Геморрагический диатез это что: Геморрагический диатез — виды, диагностика, симптомы, лечение — Интернет-магазин отличной мебели в Тюмени

что это такое, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Геморрагический диатез — это общий термин, под которым скрывается ряд гематологических патологий, характеризующихся нарушением сосудистого, тромбоцитарного или плазменного сегмента гемостаза. Главным симптомом всех вариантов диатеза является наличие повышенной кровоточивости и прогрессирующего анемического синдрома.

Содержание

Причины возникновения

Геморрагические диатезы могут вызывать как врожденные, так и приобретенные факторы. К первой категории относятся патологические состояния, которые развиваются в результате спонтанных или наследственных генетических мутаций. К таким врожденным заболеваниям относятся:

недостаточность протромбина;
гемофилия;
синдром Бернара-Сойлера;
тромбастения Гланцмана;
патология Виллебранда.

При недостаточности протромбина наблюдается ухудшение свертываемости крови. Данное генетическое нарушение встречается крайне редко. Синдром Бернара-Сойлера сопровождается ухудшением функции тромбоцитов и повышенной кровоточивостью.

Болезнь Виллебранда — это генетическая патология, которая приводит к нарушению продукции протеина, необходимого для сворачивания крови. Это заболевание встречается нечасто. Гемофилия — это наследственное заболевание. Носителями поврежденной половой Х-хромосомы могут быть женщины, но болеют ею только мужчины. Это нарушение сопровождается дефицитом факторов свертывания.

Чаще геморрагические диатезы возникают на фоне влияния приобретенных факторов. Нередко нарушения гемостаза наблюдаются на фоне тяжелых заболеваний печени. К таким патологиям относится цирроз. Нарушение функции печени приводит к развитию тромбоцитопении и ухудшению свертываемости.

Данное нарушение гемостаза может возникать на фоне аутоиммунных патологий, сопровождающихся выработкой антител, повреждающих стенки сосудов и тромбоциты. Наиболее часто появление признаков диатеза наблюдается при системной красной волчанке и геморрагическом васкулите.

У новорожденных детей развитие этого нарушения гемостаза может быть результатом недостатка витамина К. Данное состояние возникает, когда в кишечнике отсутствуют особые бактерии, которые вырабатывают это вещество. Спровоцировать диатез может дефицит витамина С. Нехватка данного соединения приводит к повышению хрупкости кровеносных сосудов.

Часто легкие проявления диатеза возникают у пожилых людей. Естественный процесс старения провоцирует повышение ломкости сосудов. Нередко это нарушение гемостаза возникает на фоне таких опасных для жизни состояний, как шок и сепсис. Поспособствовать появлению патологии может прием некоторых медикаментозных средства, а также прохождение высокодозной лучевой или химиотерапии.

В редких случаях возникновение диатеза связано с психическими заболеваниями, присутствующими у больного. Поспособствовать появлению нарушения гемостаза может прием некоторых медикаментов, меняющих состав крови и случаи самоистязания, из-за которых повреждаются кровеносные сосуды разного калибра.

Классификация

Геморрагические диатезы классифицируются в зависимости от того, какое звено гемостаза было нарушено. Согласно данному принципу, все случаи данных геморрагических патологий подразделяются на тромбоцитопении, вазопатии и коагулопатии. Кроме того, диатезы классифицируются по степени выраженности геморрагического синдрома и происхождению.

По тромбоцитам

Тромбоциты в процессе свертывания крови обеспечивают создание механической преграды. Они продуцируют особые вещества, которые приводят к спазму мышечных волокон стенок сосудов. В зависимости от характера нарушения гемостаза такие нарушения подразделяются на тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

При тромбоцитопении концентрации тромбоцитов ниже 150 109/л. Данное нарушение возникает, когда тромбоциты быстро разрушаются или вырабатываются в недостаточном количестве. При тромбоцитопатии количество тромбоцитов в норме, но при этом они имеют неполноценное строение, поэтому они не способны выполнять свою функцию.

По коагулопатиям

Коагуляция — это процесс свертывания крови. Это первичная фаза гемостаза, характеризующаяся спазмированием сосуда и закупоркой поврежденного участка. В норме данный процесс занимает несколько минут. Диатезы, возникающие при нарушении коагуляции, подразделяются на 2 группы.

К первой относятся патологические состояния, сопровождающие недостаточной выработкой факторов свертывания. Примером таких заболеваний является гемофилия. Ко второй группе относится приобретенная недостаточность факторов свертывания на фоне почечной и печеночной недостаточности и других заболеваний. Все диатезы, вызванные нарушением коагуляции, подразделяют на генетические, приобретенные и аутоиммунные.

По вазопатиям

Основной диатезов данного типа является нарушение функционирования кровеносных сосудов. Подобные патологии могут быть как самостоятельными заболеваниями, так и быть частью синдромов. Вазопатии подразделяются преимущественно по этиологическому параметру, т. к. это указывает и на механизм возникновения проблемы. Согласно данному параметру, вазопатические диатезы подразделяются на:

иммунокомплексные;
метапластические;
инфекционные;
диспластические;
дистрофические;
невропатические.

Иммунокомплексные вазопатии подтверждаются, когда в организме человека формируются особые антитела, которые оказывают повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к разрывам капилляров и вен. В тяжелых случаях происходит нарушение целостности крупных сосудов.

Инфекционные вазопатии возникают, как осложнение различных вирусных и бактериальных заболеваний. Наиболее часто данный тип нарушения гемостаза развивается после гриппа, краснухи, сыпного тифа и т. д.

Диспластические вазопатии проявляются в составе синдромов, присутствующих при ряде генетических заболеваний. В местах образования крупных сосудистых новообразований наблюдается повышение кровоточивости и других проявлений диатеза.

Невропатические вазопатии возникают у пациентов, имеющих психические заболевания. Кроме того, данный тип гематогенной патологии может возникать на фоне сильных эмоциональных переживаний и стрессов. Проявлением данного заболевания могут выступать стигматы на руках и кровавые слезы.

Дистрофические вазопатии являются результатом истончения и деградации слоев, формирующих стенку сосуда. Метапластические вазопатии возникают в результате прогрессирования опухолей крови. Нередко данное расстройство сочетается с нарастающим ухудшением тромбообразования.

По проявлению геморрагического синдрома

В зависимости от характера симптоматических проявлений выделяется 5 типов геморрагического диатеза, в т. ч.:

гематомный;
петехиально-пятнистый;
смешанный;
васкулитно-пурпурный;
ангиоматозный.

Гематомный вариант является результатом прогрессирования имеющейся патологии свертывания крови. Проявляется данный тип глубокими кровоизлияниями в мягкие ткани, брюшную полость или суставы. Данный вариант может сопровождаться интенсивным болевым синдромом, поражением суставов, кишечной непроходимостью. При неблагоприятном течении кровоизлияния в брюшную полость могут становиться причиной развития перитонита.

При петехиально-пятнистой форме на кожных покровах могут появляться мелкие пятнистые геморрагические высыпания. При этом не происходит отслаивание тканей, и не появляются болевые ощущения.

Смешанный петехиально-гематомный вариант сопровождается появлением кровотечений в ткани и полости тела, а также характерными высыпаниями на коже. В большинстве случаев данная форма является вторичной.

Ангиоматозный вариант наблюдается при наличии сосудистой дисплазии. Данная форма характеризуется повторяющимися кровотечениями, имеющими четкую локализацию.

Васкулитно-пурпурный вариант течения сопровождается появлением плотной сыпи на кожных покровах, имеющей пигментированный ободок.

По происхождению

Диатезы подразделяются на вторичные и первичные. Первая группа является результатом прогрессирования имеющихся заболеваний. Первичный диатез считается самостоятельной патологией.

Симптомы

При геморрагическом диатезе симптомы могут быть выражены в разной степени интенсивности. Наиболее характерным и распространенным признаком патологии являются красные высыпания на коже и слизистых оболочках. Геморрагии могут возникать при изменении АД или легком воздействии на кожу. Кроме того, могут возникать следующие проявления патологии:

частые кровотечения из десен;
носовые кровотечения;
гемартрозы;
контрактуры;
патологические переломы;
деформация суставов
гематомы и т. д.

Частые кровотечения при геморрагических диатезах приводят к развитию железодефицитной анемии. Данное состояние сопровождается бледностью кожи и слизистых, приступами головокружения, тахикардией, снижением АД. Могут возникать схваткообразные боли в животе и тошнота. Возможно ухудшение работы почек и поражение суставов.

Проявления у детей

Клинические проявления геморрагического диатеза у детей сходны с симптомами, наблюдающимися у взрослых. Их степень выраженности зависит от формы течения патологии. При этом у детей быстрее развивается железодефицитная анемия.

Диагностика

Если у пациента появились признаки геморрагического диатеза, ему требуется консультация гематолога. В ряде случаев есть необходимость обследования и у других узконаправленных специалистов, в т. ч.:

педиатра;
травматолога;
ревматолога;
генетика;
хирурга и т. д.

