Доброкачественные опухоли мягких тканей
Доброкачественные опухоли мягких тканей
Для доброкачественных опухолей мягких тканей характерно наличие объемного образования с четкими контурами, подвижного, чаще безболезненного при пальпации. Новообразование не всегда возможно дифференцировать по морфологическому варианту, а нередко и трудно отличить от злокачественной опухоли. В связи с этим все объемные образования следует пунктировать, а при необходимости проводить открытую биопсию для уточнения гистологического варианта опухоли. Доброкачественные опухоли не метастазируют и не рецидивируют после их удаления, однако некоторые из них могут озлокачествляться.
Фиброма -зрелая опухоль из волокнистой соединительной ткани. Встречается в любом возрасте у людей обоего пола, может возникать в коже, подкожной клетчатке, в апоневрозе и фасциях. Особая, редко встречаемая форма фибромы — эластофиброма, которая в подавляющем числе наблюдений локализуется в подлопаточной или межлопаточной области..jpg)
Липома — зрелая опухоль из жировой ткани. Встречается в любом возрасте, несколько чаще у женщин. Нередко бывает множественной, иногда симметричной, может локализоваться в любом отделе тела. Микроскопически опухоль построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее различными размерами долек и жировых клеток. Количество волокнистой соединительной ткани различно, из-за чего опухоли имеют разную консистенцию. Различают мягкие липомы и плотные липомы, называемые фибролипомами. Выделяют подкожную липому и субфасциальную (межмышечную, внутримышечную). Опухоль растет очень медленно и часто достигает больших размеров. Подкожная липома — эластичной консистенции, подвижная, округлая, безболезненная.
Субфасциальная липома располагается внутри мышц, имеет дольчатое строение, расслаивает мышечные пучки, вызывает их атрофию; у нее нет четкой капсулы. Такая липома часто рецидивирует.
Гемангиома — собирательный термин, включающий в себя несколько разновидностей доброкачественных сосудистых новообразований. Сюда входят доброкачественная гемангиоэндотелиома, капиллярная, кавернозная, венозная, гроздевидная ангиомы. Доброкачественная гемангиоэндотелиома — термин, не получивший в нашей стране распространения. Капиллярная гемангиома чаще наблюдается у детей, локализуется в коже, реже в слизистых оболочках. Кавернозная гемангиома состоит из сосудистых полостей различной величины и формы, заполненных кровью, которая может свертываться и образовывать тромботические массы, подвергающиеся в дальнейшем организации. Локализуется в коже, губчатых костях, мышцах, печени; не рецидивирует, не метастазирует. Гемангиома, расположенная внутри мышцы, вызывает ее атрофию и склероз. Разросшиеся сосуды определяются между пучками мышечных волокон окруженными разрастаниями фиброзной ткани. Чаще всего гемангиома встречается на нижних конечностях. Наблюдается в основном в молодом возрасте.
Невринома (синонимы: шваннома, неврилеммома) — доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов. Образуется в мягких тканях по ходу нервных стволов верхних конечностей, шеи, головы и других локализаций. Возникает у людей любого возраста. Бывает одиночной в виде узла небольших размеров, в редких случаях достигает больших размеров. Нередко опухолевые узлы неоднородны за счет очагов дистрофии и образования множественных кист. Нервные волокна в опухоли обычно не выявляются, характерно наличие сосудов, иногда с тромбозом просвета, иногда расширенных. При пальпации определяется плотное, небольших размеров, одиночное или в виде нескольких узлов болезненное образование, которое локализуется по ходу периферических нервов и растет медленно.
После травмы или операции на конечностях нередко могут образовываться травматические невриномы, которые располагаются на конце нерва в культе конечности или в оставшейся части мягких тканей, реже в коже. Образуются они в результате посттравматической гиперрегенерации нерва, у детей — как порок развития, без связи с травмой.
При ультразвуковом исследовании доброкачественная опухоль определяется как округлое или овальное новообразование с четким, ровным контуром, с отражениями средней (малое отличие от структуры окружающих тканей) или пониженной интенсивности.
Миксома — опухоль, развивающаяся из эмбриональных остатков мезенхимы. Гистогенез миксомы связывают со слизеобразующей тканью и рассматривают как результат превращения мезенхимы, предшествующий ее дифференциации в различные виды соединительной ткани. Различают
Миксома представлена чаще в виде одиночного узла; иногда может быть несколько рядом лежащих или сливающихся узлов. Опухоль может достигать больших размеров, окружающие ее ткани сдавлены. Иногда миксома распространяется по соединительнотканным рыхлым прослойкам за пределы узла и способна к инфильтративному росту. Новообразование на разрезе — в виде узлов со слизью, часто со множественными кистами, не всегда четко отграничено от окружающей ткани. Опухоль медленно растет, ее считают доброкачественной; миксомы не метастазируют, но упорно рецидивируют.
При ультразвуковом исследовании в мягких тканях определяется объемное образование, расположенное между мышечными пучками и сдавливающее их. Опухоль состоит из участков продолговатой формы, содержащих жидкость; вокруг этих участков в нижних отделах опухоли — тонкие прослойки жидкости, сливающиеся между собой. Границу опухоли на отдельных участках определить не удается.
Опухоли мягких тканей у взрослых
Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные — на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).
Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.
ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.
Липосаркомы — злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие — отличаются быстрым ростом.
ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.
Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.
Лейомиосаркомы — злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.
Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.
Рабдомиосаркомы — злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.
Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.
Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.
Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ)
Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.
Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.
Синовиальная саркома — злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.
Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.
Лимфангиомы — доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.
Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.
Гемангиоэндотелиома — злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).
Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.
Гемангиоперицитома
Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.
Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.
Фибросаркома — злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.
Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.
Дерматофибросаркома — опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома — наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.
Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.
Злокачественная мезенхимома — редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.
Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.
Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.
Светлоклеточная саркома — редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).
Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.
Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.
Частота возникновения сарком мягких тканей
В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.
В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 — женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.
Факторы риска возникновения сарком мягких тканей
В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.
Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.
Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:
- Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
- Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
- Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
- Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.
Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.
Диагностика сарком мягких тканей
ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.
В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.
Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.
Методы исследования
Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.
Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).
Лечение сарком мягких тканей
Хирургическое лечение
Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.
Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.
Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.
Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.
В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.
Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.
У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.
У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.
После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.
Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.
Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.
Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.
В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.
Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.
Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.
В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.
Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.
Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.
В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.
Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.
Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.
У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.
Что происходит после завершения лечения?
После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.
Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.
Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.
Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.
При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.
причины, виды, лечение и прогноз
На чтение 5 мин. Просмотров 221 Опубликовано Обновлено
Появление доброкачественного нароста – фибромы – возможно в любой части тела. Особенно часто появляется на ногах – голени, стопе, бедрах. С возрастом риск увеличивается, так как нарушается процесс деления клеток. Данный вид опухоли не представляет опасности для здоровья, но может мешать человеку с косметической точки зрения. Опухоль, растущую из соединительной ткани, следует отличать от рабдомиомы – злокачественной опухоли, происходящей из поперечнополосатых мышц, однако она сравнительно редко появляется на бедре.
Опасность недуга
Фиброма на внутренней стороне бедра представляет опасность в том случае, если размеры опухоли быстро увеличиваются. Это говорит об отсутствии капсулы, сдерживающей рост опухоли. Если вовремя не удалить, новообразование прорастает окружающие ткани и достигает объема в несколько кубических сантиметров.
Фиброма, расположенная в паху или складках кожи, подвергается трению, повреждается и может кровоточить, причиняя боль.
Основная проблема наличия фибромы у людей с гормональными нарушениями – склонность к разрастанию и увеличению в размерах.
Причины фибромы мягких тканей
Ученые выделяют несколько причин, при которых развивается фиброма мягких тканей бедра. Основной версией образования фиброзных наростов является гормональный сбой. По наблюдениям врачей, в группу риска входят:
- беременные женщины.
- больные сахарным диабетом;
- люди с проблемами щитовидной железы и надпочечников.
На втором месте по распространенности стоит травматизация участков кожи – трение, ушибы, сдавливания. У людей с лишним весом фиброматозный узел может появиться в складках кожи, которые плохо дышат.
На третьем месте – наследственность. Наличие у кого-либо из ближайших родственников фибром делает возможным образование наростов в следующем поколении.
С возрастом риск появления фибромы на бедре под кожей возрастает.
Виды опухоли
Различают фибромы по консистенции:
- мягкую;
- твердую.
По склонности к разрастанию:
- диффузную;
- ограниченную.
Мягкая разновидность фибромы состоит из жировых включений. Более характерна для женщин, у которых подкожный жировой слой толще. Мягкая фиброма сморщенная, при пальпации ее легко сдвинуть с места. Мягкие новообразования иногда имеют ножку, повторяя форму гриба. Образуются чаще всего в подмышечных впадинах, в паху, под грудью — это те места, которые меньше всего проветриваются и подвержены повышенной потливости.
Твердые наросты появляются в местах, которые не имеют глубокого подкожного слоя жира – внешняя поверхность бедра, лицо, шея. Имеют круглую форму, плохо сдвигаются при пальпации.
Клиническая картина заболевания
Фиброма безболезненна, за исключением случаев, когда она травмируется неловкими движениями. Цвет опухоли может меняться от телесного до темно-синего. Это зависит от того, как происходит кровообращение внутри новообразования. Иногда при перекруте ножки фибромы питание опухоли нарушается, и она отмирает самостоятельно.
Поверхность нароста неровная. Имеются дополнительные образования, вмятины. Твердые разновидности имеют четкие края, мягкие — более рыхлые и бесформенные.
Фиброма у детей
На кожных покровах конечностей у детей фибромы могут появляться начиная с младенческого возраста. Причина – наследственность и нарушения обмена веществ. Некоторые виды чаще появляются у младенцев мужского пола, другие появляются с одинаковой частотой у обоих полов.
Различают:
- Врожденные формы, которые проявляются до года. Располагаются на коже единично или множественными группами – узлами.
- Опухоли, которые появляются после пяти лет жизни ребенка.
Самым опасным явлением фиброматоза является малигнизация – злокачественное перерождение тканей, поэтому новообразования удаляют щадящими методами, чтобы на теле ребенка не осталось следа.
Большинство видов единичных доброкачественных опухолей не рецидивируют. После удаления ткани отправляют на гистологическое исследование с целью исключения наличия в них атипичных клеток.
Виды детской фибромы:
- Гамартома – поражает чаще мальчиков, рецидивы бывают редко, иногда возникает до года. Самый распространенный возраст – 2 – 4 года.
- Гингивальный фиброматоз – утолщение десен из-за разрастания тканей. Самостоятельно не проходит, иногда рецидивирует.
- Дигитальный инфантильный фиброматоз – проявляется наростами на нижних конечностях у детей грудного и более старшего возраста.
До 10 лет детям удаляют опухоли под общим наркозом, хотя операции лазером или радионожом практически безболезненны.
Диагностика
Диагностика фибромы проводится ради спокойствия пациента и с целью уточнить происхождение доброкачественной опухоли. Для этого проводятся следующие процедуры:
- Биопсия – взятие кусочка ткани для исследования под микроскопом. Может проводиться под местной анестезией или без наркоза – по желанию пациента. Врач дает направление на биопсию при быстром росте новообразования или болезненных ощущениях у человека. Изменение цвета и покраснение участка кожи вокруг фибромы также является показанием к биопсии.
- Подкожные опухоли исследуют при помощи аппарата УЗИ.
- При подозрении на наличие множественных узлов рекомендуется обследование внутренних органов при помощи УЗИ. Для женщин – обязательное обследование у маммолога и гинеколога.
При диагностике важно отличить фиброму от других кожных заболеваний.
Методы лечения и профилактика
Лечить фиброматозные новообразования начинают с нормализации питания и питьевого режима. При использовании медицинских препаратов можно полностью избавиться от опухолей, расположенных на видном месте, но при этом наросты могут рецидивировать. Одним из лучших считается препарат Дипроспан, который стимулирует обратное развитие фибромы, но имеет большое количество противопоказаний и побочных эффектов. К тому же Дипроспан нельзя применять при беременности из-за высокой токсичности.
Самым безопасным и быстрым является хирургическое удаление опухоли. Применяют несколько способов:
- лазерный, не требующий анестезии;
- радиоволновой способ, не оставляющий следы на коже;
- консервативный – скальпелем, при котором рана дольше заживает, но эффект положительный.
Первые два метода стоят дороже, так как предполагают наличие современной дорогой аппаратуры и подготовленного специалиста. Второй – более дешевый или бесплатный, если проводить в государственной клинике.
Народные методы предполагают воздействие на фиброму различными мазями домашнего изготовления и приемом настоек внутрь для нормализации общего самочувствия и гормонального фона, снижения интоксикации.
Прогноз после лечения
После хирургического удаления фибромы мягких тканей бедра редко бывают рецидивы. Прогноз в целом положительный. Малигнизация фиброматозных узлов может наблюдаться при ухудшении общего самочувствия или прогрессировании основного заболевания в случае врачебной ошибки при диагностике вида опухоли или нежелании пациента провести лечение новообразования при подозрении на злокачественный процесс.
симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика
Фиброма мягких тканей – распространенное заболевание, характеризующееся появлением на кожном покрове новообразования различного размера. Патология чаще встречается у взрослых, но также диагностируется и у детей. При этом симптомы у различных групп пациентов не различаются.
Что такое фиброма
Фибромой называют доброкачественное новообразование, сформированное на верхнем слое эпидермиса. Она образовывается из соединительной и жировой ткани.
Образования могут быть множественными и единичными. Особенностями фибромы считаются медленный рост и наличие четких контуров. При прощупывании болезненные ощущения отсутствуют. Новообразование, в отличие от многих других, не прорастает в глубокие слои тканей, не затрагивают соседние органы.
Фиброма приобретает злокачественное течение в исключительных случаях. Чаще всего это происходит при регулярных механических травмах. Образования не несут опасность для организма.
Фиброма влагалищаЖенский организм часто может подвергаться негативному воздействию различных факторов.
Но бывает, что фиброма достигает значительных размеров, оказывает давление на соседние ткани, способна нарушить работоспособность окружающих органов. В результате возникает ряд неприятных симптомов.
Фибромы, несмотря на то что не опасны, требуют лечения. Сегодня медицина предлагает ряд методов по удалению новообразования. После операции заболевание рецидивирует в редких случаях.
Классификация
В медицине существует несколько классификаций фибромы в зависимости от формы, локализации и гистологического строения. Мягкая
Концентрация соединительных волокон невысокая, а новообразование состоит в основном из клеточных элементов. По своему внешнему виду похожа на полип.
Размеры мягкой фибромы составляют от 1 до 10 мм. Образуются на верхнем слое эпидермиса в области подмышечных впадин, складках паховой области и под молочными железами.
Плотная
В состав фибромы входят коллагеновые и эластичные волокна. Клеточные элементы практически отсутствуют. Плотная фиброма имеет вид гриба. Размеры новообразования варьируются в пределах 5-10 мм.
Десмоидная
По структуре схожа с плотной формой фибромы. Образуется на передней стенке брюшной полости. Отличается быстрым ростом, способна приобретать злокачественное течение.
Образования чаще состоят из соединительной ткани. Но в некоторых случаях имеют иное гистологическое строение, в зависимости от которого подразделяется на 4 типа. Самым распространенным является аденофиброма, которая также состоит из железистой ткани.
Гладкомышечная ткань входит в состав фибромиомы. Способна поражать поверхность внутренних органов ангиофиброма, так как в состав входит не только соединительная ткань, но и сосуды.
Лечение фибромыФиброма – это новообразование доброкачественного характера, в формировании которого принимает участие соединительная ткань или слизистая какого-либо органа.
Клеточные частички кожного покрова в небольшом количестве и соединительная ткань образуют дерматофиброму.
Фиброма мягких тканей живота или бедра требует удаления, даже несмотря на то, что имеет доброкачественное течение.
Причины появления
Ученым не удалось установить, что является причиной появления фибромы мягких тканей. Но на основе исследований выявлены факторы, которые, по мнению специалистов, оказывают влияние и увеличивают риск развития фибромы:
- Травмы кожного покрова. К ним относятся ушибы, раны, ожоги, постоянное трение одеждой.
- Отрицательное влияние различных внешних факторов.
- Наследственность. У многих пациентов близкие родственники также страдали подобным заболеванием.
- Воспаление. Высыпания, раздражения на кожном покрове.
- Нарушение гормонального фона, что наблюдается при беременности или менопаузы.
- Заболевания щитовидной железы.
- Наличие паразитов, например, аскаридоз.
- Повышенная потливость. В этом случае фиброма чаще формируется под молочными железами и в подмышечных впадинах.
- Стрессы и неврозы.
- Сниженный иммунитет.
- Изменение процесса старения.
- Периодические переохлаждения.
Все факторы чаще действуют комплексно. Но они не являются прямой причиной формирования фибромы мягких тканей.
Клиническая картина
Признаки фибромы проявляются в редких случаях только тогда, когда образование приобретает значительные размеры. Она не болезненна, но может стать причиной морального дискомфорта.
Главным признаком фибромы является появление опухоли небольшого размера. Среди симптомов также отмечаются частые кровотечения. Они возникают в случаях, когда фиброма подвергается травмированию. При прикосновении могут проявляться зуд, отмечается повышенная чувствительность.
Почему нашим статьям можно доверять ?Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
Диагностируется заболевание при осмотре дерматологом, который устанавливает симптомы и назначает ряд диагностических мероприятий.
Методы диагностики
При появлении нароста на кожном покрове следует обращаться к дерматологу. Врач в первую очередь изучает анамнез пациента. Это помогает выявить этиологический фактор.
Также специалист осмотр и пальпацию образования.
При необходимости, в зависимости от локализации фибромы, назначается консультация узких специалистов, таких как пульмонолог, эндокринолог, гинеколог, стоматолог.
Для установления полной картины заболевания назначаются лабораторные исследования и методы инструментальной диагностики.
Лабораторные исследования
Для установления наличия в организме воспалительного процесса показа биохимический и общий анализ крови.
Удаление фибромыФибромы представляют собой опухоли доброкачественного характера, которые развиваются из зрелых клеток соединительных тканей.
Пациенту назначаются и специальные тесты, позволяющие установить онкомаркеры в крови. Это позволяет определить характер течения фибромы.
В случаях, когда образование сформировано на мягких тканях влагалища или слизистых полости рта, берется мазок. Исследование позволяет выявить наличие патогенных микроорганизмов.
Инструментальная диагностика
Для установления формы и типа фибромы пациенту назначается и ряд инструментальных методов диагностики. Самыми информативными при фибромах являются УЗИ и рентгенография. Исследования позволяют определить размер, локализацию образования.
Также используются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. С помощью специальной аппаратуры удается установить, из каких тканей состоит образование.
В случаях, когда фиброма располагается под молочными железами, проводится маммография.
Для установления характера течения заболевания показано проведение диагностической лапароскопии или эндоскопической биопсии. Полученные в результате процедуры образцы тканей образования направляют в лабораторию на гистологическое исследование.
Все полученные результаты внимательно изучаются специалистом, который устанавливает тип, форму и локализацию фибромы, назначает определенный метод терапии.
Лечение фибромы
Фиброма мягких тканей живота, бедра и другой локализации является доброкачественным образованием. Но несмотря на это, требует проведение лечения.
Самолечение опасно осложнениями!Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
.cnvs-block-row-inner { margin-top: -15px; margin-left: -15px; margin-right: -15px; } .cnvs-block-row-1609244460128 > .cnvs-block-row-inner > .cnvs-block-column { padding-top: 15px; padding-left: 15px; padding-right: 15px; } @media (max-width: 1019px) { .cnvs-block-row-1609244460128 > .cnvs-block-row-inner { -ms-flex-wrap: wrap; flex-wrap: wrap; } } .cnvs-block-column-1609244460201 { -ms-flex-preferred-size: 75%; flex-basis: 75%; } @media (max-width: 1019px) { .cnvs-block-column-1609244460201 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } .cnvs-block-column-1609244460201 { -ms-flex-order: 2; order: 2; } } @media (max-width: 599px) { .cnvs-block-column-1609244460201 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } .cnvs-block-column-1609244460201 { -ms-flex-order: 2; order: 2; } } .cnvs-block-column-1609244460211 { -ms-flex-preferred-size: 25%; flex-basis: 25%; } @media (max-width: 1019px) { .cnvs-block-column-1609244460211 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } .cnvs-block-column-1609244460211 { -ms-flex-order: 1; order: 1; } } @media (max-width: 599px) { .cnvs-block-column-1609244460211 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } .cnvs-block-column-1609244460211 { -ms-flex-order: 1; order: 1; } } .cnvs-block-row-1609243801418 > .cnvs-block-row-inner { margin-top: -40px; margin-left: -40px; margin-right: -40px; } .cnvs-block-row-1609243801418 > .cnvs-block-row-inner > .cnvs-block-column { padding-top: 40px; padding-left: 40px; padding-right: 40px; } @media (max-width: 1019px) { .cnvs-block-row-1609243801418 > .cnvs-block-row-inner { -ms-flex-wrap: wrap; flex-wrap: wrap; } .cnvs-block-row-1609243801418 > .cnvs-block-row-inner { margin-top: -20px; margin-left: -20px; margin-right: -20px; } .cnvs-block-row-1609243801418 > .cnvs-block-row-inner > .cnvs-block-column { padding-top: 20px; padding-left: 20px; padding-right: 20px; } } .cnvs-block-column-1609243801484 { -ms-flex-preferred-size: 50%; flex-basis: 50%; } @media (max-width: 1019px) { .cnvs-block-column-1609243801484 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } } @media (max-width: 599px) { .cnvs-block-column-1609243801484 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } } .cnvs-block-column-1609243801494 { -ms-flex-preferred-size: 50%; flex-basis: 50%; } @media (max-width: 1019px) { .cnvs-block-column-1609243801494 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } } @media (max-width: 599px) { .cnvs-block-column-1609243801494 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } } .cnvs-block-core-list-1609243879080 { margin-top: -16px !important; } .cnvs-block-core-list-1609257886149 { margin-top: -48px !important; } .cnvs-block-core-list-1609257899832 { margin-top: -48px !important; } .cnvs-block-row-1609243915893 { padding-top: 32px !important; } .cnvs-block-row-1609243915893 { border-top-left-radius: 1px !important; } .cnvs-block-row-1609243915893 { border-style: solid;border-width: 0; } .cnvs-block-row-1609243915893 { border-color: #e9ecef; } [data-scheme=»dark»] .cnvs-block-row-1609243915893 { border-color: #818181; } .cnvs-block-row-1609243915893 { border-top-width: 1px !important; } .cnvs-block-row-1609243915893 > .cnvs-block-row-inner { margin-top: -25px; margin-left: -25px; margin-right: -25px; } .cnvs-block-row-1609243915893 > .cnvs-block-row-inner > .cnvs-block-column { padding-top: 25px; padding-left: 25px; padding-right: 25px; } @media (max-width: 1019px) { .cnvs-block-row-1609243915893 > .cnvs-block-row-inner { -ms-flex-wrap: wrap; flex-wrap: wrap; } } .cnvs-block-column-1609243915853 { -ms-flex-preferred-size: 50%; flex-basis: 50%; } .cnvs-block-column-1609243915853, .cnvs-block-column-1609243915853 > .cnvs-block-column-inner { align-items: flex-start; } @media (max-width: 1019px) { .cnvs-block-column-1609243915853 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } } @media (max-width: 599px) { .cnvs-block-column-1609243915853 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } } @media (min-width: 600px) and (max-width: 1019px) { .cnvs-block-column-1609243915882 { display: none !important; } } @media (max-width: 599px) { .cnvs-block-column-1609243915882 { display: none !important; } } .cnvs-block-column-1609243915882 { -ms-flex-preferred-size: 50%; flex-basis: 50%; } .cnvs-block-column-1609243915882, .cnvs-block-column-1609243915882 > .cnvs-block-column-inner { align-items: flex-start; } @media (max-width: 1019px) { .cnvs-block-column-1609243915882 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } } @media (max-width: 599px) { .cnvs-block-column-1609243915882 { -ms-flex-preferred-size: 100%; flex-basis: 100%; } } .cnvs-block-core-image-1601042792929 { margin-top: 0px !important; margin-bottom: 0px !important; margin-left: 0px !important; margin-right: 0px !important; } .cnvs-block-core-image-1601042954625 { margin-top: 0px !important; margin-bottom: 0px !important; margin-left: 0px !important; margin-right: 0px !important; } ]]>Единственным эффективным методом лечение является оперативное вмешательство. Благодаря достижениям современной медицины удаление фибромы может быть проведено различными способами.
Хирургическое иссечение
Удаление при помощи скальпеля назначается в случаях, когда фиброма имеет большие размеры. Операция проводится под местной анестезией. Недостатком является появление шрамов и рубцов на месте удаленного новообразования.
После хирургического вмешательства осложнения возникают в редких случаях. Период реабилитации непродолжительный и занимает от 3 до 6 недель.
Лазерная терапия
Лазер получил широкое применение в медицине. Он позволяет удалить практически любое новообразование небольшого размера вне зависимости от характера его течения.
При фиброме используется особый углекислый лазер, с помощью которого удаляется основание образования.
Процедура практически безболезненна и обезболивание используется в индивидуальном порядке, когда у пациента наблюдается низкий болевой порог.
При процедуре также отсутствует кровотечение. Это обусловлено тем, что при воздействии на клетки образования лазер запаивает мелкие сосуды. Период реабилитации непродолжительный, но на кожном покрове с течением времени появляются рубцы.
Криодеструкция
Методика основана на воздействии на образования с помощью сухого льда или жидкого азота. Криодеструкция проводится в тех случаях, когда фиброма мягких тканей имеет небольшие размеры.
Недостатком процедуры считается возможность появления нароста в месте удаления. После процедуры на кожном покрове появляются отметины белого цвета. Процедура практически безболезненна.
Электрокоагуляция
Для удаления образования используют электрический ток. Электрокоагуляция назначается только при наличии небольшого размера новообразований.
При процедуре полностью отсутствует кровотечение, но после завершения на кожном покрове с течением времени остается пятно или рубец.
