Синдром лайелла что это такое: Синдром Лайелла — лечение, цены и запись на консультацию врача в отделение аллергологии «ИАКИ» ЦАО

Синдром Лайелла — лечение, цены и запись на консультацию врача в отделение аллергологии «ИАКИ» ЦАО

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — полиэтиологическое, острое, угрожающее жизни заболевание аллергической природы.

Симптомы

При возникновении данных симптомов обязательно обратитесь к врачу! При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода!

1. Острое нарушение общего состояния пациента с симптомами интоксикации, повышение температуры.
2. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами.
3. Возникновение на коже через несколько часов (в среднем через 12 часов)больших плоских пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, которые и быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета.
4. Характерный признак -симптом Никольского (при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация (отслаивание) эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности).
5. Вся кожа пациента становится красной и резко болезненной при дотрагивании, внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья» (кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается). Эндокринологи (эндокринные заболевания)
6. Возможно токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек.

Причины

Специфическая реакция организма на какой-либо лекарственный препарат (наиболее распространенная причина): сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные препараты, ацетилсалициловая кислота и т.д. Причина реакции: Сенсибилизация к данному препарату. Неправильное введение и нарушение дозирования лекарственного препарата. Одновременное введение нескольких лекарственных препаратов. Истекший срок действия лекарственного препарата

Аллергическая реакция на инфекционный процесс (чаще возникает у детей, отличается наиболее тяжелым течением).

Причины невыясненной этиологии- идиопатические случаи заболевания

Комбинированные причины инфекционные и лекарственные (может развиться при проведении терапевтических мероприятий во время лечения инфекционных заболеваний).

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, тщательного сбора анамнестических данных, установление причины развития заболевания.

При необходимости консультативную помощь Вам могут оказать смежные специалисты, опытные врачи, разрабатывающие новые методы диагностики и лечения аллергии в этих направлениях медицины.

Лабораторная диагностика направлена на дифференцию с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона и т.д.

Лечение

Лечение пациентов проводится в условиях стационара и включает целый комплекс терапевтических мероприятий с учетом токсико-аллергический характер заболевания.

В тяжелых случаях – лечебные мероприятия проводятся в условиях реанимационного отделения стационара!

Внимание!

Подбор лекарственной терапии должен производиться индивидуально с учетом тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента и риска возможных побочных эффектов.

Просим Вас не заниматься самолечением на основании данных сети Интернет!

Телефон отделения: +7 (495) 695-56-95

Врачи больницы им.

Г.Н. Сперанского вернули кожу девочке с редким синдромом Лайелла

Бригада реаниматологов и хирургов детской городской клинической больницы № 9 им. Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения Москвы спасла от неминуемой гибели 13-летнюю девочку с редким синдромом Лайелла, при котором кожа сходит с тела чулком, вызывая массивные и обильные кровотечения слизистой. По статистике, в 90% случаев пациенты от такой тяжелой болезни умирают, либо полностью теряют зрение.

Родители ребенка рассказали, что за последний год девочка сидела на строгой диете и сбросила 20 кг. При росте 167 см подросток стала весить около 40 кг. В городе на юге России, где жила семья девочки, обеспокоенные родители нашли частную клинику, в которой помогают пациентам с расстройством пищевого поведения. Девочка попала туда в мае 2018 года с диагнозом нервная анорексия. Ребенку назначили терапию, спустя три недели девочка вдруг начала кашлять, на теле появилась сыпь. Ее лечили от ОРВИ, скарлатины, пузырчатки, но ей становилось только хуже.

В июне, когда кожа начала буквально пластами слезать с тела ребенка, девочку госпитализировали в Москву с диагнозом: синдром Лайелла – токсический эпидермальный некролиз на площади 98% поверхности тела. На самых ранних этапах сложно диагностировать крайне редкий синдром Лайелла – тяжелейшую аллергическую реакцию на лекарственные препараты, а в некоторых случаях даже на продукты питания. Как было установлено, такую реакцию организма вызвал один из лекарственных препаратов, который назначили девочке в частной клинике.

Девочка поступила детскую больницу №9 им. Г.Н. Сперанского в крайне тяжелом состоянии, в том числе с серьезными осложнениями, которые вызвал синдром Лайелла: сепсис, дыхательная недостаточность, сердечно-сосудистая недостаточность, острая почечная недостаточность, коагулопатия потребления, двухсторонняя пневмония, геморрагический гастрит, дуоденит. Любое касание вызывало массивное обильное кровотечение из носа, изо рта, с языка, десен, пищевода, желудка.

Температура тела опускалась до 29 градусов, отказывали почки. За жизнь и здоровье девочки боролись реаниматологи, хирурги, офтальмологи, урологи. Подростка согревали на специальной кровати, подбирали перевязочные материалы для восстановления кожного покрова, чистили кровь с помощью ультрагемофильтрации. Назначили антибактериальную, антигистаминную, противовоспалительную терапии. Была проделана колоссальная и трудоемкая работа. И через три недели она ознаменовалась победой – девочку перевели из реанимации в отделение с восстановленным кожным покровом, отсутствием кровотечений.

На сегодняшний день у девочки анализы здорового человека и она уверенно идет на поправку. Она забыла о диетах и с удовольствием ест любимый шоколад.

Синдром Лайелла (клиника, диагностика, современные методы лечения) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Чичерина Е.Н., Малых С.В., Акшенцева М.В. СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА (Клиника, диагностика, современные методы лечения)

ГОУ ВПО Кировская ГМА Росздрава, г. Киров

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)- тяжелое, иммуноаллергическое, лекарственно индуцированное заболевание, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках [3].

Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) традиционно во всем мире называют синдромом Лайела. В 1967 году после опроса врачей в Великобритании A. Lyell представил данные о 128 случаях синдрома, что позволило ему выделить 4 формы заболевания (лекарственную, стафилококковую, смешанную и идиопатическую), хотя ещё до его работы было опубликовано 11 сообщений, в которых описывалось аналогичное заболевание у 14 больных под маской острый пемфигус.

Синдром Лайелла (СЛ) является самой тяжелой формой острых буллезных дерматозов, представляющих собой ургентные поражения кожи различной этиологии, включающие также синдром Стивена-Джонсона и многоформную экссудативную эритему [6].

В настоящее время считается, что развитие наиболее тяжелых форм аллергических реакций с поражением кожи и их трансформация в синдром Лайелла связаны, главным образом, с приемом лекарственных препаратов [1].

Увеличение частоты развития аллергических реакций на медикаменты обусловлено ростом количества аллергозов и аутоиммунных заболеваний, применением большого количества медикаментозных средств у одного больного («лечебные коктейли»), наличием сопутствующей патологии, в том числе заболеваний печени и почек, появлением и активным использованием новых лекарственных препаратов в различных областях медицины.

Актуальность данного заболевания обусловлена также тем, что врачи всех специальностей применяют медикаментозные препараты в своей повседневной практике, и могут столкнуться с весьма тяжелыми поражениями кожи, требующими проведения неотложных терапевтических мероприятий.

Поэтому каждый специалист должен быть осведомлен о возможности развития побочных эффектов, и уметь заподозрить их у своих пациентов.

По данным статистики в США тяжелые побочные реакции на фоне применения ле-

карственных средств вышли на 4 место среди основных причин смертности населения после сердечно-сосудистых, онкологических заболеваний и острых нарушений мозгового кровообращения [3].

В России частота всех осложнений, вызванных приемом медикаментов составляет 2-3% у амбулаторных больных и 10-15% среди стационарных [1].

Возникновение синдрома Лайелла составляет 0,3% всех случаев лекарственной аллергии. Две трети случаев развития обусловлены пени-циллинами, препаратами, содержащими сульфаниламидную группу и препаратами крови [3].

Этиология.

Исходя из современных данных, в развитии синдрома Лайелла выделяется 5 этиологических групп:

1. Аллергическая реакция на медикаментозное лечение. Наиболее часто синдром Лайелла связан с приемом пенициллинов, сульфаниламидов, тетрациклинов, левомицетина, нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), барбитуратов, химиотерапевтических, противовирусных средств, ингибиторов АПФ. Особенно опасны сочетания антибиотиков и сульфаниламидов, а также длительное, частое и неконтролируемое применение НПВС;

2. Идиопатическая реакция с невыясненной причиной развития;

3. Реакция, развивающаяся в результате комбинации инфекционного процесса (чаще вируса простого герпеса (ВПГ) или висцеральной патологии (панкреатит, гепатит, ЯБЖ и ДПК, сахарный диабет, злокачественные новообразования) с медикаментозной терапией на фоне измененной иммунологической реактивности при непосредственном участии аллергических механизмов;

4. Описаны случаи развития ТЭН после операций трансплантации костного мозга и внутренних органов;

5. На фоне инфекционного процесса (чаще стафилококковой этиологии).

Факторы риска развития синдрома Лайелла:

— предшествующие аллергические реакции на данный препарат;

— вирусная инфекция, прежде всего, ВИЧ, вирусы герпеса, Эпштейна-Барра и цитомегаловирус;

— злокачественные новообразования и лейкозы;

— лучевая терапия, проводимая на фоне онкологических заболеваний;

— иммунизация;

— иммунодефицитные заболевания.

Патогенез.

Точный механизм развития синдрома Лайелла остается до конца не изученным. Ключевая роль в патофизиологии иммунологического от-

вета отводится активным метаболитам лекарственных веществ, или гаптенам (неполным антигенам) [1]. Гаптены необратимо конъюгируются с белками организма, в результате чего образуется полный антиген. Этот комплекс воспринимается организмом как чужеродный, вызывая аутоиммунную атаку на органы, содержащие данные белки; прежде всего, кожные покровы, печень, легкие, желудочно-кишечный тракт.

Классификации.

В настоящее время единой классификации синдрома Лайелла не существует. Совместно с синдромом Стивена-Джонсона и многоформной экссудативной эритемой относится к буллезным дерматозам. Достоверно не доказано, являются ли эти заболевания отдельными нозологическими единицами или же представляют собой последовательные стадии развития одного и того же патологического процесса.

В течение заболевания можно выделить следующие периоды:

1. Продромальный период: через несколько часов или 2-3 дня после приема лекарственных средств. Развивается внезапно с тяжелого общего состояния больного: лихорадка (от 38 до 41 °С), озноб, общее недомогание, слабость, головная боль, снижение или отсутствие аппетита; мучительная жажда, боли в горле, мышцах, суставах, пояснице, ринит и фарингит. Это часто приводит к неправильной диагностике ОРВИ. Отмечаются умеренная болезненность, зуд или жжение кожи, в ряде случаев — умеренное воспаление век, конъюнктивы, слизистых оболочек рта, полости носа и половых органов.

2. Критический (острый) период: прогрессируют поражения кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, присоединяются метаболические нарушения, изменение картины крови.

В острый период также выделяют несколько стадий:

— эритематозная стадия — появление высыпаний по типу многоформной эксудативной эритемы: розеолы, папулы, пустулы, пузыри и эритематозные пятна на коже и слизистых оболочках;

— буллёзная стадия — в течение 2-3 дней пятна превращаются в дряблые тонкостенные пузыри коричневого оттенка, неправильной формы со склонностью к слиянию; для любого типа ТЭН в этот период характерны интенсивная боль, жжение, зуд колеи, повышенная чувствительность, парестезии в местах поражения кожных покровов и здоровых участков тела — боль причиняет даже прикосновение простыни.

— десквамационная стадия — пузыри легко разрываются с эрозированием обширных циа-нотично-красных эрозий, резко болезненных и

кровоточащих при прикосновении к ним, выделением серозно-геморрагической жидкости. Симптомы Никольского, Асбо-Ганзена положительны. Эпидермис отслаивается чаще в виде “перчаток и носков”. Кожа приобретает вид «ошпаренной кипятком» (ожог И-Ш стадии). Часто эрозии осложняются инфицированием.

Продолжительность острого периода ТЭН зависит от темпов прогрессирования кожных поражений и вовлечения внутренних органов, а также от своевременности и эффективности терапии. Именно эта стадия связана с самым большим риском смерти — от 30% до 70%.

3. Период выздоровления — прекращение эпидермального отслоения и реэпитализация эпидермиса. Продолжительность варьирует в зависимости от степени вовлечения кожных покровов и внутренних органов, присутствия системных инфекционных болезней и других осложнений.

Различают также три типа синдрома Лайелла: атипичный, ТЭН с пятнами и ТЭН без пятен, различающиеся по типу и обширности кожных проявлений, вовлеченности поражения слизистых оболочек и внутренних органов. Классическим вариантом течения синдрома Лайелла является ТЭН без пятен.

По течению:

— сверхострое,

-острое,

-благоприятное.

Процент выздоровления больше при благоприятном течении заболевания. По данным разных авторов, легальность от данного осложнения колеблется от 30 до 70% [1].

Причины летальности:

1) резкая интоксикация,

2) значительные нарушения водно-электро-литного и кислотно-основного баланса,

3) развитие тромбо-геморрагического синдрома,

4) нарушение гемодинамики и микроциркуляции,

5) резко выраженная гипопротеинемия,

6) частое присоединение инфекционных осложнений, вплоть до сепсиса, на фоне лейкопении, потери барьерной функции кожи,

7) почечная, печеночная, сердечная, дыхательная недостаточности.