После сбора анамнеза и внешнего осмотра назначаются общий и биохимический анализы крови и мочи. Нередко выполняется анализ кала для выявления скрытой крови. Дополнительно назначаются пробы на ломкость сосудов и исследование костного мозга. Диагностика дополняется УЗИ органов брюшной полости и рентгенографией.

Лечение

Геморрагические диатезы требуют комплексного лечения с учетом причины появления патологии. Терапия включает медикаментозные препараты, позволяющие улучшить свертываемость крови и не допустить развития железодефицитной анемии. Могут потребоваться неотложные мероприятия для остановки кровотечений. В ряде случаев назначаются хирургические вмешательства и заместительная терапия.

Первая помощь

Правильно оказанная первая помощь позволяет снизить вред от данного нарушения гемостаза. При появлении сыпи, являющейся результатом прорыва мелких капилляров, к поврежденному участку следует приложить грелку, наполненную льдом.

При повреждении кожных покровов для остановки кровотечения у пациентов, имеющих проблемы со свертываемостью, можно использовать резиновый жгут или тугую повязку. Кроме того, рекомендовано применение специальной губки. При интенсивных носовых кровотечения полости носовых ходов необходимо заполнить ватными или марлевыми тампонами.

Медицинские препараты

Препараты при диатезах подбираются индивидуально. Часто назначаются медикаментозные средства, содержащие искусственные факторы свертывания. К таким препаратам относятся:

Тромбин.
Глюконат.
Пахикарпин.
Гидрохлорид кальция.

Нередко в схему терапии вводятся глюкокортикоиды. К часто применяющимся лекарствам данной группы относятся:

Преднизолон.
Гидрокортизон.
Дексаметазон.
Преднизон и т. д.

Дополнительно могут назначаться витаминные и минеральные комплексы, позволяющие снизить выраженность проявления железодефицитной анемии.

Оперативное вмешательство

При ряде патологий увеличить продолжительность и качество жизни людей, страдающих заболеваниями, позволяет спленэктомия, т. е. удаление селезенки. В этом органе в больших количествах могут накапливаться лейкоциты, имеющие измененную структуру. Кроме того, могут быть показаны операции по удалению или протезированию поврежденного сосуда. Нередко выполняются процедуры по проколу переполненного сосуда и проведению откачки крови. При прогрессировании гемартроза может быть показана замена сустава.

Физиотерапия

Процедуры физиотерапии подбираются с учетом причины возникновения патологии. Если геморрагический диатез развивается на фоне аутоиммунных процессов, могут потребоваться процедуры плазмафереза. При кровоизлияниях в полости суставов после проведения иммобилизации и медикаментозного лечения пациентам назначаются лечебные ванны, легкий массаж.

Переливание крови

При врожденных патологиях, сопровождающихся диатезом, хорошего эффекта позволяют добиться процедуры гемотрансфузии. Могут быть показаны переливания плазмы, т. к. в этом компоненте крови содержатся все необходимые факторы свертывания. Нередко назначаются процедуры трансфузии тромбоцитарной массы. В тяжелых случаях, когда у пациента возникает анемическая кома, может назначаться переливание эритроцитарной массы.

Лечебная гимнастика

Пациентам, страдающим диатезом, противопоказаны интенсивные физические нагрузки, но при этом гиподинамия ухудшает состояние сосудов. При диатезах больным необходимо выполнять щадящий комплекс ЛФК. Сначала упражнения должны быть разучены под наблюдением инструктора, но в дальнейшем пациент может выполнять их в домашних условиях.

Сестринский уход

При этом патологическом состоянии сестринский уход заключается в выполнении поручений врача. Младший медицинский персонал проводит гигиенические и лечебные мероприятия, выполняет сбор материала для дальнейшего исследования и следит за оформлением документов. Сестринский уход требуется пациентам до и после проведения переливания крови.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз данной гематологической патологии во многом зависит от причины, вызвавшей появление проблемы. В одних случаях такие нарушения носят временный характер и не влияют на качество и продолжительность жизни, а в других приводят к тяжелой инвалидности и летальному исходу. Комплексная терапия позволяет улучшить прогноз. К опасным осложнениям диатезов, относятся:

железодефицитная анемия;
геморрагический инсульт;
кровоизлияния во внутренние органы.

Частые переливания крови сопряжены с высоким риском занесения ВИЧ, гепатита и других инфекций.

Профилактика

Генетически обусловленные геморрагические диатезы почти не поддаются профилактике. Однако для снижения риска рождения ребенка с подобными проблемами со здоровьем будущим родителям необходимо пройти генетическое обследование и планировать беременность. Для недопущения появления приобретенных форм патологии необходимо вести здоровый образ жизни и правильно питаться. Обязательно нужно проходить плановые обследования для своевременно выявления патологий, способных негативно отразиться на гемостазе.

симптомы, что это такое, лечение

Среди известных разновидностей гематологических синдромов специалисты особо выделяют геморрагический диатез. Особенностью этой болезни является то, что она развивается на фоне одной из разновидностей гемостаза. Несмотря на некоторые различия, эти заболевания протекают с одним общим симптомом — повышенной кровоточивостью.

Чтобы точно установить стадию заболевания и выяснить причину возникновения геморрагического диатеза, врач обычно проводит полное исследование процесса кроветворения при помощи специальных тестов и проб. К самому процессу лечения заболевания подходят комплексно и включают в него ряд разноплановых терапевтических мероприятий.

Что такое геморрагический диатез, его виды

В медицине под геморрагическими диатезами принято понимать заболевания крови, в первую очередь, кровеносной системы, способные вызывать в организме человека спонтанные и неадекватные кровотечения и кровоизлияния. Характерные для этого заболевания патологические процессы возникают главным образом из-за качественных и количественных дефектов возможности крови к свертыванию.

В каждом случае может наблюдаться различная степень кровоточивости. У одних больных она может быть ограничена небольшими высыпаниями с кровоподтеками, а у других приобретать масштабы обширных гематом. Внимание они заслуживают потому, что эти патологические процессы могут протекать как наружно, так и на внутренних органах. На сегодняшний день известно более 300 видов этого заболевания.

Согласно статистике последних лет, количество больных геморрагическим диатезом во всем мире уже давно перевалило за отметку 5 млн. человек. Если из этого количества оставить только больных со вторичным проявлением недуга, то можно говорить о достаточной распространенности заболевания.

Специалисты различного профиля особое внимание уделяют осложнениям, которые способно вызвать это заболевание. В основу действующей классификации геморрагического диатеза положены нарушения, которые отмечаются в гемостазе. На основании этого признака принято выделять три основные группы этого недуга:

Тромбоцитопатия. Основной причиной развития этой разновидности геморрагического диатеза специалисты называют нарушения тромбоцитарного гемостаза. Подобный диагноз часто ставится людям с лейкозами или лучевой болезнью.
Коагулопатия. Патологический процесс, который начинает проявлять себя при нарушениях в коагуляционном гемостазе.
Вазопатия. Патология, появление которой связано с изменениями в стенках сосудов.

Дополнительно специалисты выделяют еще несколько подгрупп изменений коагуляционного гемостаза исходя из стадии нарушения свертываемости крови:

гемофилия;
патологический процесс, при котором происходит трансформация протромбина в тромбин;
фибринообразование;
нарушение фибринолиза;
нарушения в процессах коагуляции на различных стадиях.

Геморрагические диатезы обычно возникают как самостоятельное заболевание или же являются следствием развития другого патологического процесса. Специалисты возникновение подобных изменений в системе кроветворения связывают главным образом с ранее перенесенным человеком сепсисом.

Подробнее стоит остановиться на врожденном и приобретенном геморрагическом процессе. Первый чаще всего возникает из-за наследственной предрасположенности и развивается в организме человека до самой его смерти. Однако сегодня врачам доступны новые терапевтические методики, с помощью которых можно ослабить проявления недуга, связанного с врожденным дефектом и сопровождаемого недостаточностью одного из факторов свертываемости крови.

Что же касается приобретенной формы, то врачи в большинстве случаев дают благоприятный прогноз относительно его излечения. В основе предлагаемых специалистами методик лежат мероприятия, призванные

устранить факторы, вызвавшие патологические изменения. Обычно подобные разновидности нарушений возникают из-за одновременного воздействия сразу нескольких факторов гемостаза. В этот список можно включить изменения в синтезе, изменения свойств клеток, повышенный расход и пр. Доказано, что приобретенная форма геморрагического диатеза может также возникать и вследствие продолжительной терапии определёнными препаратами.

Симптоматика

Вне зависимости от характера клинической картины у многих пациентов заболевание протекает как с анемическим, так и геморрагическим синдромом. Они могут проявляться по-разному. Всё зависит от стадии и нарушений в организме.

Еще геморрагические диатезы принято классифицировать в зависимости от силы и вида кровотечения. Всего существует 5 видов:

Капиллярный

Обычно он встречается у пациентов с тромбоцитопатией. Эта форма недуга проявляет себя кровяными высыпаниями и гематомами на коже, а также кровоподтеками на слизистых. Еще один характерный признак — длительное заживление раны после удаления зуба.