Выбор метода удаления фибромы мягких тканей осуществляется лечащим врачом на основе размера, локализации и типа образования. Также специалист назначает ряд необходимых диагностических мероприятий для установления наличия или отсутствия противопоказаний.
Лечение фибромы при помощи средств народной медицины становиться причиной развития осложнений и различного рода последствий. Именно поэтому лечением должен заниматься только врач.
Возможные осложнения
Фиброма мягких тканей не относится к опасным для жизни и здоровья заболеваниям. Чаще всего ее воспринимают как косметический дефект, который в определенных случаях ухудшает качество жизни.
Осложнения могут возникать в случаях, когда фиброма подвергается травмированию. Постоянное повреждение бритвой и трение одеждой. При этом возникают болезненность, повышенная чувствительность и кровотечение.
Так же поврежденная фиброма может быть инфицирована. В определенных случаях отмечается некроз тканей.
Фиброма яичникаВ гинекологической практике достаточно часто встречаются опухолевые новообразования.
Образования, сформированные на поверхности кожного покрова и слизистой оболочке, в редких случаях перерождаются в рак. Подобный процесс провоцируется влиянием ряда негативных факторов. Озлокачествление фибромы происходит при быстрорастущих образованиях. Они могут достигать значительных размеров.
Также на теле могут появляться и каплевидные новообразования. Они опасны тем, что распространяются по всему телу. Но встречаются в исключительных случаях.
Прогноз и профилактика
Прогноз при фиброме мягких тканей благоприятный, так как образование имеет доброкачественное течение. Опасность заболевания заключается в том, что при воздействии негативных факторов опухоль может приобретать злокачественное течение.
Для того чтобы снизить риск формирования фибромы на кожном покрове и слизистых, следует соблюдать ряд профилактических мер. Специалисты рекомендуют:
- Отказаться от вредных привычек, таких как курение и употребление спиртных напитков.
- Вести активный образ жизни.
- Контролировать массу тела и не допускать ожирения любой степени.
- Правильно и полноценно питаться. В рационе должны присутствовать свежие овощи и фрукты, кисломолочные продукты. Отказаться нужно от употребления продуктов быстрого приготовления, снизить количество жареных, жирных и острых блюд.
- Своевременно лечить инфекционные заболевания, воспалительные процессы.
Также необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, которые помогут своевременно выявить заболевание, еще на ранних стадиях его развития.
Фиброма мягких тканей – распространенное и неопасное заболевание. Но при появлении нароста на кожном покрове необходимо обратиться к лечащему врачу. Это обусловлено риском перерождения образования в злокачественную опухоль.
Специалист проведет диагностику и назначит необходимое лечение. Пациентам следует помнить, что применять методы народной медицины категорически запрещено, так как неправильный подход станет причиной развития осложнений.
Доброкачественные новообразования кожи и подкожно-жировой клетчатки
Удалим новообразование без проблем
Услуги и цены| Электрокоагуляция папилломы | 300,00 |
| Удаление кондилом, папиллом (аппарат «Сургитрон») — более 10 элементов | 3 000,00 |
| Удаление кондилом, папиллом (аппарат «Сургитрон») — от 1 до 5 элементов | 2 000,00 |
| Удаление кондилом, папиллом (аппарат «Сургитрон») — от 6 до 10 элементов | 2 500,00 |
| Иссечение атеромы, липомы, фибромы до 1 кв.см | 1 400,00 |
| Иссечение атеромы, липомы, фибромы 1-3 кв.см | 2 100,00 |
| Иссечение атеромы, липомы, фибромы до свыше 3 кв.см с наложением швов | 2 500,00 |
| Электрокоагуляция доброкачественных новообразований головы, лица | 1 200,00 |
| Электрокоагуляция доброкачественных новообразований туловища, конечностей | 600,00 |
| Биопсия мягких тканей (панч-биопсия) | 2 000,00 |
| Биопсия кожи, подкожной клетчатки, мягких тканей | 800,00 |
| Удаление доброкачественных опухолей в области кисти и лучезапястного сустава (гигрома и др. новообразования), с учетом анестезии и наложением повязки | 9 200,00 |
Возникла мешающая опухоль на коже? Появился жировик? Чувствуете уплотнение под кожей? Возможно это доброкачественная опухоль. Чтобы поставить точный диагноз и при необходимости избавиться от новообразования поможет хирург Клиники медицинских экспертиз.
Доброкачественные опухоли отличаются от злокачественных тем, что они имеют четкие границы, не растут или растут достаточно медленно, обычно безболезненны. Тем не менее, даже доброкачественная опухоль может создавать некоторые неудобства.
В первую очередь хирург убеждается, что опухоль носит доброкачественный характер. Для этого может потребоваться биопсия — исследование тканей опухоли. Если врач убедился, что новообразование доброкачественное, вы можете его удалить.
В Клинике медицинских экспертиз большую часть таких операций выполняют амбулаторно. Для этого не придется ложиться в больницу, операцию можно провести прямо на приёме у врача. Наши специалисты удаляют опухоли как традиционным хирургическим методом, так и с помощью лазера или аппарата Сургитрон. Обычно лазерные операции применяют для удаления мелких опухолей. В некоторых случаях они имеют противопоказания. Так при объеме опухоли более 2-3 куб. см, целесообразнее удалить ее вылущиванием.
Виды доброкачественных опухолей
Липома — жировая опухоль, жировик — доброкачественная соединительнотканная опухоль, которая развивается в слое подкожной соединительной рыхлой ткани, может проникать вглубь между мышцами и сосудистыми пучками до надкостницы.
Опухоли мягкой консистенции в основном совершенно безболезненны, подвижны. Липомы отличаются медленным ростом. Чаще всего липомы встречаются в местах с незначительно развитой поджожно-жировой клетчаткой: на верхней части спины, наружних поверхностях плеча, бедра.
Крайне редко липомы могут перерождаться в липосаркомы — злокачественные новообразования.
Фибромы — опухоли, представляющие собой соединительно-тканые образования. Являются доброкачественными, но могут перерождаться в фибросаркомы.
Часто фибромы сочетаются с разрастанием других тканей — фиброаденомы, фибромиомы, ангиофибромы.
Опухоли обычно безболезненны, реже могут вызывать ноющие боли при разрастании.
Атерома — киста сальной железы. Чаще всего образуется в результате закупорки протока железы. Атеромы могут образовываться на оволосенных участках кожи: на голове, лице, шее, области половых органов.
Атерома выглядит как расположенное на поверхности плотное эластичное образование. Над атеромой не образуется складка. При воспалении атеромы появляются боль, отечность. Атерома может самостоятельно прорваться наружу.
При удалении наши специалисты применяют как традиционные хирургические методы, так и удаление радиоволновым методом.
В нашей клинике используется аппарат «Сургитрон», который позволяет проводить такие операции без разреза.
Аппарат использует метод преобразования электрического тока в радиоволны, которые направляются на мягкие ткани тела и рассекают их за счет тепла, выделяемого самими тканями. Высокочастотная энергия концентрируется на конце манипулятора и вызывает всплеск внутриклеточной молекулярной энергии, которая разогревает ткани. Процедура проходит бескровно, безболезненно и безопасно.
Данные операции наши специалисты проводят амбулаторно. После удаления пациент может отправиться домой и продолжать лечение, руководствуясь рекомендациями, полученными от врача.
Наши специалисты проводят исследование доброкачественных опухолей, чтобы исключить онкопатологию кожи. Многие опухоли могут перерождаться в злокачественные новообразования. Одни перерождаются крайне редко, другие —значительно чаще. В ходе исследования можно установить структуру опухоли, определить наличие и число клеток, которые обеспечивают ее рост.
Если Вас беспокоит новообразование на коже, записаться на консультацию к хирургу можно по телефону 8 (4922) 77-99-77
В Стационаре Клиники на Большой Московской можно записаться на приём к онкодерматологу.
Перейдите на страницу «Онкодерматология», чтобы узнать больше.
Наши специалисты
Онкология. Опухоли мягких тканей. +
Саркомы мягких тканей
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком).
Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.
Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.
Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Классификация
• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.
• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.
Лечение, общие принципы
• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.
• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.
• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.
• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.
• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.
• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).
ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30-40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5-8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15-20% • Лечение -иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.
Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).
• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома
Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.
Проведение операций при костных опухолях
28 марта 2014
Опухоли определяются как новообразования, которые состоят из бесконтрольно делящихся клеток, и эти опухоли можно обнаружить также в костях. Постоянная боль в костях, считается наиболее важным симптомом определения костных опухолей. Специалист Медицинского Центра Анадолу (Anadolu Medical Center) в области ортопедии и травматологии профессор Каан Эрлер (Kaan Erler), говорит, что «в большинстве случаев опухолей костей, причина не известна, и иногда имеет генетическую природу. Здоровые ткани заменяются аномальными тканями.
Опухоль ослабляет кости и приводит к патологическим переломам. Если вовремя не предпринять необходимые меры, быстро развивающиеся (агрессивные) опухоли начинают двигаться в направлении других тканей и вызывают метастазы».
Профессор, доктор Эрлер, говорит, что большинство опухолей костей являются доброкачественными. И добавляет: «Рак, который начинается в кости (первичный) отличается от рака, который начинается в других частях тела и перемещается в кости (вторичный). Развитие опухолей и наносимый ими ущерб тканям зависит от их биологического поведения. Некоторые из них выявляются случайно, некоторые вызывают серьезные проблемы». Профессор, доктор Эрлер, ответил на наши вопросы по поводу диагностики и лечения опухолей костей.
Каковы наиболее распространенные опухоли кости?
Наиболее распространенные опухоли кости первичного происхождения следующие:
- Множественная миелома: Это наиболее распространенный вид первичной опухоли кости. Это злокачественная опухоль костного мозга. Каждый год ее выявляют у 20 человек на миллион. Наиболее часто встречается в возрасте от 50-70 лет и может поражать любую кость.
- Остеосаркома: Это второй вид наиболее распространенной первичной опухоли костного происхождения. Часто встречающаяся у подростков и расположенная в области колена, она приводит к смертельному исходу в 2-3 случаях на миллион каждый год. Реже эта опухоль локализуется в области бедра и плечевой зоне.
- Саркома Юинга: В основном, встречается в возрасте между 5-20 годами. Она характеризуется обширным новообразованием в мягких тканях и разрушает кость. Чаще всего локализуется в области верхних и нижних конечностей, тазовой кости и груди.
- Хондросаркома: Чаще всего встречается в возрасте между 40-70 годами. Она провоцирует новообразования в области бедра, тазовой кости и плеча.
Какие симптомы бывают при опухолях на костях?
Большинство пациентов с опухолью на костях жалуются на боль. Боль, как правило, имеет характер длительной, вызывающей дискомфорт с низкой интенсивностью, так называемая «тупая» боль. Боль сохраняется даже когда пациент отдыхает, и она усиливается по ночам. Травма не является причиной, но боль усиливается после травмы. В ослабленных костях наблюдается патологический перелом, который увеличивает боль. Некоторые опухоли вызывают лихорадку и ночную потливость. Иногда новообразования бывают безболезненные. Некоторые опухоли обнаруживаются случайно во время рентгена после травм лодыжки.
Что нужно сделать в случае такого рода болезненной ситуации?
Если человек думает, что у него может быть опухоль кости, ему необходимо сразу обратиться к врачу.
Какие меры предпринимаются на этапе постановки диагноза?
Доктор берет подробную историю пациента для того, чтобы узнать анамнез пациента. Анамнез включает в себя все детали — от используемых препаратов до всех предыдущих заболеваний.
Исследуется размер и подвижность опухоли, ее связь с суставами и является ли она проросшей, и проводится обследование других систем, если это необходимо. В первую очередь пациенту делают рентген. Различные опухоли кости дают разные изображения на рентгене. Некоторые показывают избыток кальцификации, некоторые показывают резорбцию кости. Иногда мы видим их сочетание.
Достаточно ли рентгена для определения опухоли, или необходим еще какой-нибудь метод? Некоторые опухоли можно увидеть на рентгене, но для того, чтобы определить тип опухоли, мы используем подробные методы визуализации, такие как томография, МРТ, сцинтиграфия, ПЭТ и томография легких. Мы используем томографию, чтобы увидеть детали кости, и МРТ, чтобы увидеть рост опухоли в кости или чтобы увидеть распространение опухоли в другие удалённые места. Сцинтиграфия кости дает информацию о биологической активации опухоли и о том, есть ли метастазы.
Какие анализы используются для диагностики онкологии костей?
Общий анализ крови или мочи. Биопсия, которая используется для получения образца ткани, еще один вид анализа, и она должна проводиться в центре, где хирургическое вмешательство будет выполняться специалистом в области ортопедической онкологии. Исследование может проводиться в виде биопсии иглой или открытой биопсии. Опыт патолога важен не менее чем выбор метода исследования.
Как проходит лечение рака кости?
Лечение опухолей кости – всегда результат командной работы. Основные члены этой команды — это ортопед-онколог, онколог, радиолог, радиоонколог, патолог. Цель лечения заключается в преодолении рака и защите пораженных конечностей.
