Геморрагический диатез это что: Геморрагический диатез — виды, диагностика, симптомы, лечение

что это такое, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Геморрагический диатез — это общий термин, под которым скрывается ряд гематологических патологий, характеризующихся нарушением сосудистого, тромбоцитарного или плазменного сегмента гемостаза. Главным симптомом всех вариантов диатеза является наличие повышенной кровоточивости и прогрессирующего анемического синдрома.

Причины возникновения

Геморрагические диатезы могут вызывать как врожденные, так и приобретенные факторы. К первой категории относятся патологические состояния, которые развиваются в результате спонтанных или наследственных генетических мутаций. К таким врожденным заболеваниям относятся:

• недостаточность протромбина;
• гемофилия;
• синдром Бернара-Сойлера;
• тромбастения Гланцмана;
• патология Виллебранда.

При недостаточности протромбина наблюдается ухудшение свертываемости крови. Данное генетическое нарушение встречается крайне редко. Синдром Бернара-Сойлера сопровождается ухудшением функции тромбоцитов и повышенной кровоточивостью.

Болезнь Виллебранда — это генетическая патология, которая приводит к нарушению продукции протеина, необходимого для сворачивания крови. Это заболевание встречается нечасто. Гемофилия — это наследственное заболевание. Носителями поврежденной половой Х-хромосомы могут быть женщины, но болеют ею только мужчины. Это нарушение сопровождается дефицитом факторов свертывания.

Чаще геморрагические диатезы возникают на фоне влияния приобретенных факторов. Нередко нарушения гемостаза наблюдаются на фоне тяжелых заболеваний печени. К таким патологиям относится цирроз. Нарушение функции печени приводит к развитию тромбоцитопении и ухудшению свертываемости.

Данное нарушение гемостаза может возникать на фоне аутоиммунных патологий, сопровождающихся выработкой антител, повреждающих стенки сосудов и тромбоциты. Наиболее часто появление признаков диатеза наблюдается при системной красной волчанке и геморрагическом васкулите.

У новорожденных детей развитие этого нарушения гемостаза может быть результатом недостатка витамина К. Данное состояние возникает, когда в кишечнике отсутствуют особые бактерии, которые вырабатывают это вещество. Спровоцировать диатез может дефицит витамина С. Нехватка данного соединения приводит к повышению хрупкости кровеносных сосудов.

Часто легкие проявления диатеза возникают у пожилых людей. Естественный процесс старения провоцирует повышение ломкости сосудов. Нередко это нарушение гемостаза возникает на фоне таких опасных для жизни состояний, как шок и сепсис. Поспособствовать появлению патологии может прием некоторых медикаментозных средства, а также прохождение высокодозной лучевой или химиотерапии.

В редких случаях возникновение диатеза связано с психическими заболеваниями, присутствующими у больного. Поспособствовать появлению нарушения гемостаза может прием некоторых медикаментов, меняющих состав крови и случаи самоистязания, из-за которых повреждаются кровеносные сосуды разного калибра.

Классификация

Геморрагические диатезы классифицируются в зависимости от того, какое звено гемостаза было нарушено. Согласно данному принципу, все случаи данных геморрагических патологий подразделяются на тромбоцитопении, вазопатии и коагулопатии. Кроме того, диатезы классифицируются по степени выраженности геморрагического синдрома и происхождению.

По тромбоцитам

Тромбоциты в процессе свертывания крови обеспечивают создание механической преграды. Они продуцируют особые вещества, которые приводят к спазму мышечных волокон стенок сосудов. В зависимости от характера нарушения гемостаза такие нарушения подразделяются на тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

При тромбоцитопении концентрации тромбоцитов ниже 150 109/л. Данное нарушение возникает, когда тромбоциты быстро разрушаются или вырабатываются в недостаточном количестве. При тромбоцитопатии количество тромбоцитов в норме, но при этом они имеют неполноценное строение, поэтому они не способны выполнять свою функцию.

