волдыри во рту, ваш врач может использовать тонкую гибкую трубку, называемую эндоскопом, чтобы заглянуть в ваше горло.

Заболевания со схожими симптомами

Некоторые кожные заболевания могут выглядеть как пузырчатка.Буллезный пемфигоид, например, вызывает большие, заполненные жидкостью волдыри, но, как правило, они не лопаются так легко. И, в отличие от пузырчатки, он обычно поражает людей старше 60 лет.

Герпес — еще одно заболевание, которое может вызывать болезненные волдыри на ротовой полости и гениталиях. Но это не вызвано тем, что ваше тело атакует само себя.

Если у вас на теле появляются зудящие или болезненные волдыри, не пытайтесь понять, что случилось. Обратитесь к врачу. Только они могут сказать вам наверняка, есть ли у вас пузырчатка или что-то еще.

Лечение пузырчатки

Ваш врач, скорее всего, пропишет вам лекарство, которое поможет облегчить симптомы и сделает вас более комфортным. То, что они пропишут, будет зависеть от того, какой у вас тип пузырчатки и насколько сильны ваши симптомы. Лечение может включать:

Кортикостероиды. Обычно это первая линия лечения, которая может быть очень эффективной для облегчения симптомов, часто в течение пары недель. Обычно их принимают в форме таблеток.

Иммунодепрессанты. Эти препараты не дают вашей иммунной системе атаковать здоровые ткани.

Биологическая терапия. Если другие лекарства не работают, ваш врач может прописать вам лекарство под названием ритуксимаб (Ритуксан). Вы получите его в виде инъекции. Это помогает уменьшить количество антител, атакующих ваше тело.

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты. Эти борются или предотвращают инфекции.

Если пузырчатку не лечить, это может быть опасно для жизни.Иногда вам, возможно, придется лечь в больницу, пока вам не станет лучше.

Уход за ранами. Местные антибиотики и повязки используются для лечения волдырей.

Плазмаферез. Если пузырчатка не реагирует на другие виды лечения, ваш врач может использовать специальный аппарат для взятия плазмы из вашей крови. Затем они заменяют его плазмой от донора крови.

Осложнения пузырчатки

При пузырчатке может произойти несколько серьезных осложнений.Среди них:

• Кожные инфекции
• Инфекции, попадающие в кровоток (сепсис)
• Неспособность есть, приводящая к потере веса и недоеданию
• Депрессия
• Некоторые формы состояния могут привести к смерти, если не лечить

Лекарства, которые вы принимаете от пузырчатки, также могут вызывать серьезные побочные эффекты. К ним могут относиться:

• Инфекции
• Сыпь
• Высокое кровяное давление
• Низкая плотность костной ткани (остеопороз)

По крайней мере, 75% людей с пузырчаткой будут иметь полную ремиссию или отсутствие признаков заболевания после 10 лет. лет лечения.Некоторым людям приходится принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы симптомы пузырчатки не вернулись.

Обыкновенная пузырчатка | Johns Hopkins Medicine

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Пемфигус — редкая группа аутоиммунных заболеваний. Он вызывает волдыри на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии. Вульгарная пузырчатка — наиболее распространенный вид пузырчатки.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris полностью не изучен.Эксперты считают, что это срабатывает, когда человек, имеющий генетическую склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды, например химическим веществом или лекарством. В некоторых случаях вульгарная пузырчатка проходит после удаления триггера.

Состояние заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.

При вульгарной пузырчатке иммунная система ищет белки, которые связывают клетки кожи.Это вызывает скопление жидкости между клетками кожи, что приводит к образованию волдырей. Эксперты считают, что с этим заболеванием борются полезные белки.

Каковы симптомы вульгарной пузырчатки?

Вульгарная пузырчатка часто начинается во рту. Симптомы включают:

• Волдыри на здоровой коже
• Волдыри, которые легко лопаются
• Пораженная кожа, которая легко отслаивается при трении
• Боль на волдырях

Кто подвержен риску вульгарной пузырчатки?