Диагностика.

Одним из первых методов диагностики аллергических заболеваний являлись провокационные пробы. Они помогают выявить и подтвердить этиологический фактор. Проба положительна при развитии рецидива заболевания. Провокационные пробы требуют соблюдения особой осторожности, их не проводят у пациентов, перенесших тяжелую форму токсикодер-

мии, поэтому в настоящее время для диагностики синдрома Лайелла не проводятся.

На современном этапе используются диагностические пробы, проводимые вне организма человека [3]:

— реакция агломерации лейкоцитов по Флеку,

— тест дегрануляции базофилов по Шелли,

— реакция бласттрансформации лимфоцитов,

— тромбоцитарные реакции,

— гемоли тические тесты.

Эти пробы основаны на реакции клеток крови больного с тем химическим веществом, которое вызвало сенсибилизацию.

Наиболее современным методом диагностики является пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи.

Определяются:

— некролиз всех слоев эпидермиса

— образование внутри- и подэпидермальных пузырей,

— в мазках-отпечатках должны отсутствовать типичные акантолитические клетки.

При биопсии высыпаний чаще всего обнаруживаются периваскулярная лимфоцитарная и эозинофильная инфильтрация.

Дифференциальная диагностика.

В начальных стадиях розеолезные проявления ТЭН необходимо дифференцировать от сыпи при краснухе, кори, скарлатине. Буллезную стадию синдрома Лайелла следует отличать от ветряной оспы, буллезного импетиго, многоформной экссудативной эритемы, синдрома Стивена-Джонсона. Десквамационную стадию — отличать от синдрома ошпаренной кожи, болезни Риттера новорожденных, истинной пузырчатки.

В дифференциальной диагностике помогают грамотно собранный анамнез, положительные симптомы Никольского и Асбо-Ганзена, серологические исследования.

Лечение.

Тактика ведения:

-обязательная госпитализация;

-больных ведут как ожоговых;

-все лекарственные средства полежат обязательной отмене;

-гипоаллергенная диета;

-базисная, симптоматическая, местная терапия.

Базисная терапия:

Основу базисной терапии ТЭН до недавнего времени составляли глюкокортикостероиды (ГКС), а также анальгетики и антигистаминные препараты. В настоящее время эффективность ГКС, как главного компонента базовой терапии синдрома Лайелла, ставится под сомнение [3]:

— высокие дозы системных ГКС замедляют эпителизацию, способствуют деструктивным изменениям на слизистых;

-увеличивается процент септических осложнений;

— начало лечения высокими дозами ГКС не всегда приводит к торможению прогрессирования синдрома Лайелла.

Поэтому выдвигается альтернативный метод, который предусматривает ведение пациентов с синдромом Лайелла по протоколу лечения ожоговых больных, без применения ГКС. Как альтернатива, в надежде на их большую эффективность, предлагаются: Циклоспорин А (ЦсА), человеческий 1д, экстракорпоральные методы терапии [7].

Симптоматическая терапия:

1. Наркотические анальгетики;

2. Дезинтоксикационная и регидратацион-ная терапия;

3. Заместительная терапия компонентами крови;

4. Плазмаферез и гемосорбция;

5. ГБО;

6. Ингибиторы протеаз;

7. Коррекция гемостаза;

8. Антибактериальная терапия.

С целью избежание развития инфекционных осложнений. Предпочтительнее использование местных средств.

При необходимости орального или парентерального введения антибактериальных средств, следует выбирать:

• препараты широкого спектра действия,

• под контролем чувствительности к ним микрофлоры,

• не оказывающие нефротоксического действия,

• не обладающие пролонг ированным эффектом,

• избегать назначения бета-лакгамных антибиотиков, фторхинолонов, гликопептидов и те-трациклинов;

9. Гепато- и нефропротекторы;

Местное лечение:

— Вскрытие пузырей не рекомендовано.

— Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями.

— Применяют кремы, масляные болтушки, дерматоловая, ксероформную, солкосериловую мази.

— При поражении слизистых оболочек показаны вяжущие, дезинфицирующие растворы.

Клинический случай.

На примере истории заболевания нашей пациентки мы хотели бы продемонстрировать серьезность и важность этой патологии и привить некоторую настороженность врачам разных специальностей.

Больная 3., 25 лет поступила 23.04.2007 г. в 19 ч. 00.

Жалобы при поступлении: выраженная об-

щая слабость, адинамия, жажда, кожный зуд, отслойка эпидермиса кожных покровов с мокнущей поверхностью в местах поражения.

Anamnesis morbi: Высыпания в виде красных пятен в области лица и грудной клетки с признаками шелушения появились в мае 2006 года, сопровождались общей слабостью. Появление высыпаний пациентка связывала с применением косметических средств, приём лекарственных средств больная отрицает. С февраля 2007 года присоединились головная боль, гипертензия, гипертермия до 39 градусов С; сохранялись высыпания в области лица, плечевого пояса, грудной клетки, общая слабость. К врачу не обращалась до марта 2007 года.

С 1 по 20 марта 2007 г. проходила стационарное лечение в терапевтическом отделении ЦРБ с Ds: Дерматит неясной этиологии. Артериальная гипертензия II ст. РискЗ. Хронический пиелонефрит вне обострения. ХПН 0. Анемия легкой степени тяжести. Гепатоспленомегалия.

Получала антибактериальную, гипотензивную, антигистаминную терапию, спазмолитики. От осмотра дерматологом отказалась.

Была выписана по настойчивой просьбе через 3 недели с небольшим улучшением самочувствия.

С 23 марта по 13 апреля 2007 больная стала отмечать генерализацию высыпаний с поражением кожных покровов всего тела, образование пузырей с геморрагическим содержимым в местах поражения с последующим их вскрытием; выраженную гипертермию до 40 градусов С, нарастание симптомов интоксикации. Обратилась в поликлинику. Рекомендована срочная госпитализация и консультация дерматолога.

15 апреля 2007 повторно госпитализирована в ЦРБ с Ds: Аллергический дерматит. Синдром Лайелла? Системное заболевание. СКВ?

При обследовании выявлено: в ОАК — анемия легкой степени тяжести, лейкопения до 3,2 *109/л, палочкоядерный сдвиг влево, повышение СОЭ; в биохимическом анализе крови (БХАК) признаки почечной недостаточности

— повышение креатинина до 133 мкмоль/л; ги-попротеинемия, повышение трансаминаз (АЛТ

0,470), амилаза крови 82 ЕД/л. В ОАМ — лейко-цитурия, незначительная протеинурия 0,3 г/л. На ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка. УЗИ брюшной полости: диффузные изменения печени, поджелудочной железы, очаговых изменений не выявлено. От ФГДС отказалась.

Дерматологом и ревматологом больная не консультирована.

Лечение в ЦРБ г.: гормональная терапия (дексаметазон 32 мг), антибиотикотерапия (це-фазолин, метрогил), гипотензивная терапия (эналаприл), антигистаминные препараты (су-

прастин), местно синофлан.

На 23.04.2007 г, несмотря на проводимое лечение, отмечалась отрицательная динамика, состояние крайне тяжелое. Больная бригадой скорой помощи по сан/авиации переведена в Отделенческую больницу на ст. Киров.

При поступлении: общее состояние крайне тяжелое. Температура 35,4 градуса С, сознание оглушенное. Кожные покровы с характерными проявлениями синдрома Лайелла в десквамаци-онную стадию: тотальный (более 80 %) некроз эпителия с геморрагическим и гнойным струпом, Лимфоузлы не увеличены.

Состояние больной отягощается присоединившимся поражением внутренних органов, развитием и прогрессированием полиорганной недостаточности: тахипное до 28-30 в минуту, дыхание жесткое, перкуторный звук с коробочным оттенком (может быть вызван образованием бронхоэктазов). Брадикардия 56 в минуту. АД 90/60 мм рт.ст. Тоны сердца приглушены. Границы сердца в пределах нормы. ЦВД отрицательное. Живот мягкий, на пальпацию не реагирует. Печень + 2 см. Селезенка, почки не пальпируются. Диурез отсутствует. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Периферических отеков нет.

В связи с развитием анурии и нарастанием азотемии на фоне прогрессирующего падения гемодинамики, выраженной активности патологического системного процесса, отсутствия лсалоб и данных осмотра на обострение хронической инфекции мочевыводящих путей; изменения со стороны мочевыводящей системы расценивается как острая почечная недостаточность.

Диагноз: Синдром Лайелла. Синдром системного воспалительного ответа? Сепсис? Инфекционно-токсический шок. ОПН.

Больная в экстренном порядке госпитализирована в отделение реанимации.

При обследовании: анемия легкой степени, палочкоядерный сдвиг влево, в БХАК: ПТИ 58%, нарушение азотвыделительной функции почек: креатинин 236 мкмоль/л, мочевина 13,6 ммоль/л, общий билирубин 50,82 ммоль/л, общий белок 54 г/л, ACT 0,45, АЛТ 0,35 ммоль/л.

Таким образом, у больной на момент поступления выявлен классический для данной патологии синдром поражения кожи, поражение внутренних органов с функциональной недостаточностью органов и систем: дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, острая почечная недостаточность, печеночно-клеточная недостаточность, анемия легкой степени.

Лечение в отделении реанимации-анестсзи-ологии:

1 Интенсивная инфузионная терапия

• Коллоиды 500 мл

• Кристалоиды 4 300 мл

2 Прессорная поддержка в виде адрено-миметиков

3 Увлажненный 02

4 Антибиотики (цефтриаксон, метрогил)

5 Гормональная терапия (преднизолон)

6 Антигистаминные препараты (супра-стин)

7 Петлевые диуретики

8 Дезагреганты, антигипоксанты

9 Н2-блокаторы

10 Постоянный мониторинг.

Не смотря на проводимую интенсивную терапию 24.04.2007 с 2 часов ночи прогрессирующее падение гемодинамики, анурия с момента поступления, гипотермия. Потеря сознания. Перевод больной на ИВЛ. Остановка сердечной деятельности (асистолия). Комплекс сердечно-легочной реанимации в полном объеме. Интенсивная терапия без эффекта. Констатирована биологическая смерть.

Клинический диагноз:

1 Основной клинический диагноз: Сепсис, септицемия

2 Фоновое: Токсический эпидермальный некролиз, генерализованная форма (синдром Лайелла)

3 Осложнения: Инфекционно-токсиче-

ский шок, отек легких, токсическая нефропатия (ОПН), токсический гепатит (ПКН 2), гепато-спленомегалия, токсическая кардиомиопатия, токсическая энцефалопатия 2 ст, анемия легкой степени

4 Сопутствующие: Гипертоническая болезнь II ст. Риск 3. Гипертрофия левого желудочка, ХСН ПА ст. II ФК.?

Патологоанатомическое заключение:

1. Основной диагноз: Сепсис, септицемия (Бак. анализ: грамм положительная флора)

2. Фоновый: Системное поражение соединительной ткани неуточненное

3. Осложнения:Бактериально-токсический шок, отек легких, токсический эпидермальный некролиз (генерализованная форма), кровоизлияния в кожу, яичники, надпочечники, гломе-рулонефрит, эксудативный перикардит, сплено-мегалия, дистрофия паренхиматозных органов, жировая дистрофия печени, токсический гепатит, анемия

4. Непосредственная причина смерти: Бактериально-токсический шок.

В связи с возможностью развития подобных состояний при лечении любого больного, при назначении любой лекарственной или ин-фузионной терапии следует предусматривать следующие профилактические меры: тщательно изучить аллергологический анамнез, назначать лекарственные средства по строгим показаниям, по возможности исключать полипрагмазию,

избегать назначения лекарственных средств при эозинофилии более 10%, крайне осторожно проводить вакцинацию и серопрофилактику у аллергизированных лиц, осуществлять санацию очагов хронической инфекции, учитывать функциональное состояние печени и почек.

Литература.

1. Адаскевич В.П. — Неотложная дерматология. Москва: Триада-фарм, 2001 .-196 с.

2. Акимов В.Г. Побочные эффекты лекарственных средств: кожные проявления аллергических реакций //Consilium medicum — 2005,-Том 7. — № 3. — С. 168-172.

3. Верткин А.Л., Турлубеков К.К., Дады-кина А.В. Алгоритм ведения больных острыми аллергическими заболеваниями на догоспитальном этапе // Consilium medicum.- 2005. — Том 7.

— №3.-С.189-192.

4. Затурофф М. (перевод с английского М.В.Пащенкова и к.м.н. Е.В.Сорокина под ред. к.м.н. М. А.Осипова). Симптомы внутренних болезней (цветной атлас). Москва, 1997,- 439 с.

5. Казначеева Л. Ф., Рычкова Н.А., Манан-кирн Н.А., Кондаков В,И. К вопросу о показаниях к экстракорпоральным методам неосложненной терапии острых токсико-аллергических реакций // Аллергология — 2002. — №2. — С. 31-33.

6. Латышева ТВ. — «Ургентные ситуации в дерматологии»// Справочник поликлинического врача,- 2007. — №14. — С.8-10.