У пациентов с подобными нарушениями возникают жалобы на кровоточивость десен, из носа и матки. В некоторых случаях приходится наблюдать синяки на коже, которые возникают из-за незначительного давления на кожу или перепадов артериального давления.

Гематомный

Чаще всего его приходится диагностировать у больных гемофилией. Распространенной причиной его возникновения является избыточное применение антикоагулянтов. Распознать его можно по глубоким кровоизлияниям, из-за которых больной ощущает сильную боль. Чаще всего их обнаруживают в мягких тканях, подкожно-жировой зоне и забрюшинной клетчатке. Иногда из-за подобных подкожных гематом происходит расслоение тканей, развитие серьезных осложнений. Подобный процесс может возникать спонтанно или же быть связан с определенной травмой.

Гематомо-капиллярная геморрагия

Причиной ее возникновения принято считать передозировку коагулянтов. При этой патологии возникает ДВС синдром, гематомы на мягких тканях и кровоизлияния.

Васкулито-пурпурная разновидность

Эта форма недуга встречается в основном при васкулитах. Патологический процесс проявляет себя появлением геморрагий на конечностях и туловище, которые располагаются симметрично друг друга. После их полного исчезновения на теле можно увидеть стойкие пятна. У пациентов с подобным диагнозом возникают жалобы на боли в области коленных и голеностопных суставов.

Молодых пациентов при подобной форме диатеза могут беспокоить острые боли в области живота, приобретающие характер схваток. Проведения специальных лечебных мероприятий они не требуют, поскольку проходят самостоятельно через несколько дней.

Микроангиоматозная разновидность диатеза

Проявляет себя геморрагическим ангиоматозом. Больные с подобным заболеванием жалуются на регулярно возникающие кровопотери из носа или желудка. У некоторых больных к этому симптому добавляются кровотечения в легких.

При кровотечениях нередко развивается железодефицитная анемия. У пациентов с подобной патологией присутствуют не только внешние симптомы, но и общая слабость, бледность кожных покровов, тахикардия и постоянное головокружение.

Поскольку это заболевание всегда сопровождается внутренними кровотечениями, многие пациенты часто обнаруживают у себя приступы тошноты и рвоты с примесями крови, острые боли в животе. Отдельные разновидности заболевания могут спровоцировать развитие серьезных осложнений — почечных синдромов или суставных изменений.

Диагностика

Определяясь с перечнем диагностических мероприятий для больного, обратившегося с жалобами на кровотечение, врач-гематолог должен проконсультироваться со специалистом, который выявил эту патологию. В рамках диагностики необходимо в первую очередь установить форму и степень выраженности патологических процессов. Для этого назначают тромбиновые и протромбиновые тесты, по результатам которых можно рассчитать время свертываемости крови и уровень концентрации протромбина.

Предлагаемые специалистом диагностические мероприятия всегда связаны с исследованием биологического материала больного (в данном случае крови), которое позволяет получить представление о коагулограмме, ОАК и биохимических показателях.

При необходимости врач может направить пациента на прохождение дополнительных исследований:

ОАМ;
кал на наличие скрытой крови.

В зависимости от того, что покажут результаты проведенных исследований, больному назначается проведение более глубокой инструментальной и лабораторной диагностики.

Если выяснится, что причиной отклонений в качественном и количественном составе крови являются нарушения работы иммунной системы, то пациента направляют на сдачу пробы Кумбса. С ее помощью можно определить присутствие в крови антител, разрушающих красные тельца.

Основы терапии

Чаще всего для устранения проявлений геморрагических патологий системы крови пациентам назначается комплексное лечение с учетом их патогенетической формы:

Если кровотечения были вызваны приемом антикоагулянтов или препаратов тромболитической группы, то врачом проводится корректировка дозировки этих препаратов или же принимается решение о прекращении их приема. При общей терапии больным назначают препараты аминокапроновой кислоты и витамина К, а также переливания донорской плазмы.
Несколько иной подход должен использоваться при лечении геморрагического диатеза, имеющего аутоиммунную природу происхождения. Эффективнее всего на него воздействуют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. В качестве усиливающей лечебный эффект меры проводят очищение крови методом плазмафереза. В тех случаях, когда вышеупомянутые меры не принесли необходимого положительного результата, лечащим врачом может быть принято решение о проведении операции, которая официально называется сплэнктомией. Благодаря хирургическому вмешательству можно быстро сократить выработку антител, разрушающих компоненты крови и вызывающих патологическое аутоиммунное состояние.

Если у пациента выявлен геморрагический диатез, возникший вследствие наследственной предрасположенности, то в рамках лечения назначают заместительную терапию, предполагающую переливание свежезамороженной донорской плазмы, массы эритроцитов.

Таким образом, все вышесказанное наглядно демонстрирует, что для каждой формы геморрагического диатеза необходимо использовать свою схему лечения. Но нужно не забывать, что эффективность назначаемой терапии во многом зависит от правильной диагностики патологического процесса.

После того как удастся справиться с заболеванием, больному необходимо заняться профилактикой, которая предполагает полноценное правильное питание, поддержание умеренных физических нагрузок и регулярное наблюдение у специалиста.

Если же пациент только проходит курс терапии, то после достижения устойчивой ремиссии он должен неукоснительно соблюдать рекомендации лечащего врача.

Заключение

Геморрагический диатез – это довольно редкое заболевание, поэтому немногие могут точно определить его начальную стадию развития. Это заболевание проявляет себя повышенной кровоточивостью и может развиваться как самостоятельное заболевание, так и выступать результатом патологических процессов, протекающих в разных системах организма. При длительном бездействии подобные процессы могут вызвать серьезные осложнения, что существенно затрудняет лечение основного заболевания. Именно поэтому так важно обращать внимание на любые нехарактерные для нормального состояния здоровья человека симптомы. Ведь, как известно, любое заболевание легче и быстрее вылечить, если оно было обнаружено на начальной стадии.

Геморрагический диатез: как проявляется и чем лечить-видео, кровотечения и отеки

У каждого человека хотя бы раз в жизни был случай, когда, при отсутствии видимой причины, начинала идти из носа кровь. Как правило, такое кровотечение довольно быстро прекращается, что свидетельствует о нормальной работе защитных механизмов в организме человека.

Однако, бывает и так, что кровь долго не может остановиться, и приходится принимать определённые меры для стабилизации ситуации. В таком случае практически всегда имеет место совершенно определённый диагноз, имя которому — геморрагический диатез. Что же это за болезнь?

Понятие включает в себя целую группу недугов, большинство из которых довольно тяжёлые, а некоторые даже представляют собой реальную угрозу для жизни человека и требуют незамедлительного лечения.

Но объединяет все эти заболевания один и тот же признак — наличие причин и возможностей к кровоизлияниям, и как следствие — частые или длительные кровотечения, а иногда и то и другое вместе.

Кроме того, геморрагический диатез угнетающе влияет на работу почек, поэтому ещё одним явным признаком его присутствия является кровь в моче проходящего обследование человека.

Виды болезни и причины её появления

По характеру возникновения геморрагический диатез бывает двух видов:

первичный — когда болезнь проявляется, как самостоятельное заболевание (практически всегда — как наследственное),
вторичный — когда она возникает в качестве осложнения после перенесённого тяжёлого заболевания. Чаще всего такие осложнения появляются после разнообразных инфекций, отравлений высокой степени тяжести или сепсиса.

В человеческом организме есть система, контролирующая состояние крови по определённым параметрам: её постоянно жидкую текстуру, очистку от появляющихся тромбов, её локальную остановку в ситуации повреждения или разрушения сосудов.

Такая система называется гемостазом. Нарушение хотя бы одной из функций гемостаза неизбежно влечёт за собой появление одного из видов геморрагического диатеза.

Характерные признаки

Как правило, в данном случае начинает проявляться его характерный признак — кровотечения. Это может выглядеть по-разному: как мелкое точечное высыпание или гематома, или длительное носовое или внутреннее кровотечение. Бывает и так, что на коже человека появляются различного размера синяки или пятна бордового цвета по всему телу.

Бывают также и кровоизлияния в суставы, в глаз или в мозг, эти случаи считаются наиболее опасными для здоровья человека. Если геморрагическим диатезом поражён сустав, он, как правило, отекает и вызывает боль при движении.

Встречаются также тяжёлые случаи высыпаний на внутренней оболочке желудка или кишечника, которые всегда сопровождаются неприятными, а чаще — болевыми ощущениями у человека.

Все выше перечисленное требует обращения к врачу за консультацией и лечением.

Причины возникновения

Геморрагические диатезы могут появиться также и как следствие определённых заболеваний крови. Эта болезнь очень коварна, она поражает и взрослых и детей.

Причины, по которым возникает геморрагический диатез, они же , характерные нарушения основных функций гемостаза — определяют появление того или иного вида данного заболевания.