Некоторые этнические группы более подвержены этому заболеванию.Это включает людей восточноевропейского еврейского и средиземноморского происхождения.

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния. Посещение вашего лечащего врача может включать:

• Изучение вашей истории болезни
• Медицинский осмотр
• Обзор ваших симптомов
• Анализы крови
• Биопсия, которая включает взятие образца ткани для анализа

Как лечится пузырчатка обыкновенная?

Это общие методы лечения вульгарной пузырчатки:

• Улучшение здоровья полости рта. Волдыри могут повлиять на здоровье вашего рта. Поэтому важно работать со своим стоматологом, чтобы убедиться, что вы наилучшим образом заботитесь о своих зубах и деснах.
• Преднизолон и стероидные кремы могут быть назначены для лечения воспаления.
• Иммунодепрессанты. В качестве альтернативы стероидам могут быть полезны иммунодепрессанты.
• Плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин. Людям, у которых обыкновенная пузырчатка не поддается лечению другими методами, может потребоваться более интенсивное лечение.Это может включать замену плазмы крови и инфузий здоровым иммуноглобулином.

Дальнейшие действия. Это состояние может вернуться даже после успешного лечения. Сходите на все контрольные встречи.

Лечение этого состояния может занять от 2 до 5 лет или даже дольше. Кроме того, лечение может иметь серьезные побочные эффекты. Поговорите со своим врачом о возможных побочных эффектах и ​​о том, как с ними бороться.

Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?

Волдыри могут быть болезненными.Они могут зажить и оставить темные пятна на коже в течение нескольких месяцев. Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения. Без лечения состояние может привести к сильной боли и инфекции.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если вы заметили болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках. Лечение предотвратит распространение и ухудшение волдырей.

Жизнь с вульгарной пузырчаткой

Некоторые люди считают, что стресс и определенные продукты, такие как чеснок, затрудняют жизнь с вульгарной пузырчаткой.Это может быть правдой даже во время лечения. Обратите внимание на то, что помогает вам чувствовать себя лучше, а что ухудшает симптомы.

Ключевые моменты

Пемфигус — это редкая группа аутоиммунных заболеваний, вызывающих образование волдырей на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии.

• Pemphigus vulgaris до конца не изучен, но эксперты полагают, что она возникает, когда человек, у которого уже есть генетическая склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды.
• Пемфигус заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.
• Вульгарная пузырчатка обычно начинается во рту.
• Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния.
• Общие методы лечения вульгарной пузырчатки включают:
• Улучшение ухода за полостью рта
• Стероиды
• Иммунодепрессанты
• Плазмаферез и / или внутривенный иммуноглобулин
• Управление образом жизни
• Лечение может занять от 2 до 5 лет или дольше. состояние.
• Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения.
• Позвоните своему врачу, если вы заметили болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас возникнут вопросы.

Вульгарная пузырчатка у взрослых: состояние, методы лечения и фотографии — обзор

52138 36 Информация для Атлас подпись идет сюда …

Изображения пузырчатки обыкновенной

Обзор

Pemphigus vulgaris (PV) — аутоиммунное заболевание кожи и ротовой полости (слизистой оболочки).Аутоантитела атакуют молекулы, которые по существу удерживают клетки кожи вместе, заставляя их разделяться и приводя к образованию волдырей. Pemphigus vulgaris характеризуется множественными поражениями или волдырями, которые не заживают или повторяются и распространяются на большие части тела. В 80% случаев сначала симптомы появляются во рту, и иногда только ротовая полость оказывается единственным местом поражения.

Обычно у людей с вульгарной пузырчаткой появляются множественные язвы, которые сохраняются от нескольких недель до месяцев.Образование пузырей может сопровождаться сильной болью, зудом, жжением и покалыванием. Если образуются обширные волдыри, это может привести к опасной для жизни потере жидкости, инфекции и обезображиванию. Смертельный исход от вульгарной пузырчатки крайне маловероятен в Соединенных Штатах; однако своевременность лечения имеет решающее значение.