7. Овчинникова Е.А., Овчинникова Л.К., Ушкалова А.В. О развитии тяжелых токсико-ал-лергических реакций лекарственного происхождения/ www.pharmateca.ru/magazines/source/20-02/2-3.

8. http://w’ww.medtrust.ru/pls/biblioteka/istb-olezni/laiela.html

9. http://www.medeffect.ru/derma/#lelsindr

10. http://www.rmj.ru/articles_l 933.htm

12. http://www.rusmedserv.com/complicatio-ns/gl7. html

13. http://sferamed.ru/docl 1 .shtml.

Summary LyelFs disease ( Clinic, diagnostics, modern methods of treatment)

Chicherina E., Malych C., Akhenceva M.

Lyell’s disease disease menacing of life ill. In the given article we want to demonstrate gravity and importance of this pathology for the doctors of different specialities.

Синдром Лайелла — это… Что такое Синдром Лайелла?

Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

Клиническая картина

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Неотложная помощь

Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон внутривенно 200—250 мг, детоксикационные растворы.

При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.

Госпитализация (ожоговый центр Военно-Медицинской Академии, инст. Джанелидзе).

При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в реанимационное отделение. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Прогноз

летальность в условиях реанимации по данным разных авторов составляет 50-70 %. Чем раньше начато лечение и чем тщательнее соблюдаются все принципы лечения, тем благоприятнее прогноз.

Ссылки

Синдром Лайелла

Полностью причины синдрома Лайелла не изучены. Синдром Лайелла возникает в результате приема некоторых медикаментов (ЛС: сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов), приводит к омертвлению всех слоев кожи. Поэтому важно помнить, что самолечение, особенно с применением таких сильных средств, как антимикробные, опасно для здоровья.

Патогенез синдрома Лайелла неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания • Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи. Диагноз острого эпидермального некролиза устанавливают на основании анамнеза (прием лекарственных препаратов), клинической картины (острое развитие заболевания; тяжелое общее состояние больного; пузыри на фоне эритемы; симптом отслойки эпидермиса; поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, гениталий), лабораторных данных, патоморфологических исследований (некролиз эпидермиса, образование внутри- и подэпидермальных пузырей).

Синдром Лайелла следует отличать от синдрома ошпаренной кожи . Синдром Лайелла встречается в основном у взрослых, обычно бывает вызван лекарственными средствами и сопровождается более высокой летальностью. Для дифференциальной диагностики проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов: при синдроме ошпаренной кожи отслаивается роговой слой эпидермиса, при синдроме Лайелла — весь эпидермис целиком.

» «Каждый аллергик должен знать свой опасный сезон»

«Каждый аллергик должен знать свой опасный сезон»

Аллергия – одно из самых загадочных и коварных заболеваний, даже в XXI веке не все его проявления изучены до конца. Однако, то, что количество обострений может увеличиваться с учетом сезонности, – доказанный факт. Как бороться с аллергией и не спутать ее с другими нарушениями в организме, читателям «ГЧ» рассказывает врач-аллерголог-иммунолог, специалист высшей категории, кандидат медицинских наук Лариса Климова.

– ​Всем известно, что во время аллергических обострений мы кашляем, чихаем, появляется зуд. Какие симптомы болезни самые опасные?

– Начнем с того, что аллергия – это нарушение иммунитета, чрезмерная реакция организма на раздражитель – аллерген. 
Одно из самых страшных проявлений заболевания – отек Квинке. Он происходит внезапно. Особенно критичен отек дыхательных путей, от которого человек может умереть. То же самое может случиться и при тяжелом бронхоспазме при бронхиальной астме.
Также опасен синдром Лайелла, чаще возникающий при лекарственной аллергии. Это тяжелая форма дерматита – кожа покрывается пузырями и отслаивается. 
Ну и, конечно же, анафилактический шок. Во всех этих случаях нужно незамедлительно вызывать скорую помощь. Если тяжелые реакции происходят не первый раз, человек уже знает от своего врача, как ему действовать, какие препараты держать при себе дома и в дорожной аптечке. 
Но, на всякий случай, даже тем людям-аллергикам, которые не страдают тяжелыми формами заболеваний, следует иметь противоаллергенные препараты, которые можно применять инъекционно при путешествиях в местах с малодоступной медпомощью.

– В какие сезоны приступы аллергии наиболее часты?

– Весна, лето, осень – те времена года, когда количество аллергенов значительно увеличивается. Это могут быть ягоды-фрукты, пыльца растений, экзотическая еда… Важно то, что каждый пациент должен знать свой опасный сезон и регулярно наблюдаться у специалиста. В дождливую погоду многие аллергики могут чувствовать себя лучше, чем в сухость и жару. Бывают, конечно, и круглогодичные формы проявления – все зависит от аллергена, вызывающего реакцию. 
В период цветения опасных для пациента растений нужно придерживаться следующих правил: стараться как можно реже выходить на улицу, не выезжать за город, где буйная растительность. Если нельзя этого избежать, то обязательно надевать солнечные очки, чтобы аллерген не поражал слизистую глаз. Когда возвращаетесь домой, обязательно искупайтесь, вымойте голову, поменяйте одежду. Кроме того, сегодня существуют специальные фильтры, которые препятствуют вдыханию пыльцы. Также можно использовать барьерные спреи, образующие защитную пленку. Ну и, конечно, нельзя забывать о лекарственных препаратах, которые назначил врач.

– Что такое ложная аллергия?

– Это явление, когда в организме происходят не иммунологические сбои, но симптомы похожи на проявление аллергии. Это может быть обусловлено проблемами гормонального фона, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, аутоиммунными, онкологическими и другими проблемами. Подходы к лечению в этом случае будут отличаться. 
Классический пример истинной аллергии: если у человека аллергия на рыбу, у него уже от запаха начнутся реакции, даже если ее жарят в соседней комнате. А если симптомы проявятся только при съедании большого количества продукта, то это, вероятнее всего, псевдоаллергическая реакция организма.

– Передается ли аллергия по наследству?

– Да. Сегодня доказано, что если мама–аллергик, то на 60% вероятно, что это передастся ребенку. Неважно, в какой клинической форме или в каком возрасте аллергия даст о себе знать. 
Если аллергик – отец, то вероятность снижается до 30%. Ну а если оба родителя… В этом случае вероятность существенно выше.
К тому же, в условиях нынешней экологии, потребления не самых качественных продуктов питания и воды, аллергиков становится больше. Недуг начинает проявляться у самых маленьких пациентов. Однако бывает и так, что аллергия возникает на более поздних этапах жизни. Каждый случай индивидуален.

– Можно ли не лечить аллергию?

– Если не обращать внимания на проблему, то симптомы год от года могут становиться все тяжелее. Кроме того, будет расширяться список аллергенов. Одно заболевание может переходить в другое, например, дерматит перетекает в аллергический насморк, бронхиальную астму. В большинстве случаев необходимо курсовое комплексное лечение.

– Правда ли, что лечение может быть только дорогостоящим, или есть доступные препараты?

– Старые препараты, которые были разработаны и известны медицине в 60-х, 70-х годах, то есть антигистаминные первого поколения, по цене, конечно, более доступные, но у них очень много побочных эффектов. В их числе сонливость, нарушение координации, тахикардия и другие. И мы не имеем право рекомендовать их прием более чем 10-14 дней. 
Современные препараты, которые начали использоваться с конца 80-х, такими побочными явлениями не обладают, но их цена будет выше. 
Если говорить о дженериках, препаратах-заменителях, тут нужно быть осторожным. Действующее вещество схоже с образцом, но качество исходной субстанции может быть разным. Поэтому клиническая эффективность будет не равнозначной с оригиналом. В таких случаях необходимо проконсультироваться с врачом. 
Отдельно хочу предупредить по поводу лечения травами. Мы всегда предупреждаем, что этим вообще не стоит заниматься, потому что можно получить еще более тяжелую аллергическую реакцию. Лучше использовать синтетические вещества.

– Очищение крови – метод избавления от аллергии или нет?

– При проведении плазмафереза, переливания крови или аналогичных процедур, убиваются только те патогенные клетки, которые циркулируют в организме на данный момент. Но что будет через два, три месяца, мы не можем сказать. У некоторых пациентов вообще нет никакой реакции на эти процедуры в плане уменьшения клинических проявлений аллергии. Поэтому, озвученные методы могут помочь лишь на определенный период времени. Но самый главный принцип лечения аллергии – выявить и устранить контакт с аллергеном.

– В последнее время идут разговоры об аллерген-специфической иммунотерапии (АСИТ). Что это?

– Этот метод уменьшает или даже полностью сокращает симптомы аллергии, а также сводит к минимуму использование симптоматических препаратов. АСИТ восстанавливает баланс иммунной системы и снижает чувствительность к аллергенам. 
Терапия состоит из двух основных этапов: диагностики – определения причинно-значимого аллергена и конкретного лечения. На приеме медицинский специалист тщательно выясняет, в какое время года, где и как проявляются симптомы, чтобы определить круг подозреваемых раздражителей и выбрать наиболее значимые для проведения тестирования, которые чаще всего проводятся по кожным пробам. 
Лечение же заключается в последовательном введении в организм пациента постепенно возрастающих доз аллергенов. После 3-5-летнего курса у пациента возникает длительная ремиссия – невосприимчивость к агрессивной субстанции. 
Но важно помнить, мы можем применять эту терапию не во всех случаях. Необходима индивидуальная консультация со специалистом.

Источник “Галерея Чижова” №27 (642), 12-18 июля 2017 года.

Ссылка на источник: http://www.infovoronezh.ru/News/Kajdyiy-allergik-doljen-znat-svoy-opasnyiy-sezon-55801.html

Синдром Лайелла — Вики

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

Клиническая картина

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Неотложная помощь

Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон внутривенно 200—250 мг, детоксикационные растворы.

При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.

Госпитализация (ожоговый центр Военно-Медицинской Академии, инст. Джанелидзе).

При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в реанимационное отделение. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Ссылки

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

токсический эпидермальный некролиз; Информация о синдроме Лайелла

Синоним: синдром Лайелла в честь Алана Лайеля, который впервые описал четыре случая токсического эпидермального некролиза в 1956 году как «высыпание, напоминающее ожог кожи».

Токсический эпидермальный некролиз (TEN) — это острая, потенциально опасная для жизни идиосинкразическая кожно-слизистая реакция, обычно возникающая после начала приема нового лекарства.

Развивается широко распространенный сплошной эпидермальный некроз, вызывающий эритему и шелушение кожи и слизистых оболочек с поражением внутренних и внешних поверхностей. ^[1] Кожа похожа на ожог. Обычно поражает туловище, лицо и одну или несколько слизистых оболочек.

Некоторые считают, что это часть спектра заболеваний, которые включают, в порядке степени тяжести, многоформную эритему, синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и TEN. Однако это остается дискуссионным. Поскольку мультиформная эритема связана с инфекциями, включая вирус простого герпеса и Mycoplasma pneumoniae , тогда как SJS и TEN представляют собой некролитические буллезные реакции на определенные лекарства, возможно, что мультиформную эритему не следует классифицировать как часть того же спектра заболеваний. ^[2] Многие считают, что SJS и TEN являются вариантами одного и того же условия. ^[3]

Определения различаются, и другая система классификации работает на том факте, что SJS и TEN являются связанными состояниями, которые можно дифференцировать по степени поражения кожи. При SJS отшелушивается меньше эпидермиса, тогда как TEN можно определить как охват> 30% общей площади поверхности тела. ^{[4, 5]}

Этиология

^{[1, 6]}

Считается, что это реакция гиперчувствительности, опосредованная иммунным комплексом, на присутствие токсичных метаболитов лекарства, которые накапливаются в коже.Эта реакция приводит к разрушению кератиноцитов. В частности, цитотоксические Т-лимфоциты вызывают повреждение кератиноцитов и последующий некроз, опосредованный гранзимом B. Считается, что цитотоксические молекулы, включая FasL и гранулизин, вызывают широко распространенный апоптоз кератиноцитов.

Факторы риска

• Определенные препараты: обычно реакция начинается в течение от нескольких дней до двух месяцев после начала приема нового препарата. Есть много виновных лекарств. Более 200 были связаны с SJS / TEN. ^[3] Чаще всего участвуют:
  • Сульфаниламиды.
  • Ампициллин.
  • Хинолоны
  • Цефалоспорины.
  • Противосудорожные средства — фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин, ламотриджин и вальпроат.
  • Аллопуринол.
  • Антиретровирусные препараты.
  • Кортикостероиды.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты, особенно производные оксикама, такие как пироксикам и мелоксикам.
• Реже реакция возникает при некоторых иммунизациях и после трансплантации костного мозга или органов.Считается, что кожные проявления болезни трансплантат против хозяина имеют схожую этиологию с TEN.
• Инфекции, такие как микоплазма и ВИЧ, также связаны и, как известно, вызывают TEN без какого-либо воздействия лекарств.
• Считается, что системная красная волчанка (СКВ) и злокачественные новообразования повышают риск ТЭН.
• В некоторых случаях причина не может быть идентифицирована.
• Генетические факторы, кажется, играют роль в некоторых случаях, а результаты исследований различаются по географическому признаку. В частности, для выходцев из Восточной Азии может быть важно выполнить тестирование на HLA-B 1502 до начала лечения карбамазепином. ^[7]

Эпидемиология

• Заболеваемость во всем мире составляет 1-2 случая на миллион населения в год. ^[4]
• Это может повлиять на все возрастные группы, но чаще встречается у пожилых людей, возможно, из-за увеличения количества прописываемых им лекарств.