Есть ли улучшения в лечении костных опухолей по мере развития медицины? Есть ли изменения в хирургических методах?
Раньше, для того, чтобы удалить опухоль из организма, существовал, в основном, метод ампутации конечностей. Но теперь доступен хирургический подход, который позволяет и удалить опухоль, и защитить конечности. Хирургическое лечение может быть проведено путем удаления центра опухоли или ее удаления вместе с небольшим участком здоровой кожи.
Цель лечения заключается в обеспечении функционирования конечности после онкотерапии. Этому способствует, в частности, развитие реконструктивной хирургии. Также часто применяются протезы, костные трансплантаты, которые являются частью кости, взятой из других частей скелета, используемые для заживления пораженного участка и методы биологической реконструкции.
Каковы другие методы опухолей на кости?
Некоторые опухоли костей чувствительны к лучевой терапии. Лучевая терапия может использоваться как самостоятельно лечение или совместно с другими методами лечения. Химиотерапия может быть использована для лечения в зависимости от биологического поведения заболевания. Она может быть применена до или после операции.
Есть ли разница между полами в отношении риска появления этой болезни?
Мы можем привести информацию по этому вопросу в США. Злокачественные опухоли костей определяются в 2500 случаях в год, доброкачественные — в 200 000-300 000. Метастазы в кости встречаются у 250 000 – 300 000 случаев в год. Разницы между полами с точки зрения риска заболевания опухолями кости не выявлено.
Что бы вы хотели сказать о последующем наблюдении пациентов после лечения?
Последующее наблюдение пациента делается сначала через короткие промежутки времени, и само наблюдение будет проводиться в течение многих лет. С помощью этого метода, рецидив заболевания или его распространение на другие органы обнаруживается на ранней стадии, и составляется план лечения. На этом этапе пациенту нужна психологическая поддержка и возврат к полноценной общественной жизни. Рак легких, молочной железы, щитовидной железы и предстательной железы являются основными причинами метастаз, не считая первичной злокачественной опухоли кости. Кроме того, необходимо тщательно исследовать причины боли в костях, которые возникают в пожилом возрасте.
Что такое ампутация?
Ампутация — это удаление пораженной части тела для того, чтобы спасти жизнь пациента в случае невозможности сохранения органа. Например, если речь идет о развитии заболевания в ноге, нога должна быть ампутирована. Но мы сейчас далеки от такого хирургического подхода благодаря развитию в области диагностики и лечения. Если в 80-х годах 90% пациентов с диагнозом «рак» лечили бы именно методом ампутации, то теперь этот процент составляет менее 10%.
Что вы можете сказать о доброкачественных опухолях костей и их лечении?
Наиболее распространенные доброкачественные опухоли костей — это не остеогенная фиброма, простая киста кости, остеохондрома, опухоль гигантских клеток, хрящевая опухоль и фиброзная дисплазия. Так как лечение доброкачественных опухолей костей зависит от типа опухоли и возраста пациента, в большинстве случаев достаточно наблюдения за пациентом. В некоторых случаях медикаментозное лечение успокаивает боль. В некоторых случаях, особенно у пациентов-детей, опухоли могут со временем спонтанно исчезнуть. Некоторые доброкачественные опухоли могут переродиться в злокачественные опухоли и тогда могут начать развиваться метастазы. Иногда врач рекомендует удаление опухоли. Такой подход предотвращает возможные патологические переломы. Некоторые опухоли могут возникать снова, хотя они были вырезаны. Опухоль гигантских клеток является наиболее встречаемой доброкачественной опухолью, которая может иметь агрессивный ход развития. В некоторых случаях остеохондрома, которая локализуется в нескольких областях, может переродиться в рак.
БУДЬТЕ ВНИМАТЕЛЬНЫ К ДАННЫМ СИМПТОМАМ!
Специалист в области ортопедии и травматологии, профессор Каан Эрлер говорит: «Если вы испытываете боль, несмотря на то, что вы отдохнули или, если у вас есть подозрения на опухоль кости, пожалуйста, немедленно обратитесь к врачу. Ортопеды-онкологи помогут вам в любой ситуации».
Коллагеновая фиброма (десмопластическая фибробластома) с эрозией тела позвонка
Коллагеновая фиброма (десмопластическая фибробластома) — недавно описанная редкая доброкачественная опухоль, поражающая в основном мужчин в пятом-седьмом десятилетии. Эта опухоль возникает преимущественно на периферических участках, преимущественно на верхних и нижних конечностях. Пациенты обращаются с безболезненным поражением подкожной ткани, причем четверть всех случаев затрагивает скелетные мышцы. Как рентгенологически, так и гистологически эти опухоли представляют собой четко очерченные небольшие образования от одного до нескольких сантиметров в диаметре, хотя сообщалось о поражениях размером до 20 см.Мы сообщаем о случае коллагеновой фибромы, которая симптоматично проявляется в виде образования размером 2,4 см внутри ножки и прилегающего поперечного отростка позвоночного сегмента L5. Эрозия кости десмопластической фибробластомой — очень редкое явление. Эта опухоль должна использоваться при дифференциальной диагностике поражений мягких тканей, проявляющихся эрозией костей.
1. Введение
Коллагеновая фиброма (десмопластическая фибробластома) — это недавно определенная сущность, впервые описанная Эвансом в 1995 году [1]. С тех пор было зарегистрировано менее 100 случаев, самая большая серия из которых была опубликована Миеттиненом и Фетчем [2].Коллагеновая фиброма — это доброкачественная фиброзная опухоль мягких тканей, обычно возникающая в подкожной клетчатке или скелетных мышцах взрослых. Поражается широкий возрастной диапазон, но чаще всего он встречается в пятом-седьмом десятилетии. Мужчины болеют в четыре раза чаще, чем женщины. Коллагеновая фиброма имеет широкое анатомическое распространение, поражая в основном конечности, и представляет собой медленно растущую безболезненную массу размером от 1 до 20 см в максимальном размере [2]. Предпочтительным методом лечения является хирургическое вмешательство, о рецидивах опухолей не сообщалось.Дифференциальный диагноз включает десмоидную опухоль, фиброму Гарднера и фиброму затылочного типа. Сообщалось о случаях цитогенетических аномалий, свидетельствующих о неопластической природе этой опухоли [3]. Эрозия костей — чрезвычайно редкое событие, ранее был опубликован только один случай [4].
2. История болезни
Пациентка, 56 лет, обратилась с жалобой на корешковую боль L5 справа, усиливающуюся ночью, которая впоследствии улучшилась после терапии нейронтином (габапентином). Визуализирующая оценка, включающая простые пленки, КТ и МРТ, показала литическое, минимально расширяющееся внутрикостное образование мягких тканей, занимающее правую ножку L5 и распространяющееся в соседний поперечный отросток (рис. 1).Размер поражения 2,4 см в наибольшем измерении. Поражение было литическим, расширяющимся и хорошо определяемым на КТ. МРТ показала гетерогенный сигнал промежуточной интенсивности на изображениях, взвешенных по Т2 и Т1, с рассеянными областями низкой интенсивности сигнала на обеих последовательностях и диффузным минимально гетерогенным усилением после внутривенного введения гадолиния (рис. 2). Произошло дегенеративное изменение в соседнем фасеточном суставе. Дифференциальный диагноз включал остеобластому, гигантоклеточную опухоль и метастазы. КТ-направленная центральная биопсия была выполнена с использованием коаксиальной системы калибра 14.Гистология выявила однородно малоклеточную опухоль (рис. 3). Были широко расставленные, гладкие от веретена до звездчатых клеток, встроенные в плотную фиброзную строму с гомогенными коллагеновыми пучками (рис. 4). Цитоатипии не было. Митотические фигуры и некрозы отсутствовали. В очаге присутствовали фрагменты непримечательной кости. Опухоль показала захват жировой ткани и скелетных мышц на периферии. Иммуногистохимическое окрашивание виментином показало положительный результат в клетках веретена.Актин гладких мышц показал очень слабую очаговую позитивность. Гистохимическое окрашивание конго красным было отрицательным, исключая возможность амилоидоза. Два года спустя у пациента не было признаков рецидива и симптомы исчезли.
3. Обсуждение
Наиболее важная информация, относящаяся к поражениям при дифференциальной диагностике коллагеновой фибромы, обобщена в таблице 1, созданной с использованием информации, найденной в недавнем выпуске ВОЗ Tumors of Soft. Ткани и кость [5].
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Еще один дифференциальный диагноз, не включенный в эту таблицу, — это «выгоревшая» фаза узлового фасциита. Желание интерпретировать десмопластическую фибробластому как «выжженную» фазу узлового фасциита, вероятно, не имеет значения для всех практических целей.Однако узелковый фасциит может проявляться аналогично коллагеновой фиброме. В одной из последних работ [6] описан случай поверхностной кортикальной эрозии длинной кости.
Наш отчет уникален по нескольким причинам. У нашего пациента возникла боль, в то время как подавляющее большинство коллагеновых фибром протекало бессимптомно. Кроме того, эрозия костей — очень редкое явление, и был описан только один случай [4]. Результаты визуализации этого поражения соответствуют данным, полученным при коллагеновой фиброме мягких тканей [7, 8].Результаты на простой пленке неспецифичны, и в нашем случае поражение представляло собой литический, минимально расширяющийся очаг, предполагающий медленный, неагрессивный рост. Никаких кальцификатов не было видно на рентгенограмме или КТ. Результаты МРТ включали гетерогенный промежуточный сигнал на чувствительных как к жиру, так и к жидкости последовательностям, минимально гетерогенное диффузное усиление и очаговые (в нашем поражении очень маленькие) области со стабильно низким сигналом, указывающие на области плотных бесклеточных агрегатов коллагена.
Поскольку значительный компонент опухоли был, по крайней мере, смежным с прилегающими мягкими тканями, внутрикостный компонент в нашем случае, вероятно, представляет собой эрозию тела позвонка опухолью.Интересно, что гистологически было отмечено периферическое ущемление скелетных мышц и жировой ткани (рис. 3), характерное для более чем половины опухолей, о которых сообщили Миеттинен и Фетч [2]. Другие авторы также отмечали эту особенность [9]. В одном сообщении сообщалось о коллагеновой фиброме альвеолярной кости [10], но авторы заявили, что не было поражения костной ткани, только остеогенная реакция нижележащей кости.
Таким образом, коллагеновая фиброма должна быть при дифференциальной диагностике четко очерченного поражения с внутрикостным компонентом.Пациентам с симптомами рекомендуется простое иссечение.
Copyright
Copyright © 2009 Владимир Осипов и Гильермо Ф. Каррера. Это статья в открытом доступе, распространяется под Лицензия Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.
История болезни и обзор литературы
Введение
Десмопластическая фиброма (коллагеновая фиброма) — это характерные, редкие, доброкачественные, медленно растущие фибробластические мягкие ткани опухоль, впервые описанная Эвансом в 1995 г. (1–3).В общие характеристики опухоли хорошо описаны, с веретено в звездчатые фибробласты, рассредоточенные в фибромиксоиде или плотно волокнистый матрикс, с низкой митотической активностью. Состояние была переименована в «коллагеновую фиброму» годом позже Nielson et al. аль (4). Нильсон заменил термин «десмопластическая фиброма» на «коллагеновая фиброма», поскольку десмопластическая фиброма вводит в заблуждение и предполагает, что поражение состоит из незрелых опухолевых клеток, вызывающих десмопластический ответ в тканях хозяина. Это мнение соответствовало мнению Хасэгавы. и др. (5).
В настоящее время десмопластическая фиброма кости считается внутрикостным аналогом обычных мягких тканей десмоидные опухоли или фиброматозы (2,6). Десмопластическая фиброма кости имеет преобладание у мужчин, встречается у самцов в два с половиной раза чаще, чем у самок, у лица в возрасте от 50 до 60 лет (7). Рекомендуется широкая местная резекция. лечение. Письменное информированное согласие было получено от пациент.