Pemphigus vulgaris классифицируется как крайне редкое заболевание, и, следовательно, до 80% случаев диагностируются неправильно в течение 6 месяцев. При лечении поражения могут нормально зажить без образования рубцов.У большинства пациентов, получающих лечение от пузырчатки, наступает частичная или полная ремиссия в течение 2–5 лет.

Кто в опасности?

Вульгарная пузырчатка поражает мужчин и женщин примерно одинаково. Хотя иногда симптомы появляются у молодых людей, в среднем симптомы появляются у людей в возрасте 50–60 лет. Pemphigus vulgaris может возникать у лиц любой национальности, но расстройство имеет тенденцию проявляться чаще у лиц средиземноморского происхождения, евреев-ашкенази и некоторых подтипов у людей из Бразилии и Колумбии.

Pemphigus vulgaris классифицируется как ультра-сиротское заболевание (что означает, что оно очень редко), поражающее примерно 10 000–30 000 человек в Соединенных Штатах.

Признаки и симптомы

В восьмидесяти процентах случаев симптомы начинаются во рту с мягких (вялых) волдырей или эрозий, и эти симптомы часто ошибочно принимают за другие состояния полости рта. Две трети людей, пораженных вульгарной пузырчаткой, в конечном итоге имеют поражения как на коже, так и во рту.Если их не лечить, эрозии / волдыри постепенно распространяются по все большей площади и могут осложняться тяжелыми инфекциями, метаболическими нарушениями или потерей жидкости.

Рекомендации по уходу за собой

Меры по уходу за вульгарной пузырчаткой следующие:

• Держите раны в чистоте — Будьте очень осторожны и не используйте агрессивные моющие средства.
• Если необходима перевязка, используйте повязки, обеспечивающие влагу и защиту, или поддерживайте кожу влажной с помощью стерильных лосьонов.Могут быть полезны силиконовые повязки, такие как те, что используются в ожоговых очагах. Бинты должны пропускать воздух, но защищать от загрязнений.
• Избегайте прикосновения к мази и повязкам.
• Не используйте сухие или липкие бинты.
• Избегайте острой пищи (например, чеснока и лука) и орехов, так как они могут облегчить симптомы.
• Мазь или крем с антибиотиком могут помочь в лечении инфекции. Антибиотик, содержащий местное болеутоляющее, может немного облегчить боль, связанную с вульгарной пузырчаткой.
• Ополаскиватели и мази для полости рта можно использовать для уменьшения боли во рту.

Обязательно проконсультируйтесь с врачом о том, как бороться с побочными эффектами кортикостероидов и других иммуносупрессоров.

Когда обращаться за медицинской помощью

Очень важно получить точный подтверждающий диагноз как можно скорее, поэтому обратитесь к врачу, если у вас появятся какие-либо признаки или симптомы, описанные здесь, или вы подозреваете, что у вас может быть пузырчатка обыкновенная.Ранняя экспертная диагностика важна, поскольку вульгарная пузырчатка, как и другие аутоиммунные заболевания, становится более устойчивой к лечению, если ее не контролировать своевременно и надлежащим образом.

Процедуры, которые может назначить ваш врач

Подтверждающий диагноз вульгарной пузырчатки устанавливается путем биопсии кожи или внутренней оболочки рта (слизистой оболочки рта). Образец ткани отправляется на тест, называемый прямой иммунофлюоресценцией. После постановки диагноза лечение начинается с периода интенсивной терапии кортикостероидами (например, преднизоном), чтобы получить контроль и подавить активность заболевания до тех пор, пока не перестанут появляться новые очаги поражения.Продолжительность этой фазы колеблется от нескольких недель до месяцев. Часто добавляется второе лекарство, чтобы снизить дозу кортикостероида и уменьшить связанные с ним побочные эффекты.

После заживления всех поражений количество лекарств можно постепенно снижать, стремясь к наименьшей дозе, которая предотвращает появление новых «вспышек» поражений.