Презентация

• Продромальная фаза обычно длится 2-3 дня с лихорадкой, симптомами, похожими на инфекцию верхних дыхательных путей, конъюнктивит, фарингит, зуд, недомогание, артралгию и миалгию.
• Поражение слизистой оболочки возникает в 90% случаев на ранней стадии и обычно предшествует другим симптомам. ^[6] Могут быть вовлечены конъюнктива, щечная, носовая, глоточная, трахеобронхиальная, промежностная, влагалищная, уретральная и анальная слизистые оболочки.
• Затем появляется нечеткая красная «жгучая / болезненная» макулярная или папулезная сыпь, распространяющаяся с лица или верхней части туловища. Буллы образуются, а затем сливаются. Обычно их количество увеличивается в течение 3-4 дней (иногда часов). Затем эпидермис может рассыпаться листами.
• Возможна гиперпирексия.
• Гипотония и тахикардия могут развиться вторично по отношению к обезвоживанию и гиповолемии.
• Признак Никольского может быть положительным: если натереть участки, казалось бы, нормальной кожи между поражениями, эпидермис легко отделяется от подлежащей поверхности.

Дифференциальный диагноз

Исследования

• Подтверждающих тестов нет.
• Биопсия кожи используется для отличия от SSSS и проводится иммунофлуоресцентное окрашивание.При TEN наблюдается некроз эпидермиса на всю толщину плюс отслоение и шелушение эпидермиса.
• Процент пораженной площади поверхности тела отличает SJS от TEN.
• FBC, U&E, альбумин, общий белок и протеинурия должны тщательно контролироваться.
• Необходимо собрать посевы крови, мочи и кожи для скрининга.

Управление

• Управление включает выявление возбудителя на раннем этапе, где это возможно, и устранение его вместе с поддерживающей терапией.Раннее прекращение приема лекарственного средства, вызывающего заболевание, связано с лучшими результатами. ^[3]
• Пациенты нуждаются в переводе в отделение интенсивной терапии, в идеале ожоговое отделение или HDU / ITU. Раннее поступление в ожоговое или лечебное отделение улучшает выживаемость и снижает риск инфицирования. ^[3]
• Необходим мультидисциплинарный подход к уходу, включая дерматологов, терапевтов, хирургов, медсестер и физиотерапевтов.
• Лечение в основном поддерживающее.Жидкость и электролиты, инфекция и состояние питания — все это требует очень тщательного наблюдения, и лечение следует начинать как можно скорее. ^[8]
• Может потребоваться удаление некротических участков кожи. Обнаженная дерма нуждается в защите с помощью пересадки кожи, чтобы предотвратить потерю жидкости и белка и инфекцию, а также контролировать боль.
• Повязки, смягчающие средства и физиологический раствор можно накладывать на пораженную кожу. Может оказаться полезным использование терапии «против сдвига», при которой используются повязки, сводящие к минимуму удаление тонкой грануляционной ткани. ^[9]
• В рандомизированных контролируемых испытаниях не было продемонстрировано эффективности специфического лечения. ^[10] Лечение, которое использовалось, но польза от которого остается неопределенным, включают: ^{[6, 7]}
• Внутривенные иммуноглобулины. ^[11]
• Системные стероиды. ^{[12, 13]}
• Плазмаферез.
• Циклоспорин А. ^[14]
• Антагонисты фактора некроза опухоли (TNF), например инфликсимаб, этанерцепт. ^{[15, 16]}
• Как правило, антибиотики не назначают с профилактической целью.
• Может потребоваться гигиена полости рта и офтальмологическое лечение, включая лубриканты и местные антибиотики.
• Антикоагулянтная терапия снижает риск тромбоэмболии.
• Актуальные стероиды могут быть полезны на ранних стадиях заболевания глаз. ^[17] Ранняя консультация офтальмолога необходима для снижения риска офтальмологических осложнений.
• Небольшое количество участников, участвующих в исследованиях, и сложность включения пациентов в критические состояния означают, что трудно получить окончательные доказательства.Для изучения методов лечения TEN необходимы многоцентровые рандомизированные контролируемые исследования. ^[18]

Осложнения

^[3]

Острая фаза

Долгосрочные

• Глазные осложнения, которые могут привести к слепоте. Считается, что у 50% выживших после ТЭН развиваются такие глазные осложнения, как: ^[6]
• Контрактуры суставов.
• Потеря ногтей.
• Стоматит и мукозит.
• Желудочно-кишечное кровотечение.
• Стриктуры и дисфагия пищевода.
• Фимоз
• Гинекологические и акушерские осложнения — преждевременные роды, длительные болезненные поражения мочеполовой системы, стеноз влагалища, аденоз и телеангиэктазии. ^[19]
• Гипопигментация или гиперпигментация кожи; при развитии инфекции могут появиться рубцы.

Прогноз

Риск смертности увеличивается с увеличением площади поверхности и составляет от 16 до 55%. ^[4] Это также зависит от качества помощи и быстроты диагностики и лечения.Используется шкала тяжести заболевания по шкале SCORTEN , которая продемонстрировала прогностическую точность. ^[20] Каждому из следующих прогностических факторов, если они присутствуют, присваивается один балл:

• Возраст> 40 лет.
• ЧСС> 120 уд / мин.
• Наличие рака или гематологических злокачественных новообразований.
• Поверхность вовлеченного тела> 10%.
• Мочевина в сыворотке> 10 ммоль / л.
• Бикарбонат сыворотки <20 ммоль / л.
• Глюкоза сыворотки> 14 ммоль / л.

Риск смерти может быть отнесен к полученным баллам:

• Оценка 0-1: 3,2%
• Оценка 2: 12,1%
• Оценка 3: 35,3%
• Оценка 4: 58,3%
• Оценка ≥5: 90%

Профилактика

Выжившие пациенты должны быть предупреждены, от каких препаратов следует избегать в будущем, а реакция должна быть задокументирована и отмечена в их записях.

Токсический эпидермальный некролиз (TEN, синдром Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона, SJS)

Вы уверены в диагнозе?

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) — тяжелые и иногда опасные для жизни дерматозы, вызываемые лекарствами.Для них характерно иногда обширное отслоение эпидермиса и эпителия слизистых оболочек. Сообщается, что время до появления высыпаний составляет от 4 до 28 дней (обычно от 7 до 21 дня) после первоначального приема лекарства. Больные плохо себя чувствуют с недомоганием и высокой температурой. В TEN продромальный период, имитирующий вирусную инфекцию, может предвещать ее начало. Кожная боль — частый симптом.

В SJS и TEN есть плоские «атипичные мишени» и пурпурные пятна, которые начинаются в центральной части грудной клетки и распространяются центростремительно.Эти пятна становятся некротическими и в конечном итоге отслаиваются, оставляя оголенные участки кожи (Рисунок 1, Рисунок 2). Перекрытие SJS, TEN и промежуточной категории перекрытия (SJS / TEN) определяется на основе площади поверхности тела (BSA), связанной с отслоившейся и отсоединяемой кожей.

Рисунок 1.

Рисунок 2.

В SJS участвует менее 10% BSA; в перекрытии SJS / TEN от 10 до 30%; и TEN определяется как более 30% участия BSA. Подтверждающими признаками являются положительный признак Никольского (расширение отслоения некротизированной кожи при латеральном давлении на свободный от некроза край кожи) и положительный признак Асбоэ-Хансена (латеральное расширение краев буллы при надавливании вниз).Развитие некроза может быть быстрым даже в течение одного дня. Однако в большинстве случаев поражение прогрессирует от 3 до 15 дней.

Характерно поражение слизистой оболочки, включая глаза, слизистую оболочку носа, ротовую полость и слизистую оболочку аногенитальной области. Поражение кожи обычно происходит до поражения слизистой оболочки, но в некоторых случаях это может быть отменено. Симптомы и признаки поражения слизистой оболочки включают ринорею с прожилками крови, инъекцию в конъюнктиву, геморрагические корки на губах, жжение при мочеиспускании, боль при дефекации, а также эрозии полости рта и гениталий.Иногда слизистая дыхательных путей поражается на ранней стадии; у пациентов с этим может быть одышка и гипоксемия.

После прекращения отслоения эпидермиса заживление начинается в течение нескольких дней, а повторная эпителизация обычно завершается в течение 2 недель. Поверхности слизистой обычно заживают дольше.

Гистопатологическое подтверждение диагноза может быть ускорено исследованием замороженного среза некротизированной кожи. Его можно снять и отправить на обработку. Техника «булочки с желе» заключается в обертывании некротизированной кожи вокруг апельсиновой палочки перед тем, как отсоединить прилегающий край.

В TEN имеется некроз эпидермиса на всю толщину с минимальными подлежащими дермальными изменениями. При SJS может быть некроз полной толщины или дискератоз отдельных клеток. Существует интерфейсный дерматит со смешанным инфильтратом воспалительных клеток дермы (рис. 3).

Рисунок 3.

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать следующие условия:

Многоформная эритема

Различие основывается на морфологии и распространении поражений.При мультиформной эритеме, которая обычно связана с инфекциями (чаще всего с вирусом простого герпеса), обычно встречаются типичные целевые поражения (с тремя зонами) или приподнятые атипичные цели (две зоны). Эти поражения обычно возникают акрально и на разгибательных сторонах конечностей. Пациенты в целом чувствуют себя хорошо, без лихорадки

Тяжелая острая болезнь трансплантат против хозяина (РТПХ)

Здесь дискератоз и некроз кератиноцитов достаточно широко распространены, чтобы вызвать некроз на всю толщину и состояние, которое выглядит как TEN.Анамнез этих пациентов, включая наличие недавней трансплантации костного мозга или гетерологичных стволовых клеток, а также наличие других симптомов и признаков РТПХ (диарея, трансаминит) помогает отличить эту группу пациентов от пациентов с ТЭН.

Стафилококковый синдром ошпаренной кожи (SSSS)

При SSSS происходит отслойка поверхностных участков эпидермиса (через зернистый слой). Возникает шелушение кожи, а не некроз на всю толщину.Клинически это различие может быть затруднено. В сомнительных случаях может быть проведена «булочка с желе» или биопсия кожи.

Системная красная волчанка (СКВ)

В тяжелых случаях острой СКВ сообщалось о широко распространенном эпидермальном некрозе, имитирующем TEN.

Острый генерализованный экзантематозный пустулез (AGEP)

Сообщается как минимум о пяти случаях, когда AGEP имитирует TEN. У этих пациентов были типичные признаки AGEP, которые затем прогрессировали с появлением больших булл и больших участков эрозии с положительным признаком Никольского или без него.В некоторых случаях проявлялись таргетоидные поражения. В этих случаях некроз на всю толщину, который мог бы указывать на ТЭН, отсутствовал.

Лекарственная сыпь с эозинофилией и системными симптомами (DRESS)

В недавнем исследовании сообщается, что у подавляющего большинства пациентов с SJS или TEN от противосудорожных препаратов наблюдались системные и гематологические нарушения. Это предполагает, что эпидермальный некроз должен быть включен в морфологию кожных проявлений в DRESS, и что системные признаки DRESS необходимо искать у пациентов с SJS и TEN.

Микоплазменный мукозит

M. pneumoniae может вызывать изменения слизистой оболочки, подобные тем, которые наблюдаются при SJS. В этих случаях обычно нет поражения кожи. Этот синдром лучше всего классифицировать как форму большой многоформной эритемы. Отсутствие в анамнезе лекарств делает микоплазменный мукозит более вероятным диагнозом.

Кто подвержен риску развития этого заболевания?

Подсчитано, что TEN затрагивает от 1 до 1,4 случая на миллион в год, а SJS — от 1 до 3 случаев на миллион в год.Частота инцидентов увеличивается с возрастом. Женщины страдают чаще, чем мужчины (сообщается, что соотношение составляет 1,5: 1).

Пациенты с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) подвержены более высокому риску обоих этих высыпаний. Это может быть связано с измененной иммунной системой, измененной детоксикацией лекарств и повышенным воздействием некоторых распространенных причиняющих вред агентов. Медленные ацетилиры также подвержены повышенному риску.

Было обнаружено, что ряд генов HLA связан с тяжелыми кожными побочными реакциями, вызванными лекарственными средствами, включая SJS и TEN.HLA B * 5102 прочно связан с карбамазепин-ассоциированным SJS и TEN у китайцев хань и других азиатских популяций; а также с индуцированным фенитоином и ламотриджином SJS / TEN в Гонконге и Таиланде. Наличие этого аллеля различается в разных популяциях, и было обнаружено, что он наиболее часто встречается в Юго-Восточной Азии.