История болезни
66-летняя женщина представлена The Affiliated Онкологическая больница Университета Чжэнчжоу (Хэнань, Китай) с фирмой, неподвижная, безболезненная и медленно растущая масса правого медиального бедра это было очевидно в течение семи лет.За неделю до лечения, образование периодически становилось болезненным, и движение правого коленного сустава была ограничена. Физическое обследование обнаружил 10-сантиметровую твердую, неподвижную и нежную массу в правой медиальной области. бедро. Температура и цвет локального кожного покрова массы были обычный. Правый коленный сустав был ограничен сгибанием на 90 °, но сила мышц и чувствительность нижних конечностей были в норме. На рентгеновских снимках было обнаружено высокоплотное поражение диаметром 10 см в костномозговая полость и вокруг кортикальной кости нижней бедренной кости (Инжир.1А). Компьютерная томография (КТ) выявили неоднородное образование мягких тканей в заднебоковой и глубокий слой подколенных сухожилий в правой нижней части бедра. Кальцификации были видны в виде множества маленьких пятнышек; тем не мение, четких границ кальцификатов не было. Поражение вторглись в костномозговую полость и кортикальную кость (рис. 1B). Эмиссионная КТ (ECT) выявила аномальное радиоактивное распределение в виде образования в правом нижнем бедренная кость (рис. 1С). МРТ показала неправильной формы, расширяющееся поражение в правой нижней части бедра.Поражение имело низкую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях, что был похож на мышечную ткань, а неоднородный гибрид область сигнала на T2-взвешенных изображениях, включая небольшую область высокого интенсивность сигнала в области низкой интенсивности сигнала (рис. 1D и E). Растворение костной коры и обнаружена периостальная реакция из-за образования новой кости локально. В заднебоковой области выявлено образование размером 92 × 99 × 96 мм. разрез поражения. Масса прилипла к двуглавой мышце бедра и прилегал к подколенной артерии и вене, но не вторгался в полость коленного сустава не наблюдалась.После открытой биопсии масса была подтверждена как десмопластическая фиброма. Пациент прошла резекция опухоли и сопутствующей кости, которая затем была повторно имплантирована с использованием девитализации in vivo, трансплантация аутоподвздошной кости и гомологичного аллотрансплантата с внутренняя фиксация путем блокировки компрессионной пластины. Это было с последующей реконструкцией переднего и заднего крестообразных связки и боковые и медиальные коллатеральные связки под общая анестезия (рис. 1F). Валовой осмотр иссеченного препарата выявил 92 × 99 × 96 мм ограниченная масса, охватывающая большую часть кости и прилегающие мягкие ткани бедра (рис.1G). Микроскопическое исследование выявили пролиферацию веретенообразных клеток и коллагеновых волокон и коллагена волокна, перемешанные с веретенообразными клетками, с низкой митотической активностью и некроза в очаге поражения (рис. 1H).
Обсуждение
В 1958 году Яффе (8) впервые описал десмопластическую фиброму кости как отдельный сущность и разновидность костно-фиброзной опухоли, которая ранее была неклассифицированный и гистологически похожий на брюшной десмоид опухоли. Десмопластическая фиброма кости в настоящее время считается внутрикостный аналог обычных десмоидных опухолей мягких тканей или фиброматозы (6), при этом сообщалось заболеваемость 0.11–0,13% среди первичных опухолей костей (9). Десмопластическая фиброма — редкая, литическая, местно агрессивная, но неметастатическая доброкачественная опухоль. Практически любой может быть поражена кость, но чаще всего возникает десмопластическая фиброма. нижняя челюсть (22%), бедренная кость (15%), кости таза (13%), радиус (12%) и большеберцовая кость (9%) (9). Определенные исследования подчеркнули, что поражение остеолитическое и не содержит значительная минерализованная матрица с предпочтительным метафизарным происхождением (10). Метафиз и в равной степени участвуют диаметрально-диафизарные и исключительно диафизарные вовлечение трубчатой кости было зарегистрировано как самое редкое место появления (6).
Рентгенологически десмопластическая фиброма является литическим опухоль. В длинных костях самый длинный размер совпадает с длинная ось основной кости и заметно расширяет стержень. Десмопластическая фиброма обычно возникает в метафизе и может достигать конец кости-хозяина. Иногда опухоль возникает в диафиз и внутрикостное четко выраженное рентгенопрозрачное поражение расширение кости по всей окружности или только часть его наблюдается. Когда кора головного мозга повреждена, мягкие ткани масса может вторгаться в соседние мышцы или смещать их.Отчетливый новообразование надкостницы встречается редко, за исключением тех случаев, когда связаны с патологическими переломами (10). Поражение, возникающее из центра кость имеет расширенный вид без какого-либо окружения периостальная реакция (11). Зона перехода между опухолью и нормальной костью обычно узкие и хорошо очерченные, но не склеротические (12).
В предыдущем исследовании десмопластической фибромы, поперечное сечение выявило образование мягких тканей в 41% случаев на КТ и в 57% случаев на МРТ.Морфологический вид на изображения представляли собой относительно медленно растущее поражение с очаговыми агрессивные черты (6). CT показывает степень разрушения кости, а МРТ визуализирует протяженность костного мозга и мягких тканей опухоли (13). КТ и МРТ дополняют друг друга техники при подозрении на десмопластическую фиброму. МРТ особенно полезен и является предпочтительным методом визуализации при присутствует, чтобы очертить десмопластическую фиброму. На МРТ большинство образования мягких тканей имеют высокую интенсивность сигнала на T2-взвешенном изображения, но в десмопластической фиброме, T1-взвешенные изображения массы демонстрируют низкую интенсивность сигнала, в то время как T2-взвешенные изображения массовое шоу, разбросанные по участкам с высоким уровнем сигнала в зоне с низким уровнем сигнала интенсивность.
Корреляция между МРТ и гистологическим исследованием. результаты были описаны на Т2-взвешенных изображениях; области низкого интенсивность сигнала соответствует обилию коллагеновых волокон и участков высокой интенсивности сигнала с заметным усилением контраста T1-изображения соответствуют областям, гистологически состоящим из фибробласты и рыхлые коллагеновые волокна (14). На изображениях, взвешенных по T1, низкий сигнал области представляют собой области с низкой клеточностью и обильным коллагеном волокна (14).
Десмопластическая фиброма должна быть диагностирована по другому образования мягких тканей с низкой интенсивностью сигнала на T2-взвешенном изображения, в том числе нейрофиброма, рубцовая фиброма, злокачественная фиброзная гистиоцитома, агрессивный фиброматоз и кальцинированные образования.При отсутствии кальцификации, обильного коллагена и заметного гипоцеллюлярность опухоли мягких тканей приводит к снижению сигнала интенсивности на Т2-взвешенной импульсной последовательности (15).
Внешний вид десмопластика на рентгенограммах. фиброма похожа на другие литические поражения. Дифференциал диагностика включает гигантоклеточные опухоли, аневризму и одиночную кость кисты, гемангиома, фиброзная дисплазия, неосифицирующая фиброма и хондромиксоидная фиброма. Следует также различать первичные злокачественные образования, в том числе адамантинома, фибросаркома или метастатическая карцинома.
Гистологически десмопластическая фиброма похожа на десмоидная опухоль мягких тканей. В настоящем исследовании микроскопический обследование выявило гипоцеллюлярные, мягкие, веретенообразные клетки пролиферация, с низкой митотической активностью и без некроза. Эти клетки были связаны с большим количеством межклеточного коллагена волокна в пучках. Клетки и волокна коллагена располагались в виде Параллельно моде и в связках. Поражение показало инфильтративный, деструктивный узор с проникновением в кость костного мозга, гаверсовских каналов и окружающих мягких тканей.Микроскопические инфильтрации опухоли присутствовали за пределами воспринимаемая макроскопическая граница.
Эванс (3) предложил что наиболее важным дифференциально-диагностическим соображением было опухоли десмоида, так как она может иметь аналогичные цитологические особенности и часто агрессивны на местном уровне. Альбергини и др. al (16) сообщил, что десмопластическая фиброма — это миофибробластическое поражение, ультраструктурно демонстрируя наличие соединений фибронексуса. Иммуногистохимические исследования выявляют выраженные миофибробласты. дифференцировка, которая обычно проявляется на цитоплазматическом мембраны клеток, а десмоидная опухоль фибробластная.Этот ультраструктурные данные имеют важное значение в дифференциальной диагноз между десмопластической фибромой и десмоидной опухолью.
Лечение десмопластической фибромы кости включает выскабливание и резекцию внутри очага поражения, краевую или широкую с заменой или без замены аллотрансплантатом, криохирургией и ампутация в некоторых случаях (17). Бём и др. (9) изучали частота рецидивов при использовании различных методов лечения десмопластическая фиброма. Частота рецидивов (55%) была высокой в пациенты, перенесшие выскабливание.Напротив, частота рецидивов (17%) после резекций было намного меньше. В 11 из пациенты, перенесшие широкие резекции с минимальным сроком наблюдения три года (в среднем 6,1 года), рецидивов не было. Таким образом, широкая резекция — идеальное лечение десмопластической болезни. фиброма (12).
Bertoni et al (18) сообщили о двух случаях, один в лопатке. и один в пяточной кости, которые были обработаны путем тщательного выскабливания (иссечение внутри очага поражения). Полость пяточной кости была впоследствии заполнены аутогенными кортикальными трансплантатами.Остальные четыре лечили широкой сегментарной резекцией. Из этих четырех опухоли, расположенные в проксимальном отделе малоберцовой кости, лечили только резекция. Опухоль в дистальном отделе бедренной кости потребовала эндопротез, но впоследствии конечность ампутировали из-за инфекционное заболевание. Опухоль среднего диафиза плечевой кости лечилась. с пластиной и аутогенным кортикальным трансплантатом. Опухоль в дистальный отдел малоберцовой кости обработали аутогенным кортикальным трансплантатом. Нет Случай был местным рецидивом, наблюдаемым во время наблюдения.Есть в настоящее время нет исследований местных рецидивов или метастазов (19,20), с самым длительным периодом наблюдения, зарегистрированным в 12 лет. Следовательно, Рекомендуемое лечение коллагеновой фибромы — местное хирургическое вмешательство. иссечение, чтобы минимизировать потенциальную заболеваемость.
Список литературы
1 | Нисио Дж., Акихо С., Ивасаки Х. и Наито М.: Транслокация t (2; 11) характерна для коллагеновой фибромы. (десмопластическая фибробластома). Рак Генет. 204: 569–571.2011 г. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
2 | Мир-Мари Дж., Агирре-Уризар Дж. М., Berini-Aytés L и Gay-Escoda C: гигантская десмопластическая фиброма в передняя зона верхней челюсти. J Craniofac Surg. 22: 2350–2353. 2011 г. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
3 | Эванс Х.Л .: Десмопластическая фибробластома. А отчет о семи случаях. Am J Surg Pathol. 19: 1077–1081.1995 г. Просмотр статьи: Google Scholar |
4 | Nielsen GP, O’Connell JX, Dickersin GR и Розенберг AE: Коллагеновая фиброма (десмопластическая фибробластома): a отчет о семи случаях. Мод Pathol. 9: 781–785. 1996. PubMed / NCBI |
5 | Хасэгава Т., Симода Т., Хирохаши С. и др.: Коллагеновая фиброма (десмопластическая фибробластома): отчет четырех кейсы и обзор литературы.Arch Pathol Lab Med. 122: 455–460. 1998. PubMed / NCBI |
6 | Фрик М.А., Сундарам М., Унни К.К. и др.: Результаты визуализации десмопластической фибромы кости: характерный Т2 характеристики. AJR Am J Roentgenol. 184: 1762–1767. 2005 г. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
7 | Камата Ю., Анадзава Ю., Мориока Х. и др.: Естественная эволюция десмопластической фибробластомы на магнитном резонансная томография: отчет о болезни.Отчет по делу J Med. 5: 1392011. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
8 | Jaffe HL: опухоли и опухолевые состояния костей и суставов. Леа и Фебигер; Филадельфия, Пенсильвания: стр. 298–303. 1958 |
9 | Бём П., Крёбер С., Грешниок А. и др.: Десмопластическая фиброма кости. Отчет двух пациентов, обзор литературы и терапевтического значения. Рак.78: 1011–1023. 1996. PubMed / NCBI |
10 | Crim JR, Gold RH, Mirra JM и др.: Десмопластическая фиброма кости: рентгенографический анализ. Радиология. 172: 827–832. 1989. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
11 | Годиньо Ф.С., Чиконелли-младший и Лемос К. Десмопластическая фиброма кости. Отчет о случае. Хирургия суставов J Bone Br. 49: 560–561. 1967 г., PubMed / NCBI |
12 | Абдельвахаб И.Ф., Кляйн М.Дж., Германн Г. и др.: Остеосаркома, возникающая при десмопластической фиброме проксимального отдела большеберцовая кость.AJR Am J Roentgenol. 178: 613–615. 2002. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
13 | Стефанидис К., Бенакис С., Цаталу Э. и др. al: Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография десмопластическая фиброма с одновременным проявлением двух необычных локации: история болезни. Отчет J Med Case Rep. 5: 282011. Просмотр статьи: Google Scholar |
14 | Shuto R, Kiyosue H, Hori Y и др.: CT и МРТ десмопластической фибробластомы.Eur Radiol. 12: 2474–2476. 2002. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
15 | Сундарам М., Макгуайр М. Х. и Шайович Ф .: Образования мягких тканей: гистологическая основа для снижения сигнала (короткое T2) на Т2-взвешенных МРТ-изображениях. AJR Am J Roentgenol. 148: 1247–1250. 1987. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
16 | Альбергини М., Паскинелли Дж., Занелла Л. и др. др: Десмопластическая фибробластома: легкая и ультраструктурная описание двух случаев.Ultrastruct Pathol. 28: 149–157. 2004 г. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
17 | Рабин Д., Анг LC, Мегьеси Дж. И др.: Десмопластическая фиброма черепа: клинический случай и обзор литература. Нейрохирургия. 52: 950–954. 2003. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
18 | Бертони Ф., Кальдерони П., Баккини П. и Campanacci M: Десмопластическая фиброма кости.Отчет о шести случаях. J Bone Joint Surg Br. 66: 265–268. 1984. PubMed / NCBI . |
19 | Симояма Т, Хорие Х и Иде Ф: Коллагеновая фиброма (десмопластическая фибробластома): новый случай берут начало во вкусе. Dentomaxillofac Radiol. 34: 117–119. 2005. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
20 | Walker KR, Bui-Mansfield LT, Gering SA и Ранлетт Р.Д .: Коллагеновая фиброма (десмопластическая фибробластома) плечо.AJR Am J Roentgenol. 183: 17662004. Просмотр статьи: Google Scholar: PubMed / NCBI |
Бедро | Колледж американских патологов
Срезы выявляют полиморфное смешанное миксоидное и фибробластическое новообразование веретенообразных клеток. Фибробластический компонент демонстрирует умеренную клеточность с веретенообразными клетками, расположенными в виде нерегулярных пересекающихся пучков и сториформной структуры роста. На некоторых участках веретеновидные клетки имеют волнистый вид. Существует вариабельная клеточность с гипоцеллюлярными областями, содержащими повышенное количество коллагеновой стромы между веретеновидными клетками.Клетки мягкие, с легкой окрашивающейся эозинофильной цитоплазмой и овальными или круглыми слегка гиперхроматными ядрами. Имеется минимальный ядерный плеоморфизм со случайными небольшими ядрышками и очень минимальной митотической активностью. Внутри компонента фибробластных клеток веретена есть региональные области менее клеточных миксоидных островков, состоящих из мягких веретенообразных и звездчатых клеток. Внутри миксоидных островов присутствует сеть криволинейных сосудов. Липобластов нет. Островки миксоида постепенно переходят в более клеточный фибробластический компонент опухоли.На некоторых участках новообразования, но не на всех, присутствуют гигантские розетки, состоящие из центральной области ярко-розовых плотных коллагеновых пучков, расположенных несколько беспорядочно и окруженных овальными или круглыми мягкими клетками без ядерной атипии. Многие из этих клеток имеют оптически прозрачные ядра и редко содержат ядерные цитоплазматические псевдовключения. Опухоль не имеет некроза, и на большинстве срезов имеется фиброзная внешняя стенка с неинфильтрирующими краями. Ввиду разбросанных гигантских розеток, присутствующих в этом новообразовании, можно было бы отдать предпочтение классификации его как опухоли из гиалинизирующих веретеновидных клеток с гигантскими розетками, которая считается вариантом фибромиксоидной саркомы низкой степени злокачественности.
Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности (LGFMS), также известная как опухоль Эванса, представляет собой новообразование из веретенообразных клеток мягких тканей, вероятно, миофибробластного / фибробластического происхождения, имеющее обманчиво мягкие гистологические признаки, но с метастатическим потенциалом. Клинически эта опухоль чаще встречается у мужчин и может возникать в любом возрасте, но чаще всего встречается у людей молодого и среднего возраста. Обычно они возникают в глубоких мягких тканях, включая скелетные мышцы, но некоторые возникают в поверхностных мягких тканях, и сообщается, что поверхностные варианты чаще встречаются у детей.Общие участки включают бедро (наиболее часто), грудную клетку, плечо / подмышечную впадину, область таза и шею. Сообщалось о необычных участках, включая средостение, брыжейку, паравертебральное, забрюшинное, внутричерепное, легкое и яичник. Клинически они представляют собой медленно увеличивающуюся, безболезненную, твердую массу мягких тканей переменного размера различной продолжительности от месяцев до лет.
Помимо гистологических данных в этом случае, эти опухоли могут иметь участки с признаками фибросаркомы промежуточной степени и некроза.Митотическая активность не является признаком этой опухоли. Количество митозов обычно составляет менее 1 на 50 полей высокой мощности, при этом в одном исследовании регистрируется в среднем 1,6 митоза в 50 полях высокой мощности. Классическая гигантская розетка описывается как центральная область коллагеновых волокон, расположенных центростремительно от центра. Ядро коллагена окружено овальными или круглыми клетками с прозрачной или розовой цитоплазмой, в нем отсутствует ядерная атипия и могут быть внутриядерные цитоплазматические псевдовключения. В этом случае происходит переход миксоидных участков в клеточные, но в некоторых случаях миксоидные участки могут внезапно примыкать к фибробластическим участкам без переходной области.В большинстве опухолей миксоидный компонент не преобладает.
Иммуногистохимические профили не были согласованными, но недавно было показано, что один маркер, MUC4, является высокочувствительным и специфическим иммуногистохимическим маркером для LGFMS и склеролизирующей эпителиоидной фибросаркомы и может помочь отличить этот тип опухоли от других гистологических имитаторов. Кроме того, клетки веретена опухоли локально экспрессируют актин гладких мышц, специфический для мышц актин и диффузно виментин, что свидетельствует о миофибробластической дифференцировке.Некоторые опухоли локально экспрессируют EMA, CD68, CD34, AE1 / AE3 и десмин, но LGFMS не экспрессирует бета-катенин. В гигантских розетках окружающие круглые эпителиоидные клетки розетки экспрессируют виментин, а иногда и Leu-7 (CDg57), S100, PGP 9.5 и нейрон-специфичную энолазу, что указывает на нейронный фенотип этих клеток.
Клетка происхождения этих опухолей не является окончательной, но иммуногистохимическая экспрессия предполагает миофибробласты. Электронная микроскопия не является специфической, но позволяет предположить наличие миофибробластов. Одно исследование обнаружило сходство с периневромой, а в опухолях, содержащих гигантские розетки, было предложено происхождение из шванновских клеток.Цитогенетика показала наличие транслокации t (7; 16) (q33; p11) в опухолях с гигантскими розетками и без них, что приводит к слиянию FUS-CREB3L2. О подобной транслокации также сообщалось при склерозирующей эпителиоидной фибросаркоме, что предполагает возможность ее связи с LGFMS. Сочетание иммуногистохимических исследований, электронной микроскопии и цитогенетических исследований подтверждает, что гиалинизирующая веретеновидная клеточная опухоль с гигантскими розетками является вариантом LGFMS или представляет собой гистологический спектр.
LGFMS считается саркомой низкой степени злокачественности, несмотря на обычную доброкачественную гистологию, включающую почти полное отсутствие митотической активности и отсутствие значительной ядерной атипии. Наличие очаговой саркомы / фибросаркомы средней степени или высокой степени не ухудшает краткосрочный прогноз этих опухолей. Нет исследований, отражающих долгосрочный прогноз LGFMS с очаговой промежуточной или очаговой саркомой / фибросаркомой высокой степени злокачественности. Исследования не показали значимости, связанной с прогнозом, когда в этих опухолях присутствуют большие области саркомы / фибросаркомы высокой степени злокачественности.Прогноз у педиатрических пациентов лучше, чем у взрослых пациентов с LGFMS. Первоначальные прогностические исследования проводились на пациентах с высокой частотой местных рецидивов и метастазов. Тем не менее, эти пациенты не лечились как саркома первоначально до тех пор, пока не произошел рецидив или метастаз. Более поздние исследования проводились на пациентах, у которых изначально была диагностирована саркома, которым проводилось более агрессивное хирургическое вмешательство. Частота рецидивов у этих пациентов, получавших агрессивное хирургическое вмешательство, составляет примерно 7%, частота метастазов составляет около 4%, а смерть, связанная с опухолью, составляет примерно 1-2%.Метастатическое заболевание было зарегистрировано на момент постановки диагноза, и метастазы возникли на поздних стадиях новообразования, вплоть до четырех с половиной десятилетий после первоначального диагноза. В результате пациенты с этими опухолями нуждаются в последующем наблюдении до конца их жизни. Широкое хирургическое иссечение в настоящее время является методом выбора при постановке диагноза.
При рассмотрении LGFMS в качестве диагноза при дифференциальном диагнозе необходимо учитывать несколько объектов, как доброкачественных, так и злокачественных. Необходимо учитывать многие опухоли, содержащие миксоидные очаги, включая протуберанскую дерматофибросаркому, миксофибросаркому, десмоидный фиброматоз, агрессивную ангиомиксому, миксоидную липосаркому и миксоидную нейрофиброму.Также следует учитывать другие опухоли с аналогичными цитогенетическими признаками, такие как склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), вариант миксоида, может иметь миксоидные области, которые имитируют LGFMS, но DFSP регулярно экспрессирует CD34, тогда как LGFMS может локально экспрессировать CD34. DFSP демонстрирует ячеистую структуру веретенообразных клеток, в то время как LGFMS — нет. DFSP является поверхностным, в то время как некоторые случаи LGFMS могут быть поверхностными, особенно у педиатрических пациентов; в большинстве случаев LGFMS поражает глубокие мягкие ткани.
Десмоидный фиброматоз может быть трудно отличить от LGFMS гистологически, поскольку оба состоят из тонких, мягких веретенообразных клеток, которые экспрессируют виментин, актин гладких мышц и специфический для мышц актин, что указывает на миофибробластную дифференцировку. Заметная гиалинизация и стекловидный келоидоподобный коллаген могут присутствовать при фиброматозе. Фиброматоз также регулярно экспрессирует бета-катенин как часть мутации гена APC , в то время как LGFMS этого не делает.
Миксофибросаркома обычно возникает клинически в поверхностных мягких тканях конечностей у пожилых пациентов, а не в глубоких мягких тканях у более молодых пациентов, наблюдаемых при LGFMS.Миксофибросаркома проявляет большую степень ядерной атипии, чем LGFMS, и это преимущественно миксоид без фиброзных / фибробластных областей LGFMS. Иммуногистохимически миксофибросаркома сильно экспрессирует виментин и локально экспрессирует актины, аналогичные LGFMS. Для миксофибросаркомы не было выявлено специфичных для опухолей цитогенетических данных, однако цитогенетические исследования продемонстрировали очень сложные триплоидные и тетраплоидные кариотипы в этих опухолях, но они являются отрицательными по FISH FUS .
Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль (OFT) часто считается при дифференциальной диагностике LGFMS и имеет морфологическое перекрытие ядер. Обычно это подкожно или внутримышечно у взрослых с частичным ободком кости в большинстве случаев. В некоторых случаях LGFMS также окружает опухоль костью. OFT также может иметь миксоидные очаги и выступающие сосуды, такие как LGFMS. Подобные мягкие овоидные ядра OFT обычно имеют отличительные цитоплазматические границы в отличие от LGFMS и могут быть FUS-отрицательными, а иногда и положительными по белку S-100.
При сходных цитогенетических и иммунофенотипических данных при дифференциальной диагностике следует учитывать склерозирующую эпителиоидную фибросаркому, поскольку эти опухоли также могут иметь миксоидный паттерн. Большинство этих опухолей возникают в глубоких мягких тканях конечностей и могут поражать кости, в то время как LGFMS — нет. В немиксоидных зонах эти опухоли являются гипоцеллюлярными и состоят из эпителиоидных клеток с прозрачной или слабой эозинофильной цитоплазмой. Клетки разделены плотной коллагеновой стромой, которая иногда уменьшает или, кажется, уничтожает эпителиоидные опухолевые клетки.Эти опухоли обычно не экспрессируют актины или цитокератины, но могут экспрессировать MUC4 и EMA, что иногда приводит к путанице, что опухоль является карциномой.
Другие опухоли, которые можно рассматривать в дифференциале, включают агрессивную ангиомиксому, миксоидную нейрофиброму, миксоидную липосаркому и периневриому, у которых отсутствуют цитогенетические доказательства транслокации FUS . Агрессивная ангиомиксома, обычно локализованная в промежности, не имеет фиброзного / фибробластического рисунка и представляет собой преимущественно миксоид, содержащий крупные сосуды, не наблюдаемые при LGFMS.Он также регулярно выделяет десмин. В миксоидной нейрофиброме клетки проявляют более выраженную ядерную волнистость, чем в LGFMS, и клетки сильно экспрессируют S100. При периневриоме миксоидные области встречаются редко, и клетки диффузно экспрессируют EMA. С капиллярной сетью, присутствующей как в миксоидных липосаркомах, так и в LGFMS, обе опухоли могут быть похожими. В LGFMS липобласты отсутствуют, а капиллярная сеть в LGFMS состоит из криволинейных, что нетипично для миксоидной липосаркомы.
Кальцифицирующая апоневротическая фиброма бедра: дифференциальный диагноз контрактуры коленного сустава у младенцев и неравенства длины ног (клинический случай)
https: // doi.org / 10.1016 / j.ijscr.2020.03.039Получить права и контентОсновные моменты
- •
Кальцифицирующая апоневротическая фиброма — это редкая опухоль, преимущественно в дистальных отделах конечностей.
- •
Очень редко эта опухоль может вызвать контрактуру коленного сустава младенца и неравномерную длину ног.
- •
Механизмом может быть сращение фасции и усиление кровотока вокруг метафиза.
- •
Своевременная диагностика и соответствующее хирургическое вмешательство могут улучшить функциональный прогноз.
Реферат
Введение
Кальцифицирующая апоневротическая фиброма — это необычный тип опухоли, который в основном возникает в дистальных отделах конечностей у маленьких детей. Обычно он проявляется в виде медленно растущего бессимптомного образования мягких тканей и редко вызывает осложнения, такие как контрактуры суставов.