По коагулопатиям

Коагуляция — это процесс свертывания крови. Это первичная фаза гемостаза, характеризующаяся спазмированием сосуда и закупоркой поврежденного участка. В норме данный процесс занимает несколько минут. Диатезы, возникающие при нарушении коагуляции, подразделяются на 2 группы.

К первой относятся патологические состояния, сопровождающие недостаточной выработкой факторов свертывания. Примером таких заболеваний является гемофилия. Ко второй группе относится приобретенная недостаточность факторов свертывания на фоне почечной и печеночной недостаточности и других заболеваний. Все диатезы, вызванные нарушением коагуляции, подразделяют на генетические, приобретенные и аутоиммунные.

По вазопатиям

Основной диатезов данного типа является нарушение функционирования кровеносных сосудов. Подобные патологии могут быть как самостоятельными заболеваниями, так и быть частью синдромов. Вазопатии подразделяются преимущественно по этиологическому параметру, т. к. это указывает и на механизм возникновения проблемы. Согласно данному параметру, вазопатические диатезы подразделяются на:

• иммунокомплексные;
• метапластические;
• инфекционные;
• диспластические;
• дистрофические;
• невропатические.

Иммунокомплексные вазопатии подтверждаются, когда в организме человека формируются особые антитела, которые оказывают повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к разрывам капилляров и вен. В тяжелых случаях происходит нарушение целостности крупных сосудов.

Инфекционные вазопатии возникают, как осложнение различных вирусных и бактериальных заболеваний. Наиболее часто данный тип нарушения гемостаза развивается после гриппа, краснухи, сыпного тифа и т. д.

Диспластические вазопатии проявляются в составе синдромов, присутствующих при ряде генетических заболеваний. В местах образования крупных сосудистых новообразований наблюдается повышение кровоточивости и других проявлений диатеза.

Невропатические вазопатии возникают у пациентов, имеющих психические заболевания. Кроме того, данный тип гематогенной патологии может возникать на фоне сильных эмоциональных переживаний и стрессов. Проявлением данного заболевания могут выступать стигматы на руках и кровавые слезы.

Дистрофические вазопатии являются результатом истончения и деградации слоев, формирующих стенку сосуда. Метапластические вазопатии возникают в результате прогрессирования опухолей крови. Нередко данное расстройство сочетается с нарастающим ухудшением тромбообразования.

По проявлению геморрагического синдрома

В зависимости от характера симптоматических проявлений выделяется 5 типов геморрагического диатеза, в т. ч.:

• гематомный;
• петехиально-пятнистый;
• смешанный;
• васкулитно-пурпурный;
• ангиоматозный.

Гематомный вариант является результатом прогрессирования имеющейся патологии свертывания крови. Проявляется данный тип глубокими кровоизлияниями в мягкие ткани, брюшную полость или суставы. Данный вариант может сопровождаться интенсивным болевым синдромом, поражением суставов, кишечной непроходимостью. При неблагоприятном течении кровоизлияния в брюшную полость могут становиться причиной развития перитонита.

При петехиально-пятнистой форме на кожных покровах могут появляться мелкие пятнистые геморрагические высыпания. При этом не происходит отслаивание тканей, и не появляются болевые ощущения.

Смешанный петехиально-гематомный вариант сопровождается появлением кровотечений в ткани и полости тела, а также характерными высыпаниями на коже. В большинстве случаев данная форма является вторичной.

Ангиоматозный вариант наблюдается при наличии сосудистой дисплазии. Данная форма характеризуется повторяющимися кровотечениями, имеющими четкую локализацию.

Васкулитно-пурпурный вариант течения сопровождается появлением плотной сыпи на кожных покровах, имеющей пигментированный ободок.

По происхождению

Диатезы подразделяются на вторичные и первичные. Первая группа является результатом прогрессирования имеющихся заболеваний. Первичный диатез считается самостоятельной патологией.

Симптомы

При геморрагическом диатезе симптомы могут быть выражены в разной степени интенсивности. Наиболее характерным и распространенным признаком патологии являются красные высыпания на коже и слизистых оболочках. Геморрагии могут возникать при изменении АД или легком воздействии на кожу. Кроме того, могут возникать следующие проявления патологии:

• частые кровотечения из десен;
• носовые кровотечения;
• гемартрозы;
• контрактуры;
• патологические переломы;
• деформация суставов
• гематомы и т. д.