Группа геморрагических диатезов, объединённых по признаку сбоев в системе свёртывания крови, носит название коагулопатий. К ним относятся такие известные болезни, как: гемофилия, синдром Виллебранда, авитаминоз К, гипопротромбинемия и гипофибриногенемия.

Как правило, подобные заболевания &#171,связаны&#187, с определёнными заболеваниями организма, а именно: почечной или печёночной недостаточностью или болезнями кожи.

Тромбоцитопения и тромбоцитопатия

Геморрагические диатезы, возникающие из-за снижения в крови уровня тромбоцитов или их повреждения, носят названия: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Как известно, тромбоциты отвечают за построение механического &#171,щита&#187,, останавливающего кровотечение, а также поставляют гормоны, помогающие сократиться сосудам. Если эти функции не выполняются, значит, тромбоциты слишком быстро разрушаются или синтезируются в недостаточных количествах.

При тромбоцитопатии бывает так, что количество тромбоцитов соответствует норме, но сами по себе они не являются полноценными и в результате не работают так, как должны.

Таким образом, к появлению геморрагического диатеза приводит наличие следующих факторов:

истончение стенок сосудов,
нарушение механизмов свёртываемости крови,
нарушения количественного баланса среди частиц крови, что особенно касается тромбоцитов.

Кроме того, появление геморрагического диатеза может быть спровоцировано недостаточным количеством витамина С, злоупотреблением лекарствами, неполноценным питанием или какой-либо аллергией, а также наличием психических расстройств у человека.

Что делать, если кровотечение уже началось?

воспользоваться резиновым жгутом,
заполнить полость носа ватой или марлей,
наложить повязку,
грелку, наполненную льдом, положить на место кровотечения.

К какому врачу обращаться за лечением?

Основным специалистом в данном случае является врач-гематолог, который восстанавливает нарушенные функции крови. В тяжёлых случаях геморрагического диатеза, как правило, применяются переливания крови или свежезамороженной плазмы крови.
Хирург участвует в лечении в случае поражения внутренних органов, суставов и при необходимости замены или протезирования сосудов.
Терапевт назначает препараты для приёма внутрь, для лечения и укрепления стенок сосудов, восстановления функций крови, оптимизации количества тромбоцитов в крови. Может быть также назначена физиотерапия и лечение гимнастикой.
Кроме вышеперечисленных специалистов, в лечении могут принять участие ревматолог, генетик и травматолог.

Наиболее опасным для человека считается проявление геморрагического диатеза в острой форме, когда кровотечение является внутренним. Именно в таких случаях люди, как правило, обращаются к врачу, а также , при неожиданно обильном кровотечении после совершенно не большой травмы.

Возможные осложнения после заболевания

Не у каждого человека, перенёсшего геморрагический диатез, могут появиться осложнения. Это зависит, прежде всего, от уровня иммунитета, вида перенесённого геморрагического диатеза, а также от своевременности начала лечения.

Какими могут быть осложнения? Чаще всего это:

уменьшение уровня содержания железа в крови, это проявляется в повышенной слабости организма и в нарушениях сна,
появление ограниченной подвижности в суставах, перенёсших кровоизлияние,
сильные гематомы способны вызвать паралич,
появление гепатита или ВИЧ в результате заражения из-за частого переливания крови,
потеря зрения,
кровоизлияние в мозг и надпочечники.

Как уберечь себя от заболевания?

В том случае, если геморрагический диатез не является наследственным, от него вполне можно защититься, соблюдая определённые правила:

вовремя и регулярно проходить медицинский контроль своего здоровья,
следить за рационом питания, употреблять обязательно мясо, а также витамины и микроэлементы,
при планировании беременности консультироваться с генетиками,
полностью отказаться от курения и употребления алкоголем,
строго контролировать приём лекарств, как в качественном, так и в количественном отношении,
выполнять посильные физические упражнения, закаляться, практиковать холодные обтирания, всё это благотворно действует на угнетённую гемодинамику,
строго соблюдать правила гигиены, что предотвратит заражение ослабленного организма различными инфекциями,
своевременно лечить воспалительные заболевания, это даст возможность уберечься от снижения иммунитета из-за действия токсинов, выделяющихся при воспалениях.

Если человек уже заболел геморрагическим диатезом, ему необходимо знать, что длительное пребывание на солнце, а именно: активный ультрафиолет — может спровоцировать частые кровотечения.

Учитывая то, что многие люди в наше время уже испытали на себе боль от воздействия геморрагических диатезов, а кто-то и сейчас находится в стадии заболевания, с этими коварными недугами можно и нужно бороться.

Важно помнить, что каждый человек переносит ту или иную форму данного заболевания индивидуально, в зависимости от степени здоровья своего организма и уровня своего иммунитета. Кроме того, в случае уже диагностированного заболевания, большинства осложнений можно избежать, если своевременно обратиться к специалистам.

Загрузка…

классификация, причины, симптомы, лечение и профилактика

Геморрагический диатез — совокупность заболеваний, характеризующихся появлением склонности к повышенной кровоточивости и образованию кровотечений. Возникнуть такое патологическое состояние может как у детей, так и у взрослых. Причин развития этого недуга много, поэтому диагностика должна быть правильной и дифференцированной.

Причины появления

Прежде чем рассмотреть классификацию геморрагических диатезов и клинические рекомендации по их лечению, надо понять, почему развиваются такие патологические состояния. Причины могут быть следующими:

Наследственная предрасположенность.
Неправильное строение сосудистой системы.
Недостаточное функционирование системы свертывания крови.
Инфекционные патологии.
Сахарный диабет или другие системные заболевания, негативно влияющие на кровеносные сосуды.
Дефицит тромбоцитов.
Повреждение стенок кровеносных сосудов вследствие интоксикации организма.
Неправильное или нерациональное питание.
Лейкоз.
Хронические патологии почек и печени.
Сепсис, менингит.
Злокачественные опухоли.
Нарушение функциональности иммунной системы.
Длительное использование антикоагулянтов.
Дефицит витамина C, К.
Сильная аллергическая реакция.

Какая бы причина ни вызвала геморрагический диатез, ее нужно точно определить и устранить. В противном случае возможны серьезные осложнения.

Классификация болезни

Классифицировать геморрагический диатез можно так:

Тромбоцитопатии. Такие типы заболевания развиваются вследствие дисфункции тромбоцитарного звена.
Тромбоцитопении. В этом случае проблема заключается в уменьшении концентрации тромбоцитов в крови.
Ангиопатии. Кровотечение возникает из-за нетравматического повреждения сосудов.
Тромбоцитостении. В этом случае заболевания появляется вследствие повреждения тромбов, которые образуются из-за мутации в генах, сбоя в работе иммунитета, влияния токсических веществ.
Гемофилии. Процесс кровотечения запускает нарушение плазменных факторов свертывания.

Патология нередко развивается вследствие высокой активности фибринолиза, в процессе которого тромбоциты и сгустки крови растворяются слишком быстро. Самым тяжелым состоянием считается ДВС-синдром. Он характеризуется образованием тромбов во всех сосудах организма. Такой тип геморрагического диатеза является опасным для жизни человека и требует незамедлительного медицинского вмешательства.

Симптоматика патологии

Если организм здоров, то стенки сосудов должны быть частично проницаемы для растворимых веществ и газов. Однако элементы крови сквозь них проходить не должны. При патологическом повреждении сосудов ситуация в корне меняется. Выделяют такие симптомы геморрагического диатеза:

Небольшие пятна синего цвета на коже, которые очень похожи на кровоподтеки.
Красная сыпь на голеностопе, внешней части бедер, предплечий.
Приступы рвоты. При этом в рвотной массе присутствует кровь.
Появление некротизированных участков, язвочек на поверхности кожи.
Боль в области живота.

В зависимости от того, какие причины геморрагического диатеза присутствуют у пациента, выделяют и неспецифические симптомы патологии:

Общая слабость, нарушение трудоспособности, проблемы с концентрацией внимания.
Частые головокружения, обмороки.
Учащение сердечного ритма.
Изменение оттенка кожных покровов: они становятся бледными.
Ухудшение устойчивости к физическим и эмоциональным нагрузкам.
Болевые ощущения в суставах.
Шум в ушах или мушки перед глазами.

При наличии такой симптоматики необходимо обязательно проконсультироваться с врачом и определить тип патологии, согласно классификации геморрагического диатеза.

Особенности диагностики

Для того чтобы правильно назначить лечение заболевания, проводится диагностика геморрагического диатеза. Она включает:

Фиксацию симптомов, а также сбор анамнеза.
Щипок кожи, а также определение ее реакции на сдавливание.
Коагулограмму.
Иммунологический тест.
Исследование сыворотки крови.
Анализ на свертываемость.

Пациенту обязательно необходима консультация не только терапевта, но и гематолога.

Дополнительные методы исследования

Если указанные исследования не дали полной картины патологии, то диагностика гематологического диатеза предусматривает использование дополнительных методов:

Общий анализ мочи.
Аспирационной пункции подвздошной кости.
УЗИ почек и печени.
Рентгенографического исследования суставов.
Функциональной пробы на прочность капилляров.
Трепанобиопсии.
Стернальной пункции.