Описание случая
Мы представляем случай кальцифицирующей апоневротической фибромы, которая вызвала контрактуру колена и неравномерную длину ног, в котором пораженная нога была длиннее другой.При первом посещении нашей больницы в возрасте 8 лет в медиальной дистальной части правого бедра пальпировался твердый узелок. Магнитно-резонансная томография показала 60-миллиметровое поражение T1WI-low, fs-T2WI-немного выше на большой мышце промежуточной мышцы с усилением, вызванным гадолиниевым агентом. Операция по резекции опухоли, которой предшествовала послеоперационная биопсия, которая привела к кальцификации апоневротической фибромы, улучшила диапазон движений колена (разгибание-сгибание улучшилось с 0–80 ° до 0–120 °).При остающемся неравенстве длины ног в 35 мм планируется операция по остановке эпифиза.
Обсуждение и заключение
Очень редко кальцифицирующая апоневротическая фиброма может вызвать контрактуру коленного сустава младенца и неравномерную длину ног. Эти симптомы, по-видимому, были вызваны, соответственно, адгезией фасции и усилением кровотока вокруг метафиза. Своевременная диагностика и соответствующее хирургическое вмешательство могут улучшить функциональный прогноз у пораженных пациентов.
Сокращения
CAFКальцифицирующая апоневротическая фиброма
МРТМагнитно-резонансная томография
Ключевые слова
Кальцифицирующая апоневротическая фиброма
Контрактура коленного сустава у младенцев
Неравенство длины ног
000 Статьи о клиническом случае
000 Авторы).Опубликовано Elsevier Ltd от имени IJS Publishing Group Ltd.
Рекомендуемые статьи
Цитирующие статьи
Некосифицирующая фиброма | Детская больница Филадельфии
Неосифицирующие фибромы — наиболее частые доброкачественные поражения костей у детей. Состоящие в основном из фиброзной (рубцовой) ткани неоссифицирующие фибромы не агрессивны. Их можно рассматривать как «родинки» в кости, а не как настоящие опухоли.
Неоссифицирующие фибромы обычно возникают в бедренной кости (бедренная кость) или большеберцовой кости (большеберцовая кость), но могут также возникать в плечевой кости (кость плеча).Эти поражения встречаются как у мальчиков, так и у девочек.
По оценкам экспертов, у 20 процентов людей моложе 20 лет есть по крайней мере одна неосифицирующая фиброма. Большинство из них не потребует лечения, так как некосифицирующая фиброма рассосется сама по себе, когда ребенок вырастет.
Неосифицирующие фибромы также известны как фиброзные корковые дефекты и корковые десмоиды.
Причина возникновения некосифицирующейся фибромы неизвестна.
Неоссифицирующие фибромы часто протекают бессимптомно; многие дети даже не знают, что у них есть это доброкачественное образование, пока его случайно не обнаружат на рентгеновском снимке по другой проблеме.
Те, у кого есть симптомы, сообщают:
- Легкая припухлость или болезненность в пораженной области.
- Тупая боль в пораженной области даже в периоды бездействия.
- Сломанная кость, которая, как позже выясняется, вызвана, по крайней мере частично, некосифицирующейся фибромой, которая ослабила общую прочность кости. Переломы более вероятны, когда неосифицирующая фиброма очень большая.
В Детской больнице Филадельфии (CHOP) наши клинические эксперты проводят тщательное и полное медицинское обследование и обследование вашего ребенка.Мы используем различные диагностические тесты для диагностики неоссифицирующей фибромы, в том числе:
- Рентгеновские снимки костей.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ), которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения детальных изображений органов, мягких тканей, мышц, связок и других структур внутри тела. Ваш ребенок не подвергается воздействию радиации во время МРТ.
- Компьютерная томография (КТ), в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для исследования костей и получения изображений поперечного сечения («срезов») тела.
- EOS imaging — технология визуализации, позволяющая создавать трехмерные модели из двух плоских изображений. В отличие от компьютерной томографии, изображения EOS делаются, когда ребенок находится в вертикальном или стоячем положении, что позволяет улучшить диагностику благодаря положению с опорой на вес.
Большинство неосифицирующих фибром не требуют лечения. Обычно они проходят сами по себе, когда кости вашего ребенка перестают расти.
В некоторых случаях может быть рекомендовано лечение для стабилизации пораженной кости после перелома.
Существует множество вариантов лечения опухолей костей и мягких тканей, и некоторым детям потребуется сочетание этих методов лечения. В CHOP специалисты программы по лечению опухолей костей и мягких тканей используют командный подход к лечению. Ортопеды и другие специалисты сотрудничают, чтобы предоставить вашему ребенку индивидуальный уход и наилучшие возможные результаты.
Нашу программу возглавляют Кристи Л. Вебер, доктор медицины, и Александр Аркадер, доктор медицины, всемирно известные хирурги, специализирующиеся на лечении опухолей костей и мягких тканей, хирургии с сохранением конечностей и реконструктивной хирургии.
В редких случаях, требующих хирургического лечения, могут использоваться:
- Внутриочаговое выскабливание , которое включает выскабливание кости для полного удаления поражения
- Костная пластика , хирургическая процедура по замене отсутствующей кости искусственным трансплантатом или трупной костью
Если у вашего ребенка уже сломана кость, врачи могут использовать литье или хирургически вставленные металлические стержни и штифты для укрепления кости.
Медицинская бригада вашего ребенка порекомендует наиболее подходящее лечение для конкретной ситуации вашего ребенка.
В зависимости от размера и местоположения удаленного поражения ваш ребенок может вернуться домой в тот же день или провести одну ночь в больнице.
Хотя операция по поводу неосифицирующей фибромы очень эффективна, мы понимаем, что любая операция может стать стрессом для детей и семей. В CHOP мы предлагаем множество ресурсов о том, как подготовить вашего ребенка к операции и чего ожидать во время операции.
Кроме того, мы применяем множество передовых методов до, во время и после операции, чтобы снизить риск заражения и улучшить положительные результаты. Дополнительные сведения о протоколах безопасности в Детской больнице Филадельфии см. В разделе «Безопасность в хирургии».
В Детской больнице Филадельфии мы предлагаем постоянную поддержку и услуги для вашего ребенка и семьи в нашем главном кампусе и во всей нашей сети обслуживания CHOP. Наша команда стремится к сотрудничеству с родителями и лечащими врачами, чтобы обеспечить вашему ребенку наиболее актуальную, всестороннюю и специализированную помощь.
Большинство пациентов возвращаются к полной активности в течение 3-6 месяцев после операции.
Долгосрочные перспективы для детей с неосифицирующей фибромой превосходны, поскольку они разрешаются, когда ваш ребенок достигает зрелости скелета, что обычно происходит к 15 годам для девочек и к 18 годам для мальчиков.
Очерки патологии — Фиброматоз-десмоид
Количество просмотров страниц в 2020 году: 41,553
Количество просмотров страниц в 2021 году на сегодняшний день: 48,229
Цитируйте эту страницу: Обейдин Ф., Алексиев Б.Фиброматоз-десмоид. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissuefibromatosisdeep.html. По состоянию на 3 ноября 2021 г.
Определение / общее
- Местно агрессивная фибробластическая / миофибробластическая опухоль, возникающая в глубоких мягких тканях без метастатического потенциала
Основные характеристики
- Доброкачественная опухоль с инфильтративными границами и склонностью к местным рецидивам
- Может быть связан с семейным аденоматозным полипозом (синдром Гарднера)
- Гистология: длинные широкие пучки с тонкостенными сосудами и микрокровоизлияниями; мягкие клетки с клеточностью от легкой до умеренной и минимальной атипией
- Иммуногистохимия: SMA + и ядерный бета-катенин +
- Молекулярный: CTNNB1 и APC мутации могут быть видны
Терминология
- Синонимы: агрессивный фиброматоз, мышечно-апоневротический фиброматоз, десмоидная опухоль, глубокий фиброматоз
Кодировка МКБ
- МКБ-10: D48.1 — новообразование неопределенного поведения соединительной и других мягких тканей
Участки
- 37 — 50% встречаются в брюшной полости; плечевой пояс, грудная стенка и паховые области являются наиболее распространенными экстраабдоминальными участками
- При ФАП: большинство (51-67%) находятся в брюшной полости или в брюшной стенке
- Спорадические: экстраабдоминальные более распространены
- Склонность женщин в пременопаузе и беременных к развитию фиброматоза мышечно-апоневроза брюшной стенки (Fam Cancer 2006; 5: 191)
Патофизиология / этиология
- CTNNB1 и Мутации гена APC могут составлять до 89% случаев (Genes Chromosomes Cancer 2010; 49: 560)
- Может быть вызвано комбинацией генетических мутаций, высокого уровня эстрогена и предшествующей травмы, которая приводит к активации канонического пути катенина Wnt / β.
Диаграммы / таблицы
Образы, размещенные на других серверах:
Канонический путь Wnt
Распределение по локализации
Клинические особенности
- Экстраабдоминальные опухоли расположены глубоко, плохо очерчены и безболезненны
- Опухоли брюшной стенки обычно возникают у беременных или послеродовых женщин
- Внутрибрюшные опухоли возникают в виде медленно растущих безболезненных масс, которые могут имитировать опухоли яичников.
Описание радиологии
- Ультразвук:
- Может применяться при пальпируемых массах конечностей, живота, грудной клетки, груди и т. Д.
- Овальное, твердое образование мягких тканей с хорошим или слабым краем и переменной эхогенностью
- Может иметь тонкое линейное расширение по фасциальным плоскостям (признак фасциального хвоста) или внутримышечное удлинение в виде пальцев (признак оленьего рога)
- CT:
- Чаще всего используется при внутрибрюшных опухолях и связанных с ними осложнениях (например, обструкция малой чаши)
- Масса мягких тканей с хорошо или плохо очерченными краями, переменным затуханием и усилением от слабого до умеренного
- МРТ:
- Предпочтительный метод лечения опухолей брюшной стенки и экстраабдоминальных опухолей
- Гетерогенная изо-гиперинтенсивность скелетных мышц на Т2, изоинтенсивная мышцам на Т1
- Неулучшающие линейные полосы (знак полосы) можно увидеть в 60-90% случаев
- От умеренного до заметного усиления после контраста на основе гадолиния (Radiographics 2016; 36: 767)
Факторы прогноза
- Местные рецидивы в 20-30%
- Показано, что статус края позволяет прогнозировать местный рецидив при первичных опухолях, но не является значимым при повторных проявлениях
- Другие факторы, такие как возраст, пол, статус презентации, размер опухоли, фокальность опухоли и гистологический тип, показали противоречивую прогностическую ценность
- Полное удаление может вызвать значительную заболеваемость и смертность в определенных регионах (Cancer 1999; 86: 2045, J Surg Oncol 2009; 100: 563, Ann Surg Oncol 2012; 19: 4028)
- CTNNB1 Мутация S45F, связанная со значительно повышенным риском рецидива (Ann Surg Oncol 2015; 22: 1464)
Лечение
- Естественное течение с высокой степенью вариабельности, до 25% претерпевают спонтанную регрессию
- Растущая тенденция следовать только с наблюдением (Ann Surg Oncol 2013; 20: 4096)
- Основой лечения является хирургическая резекция, которая может привести к значительным осложнениям
- Только лучевая терапия и хирургическое вмешательство плюс адъювантная лучевая терапия показали улучшенный местный контроль над только хирургическим вмешательством; однако долгосрочные эффекты лучевой терапии препятствуют стандартному применению, особенно у молодых пациентов.
- Системная терапия запущенного заболевания (Онколог 2011; 16: 682):
- Антигормональная терапия (тамоксифен) может использоваться в качестве первой линии у бессимптомных пациентов
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) показали хороший ответ в некоторых исследованиях, но пока нет рандомизированных испытаний
- Проведена оценка нескольких традиционных химиотерапевтических препаратов, предпочтение отдается комбинации доксорубицина и дакарбазина или пегилированного липосомального доксорубицина
- Критерии оценки ответа в исследовании солидных опухолей (RECIST) показывают некоторую реакцию с ингибиторами рецепторной тирозинкиназы; сорафениб и сунитиниб могут быть более эффективными, чем иматиниб, но исследования продолжаются
Клинические изображения
Предоставлено Марком Р.Вик, доктор медицины
Теленок
Образы, размещенные на других серверах:
Параостистое подкожное образование
Масса теленка
Масса языка
Описание брутто
- Обычно 5-10 см; может быть плохо определен или хорошо ограничен
- Плотная, блестящая белая, зернистая и грубоватая поверхность среза, напоминающая рубцовую ткань
Общее количество изображений
Предоставлено Фарресом Обейдином, доктором медицины
Завихрение, волокнистая поверхность среза
Зернистая поверхность среза
Масса в брыжейке
Расширение в стенку кишечника
Инфильтрационные границы
Возникающие в мышцах брюшной стенки
Можно четко ограничить
изображений AFIP
Экстраабдоминальный фиброматоз
Интраабдоминальный фиброматоз: серая глянцевая поверхность разреза
Микроскопическое (гистологическое) описание
- Обычно плохо очерченные границы
- Обычный образец (Am J Clin Pathol 2016; 145: 332):
- Наиболее распространенный образец; присутствует хотя бы локально почти во всех опухолях
- Длинные широкие пучки с удлиненными, тонкими, веретенообразными клетками однородного вида и бледной цитоплазмой, расположенные в коллагеновой строме
- Отсутствие ядерной гиперхромазии, минимальная цитологическая атипия и переменная скорость митоза (обычно низкая, но может очагово повышаться)
- Тонкостенные и выступающие кровеносные сосуды с периваскулярным отеком
- Видны сосудистые микрокровоизлияния
- Гипоцеллюлярный / гиалинизированный рисунок:
- Второй по распространенности шаблон
- Более гипоцеллюлярная, выраженная гиалинизация стромы, сжатые и тонкостенные сосуды
- Олений рог Тип судна:
- ~ 20% случаев
- Выступающие, расширенные, разветвляющиеся кровеносные сосуды
- Миксоидный узор:
- ~ 15% случаев
- Миксоидная строма с менее отдельными пучками; отсутствуют типичные тонкостенные кровеносные сосуды
- Келоидный узор:
- ~ 15% случаев
- Келоидные коллагеновые волокна различного размера по всей опухоли; пучки разорваны и типичный сосудистый рисунок отсутствует
- Узловой фасциитоподобный паттерн:
- ~ 10% случаев
- Веретено для звездчатых клеток в рыхлой культуре ткани с различным количеством стромальных кровоизлияний
- Гиперклеточный паттерн:
- ~ 5% случаев
- Похож на обычный образец, но с повышенной плотностью клеток и часто перекрывающимися ядрами
- Без цитологической атипии или ядерной гиперхромазии
Микроскопические (гистологические) изображения
Предоставлено Фарресом Обейдином, М.Д.