Частые кровотечения при геморрагических диатезах приводят к развитию железодефицитной анемии. Данное состояние сопровождается бледностью кожи и слизистых, приступами головокружения, тахикардией, снижением АД. Могут возникать схваткообразные боли в животе и тошнота. Возможно ухудшение работы почек и поражение суставов.

Проявления у детей

Клинические проявления геморрагического диатеза у детей сходны с симптомами, наблюдающимися у взрослых. Их степень выраженности зависит от формы течения патологии. При этом у детей быстрее развивается железодефицитная анемия.

Диагностика

Если у пациента появились признаки геморрагического диатеза, ему требуется консультация гематолога. В ряде случаев есть необходимость обследования и у других узконаправленных специалистов, в т. ч.:

• педиатра;
• травматолога;
• ревматолога;
• генетика;
• хирурга и т. д.

После сбора анамнеза и внешнего осмотра назначаются общий и биохимический анализы крови и мочи. Нередко выполняется анализ кала для выявления скрытой крови. Дополнительно назначаются пробы на ломкость сосудов и исследование костного мозга. Диагностика дополняется УЗИ органов брюшной полости и рентгенографией.

Лечение

Геморрагические диатезы требуют комплексного лечения с учетом причины появления патологии. Терапия включает медикаментозные препараты, позволяющие улучшить свертываемость крови и не допустить развития железодефицитной анемии. Могут потребоваться неотложные мероприятия для остановки кровотечений. В ряде случаев назначаются хирургические вмешательства и заместительная терапия.

Первая помощь

Правильно оказанная первая помощь позволяет снизить вред от данного нарушения гемостаза. При появлении сыпи, являющейся результатом прорыва мелких капилляров, к поврежденному участку следует приложить грелку, наполненную льдом.

При повреждении кожных покровов для остановки кровотечения у пациентов, имеющих проблемы со свертываемостью, можно использовать резиновый жгут или тугую повязку. Кроме того, рекомендовано применение специальной губки. При интенсивных носовых кровотечения полости носовых ходов необходимо заполнить ватными или марлевыми тампонами.

Медицинские препараты

Препараты при диатезах подбираются индивидуально. Часто назначаются медикаментозные средства, содержащие искусственные факторы свертывания. К таким препаратам относятся:

• Тромбин.
• Глюконат.
• Пахикарпин.
• Гидрохлорид кальция.

Нередко в схему терапии вводятся глюкокортикоиды. К часто применяющимся лекарствам данной группы относятся:

• Преднизолон.
• Гидрокортизон.
• Дексаметазон.
• Преднизон и т. д.

Дополнительно могут назначаться витаминные и минеральные комплексы, позволяющие снизить выраженность проявления железодефицитной анемии.

Оперативное вмешательство

При ряде патологий увеличить продолжительность и качество жизни людей, страдающих заболеваниями, позволяет спленэктомия, т. е. удаление селезенки. В этом органе в больших количествах могут накапливаться лейкоциты, имеющие измененную структуру. Кроме того, могут быть показаны операции по удалению или протезированию поврежденного сосуда. Нередко выполняются процедуры по проколу переполненного сосуда и проведению откачки крови. При прогрессировании гемартроза может быть показана замена сустава.

Физиотерапия

Процедуры физиотерапии подбираются с учетом причины возникновения патологии. Если геморрагический диатез развивается на фоне аутоиммунных процессов, могут потребоваться процедуры плазмафереза. При кровоизлияниях в полости суставов после проведения иммобилизации и медикаментозного лечения пациентам назначаются лечебные ванны, легкий массаж.

Переливание крови

При врожденных патологиях, сопровождающихся диатезом, хорошего эффекта позволяют добиться процедуры гемотрансфузии. Могут быть показаны переливания плазмы, т. к. в этом компоненте крови содержатся все необходимые факторы свертывания. Нередко назначаются процедуры трансфузии тромбоцитарной массы. В тяжелых случаях, когда у пациента возникает анемическая кома, может назначаться переливание эритроцитарной массы.