У белых популяций частота этого аллеля чрезвычайно низкая; это соответствует более низкому уровню заболеваемости SJS / TEN в этой популяции.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США рекомендует проводить скрининг этого аллеля у всех пациентов азиатского происхождения до начала приема карбамазепина.Было обнаружено, что HLA B * 5801 присутствует у 100% из 51 пациента из Китая хань с TEN или DRESS от аллопуринола (в отличие от контрольной группы, где только 15% пациентов с толерантностью к аллопуринолу имели аллель). Этот аллель встречается с умеренной или высокой частотой также во многих популяциях в Европе и Африке.

Что является причиной болезни?

Аллопуринол, противоинфекционные сульфаниламиды, противосудорожные препараты (фенитоин, карбамазепин, фенобарбитол) и нестероидные противовоспалительные препараты оксикам являются наиболее частыми нарушителями.Аллопуринол был самым частым нарушителем в крупном европейском исследовании. Невирапин и ламотриджин также сильно связаны с TEN.

Было выдвинуто множество гипотез, объясняющих гибель кератиноцитов в TEN. Вполне вероятно, что все они работоспособны.

Гипотеза, основанная на кератиноцитах: кератиноциты конститутивно экспрессируют поверхностный рецептор Fas. При SJS и TEN лиганд Fas, FasL, активируется в сыворотке, а также в кератиноцитах. Это приводит к усилению связывания Fas с его лигандом, что опосредует последующий апоптоз кератиноцитов.Было показано, что блокирование этого взаимодействия in vitro аннулирует эту реакцию, и это является основанием для использования ВВИГ для лечения ТЭН.

Гипотеза, основанная на иммуноцитах: было показано, что ограниченные классом I основной гистосовместимости (связь HLA) лекарственно-специфические CD8 + Т-клетки секретируют перфорин и гранзим B, которые вызывают апоптоз кератиноцитов.

Гипотеза гранулизина: в 2008 году Чанг и его коллеги элегантно доказали роль этого отрицательно заряженного белка в патогенезе TEN.Они обнаружили, что количество копий мРНК гранулизина было самым высоким среди четырех цитотоксических белков (перфорин, гранзим B и FasL) в естественных киллерах и CD8 + Т-клетках. Уровни гранулизина в волдырях и клетках коррелировали с тяжестью заболевания, а инъекция гранулизина в кожу голых мышей вызвала некроз кожи.

Последующее клиническое исследование показало, что уровни гранулизина в сыворотке были самыми высокими за четыре дня до начала SJS / TEN и в первые два дня после его начала. Это исследование открывает путь к использованию сывороточного гранулизина в качестве диагностического инструмента.

Системные последствия и осложнения

Эпидермальная потеря приводит к нарушению терморегуляции, потере жидкости (которая в широко распространенных случаях может быть значительной) и нарушению электролитного баланса. Также существует повышенный риск вторичной инфекции, поскольку нарушается функция эпидермального барьера.

Смертность в TEN колеблется от 20% до 60%; обычно это результат вторичной инфекции или полиорганной недостаточности. Сообщается, что летальность при ССД составляет от 1% до 3%. В популяционном исследовании, проведенном в Германии, уровень смертности от SJS составлял 10%; Перекрытие SJS / TEN, 25%; и TEN — 45%.

TEN также влияет на органы, выстланные мультистратифицированным эпителием, такие как конъюнктива, роговица, ротовая полость, пищевод и влагалище. Также есть очаги этого эпителия в трахее и бронхах (а также в секреторных спиралях слюнных желез в этих местах), и поэтому эти области также подвержены риску.

Поражение глаз — обычное дело. Рано может возникнуть конъюнктивит и язвы роговицы. Если своевременно не лечить, это может привести к развитию симблефарона и возможному ухудшению зрения на стадиях выздоровления.

Острый респираторный компромисс может наблюдаться в небольшом количестве случаев ТЭН на ранней стадии заболевания, особенно у пациентов с одышкой и гипоксемией. Этот синдром связан с наличием слущивания бронхов. Осложнения со стороны дыхательной системы на более поздних стадиях могут включать отек легких, ателектаз, вторичную пневмонию и респираторный дистресс-синдром у взрослых. Синдром системного иммунного ответа и полиорганная недостаточность являются осложнением ТЭН.

Прогностические алгоритмы были разработаны для TEN.SCORTEN (оценка тяжести заболевания по TEN) является утвержденным прогностическим фактором смертности в TEN. Этот балл составляют семь факторов: возраст более 40 лет, начальное отслоение эпидермиса более 10% площади поверхности тела, частота сердечных сокращений более 120 ударов в минуту, наличие основного злокачественного новообразования, уровень глюкозы в крови более 52 мг на децилитр (14 ммоль на 1 децилитр). литр), уровень бикарбоната в сыворотке менее 20 ммоль на литр и уровень мочевины в сыворотке более 27 мг на децилитр (10 ммоль на литр).

Расчетный уровень смертности повышается с примерно 3%, если присутствует ноль или один из этих факторов, до примерно 35%, если присутствуют три фактора, и 90%, если присутствуют пять.

Варианты лечения

Варианты лечения приведены в таблице I.

Таблица I.

Лечение
Прекратить прием лекарств, вызывающих нарушение
Поддерживающая терапия
Внутривенный иммуноглобулин
Системные кортикостероиды
Циклоспорин
Циклофосфамид
Плазмафарез
Антагонисты фактора некроза опухоли альфа

Оптимальный подход к лечению этого заболевания

Для этих пациентов первостепенное значение имеет прекращение приема лекарств, вызывающих нарушение.Ранняя госпитализация является ключом к лечению, так как некроз кожи может прогрессировать быстро. Рекомендуется уход в ожоговом отделении или в отделении интенсивной терапии с уделением особого внимания асептическим методам ухода. В двух сообщениях в педиатрической литературе подробно описаны двадцать пять пациентов, которые лечились в ожоговом отделении без специфической системной терапии; все эти пациенты выжили.

Конкретные рекомендации по уходу за раной и уходу за больными см. Ниже в разделе «Ведение пациентов».

Дальнейшие рекомендации по конкретному лечению затруднены из-за отсутствия рандомизированных исследований, а сравнение исследований ограничено вариабельностью определений этих высыпаний, днями начала заболевания (в зависимости от начала высыпания) и первичной конечной точкой исследования. (выживаемость против эпителизации). Поэтому нет единого мнения об окончательном подходе к системному лечению.

Первоначальный энтузиазм по поводу эффективности лечения внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) в последние годы умерен из-за отсутствия последовательного ответа и предотвращения смертности.Фактически, некоторые статьи показали, что внутривенная инъекция иммуноглобулина может повысить смертность у пациентов с почечной недостаточностью. В целом, большинство исследований все еще поддерживает его использование; однако ретроспективный обзор 513 пациентов в исследовании EuroSCAR не показал достаточной пользы от ВВИГ.

Использование системных кортикостероидов вызывает споры. Многочисленные исследования показали не только отсутствие пользы, но и вред от длительных курсов кортикостероидов, в результате чего увеличилась частота сепсиса и увеличилась смертность.

Имеются новые данные, свидетельствующие о том, что импульсные внутривенные кортикостероиды в высоких дозах могут быть полезными. В исследовании 2004 года двенадцать пациентов с SJS / TEN получали дексаметазон внутривенно в дозе 1,5 мг на килограмм в день в течение 3 дней. Авторы сообщают, что прогрессирование заболевания прекратилось через 3 дня, а полное выздоровление наступило в течение 3 недель. Прогнозируемый уровень смертности на основе SCORTEN составил 33%; однако умер только один пациент.

Большое ретроспективное исследование 281 французского и немецкого пациента изучило результаты лечения.Авторы пришли к выводу, что импульсные кортикостероиды действительно снижают риск смертности. В упомянутом выше исследовании EuroSCAR авторы отметили тенденцию к положительному эффекту кортикостероидов.

На практике, при осмотре пациентов с SJS, которые чувствуют себя системно хорошо в начале болезни, можно назначить преднизолон в дозе 1 мг на килограмм. Это можно прекратить, если через 48-72 часа улучшения не наблюдается.

Преднизон также можно назначать этим пациентам для облегчения симптомов мукозита, чтобы обеспечить гидратацию и питание.Пациентам с поражением ППТ менее 10%, которые поступают рано (в течение 24-48 часов с момента появления сыпи) и имеют кожную боль, недомогание и / или лихорадку, показана госпитализация и тщательное наблюдение. Этим пациентам могут быть назначены импульсные кортикостероиды в высоких дозах вместе с ВВИГ (см. Раздел «Ведение пациента»).

В недавнем открытом испытании приняли участие двадцать девять пациентов с SJS / TEN (десять с SJS, двенадцать с SJS / TEN и семь с TEN), которые лечились циклоспорином в дозе 3 мг на килограмм в день в течение 10 дней, за которыми следовали постепенная доза в течение месяца.Авторы отметили, что результаты свидетельствуют о пользе циклоспорина и что необходимы дальнейшие исследования. Несколько более ранних испытаний циклоспорина также были многообещающими. Ретроспективный обзор сравнения циклоспорина с внутривенным иммуноглобулином показал более высокую смертность у пациентов, получавших циклоспорин.

Циклофосфамид и плазмаферез показали несомненный успех; однако в одной серии случаев пациенты, подвергшиеся плазмаферезу, не показали лучших результатов по сравнению с теми, кто лечился только с поддерживающей терапией.

В нескольких отчетах о случаях подробно описывается многообещающее использование антагонистов фактора некроза опухоли альфа (TNF-α) для лечения SJS / TEN. Обоснование его использования заключается в том, что TNF-α, который продуцируется кератиноцитами и макрофагами при этом заболевании, играет роль в патогенезе эпидермального некроза.

В исследовании 2002 года 56-летняя женщина с TEN от котримоксазола получила однократную дозу инфликсимаба (5 мг на килограмм) в первый день госпитализации (пятый день от начала высыпания), и прогрессирование болезни было быстро остановлено. .

В исследовании 2008 года 17-летняя женщина с ТЭН получила такую ​​же дозу инфликсимаба после прогрессирования заболевания на ВВИГ и кортикостероидах. В течение 24 часов прогрессирование заболевания прекратилось, и она быстро выздоровела. 59-летняя женщина с ТЭН от фенобарбитала получала этанерцепт 25 мг через день в двух дозах после отсутствия ответа на системные кортикостероиды. Уровень TNF-α в сыворотке был измерен, и он уменьшался одновременно с прекращением отслоения эпидермиса в течение 48 часов.

Было проведено одно рандомизированное контролируемое исследование лечения SJS / TEN. В этом испытании изучали лечение талидомидом. Испытание было прекращено досрочно из-за того, что уровень смертности в исследуемой группе был выше, чем ожидалось.

Ведение пациентов

Первичное лечение состоит из прекращения приема возбудителя, подтверждения диагноза (на клинической основе и путем исследования замороженных участков отслоившегося эпидермиса) и поддерживающей терапии, предпочтительно в ожоговом отделении или отделении интенсивной терапии.

Реанимация жидкости и электролитов может потребоваться на начальном этапе в запущенных случаях, и в конечном итоге у пациентов со значительной потерей эпидермиса потребуется мониторинг жидкости посредством мониторинга центрального венозного давления и оттока жидкости.

Также может потребоваться парентеральное питание. Рекомендуется зашить все линии на месте, чтобы избежать дальнейшего отслоения кожи из-за снятия ленты.

Установка эндотрахеальной трубки и трубки может отслоить отделяемый эпителий и вызвать кровотечение.Трубки должны быть установлены опытным анестезиологом или оториноларингологом. Важны осторожное отсасывание, эндотрахеальное введение адреналина и внимание к общему статусу коагуляции.

Для снижения риска внутрибольничных инфекций рекомендуется строгое стерильность при медицинском осмотре и смене повязок. Также рекомендуется среда с положительным давлением (для уменьшения инфекции) с температурой 30 градусов по Цельсию (для предотвращения переохлаждения).

Уход за раной должен включать первоначальное удаление напряженных пузырей.Вопрос о том, следует ли удалить отделяемый эпидермис или оставить его в качестве биологической повязки, является спорным вопросом. Некоторые центры предпочитают сохранять естественный кожный барьер на месте, чтобы способствовать заживлению ран и предотвращать последствия дальнейшего обнажения дермы, но другие ссылаются на колонизацию некротической кожи бактериями и грибками с последующей системной инвазией как причину для очистки.

Центры различаются по используемым повязкам. Как правило, повязки на основе серебра используются из-за их антибактериальных свойств.В некоторых центрах используются искусственные покрытия ран, которые используются при ожогах (например, полупроницаемая силиконовая пленка, залитая нейлоном).

Рекомендации по лечению поражения глаз следует получать в офтальмологии. Внутриглазные лубриканты, стероидные капли (например, 0,1% бетаметазон) и местные антибиотики следует вводить часто. Также рекомендуется втягивание век с осторожным удалением спаек.

Поражение вульвовагинальности должно быть оценено при осмотре, и при наличии симптомов следует обратиться за консультацией к гинекологу для окончательного лечения.Точно так же следует получить консультацию уролога при поражении уретры. Медперсонал должен обеспечивать бережный и тщательный уход за полостью рта и носа.