Веретено имитирует плотную фиброзную ткань груди
Проникновение
Фасцикулярная архитектура в елочку
Микро кровоизлияния
SMA +
Ядерный бета-катенин
Образования кишечника могут имитировать GIST
Ядерный бета-катенин
Фасцикулярная архитектура
Проникновение в мышцу
Storiform или вихревой архитектуры
Волнистые, мягкие, веретенообразные ядра
Распространение на подслизистую оболочку ЖКТ
Блэнд с обычно минимальными митозами
Редкие суда оленьего рога
Келоидоподобные области
Разрастание веретенообразных клеток с тонкими сосудами
Тучные клетки
Редко может быть гиперклеточным
Незаметные ядрышки без цитологической атипии
Ki67 низкий
изображений AFIP
Экстраабдоминальная: миксоидная опухоль
Внеабдоминально:
клеточных, рассеянных
митозов, нет
атипичных
Интраабдоминальный (брыжеечный):
наружно в кишечник
muscularis propria
(отличается от GIST)
Интраабдоминальный (брыжеечный): коллаген
, видимый на трихроме
(отличается от вышележащего
muscularis propria)
Описание цитологии
- Веретеновидные клетки с длинными веретенообразными ядрами и метахроматическим матричным материалом
- Опухолевые клетки индивидуальны или представляют собой фрагменты в матриксе (Cancer 2007; 111: 166)
- Аспирация тонкой иглой довольно надежна для диагностики, но биопсия стержневой иглой лучше (Acta Orthop 2006; 77: 926)
- Может иметь длинное фасцикулярное расположение веретенообразных клеток (Diagn Cytopathol 2012; 40: 45)
Описание электронной микроскопии
- Фибробластические и миофибробластические особенности, включая внутриретикулярные коллагеновые волокна, тонкие пучки нитей, плотные цитоплазматические тела
Молекулярно-цитогенетическое описание
Молекулярно-цитогенетические изображения
Изображения, размещенные на других серверах:
Трисомия 20 и 8
Образец отчета о патологии
- Брюшная стенка, новообразование, резекция:
- Фиброматоз десмоидного типа (см. Комментарий)
- Комментарий: микроскопические срезы показывают разрастание мягких веретенообразных клеток с тонкими кровеносными сосудами и очагами кровотечения, проникающими в окружающие скелетные мышцы и жировую ткань.Иммуноокрашивание бета-катенина демонстрирует ядерную положительность в большинстве клеток, что подтверждает диагноз фиброматоза десмоидного типа.
Дифференциальный диагноз
- Рубцовая ткань :
- Очень гипоцеллюлярный с неинфильтрационным типом роста
- Обычно в анамнезе имелись травмы или хирургические вмешательства на месте
- Бета катенин-
- фиброма Гарднера:
- Меньшее, более гипоцеллюлярное поражение с плотными коллагеновыми пучками и артефактом расщепления
- Наиболее часто ассоциируется с синдромом Гарднера и представляет собой бета-катенин +
- Ладонный / подошвенный фиброматоз:
- Возникает на руках или ногах
- Бета-катенин более локален и мутаций гена CTNNB1 / APC не обнаружены
- Узловой фасциит:
- Узловатая архитектура с участками более рыхлых, звездчатых и клеток, подобных культуре ткани
- Митотическая активность встречается чаще
- Beta catenin- и показывает реаранжировку гена USP6
- Пролиферативный фасциит / миозит:
- Признаки сходны с узловым фасциитом, но также имеют большие ганглиеподобные клетки, не наблюдаемые при фиброматозе
- Миофиброма / миофиброматоз:
- Имеет отчетливые миоидные узелки и обычно диффузный при СМА
- Может иметь выраженную гемангиоперицитарную сосудистую сеть
- Бета катенин-
- Кальцифицирующая фиброзная псевдоопухоль:
- Плотно коллагенизированное гипоцеллюлярное поражение с псаммоматозными кальцификациями и вариабельным лимфоплазмоцитарным инфильтратом
- Бета катенин-
- Склерозирующий мезентериит / идиопатический забрюшинный фиброз:
- Неопухолевые с различной гистологией в зависимости от возраста поражения, от фасциитоподобного до плотно-склеротического
- Бета катенин-
- Солитарная фиброзная опухоль:
- Классическая гемангиоперицитическая сосудистая сеть с липким коллагеновым фоном
- Может быть бета-катенином +, но обычно диффузным для CD34 и STAT6
- Желудочно-кишечная стромальная опухоль (GIST):
- Важная дифференциация с внутрибрюшным фиброматозом; возникает из клеток собственной мышечной ткани кишечника
- Имеет большое количество морфологий, включая эпителиоидный и смешанный тип.
- CD34 +, c-kit +, DOG1 + и могут обнаруживать мутации в KIT или PDGFRA
- Лейомиома:
- Опухоли нервных оболочек :
- Более выраженный фибриллярный фон
- Переменная положительность для S100 и SOX10, с меньшим окрашиванием в злокачественных опухолях нервной оболочки высокой степени злокачественности
- Фибросаркома:
- Диагностика исключения
- Обычно более клеточный с монотонными, гиперхроматическими клетками, митотической активностью и рисунком в виде елочки
- Бета катенин-
- Воспалительная миофибробластическая опухоль:
- Обычно имеет фоновое воспаление, состоящее из плазматических клеток и лимфоцитов.
- ~ 50% имеют перестройки гена ALK1 и бета-катенин-
- Миофибробластная саркома низкой степени злокачественности:
- Очень инфильтративное поражение как минимум с очаговой атипией
- Имеет пристрастие к голове и шее
- SMA + и бета-катенин обычно отрицательны
- Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности:
- Чередующиеся зоны гипоцеллюлярной коллагеновой и более клеточной миксоидной ткани; выступающие аркады сосудов в миксоидных областях
- MUC4 + и имеет характерную транслокацию FUS-CREB3L2
- Бета катенин-
Вопрос стиля обзора совета № 1
На брюшной стенке 28-летней женщины иссечено образование.Гистология представлена ниже. Было проведено окрашивание, и поражение показало положительную ядерную реакцию на бета-катенин. Что из следующего верно об этом поражении?- Он содержит реаранжировку гена ALK1
- Имеет высокую вероятность рецидива при неполном удалении
- Обладает метастатическим потенциалом
- Поврежденные клетки возникли из интерстициальных клеток Кахаля.
Стиль проверки Правлением, ответ № 1
B. Имеет высокую вероятность рецидива при неполном удалении. Это фиброматоз десмоидного типа. У них нет метастатического потенциала, но есть высокая вероятность рецидива, особенно в брюшной полости. Клетки GIST возникают из интерстициальных клеток Cajal в собственной мышечной оболочке кишечника, а воспалительные миофибробластные опухоли могут иметь перестройки гена ALK1 .Комментарий здесь
Ссылка: Fibromatosis-desmoid
Вопрос о стиле обзора Совета № 2
Какой из следующих генетических синдромов связан с повышенным риском развития фиброматоза десмоидного типа?- Синдром Гарднера
- Синдром Ли-Фраумени
- Синдром Маффуччи
- Нейрофиброматоз
Стиль проверки Правлением, ответ № 2
A. Синдром Гарднера — это расширение семейного аденоматозного полипоза (FAP), которое включает дополнительные признаки, такие как фиброматоз десмоидного типа, фибромы Гарднера и рабдомиосаркомы.Комментарий здесь
Артикул: Фиброматоз-десмоидный
Вернуться наверхФиброма влагалища сухожилия вокруг крупных суставов: клиническая характеристика и обзор литературы | BMC Musculoskeletal Disorders
Профиль пациентов
Были проанализированы 43 зарегистрированных случая, включая 3 настоящих пациента, FTS вокруг крупных суставов, таких как локти, плечи, колени и лодыжки (Таблица 1) [2, 6,7 , 8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27].Средний возраст 26 пациентов, по которым была доступна информация, составлял 40,9 года (диапазон 13–69 лет), и около 60% пациентов были мужчинами. Два из 21 пациента (9,5%) в анамнезе имели травмы коленного сустава [11, 21].
Таблица 1 Клиническая характеристика фибромы влагалища сухожилия вокруг крупных суставовСимптомы
Клинические характеристики и симптомы FTS вокруг крупных суставов, если таковые имеются в зарегистрированных случаях, перечислены в таблице 1.Среди общих симптомов были боли, рассмотренные в 15 (62,5%) из 24 случаев [6, 10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24, 25,26,27], у 13 (54,2%) пациентов возник отек или пальпируемое образование, а у 12 (50%) наблюдалось уменьшение объема движений в пораженном суставе. Размер FTS вокруг крупных суставов был невелик, но относительно невелик, и ни в одном случае не превышал 7 см.
Расположение и локализация
Наиболее часто поражался коленный сустав: 32 случая (74.4%), затем локоть в 5 случаях (11,6%), лодыжка в 4 (9,3%) и плечо в 2 (4,7%). В 24 случаях четко было указано, где возникла фиброма; 19 случаев были внутрисуставными в пределах большого сустава и 5 — вне суставов. Было 17 внутрисуставных случаев с поражением коленного сустава, в 6 случаях возникшие в основном из задней крестообразной связки (PCL) и / или задней капсулы. Внесуставные FTS вокруг коленного сустава были замечены в 3 случаях, включая поверхностную часть медиальной коллатеральной связки (MCL) или прикрепление мышцы.Основываясь на этих рассмотренных случаях, внутрисуставные FTS вокруг крупных суставов, по-видимому, возникают в основном вокруг коленного сустава и возникают в суставной капсуле.
Визуализация
Особенности визуализации FTS, возникших вокруг крупных суставов, показаны в таблице 2. Рентгенограммы и компьютерная томография обычно нормальны, но эрозия костей может наблюдаться редко [15, 21]. МРТ полезна для оценки локального присутствия и свойств FTS. Т1-взвешенные изображения часто показывают четко очерченное поражение, которое является слабым или изоинтенсивным по отношению к мышцам [6, 11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25 , 27].Т2-взвешенные изображения показали различные паттерны, чаще всего низкую интенсивность сигнала для мышц в 8 из 43 рассмотренных случаев [6, 13, 22, 23, 26, представленные случаи 1 и 3], центральный сигнал высокой интенсивности в области низкой интенсивности и в 5 случаях [12, 16, 19, 27, настоящий случай 2] был зафиксирован сигнал высокой интенсивности в низкой области, а в 4 отчетах [11, 18, 20, 25] был замечен сигнал высокой интенсивности. В нескольких случаях наблюдалась неоднородная масса низкой или высокой интенсивности или смешанные высокие и низкие сигналы [6, 15, 17, 21, 24].
Таблица 2 Результаты визуализации фибромы влагалища сухожилия вокруг крупных суставовХирургия и клиническое течение
Из 23 случаев, в которых были описаны хирургические методы, 5 пациентам была произведена резекция опухоли артроскопией [10, 15, 16, 20, 25], а в 18 — открытые операции [6, 11, 13, 14 , 17–19, 21–24, 26, 27 и настоящие дела].Случаи с опухолями размером более 3 см, как правило, резецировались открытой операцией с краевым краем во всех случаях. Рецидивов после операции не было.
Цитогенетический анализ
В рассмотренных случаях ни одному пациенту не проводился цитогенетический анализ. Среди настоящих случаев хромосомный анализ был проведен в случаях 2 и 3. Случай 2 показал нормальный кариотип: 46, XX [20 клеток], в то время как случай 3 показал следующий аномальный хромосомный набор: 46, XY, del (9) (q ?), der (16) add (16) (стр.