Лечебная гимнастика

Пациентам, страдающим диатезом, противопоказаны интенсивные физические нагрузки, но при этом гиподинамия ухудшает состояние сосудов. При диатезах больным необходимо выполнять щадящий комплекс ЛФК. Сначала упражнения должны быть разучены под наблюдением инструктора, но в дальнейшем пациент может выполнять их в домашних условиях.

Сестринский уход

При этом патологическом состоянии сестринский уход заключается в выполнении поручений врача. Младший медицинский персонал проводит гигиенические и лечебные мероприятия, выполняет сбор материала для дальнейшего исследования и следит за оформлением документов. Сестринский уход требуется пациентам до и после проведения переливания крови.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз данной гематологической патологии во многом зависит от причины, вызвавшей появление проблемы. В одних случаях такие нарушения носят временный характер и не влияют на качество и продолжительность жизни, а в других приводят к тяжелой инвалидности и летальному исходу. Комплексная терапия позволяет улучшить прогноз. К опасным осложнениям диатезов, относятся:

• железодефицитная анемия;
• геморрагический инсульт;
• кровоизлияния во внутренние органы.

Частые переливания крови сопряжены с высоким риском занесения ВИЧ, гепатита и других инфекций.

Профилактика

Генетически обусловленные геморрагические диатезы почти не поддаются профилактике. Однако для снижения риска рождения ребенка с подобными проблемами со здоровьем будущим родителям необходимо пройти генетическое обследование и планировать беременность. Для недопущения появления приобретенных форм патологии необходимо вести здоровый образ жизни и правильно питаться. Обязательно нужно проходить плановые обследования для своевременно выявления патологий, способных негативно отразиться на гемостазе.

симптомы, что это такое, лечение

Среди известных разновидностей гематологических синдромов специалисты особо выделяют геморрагический диатез. Особенностью этой болезни является то, что она развивается на фоне одной из разновидностей гемостаза. Несмотря на некоторые различия, эти заболевания протекают с одним общим симптомом — повышенной кровоточивостью.

Чтобы точно установить стадию заболевания и выяснить причину возникновения геморрагического диатеза, врач обычно проводит полное исследование процесса кроветворения при помощи специальных тестов и проб. К самому процессу лечения заболевания подходят комплексно и включают в него ряд разноплановых терапевтических мероприятий.

Что такое геморрагический диатез, его виды

В медицине под геморрагическими диатезами принято понимать заболевания крови, в первую очередь, кровеносной системы, способные вызывать в организме человека спонтанные и неадекватные кровотечения и кровоизлияния. Характерные для этого заболевания патологические процессы возникают главным образом из-за качественных и количественных дефектов возможности крови к свертыванию.

В каждом случае может наблюдаться различная степень кровоточивости. У одних больных она может быть ограничена небольшими высыпаниями с кровоподтеками, а у других приобретать масштабы обширных гематом. Внимание они заслуживают потому, что эти патологические процессы могут протекать как наружно, так и на внутренних органах. На сегодняшний день известно более 300 видов этого заболевания.

Согласно статистике последних лет, количество больных геморрагическим диатезом во всем мире уже давно перевалило за отметку 5 млн. человек. Если из этого количества оставить только больных со вторичным проявлением недуга, то можно говорить о достаточной распространенности заболевания.

Специалисты различного профиля особое внимание уделяют осложнениям, которые способно вызвать это заболевание. В основу действующей классификации геморрагического диатеза положены нарушения, которые отмечаются в гемостазе. На основании этого признака принято выделять три основные группы этого недуга:

• Тромбоцитопатия. Основной причиной развития этой разновидности геморрагического диатеза специалисты называют нарушения тромбоцитарного гемостаза. Подобный диагноз часто ставится людям с лейкозами или лучевой болезнью.
• Коагулопатия. Патологический процесс, который начинает проявлять себя при нарушениях в коагуляционном гемостазе.
• Вазопатия. Патология, появление которой связано с изменениями в стенках сосудов.