Если пузырчатка обыкновенная не реагирует на кортикостероиды, приводит к неприемлемым побочным эффектам, обширна или быстро прогрессирует, ваш врач может добавить иммунодепрессант, лечение ВВИГ, плазмаферез или биологические агенты.

Надежных ссылок

Дополнительная информация от Международного фонда пемфигусов и пемфигоидов

Pemphigus vulgaris | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г. Обновлено главным редактором DermNet NZ, адъюнкт-профессором Аманда Окли, дерматолог, январь 2019 г.

---

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Pemphigus vulgaris — редкое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется болезненными волдырями и эрозиями на коже и слизистых оболочках, чаще всего во рту [1].Pemphigus vulgaris составляет 70% всех случаев пузырчатки во всем мире, хотя в Новой Зеландии она встречается крайне редко (примерно один случай на миллион населения).

Двумя другими основными подтипами пузырчатки являются листовая пузырчатка и паранеопластическая пузырчатка.

пузырчатка обыкновенная

Кто болеет вульгарной пузырчаткой?

Pemphigus vulgaris поражает людей всех рас, возраста и пола. Чаще всего он появляется в возрасте от 30 до 60 лет и чаще встречается у евреев и индейцев, чем у других рас, предположительно по генетическим причинам.

Пемфигус, вызванный лекарствами, также распознается и чаще всего вызывается пеницилламином, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокаторами рецепторов ангиотензина и цефалоспоринами.

Пемфигус иногда вызывается раком (паранеопластическая пузырчатка), инфекцией или травмой.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris — это аутоиммунное образование пузырей.

Кератиноциты скреплены в уникальных липких местах, называемых десмосомами.При пузырчатке обыкновенной, аутоантитела к иммуноглобулину типа G (IgG) связываются с белком десмоглеин 3 (dsg3), который находится в десмосомах кератиноцитов в нижней части эпидермиса. В результате кератиноциты отделяются друг от друга и заменяются жидкостью (волдырем). Около 50% пациентов с вульгарной пузырчаткой также имеют антитела против dsg1.

Каковы клинические признаки вульгарной пузырчатки?

У большинства пациентов с вульгарной пузырчаткой сначала появляются поражения на слизистых оболочках, таких как рот и гениталии.Волдыри обычно появляются на коже через несколько недель или месяцев, хотя в некоторых случаях поражения слизистой оболочки могут быть единственным проявлением болезни.

Поражения кожи выглядят как тонкостенные вялые пузыри, наполненные прозрачной жидкостью, которые легко лопаются, вызывая зуд и болезненные эрозии. Чаще всего они возникают в верхней части груди, спине, волосистой части головы и лице. Эрозии кожных складок могут перерасти в вегетативные поражения, которые являются зернистыми и покрытыми коркой (вегетарианская пузырчатка). Кожа вокруг ногтей может быть болезненной, красной и опухшей.

Кожная пузырчатка обыкновенная

Внутренняя часть ротовой полости обычно поражается вульгарной пузырчаткой. Поражение глотки и гортани вызывает боль при глотании и хриплый голос. Поражение носа вызывает заложенность носа и кровотечение. Также могут быть поражены конъюнктива, пищевод, половые губы, влагалище, шейка матки, половой член, уретра и задний проход.

Признаки пузырчатки слизистой оболочки полости рта включают:

• Поражения полости рта у 50–70% пациентов
• Поверхностные пузыри и эрозии
• Широкое поражение ротовой полости
• Болезненные, медленно заживающие язвы
• Распространяется на гортань, вызывая охриплость при разговоре
• Проблемы с едой и питьем.

Вульгарная пузырчатка слизистой оболочки

См. Другие изображения пузырчатки обыкновенной.

Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?

Pemphigus vulgaris может вызвать очень обширные, опасные для жизни эрозии, особенно если диагноз задерживается. Другие потенциально серьезные осложнения могут включать:

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Для диагностики вульгарной пузырчатки обычно требуется биопсия кожи, прилегающей к поражению.Гистология обычно показывает округленные и разделенные кератиноциты (акантолитические клетки) чуть выше базального слоя эпидермиса. Могут сообщаться о надбазальной щели. См. Патологию вульгарной пузырчатки.