Следует обсудить с пациентом и его или ее семьей, а также с ожоговым отделением или бригадой реаниматологов использование ВВИГ (в дозе 1 г на килограмм в день в течение 3 дней) и / или системных кортикостероидов. (внутривенный импульсный дексаметазон в дозе 1,5 мг на килограмм в сутки). Решение о применении этих препаратов должно основываться на стадии заболевания и скорости прогрессирования, а также на сопутствующих заболеваниях, лежащих в основе пациента.

Необычные клинические сценарии, которые следует учитывать при ведении пациентов

Осложнения в фазе выздоровления при ТЭН включают рубцевание, пигментные аномалии и эруптивные невусы в реэпителизированной коже.

Хронические офтальмологические осложнения распространены и встречаются у 40% пациентов. Осложнения включают сухость глаз, заворот, рубцевание роговицы, симблефарон и слепоту. Это подчеркивает необходимость раннего офтальмологического вмешательства, а также необходимость постоянного лечения у офтальмолога после выписки.

Более редкие осложнения включают фиброз и образование стриктур верхних дыхательных путей, пищевода, ануса и гениталий. Эти осложнения следует обнаруживать при последующем анамнезе и обследовании амбулаторных пациентов, а также запрашивать соответствующие консультации.

Какие доказательства?

Bastuji-Garin, S, Fouchard, N, Bertocchi, M, Roujeau, JC, Revuz, J, Wolkenstein, P. «SCORTEN: оценка тяжести заболевания для токсического эпидермального некролиза». J Invest Dermatol. об.115. 2000 Aug. pp. 149–53. (Первичный документ, в котором подробно описывается SCORTEN.)

Чанг, WH, Hung, SI, Yang, JY, Su, SC, Huang, SP, Wei, CY. «Гранулизин является ключевым медиатором диссеминированной гибели кератиноцитов при синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе». Nat Med. об. 14. 2008. С. 1343-50. (Оригинальная статья, описывающая роль гранулизина в TEN.)

Фишер М., Фидлер Э., Марш В. К., Вольраб Дж. «Противоопухолевые антитела к фактору некроза альфа (инфликсимаб) в лечении пациента с токсическим эпидермальным некролизом». Br J Dermatol. об. 146. 2002. С. 707-9. (Отчет о первом случае применения инфликсимаба для TEN.)

Губинелли, Э., Канцона, Ф., Тонанци, Т., Раскович, Д., Дидона, Б. «Токсический эпидермальный некролиз, успешно вылеченный этанерцептом». J Dermatol. об. 36. 2009. С. 150–3. (Случай TEN, получавший этанерцепт.)

Кирххоф, М.Г., Милишевский, М.А., Сикора, С., Папп, А., Дутц, JP. «Ретроспективный обзор лечения синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза по сравнению внутривенного иммуноглобулина с циклоспорином». J Am Acad Dermatol. об. 71. 2014 Ноябрь, с. 941-7. (Ретроспективный обзор циклоспорина по сравнению с ВВИГ.)

Николофф, Б.Дж. «Спасение кожи от отслоения, вызванного лекарствами». Nat Med. об. 14. 2008. С. 1311-3. (Обширная редакционная статья с подробным описанием патогенетических факторов, действующих в TEN.)

Перейра Ф.А., Муджил А.В., Росмарин ДМ. «Токсический эпидермальный некролиз». J Am Acad Dermatol. об. 56. 2007. С. 181-200. (Выдающийся современный обзор предмета.)

Schneck, J, Fagot, JP, Sekula, P, Sassolas, B, Roujeau, JC, Mockenhaupt, M. «Влияние лечения на смертность от синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза: ретроспективное исследование пациентов, включенных в проспективное исследование EuroSCAR ». J Am Acad Dermatol. об. 58. 2008. С. 33-40. (В исследовании EuroSCAR изучалась большая группа пациентов с тяжелыми кожными побочными реакциями из шести стран. Это ретроспективный документ, в котором подробно описаны результаты лечения этих пациентов.)

Struck, MF, Hilbert, P, Mockenhaupt, M, Reichelt, B, Steen, M. «Тяжелые кожные побочные реакции: неотложный подход к неожоговым эпидермолитическим синдромам». Intensive Care Med. об. 36. 2010. С. 22-32. (Выдающийся современный обзор поддерживающего управления TEN.)

Тохкин, М., Исигуро, А., Канива, Н., Сайто, Ю., Курос, К., Хасегава, Р. «Прогнозирование тяжелых побочных реакций на лекарства с использованием фармакогенетических биомаркеров». Фармакокинет препарата Метаб. об. 25. 2010. С. 122–33. (Комплексный современный обзор фармакогеномики тяжелых кожных реакций на лекарства.)

Валейри-Алланор, Л., Волькенштейн, П., Брошард, Л., Ортон, Н., Мэтр, Б., Ревуз, Дж., Баго, М. «Открытое испытание циклоспорина для лечения синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза». Br J Dermatol. об. 163. 2010. С. 847-53. (В исследовании подробно описаны результаты для двадцати девяти пациентов, получавших циклоспорин.)

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине».Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Синдром Лайелла: лечение центоксином и селеном

Синдром Лайелла (ЛС) (токсический эпидермальный некролиз) также известен как «синдром ошпаренной кожи». Когда он вызван стафилококками, имеет благоприятный прогноз. Однако как лекарственная реакция, в первую очередь на сульфаниламиды, противосудорожные и противоревматические средства, она часто принимает смертельный исход.На основе истории болезни авторы представляют новую терапевтическую концепцию, направленную на воздействие на патобиохимические изменения, лежащие в основе ЛС. После приема однократной дозы сульфаниламидного препарата при легкой инфекции мочевыводящих путей у 14-летней девочки развился ЛС с кожными изменениями, покрывающими почти всю поверхность тела. В течение 12 часов у ребенка появились признаки сепсиса с неизбежной органной недостаточностью, лейко- и тромбоцитопения, симптомы начинающегося энтеропаралича. Хемилюминесцентный анализ всей крови выявил массовое образование активных форм кислорода.Параллельно с этим было обнаружено резкое увеличение PMN-эластазы и сильная активация калликреин-кининовой системы. Концентрация глутатионпероксидазы и восстановленного глутатиона в крови была чрезвычайно низкой. Терапевтический режим был направлен на предотвращение как эндотоксинемии, так и гиперпродукции токсичных метаболитов кислорода: девочка получила 100 мкг моноклональных антител против эндотоксина (центоксина) в сочетании с селенитом натрия (селеназой). Ко 2-му дню состояние кровообращения стабилизировалось, концентрация кислородных радикалов в крови снизилась.Ни функции печени, ни почек патологических изменений не выявили. Хотя на 2-й день наблюдалась максимальная активация калликреинкининовой системы, ожидаемого падения артериального давления не произошло. Концентрация эластата в крови заметно упала, указывая на то, что можно предотвратить высвобождение эластазы из нейтрофильных гранулоцитов, стимулируемое эндотоксином и комплементом. Активность глутатионпероксидазы в крови и плазме резко возросла в результате селеновой терапии. На 8-й день терапии все показатели нормализовались (эластаза, калликреин-кинин, лейкоциты, селен).Реакция хемилиминесценции цельной крови показала нормальные значения, а кожные изменения почти полностью исчезли.

(PDF) Токсический эпидермальный некролиз (TEN) Синдром Лайелла

92. Волькен Штайн П., Кэрридж В., Кларуд Д. Генотип медленного ацетилена

является фактором риска индуцированного сульфаниламидом токсического

эпидермального некролиза и синдрома Стивенса-Джонсона.

Фармакогенетика. 1995; 5: 255–8.

93. Dietrich A, Kawakubo Y, Rzany B, Mockenhaupt M,

Simon JC, Schopf E.Низкая N-ацетилирующая способность у пациента

с синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некро-

лизисом. Exp Dermatol. 1995; 4: 313–16.

94. Brocville H, Murch P, Goydadin AC. Полиморфизм ацетилирования N-ацетилтрансферазы 2-

. Кожа Pharmacol Appl Skin

Physiol. 2003; 16: 386–92.

95. Wolkenstein P, Revuz J. Препарат вызвал обратную кожную реакцию

реакции, лечение и профилактика. Drug Saf.

1995; 13: 56–68.

96.Wolkenstein P, Revuz J. Метаболическая предрасположенность к

кожных побочных реакциях на лекарства — роль в токсическом эпидермальном некролизе

, вызванном сульфонамидом и противосудорожными средствами.

Arch Dermatol. 1995; 131: 544–8.

97. Чаве Т.А., Мортимер Нью-Джерси, Сладден М.Дж., Холл А.П.,

Хатчинсон ЧП. Токсический эпидермальный некролиз: текущие данные, практическое ведение и будущие направления. Br J

Дерматол. 2005; 153: 241–53.

98. Revuz J, Roujeau JC, Guillaume JE, Penso D, Touraine R.

Лечение токсического эпидермального некролиза — опыт Кретей

ence. Arch Dermatol. 1987; 123: 1156–8.

99. Roujeau JC, Revuz J. Интенсивная терапия в дерматологии. В:

Чемпион Р.Х., Пай Р.Дж., редакторы. Последние достижения в дерматологии

, Том 8. Эдинбург: Черчилль Ливингстон,

1990: 85–99.

100. Рзани Б., Херуп О., Мокенхаупт М. Гистопатологические и

эпидемиологические характеристики пациентов с большим ЭМ,

синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз.

Br J Dermatol. 1996; 135: 6–11.

101. Ноулз С., Шапиро Л., Шир Н.Х. Серьезные дерматологические

реакции у детей. Curr Opin Pediatr. 1997; 9: 388–95.

102. Bachot N, Ronjeau JC. Патология и лечение

тяжелых лекарственных реакций. Curr Opin Allergy Clin Immunol.

2001; 1: 293–8.

103. Lebargy F, Wolkenstein P, Glisselbrecht M, Lange F,

Fleury-Feith J, Delclaux C, et al. Легочные осложнения

при токсическом эпидермальном некролизе — проспективное клиническое исследование.

Intensive Care Med. 1997; 23: 1237–44.

104. Грандо С.А., Грандо А.А., Глухенький Б.Т., Догузов В.,

Нгуен В.Т., Голубар К. История и клиническое значение

механических симптомов при пузырчатых дерматозах: переоценка —

сал. J Am Acad Dermatol. 2003. 48: 86–92.

105. Wong KC, Kennady PJ, Leus S. Клинические проявления и исход

в 17 случаях синдрома Стивенса-Джонсона и токсический

эпидермальный некролиз. Australas J Dermatol.1999; 40: 131–4.

106. Kamaliah MD, Zainal D, Mokhtar M, Nazmi N. EM,

Синдром Стивенса Джонсона и токсический эпидермальный некролиз в

Северо-восточной Малайзии. Int J Dermatol. 1998; 37: 520–3.

107. Линь Т.К., Сюй ММ, Ли Дж. Клиническое сходство

широко распространенного буллезного ФДЭ с синдромом Стивенса Джонсона

и токсическим эпидермальным некролизом. J Formos Med Assoc.

2002; 101: 572–6.

108. Прендивиль Дж. Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный эпидермис —

mal некролиз.Adv Dermatol. 2002; 18: 151–7.

109. Маклвор РА. Острые и хронические респираторные осложнения

токсический эпидермальный некролиз. J Ожоговое лечение Rehabil.

1996; 17: 237–42.

110. Мишель П. Участие Илеала в токсическом эпидермальном некролизе.

Dig Dis Sci. 1993; 38: 1938–41.

111. Блюм Л. Поражение почек при токсическом эпидермальном некролизе. J

Am Acad Dermatol. 1996; 34: 1088–93.

112. Белфор Р. Младший. Глазные осложнения синдрома Стивенса Джонсона

и токсический эпидермальный некролиз у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита

.Роговица.

1991; 10: 536–8.

113. Пауэр В.Дж., Гораниши М., Мерайо-Льовес М.Дж., Невес Р.А.,

Фостер С.С. Анализ, острые офтальмологические манипуляции —

проявления ЭМ / синдром Стивенса Джонсона / токсический

спектр эпидермального некролиза. Офтальмология.

1995; 102: 1669–76.

114. Аянгко Л., Роджер Х.С. 3-е оральное проявление эритемы

multiformae. Dermatol Clin. 2003. 21: 195–205.

115. Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi N, Roujeau JC,

Revus J, Wolkenstein P.SCORTEN: Токсический эпидермальный некролиз по шкале тяжести заболевания

. J Invest Dermatol.

2000; 115: 149–52.

116. Авакян Р. Токсический эпидермальный некролиз. Обзор. J Am Acad

Dermatol. 1991; 25: 69–77.

117. Сегал В.Н., Джайн С., Бхаттачарья С.Н. Кожный препарат

реакции. J Eur Acad Derm Venereol. 1993; 2: 281–95.

118. Броз Л., Крипнер Дж. Нетепловые поражения кожи. Акта Чир

Пласт. 2000; 42: 11.

119.Гауэр Н.М. Лечение токсического эпидермального некролиза.