Благодаря таким анализам специалисты могут точно определить тип патологии, степень тяжести, а также «построить» стратегию лечения.

Типы кровоточивости

Геморрагические диатезы у взрослых случаются реже, чем у детей. По типу кровоточивости заболевание можно разделить на:

Ангиоматозный. При этом на коже видны пурпурные звездочки (деформированные сосуды).
Гематомный. Этот тип характеризуется образованием небольших полостей, внутри которых находится кровь. У человека часто случается обильное кровотечение. К такому типу можно причислить гемофилию.
Васкулитно-пурпурный. Тут небольшие уплотненные пятна пурпурного оттенка выступают над поверхностью слизистых оболочек и кожи. Они представляют собой сгустки свернувшейся крови.
Микроциркуляторный. В этом случае под кожным покровом обнаруживается поверхностное кровоизлияние. Оно имеет вид пятна, не выступающего над поверхностью. Оттенок и размер такого кровоизлияния может быть разным.
Смешанный.

В зависимости от типа кровоточивости определяется вид заболевания и тактика его лечения.

Особенности проявления болезни у детей

Геморрагический диатез у детей чаще всего имеет наследственный характер. Его симптомы таковы:

Беспричинные носовые кровотечения.
Геморрагическая сыпь.
Кровоточивость десен в раннем возрасте во время прорезывания молочных зубов.
Боль в области суставов, их деформации.
Присутствие сгустков крови в кале.
Кровоизлияние в сетчатку глаза.

У новорожденных малышей патология проявляется уже со 2-го дня жизни. Дополнительно у них обнаруживается кровотечение из пупочной ранки. Увидев такие симптомы, врачи должны незамедлительно предпринимать меры по спасению жизни ребенка.

Консервативная терапия

Независимо от того у детей геморрагический диатез диагностирован или у взрослых, с ним нужно бороться.

Лечение предусматривает использование таких препаратов:

Витаминных комплексов. Лучше выбирать препараты с содержанием витамина С, К, Р.
Препаратов, улучшающих эластичность сосудов.
Средств для улучшения функции свертываемости крови («Гепарин»).
Кровоостанавливающие лекарства.
Глюкокортикостероиды («Преднизолон)». Они назначаются при снижении уровня тромбоцитарной массы. Длительность терапии иногда достигает 4 месяцев.

Для экстренной остановки кровотечения необходим жгут или тугая повязка. Иногда производится тампонада полостей, к месту возникновения кровотечения прикладывается лед.

Кроме того, назначается трансфузионная терапия. В зависимости от степени тяжести патологии пациенту переливается плазма с содержанием всех свертывающих факторов, эритроцитарная или тромбоцитарная масса.

Оперативное лечение

Лечение геморрагического диатеза может быть не только консервативным, но и оперативным. Существуют такие типы хирургических вмешательств:

Удаление селезенки. Такая процедура позволит увеличить длительность жизни кровяных клеток. Операция такого типа необходима при значительных неконтролируемых кровотечениях.
Пункция пораженных суставов с целью удаления внутреннего содержимого. Иногда сочленение приходится заменять протезом (если произошли необратимые изменения, деформации).
Удаление пораженных кровеносных сосудов. При необходимости вместо них устанавливаются протезы.

Хирургическое вмешательство требуется только в крайнем случае. Если терапию заболевания начать вовремя, то операцию делать не понадобится.

Поможет ли народное лечение?

Помимо лекарственных средств для терапии указанного заболевания применяются народные средства. Они помогают укрепить сосуды, улучшить формулу крови, повысить иммунитет. Однако применение любых отваров или настоев требует предварительного согласования с лечащим врачом.

Полезными будут такие рецепты:

В одинаковых пропорциях следует взять тысячелистник, чистец, спорыш, листья манжетки и земляники, крапивы. Далее, 8 г сбора заливается 400 мл крутого кипятка, настаивается 15 минут. После этого жидкость нужно процедить и употреблять по 100 мл трижды в сутки после еды.
Масло ромашки. Приобрести его можно в аптеке. Достаточно употреблять по 1 ст. л. средства в день, чтобы пополнить запас витамина К в организме. Также масло восстанавливает микрофлору кишечника.
Яснотка белая. Из это травы делают чай. Нужно 1 ч. л. сухого сырья засыпать в чашку и залить крутым кипятком. Чтобы улучшить вкус жидкости, можно добавить в нее мед. Для хорошего эффекта необходимо выпивать по 3-4 чашки такого напитка в день.
Для контроля над свертывающей системой крови при гемофилии используются такие травы: рыльца кукурузы (100 г), череда (50 г), пастушья сумка (50 г), зайцегуб опьяняющий (100 г), репешок (100 г), цветы калины (50 г), трава ястребинки (50 г). 1 ст. л. указанного сбора залить 350 мл крутого кипятка и варить 10 минут на небольшом огне. Далее жидкость нужно остудить и употребить весь объем в три приема. Пить лекарство рекомендуется после еды. Курс терапии длится до наступления полной ремиссии.
В равных пропорциях берут зверобой, яснотку, тысячелистник, ольху, листья ежевики и цветки ромашки, после этого смесь заливается кипятком (на 4 г смеси нужно 200 мл кипятка). Настаивать отвар нужно 3 часа. Пьют средство по 1/3 стакана 4 раза в сутки после еды.

В основном курс терапии длится 2 месяца, после чего делается перерыв на 14 дней. При необходимости он повторяется.

Народные средства нельзя считать пригодными для монотерапии. С их помощью полностью избавиться от заболевания не получится. От медикаментозных препаратов тоже нельзя отказываться, так как часто от них зависит жизнь больного. Однако в комплексе лекарственные и народные средства дадут хороший результат и улучшат качество жизни человека.

Возможные осложнения

Геморрагические диатезы клинические рекомендации

Геморрагический диатез — серьезная патология, которая способна приводить к следующим осложнениям:

Хроническая железодефицитная анемия.
Онемение и параличи конечностей, других частей тела.
Значительное ослабление иммунитета.
ВИЧ-инфекция, вирус гепатита (при частом переливании компонентов крови или сыворотки).
Поражение суставов, которое приводит к их обездвиживанию.
Внутреннее кровотечение в различные отделы мозга.

Если кровотечение не можно контролировать, то патология нередко заканчивается летальным исходом.

Профилактика

Профилактика геморрагического диатеза предусматривает соблюдение таких рекомендаций:

Периодически сдавать анализы крови и проходить плановый диспансерный осмотр.
Тщательно планировать беременность с предварительным посещением генетика.
Отказаться от алкоголя и табака, так как вредные привычки негативно влияют на кровь и сосуды.
Полноценно питаться.
Любые медикаментозные препараты применять по назначению врача, соблюдая правильную дозировку.
Избегать повреждения крупных сосудов, а также длительной иммобилизации.

Для предупреждения патологии важно избегать черепно-мозговых травм. Если же диатез спровоцировала мутация генов, то пациенту придется всю жизнь соблюдать представленные выше рекомендации.

Образ жизни

Врожденная форма заболевания может иметь как положительный, так и отрицательный прогноз. Все зависит от степени тяжести заболевания, особенностей функциональности кроветворной и свертывающей систем.

При постановке такого диагноза человек должен встать на учет в центре гематологии и находиться под наблюдением. Периодически пациент обязан сдавать кровь на анализы и принимать препараты, назначенные специалистами. При осуществлении потенциально опасных манипуляций он должен ставить в известность медицинский персонал.

Близкие и родные больного обязаны знать способы оказания первой помощи в экстренных случаях. При выполнении всех рекомендаций врачей прогноз для большинства пациентов с такой болезнью благоприятный.

Геморрагический диатез: что это такое, причины, симптомы, лечение у детей и взрослых

Геморрагические диатезы – целая группа патологий, различающихся причиной возникновения, течением заболевания и его тяжестью, основным симптомом которых является повышенная кровоточивость. Болезни встречаются как у детей (чаще врожденные), так и у взрослых (обычно приобретенные).

Поставить нозологический диагноз, определить причину заболевания, стадию течения и прогноз, назначить соответствующее лечение способен только врач после тщательного обследования пациента при помощи лабораторных и инструментальных методов.

Геморрагические диатезы

Понятие «геморрагический диатез » не является конкретной нозологической единицей, то есть диагнозом. Это собирательное название геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов, возникающих при:

При всех типах геморрагических диатезов наблюдается выраженная склонность к рецидивирующим кровотечениям и кровоизлияниям в окружающие ткани, возникающим как самопроизвольно, то есть без воздействия повреждающего фактора, так и в результате незначительных травм.

Они могут быть основным клиническим проявлением заболевания (гемофилия) и осложнением какой-либо хронически протекающей патологии (апластическая анемия, лейкозы и др.).

Патогенез геморрагических диатезов связан с повреждающим действием на определенное звено гемостаза.