Пемфигус подтверждается прямым иммунофлюоресцентным окрашиванием перилезионных биопсийных срезов кожи для выявления антител к иммуноглобулину (Ig) G или комплемента на поверхности клеток кератиноцитов.

В большинстве случаев циркулирующие антитела можно обнаружить с помощью анализа крови (непрямой иммунофлюоресцентный тест).Уровень антител колеблется и может отражать эффективность лечения. Специфические титры антител против dsg1 и против dsg3 также можно измерить в крови или слюне с помощью иммуноферментных анализов (ELISA).

Pemphigus vulgaris может сосуществовать с листовидной пузырчаткой, рубцовым пемфигоидом и красным плоским лишаем или их путать с ними.

Как оценивается тяжесть вульгарной пузырчатки?

Степень тяжести пузырчатки можно оценить с помощью различных систем оценки [2].

• PDAI: Индекс области заболевания пузырчаткой
• PAAS: Площадь пузырчатки и оценка активности
• PAS: Оценка активности пузырчатки
• ABSDIS: Оценка интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства
• Оценка оральной пузырчатки по Сарасвату
• Оценка степени тяжести поражения Pemphigus vulgaris
• Классификация пузырчатки по Harman
• Система подсчета очков Кумара
• Система подсчета очков Махаджана

Как лечится вульгарная пузырчатка?

Основной целью лечения вульгарной пузырчатки является уменьшение образования пузырей, предотвращение инфекций и ускорение заживления пузырей и эрозий [4.5]. Системные кортикостероиды> являются основой медикаментозного лечения для контроля заболевания, обычно в форме умеренных и высоких доз перорального преднизона или преднизолона, или в виде пульсирующего внутривенного введения метилпреднизолона. С момента их использования было предотвращено множество случаев смерти от вульгарной пузырчатки (уровень смертности снизился с 99% до 5–15%). Кортикостероиды не являются лекарством от болезни, но улучшают качество жизни пациента за счет снижения активности болезни. Дозы кортикостероидов, необходимые для борьбы с вульгарной пузырчаткой, и продолжительность лечения могут привести к серьезным побочным эффектам и рискам.

Другие иммуносупрессивные препараты используются не по назначению для снижения дозы стероидов и могут потребоваться пациентам с вульгарной пузырчаткой в ​​течение многих лет. Чаще всего это:

Ритуксимаб в настоящее время одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) США для первичного лечения вульгарной пузырчатки.

Другие лекарства, которые иногда используются при пузырчатке (часто в комбинации), включают:

При оптимальной терапии пациенты могут продолжать проявлять умеренную активность заболевания.

Другие соображения включают вакцинацию (живые вакцины противопоказаны), профилактику костей, базовую офтальмологическую оценку и психологическую поддержку при необходимости.

Местная терапия

Местная терапия кожной вульгарной пузырчатки может включать местные стероиды и смягчающие средства.

Лечение вульгарной пузырчатки слизистой оболочки может включать различные препараты местного стероида, стероида для внутриочагового воздействия, местного такролимуса или местного циклоспорина.

Общее ведение

Правильный уход за раной особенно важен, так как он должен способствовать заживлению волдырей и эрозий [5].

• Обращайтесь с кожей очень осторожно, чтобы не вызвать новых волдырей и эрозий.
• Надевайте хирургические перчатки и соблюдайте правила асептики при смене повязок.
• Анальгетики могут потребоваться, особенно при смене повязки.
• Аккуратно промойте с помощью антисептического раствора или примите ванну с отбеливателем.
• Слейте воду из блистеров, но оставьте крышу блистера на месте.
• Нанесите мягкую смягчающую мазь, такую ​​как 50% белый мягкий парафин + 50% жидкий парафин, непосредственно на кожу или нанесите мазь на повязку.
• Используйте неприлипающие повязки (например, марлю, пропитанную петролатумом, или силиконовую сетку). Они могут содержать антисептик.
• На первичную повязку можно наложить впитывающую повязку, если эрозии сочатся.
• Будьте бдительны при выявлении и лечении любой инфекции.