Hosp Med. 2000; 61: 778–81.

120. Sane SP, Bhat AD. Синдром Стивенса Джонсона и токсический

эпидермальный некролиз: проблемы, распознавание и лечение. J Assoc Physitors Индия. 2000; 48: 999–1003.

121. Шарма В.К., Селлураман Г., Куннер Б. Кожные нежелательные

лекарственные реакции, клиническая картина и возбудители. 6-летняя серия

из Индии. J Post Grad Med. 2001; 47: 95–9.

122. Ghislam PO, Roujean JC. Лечение тяжелых лекарственных препаратов

реакций и синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального эпидермиса

синдром гиперчувствительности к некролизу. Dermatol Online

J. 2002; 8: 5.

123. Demling RH, Ellerbe S, Lowe NJ. Управление ожоговым отделением

токсического эпидермального некролиза. Arch Surg. 1978; 113: 758–9.

124. Макги Т., Мюнстер А. Токсический эпидермальный некролиз: смертность

снижается благодаря раннему направлению в региональный ожоговый центр.Пласт

Реконстр Сург. 1998. 102: 1018–22.

125. Halebian PH, Corder VJ, Madden MR, Finklestein JL,

Shires GT. Повышение выживаемости ожоговых очагов у пациентов с токсическим эпидермальным некролизом

, лечение которых проводилось без кортикостероидов.

Ann Surg. 1986; 204: 503–12.

126. Khoo AK, Foo CL. Токсический эпидермальный некролиз в ожоговом центре

— обзор за 6 лет. Бернс. 1996; 22: 275–8.

127. Кормовой RS. Улучшение исходов пациентов с токсическим эпидермальным некролизом

и синдромом Стивенса-Джонсона.Arch

Дерматол. 2000; 136: 410–11.

128. Эллис М.В., Остер С.Н., Турианский Г.В., Бланшар-младший. Отчет о случае

и предлагаемый алгоритм перевода пациентов

с синдромом Стивенса Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом

в ожоговый центр. Mil Med. 2002; 167: 701–4.

129. Гарсия-Доваль I, ЛеКлич Л., Боке Н, Отеро XL,

Ружо Дж. С.

;

. Токсический эпидермальный некролиз и синдром Стивенса

Джонсона.

Снижает ли преждевременный отказ от наркотиков риск смерти. Arch Dermatol. 2000; 136: 323–7.

130. Eisen ER, Fush J, Shear NH. Управление препаратом, вызванным токсическим эпидермальным некролизом

. J Cutan Med Surg.

2000; 4: 96–102.

131. Уилер К.Э. младший, Бриггаман Р.А., Пуйц Е.М. Кортикостероиды

в лечении кожных заболеваний. Я семейный врач.

1973; 7: 130–40.

132. Breathnach SM. Управление лекарственной сыпью Часть II.

Диагностика и лечение. Australas J Dermatol.

1995; 36: 187–9.

133. Wolkenstein P, Chosidow O, Flechet ML, Robbiola O,

Paul M, Dume L., et al. Патч-тестирование при тяжелых кожных побочных реакциях

, включая синдром Стивенса Джонсона

и токсический эпидермальный некролиз. Контактный дерматит.

1996; 35: 234–6.

134. Санво М., Нвадюко Р., Билл Г. Использование внутривенного иммуноглобулина

для лечения обратным кожным препаратом

реакции у пациента с синдромом приобретенного иммунодефицита

дром.J Allergy Clin Immunol. 1996; 98: 1112–15.

135. Bachot N, Boujeau JC. Внутривенный иммуноглобулин в

лечении обратной лекарственной сыпи. Curr Opin Allergy Clin

Immunol. 2003; 3: 269–74.

8 В.Н. Сегал и Г. Шривастава

Синдром Лайелла: отчет о редком случае | Рао Венката Махипати

Lyell A. Токсический эпидермальный некролиз: высыпание, напоминающее ожог кожи. Br J Dermatol. 1956; 68: 355-61.

Roujeau JC, Guillaume JC, Fabre JP, Penso D, Fléchet ML, Girre JP.Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла). Заболеваемость и лекарственная этиология во Франции, 1981–1985 гг. Arch Dermatol. 1990; 126: 37-42.

Чан HL. Токсический эпидермальный некролиз в Сингапуре, 1989–1993 гг .: частота и предшествующее воздействие лекарств. Arch Dermatol. 1995; 131: 1212-3.

Lissia M, Mulas P, Bulla A, Rubino C. Токсический эпидермальный некролиз (болезнь Лайелла). Бернс. 2010; 36: 152-63.

Фрич П.О., Сидоров А. Лекарственный синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз.Am J Clin Dermatol. 2000; 1: 349-60.

Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, Roujeau JC, Revuz J, et al. SCORTEN: оценка степени тяжести токсического эпидермального некролиза. J Invest Dermatol. 2000; 115: 149-53.

Chosidow O, Roujeau JC, Revuz J. Синдром де Лайеля (токсическая некроза). ЭМС. 1991; 12450: 10.

Couadau E, Carles M, Ichai C. Проблемы, связанные с реанимацией. Conférence d’actualisation, 551-70. Société Française Anesthésie Réanimation, Elsevier, Париж, 2001.

Wolkenstein PE, Roujeau JC, Revuz J. Токсический эпидермальный некролиз, вызванный лекарственными средствами. Clin Dermatol. 1998; 16: 399-409.

Correia O, Chosidow O, Saiag P, Bastuji-Garin S, Revuz J, Roujeau JC и др. Развитие токсического эпидермального некролиза, вызванного лекарственными препаратами. Дерматология. 1993; 186: 32-7.

Чаве Т.А., Мортимер Нью-Джерси, Сладден М.Дж., Холл А.П., Хатчинсон ЧП. Токсический эпидермальный некролиз: текущие данные, практическое управление и направления на будущее. Br J Dermatol. 2005; 153: 241-53.

Surbled M, Lejus C, Milpied B, Pannier M, Souron R.Синдром Лайелла после приема амоксициллина у ребенка 2 лет. Анн Фр Анест Реаним. 1996; 15: 1095-8.

Melde SL. Офлоксацин: вероятная причина токсического эпидермального некролиза. Энн Фармакотер. 2001; 35: 1388-13.

Мандал Б., Стюард М., Сингх С., Джонс Х. Токсический эпидермальный некролиз, вызванный ципрофлоксацином (ТЭН), у неагерических людей: отчет о болезни. Возраст Старение. 2004; 33: 405-6.

Prey S, Sparsa A, Boumediene A, Bonnetblanc JM, Weinbreck P. Кожные лекарственные реакции, вызванные гликопептидами.Med Mal Infect. 2007; 37: 270-4.

Маме Тиерно Д., Он С., Тьерно Ндиайе С., Ндиай Б. Синдром Лайелла в Сенегале: ответственность за тиацетазон. Ann Dermatol Venereol. 2001; 128: 1305-7.

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз: MedlinePlus Genetics

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (SJS / TEN) — это тяжелая кожная реакция, чаще всего вызываемая определенными лекарствами. Хотя раньше синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз считались отдельными состояниями, теперь они считаются частью континуума.Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой менее тяжелую часть спектра заболевания, а токсический эпидермальный некролиз — более тяжелую.

SJS / TEN часто начинается с лихорадки и симптомов, похожих на грипп. В течение нескольких дней на коже появляются волдыри и шелушение, образуя очень болезненные огрубевшие участки, называемые эрозиями, которые напоминают сильный ожог горячей водой. Эрозии кожи обычно начинаются на лице и груди, а затем распространяются на другие части тела. У большинства пораженных людей заболевание также повреждает слизистые оболочки, включая слизистую оболочку рта и дыхательные пути, что может вызвать проблемы с глотанием и дыханием.Болезненное образование пузырей также может поражать мочевыводящие пути и половые органы. SJS / TEN часто также поражает глаза, вызывая раздражение и покраснение конъюнктивы, слизистой оболочки, защищающей белую часть глаза и выстилающую веки, а также повреждение прозрачного переднего покрытия глаза (роговицы). .

Серьезное повреждение кожи и слизистых оболочек делает SJS / TEN опасным для жизни заболеванием. Поскольку кожа обычно действует как защитный барьер, обширное повреждение кожи может привести к опасной потере жидкости и способствовать развитию инфекций.Серьезные осложнения могут включать пневмонию, тяжелые бактериальные инфекции (сепсис), шок, полиорганную недостаточность и смерть. Около 10 процентов людей с синдромом Стивенса-Джонсона умирают от этого заболевания, в то время как это состояние является смертельным для почти 50 процентов людей с токсическим эпидермальным некролизом.

Среди людей, которые выживают, долгосрочные эффекты SJS / TEN могут включать изменения цвета кожи (пигментацию), сухость кожи и слизистых оболочек (ксероз), повышенное потоотделение (гипергидроз), выпадение волос (алопецию) и патологические изменения. рост или потеря ногтей на руках и ногах.Другие долгосрочные проблемы могут включать нарушение вкуса, затрудненное мочеиспускание и генитальные аномалии. У небольшого процента больных развивается хроническая сухость или воспаление глаз, что может привести к повышенной чувствительности к свету (светобоязнь) и ухудшению зрения.

УПРАВЛЕНИЕ СИНДРОМОМ ЛАЙЛА В ОЖОГОВОЙ ЕДИНИЦЕ.