Дополнительно специалисты выделяют еще несколько подгрупп изменений коагуляционного гемостаза исходя из стадии нарушения свертываемости крови:

• гемофилия;
• патологический процесс, при котором происходит трансформация протромбина в тромбин;
• фибринообразование;
• нарушение фибринолиза;
• нарушения в процессах коагуляции на различных стадиях.

Геморрагические диатезы обычно возникают как самостоятельное заболевание или же являются следствием развития другого патологического процесса. Специалисты возникновение подобных изменений в системе кроветворения связывают главным образом с ранее перенесенным человеком сепсисом.

Подробнее стоит остановиться на врожденном и приобретенном геморрагическом процессе. Первый чаще всего возникает из-за наследственной предрасположенности и развивается в организме человека до самой его смерти. Однако сегодня врачам доступны новые терапевтические методики, с помощью которых можно ослабить проявления недуга, связанного с врожденным дефектом и сопровождаемого недостаточностью одного из факторов свертываемости крови.

Что же касается приобретенной формы, то врачи в большинстве случаев дают благоприятный прогноз относительно его излечения. В основе предлагаемых специалистами методик лежат мероприятия, призванные

устранить факторы, вызвавшие патологические изменения. Обычно подобные разновидности нарушений возникают из-за одновременного воздействия сразу нескольких факторов гемостаза. В этот список можно включить изменения в синтезе, изменения свойств клеток, повышенный расход и пр. Доказано, что приобретенная форма геморрагического диатеза может также возникать и вследствие продолжительной терапии определёнными препаратами.

Симптоматика

Вне зависимости от характера клинической картины у многих пациентов заболевание протекает как с анемическим, так и геморрагическим синдромом. Они могут проявляться по-разному. Всё зависит от стадии и нарушений в организме.

Еще геморрагические диатезы принято классифицировать в зависимости от силы и вида кровотечения. Всего существует 5 видов:

Капиллярный

Обычно он встречается у пациентов с тромбоцитопатией. Эта форма недуга проявляет себя кровяными высыпаниями и гематомами на коже, а также кровоподтеками на слизистых. Еще один характерный признак — длительное заживление раны после удаления зуба.

У пациентов с подобными нарушениями возникают жалобы на кровоточивость десен, из носа и матки. В некоторых случаях приходится наблюдать синяки на коже, которые возникают из-за незначительного давления на кожу или перепадов артериального давления.

Гематомный

Чаще всего его приходится диагностировать у больных гемофилией. Распространенной причиной его возникновения является избыточное применение антикоагулянтов. Распознать его можно по глубоким кровоизлияниям, из-за которых больной ощущает сильную боль. Чаще всего их обнаруживают в мягких тканях, подкожно-жировой зоне и забрюшинной клетчатке. Иногда из-за подобных подкожных гематом происходит расслоение тканей, развитие серьезных осложнений. Подобный процесс может возникать спонтанно или же быть связан с определенной травмой.

Гематомо-капиллярная геморрагия

Причиной ее возникновения принято считать передозировку коагулянтов. При этой патологии возникает ДВС синдром, гематомы на мягких тканях и кровоизлияния.

Васкулито-пурпурная разновидность

Эта форма недуга встречается в основном при васкулитах. Патологический процесс проявляет себя появлением геморрагий на конечностях и туловище, которые располагаются симметрично друг друга. После их полного исчезновения на теле можно увидеть стойкие пятна. У пациентов с подобным диагнозом возникают жалобы на боли в области коленных и голеностопных суставов.

Молодых пациентов при подобной форме диатеза могут беспокоить острые боли в области живота, приобретающие характер схваток. Проведения специальных лечебных мероприятий они не требуют, поскольку проходят самостоятельно через несколько дней.

Микроангиоматозная разновидность диатеза

Проявляет себя геморрагическим ангиоматозом. Больные с подобным заболеванием жалуются на регулярно возникающие кровопотери из носа или желудка. У некоторых больных к этому симптому добавляются кровотечения в легких.