Пациентам следует свести к минимуму действия, которые могут травмировать кожу и слизистые оболочки во время активных фаз заболевания. К ним относятся такие занятия, как контактные виды спорта, а также прием пищи или питья пищи, которая может раздражать или повредить внутреннюю часть рта (острая, кислая, твердая и хрустящая пища).

Гигиена полости рта и надлежащий уход за зубами имеют важное значение.

• Используйте мягкую зубную щетку и зубную пасту без мяты, чтобы аккуратно и тщательно чистить зубы два раза в день.
• Прополоскать рот антисептическим или противовоспалительным средством для полоскания рта.
• Лечить кандидоз полости рта, если он присутствует.

Перспективы лечения в будущем

В будущем есть надежда, что будущее лечение пузырчатки будет более специфичным с меньшим количеством побочных эффектов. Сообщается, что антагонист CD20 офатумумаб эффективен [6].Исследователи сконструировали Т-клетки специфических химерных аутоантител-рецепторов для уничтожения десмоглеин-3-специфичных В-клеток у мышей. В настоящее время изучается возможность использования антинеонатального рецептора Fc в комбинации с ритуксимабом.

Вульгарная пузырчатка — дерматологические заболевания

• Кортикостероиды, пероральные или внутривенные

• Иногда иммунодепрессанты

• Иногда плазмаферез или иммуноглобулин внутривенно (ВВИГ)

Лечение пемфигуса направлено на уменьшение патогенеза пемфигуса. аутоантитела.Основа лечения — системные кортикостероиды. Некоторые пациенты с небольшими поражениями могут реагировать на пероральный прием преднизона в дозе 20–30 мг один раз в день, но большинству требуется 1 мг / кг один раз в день в качестве начальной дозы. Некоторые врачи начинают с даже более высоких доз, которые могут немного ускорить начальный ответ, но не улучшают исход. Если новые поражения продолжают появляться через 5-7 дней, можно попробовать внутривенную пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г один раз в день.

Если в течение 7–10 дней не появлялись новые очаги поражения, дозу кортикостероидов следует ежемесячно снижать примерно на 10 мг / день (постепенное снижение продолжается медленнее после достижения 20 мг / день).Рецидив требует возврата к начальной дозе. Если состояние пациента стабильно через год, можно попытаться провести исследование без лечения, но за ним следует внимательно следить.

Иммунодепрессанты, такие как ритуксимаб (1 Ссылки на лечение Pemphigus vulgaris — это необычное, потенциально смертельное, аутоиммунное заболевание, характеризующееся внутриэпидермальными волдырями и обширными эрозиями на практически здоровой коже и слизистых оболочках. Диагностика … подробнее), метотрексат, циклофосфамид, азатиопатия. золото, микофенолят мофетил или циклоспорин могут снизить потребность в кортикостероидах и, таким образом, минимизировать нежелательные эффекты длительного применения кортикостероидов.Ритуксимаб в сочетании с системными кортикостероидами является альтернативным лечением первой линии (2 ссылки на лечение Pemphigus vulgaris — необычное, потенциально смертельное аутоиммунное заболевание, характеризующееся внутриэпидермальными волдырями и обширными эрозиями на практически здоровой коже и слизистых оболочках. Диагностика … подробнее). Плазмаферез и высокие дозы иммуноглобулина внутривенно для снижения титров антител также оказались эффективными.

• 1. Craythorne EE, Mufti G, DuVivier AW: Ритуксимаб, используемый в качестве единственного препарата первой линии при лечении вульгарной пузырчатки. J Am Acad Dermatol 65 (5): 1064–1065, 2011. doi: 10.1016 / j.jaad.2010.06.033

• 2. Джоли П., Махо-Вайльант М., Прост-Скварциони С.