Гемостаз — биологическая система, чье функционирование направлено на сохранение циркулирующей в русле крови в жидком состоянии и профилактику и борьбу с возникшим кровотечением.

Она включает в себя следующие элементы:

Элемент	Описание
Эндотелий	Клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов, полости сердца
Тромбоциты	Кровяные клетки, играющие одну из важнейших ролей в свертывании крови
Плазменные факторы свертывания	Специальные белки, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах. Обеспечивают формирование сгустка фибрина, тем самым принимая участие в свертывании крови

Дефицит и нарушение работы любого из факторов свертывания системы крови способны привести к возникновению кровотечений, кровоизлияний и тромбоза – прижизненного формирования сгустков внутри сосудов.

Классификация

Классификация геморрагических диатезов основана на проблемах системы гемостаза. В соответствии с патогенетическим механизмом формирования кровотечений выделяют следующие типы:

Заболевания	Описание
Тромбоцитопатии	Группа заболеваний, связанные с дисфункцией тромбоцитарного звена системы свертывания крови
Тробоцитопении	При патологиях этой группы наблюдается снижение числа циркулирующих в крови тромбоцитов по той или иной причине
Тромбоцитастении	Заболевания, возникающие в результате «травмы» тромбоцитов вследствие генетического дефекта, иммунных и токсических повреждений
Коагулопатии (гемофилии)	Группа наследственных или приобретенных патологий, характеризующихся нарушениями в системе плазменных факторов свертывания. Заболевания возникают из-за недостаточного содержания в крови факторов свертывания, при их слабой активности, при наличии ингибиторов – веществ, замедляющих их деятельность
Патологии с высокой фибринолитической активностью	Фибринолиз – важная часть системы гемостаза. Действие этого процесса направлено на растворение тромбов и сгустков крови. Реакция фибринолиза является важнейшим защитным фактором, предотвращающим обтурацию (закупорку) кровеносных сосудов сформированными сгустками фибрина. Другой неотъемлемой функцией процесса является возобновление проходимости после устранения угрозы кровотечения
Ангиопатии	Ряд заболеваний, возникающих вследствие нетравматического поражения сосудов различного генеза: · врожденные пороки строения стенки, · поражение сосудистой стенки в результате патологий иммунной системы
ДВС -синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания )	Жизнеугрожающее состояние, возникающее вследствие тотального тромбообразования во всех кровеносных сосудах

Этиология

К причинам, влияющим на развитие и течение геморрагических диатезов, относят следующие факторы:

К возникновению одной из форм геморрагического диатеза способна привести любая комбинация факторов.

Клиническая картина

В зависимости от типа заболевания, его тяжести и течения, в клинике геморрагического диатеза могут преобладать как анемические (неспецифические), так и геморрагические (специфические) симптомы:

Симптомы	Описание
Неспецифические	Пациенты предъявляют жалобы на:
Специфические	Выявляются при проведении дополнительных методов обследования пациента. Визуально лечащий врач может обнаружить наличие множественных кровоизлияний в мягкие ткани различного размера и пр.

Клиническая картина геморрагических диатезов зависит от вида кровотечений:

Тип кровоточивости	Описание
Гематомный	Гематома Характеризуется образованием полостей, заполненных кровью – гематом, а также обильными наружными кровотечениями из поврежденных сосудов кожных покровов и слизистых. Является компонентом гемофилий
Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный)	Наблюдаются поверхностные кровоизлияния в кожных покровах и слизистых оболочках, имеющие вид пятен, не выступающих над поверхностью ткани. Петехии бывают различного размера и цвета, при пальпации безболезненны. Их появление связано с кровоточивостью десен, маточными, носовыми и другими кровотечениями. Этот тип обнаруживается при различных тромбоцитопатиях
Петехиально-гематомный (смешанный)	Гематомы, расположенные в толще подкожно-жировой клетчатки Проявления сходны с петехиально-пятнистым типом кровоточивости с присоединением образования редких, но крупных гематом в подкожно-жировой клетчатке. Наблюдается при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС ) и других заболеваниях, поражающих тромбоцитарный, плазменный и фибринолитический механизмы свертывания крови
Васкулитно-пурпурный	Кровоизлияния, сопровождающиеся отложением гемосидерина в толще кожных покровов Над поверхностью кожных покровов и слизистых оболочек выступают небольшие уплотнения пурпурного цвета, являющиеся сгустками свернувшейся крови. При исчезновении кровоизлияний длительное время остаются небольшие бурые пятна – гемосидерин (пигмент, образующийся при распаде гемоглобина). Этот признак является патогномоничным – при других типах его отложений не наблюдается. Возникает при воспалении стенки мелких сосудов микроциркуляторного русла – геморрагическом и идиопатическом васкулитах
Ангиоматозный	Сосудистая звездочка — телеангиоэктазия На кожных покровах, слизистых оболочках и многих внутренних органах (особенно легких, печени, почках) возникают патологически деформированные сосуды, принимающие вид пурпурных звездочек или ниточек – телеангиоэктазий. При надавливании пальцем кровоизлияния бледнеют, но вскоре снова приобретают привычную для них окраску. Телеангиоэктазии способны возникать даже при незначительных микротравмах различных участков тела человека и являются причиной кровотечений: носовых, легочных, печеночных, почечных и др. Этот тип свойствен заболеваниям, сопровождающимся патологическими изменениями в кровеносных сосудах невоспалительного характера, что приводит к повышенному повреждению стенки – например, наследственная болезнь Рандю-Ослера

У новорожденных и детей младшего возраста признаки геморрагического диатеза способны возникнуть даже вследствие незначительной травмы. Ведущими симптомами при этой группе заболеваний являются кровотечения и кровоизлияния.

Диагностика

Для постановки диагноза лечащему врачу необходимо собрать анамнез жизни и заболевания пациента: уточнить, с какого времени он почувствовал ухудшение состояния, с чем связывает возникшее явление, не наблюдались ли подобные признаки у близких родственников. Важным диагностическим моментом будет оценка питания больного. Также проводится анализ данных клинических и лабораторных методов обследования.

Окончательный диагноз может быть вынесен коллегиально – после совещания между специалистами различных областей (врача-инфекциониста, генетика, акушера, педиатра и др.).

Для назначения адекватного лечения и эффективной программы реабилитации необходимо установить патогенез нарушения работы системы гемостаза для каждой конкретной формы заболевания. С этой целью проводится целый ряд клинических и лабораторных методов диагностики:

Метод	Описание
Определение времени кровотечения	Нормальные значения колеблются в районе 2-5 минут, в зависимости от конституциональных (возраст, пол, и др.) и индивидуальных особенностей. Исследование проводится с целью оценки участия тромбоцитарного звена в процессе свертывания крови. Если кровотечение не останавливается после 5 минут, следует говорить о недостаточности функции тромбоцитов
Определение протромбинового (ПВ) и тромбопластинового (АЧТВ) времени	Исследование проводится для того, чтобы уточнить характер нарушений плазменных факторов свертывания. Различная комбинация удлинения и укорочения показателей протромбинового (ПВ) и тромбопластинового (АЧТВ) времени позволяют судить об их дефицитах
Тест с оценкой растворения сгустков эуглобулина	Этот тест проводится, когда изменений тромбоцитарного и плазматического звеньев системы гемостаза не наблюдается. Отсюда следует, что нарушена работа системы фибринолиза. Нормальное время расщепления сгустка составляет около 2-4 часов, укорочение интервала свидетельствует о нарушении фибринолитической активности как о возможной причине геморрагического синдрома
Пробы «жгута» и «щипка»	Пробы проводятся с целью диагностики патологических изменений в стенках кровеносных сосудов. Лечащий врач устанавливает манжету («жгут») на плечо или бедро, затем накачивает ее до максимально допустимых значений, при которых пальпируется пульс на лучевой или артерии тыла стопы. При наличии патологических изменений стенки сосуда на кожных покровах предплечья или голени возникают точечные кровоизлияния. Их образование во время пальцевого сдавления («щипок») кожной складки также является положительным симптомом васкулита

Основы лечения и профилактики

Лечение любой формы геморрагического диатеза – трудная задача как для врача, так и для пациента. Комплексная терапия состоит из следующих этапов:

Методы	Описание
Медикаментозное лечение	Направлено на увеличение концентрации тромбоцитов в кровеносном русле, коррекцию уровня факторов свертывания крови, «укрепление» стенок сосудов посредством витаминотерапии
Остановка кровотечения	Прямая тампонада носовых ходов Используются следующие способы: · наложение резинового жгута, · применение гемостатической губки, · прямая или обратная тампонада носовой полости, · лазерная и термокоагуляция кровоточащего сосуда
Хирургическое вмешательство
Инфузионная терапия	Направлена на замещение объема циркулирующей крови и кровяных клеток. Используется цельная биологическая жидкость, прошедшая тщательный контроль, свежезамороженная плазма, тромбо- и эритромассы
Физиотерапия	Назначается лечебная физкультура, гимнастика и др. Они необходимы для скорейшего выздоровления и эффективного периода реабилитации

Для профилактики геморрагических диатезов пациенту следует:

1. Проходить плановую диспансеризацию и весь спектр анализов крови.
2. При подозрении на наличие одной из форм геморрагического диатеза проводить анализ на наследственную предрасположенность к развитию этой группы патологии.
3. Тщательное планировать беременность. Для этих целей были созданы специализированные медико-генетические центры.
4. Отказаться от злоупотребления алкоголем, курения табака и психоактивных веществ.
5. Придерживаться правильного питания с дозированным содержанием всех необходимых нутриентов, витаминов и микроэлементов.
6. Под контролем лечащего врача принимать лекарственные препараты, негативно сказывающиеся на тромбоцитарной функции, например, ацетилсалициловую кислоту (аспирин).
7. Избегать пункции глубоких вен, внутримышечных инъекций, длительной иммобилизации.
8. Максимально ограничить действие повреждающего фактора, особенно черепно-мозговых травм.