A nnals of Burns and Fire Disasters — vol. XI — п. 4 — декабря 1998 УПРАВЛЕНИЕ СИНДРОМОМ ЛАЙЛА В ГОРЕНИЕ. ПОКРЫТИЕ С CRYOPRESERVED ALLOGRAFT Гарсия Берналь Ф.Дж., Торреро В., Регаладо Х., Фердинандес Саманьего Ф., Габилондо Ф. Дж. Отделение Центр пластической и реконструктивной хирургии и ожогов, больница Крусес, Бильбао, Испания РЕЗЮМЕ. восемь описаны случаи синдрома Лайелла или токсического эпидермального некролиза, которые были руководил ожоговым центром больницы Крусес в течение последних пяти лет.Терапевтический подход к представлены пациенты с описанием методологии системного лечения и кожные проявления заболевания. Наряду с общей схемой лечения актуальные представлена ​​помощь при кожных проявлениях. Криоконсервированные аллотрансплантаты, полученные из наш банк кожи использовался в качестве средства защиты кожи. Введение Клинически, Лайелла синдром и синдром Стивенса-Джонсона или токсический эпидермальный некролиз являются тяжелой формой эксфолиативного деннатита, сопровождающегося системными изменениями, имеющими общие клинические и анаторно-патологические аспекты при заболеваниях, вызванных промежуточными второй степени ожоги. В большинстве случаев присутствует фармакологическая этиология. Другие факторы, обозначенные как этиологическими факторами синдрома Лайелла являются микроорганизмы, пища и другие элементы. оказывает антигенное действие. В терапевтическом подходе восполнение потери жидкости и восстановление дермоэпидермального барьер являются приоритетами, а также политика инфекционного контроля посредством изоляции терпение. По этим причинам, по нашему опыту, таким пациентам может быть полезно управление в ожоговом отделении. Клиническая картина Кожный проявления синдрома Лайелла начинаются как зудящая эритема и легкий дискомфорт в лицо и верхняя часть грудной клетки, которые распространяются через конечности в течение нескольких дней. В эритема превращается в буллезное, эксфолиативное поражение, макроскопически похожее на поверхностный ожог ожога второй степени. Когда нет осложнений, этот кожный привязанность имеет тенденцию к самопроизвольному заживлению ран менее чем за две недели, без каких-либо рубцевание. В самых тяжелых формах поражение кожи покрывает 100% поверхности тела. Характерно поражение ладоней и подошв. Обычно поражаются слизистые оболочки полости рта, глаз, мочеполовой системы и прямой кишки. Периоральный образование корки может нарушить нутритивную поддержку полости рта. Поражение ротоглотки вызывает неприятный кашель. Haernaternesis и melaeria иногда наблюдаются вторично по отношению к внутриротовые кровотечения, кровотечения из слизистой оболочки пищевода, желудка или кишечника.Желудочно-кишечный тракт слизистая оболочка тракта может быть поражена на любом уровне с такими проявлениями, как ректальное кровотечение и иногда присутствует прокталгия. Поражение слизистой мочеполовой системы вызывает дизурию и зуд. Поражение слизистой оболочки глаза может вызвать светобоязнь, конъюнктивит и синехию, нарушающие целостность зрительная функция. Синдром обычно сопровождается повышением температуры тела и сильной болью. Признак Никольского, или отшелушивание кожи с минимальной травмой, хотя и не специфично, но часто бывает обнаружено, когда мы обследуем этих пациентов. Гистопатология Окончательный диагноз: всегда определяется биопсией кожи. При гистологическом исследовании выявлен эозинофильный некроз. с субэпидермальными волдырями с уровнем ден-ноэпидермальной эксфолиации. Есть минимальный воспалительный ответ и тесты иммунофлюоресценции отрицательны. Практический подход к лечение Лечение состояния имеет три основные цели: гемодинарная стабильность обезболивание Политика инфекционного контроля Что касается последнего цель, по нашему мнению, изоляция пациента в ожоговом отделении значительно улучшает инфекционный контроль, а также обеспечение адекватного покрытия кожи. Протокол управления состоит из: мониторинг различных параметров, используемых в ожоговые пациенты: частота пульса, артериальное давление, температура тела, центральное венозное давление, процент насыщения кислородом-гемоглобином, диурез и др. лабораторных анализов на щечную жидкость требования периодических поверхностных культур регионов пострадавших и посев крови, если температура выше 38.5 C (101,3 F) ведение пациента на псевдоожиженный слой, чтобы избежать пролежней язвы и получить адекватную температуру и влажность внутривенный доступ по центральной линии для жидкостной терапии энтеральное питание при пероральном кормлении нарушение или парентеральное питание при повреждении слизистой оболочки внутривенных наркотиков для снятия боли, такие как морфин 0.1 ринг / кг / 24 ч пероральные антацидные средства при стрессовой язве желудка Профилактика не показана эмпирическая антибиотикотерапия, системная или топическая. Если есть инфекционный процесс, применяется специфическая терапия с помощью посевов и антибиотики мы не указываем стероидную терапию, в в свете многочисленных статей, которые обнаружили связь между более высоким уровнем смертности и начало этой терапии проведена обработка раны под седацией и анальгезией, с Мидазоламом и Фентанилом, в адекватных дозах, в отношении к массе тела пациента.Берутся кожные культуры, рыхлый омертвевший эпидермис и волдыри удаляются, а образовавшаяся рана закрывается криоконсервированными аллотрансплантатами, если поврежденная кожа превышает 15% поверхности тела Обработка ран Прежде всего расчет состоит из площади пораженной поверхности, считая, что 1% равен 150-180 см 2 . Это желательно периодически рассчитывать травмированный участок, так как начальная эритема может перерастают в эксфолиативные очаги и становятся уязвимыми для покрытия поврежденными участками. Криоконсервированные аллотрансплантаты поступают из нашего банка кожи и размораживаются путем погружения в теплая вода (рис.1). Фиг. 1 — Аллотрансплантаты из банка кожи, размороженные погружением в воду. Применены аллотрансплантаты на деэпителизированных участках асептическим методом.Для фиксации аллотрансплантатов применяем ксерофон и мягкую марлевую повязку (рис. 2, 3). Рис. 2 — Аллотрансплантат помещен на стерильную марлю перед наложением на кожа. Рис. 3 — Аллотрансплантаты, примененные в асептических условиях на, дипителизированная кожа с использованием только ксероформной марли без какой-либо системы фиксации. Рекомендуется использовать слой с псевдоожиженным слоем (рис. 4). для комфорта пациента и для облегчения эпителизации раны. Наружные повязки периодически меняются в зависимости от клинических обследований. В аллотрансплантаты остаются прикрепленными к их ложу до тех пор, пока они не отслоятся примерно через 10-12 дней. за это время были восстановлены эпителиальные слои. Если есть признаки инфекции, аллотрансплантаты необходимо удалить и заменить. Фиг.4 — Воздушный псевдоожиженный слой для облегчения эпителизации раны. Истории болезни Корпус 1. Мужчина 45 лет, дважды прооперирован по поводу отслойки сетчатки. Поступил в ожоговое отделение после недельного анамнеза зуда, лихорадки 38 C и кожной сыпи, охватывающей 90% общая площадь поверхности тела (TBSA), а также поражение слизистых оболочек (рис.5а, б). Биопсия кожи подтвердила синдром Лайелла. Лечение заключалось в инфузии жидкости, применении псевдоожиженный слой, морфин, энтеральная и парентеральная поддержка. На третий день после при поступлении была удалена эксфолиативная кожа и образовавшаяся рана покрыта криоконсервированные аллотрансплантаты. Регенерация эпителия была полной без каких-либо последствий через две недели после госпитализации. Рис.5a — Случай 1. Эксфолиативное расстройство по всей поверхности тела. Рис. 5b — Случай 1. Эпидермальное отшелушивание. Корпус 2. Мужчина 35 лет, ВИЧ-положительный, страдает Pneumocystis carinii, церебральным токсоплазмозом, микоз полости рта, генитальный герпес и туберкулез. После приступа больной был лечится фенитоином.Через 24 часа у него появился зуд, лихорадка, кожная сыпь. с участием 90% TBS и тяжелым поражением слизистой оболочки. Общие меры ведения пациентов были приняты и на пятые сутки после поступления рана была закрыта криоконсервированным аллотрансплантаты. Через восемь дней кожа полностью регенерировала (рис. 6а, б, в, г, д, е). Биопсия кожи показала синдром Лайелла. Фиг.6а — Случай 2. Положительный знак Никольского. Рис. 6b — Случай 2. Аллотрансплантация. Фиг. 6d — Случай 2. Отшелушивание кожи и положительный признак Никольского. Фиг. 6e — Случай 2.Аллотрансплантация. Фиг. 6f — Случай 2. Restitutio ad integrum кожи. Корпус 3. 72-летний мужчина лечился диуретиками, дигиталисом и аллопуринолом. Указанная 8-дневная история лихорадки и прогрессирующего эксфолиативного кожного заболевания, затрагивающего 70% TBSA, а также Симптом Никольского и тяжелое поражение слизистой оболочки.48 ч после приема и введения общие меры по уходу, на рану накладывались аллотрансплантаты. Заживление ран было завершить за семь дней. Синдром Лайелла подтвержден биопсией кожи. Корпус 4. Мужчина 44 лет, ВИЧ-положительный в терминальной фазе, с бронхолегочным источником сепсиса. Когда было начато лечение цефтриаксоном, у пациента появился жар, зуд и кожная экзантема на лице, которая через 48 ч превратилась в генерализованную эксфолиативную кожу заболевание с поражением слизистых оболочек, также травмы ладоней и подошв.Терпение умер через три дня после поступления, до того, как можно было покрыть кожу. Биопсия кожи подтвердил диагноз. Корпус 5. Мужчина 35 лет, ВИЧ-положительный, с опоясывающим герпесом, опухолью головного мозга и пищевода кандидоз. После приступа лечили фенитоином. Через несколько часов обобщенный развился зуд вместе с лихорадкой и кожными волдырями на лице, распространяется на туловище и конечности.В течение 48 часов кожное заболевание приобрело общий характер. с положительным знаком Никольского. Пациент умер в результате мультиорганического дисфункция. Биопсия кожи показала синдром Лайелла. Корпус 6. 4-летний школьник, страдающий лихорадкой, зудом и кожной сыпью после приема триметоприма — сульфаметоксазол лечение бронхолегочного процесса. В течение 24 ч высыпание, которое сначала ограничивалась лицом, распространялась на верхние конечности, грудь, ладони и подошвы, вместе с повреждением слизистой оболочки.Установлено вышеописанное лечение и аллотрансплантаты были применены. Регенерация кожи завершилась через 10 дней, и пациент был переведен в детский участок для лечения бронхолегочного процесса. Биопсия кожи подтвердила диагноз. Корпус 7. Мальчик 9 лет лечился карбамазепином от судорог. Через несколько часов начинается лихорадка и кожная сыпь на лице. Через 48 часов сыпь превратилась в эксфолиативный дерматит почти у 100% TBSA с серьезным повреждением слизистой оболочки.После удаления волдырей рана была повреждена. покрытые криоконсервированными аллотрансплантатами. Кожа полностью регенерировалась через 14 дней после допуск. Биопсия кожи дала положительный результат на синдром Лайелла. Корпус 8. 44-летняя женщина поступила в ожоговое отделение с зудом, лихорадкой и выражением лица. сыпь, которая постепенно распространилась на верхние конечности и туловище, с выраженным выражением слизистой оболочки повреждать. Поражение TBSA составило 45%. Пациент проходил лечение ампициллином в течение поражение ротоглотки.Обработано, как описано выше, без кожного аллотрансплантата для раны. Регенерация кожи завершилась через 10 дней. Пациент перенес осложнение: желудочно-кишечное кровотечение и сепсис, вызванные Acinetobacter baumanii. Выписан из стационар через 22 дня после поступления. Положительная биопсия кожи на синдром Лайелла. Обсуждение Токсический эпидермальный некролиз это в основном тяжелая кожно-слизистая эксфолиативная реакция, требующая системного лечения. наряду с несколькими актуальными мерами.На этапе диагностики очень важно искать предшествующий прием лекарств. Меры кожной изоляции, борьба с инфекциями и управление кожным покровом улучшает симптомы и способствует развитию травмы в сторону эпителизации. Гигиенические мероприятия слизистых оболочек имеют основополагающее значение. важность для повышения комфорта пациента и предотвращения появления осложнений и последствий. Стероидный препарат терапия не проводится в нашем ожоговом центре, что соответствует опыту других клиницисты.Эмпирическое введение системных или местных антибиотиков не рекомендуется. указывается, если нет сопутствующего инфекционного процесса, и в этом случае используется антибиотик, на что указывают посевы и антибиотики. Для покрытия ран мы использовать биологический заменитель кожи, криоконсервированный аллотрансплантат, чтобы предотвратить инфекции, уменьшают боль и предотвращают потерю жидкости, тем самым способствуя гомеостазу. Выводы Синдром Лайелла — это тяжелое заболевание с высокой смертностью, при котором системное лечение наряду с тщательное кожное лечение имеет важное значение.Учитывая клиническую картину синдрома особенности, пациенты с синдромом Лайелла выиграют от лечения их патологии в ожоговом центре / отделении. По нашему опыту, криоконсервированный аллотрансплантат — идеальный инструмент для ускорения восстановления кожный барьер, поскольку он помогает уменьшить потери жидкости, интенсивность воспаление, боль и риск заражения. РЕЗЮМЕ. Лес Авторские презентации huit cas du Syndrome de Lyell ou la ncrolyse pidermique toxique qui ont t traits dans le Centre des Brlures de l’Hpital Cruces (Бильбао, Испания) dans les derniers cinq ans.Ils prsentent l’approche thrapeutique employee pour les пациенты, имеющее описание методологии системной практики и др. проявления кожной болезни. Ils prsentent en outre le plan gnral du traitement et les soins toiques pour les проявления кожи. Pour la couverture de la peau ils ont utilis des allogreffes obtenues dans leur banque de la peau. БИБЛИОГРАФИЯ Napoli B., Д’Арпа Н., Сферрацца Папа Г., Маселлис М .: Случай токсического эпидермального некролиза, связанного с микозом. фунгоиды и осложненные коагулопатией потребления. Аня. Медитировать. Бернс-клуб, 8: 11-16, 1995. Анхальт Г., Снеллинг C.T.F .: Токсикоэпидермальный некролиз. История болезни. Пласт. Реконстр. Surg., 61: 905-10, 1978. Ward D.J., Krzeminska E.C., Tanner N.S.B .: Лечение токсического эпидермального некролиза и обзор шести случаев.Бернс, 16: 77- t04, 1990. 13. Kucan J.V .: Использование Biobrane в лечение токсического эпидермального некролиза. J. Burn Rehabil., 16: 324-8, 1995. Prasad J.K., Feller 1, Thompson П.Д .: Использование амниона для лечения синдрома Стивенса-Джонсона. J. Trauma, 26: 945-6, 1986. Pousa F., Valero J., Vdzquez-Barro А., Тринкадо С.: Лечение ожоговым отделением трех пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона с криоконсервированный аллотрансплантат.Аня. Медитировать. Burns Club, 5: 160-3, 1992. . Наполи Б., Д’Арпа Н., Маселлис М., Д’Амелио Л., Дженовезе М .: Использование культивированных гомологичных кератиноцитов в местном лечении синдрома Лайелла. Аня. Медитировать. Burns Club, 9: 163-7, 1996. . Хемабах Д.М., Энграв Л. и др .: Токсический эпидермальный некролиз. Шаг вперед в лечении. JAMA, 257: 2171-5, 1987. Dending R.H. et al .: Горелка лечение токсического эпидермального некролиза.Arch. Surg., 113: 758-9, 1978. Birchall N. и др .: Токсично эпидермальный некролиз. Подход к лечению с использованием криоконсервированной кожи аллотрансплантата. Варенье. Акад. Dermatol., 9: 368-72, 1987. Greern D. et al .: Подход к лечение токсического эпидермального некролиза в ожоговом центре. Бернс, октябрь 1993 г. Kauffman T. и др .: Актуальные лечение токсического эпидермального некролиза препаратом Лодоплекс.J. Burn Care Rehabil., Июль-август. 1991. Брэдли Т. и др .: Токсичный эпидермальный некролиз: обзор и отчет об успешном использовании Biobrane для ранней ран покрытие. Аня. Пласт. Surg., 35: 124-32, 1995. Дэвидсон Б.Л., Хант Дж. Л .: Человек гомотрансплантат трупа при токсическом эпидермальном некролизе. J. Burn Care Rehabil., 2: 94, 1981. Эта статья была получена 26 октября 1998 г. Адресная корреспонденция: доктору Ф.J. Garcia Bernal Отделение пластической и реконструктивной хирургии и ожоговый центр Больница Крусес, Бильбао, Испания.

.