При кровотечениях нередко развивается железодефицитная анемия. У пациентов с подобной патологией присутствуют не только внешние симптомы, но и общая слабость, бледность кожных покровов, тахикардия и постоянное головокружение.

Поскольку это заболевание всегда сопровождается внутренними кровотечениями, многие пациенты часто обнаруживают у себя приступы тошноты и рвоты с примесями крови, острые боли в животе. Отдельные разновидности заболевания могут спровоцировать развитие серьезных осложнений — почечных синдромов или суставных изменений.

Диагностика

Определяясь с перечнем диагностических мероприятий для больного, обратившегося с жалобами на кровотечение, врач-гематолог должен проконсультироваться со специалистом, который выявил эту патологию. В рамках диагностики необходимо в первую очередь установить форму и степень выраженности патологических процессов. Для этого назначают тромбиновые и протромбиновые тесты, по результатам которых можно рассчитать время свертываемости крови и уровень концентрации протромбина.

Предлагаемые специалистом диагностические мероприятия всегда связаны с исследованием биологического материала больного (в данном случае крови), которое позволяет получить представление о коагулограмме, ОАК и биохимических показателях.

При необходимости врач может направить пациента на прохождение дополнительных исследований:

• ОАМ;
• кал на наличие скрытой крови.

В зависимости от того, что покажут результаты проведенных исследований, больному назначается проведение более глубокой инструментальной и лабораторной диагностики.

Если выяснится, что причиной отклонений в качественном и количественном составе крови являются нарушения работы иммунной системы, то пациента направляют на сдачу пробы Кумбса. С ее помощью можно определить присутствие в крови антител, разрушающих красные тельца.

Основы терапии

Чаще всего для устранения проявлений геморрагических патологий системы крови пациентам назначается комплексное лечение с учетом их патогенетической формы:

1. Если кровотечения были вызваны приемом антикоагулянтов или препаратов тромболитической группы, то врачом проводится корректировка дозировки этих препаратов или же принимается решение о прекращении их приема. При общей терапии больным назначают препараты аминокапроновой кислоты и витамина К, а также переливания донорской плазмы.
2. Несколько иной подход должен использоваться при лечении геморрагического диатеза, имеющего аутоиммунную природу происхождения. Эффективнее всего на него воздействуют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. В качестве усиливающей лечебный эффект меры проводят очищение крови методом плазмафереза. В тех случаях, когда вышеупомянутые меры не принесли необходимого положительного результата, лечащим врачом может быть принято решение о проведении операции, которая официально называется сплэнктомией. Благодаря хирургическому вмешательству можно быстро сократить выработку антител, разрушающих компоненты крови и вызывающих патологическое аутоиммунное состояние.
3. Если у пациента выявлен геморрагический диатез, возникший вследствие наследственной предрасположенности, то в рамках лечения назначают заместительную терапию, предполагающую переливание свежезамороженной донорской плазмы, массы эритроцитов.

Таким образом, все вышесказанное наглядно демонстрирует, что для каждой формы геморрагического диатеза необходимо использовать свою схему лечения. Но нужно не забывать, что эффективность назначаемой терапии во многом зависит от правильной диагностики патологического процесса.

После того как удастся справиться с заболеванием, больному необходимо заняться профилактикой, которая предполагает полноценное правильное питание, поддержание умеренных физических нагрузок и регулярное наблюдение у специалиста.

Если же пациент только проходит курс терапии, то после достижения устойчивой ремиссии он должен неукоснительно соблюдать рекомендации лечащего врача.

Заключение

Геморрагический диатез – это довольно редкое заболевание, поэтому немногие могут точно определить его начальную стадию развития. Это заболевание проявляет себя повышенной кровоточивостью и может развиваться как самостоятельное заболевание, так и выступать результатом патологических процессов, протекающих в разных системах организма. При длительном бездействии подобные процессы могут вызвать серьезные осложнения, что существенно затрудняет лечение основного заболевания. Именно поэтому так важно обращать внимание на любые нехарактерные для нормального состояния здоровья человека симптомы. Ведь, как известно, любое заболевание легче и быстрее вылечить, если оно было обнаружено на начальной стадии.