Загрузка…

Геморрагический диатез симптомы, лечение, описание

Геморрагические диатезы — это группа заболеваний кроветворной и кровеносной систем, объединенных общей особенностью – повышенной склонностью к кровоизлияниям и кровотечениям. Все виды геморрагических диатезов имеют различное происхождение и механику развития.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы имеет первичное или вторичное происхождение, т.е. способны выявится как самостоятельные патологии, так и развиться после прежде перенесенных заболеваний, например, после инфекционных болезней, сепсиса, тяжелых отравлений или возникнуть как следствие аллергии.

Кроме того, классификация геморрагических диатезов подразделяет заболевание по причине происхождения – врожденные или наследственные формы болезни и приобретенные. Наследственные геморрагические диатезы сопровождают человека всю жизнь, т.к. на современном этапе развития медицины врожденная форма болезни не лечится, но некоторые методы способны снизить симптоматику и откорректировать течение болезни.

Лечение геморрагического диатеза приобретенной формы проводят путем искоренения причины основного заболевания.

Классификации геморрагического диатеза по причине возникновения определяет три основных вида заболевания. Причинами геморрагического диатеза первого вида являются патологии в проницаемости сосудистых стенок. К заболеваниям с подобными нарушениями стенок сосудов относятся:

Геморрагическая телеангиэкстазия — устойчивое не воспалительное расширение мелких сосудов кожи;
Геморрагический васкулит – асептическое воспаление стенок микрососудов с образованием микротромбов, авитаминоз С, и другие болезни.

Обычно такие диатезы формируются при сахарном диабете или употреблении кортикостероидов.

К причинам второго вида относятся диатезы, связанные с изменением в крови количества и свойств тромбоцитов. К заболеваниям с этими особенностями относятся геморрагическая тромбастения, выражающаяся неполноценностью тромбоцитов, и тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, обусловленное снижением содержания тромбоцитов в крови. Подобные патологии развиваются в результате воздействия химио- и радиотерапии при лечении заболеваний почек и печени, а также при вирусных и иммунных заболеваниях.

К третьему виду относятся диатезы, обусловленные врожденной патологией свертывания крови, которая может возникнуть при всех видах гемофилии. Кроме врожденного диатеза третьего вида, сюда относятся геморрагические диатезы приобретенного характера, которые часто возникают при приеме фибринолитиков, антикоагулянтов, а также во время энтеропатий – болезней кишечника, коллагенозов – ревматических заболеваний и авитаминозов различного происхождения.

Геморрагические диатезы: типы кровоточивости

Определяют пять типов кровоточивости при геморрагическом диатезе.

При гемофилии обычно наблюдается гематомный тип кровоточивости. Отмечается появление больших гематом, кровоизлияния в суставах и нередко постоперационная кровоточивость.

Для капиллярного типа характерно развитие при наследственной и дезагрегационной тромбоцитопатии и тромбоцитопении. Этот тип специфичен мелкими кровоизлияниями в виде экхимозов — синяков, и петехий – плоских небольших пятнышек на коже темно-красного или пурпурного цвета, а также кровотечениями из десен, носа или маточными и желудочными кровотечениями.

Для смешанного типа присуще наличие мелких пятнистых высыпаний и гематом на коже. Обычно этот тип наблюдается при тромбогеморрагическом синдроме и использовании в лечении значительного количества антикоагулянтов.

Пурпурный тип типичен мелкими высыпаниями на нижних конечностях, симметричного расположения и чаще наблюдается при геморрагических васкулитах.

Повторяющиеся кровотечения наблюдаются при микроангиоматозном типе кровоточивости, и является следствием нарушений в развитии мелких сосудов.

Симптомы геморрагического диатеза

Для всех видов геморрагического диатеза симптомы выражаются различными высыпаниями на теле. Расположение высыпаний и их характер зависят от типа и вида болезни. Клиническое течение часто сопровождается кровоизлияниями и кровотечениями, наблюдаются обширные гематомы.

Симптомы геморрагического диатеза тяжелой формы выражаются в появлении на месте высыпаний язв. Могут возникнуть болевой синдром в животе и тошнота. Нередко рвота при тяжелом течении содержит примеси крови.

Диагностика геморрагического диатеза

Для постановки точного диагноза и успешно лечения необходимо выявить истинную причину заболевания.

Поэтому во время диагностики геморрагического диатеза изучают общие анализы мочи и крови пациента, проводят биохимические исследования и анализ на свертываемость крови. Кроме того, определяют содержание в сыворотке крови микроэлементов.

При диагностике геморрагического диатеза имеет значение время свертываемости крови и концентрация в ней протромбина. Это выявляется тромбиновыми и протромбиновыми тестами. Проводится иммунологическое тестирование и дополнительные анализы, необходимые для выявления причин болезни.

Лечение геморрагического диатеза

Кроме типа и вида диатеза для эффективного лечения необходимо выяснить механизм кровоточивости.

Если причинами болезни служат тромбоцитопеническая пурпура или системный васкулит, то в лечении геморрагического диатеза используют кортикостероидные средства.

Витамин РР, аскорбиновую кислоту и рутин назначают при диатезе являющегося следствием авитаминоза С.

Нередко при часто возникающих и обильных кровотечениях рекомендуется хирургическое удаление селезенки.

Методы переливание крови и плазмы используют при гемофилии.

В целях сдерживания развития анемии назначаются железосодержащие препараты и соответствующее питание.

классификация, причины, симптомы и лечение, клинические рекомендации

Болезни крови сегодня диагностируются нередко. Среди них встречаются сложные патологии кровеносной системы, которые приводят к нарушению свертываемости крови, в результате чего у людей развивается геморрагический диатез. Это заболевание характеризуется внезапными прогрессирующими кровотечениями и кровоизлияниями, разными по продолжительности и выраженности. Такие явления могут наблюдаться в виде небольших высыпаний, больших гематом и даже внутренних кровотечений. У больного человека после этого развивается анемический синдром. При отсутствии терапии возможно развитие серьезных патологий, которые могут привести к летальному исходу.

Описание проблемы

Геморрагический диатез – заболевание кровеносной системы, которое характеризуется склонностью организма к спонтанным кровотечениям и кровоизлияниям в результате наличия дефектов одного или нескольких механизмов свертывания крови.

Медицине известно около трехсот разновидностей данных патологий. По данным статистики, в мире пять миллионов человек страдает данным недугом. В некоторых случаях область поражения очень большая, поэтому у человека нередко возникают осложнения болезни. Из-за всех этих факторов проблема заболевания находится под контролем у таких медиков, как хирурги, гематологи, травматологи, гинекологи и акушеры.

Виды болезни

Принято выделять два вида заболевания:

Врожденный геморрагический диатез у детей обычно предается по наследству. Эта патология сопровождает человека с рождения до конца жизни. Эта форма диатеза усложнена гемофилией, синдромом Гланцмана, телеангиэктазией, тромбоцитопатией и прочими патологиями. В данном случае наблюдается отсутствие одного или больше элементов крови, которые обеспечивают ее свертываемость.
Приобретенный геморрагический диатез у детей и взрослых развивается в результате воспалительного процесса или заболеваний крови. К таким патологиям относят васкулит, заболевания печени с поражением сосудов, интоксикацию организма медикаментозными препаратами, инфекционные болезни, пурпуру и прочие. Приобретенный диатез может быть симптоматическим, что появляется на фоне патологий сердечно-сосудистой системы или раковых новообразований, и невротическим, что развивается на фоне психических нарушений.

Также диатезы могут быть первичными, развивающимися в качестве самостоятельного заболевания, и вторичными, появляющиеся вследствие ранее перенесенных болезней инфекционного характера, отравления или сепсиса.

Геморрагические диатезы. Классификация

В медицине различают несколько групп патологий в зависимости от расстройства одного из факторов гемостаза:

Тромбоцитопении, а также тромбоцитопатии, которые характеризуются нарушением тромбоцитарного гемостаза. Такое явление может наблюдаться при расстройстве иммунной системы, лучевой болезни, лейкозе, пурпуре и так далее.
Коагулопатии, что обуславливается расстройством коагуляционного гемостаза, который способствует окончательной остановке крови. Данные явления наблюдаются при развитии таких заболеваний, как гемофилия, синдром Стюарта — Прауэра или Виллебранда, фибриногенопатия и прочих. Заболевание может сформироваться из-за употребления антикоагулянтов и фибринолитиков.
Вазопатии, которые проявляются при нарушении сосудистых стенок. Такие патологии развиваются при васкулите, авитаминозе, синдроме Рандю-Ослера.
Смешанные диатезы характеризуются нарушениями, которые входят в первую и вторую группы. К данной группе относят синдром Виллебранда, тромбогеморрагическую болезнь, гемобластоз и прочие.

Типы кровоточивости

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах бывают следующие:

Гематомный тип характеризуется наличием гематом большого размера, кровоточивостью после хирургических манипуляций, кровоизлияниями в суставы.
Капиллярный тип обуславливается развитием небольших кровоизлияний в форме петехий и экхимозов, носовых, желудочных и маточных кровотечений, а также кровоточивостью десен. При этом на теле человека образуются синяки и мелкие высыпания красного цвета.
Пурпурный тип обуславливается наличием небольших симметричных высыпаний и пятен на кожном покрове.
Микроангиоматозный тип, при котором кровотечения периодически повторяются из-за нарушения развития сосудов небольшого размера. На кожном покрове возникают группы пятен бордового цвета, которые не склонны распространяться по телу.
Смешанный тип, при котором на кожном покрове образуются и гематомы, и небольшие пятна.

Причины развития заболевания

Геморрагический диатез может возникнуть в любом возрасте. Причиной этому служит нарушение свертываемости крови, расстройство функциональности тромбоцитов, увеличение проницаемости стенок сосудов. Склонность к данному заболеванию имеют люди с некоторыми врожденными и приобретенными патологиями. Первичные формы болезни являются результатом наследственной предрасположенности и связаны с врожденными аномалиями или недостатком одного из факторов гемостаза.

Врожденные патологии развиваются из-за следующих генетических болезней:

Гемофилия. Геморрагический диатез в данном случае образуется вследствие врожденного низкого уровня свертываемости крови. Чаще всего возникают внутренние долгие кровотечения.
Нехватка протромбина, что характеризуется врожденным расстройством его синтеза.
Тромбостения, синдром Бернара — Сойлера характеризуются расстройством функциональности тромбоцитов. Заболевание проявляется на кожном покрове.
Синдром Виллебранда, который обуславливается аномальной деятельностью протеина, несущего ответственность за гемостаз.
Болезнь Гланцмана, Рандю — Ослера, Стюарта — Прауэра.

Такие патологии сегодня встречаются достаточно редко.

Причины вторичного диатеза

Чаще всего диатез развивается в качестве приобретенной болезни. Его появление могут спровоцировать следующие заболевания:

Патологии печени и почек, цирроз.
Нехватка витамина К, в частности у грудных детей, что приводит к хрупкости и ломкости сосудов.
Аутоиммуные болезни, в результате чего антитела атакуют собственные тромбоциты.
Васкулит, сепсис, шок, вследствие чего повреждаются кровеносные сосуды.
Воздействие больших доз радиоактивного излучения, воздействие химиотерапии способствуют расстройству формирования тромбоцитов.
Прием некоторых медикаментозных препаратов, например стероидов.
Психические заболевания, сопровождающиеся нанесением себе повреждений.
Преклонный возраст.

Симптомы и признаки патологии

Симптомы геморрагического диатеза зачастую разные, в зависимости от той болезни, последствиями которой они выступают. Признаки патология проявляет яркие. При поражении сосудистых стенок у человека по всему телу образуется мелкая сыпь, в том числе и на слизистых оболочках. В некоторых случаях появляется боль в области живота и суставах, присутствие крови в моче, отечность.

При развитии коагулопатии у пациента внезапно возникают кровотечения, обширные подкожные кровоизлияния, которые изменяют цвет кожного покрова. Затем у человека развивается анемия. При гемофилии у детей в первый год жизни наблюдаются носовые кровотечения и подкожные кровоизлияния, артралгия, припухлость суставов.

В тяжелых случаях диатез приводит к появлению изъявлений, тошноты и рвоты с кровью, болевого синдрома в области живота и поясницы, увеличению печени и селезенки, анемии, дизурии. При анемии у человека наблюдается слабость, гипотония, тахикардия, головокружения, бледность кожи.

Признаки патологии у детей и беременных женщин

У детей геморрагический диатез (фото представлено) может выступать одним из признаков острого лейкоза. Патология часто проявляется в десневых кровотечениях в период прорезывания зубов, носовых кровотечениях, высыпаниях на коже, болями в суставах и их деформациях, а также кровоизлияниями в глазную сетчатку, рвотой и дефекацией с примесью крови. У девочек-подростков наблюдаются обильные менструации.

Зачастую тромбоцитопатия у детей не выступает заболеванием, она свидетельствует о незрелости тромбоцитов. Такое явление исчезает после полового созревания. Но врачи рекомендуют серьезно относиться к данному явлению, так как нередко под влиянием негативных факторов возникают внутренние кровотечения при травмах или инсульт.

У беременных женщин наблюдается при данной патологии поздний токсикоз, водянка, возникает угроза выкидыша, плацентарная недостаточность, преждевременные роды. У таких женщин нередко дети рождаются недоношенными, у них наблюдается гипоксия, задержка развития.

Осложнения и последствия

Осложнениями данной патологии выступают:

хроническая анемия;
возникновение аллергий, которые также способствуют развитию кровоточивости;
гепатит В;
ВИЧ-инфекция в случае неоднократного переливания крови;
ограничение или полная неподвижность суставов;
онемение и паралич тканей;
внутричерепное кровоизлияние, парестезия, парез или паралич;
слепота, инсульт;
кома.

Данные осложнения происходят не у всех пациентов, они появляются в зависимости от разновидности патологии и сопутствующих негативных факторов. При своевременном лечении развития негативных последствий удается избежать. Но при неконтролируемой потере крови осложнения будут развиваться.

Диагностические мероприятия

При обращении к врачу он изучает факторы, которые могли стать причиной развития заболевания, форму и распространенность патологии.

Диагностируется геморрагический диатез с помощью следующих методик:

Лабораторные анализы крови, кала и мочи.
Анализ сыворотки крови на определение содержания в организме микроэлементов.
Тест на свертываемость крови.
Коагулограмма.
Тесты генерации тромбопластина и Кумбса, тромбиновый и протромбиновый анализы.
Иммунологические исследования.
УЗИ почек и печени.
Исследования косного мозга.
Рентгенография суставов.

После проведения комплексного обследования врач ставит окончательный диагноз и назначает соответствующую терапию.

Лечебные мероприятия

Лечение геморрагических диатезов должно быть комплексным, состоящим из следующих этапов:

Медикаментозная терапия, которая нацелена на повышение уровня тромбоцитов, увеличение свертываемости крови, укрепление сосудистых стенок. В данном случае назначаются витамины, аминокапроновая кислота, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.
Остановка кровотечений. Для этого врач применяет жгут, специальную губку, ватные тампоны, грелку со льдом.
Хирургическое лечение. Нередко проводится экстракция селезенки для увеличения продолжительности жизни клеток крови, а также устранению патологического сосуда, который заменяют протезом, прокол полости сустава для ликвидации крови.
Физиотерапия.
Переливание крови для увеличения уровня тромбоцитов и электроцитов.

После того, как излечиваются геморрагические диатезы, клинические рекомендации дает лечащий врач. Обычно он назначает диету, которая предполагает полное исключение продуктов быстрого приготовления, консервантов, полуфабрикатов и соусов. Для повышения концентрации тромбоцитов можно употреблять такие овощи, как свекла, брокколи, сельдерей, томаты, а также говяжью печень.

Прогноз

Течение заболевания и его прогноз могут быть разными. При своевременной эффективной терапии прогноз будет благоприятным. При отсутствии лечения или развития серьезных осложнений возможен летальный исход. Поэтому важно своевременно диагностировать болезнь, чтобы снизить риск развития осложнений в будущем.

Профилактика

Что нужно делать, чтобы выявить геморрагический диатез? Рекомендации врачей однозначны — проведение анализов на наличие генетической предрасположенности к патологии. Также необходимо планировать беременность, проходить необходимые тесты и консультации, вести здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка. Также важно правильно питаться, регулярно проходить плановые осмотры и обследования, отказаться от пагубных привычек и бесконтрольного применения медикаментозных препаратов, избегать травм и повреждений, следить за своим здоровьем и здоровьем своих детей.

Соблюдая все рекомендации и назначения врача, можно избежать серьезных и опасных осложнений данного заболевания. Так как оно имеет хронический характер, необходимо периодически проходить обследование у специалистов и принимать курс терапии.

Геморрагический диатез Гнилорыбов Андрей Владимирович, кандидат медицинских наук